Tumores Cardíacos PDF

Tumores cardíacos Neoplasias primarias Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y benignos en su mayoría. Los cinco más frecuentes no tienen potencial maligno y representan entre el 80 y el 90% de todos los tumores cardíacos primarios. En orden descendente de frecuencia, son mixomas, fibr...

Tumores cardíacos Neoplasias primarias Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y benignos en su mayoría. Los cinco más frecuentes no tienen potencial maligno y representan entre el 80 y el 90% de todos los tumores cardíacos primarios. En orden descendente de frecuencia, son mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas papilares y rabdomiomas. El angiosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente del corazón. Solo el mixoma y el rabdomioma merecen un comentario más amplio. El mixoma es el tumor primario más frecuente en el corazón adulto. Prácticamente el 90% son auriculares, y el 80% de ellos se localizan en la aurícula izquierda. Los rabdomiomas cardíacos aparecen con una frecuencia elevada en pacientes con esclerosis tuberosa, causada por mutaciones en los genes supresores tumorales TSC1 o TSC2 ; la pérdida de actividad de TSC-1 y TSC-2 conduce al sobrecrecimiento del miocito. Como es frecuente que regresen espontáneamente, los rabdomiomas se consideran a veces hamartomas más que auténticas neoplasias. De acuerdo con esta visión, no todos los rabdomiomas cardíacos que se presentan en pacientes con esclerosis tuberosa son clonales. Características clínicas Las principales manifestaciones clínicas de los mixomas se deben a la obstrucción valvular, a la embolización o a un síndrome constitucional con fiebre y malestar. Este síndrome se debe a la elaboración por las células tumorales de la citocina IL-6, un mediador de la respuesta de fase aguda. La ecocardiografía es la modalidad diagnóstica de elección y la resección quirúrgica es curativa en casi todos los casos. Los rabdomiomas muestran diferenciación de músculo esquelético y son los tumores primarios más frecuentes del corazón en lactantes y niños. Se descubren por la obstrucción valvular o al flujo de salida. Efectos cardíacos de las neoplasias no cardíacas Cada vez es más frecuente encontrar efectos cardiovasculares variados de las neoplasias no cardíacas. Estos efectos pueden estar mediados por la diseminación metastásica hacia la pleura o el corazón, pero la causa más frecuente son las sustancias liberadas desde los tumores. Por ejemplo, podemos citar la endocarditis trombótica no bacteriana, la cardiopatía carcinoide, el daño miocárdico asociado al feocromocitoma y la amiloidosis tipo AL asociada al mieloma. A continuación, se revisa únicamente la cardiopatía carcinoide. Cardiopatía carcinoide El síndrome carcinoide es consecuencia de los compuestos bioactivos, como la serotonina, liberados por los tumores carcinoides. Las manifestaciones sistémicas consisten en rubor facial, diarrea, dermatitis y broncoconstricción. La cardiopatía carcinoide se refiere a la manifestación cardíaca causada por compuestos bioactivos y se presenta en la mitad de los pacientes que desarrollan un síndrome sistémico. Las lesiones cardíacas no aparecen hasta que la carga metastásica hepática es alta, ya que el hígado inactiva eficientemente los mediadores circulantes antes de que puedan afectar al corazón. El endocardio y las válvulas del corazón derecho son los más afectados, ya que son los primeros tejidos cardíacos bañados por los mediadores liberados por los tumores carcinoides gastrointestinales. El lazo izquierdo tiene una cierta protección, ya que el lecho vascular pulmonar degrada los mediadores. No obstante, las lesiones carcinoides afectan al corazón izquierdo en caso de comunicaciones interauriculares o interventriculares con flujo derecha-izquierda, o pueden asociarse a tumores carcinoides pulmonares primarios. Patogenia Los mediadores elaborados por los tumores carcinoides son serotonina (5-hidroxitriptamina), calicreína, bradicinina, histamina, prostaglandinas y taquicininas. De ellos, la serotonina parece ser el responsable de los efectos, una afirmación que se apoya en los siguientes datos: ​ Las concentraciones plasmáticas serotonina y la excreción urinaria de su metabolito ácido 5-hidroxiindolacético se correlacionan con la gravedad de las lesiones en el corazón derecho. ​ En pacientes con síndrome carcinoide, el 70% del triptófano de la dieta se convierte en serotonina frente al 1% en personas no afectadas. Las placas valvulares del síndrome carcinoide también son similares a las lesiones que aparecen con la administración de fenfluramina (un supresor del apetito) o alcaloides de la ergotamina (usados hace tiempo para las cefaleas migrañosas); es interesante que estos fármacos afectan al metabolismo sistémico de la serotonina o se unen directamente a los receptores de hidroxitriptamina en las válvulas cardíacas. Trasplante cardíaco Las principales complicaciones del trasplante cardíaco son el rechazo agudo del injerto y la arteriopatía del aloinjerto. La inmunosupresión que se requiere para la supervivencia del aloinjerto también aumenta el riesgo de infecciones oportunistas y de ciertos procesos malignos (p. ej., el linfoma asociado al virus de Epstein-Barr): ​ El rechazo se caracteriza por inflamación linfocítica intersticial, daño de los miocitos y un patrón histológico similar al observado en la miocarditis viral. En la reacción de rechazo al aloinjerto están implicados tanto los linfocitos T como la respuesta de anticuerpos. ​ La arteriopatía del aloinjerto es la lesión más importante que aparece en el rechazo crónico de los corazones trasplantados, y es la causa principal de pérdida del injerto. Se caracteriza por la proliferación progresiva de la íntima de las arterias coronarias, que causa estenosis difusas y conduce a la lesión isquémica.