AFECCIONES PEDIATRICAS PDF

TEMA 1: DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO INFANTIL La mayoría de los daños cerebrales en los niños son por impacto Existen diferentes nomenclaturas para el daño cerebral adquirido: Daño cerebral sobrevenido TCE – trauma@smo craneoencefálico (no todos son TCE) ABI – acquired brain injury TBI – trauma@c brain injury Es una de las causas más frecuentes de fallecimiento y/o discapacidad en los niños y adolescentes. Es más común en niños que en niñas Un aumento de supervivencia ha conducido a aumento de secuelas Msicas, cogni@vas (muchas veces se ponen en maniﬁesto a lo largo de la vida) y conductuales Tiene carácter súbito en su aparición Las lesiones y posibles secuelas no dejan @empo para preparar estrategias adapta@vas La EBIS habla de deﬁciencias ocultas: son otras alteraciones no Msicas que pueden pasar desapercibidas y ponerse en evidencia a lo largo de la vida. Estas alteraciones aparecen más tarde, afectan a la autonomía personal y provocan gran decepción familiar. El daño cerebral adquirido acaba afectando a todo el entorno familiar Un daño cerebral adquirido es una lesión súbita en el cerebro que se produce tras el nacimiento, a par@r de la primera infancia, debido a causas internas (hemorragia) o externas (trauma@smo), en una etapa de gran vulnerabilidad cerebral y en la que se producen importantes cambios anatomo – funcionales Hay alteraciones funcionales que se ponen en maniﬁesto más adelante en la vida, cuando aumentan las demandas académicas y sociales que requieren el funcionamiento de procesos y sistemas que han podido ser dañados previamente: al ir al colegio, realizar deportes de equipo, jugar con hermanos y amigos, comportamientos afec@vo – sexuales… Mediante tratamientos podía intervenirse en la plas@cidad cerebral, facilitando la recuperación y/o compensación de las funciones afectadas (ﬁsioterapia, neuropsicología, terapia ocupacional…) 1 SEGÚN LA SEVERIDAD DEL DAÑO CEREBRAL Leve Lesión cerebral mínima No deja secuelas motoras Puede haber cierta alteración afec@vo – conductual Una parte puede ser por maltrato infan@l Moderado Lesión cerebral más importante Puede quedar alguna secuela motora Secuelas cogni@vas más maniﬁestas y afec@vo – conductuales Severo Lesión cerebral importante Siempre hay secuelas motoras Prolongación de la fase del coma e incluso esta puede ser deﬁni@va (estado vegeta@vo) El daño cerebral no traumá@co suele ser por: ACV: hemorragias, rotura de aneurismas, malformaciones arterio venosa… Tumores cerebrales: quimioterapia, radioterapia, cirugía… Anoxia cerebral (privación total de oxígeno en los tejidos del cerebro) e hipoxia: ahogamientos, intentos de suicidio, maltrato infan@l… Meningi@s y encefali@s asociadas: por infecciones, inges@ón de tóxicos (accidental o padres drogadictos) TCE es la más frecuente: tráﬁco, atropellos, caídas, accidentes depor@vos, maltrato infan@l… CLÍNICA Alteraciones de la consciencia Parálisis de los pares craneales Alteraciones motóricas: déﬁcit motor, alteraciones del tono (espas@cidad, hipotonía), alteraciones neuro ortopédicas Epilepsia: mayor frecuencia si la lesión cerebral es grave. Puede desarrollarse inmediatamente o al cabo de años Alteraciones sensi@vas: percep@vas, visuales, espaciales Alteraciones de la comunicación: afasia motora (saben lo que quieren decir, pero no puedes expresarlo) o sensi@va (no te en@enden), anomia, falta de ﬂuidez verbal, diﬁcultad para la comprensión de frases largas Alteraciones esﬁnterianas Alteraciones neuropsicológicas: cogni@vas, emocionales, conductuales. Pueden ponerse de maniﬁesto con los años cuando aumentan las demandas académicas y/o sociales o Problemas atencionales o Memoria y concentración 2 o Irritabilidad o Desinhibición o Apa^a Alteraciones del aprendizaje y de la integración escolar o Memoria o Procesamiento de la información o Las propias secuelas motoras § Espas@cidad § Mala coordinación de movimientos (les es muy diMcil hacer varias cosas a la vez) Déﬁcits funcionales Déﬁcits sociales o Pérdida de amigos. Muchas veces tratan de aislarse ellos o les aísla el resto por dis@ntas conductas o Diﬁcultad para responder a diferentes relaciones sociales o A los padres se les debe concienciar de que el niño no va a ser el mismo y que los padres son los que deben adaptarse a él Déﬁcits motores Es lo que más se trata con ﬁsioterapia. Suelen darse por causas traumá@cas, en el moderado o grave. Se suelen dar mayormente tras el TCE Coma Déﬁcit de fuerza muscular: tetraparesia, hemiparesia, estado vegeta@vo Alteraciones del tono postural: espas@cidad (más frecuente), hipotonía Alteraciones del movimiento: ataxia, discinesia, temblor Alteraciones del control motor y equilibrio: len@tud motora, alteraciones en la manipulación, diﬁcultad para las transferencias... ESCALA DE GLASGOW ADAPTADA A NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS Hay que pasarla si hay estado de coma. Valora: la apertura de ojos, la respuesta motora y la respuesta verbal. Los ítems se adaptan a la edad: 0 – 1 años 1 – 2 años 2 – 5 años > 5 años Según la escala de Glasgow: La puntuación inferior (más grave) es 3 La puntuación más alta es 15 El estadio de coma profundo es de 7 para abajo Una puntuación de 13 indica bajo nivel de coma y no suele dejar secuelas Hay que pasarla frecuentemente, desde el inicio hasta la salida del coma 3 FASES DEL PROCESO DE DCA Fase 1 (aguda) (Acute phase). Si el trauma@smo ha sido leve, va a ser muy ligera. Fase de coma o de mínimo estado vigil Fase 2 (subaguda) (Post acute phase). Despertar del coma y etapa vigil Fase 3 (fase crónica) (Long-term phase or Chronic pase). Fase de secuelas FASE 1 (AGUDA, DE COMA O DE ESTADO MÍNIMAMENTE VIGIL) Paciente en coma o en estado de mínima vigilancia Ingresado en UCI Puede requerir VMI Estados de agitación frecuentes: intenta levantarse, emite chillidos, intenta contactar con el medio, regresa al coma… Puede requerir medicación seda@va. Esto puede afectar a la vuelta en sí mismo Hipotonía Frecuente ﬁebre, sudoración y/o bruxismo Posibles complicaciones durante esta fase Úlceras y escaras por presión (lo más frecuente) Aumento de la presión intracraneal Edemas en tejidos blandos Hidrocefalia Limitaciones ar@culares Osiﬁcaciones heterotópicas (OPAs). En cadera y rodilla son las más frecuentes Fracturas de otros huesos, luxaciones, contusiones, etc. (en caso de TCE) Alteraciones de la deglución. Pueden requerir sonda nasogástrica Estenosis traqueal. Puede requerir traqueostomía con ven@lación mecánica invasiva Posibles neumonías por aspiración Posibles crisis epilép@cas Alteraciones visuales por lesión de la vía óp@ca Alteraciones audi@vas y parálisis facial por lesión del peñasco del hueso temporal. VII y VIII pares craneales Alteraciones motoras neurológicas más frecuentes Espas@cidad. Lo más frecuente y puede requerir medicación Alteraciones de la coordinación de movimientos Ataxia Hemiparesia Tremor (temblor) Tratamientos ﬁsioterapéuVcos Movilizaciones pasivas suaves y co@dianas Masajes venosos en los miembros (sobre todo en los MMII para prevenir las TVP) Prevención de escaras: material an@escaras Férulas posturales (si fuese necesario) 4 Es@mulación basal: por el oído, tacto... le hablas, te estoy moviendo el brazo, venga, tú puedes ayudarme... Cuidados respiratorios o Aspiración o Ven@lación mecánica invasiva o Vojta... Es muy importante que la familia se involucre en el tratamiento y tomar contacto Msico – verbal con el chico. FASE 2: SUBAGUDA O DE DESPERTAR. FASE VIGIL. La fase 1 suele durar escaso @empo en los daños leves o moderados Paciente médicamente estable Contacto progresivo con el medio Síntomas confusionales y periodos de agitación frecuentes Fijación de la mirada progresiva Contestación progresiva de preguntas fáciles Reconocimiento progresivo de caras conocidas Acciones al respecto Destete progresivo si VMI Re@rada progresiva de catéteres venosos Re@rada de la sonda naso – gástrica si es posible. Necesario inicio de la deglución: cuidado con las neumonías por aspiración Traslado del paciente a planta y en poco @empo al domicilio Progresar en: o Fisioterapia más ac@va o TO o Logopedia o Terapia neuropsicológica (rehabilitación cogni@va) o Ayudas técnicas (tecnologías de apoyo – Assis@ve technologies) o Robó@ca y realidad virtual FASE 3: CRÓNICA O DE SECUELAS Los obje@vos son la reintegración en los ámbitos familiar, escolar y social Secuelas posibles Motóricas: raro, porque suelen ser leves y no dejan secuelas motoras Deformidades esquelé@cas afectación de hipófisis (hormona crecimiento) o escoliosis Trastornos del crecimiento. Afecta a la hipóﬁsis o al hipotálamo y ahí está la hormona del crecimiento Trastornos cogni@vos (los más importantes) Trastornos psiquiátricos: o Ansiedad/depresión o Alteraciones afec@vo/conductuales. Desinhibición 5 Trastornos endocrino – metabólicos (ACTH, Sd. Cushing, Sd. Addison…) o Desnutrición o Obesidad o Hipo@roidismo Si dura mucho el coma, no va a haber una recuperación completa seguramente Resultados y pronósVcos En los niños no suelen quedar secuelas motoras. La recuperación motórica suele empezar pronto y puede prolongarse por espacio de 6-12 meses. Al ﬁnal suelen ser independientes para sus AVD. La duración del periodo de coma suele ser el factor pronós@co más importante Los trastornos cogni@vos suelen permanecer o ir apareciendo con la edad, incluso en los casos leves. Es conveniente ir preparando con antelación cada cambio de etapa de la vida. Revisiones médicas muy periódicas (alteraciones del crecimiento, endocrino – metabólicas, musculoesquelé@cas...) 6 TEMA 2: PARÁLISIS CEREBRAL La enfermedad más discapacitante en la infancia Antes se llamaba PCI, pero ahora PC pues persiste en la edad adulta Nomenclaturas Parálisis Cerebral (PC) Cerebral Palsy (CP) MeSH Term (Medical Subject Heading) para buscar en PubMed Síndrome de disfunción cerebral La parálisis cerebral es una lesión cerebral que ocurre en un cerebro que está aun en desarrollo y que presenta déﬁcit motor como síntoma más importante. La alteración de la motricidad es lo que más se ve, a pesar de que pueda haber más Es la causa más frecuente de discapacidad motora en la edad infan@l, que persis@rá en la edad adula Importante: para considerarse parálisis cerebral la afectación @ene que ser predominantemente motora aunque también pueda ser cogni@va o sensorial Es mejor conseguir su adaptación a un deporte, que someterle a tanta ﬁsioterapia con@nuada, porque llega un momento que se aburren Consenso 2005 – 2007: trastorno del desarrollo de la postura y el movimiento, de carácter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitación en la ac@vidad y es secundario a una lesión no progresiva en un cerebro inmaduro Las lesiones pueden ser progresivas (parkinson, EM, ELA… cada vez va a peor), estables (se quedan así, no van a ir a más. La PC) y regresivas (Guillein-Barre, meningi@s.... van a mejor) La PC no es invariable, porque puede mejorar sus habilidades el niño con ﬁsioterapia, haciendo deporte... Sin embargo, es persistente porque no se cura. Puede ir a peor si no haces nada, pero no por la enfermedad en sí, sino porque te anquilosas y eso restringe más aun tu movilidad La PC no es invariable: la interacción de los patrones motores anómalos con el proceso madura@vo del SNC hará que: Se ac@ven nuevas áreas y funciones Condicionará la aparición de nuevos síntomas meses o años después Dará una falsa imagen de progresión (o de mejora o de empeoramiento) 7 Pero no se perderá lo que se ha adquirido (salvo que no hagas nada, y vengan artrosis, osteoporosis... pierde funciones que ya había ganado) El límite de edad para considerar un trastorno motor como PC es ambiguo. En general, se aceptan los 2-3 años de vida. Pero podría ser gasta los 5-6 (el cerebro sigue madurando). Puede darse en el parto o en los primeros meses de vida (la lesión cerebral) Categorías diagnósVcas Esto quiere decir que la PC se va haciendo con el @empo, puede tratarse de un prematuro y eso le ocasiona la PC, pero puede lo mismo no desarrollarla. Tienes una lesión, pero la parálisis en sí puede o no hacerse con el @empo Niño de riesgo La prematuridad puede ser una causa. Puede que, aunque tenga una lesión en el cerebro, no tenga otros síntomas Niño que ha sufrido alguna causa de riesgo conocida que pueda llevarle a desarrollar PC (anoxia en parto, golpe en la cabeza...) Se debe observar para prevenir la PC, ya tratarle más adelante si acaso Niño con amenaza (de tenerla). Niño con causa de riesgo o no pero que presenta síntomas motores que hacen sospechar que pueda llegar a desarrollar una PC. Hipertonía maniﬁesta (tono muy alto, ya con espas@cidad) Tono postural muy ﬂuctuante Hipotonía maniﬁesta Exceso de asimetría (un hemicuerpo dis@nto al otro) No desarrollo motor normal (muy frecuente. Por ejemplo, que llega a la edad de gatear y no gatea) Etc Niño con PC Niño que presenta la sintomatología anterior y que esta se hace constante y @ende a ﬁjarse con la edad Criterio del Dr. Vojta: el diagnós@co ha de ser precoz e iniciarse la terapia antes de los 4-5 meses. Es cuando ya podría haberse ﬁjado la PC. Si le tratas antes, puede que no lleguen a desarrollarla del todo o que sea más leve, depende de la lesión que haya La PC es, por tanto: Un trastorno crónico Incurable (aunque puede mejorar) No es letal Requiere: Tratamiento rehabilitador variado y largo Previsión de recurso Organización de las etapas de la vida: infancia, adolescencia, edad adulta 8 Frecuente asociación de los trastornos motores con otras alteraciones: sensi@vas, cogni@vas, de conducta, de comunicación (habla...), percep@vas, epileptógenas, etc. También se le asocia frecuentemente a alteraciones músculo – esquelé@cas secundarias (escoliosis, luxaciones de cadera, anquilosis ar@culares...) Incidencia y prevalencia En países desarrollados 2-3 por 1.000 RN vivos. Dicha incidencia (número de casos nuevos de una enfermedad en una población determinada y en un periodo de @empo) permanece estable desde los años 50 (hemos avanzado mucho en cuidado perinatales, sin embargo, la prematuridad no ha mejorado. Además, antes había más niños en las familias y antes fallecían muchos niños) La prevalencia (proporción de individuos de una población que presenta una caracterís@ca determinada), en cambio, ha aumentado debido a los cuidados perinatales La incidencia es muy superior si el peso al naces es menor de 1500g. prematuro de muy bajo peso EVopatogenia Prenatal o congénita: La causa suele ser desconocida (infecciones intrauterinas, alteraciones gené@cas, malformaciones congénitas del desarrollo, etc…) Perinatal o neonatal Debido a prematuridad, parto distócico, asﬁxia perinatal, hemorragia intracraneal, trauma@smos... Posnatal Meningi@s, encefali@s, TCE... Neuropatología La causa más frecuente es el déﬁcit de suministro de O2 al encéfalo en desarrollo Isquémico Hemorrágica La repercusión neurológica puede ser macroscópica (se ve en la RMN, Rx, TC...) o solo microscópica (que no se vea en las pruebas) En periodo neonatal y perinatal es más frecuente las hemorragias intra-ventriculares y/o de la matriz germinal (en el hipocampo) A mayor grado de sangrado (produce anoxia porque hay una masa que comprime las arterias), mayor riesgo de PC: Grado I: posibilidad del 9% Grado II: posibilidad del 11% Grado III: 36% 9 Grado IV (hemorragia importante): 76%. Hay casi un 25% de posibilidades de que no lo desarrollen, por lo que hay que vigilarlos y si vemos algo, ponerles en tratamiento CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA PC En función de la topogra]a Unilateral: Hemiparesia Monoparesia: muy rara (solo un miembro) Bilateral Diparesia o Tipo más frecuente de PC o Los 4 miembros, pero predominan los MMII Triparesia: ambos inferiores y uno superior Tetraparesia: la más grave. Los cuatro miembros más o menos por igual. Puede haber diferencias entre superiores e inferiores No olvidar incluir el tronco y la región bulbar (deglución, respiración, alteraciones de la tos, etc) En función del trastorno motor dominante EspásJcos: predominio de espas@cidad DiscinéJcos (o atetósicos): predomino de movimientos incontrolados Atáxicos: predomina la ataxia (alteración de la coordinación, se ve sobre todo en la marcha) Mixtos PC ESPÁSTICA Forma más frecuente de PC (70-80%). Diparesia espás@ca Lesión fundamental del sistema piramidal Signo de la navaja Espasmos musculares Clonus: contracciones rápidas de agonistas y antagonistas Hiperreﬂexia osteotendinosa Debilidad muscular Reﬂejos patológicos (RCP (reﬂejo cutáneo plantar) extensor – Babinski...) En los espás@cos hay, además: Debilidad muscular Mala coordinación de movimientos 10 Dispraxias: Len@tud en los movimientos que requieren coordinación de varios músculos (atarse los zapatos, montar en bici, escribir...) Alteración del equilibrio Fa@gabilidad muscular importante Marcha en equino y de pun@llas. Puede haber subluxación de las caderas (rotación interna por la hipertonía de los aductores) y deformidades vertebrales (escoliosis, cifosis…) En cuanto a la topogra]a Tetraparesia espásJca Forma más discapacitante y menos frecuente. Se asocia mucho a retraso mental (cuanta mayor afectación motora, se asocia más retraso mental, aunque no en todos) atroﬁa óp@ca, estrabismo, deformidades ortopédicas graves... Diparesia espásJca La forma más frecuente de PC. Baja incidencia de retraso mental. Es fácil que lleguen a caminar Hemiparesia espásJca Segunda forma más frecuente Casi todos llegan a caminar (antes que los diparé@cos, pero más tarde de lo “normal”) PC DISCINÉTICA O ATETÓSICA 10 – 20 % de las PC Afectación de los ganglios basales (sistema extrapiramidal) Gran can@dad de movimientos involuntarios Relación con estrés y/o falta de sueño suelen estar muy contentos Alteraciones de la coordinación motora Déﬁcit de ajuste postural (le cuesta llegar con la mano a coger algo) Tono postural ﬂuctuante (desde el hiper hasta el hipotono) EL NIÑO ATETÓSICO Inervación recíproca anormal Gran trastorno de inervación recíproca Insuﬁciente coac@vación de grupos musculares Insuﬁciente estabilidad, falta de graduación y coordinación de la ac@vidad muscular Mucha diﬁcultad para mantener posturas estables contra gravedad Movimientos incontrolados Aparecen en todos los niños atetósicos debido a la ﬂuctuación del tono. Diferentes @pos de movimientos incontrolados: Espasmos tónicos intermitentes: más presentes en tronco y cabeza Espasmos móviles: más presentes en extremidades (danza atetoide) Contracciones serpenteantes: se localizan más en músculos individuales 11 PC ATÁXICA Es la forma más infrecuente (5-10%). La alteración está en el cerebelo o en sus conexiones cor@co – cerebelosas Suele haber hipotonía, hiperextensibilidad ar@cular, déﬁcit en la estabilidad postural Marcha con un aumento de la base de sustentación (piernas muy abiertas) TRASTORNOS ASOCIADOS CON LA PARÁLISIS CEREBRAL Déﬁcit de las funciones cogni@vas (es el más frecuente): retraso mental, alteraciones del lenguaje, de la atención y de la percepción visual Epilepsia (mayor según sea mayor el déﬁcit motor) Trastornos psiquiátricos: labilidad emocional, déﬁcit atencional… Alteraciones de la visión y de la audición Otros: o Retraso del desarrollo óseo y del crecimiento (suelen ser más bajos por la falta de movilidad) o Trastornos respiratorios PRONÓSTICO DE LA PC Los padres suelen ir preocupados por si sus hijos van a poder caminar y si va a “ser inteligente” El pronós@co incluye la capacidad de marcha y la calidad de vida. Depende de: la alteración motora, cogni@va y las sensoriales asociadas HemiparéJcos Caminan 100%, pero se retrasa unos 3 años. Diparesia espásJca Camina el 65 – 80% a los 3 años, con disposi@vos ortopédicos o sin ellos TetraparéJcos Caminan menos del 50%, generalmente con disposi@vos DiscinéJcos 70 – 75 % caminan, aunque pueden conseguirlo muy tardíamente. Incluso sobre los 15 años Atáxicos El 100% llegan a caminar. Marcha con las piernas muy abiertas, muy anómala, pero se desplazan En la rehabilitación, junto a las técnicas de ﬁsioterapia se debe: Integrar tecnologías innova@vas en la rehabilitación (robó@ca, realidad virtual...) Integrar la tecnología en general (manejo de ordenadores) Implicar a la familia, paciente, profesores... 12 Deportes adaptados: entrenamiento Msico general Ir preparando cada cambio de etapa por adelantado Muchas veces, la marcha se pierde con la edad, debido al peso del cuerpo, ya que caminar con muletas supone un gasto energé@co importante 13 TEMA 3: DOLOR VERTEBRAL EN NIÑO Y ADOLESCENTE Hasta hace unos años, el dolor vertebral se consideraba algo raro en niños. Hoy día, entre los 8 y los 13 años, hay una incidencia anual de 16 – 22%. Además, aumenta en la adolescencia, igualándose a la del adulto a los 18 años (40 – 85%) Suele ser autolimitado (el mismo dolor se pasa sin hacer nada, se autocura) y no impide las AVD como: ir al colegio, juegos y deportes... Un pequeño grupo sufre dolores de importancia y tendrán mayor probabilidad de presentar dolor de espalda en la edad adulta. Factores estudiados en relación (nada conﬁrmado por la MBE) Obesidad Fuerza Msica Consumo de alcohol y tabaco Flexibilidad (en exceso) Alimentación Peso en la mochila Nivel de ac@vidad Tipo de mobiliario escolar Par@cipación en deportes de alto Factores psicológicos nivel (entrenan mucho) Antecedentes familiares Los estudios sugieren que factores conductuales, emocionales, sociales, y ciertos síntomas como cefaleas, dolor abdominal y problemas para dormir, inﬂuyen de manera signiﬁca@va en el inicio Para valorar la escala de dolor de espalda en un niño existe la escala de Hannover Diferentes causas y e@ologías HERNIA DISCAL Causas Rara en el niño e infrecuente en el adolescente. Se asocia con: Carga axial repe@@va Trauma@smos depor@vos Episodio traumá@co agudo (más raro). Por ej.: accidente de tráﬁco Clínica Dolor de espalda de carácter mecánico (cede en reposo y duele más con el esfuerzo) [Contrario al dolor inﬂamatorio, que suele doler en reposo y aliviarse, normalmente, con el ejercicio] Irradiación a glúteos y cara posterior de MMII Aumenta con las maniobras de Valsalva (toser, estornudar, defecar...) En niños más pequeños, diﬁculta caminar o gatear Rara la disfunción vesical o intes@nal (cuando afecta a la cola de caballo) Raros otros síntomas de comprensión radicular o Hiporreﬂexia osteotendinosa 14 o Debilidad y/o atroﬁa muscular Los test de evaluación de pierna recta (Lasegue…) pueden ser posi@vos, por radiculopa^a o pseudoposi@vos por contractura de isquio@biales DiagnósVco Rx simple: no aporta gran información Escoliosis reac@va al dolor Descarta metástasis RNM: No irradia (no es tan perjudicial para la salud) Prueba de elección Mas frecuentes las localizaciones lumbares: L4 – L5 y L5 – S1 Tratamientos Conservador: indicado de inicio Corto periodo de reposo AINES Evitar la ac@vidad intensa Fisioterapia Quirúrgico: disectomía (solo te quitan el trozo de disco que se hernia) Si el dolor es incapacitante No mejoría clínica con el tratamiento conservador Si hay déﬁcits neurológicos ESPONDILOLISIS Y ESPONDILOLISTESIS Se trata de la rotura de la pars interar@cularis. Raro por debajo de los 5 años de edad. Se suele deber a microtrauma@smos sobre la columna vertebral. Frecuente en niños depor@stas que realizan hiperextensión de tronco o giros con carga. La espondilolistesis generalmente afecta a L5 – S1 Grado I < 25% Grado II 25 – 50% Grado III 50 – 75% Grado IV 100% Clínica Suele cursar sin dolor Hallazgo fortuito al realizar una Rx En ocasiones, lumbalgia mecánica irradiada a glúteos o cara posterior de muslos. o Prueba muy caracterís@ca, si le levantas las dos piernas a la vez, le @ra mucho de abajo. Parece un acortamiento de IQ, pero el dolor se le irradia hasta arriba El dolor empeora con la hiperextensión de tronco y limita la ﬂexo – extensión No suele asociar compresión radicular o síntomas esﬁnterianos 15 Exploración Física: Aplanamiento de la lordosis lumbar Contractura de isquio@biales que produce marcha caracterís@ca Radiológica: Rx simple o Lateral o Oblicua: para ver la pars interar@cularis (perrillo degollado de La Chapelle). Es con la que mejor se ve la espondilólisis GammagraMa ósea (si se sospecha de tumor o fractura) TAC (si se sospecha de tumor o fractura) RMN (si síntomas neurológicos asociados) Deben reforzar mucho la faja abdominal Espondilólisis: rotura Espondilolistesis: desplazamiento AVULSIÓN DE LA APÓFISIS DE CRECIMIENTO VERTEBRAL Las epíﬁsis anulares hialinas forman la zona donde crece el cuerpo de la vértebra en altura. Cuando cesa el crecimiento (comienzo de la vida adulta), las epíﬁsis se fusionan con el cuerpo vertebral. La unión forma al anillo epiﬁsiario entorno a los bordes superiores e inferiores del cuerpo vertebral. Cierre de la ﬁsis del cuerpo vertebral: 14 años en niños // 16 años en niñas Causa Si hay carga axial brusca sobre la columna en extensión: Fractura de la zona posterior de la ﬁsis Desplazamiento del fragmento dentro del canal Dolor agudo importante que simula la hernia Tratamiento Generalmente sintomá@co. Valorar cirugía si los síntomas no ceden o se recrudecen FRACTURA VERTEBRAL Debe sospecharse si hay dolor de espalda tras un trauma@smo brusco de alta energía Pruebas diagnósVcas Rx simple TAC Clínica Dolor localizado a la palpación del segmento Síntomas neurológicos si hay afectación de canal 16 CONTRACTURA MUSCULAR Dolor de inicio brusco y corta duración en relación con la ac@vidad. No irradiación a miembros. No alteraciones neurológicas Cede con tratamiento sintomá@co: Cese de la ac@vidad o modiﬁcación de esta AINES Frío en los primeros días y después calor local Puede deberse también a dismetría de miembros o hiperlaxitud. Si los síntomas no ceden durante varias semanas, solicitar Rx para descartar otras causas de dolor de espalda LESIÓN DE LOS LIGAMENTOS INTERESPINOSOS Son anatómicamente longitudinales. Ante ﬂexiones máximas de la columna se es@ran y ante la extensión máxima se comprimen. Gestos repe@@vos extremos de ﬂexo – extensión producen inﬂamación y dolor de ellos (Enfermedad de Baastrup) Exploración Dolor al palpar la apóﬁsis espinosa, sobre todo L4 – L5 La RMN es la que mejor muestra los cambios en el ligamento. Se haría en supino. [La RMN suele ser para tejidos blandos; para el hueso, el TAC; y la Rx se suele hacer al principio] A veces, también se hace el test de la moneda, se introduce de canto en el disco intervertebral y duele Tratamiento: reposo depor@vo, sintomá@co y ﬁsioterapia DISCITIS Inﬂamación del disco intervertebral. Suele ser de origen infeccioso. Infección del disco. Más frecuente en los primeros 5 años de edad. (Gérmenes que coge el niño y se propagan). Segundo pico de frecuencia en la adolescencia. Generalmente por Staphylococcus aureus por vía hematógena. Más frecuente a nivel torácico y lumbar. Debe sospecharse TBC (tuberculosis) sI afecta a más de un nivel discal. Está prác@camente erradicada, aunque ahora suele haber incidencia. Clínica Dolor lumbar al caminar y a la Fiebre (por infección) sedestación Anorexia Cojera Malestar general Dolor en cadera o pierna Irritabilidad Dolor en maniobras de Valsalva (ocasiona estreñimiento) 17 Exploración ]sica Analí@ca Anomalías en el hemograma (infección aguda) Aumento VSG Hemocul@vos suelen ser nega@vos Exploración Pérdida de lordosis lumbar Limitación a la movilidad de la columna Prueba de elevación de pierna recta posi@va (Lasegue) por contractura de los IQ (no tanto por ciá@ca) Pruebas diagnós@cas Rx normal al inicio A las 3 – 8 semanas, pérdida de altura del disco e irregularidades del pla@llo vertebral GammgraMa ósea RNM – prueba más concluyente Puncion (guiada por TAC) – aspiración – biopsia (cul@vo del germen, pero es muy agresivo). Solo está indicada si: o No hay respuesta a an@bió@cos IV o Niños inmunodeprimirdos o Sospechas de disci@s TBC o fúngica Tratamiento Reposo AINES An@bió@cos IV Inmovilización con corsé an@álgico Cirugía: o Si no mejora con an@bió@cos o Si existen abscesos SACROILEITIS INFECCIOSA Poco frecuente. DiMcil de diagnos@car. Muy dolorosa y limitante. Cojera franca Exploración y Rx Rx no dan signos GammagraMa y RMN más ú@les Punción aspiración para ver el germen y decidir an@bioterapia 18 OSTEOMIELITIS VERTEBRAL Infección del cuerpo vertebral (y de la médula ósea roja). Más frecuente en adolescentes. Se comporta similar a la disci@s En caso de osteomieli@s TBC Dolor de espalda de inicio progresivo Alteraciones neurológicas Disfunción vesical o intes@nal RNM o TAC – presencia de focos a varios niveles vertebrales (si es por estaﬁlococo, es un solo nivel, pero si es varios niveles TBC) En caso de TBC Biopsia guiada por TAC con cul@vo y estudio anatomopatológico Hemocul@vo Tratamiento en general de la osteomieliVs vertebral Corsé an@álgico An@bió@co o an@tuberculosos IV Cirugía ocasional para: o Drenar los abscesos o Descompresión medular o Estabilización del segmento vertebral DOLOR VERTEBRAL DE ORIGEN TUMORAL Son el 2 – 8% de todos los tumores musculoesquelé@cos de la infancia. Causa rara de dolor vertebral en niños y adolescentes. En el 80% son benignos Sospecha ante varios o algunos de los siguientes síntomas: Dolor de incremento progresivo Aparece incluso en reposo Despierta por la noche Algunos como el osteoma osteoide, se calma con ace@l salicílico (aspirina) Fiebre, malestar, pérdida de ape@to y de peso Distribución por edades de los tumores de la columna 19 Exploración Dolor a la palpación de la columna Tumefacción en la zona Aprensión a la movilidad de la columna Puede iniciarse como una escoliosis dolorosa Pruebas Analí@ca de sangre Rx GammagraMa ósea si Rx normal TAC RNM ArteriograMa para ver el grado de vascularización (que el tumor tenga riego sanguíneo es malo) Biopsia vertebral DOLOR DE COLUMNA DE ORIGEN REFERIDO Puede venir de una víscera. No empeora con el movimiento ni mejora con el reposo. Suele ser constante y empeora por la noche Causas: Apendici@s retrocecal (detrás del ciego) Pielonefri@s (inﬂamación de la pelvis renal) / hidronefrosis (encharcamiento del riñón) Pleuri@s (por detrás del pulmón) Neumonía y/o absceso de pulmón (porque producen una pleuri@s) Abscesos del psoas (colección de pus) Tumor retroperitoneal (detrás del peritoneo, de las suprearrenales, el tumor de Wilms, neuroblastoma…) Trastornos ginecológicos (quistes ováricos o dismenorrea) DOLOR DE ESPALDA PSICOSOMÁTICO Inducido por conﬂictos o problemas psicosociales. Aparecen cuando un familiar muestra síntomas similares o existe algún conﬂicto escolar o en el seno de la familia. Es un diagnós@co de exclusión (excluir todas las causas de origen orgánico) Tratamiento mul@disciplinar: médico / psicológico 20 DOLOR INESPECÍFICO Y ESTRATEGIAS DE PREVENCIÓN CaracterísVcas del dolor inespecíﬁco No obedece a nada. Mecánicos y de inicio insidioso. Localización vaga y variable. Puede irradiar a glúteos Rara vez baja de la corva No síntomas asociados No déﬁcits neurológicos No es posible iden@ﬁcar una causa clara Se ha intentado relacionar con el peso de la mochila, pero la MBE no lo apoya. A pesar de todo, se recomienda que el peso de la mochila no exceda 10 – 20% del peso del niño. Preferentemente llevar mochilas a la espalda y bien equilibradas Tratamiento Mantener el nivel de ac@vidad en la manera de lo posible No recomendar reposo, sino ejercicios suaves junto con analgésicos, termoterapia, masoterapia… Terapia postural domiciliaria y ejercicio en casa Recomendable Ejercicios de es@ramiento de IQ, cuádriceps y ﬂexores de cadera Toniﬁcación de abdominales, erectores del raquis y romboides Educación postural Programas educacionales en la escuela 21 TEMA 4: AFECCIONES DE CABEZA Y CUELLO Si lo tratamos, no @ene por qué conservarse en niños más grandes, normalmente Deformidades craneales y cervicales en el RN y lactante Es un cuadro muy amplio. Pueden aparecer por factores mecánicos (por ejemplo, acostarles boca arriba para evitar la muerte súbita del lactante en prono, y el cráneo siempre está apoyado) o por cierre prematuro de suturas craneales. Craneales: Plagiocefalia: cabeza oblicua Braquicefalia: crece más a lo ancho que a lo largo Dolicocefalia: crece más a lo largo que a lo ancho Cervicales: tor^colis muscular congénita PLAGIOCEFALIA Signiﬁca cabeza oblicua. Del griego: Plagio: oblicuo Cefalea: cabeza Forma oblicua de la cabeza por causa postural posicional o deformacional (presiones externas) o por el cierre prematuro unilateral de una sutura coronal o lambdoidea (es más raro) PLAGIOCEFALIA POSTURAL, POSICIONAL O DEFORMACIONAL Prevalencia muy variable: 13 – 48% de los lactantes menores de 1 año. Hasta 1992 era de 1/300 RN vivos. Desde 1992 y coincidiendo con las recomendaciones de la AAP, la incidencia ha aumentado 5 veces (prevención del síndrome de muerte súbita del lactante, SML) La plagiocefalia por cierre prematuro es muy escasa (3/100.000 nacimientos). Puede ser bilateral en un 7-22% (braquicefalia) y puede asociarse con tor^colis Factores predisponentes de la plagiocefalia postural Prenatales Compresión intrauterina: o Embarazos múl@ples o Parto de nalgas o en transverso Compresión extrauterina: o Parto prolongado o Uso de fórceps o ventosa 22 Postnatales: Nacimiento prematuro Bajo peso al nacimiento Presencia de tor^colis congénita Anomalías cervicales Retraso neurológico Sexo masculino Escasa ac@vidad Tor^colis congénito concomitante El factor más fuertemente asociado hoy día es el dormir en supino o lateral, sin modiﬁcar la posición Mayor predisposición: primer hijo varón, prematuro, que ha dormido en supino las primeras 6 semanas de vida, sin esfuerzo sistemá@co para variar la posición de la cabeza y que ha pasado menos de 5 min al día en prono Otro factor de riesgo posible es la diabetes gestacional. DiagnósVco Diagnós@co clínico: Anamnesis Exploración Msica Si hay dudas sobre otras patologías (cierre prematuro de las suturas): TAC craneal 3 dimensiones DiagnósVco diferencial (Craneosinóstosis de la sutura lambdoidea) Se suele palpar una cresta en la sutura lambdoidea (occipital con parietales) El abombamiento contralateral suele ser más parietal que occipital El cráneo suele tener forma trapezoidal El pabellón auricular suele estar alineado o retrasado. Porque se desplaza posteriormente con el peñasco del temporal Si el niño nace ya con la cabeza aplanada es más posible que sea por cráneo-sinóstosis (si se puede descartar un problema postural intrauterino) Si la deformidad se desarrolla en las primeras semanas o a los pocos meses, hay que pensar en problema postural Prevención y tratamiento En general, @ene que haber un diagnós@co precoz, tomar medidas posturales (antes de los 2 – 4 meses de edad). Y otras medidas son: es@ramientos cervicales, masajes (cervicales y por la calota craneal del niño), ortesis cervicales, Terapia Vojta (1ª fase volteo reﬂejo) … (si hay tor^colis asociada) La cirugía no está indicada si la causa es postural 23 Menores de 5 – 6 meses Información a los padres Medidas posturales o Sueño en supino, realizando cambios posturales evitando apoyo de cabeza con@nuado en el mismo si@o o Vigilar las superﬁcies de apoyo de cabeza, que sean duras o Colocar sistemas an@vuelco en decúbito lateral y dormir del lado contrario al aplanado o Cambiar la orientación del niño en la cuna o Decúbito prono cuando el niño esté despierto y vigilado y es@mular los giros de cuello al lado contrario al preferencial (Tummy Vme) o Alternar la mano con la que se da el biberón periódicamente o Realizar ejercicios de es@ramientos cervicales si hay limitación o Tratamiento ﬁsioterápico si hay limitación pasiva de la movilidad 6 – 12 meses Con@nuar con las medidas posturales y revisiones periódicas hasta los 12 – 18 meses si la deformidad es leve y va mejorando Valorar ortesis craneales si la deformidad es moderada o grave y no va mejorando con los otros tratamientos o No se aconsejan antes de los 5 – 6 meses, ni tras los 12 meses o Se usan 23 horas al día durante 6 – 24 semanas o Se deben revisar cada 6 semanas para ajuste y detección de procesos adversos (roces, alergias de contacto...) TORTÍCOLIS MUSCULAR CONGÉNITA Es una deformidad congénita deﬁnida por: Una inclinación lateral de la cabeza hacia el hombro Con rotación de cuello y desviación de la mirada Ocurre antes de los 2 meses de edad Su origen puede ser: Acortamiento muscular: más frecuente en RN y lactante Ozalmológico Ortopédico Inﬂamatorio Infeccioso Neoplásico En un RN nacido por lo demás normal, lo habitual es que sea muscular, generalmente por acortamiento de uno de los esternocleidomastoideos (ECMs). Contracción asimétrica del ECM Inclinación homolateral Rotación contralateral 24 En ocasiones en la cirugía, se alargan también el escaleno anterior homolateral. Tal vez se acortaría secundariamente También puede asociarse a plagiocefalia postural Más frecuente en la presentación de nalgas en el parto Tercera afección del aparato locomotor más frecuente en neonatos Displasia de caderas (primera afección) Metatarso aducto (segunda afección) Tor^colis muscular congénito (tercera afección) Se reconoce generalmente en la primera semana de vida. A pesar de todo, en un 10 – 16% de los casos es ya evidente al nacimiento ETIOLOGÍA No se conoce bien. Puede ser mul@factorial: Malposición de la cabeza intra – útero Lesiones del ECM que produzcan ﬁbrosis del mismo Trauma@smos o Fx clavícula o Contusión en ECM Puede también exis@r una cierta tendencia familiar En general, existen 2 grupos de pacientes: Tor^colis muscular congénito atribuido a causa del ECM Tor^colis postural idiopá@co CLÍNICA Suele presentarse entre la 2-4 semanas de edad Se aprecia una preferencia del niño para mantener la cabeza inclinada hacia un lado y girada hacia el otro El niño presenta una tumoración indolora, dura, fusiforme y bien delimitada de 1 – 2cm de diámetro que se localiza en el tercio medio e inferior del ECM y que produce una limitación ac@va y pasiva de la movilidad del cuello Suele resolverse espontáneamente entre los 2 – 8 meses de edad La inclinación al lado dcho., es la más frecuente La afectación bilateral es rara ANATOMÍA PATOLÓGICA Sus@tución de tejido muscular del ECM por tejido ﬁbroso en forma de masas fusiformes que lo afectan parcial o totalmente, especialmente de nivel de su tercio medio e inferior 25 DIAGNÓSTICO Suele ser clínico Anamnesis a los padres Palpación de la masa muscular Se deben valorar los arcos de movimiento pasivos y ac@vos del cuello Valoración pasiva: moviendo suavemente el cuello del niño Valoración ac@va: colocando objetos para que los mire, en supino o sedestación, ﬁjando el tronco por los hombros Otros métodos: ecograMa muscular Si se sospechan otras e@ologías, se puede solicitar: Rx de columna cervical RNM cervical TAC cervical DiagnósVco diferencial Otras causas de tor^colis congénito en niños Pterigium colli (cuello alado) Ausencia unilateral de ECM Quistes del músculo ECM Anomalías vertebrales o Hemivértebra o Síndrome de Klippel-Feil Malformación de Arnol – Chiari TORTÍCOLIS ADQUIRIDAS EN NIÑOS Causas ozalmológicas: parálisis nervio oblícuo superior Neurológicas PC con Hemiparesias ipsilateral al acortamiento muscular Parálisis braquial obstétrica Miastenia gravis Anomalías de la columna vertebral: escoliosis Infecciones Osteomieli@s cervical Faringi@s Trauma@smos: Fx clavícula Neoplasias cervicales y de la fosa posterior del cerebro 26 TRATAMIENTO Conservador (postural y ﬁsioterápico): buenos resultados en un 90% si se inicia antes del primer año de vida Quirúrgico: en casos refractarios, a par@r de los 12 – 18 meses Tratamiento conservador Información a la familia Tratamiento postural o Rotación del mentón hacia el lado afecto durante la alimentación o Si afectación dcha......tomar al niño con el brazo izdo, para que la cabeza quede inclinada hacia la izda y la barbilla rotada hacia la dcha. para tomar el biberón o Colocación en cuna: si tor^colis izdo., poner en supino con hemicuerpo dcho contra la pared de la cuna, para que trate de girar el mentón a la izda para orientarse o Colocar juguetes y objetos al lado homolateral en posición supina para que trate de mirarlos o Enseñar ejercicios sencillos a la familia Propuesta de programa de ﬁsioterapia Es@ramientos pasivos del ECM: 4 – 5 repe@ciones durante 2 minutos En sedestación o supino Fijar el hombro sano y colocar una mano en la barbilla u occipucio del lado afecto o Rotar suavemente la barbilla al lado contralateral a donde la tenga o Misma posición de par@da pero inclinando el cuello hacia el lado sano Facilitar movilidad espontánea del niño Puesta en decúbito prono Es@mularle audi@va y visualmente desde posturas correctoras Otras terapias Vojta Masaje descontracturante suave en el ECM afecto, realizado con 2 dedos Terapia Vojta Algunas acciones beneﬁciosas de la locomoción reﬂeja sobre el organismo Extensión axial de la columna por tramos Apoyo asimétrico en un codo con enderezamiento contra la gravedad Intento de giro de cabeza al lado El posicionamiento de par@da en primera fase de volteo y en reptación, ya son posturas correctoras del cuello en sí mismas. Después, la respuesta reﬂeja a la es@mulación, hará el resto 27 Puntos de es@mulación Vojta Pectoral facial (primera fase de volteo) 1/3 inferior del borde interno escápula facial (reptación) Acromion nucal (reptación) Punto torácico nucal (reptación) Otros puntos en reptación o Epicóndilo medial facial o Es@loides radial nucal En un estudio comparan terapia del neurodesarrollo (Bobath) con Vojta en 19 y 18 chicos con tor^colis, respec@vamente. Resultados del trabajo: mejoran ambos grupos pero algo más los que recibieron |o. Vojta. El estudio se llevó cabo en Alemania entre 2008 – 2013 en niños de 6 – 8 semanas de edad con tor^colis congénito no tratado Tratamiento vojta aplicado La terapia Vojta está oﬁcialmente reconocida en Alemania para el tor^colis congénito y la cubre el servicio nacional de salud Se aplicaron a cada niño sesiones de 45 min de tratamiento Vojta dos veces por semana durante 8 semanas Terapia en casa por los padres, 20 min 4 veces al día No especiﬁcan en el estudio nada más acerca de esta técnica Tratamiento bobath (ndt) aplicado Sesiones de 45 min dos veces por semana durante 8 semanas (Igual al grupo Vojta) Se realizaron ejercicios posturales contrarios a su tendencia habitual, para disminuir tono y ac@var la musculatura sinérgica Se enseñó a los padres como masajear a lo niños a ﬁn de normalizar el tono postural y a adoptar con los niños posturas en casa para dormir y el manejo diario. Todo ello para comba@r las asimetrías. Todo ello de acuerdo al concepto Bobath Se les indicó también de adoptar con el niño la posición prona durante 5 min 4 veces al día (al estar despiertos) Se indicó a los padres trabajar 20 min en casa 4 veces por día Resultados del trabajo: mejoran ambos grupos pero algo más los que recibieron |o. Vojta Además, realizar: Revisiones del niño cada poco @empo Si tras 6 meses persiste el tor^colis o Valorar otras pruebas diagnós@cas (ecograMa) o Valoración ozalmológica o Valoración de órtesis: collarín bland o Valoración quirúrgica más adelante o Valorar inﬁltración de toxina botulínica A 28 Tratamiento quirúrgico No suele ser necesario en el 90% de los casos. Debe iniciarse antes de que aparezcan alteraciones en la simetría facial o en la columna cervical. No antes de los 12 – 18 meses El procedimiento quirúrgico implica la puesta a plano y la liberación de las dos cabezas del ECM afecto. En ocasiones, el escaleno anterior también @ene que ser liberado Tras la cirugía se inmoviliza el cuello con un collarín blando durante una semana y posteriormente con una ortesis cervical que se va re@rando para la aplicación de ﬁsioterapia La ﬁsioterapia tras la cirugía debe seguirse durante durante 3 – 4 meses para poder obtener los mejores resultados 29 TEMA 5: ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA Infrecuente en menores de 19 años. 1% del total de cánceres diagnos@cados por año en USA. Supervivencia rela@va a los 5 años va en aumento. No obstante son, en nuestro medio, la primera causa de mortalidad infan@l, excluyendo los accidentes. Hay tumores más especíﬁcos a determinada edad 2 primeros años de vida: Neuroblastoma, tumor de Wilms, etc 1 – 4 años: leucemia linfoblás@ca aguda Primera década de la vida: leucemia linfoblás@ca aguda Linfomas: infrecuentes antes de los 5 años y después su incidencia va aumentando progresivamente Detección precoz El pronós@co dependerá de Tipo de tumor Extensión del tumor en el momento del diagnós@co Rapidez en el inicio del |o La detección precoz op@miza las posibilidades de curación Se debe considerar la posibilidad de cáncer ante cualquier trastorno normal que evolucione de manera a^pica Fiebre persistente Tos crónica Dolores ar@culares persistentes sin causa aparente Estadiﬁcación Una vez conﬁrmado el diagnós@co, hay que averiguar en qué estadio está el tumor. Así se establece el tratamiento y el pronós@co. En la estadiﬁcación se @ene en cuenta en general: Tamaño tumoral Afectación ganglionar regional y a distancia Diseminación hematógena a distancia Metástasis en hígado, pulmón, hueso, cerebro PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO Suele ser mul@disciplinar y mul@modal: cirugía, quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia Los tratamientos pueden tener otras consecuencias Linfedemas: tras linfadenectomías Amputaciones de miembros. En algunos tumores óseos avanzados Neuropa^as e infecciones por inmunosupresión: por quimioterapia 30 Descalciﬁcaciones óseas y trastornos endocrinos: por cor@coides y reposo prolongados Fibrosis de tejidos tras cirugía o radioterapia PRONÓSTICOS Buen pronós@co: frecuente hoy día en los niños Curación total Supervivencia importante Mal pronós@co Tumor resistente a los tratamientos Diagnós@co muy tardío Recidiva precoz Pacientes que no toleran los tratamientos ACCIONES DEL FISIOTERAPEUTA Tratamientos para: Linfedema TVP Neuropa^as periféricas Atroﬁas musculares Anquilosis ar@culares Fibrosis de tejidos o Post cirugía o Post radioterapia Muñón de amputación (algunos tumores óseos) o Preparación del muñón o Reeducación de la marcha con prótesis Otros profesionales necesarios: TO Psicólogo clínico o Para el paciente o Para los familiares Educadores especiales Trabajadores sociales Preparadores Msicos Cánceres infan@les más frecuentes Leucemias infan@les Tumores cerebrales Linfomas Tumores del SN simpá@co Tumores renales 31 LEUCEMIAS INFANTILES Representan el 30% de los tumores infan@les Agudas (97%) Leucemia linfoblás@ca aguda 80% Leucemia mieloide aguda 20% Crónicas Leucemia mieloide crónica 3% Tratamiento Quimioterapia y cor@coides Trasplante de médula ósea TUMORES INFANTILES DEL SNC Representan un 20% de los tumores infan@les. El astrocitoma es el más frecuente, seguido del meduloblastoma cerebeloso y del craneofaringioma. Localización más frecuente en la fosa posterior (infratentorial) OTROS TUMORES EN GENERAL Linfoma 14%: más frecuente el no Hodgkin Tumores del SN simpá@co: neuroblastoma Tumores renales: tumor de Wilms Tumores óseos: steosarcoma y sarcoma de Ewing Otros tumores: teratoma maligno, etc. Ocurre en la zona pre – sacra NEUROBLASTOMA Es el tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del SNC. Es la neoplasia que se diagnos@ca más frecuentemente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente. La edad media de diagnós@co es los 2 años. Incidencia ligeramente mayor en varones y raza blanca Se origina en las células de la cresta neural Localización: cualquier lugar del organismo donde exista tejido nervioso simpá@co Suprarrenales Ganglios simpá@cos retroperitoneales Ganglios simpá@cos torácicos Ganglios simpá@cos pélvicos 32 Las metástasis se suelen localizar en: Médula ósea Hueso Hígado Piel CLÍNICA Derivada del crecimiento local del tumor y de la enfermedad diseminada Abdominal: masa dura que puede llegar a comprometer la función respiratoria o comprimir médula espinal o sus raíces Cabeza y cuello: síndrome de Horner (Ptosis, enozalmos y diminución de la hendidura palpebral). Es por invasión del ganglio cervical superior (SN simpá@co de la cara) Nasofaringe: epistaxis Otros síntomas: HTA por afectación medula suprarrenal Diarrea Afectación hepá@ca difusa ESTADIFICACIÓN Estadio I: limitado a órganos o estructuras del tumor Estadio II: más allá de la estructura de origen del tumor pero no sobrepasa la línea media II – a: no hay afectación de gánglios linfá@cos ipsilaterales II – b: si hay afectación Estadio III: más allá de la línea media con o sin afectación bilateral de ganglios Estadio IV: diseminación a distancia PRONÓSTICO Supervivencia actual en torno al 50% dependiendo del estadio Estadio I y II es del 75 – 95% Estadio IV del 25% TRATAMIENTO Cirugía Quimioterapia: pre y post cirugía 33 TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA Es el tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnós@co es lo 3 años. Se suele asociar a anomalías congénitas sobre todo genitourinarias CLÍNICA Masa abdominal asintomá@ca (lo más frecuente) Rara vez cruza la línea media Puede dar dolor abdominal y vómitos, HTA por isquemia renal secundaria a compresión de la arteria renal Hematuria (sangre en la orina) Policitemia (por aumento de la EPO — eritropoye@na produce aumento de glóbulos rojos) Diseminación más frecuente a pulmón ESTADIFICACIÓN Estadio I: limitado al riñón. Puede ser ex@rpado por completo Estadio II: más allá del riñón pero puede ser ex@rpado por completo Estadio III: extensión no hematógena, limitada a abdomen Estadio IV: metástasis hematógenas, sobre todo pulmonares Estadio V: afectación bilateral PRONÓSTICO Depende del estadio. Mejor en menores de 2 años y en los que el tumor pese menos de 250g Por estadios: Estadio I – 98% sobreviven al menos 4 años Estadio II – 95% sobreviven al menos 4 años Estadio III – idem EstadioIV – 90% – sobreviven al menos 4 años Si el tumor es de @po histológico anaplásico, la supervivencia es mucho menor TRATAMIENTO Cirugía Quimioterapia: la quimioterapia puede ser también previa a la cirugía para reducir el tumor 34 TUMORES MALIGNOS ÓSEOS EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA Osteosarcoma (sarcoma osteogénico) El más frecuente de los primarios óseos. Más frecuente en adolescentes varones Generalemente en las metáﬁsis de los huesos largos Origen en los osteoblastos Tumor de Ewing: segundo en frecuencia OSTEOSARCOMA CLÍNICA Dolor local en el hueso o en la ar@culación próxima. Generalmente fémur distal o húmero proximal Masa local Posible fractura patológica El dolor puede ser nocturno y despertar por la noche DIAGNÓSTICO Rx simple TAC RMN Biopsia local ESTADIFICACIÓN IA: Tumor de bajo grado histológico, de un tamaño igual o inferior a 8 cm y sin diseminación linfá@ca o a distancia IB: Tumor de bajo grado histológico, de un tamaño superior a 8 cm y sin diseminación linfá@ca o a distancia IIA: Tumor de alto grado histológico, de un tamaño igual o inferior a 8 cm y sin diseminación linfá@ca o a distancia IIB: Tumor de alto grado histológico, de un tamaño superior a 8 cm y sin diseminación linfá@ca o a distancia III: Hay varias lesiones tumorales, de cualquier grado histológico, en el hueso pero sin diseminación linfá@ca o a distancia IVA: El tumor se ha diseminado a los pulmones, siendo independiente del tamaño del tumor primario y del grado histológico. No hay afectación ganglionar IVB: El tumor se ha diseminado a los ganglios linfá@cos, siendo independiente del tamaño del tumor primario y del grado histológico. También puede haberse diseminado a otro órgano diferente al pulmón 35 TRATAMIENTO Quimioterapia: pre y post cirugía Cirugía Cirugía de salvamento de la extremidad o Injerto óseo de banco o Prótesis especial de metal (mejor opción) Amputación TASAS RELATIVAS DE SUPERVIVENCIA A los 5 años Localizado 91% Regional 75% Distante 33% 36 TEMA 6: AMPUTACIONES DE MIEMBROS EN LA INFANCIA AMPUTACIONES DE MIEMBRO SUPERIOR La mano humana es un instrumento altamente especializado. Interviene en la totalidad de las AVD. Esto es un inconveniente a la hora de aceptar por parte del niño una prótesis de MS, ya que esta no va a suplir la mayoría de los movimientos ﬁnos que la mano normal puede realizar Tanto para MS como para MI, las causas son mucho más variadas que en los adultos El origen principal es el congénito Periodo fetal: causa adquirida Periodo embrionario: malformación del miembro ORIGEN CONGÉNITO Causas de agenesias de miembros: 30% por mutaciones gené@cas 4% por factores medioambientales 34% por causa vascular 32% de causa desconocida La mayoría de los defectos del MS se producen entre la 3ª y 8ª semanas de la gestación Las amputaciones por bridas son más frecuentes en el MS Amputaciones completas Amputaciones parciales Acrosindac@lias ORIGEN ADQUIRIDO Causa más importante de amputación adquirida en edad infan@l: Traumá@cas: más en MI y en varones o Secuelas de quemaduras o Tráﬁco o Maltrato infan@l o Aplastamientos por grandes catástrofes Por enfermedades o Embolias segundarias a sepsis meningocócica o Tumores (más en MI): Tumor de Ewing, osteosarcoma, etc o Isquémicas o Otras 37 NIVELES DE AMPUTACIÓN PARA MS Amputaciones adquiridas Desar@culación de hombro Amputación transhumeral Desar@culación de codo Amputación transradial Desar@culación de muñeca Amputaciones parciales de mano y dedos Amputaciones congénitas Deﬁciencias congénitas del MS Deﬁciencias de dedos Desar@culación de muñeca Deﬁciencias transversas de antebrazo Desar@culación de codo Deﬁciencias transhumerales Desar@culación de hombro Deﬁciencias interescapulotorácicas Las deﬁciencias transversas del 1/3 sup. de antebrazo son las más frecuentes. Se suelen acompañar de acortamiento del húmero del mismo lado. Suelen presentar ves@gios de dedos en la extremidad distal. Cuanto más larga es la porción de antebrazo, más fácilmente prote@zable es En las deﬁciencias transhumerales es en las que con más frecuencia se produce el sobrecrecimiento óseo diaﬁsario. Ello obliga a cirugías correctoras que hacen cada vez más corto el muñón y más diMcilmente prote@zable. Cuanto más proximal sea la amputación o deﬁciencia, peor será la funcionalidad del paciente tras la prote@zación AMPUTACIÓN DE MIEMBRO INFERIOR La función principal del MI es el soporte del peso corporal. Apoyo en carga en bipedestación y deambulación. Ello facilita la vida de relación La prótesis de MI es más aceptada que la de MS al tratarse de una extremidad de carga. La mayoría de los niños consiguen marcha independiente ya que la movilidad del MI requiere menor precisión que la del MS La amputación infan@l de MI en el mundo es más frecuente que la de MS. La e@ología congénita es la más frecuente en nuestro medio. Las causas en general son similares a las del MS NIVELES DE AMPUTACIÓN Desar@culación de cadera Desar@culación de rodilla Trans – diaﬁsaria femoral Trans – diaﬁsaria @bial 38 Amputación de Syme (desar@culación de tobillo y osteotomía de maleolos) Amputaciones parciales de pie o Trans – metatarsiana o Chopart (medio – tarsiana) o Lisfranc (tarso – metatarsiana) EPIDEMIOLOGÍA DE LAS AMPUTACIONES ADQUIRIDAS 70% son debidas a trauma@smos Accidentes de tráﬁco y atropellos. Maltrato infan@l y catástrofes naturales (derrumbamientos), guerras o Amputaciones muy altas y bilaterales o Atropellos de tren en los adolescentes 15% debidas a tumores Restantes, debidas a otras causas Infecciones Enfermedad vascular Estudio en USA Amputaciones infan@les de causa traumá@ca. Edad media – 6 años. 65% en varones y resto en niñas EVología infecciosa Sepsis meningocócica (más frecuente). Cuando afecta al hueso y produce osteomieli@s. Si supervivencia, ello requerirá amputaciones sucesivas cada vez más alta. El nivel más frecuente al que se suele llegar es trans – @bial. No obstante, suelen acabar en desar@culación de rodilla debido a la fragilidad de la piel del muñón EVología tumoral Osteosarcoma y tumor de Ewing son más frecuentes en el MI que en el MS. Hoy no suele ser tan necesaria la amputación o al menos se puede retrasar Uso de endo – prótesis Avances en quimioterapia y radioterapia EVología congénita Menos frecuente que en el MS Agenesia: síndrome de las bridas amnió@cas suele ser la causa más frecuente EVología vascular Es la menos frecuente en niños Púrpura fulminante por embolia causada por meningococo Enfermedad de Kawasaki Sep@cemias Shock tóxico 39 TEMA 7: ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL Conocida como: Artri@s crónica juvenil Artri@s idiopá@ca juvenil Artri@s reumatoide juvenil Es un término que se u@liza para describir un grupo de trastornos crónicos en niños y adolescentes, todos ellos con el componente de artri@s. Se trata de enfermedades crónicas que causan dolor e inﬂamación ar@cular La causa se desconoce. Se piensa que es una enfermedad autoinmune. Posible predisposición gené@ca. Generalmente ocurre antes de los 16 años. Los síntomas pueden empezar incluso desde los 6 meses de edad FISIOPATOLOGÍA Sinovi@s aguda con derrame ar@cular Proliferación sinovial secundaria (sinovi@s crónica) Infamación del car^lago y destrucción secundaria del mismo Desmineralización y destrucción ósea Anquilosis ar@cular Quistes sinoviales TIPOS La AIJ sistémica (generalizada). Enfermedad de SCll – 15%: implica dolor o inﬂamación ar@cular, al igual que ﬁebres y erupciones cutáneas. Este es el @po menos común La AIJ poliarCcular 35% compromete muchas ar@culaciones (más de 4 – 5). Esta forma de AIJ puede conver@rse en artri@s reumatoide (AR). Puede comprometer cinco o más ar@culaciones grandes y pequeñas de las piernas y los brazos, al igual que la ar@culación de la mandíbula y el cuello La AIJ oligoarCcular o pauciarCcular 50%. compromete 4 o menos ar@culaciones. También puede afectar a los ojos (uvei@s) La artriCs espondiloarCcular en niños se asemeja al trastorno en adultos y a menudo compromete las ar@culaciones sacro – ilíacas ArtriCs psoriásica En cuanto al sexo: Las formas sistémica y la psoriásica afectan a ambos sexos por igual La forma espondiloartropá@ca afecta más a varones Las formas poli y oligoartricular afecta más a niñas 40 CLÍNICA Forma sistémica (enfermedad de SVll) Fiebre (síntoma más frecuente) Suele ser intermitente De más de 38ºC Artralgias comunes al principio de la enfermedad Dolor, tumefacción, rigidez Afectación frecuente de Carpos Rodillas Tobillos De manera oligoartricular o poliar@cular Malestar general y astenia que se alivian cuando se normaliza la temperatura corporal Exantema febril (asalmonado). Se atenúa cuando cesa la ﬁebre Forma poliarVcular Se da en menores de 10 años. Suele iniciarse afectando a pocas ar@culaciones. Predominante en MMII de manera simétrica o asimétrica. Pueden afectarse la ATM y la columna cervical Forma oligoarVcular Se afectan más frecuentemente las ar@culaciones grandes con predominio de los MMII. Dolor poco intenso, aunque suele provocar cojera. Tumefacción de las ar@culaciones afectadas. Ausencia de síntomas generales (no ﬁebre, no astenia, no malestar general) Forma espondiloartropáVca Afectación oligoartricular. Predominio en MMII. Puede haber también entesopa^a Aquílea o faci@s plantar. Síntomas de afectación raquídea (lumbalgia) à leves, pueden pasar inadver@dos Forma psoriásica Existencia de artri@s y psoriasis. Puede exis@r además dac@li@s (inﬂamación de un dedo de la mano o pie) o punteado ungueal u onicolisis (depresiones pun@formes en las uñas) DIAGNÓSTICO CLÍNICO Suele realizarse, según la forma clínica, al coincidir: Fiebre intermitente de más de 38ºC (no siempre) Artri@s. Ar@culación inﬂamada y caliente con dolor a la movilidad Exantema (o no) Es imprescindible la presencia de artri@s, pero puede no estar presente al inicio 41 Forma poliarVcular Afectación de más de 4 – 5 ar@culaciones en los primeros 6 meses de evolución Forma oligoarVcular Afectación de menos de 4 ar@culaciones durante 6 meses El comienzo por encima de los 5 años sugiere artriVs psoriásica. Busca exantema o antecedente familiar El comienzo por encima de los 9 – 10 años, afectación de caderas y signos de entesopa^a, sugieren a espondiloartropaea DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tumor maligno Infecciones generalizadas Osteomieli@s Vasculi@s Conec@vopa^as PRUEBAS DIAGNÓSTICAS No existen pruebas diagnós@cas especíﬁcas Anemia Leucocitosis Trombocitosis Son hallazgos frecuentes en el hemograma Aparte: VSG elevada PCR elevada Otros parámetros sanguíneos a inves@gar: Factor reumatoide An@cuerpos an@nucleares (ANA) HLAB 27 (elevado en personas con espondili@s anquilosante) Otros Artrocentesis: extracción de líquido ar@cular Para el diagnós@co Como alivio sintomá@co Ecogra]a musculoesqueléVca Ú@l para Evaluar la intensidad de la inﬂamación ar@cular y del derrame Estudiar la posible afectación dudosa de otras ar@culaciones Evaluar el @po de lesión ar@cular presente o Sinovi@s 42 o Tenosinovi@s o Entesi@s o Erosiones óseas o Guiar punciones para estudio liquido sinovial o Hacer seguimiento evolu@vo y de eﬁcacia del tratamiento Otras pruebas de imagen: RMN: muy sensible para sinovi@s TAC GammagraMa ósea Las 3 ayudan a hacer diagnós@co diferencial con metástasis óseas por tumores malignos PRONÓSTICO En las formas oligoar@culares, la enfermedad se suele resolver. La gravedad de la enfermedad depende del número de ar@culaciones comprome@das. Es menos probable que los síntomas desaparezcan en los casos poliar@culares. Estos niños son más propensos a tener dolor crónico (prolongado), discapacidad y que el cuadro persista en la edad adulta La espondiloartropá@cas @enen un curso variable HLAB – 27 nega@vo. Curso benigno y solo precisan |o con AINES HLAB – 27 posi@vo. Curso más agresivo y suelen precisar tratamiento con inmunosupresores COMPLICACIONES Uvei@s Dismetría de miembros (en la oligoar@cular). Crecimiento mayor de la extremidad afecta por hipervascularización Lesiones de la estructura ar@cular Restricción de la movilidad cervical Retraso del crecimiento Osteoporosis Otras TRATAMIENTO Médico AINES: Ibuprofeno, etc Cor@coides (casos más sistémicos y remitentes) Fármacos an@rreumá@cos modiﬁcadores de la enfermedad Metrotrexato Biológicos Fisioterápico 43 Fuera de los periodos febriles y agudos, el ejercicio Msico está recomendado en general (de no mucho impacto): bicicleta, caminar (senderismo), natación… Los chicos han de mantenerse ac@vos en general. Evitar la sobreportección familiar En las formas más agresivas puede ser necesaria la cirugía Artroplas@a Cirugía de corrección Tratamiento de ﬁsioterapia Cinesiterapia y ejercicio Msico regular: mejorar recorrido ar@cular, fuerza muscular y resistencia Termoterapia y crioterapia: termoterapia previa a la cinesiterapia, excepto si mucha inﬂamación Hidrocinesiterapia Normas de higiene ar@cular Evitar las posturas que favorezcan el ﬂexo ar@cular Pautas en prono al menos una hora al día Otros Ortesis posturales: para posicionamiento funcional y corregir deformidades. Pactar con el niño el @empo de u@lización Ayudas técnicas (tecnología de apoyo) Terapia ocupacional Terapia psicológica Implicación familiar 44 TEMA 8: MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE MIEMBROS Malformación: defecto morfológico resultado de un desarrollo anómalo intrínseco de un blastema o primordio durante el periodo embrionario (0 – 2 meses o 0 – 8 semanas) Blastema: conjunto de células embrionarias cuya proliferación conduce a la formación de un órgano determinado Anomalía: término genérico que hace referencia a cualquier @po de alteración estructural. Con@ene a todas las malformaciones Congénito: indica que se ha iniciado durante la vida intrauterina y que está presente al nacimiento Hoy día se habla de diferencias congénitas para así evitar el término peyora@vo de malformación o deformidad ETIOLOGÍA Y PATOGENIA La morfogénesis de las extremidades se produce entre la 4ª y 8ª semanas. El origen puede ser desconocido, gené@co o teratógeno. Solo se conoce en el 4% de los casos. El origen gené@co es el más frecuente pero muchas veces no se conoce bien Las anomalías bilaterales y simétricas suelen ser de herencia autosómica dominante Origen teratógeno hoy menos frecuente por las precauciones Medicamentoso: Talidomida, etc Rayos x Rubéola Puede asociarse a otros síndromes también congénitos EMBRIOLOGÍA Se producen las lesiones en el periodo embrionario (0 – 2 meses, pero es más habitual entre la 5ª semana y los 2 meses). Durante los siguientes 7 meses tan solo se producen fenómenos madura@vos y de crecimiento. Cuando la madre conﬁrma su embarazo, generalmente la lesión ya suele estar establecida DIAGNÓSTICO PRENATAL Suele ser ecográﬁco. Mejor periodo para verlo, entre las 22 – 24 semanas. Más complicado de ver en el tercer trimestre debido a la disminución progresiva del líquido amnió@co. Tras comprobarlo hay que hacer otros estudios para conﬁrmar si se trata de un síndrome más amplio 45 DIFERENCIAS CONGÉNITAS DE MIEMBROS SUPERIORES Tipos de malformaciones Agenesias de miembros (se Clinodac@lia verán con las amputaciones) Mano con desviación cubital o Parciales Angiomas y linfangiomas o Totales Sinfalangiomas Mano zamba radial Polidac@lia preaxial o radial Mano zamba cubital Polidac@lia postaxial Mano hendida o deﬁciencia Polidac@lia central central longitudinal Mano en espejo Hipoplasia y aplasia pulgar Macrodac@lia Sindac@lias Braquidac@lia Acrocéfalosindac@lia Simbraquidac@lia Síndrome de Poland Síndrome congénito de la banda Campodac@lia de constricción MANO ZAMBA RADIAL Ausencia total o parcial de las estructuras que componen el eje radial Óseas: radio, pulgar, carpo radial (trapecio) Nerviosas: nervio radial, su rama sensi@va Musculares: del borde radial (supinadores, pronadores y palmares) Tendinosas: con defecto del aparato extensor de la muñeca (extensores de muñeca y de los dedos) La vascularización e inervación están garan@zadas a pesar de las anomalías Clasiﬁcación Se clasiﬁca atendiendo al radio Tipo I: radio distal corto Tipo II: radio hipoplásico Tipo III: radio ausente parcial Tipo IV: radio ausente MANO ZAMBA CUBITAL Menos frecuente que la radial. Aspecto de extremidad corta con limitación en la movilidad del codo. Pueden presentar: Ausencia total o hipoplasia de cúbito Hipoplasia de la musculatura cubital Ausencia de 4º y 5º dedos y de los huesos cubitales del carpo (pisiforme, ganchoso, piramidal) Otras alteraciones 46 MANO HENDIDA O DEFICIENCIA CENTRAL LONGITUDINAL Se puede presentar de 2 maneras: Ausencia bilateral del 3er dedo, con metacarpiano intacto. Es la forma habitual Ausencia de los 3 dedos centrales incluyendo los metacarpianos. Forma más rara Frecuentemente se asocia a otras malformaciones. El obje@vo del |o. es conseguir un pulgar independiente y funcional HIPOPLASIA Y APLASIA DEL PULGAR Puede incluirse dentro de alguna de las demás malformaciones. Su grave inconveniente es la diﬁcultad para la manipulación de objetos SINDACTILIAS Consisten en fusiones de varios dedos. Los más frecuentes son 2º y 3º Simples: fusión solo de los tejidos blandos Complejas: fusión ósea Es la deformidad congénita más frecuente de la mano. Suele ser más esté@ca que funcional SÍNDROME DE APERT O ACROCEFALOSINDACTILIA Alteración de la osiﬁcación endocondral que produce dismorﬁa facial con: Retrognacia: falta de proyección de la mandíbula Malformaciones de manos y pies por aplasias óseas Sindac@lias Afectación de hombros (menos frecuente) SÍNDROME DE POLAND Agenesia del fascículo esternocostal inferior del músculo pectoral mayor, y ausencia completa de pectoral menor. Asociada a braquimesofalangia o simbraquidac@lia homolateral. Siempre es unilateral. La mano afecta es siempre más pequeña que la sana CAMPODACTILIA Es una contractura progresiva en ﬂexión de la IFP. Tiene escasa repercusión funcional, excepto si ﬂexo mayor de 60º Tipo I: unilateral, congénita afecta a dedos pequeños y sin diferencia por sexos Tipo II: unilateral aparece hacia los 7 – 11 años. Más en mujeres. Flexión progresiva Tipo III: es grave, congénita, afecta a múl@ples dedos bilateralmente. Se puede asociar a otras afecciones (artrogriposis, etc) Se piensa que el ﬂexo es debido a: Alteración de la inserción distal de los lumbricales Retracción de los ﬂexores distales de los dedos Se ocasiona un desequilibrio entre ﬂexores y extensores. Posteriormente se produce retracción del resto de las estructuras: piel, ligamentos, cápsula, etc 47 CLINODACTILIA Angulación excesiva (> 10 – 15º) de un dedo en el plano radiocubital debido a deformidad de una falange. Angulaciones menores se consideran variaciones de la normalidad Problema más esté@co que funcional. Suele ser la 2ª falange o afectar a las tres. La deformidad suele ser por forma trapezoidal de la falange MANO CON DESVIACIÓN CUBITAL Se denomina también “mano en ráfaga de viento”. Cierta similitud con la artrogriposis. Déﬁcit de extensión de la MCF. Desviación cubital. Con frecuencia, ﬂexo de la IF pulgar POLIDACTILIA PREAXIAL O RADIAL Afecta al pulgar. Se trata de un pulgar bíﬁdo o hendido. Lo más frecuente es la duplicación completa de la falange proximal y distal Musculatura tenar se inserta en el pulgar radial Musculatura aductora se inserta en el pulgar cubital El tratamiento consiste en construir un pulgar completo con equilibrio muscular. Suele asociarse a polidac@lia del pie y a otros síndromes MACRODACTILIA Aumento global del tamaño de un dedo con implicación de todas las estructuras. Suele ser el índice. Más frecuente en varones. Excepcionalmente puede afectar a antebrazo y mano BRAQUIDACTILIA Acortamiento de los dedos a costa de las falanges o los metacarpianos. No suele provocar problema funcional, solo esté@co SIMBRAQUIDACTILIA Dedos cortos con sindac@lia. Puede haber ausencia de dedos. Puede llegar a la ausencia total de dedos. El tratamiento quirúrgico en ausencia de dedos es proporcionar al paciente una pinza con oposición. Se realiza con doble transferencia de 2º dedo de ambos pies Valoración de las malformaciones Se ha de realizar una exploración funcional del niño Fuerza de puño y pinza: con dinamómetro. Existen tablas estandarizadas de 6 – 9 años ROM: pasivo y ac@vo Sensibilidad: la discriminación sensi@va entre 2 puntos se consigue a los 6 años. La sensibilidad en las malformaciones suele ser normal Esté@ca: aceptación psicosocial. Existen escalas EVA normalizadas para padres y niños Existencia de dolor: es excepcional 48 Función prensora: es la valoración funcional más importante o Prensión está@ca: § 0: no efectúa prensión § 1: realiza prensión pero de manera anómala § 2: realiza prensión normal o Prensión dinámica: valoración de la calidad y can@dad de los movimientos (patrones) durante una AVD Valoración de la acJvidad y parJcipación Se evalúa cómo el niño u@liza su extremidad superior afecta durante las tareas de autocuidado, escolares y de ocio. Existen escalas y cues@onarios para valorar ello Tratamiento ﬁsioterápico Obje@vos: General: hacer la extremidad cuanto más funcional. Conseguir la manipulación y prensión (pinza funcional). Se precisa pulgar y/o pulgar opositor y como mínimo 2 dedos más o postes Funcional: permi@r que la mano llegue a la boca y al periné. Para ello se precisa ﬂexión de codo y longitud adecuada del mismo Esté@co Hay que pensar que al ﬁnal del crecimiento, muchos de estos pacientes tendrán una funcionalidad mayor que la esperada. Por ello hay que valorar mucho las cirugías muy agresivas y no realizarlas si no se ve que vayan a ser muy necesarias Hay que valorar el desarrollo neuromotriz del niño y adaptar a ello el programa de ﬁsioterapia. El apoyo a los padres es importante Fases de entreno en el niño con desarrollo ideal (normal) 0 – 6 meses Supino: Ac@vidad mano – boca Reconocimiento de las manos Llevar las manos a la línea media (3er – 4º mes) Cruzar la línea media (4º mes) Coordinación óculo – manual Prono: Apoyo en codos (3 meses) Alcanzar objetos (4 – 4,5 meses) Apoyo en manos (6 meses) 6 – 12 meses Ac@vidades de alcance y manipulación de objetos Función de soporte de MMSS U@lizar materiales de diferentes texturas Prensa palmar bimanual (9º mes) 49 A par@r del 9º – 10º mes, facilitación de objetos pequeños para pinza ﬁna A parJr de 12 – 18 meses Pinza tridigital (entre 1 – 2 años) A los 12 meses @ene la mano integrada en la corteza cerebral A los 36 meses (3 años) está establecido el control básico de la mano (se integran las AVD) Otras terapias De ﬁsioterapia Vojta y otras técnicas globales E. es@mulación Masajes Es@ramientos musculares Ortesis posturales: acostumbramiento progresivo y después de preferencia nocturna para que usen las manos por el día Cirugía reparadora Valorarla muy bien Se suele hacer entre los 2 años y el inicio de la escolaridad Fisioterapia posterior de manera intensa Terapia ocupacional Ayudas técnicas (tecnologías de apoyo): grifos, bicicleta, cubiertos, material escolar, ropa, material depor@vo adaptado, etc DIFERENCIAS CONGÉNITAS DE MIEMBROS INFERIORES Tipos de malformaciones Agenesias de miembros (se Malformación congénita verán con las amputaciones) longitudinal del peroné o Parciales Sindac@lias o Totales Sinóstosis congénita de @bia y Malformación congénita peroné longitudinal parcial del tercio Coaliciones del tarso proximal del fémur Polidac@lia Malformación congénita Crecimiento excesivo longitudinal de la @bia Hipoplasia El diagnós@co prenatal, la valoración del paciente, los enfoques de terapia y el tratamiento ﬁsioterápico seguirán más o menos las mismas pautas que en las malformaciones de MMSS. Pueden también formar parte de síndromes más complejos 50 MALFORMACIÓN CONGÉNITA LONGITUDINAL PARCIAL DEL TERCIO PROXIMAL DEL FÉMUR No se desarrollan en mayor o menor grado la parte superior del fémur y la cadera. Deformidad maniﬁesta con gran acortamiento del miembro afecto Tobillo a la altura de la rodilla contralateral o @bia Muslo en ﬂexión y rot. ext Rodilla en ﬂexión irreduc@ble Pie normal o equino – varo Clasiﬁcación Grupo I Dismetría menor del 20 – 30% Pie a nivel medio de la @bia contraria Rodilla y cadera estables Pie plan^grado Grupo II Gran acortamiento de la extremidad Cadera y rodilla ligadas en ﬂexión Tobillo a nivel de la rodilla contralateral Cadera inestable Tratamiento Es ortoprotésico. El obje@vo del tratamiento quirúrgico es adaptar la prótesis lo mejor posible En menores de 1 año se adapta una férula de prolongación A los 2 – 3 años hay que plantearse el tratamiento protésico deﬁni@vo o Cirugía ortopédica o Prótesis convencional MALFORMACIÓN CONGÉNITA LONGITUDINAL DE LA TIBIA Es muy rara y grave. Se suele asociar a otras malformaciones. Pierna corta, curvada en varo y ﬂexionada. Se palpa el peroné curvado en varo. Rodilla en ﬂexo con movilidad y estabilidad variables. Pie equinovaro rígido. Existen diferentes @pos según gravedad MALFORMACIÓN CONGÉNITA LONGITUDINAL DEL PERONÉ Es la malformación ósea más frecuente del MI. Su pronós@co depende más de la afectación asociada del fémur y de la @bia, que del propio peroné Tipo I: agenesia parcial de peroné y @bia normal. Solo suele haber dismetría Tipo II: agenesia total de peroné y @bia curvada hacia anterior Tipo III: casos bilaterales asociados a otras deformidades Tratamiento en función del @po SINDACTILIA Son muy frecuentes y familiares. Transmisión autosómica dominante. No suelen requerir tratamiento 51 SINÓSTOSIS CONGÉNITA DE TIBIA Y PERONÉ Unión ﬁbrosa u ósea entre ambos huesos. No suele dar problema funcional y no se suele tratar COALICIÓN DEL TARSO Son fusiones car@laginosas, ﬁbrosas u óseas dedos o más huesos del tarso. Lo más frecuente es la unión calcáneo – navicular (calcáneo-escafoidea). No suelen dar síntomas hasta la edad de 11 años que es cuando se osiﬁca el puente óseo. Esguinces de repe@ción y dolores que aumentan al caminar. Cierta limitación del movimiento del pie. No es visible en Rx. Se necesitan TAC y RMN Tratamiento Conservador (plan@llas). Poco eﬁcaz Quirúrgico. Resección del puente óseo POLIDACTILIA Exceso en el número de dedos. Muy frecuente y bilateral la mayoría de las veces. Familiar en un 30% y autosómico dominante con penetrancia variable. Suele asociarse a polidac@lia de la mano y asociarse con otros síndromes. Puede plantear problemas para el calzado por el tamaño del pie Tratamiento: amputación del dedo/s extra si necesario CRECIMIENTO EXCESIVO (GIGANTISMO) Sobrecrecimiento de alguna de las partes de la extremidad Macrodac@lia Es rara y afecta a uno a varios dedos (2º y 3º generalmente) La hipertroﬁa suele afectar al tejido celular subcutáneo El problema suele ser esté@co y para el calzado Tratamiento Reducción de la grasa y/o remodelado óseo Evitar ampu@ación 2º dedo pues produce hallux valgus HIPOPLASIA O FALTA DE CRECIMIENTO Déﬁcit de crecimiento que afecta a cualquier parte de la extremidad. La más común afecta a fémur. Si la dismetría es importante, se pueden realizar alargamientos óseos 52 TEMA 9: CADERA DISPLASIA DE CADERA Formación anómala de la ar@culación coxo – femoral durante todo su periodo de formación. También existen casos postnatales con exploración ortopédica neonatal normal Clasiﬁcación de mayor a menor gravedad Cadera luxada no reduc@ble Cadera luxada reduc@ble Cadera luxable: cabeza femoral en acetábulo pero se puede lateralizar fácilmente Cadera subluxable: hiperlaxitud de ligamentos. Se puede luxar parcialmente Más frecuente en raza blanca y en sexo femenino. Es bilateral en el 20% de los casos. Más frecuente en la izquierda que en la derecha Factores de riesgo Sexo femenino Antecedentes familiares Embarazo gemelar Primera gestación Presentación de nalgas en parto Oligohidramnios Hiperlaxitud ar@cular Alteraciones ortopédicas concomitantes: espina bíﬁda, artrogriposis… EXPLORACIÓN FÍSICA Signos clínicos Limitación de la abducción de la cadera Asimetría de los pliegues cutáneos: glúteos, muslos Aparente acortamiento del fémur Prueba de Galeazzi, de Allis o de Perkins Maniobras Palpación de la cabeza femoral en lugar anormal Prueba de Barlow: luxa la cadera previamente centrada o Estabilizar la pelvis con una mano o Flexionar, aducir y aplicar fuerza posterior sobre pelvis opuesta Ortolani: reduce cadera luxada o Posición de par@da: rodillas y cadera ﬂexionadas 90º, pulgar explorador sobre cara interna del muslo y medio sobre trocánter mayor o Se reduce notando un resalte. Muslos en abducción y presionando sobre el trocánter mayor simultáneamente 53 Clasiﬁcación por maniobras Cadera inestable: Barlow posi@vo Cadera luxada reducible: Ortolani posi@vo Cadera luxada irreduc@ble: con el Ortolani no se logra la reducción Al caminar: Lordosis lumbar excesiva Prominencia del trocánter mayor Trendelemburg + Acortamiento del miembro Contractura en addución y genu valgo compensador PRUEBAS DE IMAGEN Ecogra]a Técnica de diagnós@co de elección No invasiva Permite diagnós@co prenatal, postnatal y seguimiento Sensibilidad 100% Radiología Aumento de la distancia entre la parte superior del fémur y el acetábulo TAC Más u@lizada tras la colocación del yeso para conﬁrmar el éxito de la reducción TRATAMIENTO ORTÉSICO Mantener la cabeza femoral reducida en el acetábulo mediante disposi@vo ortopédico externo Esperar 2 o 3 primeras semanas de vida: por si se produce una reducción espontánea Aplicar un doble pañal o triple pañal durante 2 – 3 semanas Posición órtesis: 100 – 110º de ﬂexión y 30 – 60º de abducción: posición concéntrica de la cabeza en relación al acetábulo Menores de 6 meses Almohadilla de Frejka: 90º de ﬂexión y abducción Férula de Von Rosen: férula metálica moldeable Arnés de Pavlik: férula en abducción. Impide extensión y ADD. No se u@liza en niños con PCI porque la espas@cidad no lo permite o Complicaciones: fracaso, contractura ileo – @bial, parálisis transitoria del plexo braquial 54 Mayores de 6 meses La abducción no basta para la reducción de la luxación Reducción + yeso pelvipédico Cerrada Abierta: incisión en cápsula Yeso + tracción Reducción quirúrgica Reposición abierta de la cadera Osteotomías pélvicas Osteotomías femorales Inmovilización y descarga posterior a la marcha Complicaciones o Compresión del nervio femoral o Necrosis avascular de la epíﬁsis de cabeza femoral o Reluxación o Complicaciones post – quirúrgicas ENFERMEDAD DE LEG – PERTHES Necrosis epiﬁsaria de cabeza femoral. Afecta a niños entre 4 – 12 años. E@ología desconocida: diﬁcultad de vasos metaﬁsarios para llegar a la epíﬁsis ósea EPIDEMIOLOGÍA Poco común. Más frecuente en niños. Asociado a baja estatura y edad ósea retardada. Suele ser unilateral. Bilateral 10% FISIOLOGÍA Aporte sanguíneo insuﬁciente a la cabeza femoral Arteria del ligamento redondo u obturatriz NO funcionante Obstrucción de circunﬂeja femoral medial Aporte sólo de la arteria circunﬂeja femoral lateral Causas de obstrucción circunﬂeja interna Idiopá@ca Bajo peso al nacer Gené@cos Déﬁcit proteína C, microtrauma@smos 5 veces más frecuente en niños de padres fumadores pasivos 55 CLASIFICACIÓN CATTERAL Estadio I Hidrartrosis, tumefacción periar@cular, aumento luz Estadio II (necrosis) Epíﬁsis hiperdensa y aplanada, ensanchamiento y osteólisis metaﬁsario, fractura subcondral Estadio III (fragmentación) Epíﬁsis fragmentada, techo co@loideo irregular Estadio IV (reconstrucción) Epíﬁsis aumenta transparencia, va retornando al aspecto normal CLÍNICA Periodo inicial o sinoviVco Dolor que se acentua con la ac@vidad Msica, disminuye con reposo Localizado a nivel de ingle, muslo, rodilla Cojera Ac@tud en ﬂexión y rotación externa Test de rotación: posi@vo. Limitación a la abducción y RI Periodo de estado Cojera y Trendelemburg Limitación movilidad No dolor TRATAMIENTO Disminuir dolor Contención femoral dentro del acetábulo Mantener el arco de movilidad y evitar deformidades Descarga de cadera Contención de cabeza femoral: o Ortesis o Osteotomía 56 TEMA 10: PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA Paresia ﬂácida de la extremidad superior con un grado de movimiento pasivo mayor que el ac@vo, producida generalmente por el es@ramiento traumá@co del plexo braquial durante el parto aunque puede ocurrir antes o después de éste. Actualmente: parálisis braquial perinatal PLEXO BRAQUIAL Conjunto de ramas nerviosas cervicales de C5 – C6 – C7 – C8 y D1 que dan lugar a la mayoría de los nervios que controlan el movimiento en los miembros superiores. Las lesiones del plexo braquial ocasionan parálisis ﬂácida del MS con afectación de la sensibilidad C5 – C6 Tronco primario superior TPS C7: tronco primario medio TPM C8 – D1 Tronco primario inferior TPI Cada uno de estos troncos primarios se dividen en 2 ramas: anterior y posterior Las 3 posteriores se unen formando el fascículo posterior que se divide en dos ramas terminales: radial y axilar o circunﬂejo Las ramas anteriores del TPS y TPM forman el fascículo externo que da lugar al nervio musculocutáneo y raíz externa del mediano La rama anterior del TPI origina el fascículo interno origen del cubital y raíz interna del mediano El lado más frecuentemente afectado es el derecho. Es bilateral en el 10% (en presentación de nalgas). Es más frecuente en los partos instrumentados (fórceps) aunque puede aparecer en cesáreas. Frecuencia mayor de lesión en el tronco superior: C5 – C6: 48% FACTORES DE RIESGO Obstétrico Distocia de hombro: la salida del hombro se ve bloqueada por la sínﬁsis del pubis materno Es@ramiento forzado del plexo Duración prolongada del periodo de expulsión Tipo de parto: fórceps 57 Maternos Diabetes y alto peso al nacer: en diabetes mal controlada el niño será pequeño, pero si está bien controlada el niño será grande Obesidad de la madre Madre primípara > 35 años Alteraciones de la anatomía pélvica (pelvis estrecha) Insuﬁciencia placentaria Malformación uterina Neonatales Elevado peso al nacer: macrosomía > 4kg Posición fetal en el momento del parto: nalgas Hipotonía fetal

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