Ch.12 Système moteur PDF

Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Système nerveux Voies afférentes et efférentes Différents types de cellules musculaires 1 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Système moteur Cerebral cortex Motors areas Le système moteu...

Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Système nerveux Voies afférentes et efférentes Différents types de cellules musculaires 1 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Système moteur Cerebral cortex Motors areas Le système moteur est impliqué dans le contrôle de mouvements volontaires et involontaires. Thalamus Basal ganglia Cerebellum Implication de nombreuses structures. Organisation hiérarchique et en parallèle. Brain stem Spinal cord Muscle contraction and movement Voies directes et voies indirectes. Le tronc cérébral et le cortex moteur ont un accès direct à la moelle épinière, ce qui n’est pas le cas du cervelet et des ganglions de la base (contrôle indirect). Sensory receptors Sensory consequences of movement 2 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Système moteur La motricité volontaire humaine est transmise dans le système nerveux par une voie rapide à seulement 2 neurones: - Le 1er motoneurone (upper motor neuron), transmet l’information du cerveau vers la moelle épinière: c’est la voie centrale. - Le 2ème motoneurone (lower motor neuron) transmet l’information de la moelle épinière vers le muscle strié: c’est la voie périphérique. Dans la voie centrale, on trouve la voie corticospinale, appelée également faisceau pyramidal. Le corps cellulaire du 1er motoneurone est situé dans la substance grise du cerveau, en particulier dans le cortex moteur. N.B.: La forme triangulaire de ce corps cellulaire a donné le nom de cellules pyramidales à ces neurones moteurs. L’axone de ce 1er motoneurone va traverser la substance blanche sous-corticale du cerveau, du tronc cérébral, puis descendre dans un cordon de la moelle épinière jusqu’au point de connexion avec le 2ème motoneurone (synapse) au niveau de la corne antérieure. 3 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cortex moteur Organisation cellulaire: 6 couches de neurones, organisées en colonnes. Chaque colonne représente une unité fonctionnelle capable d’activer un groupe de muscles synergiques. Aires corticales impliquées dans le contrôle des mouvements volontaires. Le cortex moteur comprend le cortex moteur primaire (aire 4), ainsi que l’aire prémotrice (PMA) et l’aire motrice supplémentaire (SMA) (aire 6). Les motoneurones codent l’amplitude de la force musculaire et ont une direction de mouvement privilégiée. I. II. III. IV. V. VI. Moléculaire: axones et dendrites. Granulaire externe: couche réceptrice (cortico-corticale). Pyramidale externe: couche effectrice (cortico-corticale). Granulaire interne: couche réceptrice. Pyramidale interne: couche effectrice. Polymorphe: Rétroaction sur le cortex cérébral via le thalamus. Réponses de 2 cellules dans le cortex moteur: Les 2 cellules déchargent durant le mouvement dans une palette de directions, mais la cellule 1 décharge le plus lorsque le mouvement va vers le haut, tandis que la cellule 2 décharge le plus lorsque le mouvement se fait vers la droite. À la manière d’une démocratie, l’activité de chaque cellule représente un « vote » pour une direction de mouvement particulière. La direction de mouvement finale sera déterminée par la comptabilisation des votes de chaque cellule. Plus la population de neurones d’un type de mouvement sera grande, plus précis sera son contrôle. 4 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cortex moteur Les aires corticales motrices ont une organisation somatotopique: chaque sousrégion du cortex moteur correspond à une zone spécifique de l’organisme (cf. Penfield et Rasmussen, années 1950: stimulations électriques de la surface du cortex afin d’observer les réponses engendrées. Imagerie cérébrale). En détails, c’est un peu plus complexe: représentation des territoires en mosaïque (en particulier pour la main).  Homunculus moteur. Distordu: main et bouche sur-représentées. 5 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cortex moteur Plasticité : Les cartes motrices corticales peuvent se remodeler en fonction de l’expérience (apprentissage, lésion…). Cortex moteur d’un rat «normal». Cortex moteur d’un rat dont le nerf moteur des vibrisses a été sectionné. 6 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) Chaque 1er motoneurone partant du cortex frontal va transmettre l’ordre moteur au 2ème motoneurone (situé dans la moelle épinière), destiné à un muscle précis situé dans une certaine partie du corps. 7 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) Ce croisement et sa localisation ont une importance majeure dans le diagnostic topographique des paralysies centrales: Le faisceau pyramidal se caractérise par son croisement au niveau de la base du bulbe: c’est ce qu’on appelle la décussation pyramidale, qui fait que chaque hémisphère cérébral assure l’innervation de la partie contralatérale de l’hémicorps. - Toute lésion du faisceau pyramidal survenant au-dessus du croisement, qu’elle soit au niveau du cerveau ou du tronc cérébral, va s’exprimer par une paralysie contralésionnelle, c’est-à-dire du côté opposé à la lésion. - Toute lésion survenant au-dessous du croisement engendrera une paralysie ipsilésionnelle, c’est-à-dire du même côté que la lésion. 8 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) Applications cliniques : 1) La vascularisation du cerveau est issue d’un système partant d’un réseau situé à la base du cerveau (appelé Polygone de Willis). Il donne naissance à plusieurs branches terminales, dont : - l’artère cérébrale moyenne, qui va assurer la vascularisation de toute la partie latérale du cortex moteur, qui assure l’innervation du membre supérieur et de la face. - l’artère cérébrale antérieure, qui vascularise la partie médiale du cortex moteur, qui innerve essentiellement le membre inférieur. => En cas d’interruption de la vascularisation corticale de l’artère cérébrale moyenne, on va avoir une hémiplégie touchant plutôt les membre supérieurs et la face, alors qu’une atteinte de l’artère cérébrale antérieure entraînera une hémiplégie touchant plutôt les membres inférieurs. AVC 2) Si p.ex. la partie innervant la fonction de la main subit une lésion (vasculaire, tumorale, etc.), la fonction de la main peut être partiellement suppléée par une zone adjacente grâce à la plasticité cérébrale (récupération post-lésionnelle). 9 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) Une fois que les axones des 1ers motoneurones ont quitté le cortex moteur, ils vont se réunir au niveau de la substance blanche souscorticale pour former un faisceau concentrant toutes les fibres nerveuses dans une zone appelée capsule interne. Une lésion vasculaire sous-corticale au niveau de cette zone va être responsable d’une hémiplégie massive touchant l’ensemble de l’hémicorps. 10 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) Le croisement au niveau de la décussation pyramidale concerne env. 90% des fibres pyramidales, destinées principalement aux motoneurones qui innervent les muscles distaux (faisceau corticospinal latéral). Env. 10% de fibres ne croisent qu’au niveau des segments médullaires correspondants, destinées essentiellement aux muscles axiaux et proximaux (faisceau corticospinal antérieur). Env. 2% des fibres ne croisent pas du tout. La voie corticospinale est alimentée par les aires M1, PM, SMA et CMA 11 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) La terminaison du 1er motoneurone va faire synapse avec le 2ème motoneurone dans la corne antérieure de la moelle épinière. => Lorsqu’une fibre du faisceau corticospinal arrive au niveau de l’étage médullaire correspondant à sa terminaison, elle va rentrer dans la corne antérieure pour stimuler, par une synapse excitatrice, le 2ème motoneurone qui va faire contracter le muscle-cible. 12 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie corticospinale (CS) REMARQUE La voie pyramidale regroupe 2 faisceaux: - Un faisceau corticobulbaire: Innerve le bulbe rachidien => nerfs crâniens=> motricité de la face. - Un faisceau corticospinal: Innerve la moelle épinière => nerfs rachidiens => motricité du corps sauf la face. La projection corticospinale (CS) se termine sur des interneurones de la moelle épinière, ainsi que, uniquement chez les primates, directement sur des motoneurones (projection corticomotoneuronale) -> dextérité manuelle fine, «pince de précision» (pouce opposable). Courtine et al., Nature 2007 13 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie motrice périphérique La voie motrice périphérique amène la commande motrice jusqu’au muscle strié. Elle est formée du 2ème motoneurone, ou motoneurone-a. Le corps cellulaire de ce 2ème motoneurone est situé au niveau de la corne ventrale de la substance grise de la moelle épinière. Les axones de ces motoneurones-a vont quitter la moelle par la racine ventrale (antérieure) et se joindre aux racines dorsales (postérieures) pour former un nerf mixte (moteur et sensitif), puis cheminer le long de ce nerf, jusqu’au niveau de sa terminaison dans le muscle strié, réalisant la plaque motrice (synapse neuro-musculaire). 14 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie motrice périphérique Le rôle moteur des 2èmes motoneurones se situe sur 3 niveaux: 1) Transmission de l’ordre moteur issu des centres supra-spinaux. 2) Mise en jeu des réflexes médullaires. 3) Coordination médullaire des schémas moteurs de la locomotion. Notion de muscles antagonistes pour une articulation donnée: muscles extenseurs et fléchisseurs. Cf. Chapitre précédent Somatotopie: Les motoneurones ne sont pas distribués de manière aléatoire dans la corne ventrale, mais selon la position sur le corps des muscles qu’ils contrôlent. 15 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Projections sur le 2ème motoneurone Le 2ème motoneurone destiné au muscle cible est sous l’influence des efférences descendantes qui sont de 2 types: - Celles de la voie pyramidale. - Celles des voies extra-pyramidales. Les voies extra-pyramidales (abordées plus loin) exercent sur le 2ème motoneurone des influences excitatrices et inhibitrices. Ces voies transmettent les commandes motrices involontaires qui contrôlent et coordonnent les mouvements. 16 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Projections sur le 2ème motoneurone Les axones du faisceau corticospinal (voie pyramidale) contrôlent des pools de motoneurones. Cortex moteur Neurones corticospinaux de la couche V Faisceau corticospinal Interneurones inhibiteurs Axones moteurs Pools de motoneurones fléchisseurs Pools de motoneurones extenseurs N.B.: Il y a un contrôle inhibiteur descendant, dont l’altération est à la base de la spasticité (augmentation du tonus musculaire, contractions involontaires, raideurs, spasmes, hyperexcitabilité du réflexe myotatique). 17 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La voie motrice périphérique Cf. Chapitre 12 Le 2ème motoneurone reçoit aussi des afférences périphériques, transmises par les neurones sensitifs. Ces afférences viennent d’une part du même muscle effecteur de ce 2ème motoneurone, via un neurone sensoriel proprioceptif, dont l’excitation déclenche le réflexe myotatique responsable de la contraction du muscle suite à son étirement. D’autres afférences viennent du tissu cutané, via des neurones sensoriels nociceptifs, dont la stimulation est responsable d’un réflexe de retrait. 18 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Lésions de la voie motrice  Pour que la commande motrice volontaire puisse aboutir à la contraction du muscle cible, il est important d’avoir l’intégrité du 1er et du 2ème motoneurone. L’atteinte du 1er motoneurone va être responsable de l’interruption de la commande volontaire; toutefois, si le 2ème motoneurone est intègre, le muscle peut toujours se contracter, mais de manière involontaire. En cas de lésion du 2ème motoneurone, aucun signal n’arrive au muscle, qui ne peut plus se contracter. Ainsi, on distingue 2 types de paralysie: 1) En cas de lésion du 1er motoneurone, on va avoir une atteinte du mouvement volontaire par défaut de commande. Par contre, il y aura une exagération du tonus et des réflexes, notamment par diminution du contrôle inhibiteur. -> C’est le syndrome pyramidal. 2) En cas de lésion du 2ème motoneurone, on va avoir également une atteinte du mouvement volontaire, par défaut de contraction. Il y aura également une diminution du tonus et des réflexes. -> C’est le syndrome neurogène périphérique. En anglais, on parle de Upper motor neuron syndrom et de Lower motor neuron syndrom. N.B.: L’axone du 2ème motoneurone fait partie du SNP, mais son corps cellulaire est situé dans le SNC. 19 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Lésions de la voie motrice Si le 1er et le 2ème motoneurone sont lésés: Ex. Lésion au niveau de C7: - Interruption des voies corticospinales descendantes au-dessous de C7: => Abolition des mouvements volontaires des muscles innervés par les motoneurones de C7 et en-dessous (voie de la commande motrice interrompue). - Syndrome lésionnel : Les 2èmes motoneurones sont lésés au niveau de C7. => Abolition du réflexe lié au territoire innervé par C7 (ici tricipital). - Syndrome sous-lésionnel: Intégrité des 2èmes motoneurones en-dessous de C7. => Exagération des réflexes (ici rotulien). 20 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Locomotion A Cerebral hemisphere b' Spinal cord b Nerves to hind limbs a' Nerves to forelimb B Extensors Brain a Mesencephalic locomotor region Locomotor command center b Brain stem Flexors b' Stance La locomotion est sous le contrôle de générateurs de locomotion (circuits neuronaux) dans la moelle épinière, générant la séquence alternée de contraction/relaxation des fléchisseurs et des extenseurs de la jambe. Pour la jambe opposée, la séquence est en phase opposée. Un contrôle supraspinal est exercé au niveau du tronc cérébral, où se trouve un centre de commande locomotrice (initiation et interruption du mouvement, adaptation de la vitesse -marche, course-). Swing Locomotor generators C Spinal cord Slow walk Fast walk Extension Left hind limb Flexion Right hind limb Stimulation intensity Trot Gallop Flexors and extensors Left leg Flexors and extensors Right leg Additionnellement: Adaptations posturales lors de la locomotion par les muscles posturaux (faisceau réticulospinal). Système vestibulaire pour le maintien de l’équilibre. Afférences sensorielles qui permettent d’adapter la locomotion (ex. modification de terrain). 0.5 sec 21 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La commande motrice La motricité volontaire est donc commandée par le cerveau. Elle passe par plusieurs étapes hiérarchiques, depuis la décision de l’action jusqu’à l’exécution du mouvement. 1ère étape: L’intention. Quelles actions en fonction du but et des conséquences. Evaluation du pour et du contre puis décision finale. L’intention est produite par l’activation du cortex préfrontal (impliqué dans l’attention, le raisonnement, la mémoire de travail). Une lésion du cortex préfrontal peut conduire à l’apathie, qui fait partie du syndrome frontal: indifférence émotionnelle, caractérisée par une perte d’intérêt, un manque d’envie et de motivation, absence d’initiative. 22 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La commande motrice 2ème étape: La planification. Une fois que l’on a décidé d’agir, il faut décider de comment procéder. Il s’agit de planifier les mouvements en considérant le but de l’action. La planification se produit dans l’aire prémotrice. 3ème étape: La programmation. Il s’agit d’établir ou retrouver le programme moteur de l’action planifiée, les différentes étapes qui composent l’action qui requière la contraction successive de plusieurs muscles. Ce programme moteur complexe est élaboré dans l’aire motrice supplémentaire. Une lésion dans cette zone amène un trouble d’organisation motrice: l’apraxie frontale, qui s’exprime par une difficulté à réaliser des mouvements complexes, notamment les mouvements bimanuels précis (lacer ses chaussures, boutonner une chemise,…). L’aire 6 (SMA et PMA) sont activées avant un mouvement ET lors de l’imagination d’un mouvement (cf. neurones miroirs). L’aire 6 est en liaison avec les aires pariétales, préfrontales et des structures sous-corticales. 23 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La commande motrice 4ème étape: L’exécution. Elle se produit au niveau de l’aire motrice primaire (voie pyramidale). Les étapes d’exécution proviennent de l’aire motrice supplémentaire, après validation du programme moteur (cervelet) et suite à une initiation par les boucles cortico-sous-corticales (voir plus loin).  M1 est plus importante pour l’exécution et PM et SMA pour la préparation et la programmation des mouvements. Par ailleurs, l’aire cingulaire motrice (CMA) : - participe à la traduction des intentions en actions. - est importante pour l’initiation spontanée des mouvements (ex. la marche) et pour la parole. - est impliquée dans le système de récompense (« reward-based movement control »). - sert d’interface entre émotions et actions. 24 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les neurones miroirs 1ère découverte dans les années 1990 par Rizzolatti et coll. dans PMA. Un neurone miroir est un neurone qui a la même activité lorsque le sujet réalise un mouvement OU lorsque ce mouvement est observé, réalisé par quelqu’un d’autre OU lors de l’imagination de ce mouvement. => Implication des neurones miroirs pour: - la reconnaissance et l’interprétation des mouvements exécutés par autrui. - la représentation abstraite des actions. - le perfectionnement ou la rééducation des mouvements (imagination). D’autres aires semblent comporter des neurones miroirs: L’insula : activée durant l’observation, l’expérience, l’imitation ou l’imagination du dégoût, de la douleur, de la faim. Le cortex cingulaire antérieur (ACC) : activé en cas de détresse émotionnelle et de conflit, durant des expériences de douleur physique et morale vécue par soi-même, ainsi que par autrui. => Corrélat anatomo-physiologique de l’empathie? Il semble qu’il y ait une diminution de la matière grise dans ces régions chez des personnalités antisociales, schizoïdes, autistes… 25 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La commande motrice Le cervelet et les noyaux gris centraux sont également impliqués dans la sélection du programme moteur et l’initiation du mouvement, respectivement. De plus, les dernières étapes de la commande motrice peuvent être corrigées et adaptées pendant la réalisation musculaire de l’action grâce aux feedbacks sensoriels. 26 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cervelet Le cervelet joue un rôle de coordinateur du mouvement et est impliqué dans les apprentissages moteurs. Il est constitué : - d’une partie centrale, le vermis, qui assure le contrôle de la motricité axiale. - de deux partie latérales ou hémisphères cérébelleux, qui assurent la coordination des mouvements distaux. 27 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cervelet Primary and premotor cortex S1 Thalamus (VL) Le cervelet est un système comparateur qui permet l’ajustement des mouvements. Thalamus (VPL) Cerebellum Il reçoit des informations motrices et sensorielles, ce qui lui permet de comparer la réalisation du mouvement au programme moteur initial et de réaliser alors des ajustements si des erreurs sont détectées. copie efférente copie afférente Comparaison comparateur Spinal Cord erreur > correction Afférences (informations sensorielles) Efférences (programme moteur) 28 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cervelet De plus, un message nerveux relatif au contrôle moteur est transmis du cervelet à la moelle épinière via des faisceaux extra-pyramidaux (motricité involontaire). Le vermis cérébelleux intervient via le faisceau réticulospinal. Ce faisceau, qui a une double projection, transmet l’information aux 2èmes motoneurones destinés aux muscles axiaux afin d’assurer la coordination musculaire indispensable au contrôle de l’équilibre axial. L’hémisphère cérébelleux intervient via le faisceau rubrospinal, qui va relayer l’information aux 2èmes motoneurones destinés aux muscles des membres plus distaux. Il contrôle ainsi la coordination de leurs mouvements. Chaque hémisphère cérébelleux contrôle les mouvements distaux du côté ipsilatéral du corps. 29 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Le cervelet Une lésion du cervelet peut conduire à différents troubles moteurs (ex. ataxie cérébelleuse, syndrome cérébelleux cinétique), dont les principaux symptômes sont: - Perte d’équilibre. - Dysmétrie (mouvements trop longs ou trop courts). - Asynergie musculaire (les muscles ne travaillent plus de manière coordonnée). - Tremblements. - Défaut de coordination des muscles de la parole. 30 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Les noyaux gris centraux assurent la facilitation, ainsi que le contrôle cognitif du mouvement volontaire. Noyau ventrolatéral du thalamus Les noyaux gris centraux sont constitués d’amas de substance grise sous-corticale formant différentes structures dont : Ganglions de la base et structures associées: Noyau caudé Striatum } - Les ganglions de la base, qui regroupent 3 entités: Le striatum, qui englobe le noyau caudé et le putamen Le globus pallidus Le noyau sous-thalamique Putamen - Le noyau ventrolatéral du thalamus - La substance noire Globus pallidus N.B.: «Noyaux gris centraux» et «ganglions de la base» sont communément considérés comme synonymes. Substance noire Noyau sous-thalamique Les noyaux gris centraux interagissent avec le cortex moteur en formant une boucle motrice cortico - sous-cortico- corticale. Cette boucle motrice est donc un réseau de neurones qui part du cortex, fait relais au niveau des noyaux gris centraux, et se termine en se re-projetant sur le cortex. 31 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Rappel: L’exécution de l’ordre moteur est assurée par l’aire motrice primaire d’où part le faisceau pyramidal qui va transmettre l’information au 2ème motoneurone responsable de la contraction musculaire. Retour vers l’aire 6 Pour lancer le mouvement, l’aire motrice primaire doit recevoir le signal de départ de l’aire motrice supplémentaire. Le rôle de l’aire motrice supplémentaire dans la sélection et le déclenchement du mouvement volontaire est facilité par la boucle motrice des noyaux gris centraux. 32 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Le thalamus exerce un effet excitateur sur l’AMS. Sans mouvement, le pallidum est actif et inhibe le thalamus. 33 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux La stimulation corticale du striatum (putamen) va activer un neurone qui va inhiber le pallidum. => Cette inhibition du pallidum va lever l’inhibition sur le thalamus qui va ainsi stimuler l’AMS. N.B.: Inhibition de l’inhibition = excitation. Lorsqu’un certain seuil est atteint au niveau de l’AMS, il y aura déclenchement du mouvement volontaire par l’aire motrice primaire. 34 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux De la même manière, la substance noire contient des neurones dopaminergiques qui vont exciter le striatum et donc augmenter l’inhibition du pallidum. => Il en résulte une levée de l’inhibition du thalamus, et par conséquent une augmentation de la stimulation de l’AMS et une facilitation du déclenchement du mouvement volontaire. N.B.: Excitation de l’inhibition de l’inhibition = excitation. 35 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Le noyau sous-thalamique joue un rôle inverse. Le neurones du noyau sous-thalamique vont exciter le pallidum et renforcer ainsi son inhibition sur le thalamus. N.B.: Excitation de l’inhibition = inhibition. La lésion du noyau sous-thalamique va aboutir à une stimulation de l’AMS. Si l’AMS est sur-stimulée, il y aura déclenchement de mouvements anormaux, tels que dans le syndrome d’hémi-ballisme (projection violente et involontaire d’un bras et/ou d’une jambe). 36 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Sélection et déclenchement des mouvements volontaires Boucle de rétroaction positive: facilitation de l’activité de l’aire motrice supplémentaire 37 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Voie directe Voie indirecte Cortex cérébral Facilitation des actions motrices sélectionnées Striatum (Putamen, Noyau caudé) Substantia nigra Inhibition des actions motrices inappropriées Globus pallidus externe Noyau subthalamique Globus pallidus externe Excitateur Inhibiteur  Un contrôle fin des mouvements est obtenu par un équilibre entre ces différentes voies. 38 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les noyaux gris centraux Il y a 5 boucles principales parallèles qui vont du cortex cérébral aux noyaux gris centraux, puis au thalamus et finalement en retour vers le cortex. Ces boucles correspondent à des fonctions particulières. Boucles motrices - Contrôle des mouvements volontaires. Contrôle des saccades oculaires. Boucles non-motrices - Mémoire de travail. Motivation. Récompense. Émotions. Comportement social. Comportement et jugement moral. 39 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Maladie neurodégénérative qui apparaît typiquement entre 55 et 65 ans. 1-2% de la population de plus de 60 ans. Prévalence plus élevée chez les hommes (1,5x plus d’hommes que de femmes). Symptomatologie Troubles moteurs Ralentissement des mouvements (bradykinésie) Difficulté à déclencher des mouvements volontaires (akinésie) Augmentation du tonus musculaire (rigidité des membres, raideur du corps) Tremblement au repos (dans 80% des cas) Démarche traînante (marche sans lever les pieds) Problèmes d’équilibre Micrographie (écriture en petits caractères) Troubles non-moteurs Dépression Anxiété Apathie Fonctions exécutives Mémoire Sommeil Système autonome 40 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Prédispositions génétiques Des prédispositions génétiques existent, mais il est actuellement difficile de définir un profil clair. LRRK family α-synuclein Lancet Neurol 2012; 11: 697–707 41 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Neuropathologie Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire. Modulation de la boucle motrice des ganglions de la base: La diminution de l’activité des neurones dopaminergiques de la substance noire entraîne une inhibition trop importante du thalamus. 42 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Traitement pharmacologique: L-DOPA Biosynthèse des catécholamines La lévodopa (L-DOPA) est la molécule la plus prescrite pour le traitement de la maladie de Parkinson. La L-DOPA va passer la barrière hématoencéphalique et être convertie en dopamine au niveau central par la dopa-décarboxylase. Arvid Carlsson: Nobel Prize 2000 Levodopa: the story so far. (Nature 2010) 43 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Traitement chirurgical Stimulation cérébrale profonde (DBS) Modulation de la boucle de rétroaction qui régule le contrôle moteur. Thermolésions intracérébrales par ultrasons focalisés Microlésion du faisceau pallidothalamique, sans incision Daniel Jeanmonod, Marc Gallay et coll. SoniModul 44 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Traitement chirurgical Stimulation cérébrale profonde (DBS) 45 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La maladie de Parkinson Traitement chirurgical Thermolésions intracérébrales par ultrasons focalisés Ms. S., 58 years - - Diagnosis of Parkinson 9 years ago Tremor-dominant form Started on the left side, after one year right-side involved Therapy-resistant: L-Dopa (Madopar) did not provide enough symptom relief and caused side-effects Muscle rigidity, hypobradykinesia, pain and Dystonia Tremor 100% of the waking day Hyperactive bladder Treated with bilateral MRgFUS pallidothalamic tractotomy Daniel Jeanmonod, Marc Gallay et coll. SoniModul 46 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La chorée de Huntington 47 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La chorée de Huntington Caractéristiques Maladie neurodégénérative héréditaire (5/106 en Europe et USA; Asie 4/106). Mutation dominante du gène HTT codant pour la protéine huntingtine.  une seule copie du gène anormal, hérité de l’un des parents, suffit donc à provoquer la maladie. Variation dans l’âge d’apparition des symptômes: entre 40-55 ans. Le visage, le tronc et les membres bougent de manière involontaire et brusque. Les personnes peuvent marcher d’une manière cadencée ou exagérément désinvolte, comme une marionnette. Elles grimacent, bougent de façon irrégulière les membres et clignent des yeux. Les mouvements sont irréguliers et ralentis. La fonction cognitive se détériore. Les personnes peuvent devenir très déprimées et faire des tentatives de suicide. À un stade avancé, l’ensemble du corps est atteint, rendant extrêmement difficile le fait de marcher, de rester assis(s), de s’alimenter, de parler, de déglutir et de s’habiller. Noyau caudé Putamen Pertes neuronales dans le noyau caudé, le putamen et le globus pallidus Modulation de la boucle motrice des ganglions de la base: La diminution de l’activité des neurones du globus pallidus entraîne une inhibition trop faible du thalamus. Incurable. Les antipsychotiques peuvent permettre de contrôler l’agitation. Les médicaments qui réduisent la quantité de dopamine peuvent permettre de supprimer les mouvements anormaux. Des antidépresseurs peuvent être utilisés pour traiter la dépression, le cas échéant. Survie: en moyenne 16 ans après l’apparition des symptômes. Maladie associée: le ballisme (lésion du noyau sous-thalamique; voir plus haut) 48 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales Le 2ème motoneurone dans la moelle épinière est sous l’influence de 2 voies distinctes: - La voie pyramidale, qui véhicule l’ordre moteur volontaire et réfléchi. - Les voies extra-pyramidales, qui vont assurer une régulation du mouvement de façon automatique, involontaire. Mouvements volontaires Mouvements automatiques Les voies extra-pyramidales jouent un rôle fondamental dans la modulation et la régulation du mouvement. ! Également sous contrôle cortical 49 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales REMARQUE Confusion terminologique autour du terme «extra-pyramidal», qui est retrouvé dans 3 contextes différents: - Le «Système extra-pyramidal»: Abandonné de plus en plus au profit de «Système des noyaux gris centraux», qui est plus précis. - Le «Syndrome extra-pyramidal»: Utilisé en pathologie, il regroupe le syndrome parkinsonien et d’autres anomalies du mouvement, résultant d’un dysfonctionnement des noyaux gris centraux. - Les «Voies extra-pyramidales»: Elles cheminent en parallèle de la voie pyramidale et assurent la régulation du mouvement. => Les noyaux gris centraux et les voies extra-pyramidales sont 2 choses distinctes, mais qui interviennent chacune à leur manière dans la régulation automatique du mouvement. 50 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales Les voies extra-pyramidales sont constituées de faisceaux neuronaux qui prennent naissance au niveau des noyaux du tronc cérébral, et qui cheminent le long de la moelle épinière jusqu’à l’étage correspondant, où ils vont moduler l’action des 2èmes motoneurones destinés aux muscles striés, à travers des interneurones medullaires qui peuvent être excitateurs ou inhibiteurs. Les voies extra-pyramidales assurent ainsi la régulation automatique de la motricité, qui se fait de façon involontaire. 51 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales Le tronc cérébral 52 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales Le faisceau rubrospinal: Il trouve son origine au niveau du noyau rouge situé dans le mésencéphale. Ce noyau reçoit des afférences principalement du cervelet, ainsi que du cortex moteur. Le faisceau rubospinal suit un trajet parallèle au faisceau corticospinal latéral, et module, via des interneurones, l’activité des 2èmes motoneurones destinés aux muscles distaux des membres supérieurs, permettant que le mouvement soit plus précis dans son trajet et dans l’atteinte de sa cible. 53 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales Les faisceaux réticulospinaux: Ils trouvent leur origine au niveau de la formation réticulée (le pont et le bulbe). La formation réticulée reçoit des afférences de différentes structures encéphaliques, notamment du cervelet et du cortex moteur. Les faisceaux réticulospinaux suivent une voie ventromédiane et modulent l’activité des 2èmes motoneurones destinés aux muscles axiaux du tronc et aux muscles antigravitaires, jouant ainsi un rôle dans le maintien du tonus axial et la lutte contre la gravité. 54 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies extra-pyramidales Le faisceau vestibulospinal: Il trouve son origine au niveau du noyau vestibulaire situé dans le bulbe. Ce noyaux reçoit des afférences provenant du vestibule dans l’oreille interne, ainsi que d’autres structures cérébrales. Le faisceau vestibulospinal suit une voie ventromédiane et régule, via des interneurones, l’activité des 2èmes motoneurones qui innervent essentiellement la musculature du cou. Le faisceau colliculospinal ou tectospinal: Il trouve son origine au niveau du colliculus supérieur situé dans le mésencéphale. Le colliculus supérieur reçoit des informations de la rétine ainsi que d’autres structures cérébrales. Le faisceau colliculospinal ou tectospinal suit une voie ventromédiane et va contrôler, via des interneurones, l’activité des 2èmes motoneurones qui innervent les muscles du cou. Ces deux faisceaux (vestibulospinal et colliculo/tectospinal) contrôlent la posture de la tête et du cou, ce qui permet d’adapter le position de la tête aux mouvements du reste du corps, d’orienter la tête en réponse à des stimuli, ainsi que de maintenir une image visuelle stable sur la rétine (harmonisation des mouvements de la tête avec ceux des yeux). 55 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Les voies descendantes Résumé Mouvements volontaires de la musculature distale N.B.: Ne pas oublier la voie corticobulbaire qui contrôle les muscles de la face et la voie corticospinale antérieure qui assure le contrôle volontaire des muscles posturaux. Mouvements automatiques Posture et locomotion 56 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Système moteur – structures centrales Résumé Déclenchement Mouvements volontaires Coordination Mouvements automatiques 57 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La contraction musculaire La contraction musculaire représente l’aboutissement des mécanismes impliqués dans la motricité humaine. La voie finale de la contraction musculaire: Le 2ème motoneurone ou motoneurone-a, situé dans la corne ventrale de la moelle épinière, innerve le muscle effecteur. Ce muscle est sous-divisé en plusieurs fibres musculaires, chacune recevant une ramification terminale d’un motoneurone. Le point de contact entre la terminaison nerveuse et la fibre musculaire réalise une synapse neuromusculaire appelée plaque motrice. Sclérose latérale amyotrophique Dégénérescence des motoneurones α Atrophie des fibres musculaires 58 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Motoneurones α Cf. Chapitre 12 59 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La contraction musculaire Cf. Chapitre précédent L’unité de base du contrôle moteur est l’unité motrice, qui est l’ensemble constitué d’un motoneurone, son axone et les fibres musculaires contactées par ses terminaisons axonales. Motor neuron Action potentials + 0 Force (a) Muscle fiber Action potentials Deux principes pour le contrôle de la force: - Recrutement d’un (sommation spatiale). nombre gradué d’unités motrices - Dans chaque unité motrice, en variant le nombre de PA émis par le motoneurone (sommation temporelle). + 0 Force (b) High Muscle fiber force Low Action potential frequency (c) High 60 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La contraction musculaire 61 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La contraction musculaire Neurotransmetteur: Acétylcholine (ACh) Motoneurone Récepteurs: Cholinergiques nicotiniques Fibres musculaires Gaine de myéline La jonction neuromusculaire : Synapse utilisant l’acétylcholine (récepteurs nicotiniques). Jonction neuromusculaire Constitués de plusieurs sousunités qui laissent passer les ions sodium et potassium Axone Zone active Espace synaptique Récepteurs { Appareil sous-neural Terminaisons axoniques (éléments présynaptiques) (augmentent les contacts entre l’axone et les fibres musculaires) Antagoniste compétitif: Curare Région des plaques motrices Plaque motrice: membrane postsynaptique au niveau de la fibre musculaire 62 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La contraction musculaire Muscle Fibre musculaire Structures contractiles Propagation des potentiels d’action Accumulation et libération de Ca2+ Myofibrilles Membrane excitable des fibres musculaires 63 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser Couplage excitation-contraction Excitation 1. Un potentiel d’action se propage sur l’axone d’un motoneurone α. 2. L’ACh est libérée au niveau de la jonction neuromusculaire. 3. L’activation des récepteurs nicotiniques dépolarise le sarcolemme (membrane excitable) de la fibre musculaire. 4. Un potentiel d’action est généré et se propage dans le sarcolemme et les tubules T. 5. La dépolarisation des tubules T entraîne une libération de Ca2+ à partir du réticulum sarcoplasmique. Fibre musculaire Ca2+ Repos Myofibrille Réticulum sarcoplasmique Tubule T Sarcolemme Région interne du réticulum sarcoplasmique Membrane du réticulum sarcoplasmique vue en section Cytosol de la fibre musculaire Dépolarisation Contraction 1. Le Ca2+ se fixe sur la troponine. 2. Cela permet l’exposition des sites de fixation de la myosine sur l’actine. 3. Les têtes de la myosine fixent l’actine. 4. Les têtes de la myosine pivotent => mouvement de glissement des filaments les uns par rapport aux autres. 5. Les têtes de la myosine se désengagent au prix d’une consommation d’ATP. 6. Le cycle se poursuit tant qu’il y a du Ca2+ et de l’ATP disponible. Strie Z Filaments fins Filaments épais Sarcomère Vue en section de la membrane des tubules T Strie Z Relaxation 1. Avec la fin du PPSE, le sarcolemme et les tubules T retrouvent leur potentiel de repos. 2. Le Ca2+ est recapturé par le reticulum sarcoplasmique, par un mécanisme dépendant de l’ATP. 3. Les sites de fixation myosine-actine sont à nouveau occupés par la troponine. 64 Neurosciences comportementales Ch.12 Système moteur Dr. Mélanie Kaeser La contraction musculaire Schéma-résumé 65