Tumores Cardíacos - Neoplasias Primarias

Tumores Cardíacos - Neoplasias Primarias

• Tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y mayoritariamente benignos.
• Los 5 tumores más frecuentes (mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas papilares y rabdomiomas) no son malignos, representando el 80-90% de los tumores cardíacos primarios.
• El angiosarcoma es el tumor maligno primario más común del corazón.
• El mixoma es el tumor cardíaco primario más frecuente en adultos.
• El 90% de los mixomas son auriculares, y el 80% se localizan en la aurícula izquierda.
• Los rabdomiomas son frecuentes en pacientes con esclerosis tuberosa (causada por mutaciones en TSC1 o TSC2).
• Los rabdomiomas se consideran a veces hamartomas, no siempre neoplasias, ya que a menudo regresan espontáneamente.

Características Clínicas

• Los mixomas se manifiestan por obstrucción valvular, embolización o síndrome constitucional (fiebre, malestar) debido a la producción de IL-6.
• La ecocardiografía es el método diagnóstico principal para los mixomas.
• La resección quirúrgica es el tratamiento curativo para los mixomas en casi todos los casos.
• Los rabdomiomas son los tumores cardíacos primarios más frecuentes en lactantes y niños.
• Se detectan por obstrucción valvular o alteraciones en el flujo sanguíneo.

Efectos Cardíacos de Neoplasias No Cardíacas

• Las neoplasias no cardíacas pueden causar efectos cardíacos, a menudo por metástasis o liberación de sustancias.
• La endocarditis trombótica no bacteriana, cardiopatía carcinoide, daño miocárdico por feocromocitoma y amiloidosis tipo AL asociada a mieloma son ejemplos de estos efectos.
• El foco aquí es la cardiopatía carcinoide.

Cardiopatía Carcinoide

• La cardiopatía carcinoide es causada por compuestos bioactivos (serotonina) liberados por los tumores carcinoides.
• Los síntomas sistémicos incluyen rubor facial, diarrea, dermatitis y broncoconstricción.
• La cardiopatía carcinoide se presenta en la mitad de los pacientes con síndrome carcinoide.
• Las lesiones cardíacas se desarrollan cuando la carga metastásica hepática es alta debido a que el hígado bloquea los mediadores circulantes.
• El endocardio y las válvulas del corazón derecho son los tejidos más afectados primero.
• El corazón izquierdo está protegido por el sistema vascular pulmonar que degrada los mediadores.

Patogenia (página 2)

• Los mediadores de tumores carcinoides incluyen serotonina, calicreína, bradicinina, histamina, prostaglandinas y taquicininas.
• La serotonina parece ser la principal causante de los efectos cardíacos, basado en la correlación entre las concentraciones de serotonina en sangre y la gravedad de las lesiones cardíacas.
• En pacientes con síndrome carcinoide, un porcentaje elevado del triptófano dietético se convierte en serotonina.

Trasplante Cardíaco (página 2)

• Las principales complicaciones de los trasplantes cardíacos son el rechazo agudo y la arteriopatía del aloinjerto.
• La inmunosupresión aumenta el riesgo de infecciones oportunistas y ciertos tipos de cáncer (e.g., linfoma).
• El rechazo se caracteriza por inflamación linfocítica, daño a los miocitos y un patrón histológico similar a la miocarditis viral.
• La respuesta inmune (linfocitos T) y los anticuerpos participan en el rechazo al aloinjerto.
• La arteriopatía del aloinjerto es la principal causa de pérdida del injerto por estenosis difusa en las arterias coronarias (proliferación de la íntima).