Enfrentamiento de las Anemias en Pediatría PDF

ENFRENTAMIENTO DE LAS ANEMIAS EN PEDIATRIA | Dr. Gary Daniel Obando Pineda | Pediatra H. de Victoria | Introducción Etiología Epidemiología Clasificación Evaluación diagnóstica Manejo general Transfusión de GR en pediatría Rol del médico general Causas específicas de anemia Conclusiones RUTA DE LA P...

ENFRENTAMIENTO DE LAS ANEMIAS EN PEDIATRIA | Dr. Gary Daniel Obando Pineda | Pediatra H. de Victoria | Introducción Etiología Epidemiología Clasificación Evaluación diagnóstica Manejo general Transfusión de GR en pediatría Rol del médico general Causas específicas de anemia Conclusiones RUTA DE LA PRESENTACIÓN INTRODUCCIÓN Reducción de la masa de glóbulos rojos o de concentración de hemoglobina. Los rangos normales varían considerablemente con la edad, raza y sexo (> 12 años) y altura HCT o HGB igual o inferior al p2,5 para la edad, la raza y el sexo. (< 2 DS) Disminución de la capacidad de transporte de oxígeno. INTRODUCCIÓN Formación de GR necesita aporte de aminoácidos, hierro, vitaminas y oligoelementos. EPO actúa sobre sobre los precursores hemáticos de la medula ósea. Hematíes circulan +/- 120 días antes de ser destruidos en el bazo. Anemias pueden ser el resultado de desbalances en estos procesos Las alteraciones del tamaño y forma de los hematíes pueden comprometer su vida media. Déficit en la producción o exceso de destrucción o pérdida de hematíes o ambos A menudo es multifactorial EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la anemia varía ampliamente en todo el mundo. OMS (2008) 192 países 47,4% (IC del 95%: 45,7-49,1) en edad preescolar 25,4% (IC del 95%: 19,9-30,9) en edad escolar Varió ampliamente según el país (América del Sur, África e India). OMS (2011) 300 millones de niños en todo el mundo tuvieron anemia en 2011. EE.UU. 6% América latina 20-39,9% Estimaciones globales de la prevalencia de la anemia en lactantes y niños de entre 6 y 59 meses, 2011 EPIDEMIOLOGÍA EPIDEMIOLOGÍA La deficiencia de hierro es responsable del 50% de los casos de anemia y es la principal causa en niños. Proporción atribuible a la deficiencia de hierro varía considerablemente entre los países. EE.UU. en niños de 1-5 años 1%-2%. Chile: lactantes 10 - 12%; preescolares 3-5% Bajo peso al nacer y lactancia materna prolongada sin fortificación con hierro se identificaron como factores de riesgo principales de anemia ferropénica severa (OR 5,7; IC 95% 2,7-12,2 y OR 6,5; IC del 95% 3,3-12,6 respectivamente) Anemia macrocítica es rara en niños Problema emergente / anemias carenciales Tendencias en la prevalencia de anemia en niños menores de 5 años por raza y etnia. 2001-2010 Etiología Preescolar y escolar Lactante mayor Infección aguda o crónica Inflamación o enfermedad crónica Déficit de nutrientes (ferropriva) Hemorragias Infiltración M.O. Anemias aplásicas Lactante menor RN AH. Incompatibilidad Rh, ABO α Talasemias Septicemias Parvovirus B19 Déficit G6PD o PK Esferocitosis hereditaria Hemorragias Anemia Diamond-Blackfan Fisiológica Neonatal tardía Hemolítica Déficit de nutrientes Anemia Blackfan Diamond Infección aguda Enf de células falciformes Talasemias *Adquiridas Infecciosa Malabsorción: ferropriva y megaloblástica Hemorragias Enfermedades crónicas Neoplasias, infiltración de MO Anemias aplásicas Sexo Ligada a X (deficiencia de G6PD y anemia sideroblástica ligada al X), Adolescentes postmenárquicas: sangrado menstrual excesivo Origen étnico Guiar el estudio diagnóstico de hemoglobinopatías y enzimopatías Hemoglobina S y C son más frecuentes en las poblaciones negras e hispanas α-Talasemia se produce más frecuentemente en personas de África y el sudeste asiático β-Talasemia es más común en personas de ascendencia mediterránea, África y sudeste asiático. Anemia en el RN Valores normales para el hematocrito y la hemoglobina durante el primer año de vida en RN a término Desde el nacimiento hasta los 3 meses La causa más frecuente es "anemia fisiológica" Eritropoyesis disminuye drásticamente después del nacimiento como resultado del aumento de la oxigenación del tejido y una reducción de la producción de EPO En RN a término sanos, los niveles de Hb son altos al nacer y luego disminuyen alcanzando 11 g/dl a las 6 a 9 semanas de edad Anemia en el RN Anemia del prematuro Menor masa de glóbulos rojos Menor reserva de hierro Vida media más corta de glóbulos rojos Hemoglobina Fetal Producción disminuida de EPO Función hepática inmadura Disminución de la producción de GR antes del nacimiento Muestreo frecuente de sangre El RN "donante" es más pequeño, más pálido y a veces presenta alteraciones hemodinámicas y si no se interviene puede fallecer in utero. Anemia en el RN Transfusión feto-fetal (Tr FF). Se presenta en gemelos monocigotos con placenta monocoriónica. Se estima una frecuencia de un 15%. Para afirmar que hubo Tr FF la diferencia de nivel de Hb entre uno y otro RN debe ser > 5g/dL y el Hto >15%. Cuando la Tr FF es masiva y muy precoz el feto donante fallece in utero. En algunos casos hay que realizar Tr de GR de urgencia. El RN "receptor" por el contrario es poliglobúlico puede tener falla cardíaca que también es grave y a veces letal. Anemias hemolíticas Por isoinmunización La frecuencia del grupo Rh negativo(Rh-) es de 30 a 36% en los vascos,15% en la población caucásica, y en Chile se estima en un 10%. Madre es Rh- / feto es Rh+ GR fetales que atraviesan la placenta materna sensibilizan a la madre la que produce anticuerpos(AC) antiRh D Estos AC a su vez se traspasan al feto destruyendo los GR Rh+D produciéndose una AH por isoinmunización. Test de Coombs tanto directo como indirecto son + Profilaxis en las madres Rh- con el anti-RhD (RhoGAMA*) La incompatibilidad por grupo clásico se da en el 15% pero solo un 3% tienen anemia hemolítica importante. La hiperbilirrubinemia ,comienza más tardíamente y es menor que en la incompatibilidad por Rh. Anemia en el RN Hemorragia intracraneana Asfixia neonatal, parto traumático, membrana hialina, etc Hemorragia intraventricular y periventricular Para que produzca anemia debe ser una hemorragia masiva Hemorragia abdominal Pérdida de sangre yatrogénica. RN de pretérmino se realizan frecuentes extracciones de sangre venosa Hemorragia por trastornos de la hemostasia congénitos o adquiridos Muy infrecuentes. Profilaxis con vitamina K, 1 mg intramuscular al nacer, ha desaparecido lo que se denominaba enfermedad hemorrágica del RN RN con hemofilia grave < 1% de factor VIII rara vez producen hemorragia Enfermedad de von Willebrand, formas graves de tipo von Willebrand tipo 3. Actualmente la mayoría de los cuadros hemorrágicos son adquiridos Se debe hacer un estudio de hemostasia También se puede producir trombocitopenia por mecanismos diversos AC antiplaquetarias de la madre portadora de un PTI Secundaria a anomalías hereditarias como el síndrome trombocitopenia asociada a ausencia de radios Anemia ferropénica Anemia Ferropénica Ferropenia puede tener repercusiones antes del descenso de la hemoglobina Aporte deficiente en la alimentación (Leche con escaso contenido, madres vegetarianas) Requerimientos aumentados (prematuro, adolescencia) Pérdida de sangre (sangrado crónico) Alteración en la absorción (SMA, parasitosis) Clínica habitual + irritabiliad+anorexia+ pica+ esplenomegalia (10%) Anemia microcítica, hipocrómica y arregenerativa Algunos pacientes pueden presentar glóbulos rojos anemia normocítica Grupos de riesgo de carencia de Hierro Desde los 3 meses: Lactante prematuro, Desde los 6 meses: Toda edad: gemelo, antecedente Lactante sano con Desnutrido, SMA, de exanguineo bajo aporte dietético hemorragia repetida transfusión, Anemia ferropénica Anemia ferropénica Medición de la ferritina es la prueba más sensible para el diagnóstico de anemia ferropénica (1° en disminuir). Ferritina es un RFA, asociar a PCR Un ADE elevada de glóbulos rojos también puede ser una prueba sensible para distinguir anemia ferropénica de otros tipos de anemia microcítica si no se dispone de estudios de ferritina y hierro Trombocitosis asociada Otras pruebas también pueden ser necesario si se sospecha anemia por deficiencia de hierro no responde al tratamiento. Anemia ferropriva Anemia ferropénica 3-5 mg/kg hierro elemental diario 1 hora antes de la comida Contro con Hb, Hcto y Rcto reticulocitos a la semana, al mes y al final del tratamiento Mantener por 3 meses una vez normalizada la hemoglobina (1-2 meses) Aproximadamente el 38-62% de la anemia responde a los suplementos de hierro. Sulfato o gluconato de hierro Falla en el tratamiento Incumplimiento, ingesta de sulfato de hierro con las comidas, dosis inadecuada, hemorragia, comorbilidad, anemia no ferropriva. Hierro parenteral indicación de especialista intolerancia oral, SMA, ERC en HMD usuario de EPO, RNPT usuario de EPO Transfusión de GR excepcional Anemia ferropénica Prevención de anemia ferropénica y suplementación de Fierro Retraso pinzamiento de cordón umbilical 120-180 seg mejora niveles de ferritina en 2-6 meses de edad. Revisión Cochrane: Reducción de las transfusiones de sangre (24% vs 36%). Alimentación del niño con niveles adecuados de hierro Recomendar dieta rica en alimentos hemínicos Evitar inhibidores de la absorción de hierro Recomendar alientos ricos en vitamina C Suplementación de hierro durante la lactancia (AAP, MINSAL) RNT con LME: 1 mg/kg/día de suplemento de hierro elemental desde los 4 meses de edad hasta los 12 meses de edad (introducción de alimentos con aporte adecuado) RNPT con LME: 2 mg/kg/día de hierro elemental de 2-4 sem a 12 meses de edad La suplementación con hierro no se justifica en lactantes alimentados con fórmulas fortificadas. Anemia hemolítica 5% de las anemias A. regenerativaHemolítica Cualquier edad, sin predominio por sexo Baja mortalidad en general Múltiples etiologías Destrucción prematura de los eritrocitos/disminución de la vida media de los eritrocitos (120 días) Aumento de catabolismo de la Hb con hiperbilirrubinemia e ictericia Congénitas/adquiridas Agudas/crónicas Intravasculares/extravasculares Hemogobinuria y hemosiderinuria TCD Corpusculares/extracorpusculares Incremento de la eritropoyesis medular con reticulocitosis Anemia hemolítica Clínica Anemia Ictericia Esplenomegalia Depende del grado de hemolisis y su aparición Descenso de haptoglobina Incremento de LDH sérica Edad (neonatal, congénito), existencia o no de antecedentes personales y/o familiares, ictericia y origen étnico (negro y déficit de G6PD, mediterraneo favismo, talasemias y esferocitosis hereditaria) Reticulocitosis Hiperrregeneración eritrobástica Hiperbilirrubinemia no conjugada Anemia por falla medular Anemias por falla medular o anemias aplásticas Heterogéneo conjunto de patologías en que la médula ósea presenta disminución de la producción por diversas causas hereditarias o adquiridas. Hereditarias o Constitucionales (con pancitopenia) Adquiridas Anemia de Fanconi Rara Fragilidad cromósomica, autosómica recesiva que presenta diversas malformaciones congénitas. A pesar de que algunas malformaciones están presentes desde el nacimiento la anemia se manifiesta tardíamente entre los 3 a 14 años. Pronóstico es malo Anemia de Blackfan- Diamond. La mayoría de los casos son esporádicos y solo un 20% son familiares. Se presenta desde el RN, aunque en la mayoría de los casos desde los 3 a 4 meses, como anemia exclusiva por eritroblastopenia aislada En el preescolar se agrega neutropenia y trombocitopenia Se asocia a baja talla, dismorfia facial en el 40% y se ha encontrado en ellos varias mutaciones en el cromosoma 19. Idiopática en el 70% Idiosincrática a drogas: cloramfenicol, aines ,cimetidina,fenitoína,etc. Es poco frecuente en niños. Hepatitis 5% Generalmente es seronegativa A,B,C,E. Suele ser grave y aparece a las 2 a 3 semanas de la hepatitis. En un 28-33% aparece en niños con hepatitis fulminante seronegativa que se tratan con trasplante hepático. Otros virus VEB puede producir pancitopenia en < 1%,pero con alta mortalidad 50%. El CMV, el virus herpes, parvovirus B19 y otros se han implicado en un número escaso de pacientes, pero es difícil atribuirles una causalidad precisa.. Sospecha con un hemograma que demuestra una PANCITOPENIA Se confirma con el mielograma y obligatoriamente con una BIOPSIA MEDULAR El análisis citogenético es normal, a veces trisomia 6 u 8 Estudio CMV y VEB Se debe considerar en un niño con anemia microcítica si los estudios de historia o de laboratorio no concuerdan con la deficiencia de hierro. Talasemia Producción reducida o ausente de una o más cadenas de globina Alteración de la relación de las cadenas de globina alfa y beta. α talasemia RN 1 ó 2 delecciones del gen α (portador silencioso o rasgo) con electroforesis de hemoglobina normal 3 deleciones de gen α (enfermedad de hemoglobina H) tendrán moderada y anemia severa 4 deleciones de genes α (α-talasemia mayor) es generalmente incompatible con la supervivencia neonatal. Sobrecarga férrica por aumento de absorción de Fe y transfusiones múltiples Un índice de Mentzer de menos de 13 sugiere talasemia, y un índice de más de 13 sugiere ferropenia (volumen corpuscular medio / conteo de glóbulos rojos). Talasemia puede confirmarse mediante electroforesis de hemoglobina. β > 6 meses (Hb F) Recién nacidos con talasemia suelen ser asintomáticos hasta que la hemoglobina A se convierte en predominante a los seis meses de edad. Palidez, irritabilidad, retraso del crecimiento, hepatoesplenomegalia e ictericia. Osteopenia y osteoporosis 90%, hiperesplenismo, endocrinopatías, complicaciones cardiacas e hipercoagulabilidad Litoral mediterráneo, gran parte de África, Oriente Medio, subcontinente indio y sureste asiático. Si no se tratan fallecen antes de los 10 años. El tratamiento con hipertransfusión manteniendo un nivel de 10,5-11g de Hb que se consigue con una transfusión c/3 a 4 semanas. Debe acompañarse del uso de quelantes de Fe En los casos con hiperesplenismo grave se requiere esplenectomía. Enfermedad de células falciformes La drepanocitosis es un grupo hereditario de trastornos caracterizados por la presencia de hemoglobina S (HbS) Hay una variedad de síndromes de células falciformes que resultan de la herencia del gen de la célula falciforme en la heterocigocidad compuesta con otros genes mutantes de la globina beta Fenómenos vasooclusivos, anemia hemolítica, predisposición a infeciones bacterianas. Las principales características están relacionadas con la anemia hemolítica y la vasooclusión, que pueden provocar dolor agudo y crónico e isquemia o infarto de tejido. Diagnóstico Se presenta especialmente en afroamericanos, afrocaribeños, grupos del medio oriente. Pruebas prenatales Exámenes de detección en recién nacidos Diagnóstico de individuos sintomáticos Asesoramiento para personas con rasgo drepanocítico. Ha cambiado de una enfermedad pediátrica fatal a una enfermedad crónica a menudo asociada con el deterioro progresivo de la calidad de vida y la función del órgano. Supervivencia de las personas con ECF es reducida en comparación con la población general El clínico y el equipo de tratamiento deben ver regularmente a las personas con ECF como parte de un programa integral Anemia megaloblástica A. Megaloblásticas Déficit de ácido fólico Deficit Vit B12 Fármacos antifólicos Aciduria oróotica Hipotiroidiso Eritrpoyesis de estrés Hepatopatía crónica Sd. Lech Nyhan Sd. Down Clínica Laboratorio Sd anémico Infecciones a repetición Hepatomegalia +/ Ocasionamente hemorragias Trasrnos neurológicos y digestivos (B12) Macrocitosis (VCM > 100) Anemia intensa Trombocitopenia moderada Sideremia elevada, EPO inefiaz Niños veganos y anemia La Asociación Dietética Americana y la AAP expresan que una dieta vegana bien llevada puede promover el desarrollo y crecimiento infantil, pero es importante que los padres provean la alimentación adecuada. Preocupaciones nutricionales Vitamina B12 Proteínas Ácidos grasos Calcio, vitamina D y salud ósea Hierro y Zinc Déficit de Vitamina B12 Su deficiencia se manifiesta primero en órganos de alto recambio celular (médula ósea, intestino). Es indispensable para el sistema nervioso. Su deficiencia resulta en desordenes hematológicos (anemia megaloblástica) y neurológicos (retraso y regresión del DSM, desordenes neuropsiquiátricos). Lactantes con LME hijos de madre vegana pueden desarrollar déficit de Vit B12 entre los 2 y 12 meses por su reserva de nacimiento limitada, incluso si la madre no tiene signos de déficit Administración parenteral B12: 1mg IM día por medio por 1-2 semanas, luego dosis semanal. Normalización parámetros hematológicos con aumento índice reticulocitario en 1 semana. Desaparición de la megaloblastosis en 1 a 2 meses. Déficit de Fierro La deficiencia de hierro no es más común en vegetarianos que omnívoros. Consumo vitamina C mejora absorción. Anemias secundarias Cardiopatías/Hemólisis. Anemia microangiopática en prótesis valvulares o después de cirugía cardíaca con implantes. Anemia hemolítica autoinmune. Lupus eritematoso sistémico. Anemia secundaria, anemia hemolítica inmune, síndrome de activación macrofágica. Artritis idiopática juvenil. Anemia secundaria, anemia hemolítica, síndrome de activación macrofágica, hiperesplenia por esplenomegalia (síndrome de Felty) Enfermedades del mesénquima Disminución de la eritropoyetina, que es sintetizada en el riñón. Insuficiencia renal crónica Anemia secundaria: arregenerativa, normocrómica, reticulocitos bajos, médula hipoplástica. Componente hemolítico por acumulación de toxinas urémicas Insuficiencia renal aguda (IRA) Síndrome hemolítico urémico( SHU) o en el Púrpura Trombocitopénico Trombótico (PTT). Hemodiálisis se puede producir hipocromía y déficit de ácido fólico. Endocrinopatías Hipotiroidismo: Anemia tipo secundaria: normocrómica, normocítica, arregenerativa. A veces ( raro) anemia megaloblástica tipo anemia perniciosa juvenil asociada a Poliendocrinopatías. Enfermedades Hepáticas Crónicas Enfermedad de Wilson puede aparecer anemia hemolítica Las hepatitis A o B o sero negativas pueden producir Anemia aplástica Nefropatías Infecciones crónicas Disminución de los sideroblastos, aumento de la ferritina y disminución de la ferremia. (TBC). Las infecciones agudas Anemias hemolíticas inmunes ( Coombs + ) VEB, CMV. Anemia aplástica secundarios a hepatitis seronegativas. Parvovirus B19 eritroblastopenia y a veces también trombocitopenia. Infiltración medular Anemias secundarias Kawasaki Infecciones Esplenomegalia y adenopatías Anemia hemolítica y/o trombocitopenia inmune Mononucleosis infecciosa Intoxicación por plomo Síndrome Hemofagocítico Virus Epstein Barr (VEB): Virus Inmunodeficiencia Humana (VIH). Citomegalovirus (CMV) TORCH (toxoplasma, rubéola, CMV, herpes simple, lúes ) Anorexia nerviosa Anemia macrocítica En etapas avanzadas anemia hipoplástica. Síndrome mononucleósico. EDAD TIPO DE ANEMIA Microcítica Normocítica Macrocítica VCM ≤ p2.5 para la edad, raza y sexo VCM entre p 2,5 y 97,5 para la edad, raza y sexo VCM ≥ p 97.5 para la edad, la raza y el sexo RN Delección 3 genes αtalasemia Pérdida aguda de sangre Isoinmunización (hemólisis mediada por Ac.) Anemia hemolítica congénita (esferocitosis, def. G6PD) Infección congénita (parvovirus B19) Aplasia congénita Lactantes y preescolar Déficit de fierro Infección Talasemia Infección Pérdida aguda de sangre Déficit de fierro Enfermedad de células falciformes Enzimopatías (Déficit de G6PD, déficit de PK) Membranopatías (esferocitosis, eliptocitosis) Anemia hemolítica adquirida Anemia hemolítica autoinmune Hiperesplenismo Eritroblastopenia transitoria de la infancia Alteraciones de la médula ósea (leucemia, mielofibrosis) Déficit de Vitamina B12 o folato Hipotiroidismo Hiperesplenismo Aplasia congénita Niños mayores Déficit de fierro y adolescentes Anemia de Pérdida aguda de sangre Déficit de fierro Anemia de enfermedades crónicas Anemia hemolítica adquirida Enfermedad de células falciformes Alteraciones de la médula ósea (leucemia, mielofibrosis) Déficit de Vitamina B12 o folato Hipotiroidismo enfermedades crónicas Talasemia Clasificación Regenerativa: IR > 2-3% Arregenerativa: IR < 2% Anemias crónicas. Anemias agudas Hemorragia Hemolítica Respuesta de la médula inadecuada Se instala de forma lenta y progresiva Los valores de Hb descienden en forma brusca. Anemia hemolítica autoinmune; membranopatias, enzimopatías, hemoglobinopatías, SHU Infecciones, envenenamiento por plomo, anemia de Blackfan –Diamond, fármacos, ERC, neoplasia, aplasia medular, leucemia, ferropenia, déficit de Vit B12 y ác fólico Anemias carenciales, anemias 2° a enfermedades sistémicas y los síndromes de insuficiencia medular, congénitas Pueden tener pocos o ningún síntoma en comparación con aquellos con anemia aguda. Hemorragia y hemolisis La tolerancia de la anemia depende en parte de la cinética de la disminución del nivel de Hb. En ausencia de corrección de anemia, hipotensión, confusión mental y finalmente insuficiencia cardíaca Evaluación de un niño con anemia Historia completa Aguda/crónica Cambios en el color de la orina, ictericia escleral o ictericia Trastorno hemolítico. (Hombres/déficit G6PD) Letargo, taquicardia, palidez Heces sangrientas, hematemesis, epistaxis severa o sangrado menstrual severo anemia por pérdida de sangre y/o deficiencia de hierro Síntomas infecciosos etiología infecciosa de la anemia Grado de síntomas Antecedentes médicos Antecedentes familiares Antecedentes dietéticos Historial de desarrollo Los episodios previos de anemia trastorno hereditario Anemia en un paciente con hemograma normal previamente documentado etiología adquirida Evaluación de un niño con anemia Historia completa Grado de síntomas Edad Gestacional, embarazo múltiple UCIN Historia Perinatal Hiperbilirrubinemia en el período del recién nacido Etiología hemolítica Comorbilidades/enf. Crónicas/neoplasias La microcitosis en el momento del nacimiento pérdida crónica de sangre intrauterina o talasemia Viajes Malaria, Hepatitis, TBC Antecedentes médicos Antecedentes familiares Antecedentes dietéticos Historial de desarrollo Evaluación de un niño con anemia Historia completa Grado de síntomas Antecedentes médicos Pintura/toxicidad por plomo Agentes oxidantes o habas/Def. G6PD Antecedentes familiares Los familiares con ictericia o esplenomegalia anemia hemolítica hereditaria Antecedentes dietéticos Insuficiente ingesta de alimentos ricos en hierro Uso de fórmula baja en hierro Alimentos que interfieren la absorción de hierro Retraso del desarrollo Deficiencia de hierro, vitamina B12 / ácido fólico y anemia de Fanconi Historial de desarrollo Tr. Rendimiento o conducta Evaluación diagnóstica: examen físico Niños con anemia leve no exhiben síntomas y signos clínicos manifiestos. Examen físico debe ser completo Aspecto general, peso, talla, color de piel, signos vitales, buscar visceromegalias o masas, adenopatías Ictericia y la hepatoesplenomegalia Hemólisis. Específicos pero con relativamente escasa sensibilidad. (Urgencia infantil 70%) Palidez es el signo principal Taquicardia Palidez cutánea no es útil. Palidez conjuntival, de lengua y de palmas y plantas parecen ser más confiables Sensibilidad en detección de anemia grave (Hb lactantes) y el sexo (> hombres). a. hipocrómica: CHCM ≤32 g / dl. a. normocrómica: CHCM en rango normal (33 a 34 g/dL). Reticulocitos Actividad eritropoyética médula ósea y respuesta de la médula ósea para anemia Recuento absoluto de reticulocitos = porcentaje de reticulocitos x recuento glóbulos rojos/L Evaluación diagnóstica Talasemia Déficit G6PD Microcitosis, hipocromía, punteado basófilo Análisis cuantitativo de actividad enzimática Electroforesis de Hb Estabilidad glutatión Determinado de HbF y HbA2 Déficit piruvatoquinasa Hemoglobinuria paroxística nocturna Análisis cuantitativo de actividad enzimática Test de suerasa Esferocitosis Test de Ham TCD (+) AH autoinmune Esferocitosis hereditaria Fragilidad osmótica AH traumática Hb inestables Anormalidades G Cuerpos de Heinz Hemólisis intravascular Termolabilidad Test isopropanol Manejo general Manejo general depende de Déficit de nutrientes Etiología Velocidad de instalación Compromiso hemodinámico Anemias Hemolíticas Aplasia e infiltración medular Transfusión de GR Tratamiento específico SOS Ácido fólico Aportar nutrientes Tratamiento específico Transfusión de GR en pediatría Proveer al paciente una suficiente capacidad transportadora de oxígeno acorde a la situación clínica que enfrenta. No es el objetivo normalizar exámenes de hemoglobina El volumen a transfundir depende de la intensidad de la anemia, estado del sistema circulatorio y de la capacidad cardiaca y renal La transfusión de 10 cc/Kg. de concentrado eritrocitario eleva el hematocrito entre 6 y 10% y la hemoglobina entre 2 y 3 g/dl, medidos a las 24 horas. Transfusión de GR en pediatría EN EL RECIÉN NACIDO (1° MES DE VIDA, RNPT): HB < 13,0 g/dl Niño con enfermedad cardiopulmonar severa que requiere ventilación mecánica y/o oxígeno suplementario con FiO2 igual o mayor de 0,4. Hb