Síndrome Purpúrico PDF

VALE Y CONTITI SÍNDROME PURPÚRICO Objetivos: ✓ Adquirir los conocimientos para realizar una aproximación diagnóstica inicial frente a un paciente con síndrome purpúrico. ✓ Identificar las diferencias entre petequias y equimosis. ✓ Conocer los diagnósticos más frecuentes. ✓ Identificar las patología...

VALE Y CONTITI SÍNDROME PURPÚRICO Objetivos: ✓ Adquirir los conocimientos para realizar una aproximación diagnóstica inicial frente a un paciente con síndrome purpúrico. ✓ Identificar las diferencias entre petequias y equimosis. ✓ Conocer los diagnósticos más frecuentes. ✓ Identificar las patologías que se asocian a riesgo vital → dentro de este grupo de diagnósticos que son muy heterogéneos. SÍNDROME PURPÚRICO • Definición: grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar sangrado de baja cuantía en capas superficiales de piel y mucosas. Desde traumas inocentes a enfermedades con riesgo vital. Evaluación cuidadosa es importante para realizar diagnóstico y tratamiento precoz, especialmente en los niños con apariencia “enferma” y que puede llegar a ser una urgencia. • • Púrpura: Lesiones rojo violáceas que resultan de la extravasación sanguínea en piel y membranas mucosas. Para partir diferenciando características de esta purpura debemos distinguir si: 1. Es palpable o no palpable: • Palpable (al tocar la superficie de la piel se palpan lesiones) → Inflamación de origen VASCULAR (vasculitis). • No palpable (piel lisa) → Origen no inflamatorio. 2. Si blanquea o no a la presión: (Discopía) ver si se blanquea o no al presionar la lesión, permite distinguir la vasculitis del eritema cutáneo secundario a vasodilatación. • Si se blanquean con la presión → nos orienta a vasodilatación. • Si lesiones NO se blanquean con la presión (persiste coloración eritematosa) → nos orienta a enfermedad VASCULAR . Petequia V/S Equimosis: • Petequias: lesiones pequeñas, puntiformes < 3mm de diámetro. • Equimosis: lesiones más grandes, > 5mm → son los que conocemos vulgarmente como los moretones. Fotos de abajo: (1) Izquierda: En esta imagen podemos diferenciar ambas lesiones concomitantes. (2) Derecha: Otra imagen que muestra la misma diferencia: equimosis (lesión extensa), y petequias (lesiones puntiformes), que se pueden encontrar al mismo tiempo. HEMOSTASIA Para poder comprender este grupo de enfermedades, debemos entender por qué se producen, para ello debemos entender la hemostasia. Definición: Mecanismo fisiológico complejo, destinado a mantener la fluidez de la sangre e impedir su salida del torrente circulatorio en caso de daño vascular. Triada de Virchow: equilibrio de 3 factores. 1. Circulación sanguínea. 2. Indemnidad del endotelio. 3. Coagulabilidad de la sangre. Entonces, el funcionamiento de la remostaría está regulado por: ✓ Endotelio. ✓ Presencia de plaquetas. ✓ Factores procoagulantes y anticoagulantes cuya producción es hepática o endotelial. Mecanismos de la hemostasia: La hemostasia tiene 4 etapas Fases del proceso hemostásico: Estas fases son necesarias para la reparación de una lesion vascular. 1. 2. 3. 4. Vascular → vasoconstricción, se produce cuando hay injuria a nivel del vaso sanguíneo, produce disminución del lumen del vaso para disminuir circulación sanguínea y así el sangrado. Plaquetaria → van a adherirse las plaquetas (FVW), cambian de forma, eliminar sus gránulos (degranulación) y se pegan unas a otras (agregación, FVW) y formación de trombo plaquetario. Coagulación → estabilización del coagulo con la fibrina (que está encargada de hemostasia secundaria junto con factores de coagulación). Fibrinolítica → necesaria ya que frena formación del coágulo (ya que si este permanece por mucho tiempo puede producir una obstrucción a nivel del vaso sanguíneo). Por ende, parte de la hemostasia incluye la anticoagulación. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME PURPÚRICO → Una manera de clasificarlo es diferenciar la enfermedad a través de las plaquetas: Si existen plaquetas normales (No trombocitopénicas) o plaquetas bajas (Con Trombocitopenia). Trombocitopenia: • Definición: Disminución del número de plaquetas bajo 150.000/mm3. • Mayoría de las causas son adquiridas. • SÍNTOMAS aparecen con recuentos < 20.000/mm3, sobre ello los pacientes en general están asintomáticos y no presentan sangrados importantes. TROMBOCITOPENICAS ASOCIADO A NÚMERO DE PLAQUETAS DISMINUIDAS Ocurre por 3 mecanismos: • Por aumento de la destrucción de plaquetas. • Por alteracion en la producción de plaquetas. • Por secuestro de plaquetas. I. AUMENTO DE DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS Tenemos 2 grandes grupos: 1. Inmune • Trombocitopenia Inmune Primaria (antiguamente conocida como Púrpura Trombocitopénico Idiopático o PTI) → la más frecuente en pediatría. • Trombocitopenia neonatal: alo o autoinmune. • Trombocitopenia Inmune Secundaria a infecciones o drogas: → Viral: CMV, VEB, VIH. → Drogas: penicilina, ácido valproico, heparina (gatillan destrucción de plaquetas). 2. No inmune • Síndrome Hemolítico Urémico (SHU). • Púrpura Trombocitopénico Trombótico (PTT). • Coagulación Intravascular Diseminada (CID). • Síndrome de Kassabach Merrit. *En negrita las que revisaremos y las que se ven más frecuentemente en pediatría TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA O PURPURA TROMBOCITOPÉNICO IDEOPATICO (PTI) • • • • Causa más frecuente de trombocitopenia en niños. Ocurre generalmente entre 2 a 5 años. Paciente que se encuentra en buenas condiciones generales, que en forma brusca y repentina aparecen petequias y equimosis en extremidades, tronco etc. Al solicitar exámenes se encuentra trombocitopenia aislada. ¿Por qué se produce esta enfermedad? → Por el Desarrollo de auto anticuerpos tipo IgG contra Ag de membrana plaquetaria. → Existe antecedente de infección viral previa (infección del tracto respiratorio alto) → niño que se refrió y a los pocos días presenta esta patología. → Al generarse estos anticuerpos contra la infección viral → organismo se confunde y genera anticuerpos contra el virus, que a la vez van a atacar y destruir la membrana plaquetaria. Mientras dure el proceso de destrucción viral, va a producirse la destrucción de plaquetas. • • Entre el 80-90% esta enfermedad se recupera en forma espontánea en pocas semanas → sin ningún tratamiento. En caso de persistencia de síntomas > 6 meses: hablamos de un PTI crónico. Manejo: • Observación → es una enfermedad autolimitada, hay que informar a los padres, explicarles que no necesita tratamiento para que el niño mejore. • Hay que cuidar para que el paciente no se exponga a traumatismos severos → generalmente se indica reposo en la casa y bajo cuidado de los padres. • El manejo en casos severos (plaquetas muy bajas con sangrados) o trombocitopenias persistentes en el tiempo: se puede tratar con Ig EV, corticoides y otros medicamentos en el caso que no haya respuesta. TROMBOCITOPENIA NEONATAL Como lo dice su nombre, corresponde a las plaquetas bajas en un RN. Para esto tenemos 2 principales causas: 1. Aloinmune • Es aquella que se produce porque las plaquetas fetales poseen un antígeno que es heredado del padre, que la madre no posee → por lo tanto la madre produce Ac antiplaquetarios (IgG) que atraviesan la placenta y destruyen las plaquetas fetales que desconoce, ya que estas poseen antígenos del padre. • Un 10-20% de los RN desarrolla hemorragia intracraneal. • Manejo: Transfusión de plaquetas maternas en RN grave. 2. Autoinmune • Madre potadora de enfermedad autoinmune (PTI, LES) y traspasa estos anticuerpos maternos al feto por la placenta. Ambas causas van a ser transitorias en lo que dure la circulación de estos anticuerpos maternos en el RN → a lo más puede durar 3 meses, por lo general dentro del primer mes de vida del RN ya logra hacer el control de la enfermedad. SINDROME HEMOLITICO UREMICO (SHU) Patología que se encuentra dentro del diagnóstico diferencial del síndrome purpúrico. Para poder entender esta patología primero debemos entender qué es la microangiopatía trombótica. Microangiopatía Trombótica • Es aquella patología en la que se produce un edema y desprendimiento endotelial (del vaso sanguíneo). • Ocurre engrosamiento de paredes vasculares y acumulación subendotelial de proteínas y detritus celulares, que va a afectar a arteriolas y capilares. • Que finalmente lleva a la obstrucción de la luz vascular que, si esta persiste y va aumentando, va a llevar a la isquemia e infarto del órgano blanco. • Los órganos que se pueden ver afectados por este tipo de microangiopatía son: riñón, corazón, pulmón, intestino, páncreas y cerebro. • Ocurre principalmente en: ✓ Síndrome Hemolítico Urémico (SHU). ✓ Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). ✓ Microangiopatía relacionada con el embarazo (síndrome HELLP). Generalidades del SHU: • Va a ocurrir secundario a bacterias productoras de shigatoxina, que es liberada por la destrucción de una E.Coli O157:H7 → provoca microangiopatía trombótica renal (a nivel de los capilares del glomérulo). • Incidencia anual de 3-6/100.000 niños. • Edad promedio: 5 a 7 años. • Distribución es mundial, con mayor prevalencia en países menos desarrollados por condiciones higiénicas y mayor tendencia a desarrollar infecciones por E. Coli. • Síntoma principal → diarrea disentérica. ✓ Típico. ✓ Atípico: ocurre por causa genética (desregulación del complemento) → requiere tratamiento con Ac monoclonales. ¿Qué ocurre en este síndrome? • Paso de toxina a circulación, que tiene alta afinidad por endotelio glomerular. • Púrpura es una manifestación rara, pero lo podemos ver. Las principales manifestaciones son: 1. Trombocitopenia: destrucción de plaquetas → que puede generar presencia de púrpura. 2. Anemia hemolítica microangiopática: destrucción de GR por vasos sanguíneos con irregularidades (sangre circula de forma turbulenta y se destruyen GR). 3. Falla renal aguda: 2° a la isquemia por la presencia de lesiones endoteliales a nivel glomerular. Uno de los conceptos que hace el diagnostico de SHU es: → Presencia de ESQUISTOCITOS → fragmentos de GR que aparecen en el frotis por la destrucción de GR en vasos sanguíneos con lesiones endoteliales. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO (PTT) • • Mucho más frecuente en adultos que en niños. Igual vemos pacientes con este diagnóstico y es importante saber reconocerlo ya que es un diagnóstico de urgencia, ya que hay que actuar rápidamente. ¿Por qué ocurre? • Se debe a un déficit de metaloproteinasa que circula en plasma ADAMTS-13 → responsable del clivaje (o ruptura) de multímeros de Factor de Von Willebrand y transformarlos en trozos más pequeños. • De produce en forma aguda por la formación de Ac e Ig que van a ir a destruir en forma aguda esta metaloproteinasa que tenemos en la circulación. • Debido a la ausencia o disminución de ADAMTS – 13: circulan multímeros de FVW extragrandes que producen trombos plaquetarios intravasculares, que van a llevar a una anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia por consumo. Clínica: Tiene síntomas similares al SHU, pero se asocian otros síntomas como FIEBRE Y ALTERACIONES NEUROLÓGICAS (porque se produce un compromiso más sistémico). • Trombocitopenia. • Anemia hemolítica microangiopática. • Falla renal. • Fiebre. • Alteraciones neurológicas. Tratamiento: • Plasmaféresis: recambio del plasma, donde se pone plasma de un donante que posea la ADAMST-13. • Debe ser en forma rápida y urgente→ mientras antes se inicie plasmaféresis, antes se frena el ciclo y salvamos la vida del paciente. • Si el tratamiento es muy tardío estos pacientes fallecen. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) • • • • Es el paso final de muchas patologías, donde se va a producirse una activación generalizada de la coagulación dentro de vasos sanguíneos pequeños. Secundaria a sepsis, transfusiones incompatibles, veneno de serpientes, hemangiomas gigantes y neoplasias. La tabla muestra las múltiples causas. Cuando llegamos a esta etapa estamos hablando de un paciente grave con extensas lesiones petequiales y purpúricas, además de hemorragias múltiples por una desregulación de toda la hemostasia. Está dentro del diagnóstico diferencial, pero en general lo vemos en pacientes críticos y graves. (No dijo nada en el diagrama diapo 25) Púrpura Fulminans: • • • • • Es la evolución aguda y fatal de CID, donde se producen lesiones cutáneas que progresan rápidamente y en forma extensa, con una necrosis de la piel. Se producen trombosis en la dermis con hemorragia perivascular y se consolida finalmente como una gangrena necrótica. Son pacientes que es muy difícil poder rescatar cuando ya llegan a este nivel. Se ve en infecciones bacterianas severas. Un clásico es la meningococcemia, pero puede ser secundario a otras infecciones. Como causa no infecciosa: el déficit severo de la Proteína C y S, que son factores de coagulación, encargadas de la anticoagulación. Por lo tanto, si no existen, se va a producir una coagulación constante que finalmente va a consumir todas nuestras plaquetas y factores de coagulación y va a gatillar una CID. II. ALTERACIÓN DE LA PRODUCCIÓN Vamos a tener dos grandes grupos: 1. Adquiridas: • Infiltración medular. • Anemia aplásica. Todo esto puede ser gatillado por: • Infecciones virales. • Drogas. • Quimioterapia. • Radioterapia. • Déficit nutricional. 2. Congénitas: también pueden provocar disminución de las plaquetas dentro de los síndromes. • Trombocitopenia amegacariocítica. • Trombocitopenia con agenesia de radio (TAR). • Anemia de Fanconi. • Síndrome de Wiscott Aldrich. • Síndrome de Bernard Soulier. • Otros. *De todas las causas específicas que están abajo, no dijo nada de esas diapositivas. INFILTRACIÓN MEDULAR: • • Causas producidas por neoplasias o enfermedades de depósito que van a disminuir la producción de las plaquetas a nivel de la médula ósea. Es una disminución de médula ósea funcional. Leucemia, neuroblastoma, enfermedades de depósito, osteopetrosis. FALLA MEDULAR • • Anemia aplásica → pancitopenia, por múltiples factores se va a frenar la producción de células sanguíneas a nivel de la MO. Hepatitis, virus, toxinas, idiopática. DROGAS • • Formación de Ac antiplaquetarios como por ejemplo: Sulfas, fenitoína, ácido valproico (dosis dependiente). Supresión medular: carbamazepina, cloranfenicol. ANEMIA DE FANCONI • • • Trastorno autosómico recesivo. Pancitopenia, hiperpigmentación, manchas café con leche, talla baja, alteraciones esqueléticas. Síntomas hematológicos aparecen entre los 2 a 3 años. TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCÍTICA CONGÉNITA • • Causa rara de trombocitopenia aislada en período neonatal. Herencia autosómica dominante y recesiva. Déficit de producción de trombopoyetina. TROMBOCITOPENIA CON AUSENCIA DE RADIO (TAR) • • Herencia autosómica recesiva. Púrpura aparece los primeros días de vida. DÉFICIT DE VITAMINA C (ESCORBUTO) • • • • Raro en países desarrollados. Dietas restrictivas (anorexia, malabsorción, trastornos neurológicos). Deterioro de la síntesis de colágeno. Sangrado de encías, petequias y equimosis, prominencia inflamatoria de folículos pilosos, pelo quebradizo. III. SECUESTRO • • • Normalmente 1/3 de las plaquetas circulantes se encuentran en el bazo. Por lo tanto, si existe una esplenomegalia, se va a producir un aumento del secuestro plaquetario. Es raro que se manifieste con púrpura, pero está dentro de los diagnósticos diferenciales. SINDROME KASABACH MERRIT • • Coagulación intravascular localizada dentro de un hemangioma gigante, donde localmente se va a ir produciendo el consumo de plaquetas y factores de coagulación. Puede gatillar la presencia de equimosis o petequias secundario a trombocitopenia. NO TROMBOCITOPÉNICAS ASOCIADO A NÚMERO DE PLAQUETAS NORMALES Ocurre por 3 mecanismos: 1. Alteracion cualitativa de plaquetas. 2. Alteracion de los factores de coagulación. 3. Vasculares. I. ALTERACIÓN CUALITATIVA DE LAS PLAQUETAS Se altera la calidad de las plaquetas, no su cantidad. Eso quiere decir, que hay una alteración en su secreción o función. Aquí tenemos dos grandes grupos según el tipo de trastorno de función plaquetaria: 1. Congénitos: Solo vamos a mencionarlos para que sepan que existen, hay varios que tienen alteraciones en proteínas de superficie y de adhesión de las plaquetas, lo cual no permite que estas se adhieran al epitelio o entre ellas, para poder formar el coágulo inicial. • Trombastenia de Glazmann: déficit de proteína IIb/IIIa, la cual es la que permite la adherencia entre plaquetas. • Síndrome de Bernard Soulier: déficit de la proteína GP1b/IX/V que media la interacción entre plaquetas y subendotelio. Se caracteriza por que en el frotis se van a ver plaquetas grandes. • Defecto en los gránulos plaquetarios. 2. Adquiridos: por algún mecanismo externo que altera la función plaquetaria. • Drogas: quimioterapia también producen alteraciones a nivel de la función plaquetaria. • Fármacos: Aspirina que es un antiagregante plaquetario, pero también ese efecto lo vemos en los AINES, antihistamínicos, ácido valproico. • Uremia: reduce la adhesión plaquetaria y por esto tienden a hacer hemorragias. II. ALTERACIÓN DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN Tenemos causas hereditarias y adquiridas: 1. 2. Hereditarias: • Déficit de factor Von Willebrand. • Hemofilia. • Déficit de proteína C o S. Adquiridas • CID. • Enfermedad Hepática: ya que el hígado secreta muchos factores de coagulación. • Déficit vitamina K: necesaria para la producción de factores de coagulación. Enfermedad Hemorrágica del RN. • Uremia. Hereditarias: DÉFICIT FACTOR VON WILLEBRAND • • • • Es la alteración congénita más frecuente (1% población). Se puede producir por un déficit FVW cuantitativo (cantidad) o cualitativo (calidad). Herencia autosómica dominante o recesiva dependiendo del tipo de enfermedad. Se caracteriza por sangrado de mucosas (epistaxis, menorragia, sangrado de encías) o post cirugía. No tiende a hacer equimosis o hematomas frecuentes. HEMOFILIA • • • • • Déficit de Factor VIII (A) o IX (B). Como es un déficit de factor, es parte de la hemostasia secundaria, eso significa que el coagulo se forma inicialmente, por lo tanto, uno tiene el freno del sangrado inicial, pero lo que no forma es la malla de fibrina que sujeta este coágulo y por lo tanto, se producen sangrados tardíos. Herencia ligada al X: se manifiesta en los hombres y las mujeres son las portadoras, aunque se sabe que hay mujeres hemofílicas en mucha menor medida. 1/5000 RN hombres. Dentro de las características clínicas tenemos la presencia de hemartrosis y equimosis importantes. DÉFICIT DE PROTEÍNA C O S • • • • Son glicoproteínas anticoagulantes dependientes de vitamina K. están relacionados a una entidad que se veía antiguamente, muy frecuentemente que corresponde a la Púrpura fulminas en el RN. Se veía en ese periodo con equimosis extensas, bien delimitadas con halo inflamatorio ubicadas en zonas de presión. Estas formaban ampollas y escaras necróticas que luego evolucionan a CID. Esta es la razón por la cual, a todos los RN durante la atención inmediata, se les administra una dosis de Vitamina K, para evitar esta enfermedad que es mortal. III. VASCULARES También las dividiremos en 2 grupos: 1. Factores vasculares congénitos: • Síndrome de hemorragia telangiectasia: síndrome autosómico dominante, donde se producen alteraciones de la musculatura o del tejido conectivo de los vasos sanguíneos, por lo que el control hemostático es pobre. Uno los pasa a llevar y se llenan de petequias rápidamente. Dentro de las cosas que los caracteriza es la presencia de telangiectasias en piel y mucosas. Tienen epistaxis fácil y púrpura frecuente. • 2. Síndrome de Ehlers Danlos: grupo heterogéneo de alteraciones del tejido conectivo. Es piel y vasos más frágiles, por lo que tienden a hacer síndrome purpúrico de forma más fácil. Se caracteriza por hiperelasticidad de la piel, hipermovilidad de las articulaciones, fragilidad de piel y vasos sanguíneos. Factores vasculares adquiridos: 3 causas principales • Púrpura de Schönlein Henoch: patología importante y frecuente en pediatría. • Infecciones. • Causas mecánicas. PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH: • • • • • Es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por IgA, se produce un depósito de inmunocomplejos en la pared vascular. Afecta principalmente los vasos de la piel, articulaciones, tracto digestivo y de los riñones. Es la vasculitis más frecuente en niños. Incidencia: 10,5 a 20,4/100 000 niños por año → incluso en la edad peak podemos tener hasta 70 casos por 100.000 niños. Ocurre entre 2 y 6 años y es levemente más frecuente en niños hombres (1.2:1). Predominio estacional: en invierno. Tiene relación con una infección respiratoria alta previa en el 60-75% y en muchos casos también se ve asociación a infección por Estreptococo B hemolítico grupo A. Clínica: • Lesiones purpúricas palpables en glúteos y EEII. Recordar que las púrpuras vasculíticos son palpables. • Clásicamente se describen lesiones en EEII, pero también se pueden encontrar durante el transcurso de la enfermedad, en extremidades superiores u otras partes del cuerpo, sin embargo, tienen prevalencia mínima. • Petequias ocasionales. • Lesiones en diana: tiro al blanco. • Artritis. • Dolor abdominal. • Nefritis. • Curso autolimitado: en el transcurso de 2 meses, va a haber una regresión total de los síntomas. Lo importante es el reposo que condiciona la mejoría de la enfermedad. Los niños deben tratar de permanecer en el máximo reposo posible ya que favorece la desaparición de los síntomas y disminución de su intensidad. Manejo: • Reposo: paciente debe estar en reposo en casa, no es necesario la hospitalización, pero sí debe tener controles con el pediatra para ir evaluando la progresión de las lesiones cutáneas y control de PA, para ir viendo si aparece compromiso renal. • Evaluación de compromiso renal: toma de PA, examen de orina en búsqueda de proteinuria o hemorragia microscópica. • Uso de corticoides en casos excepcionales. Si hay compromiso renal o dolor abdominal intenso, los corticoides tienen indicación para disminuir el proceso inflamatorio. Criterios diagnósticos: Para poder hacer el diagnostico debemos cumplir con la presencia de púrpura palpable en presencia de al menos uno de los siguientes hallazgos: ✓ ✓ ✓ ✓ Dolor abdominal difuso. Artritis aguda o artralgia que incluso puede preceder la aparición de las lesiones cutáneas. Afectación renal (hematuria y/o proteinuria). En casos en que la presentación es poco habitual, se puede realizar una biopsia de las lesiones mostrando los depósitos de IgA. EDEMA HEMORRÁGICO DEL LACTANTE: • • • Otra entidad que es muy similar a la púrpura de Schönlein Henoch, es el edema hemorrágico del lactante. Es una vasculitis leucocitoclástica post infecciosa. Es limitada a la piel, sin compromiso de otros órganos (como en la púrpura de SH). Se pueden ver los primeros 2 años de vida. Clínica: • Lesiones urticariales purpúricas extensas, con tendencia a la expansión centrífuga. • Afectan principalmente a las extremidades y en menor medida, la cara. Las lesiones tienen aspecto de escarapela. Son lesiones que llaman mucho la atención y, al igual que SH, angustian mucho a los padres. Nuestro deber como médicos es explicar bien las causas y que, son enfermedades autolimitadas que tienen un componente autoinmune reactivo, en general a infecciones. Así como aparecen, van a desaparecer y la principal indicación es el reposo. DROGAS • • • • • Dentro de las causas aqueridas, tenemos otras causas de vasculitis leucocitoclásticas, pero son secundarias a hipersensibilidad. Donde se pueden ver lesiones como las de la imagen. Pueden ser secundarias a medicamentos como: ✓ Atropina. ✓ Hidrato de cloral etc. Las lesiones seden al suspender el medicamento. Se podrían usar los corticoides en algunos casos. INFECCIONES • • • Meningococcemia. Enfermedad por Rickettsia. Fiebre tifoidea. Esta tabla muestra los distintos virus, bacterias, hongos o parásitos, que pueden manifestarse dentro de todos sus síntomas, con púrpura en distintas medidas, ya sea púrpura palpable, púrpura fulminans, petequias etc. Es importante saber que la púrpura manifestación de muchas causas infecciosas. es TRAUMATISMO • • A muchos niños les aparecen petequias en su carita al hacer Valsalva o llorar. Nunca hay que olvidar que el maltrato infantil se puede confundir con estas enfermedades. Hay que sospecharlo cuando vemos petequias o equimosis en lugares donde no se producen traumas normalmente. EVALUACIÓN Ahora que ya tenemos claras las patologías más frecuentes que vemos en pediatría, vamos a ver cómo nos enfrentamos a un paciente cuando nos llega con un síndrome purpúrico. La evaluación debe ser rápida y cuidadosa. Ver la apariencia general y los signos vitales ya que estos nos van a hablar de la urgencia del cuadro. Indicadores de urgencia • Paciente con compromiso del estado general. • Febril. • Signos vitales alterados. HISTORIA • • • • • • • • • • • Antecedente de fiebre porque se pueden asociar a infecciones como meningococcemia. Edad: ya que por ejemplo, las alteraciones de coagulación se inician al año de vida. Sexo: hemofilia es mucho más frecuente en hombres. Inicio de los síntomas: ✓ Aguda: posterior a infección viral nos orienta más a un PTI. ✓ Recurrente: alteración plaquetaria o de los factores de coagulación. Localización y tipo de púrpura: ✓ Predominio petequial → trombocitopenia y trastornos plaquetarios. ✓ Sangrado de mucosas → trastornos plaquetarios - Déficit FvW. ✓ Sangrado intrarticular (hemartrosis) → Hemofilia. Historia personal de sangrado. Antecedentes de cirugías, extracción dental. Antecedentes familiares de sangrado. Medicamentos: pacientes que tienen el antecedente de uso de anticoagulantes o aspirina. Alimentación: dietas restrictivas pueden tener déficit vitamina K o C que pudieran condicionar la presencia de estos síntomas. Antecedentes médicos: enfermedad hepática (alteración de la formación de los factores de coagulación), uremia, cardiopatía congénita (en relación principalmente al uso de medicamentos), malabsorción. EXAMEN FÍSICO • • • • Estado general. Piel: ✓ Distribución y tamaño. ✓ Establecer edad de equimosis según coloración: si son mas rojizas son más jóvenes, pero si están más amarillas verdosas son lesiones más antiguas. ✓ Localización en EEII y glúteos → orientan a PSH. Adenopatías: puede haber presencia de alguna neoplasia o infecciones viral (CMV o VEB pueden dar adenopatías y también púrpura en forma secundaria). Hepatomegalia. • • • Esplenomegalia. Evaluar extremidades y articulaciones: hemartrosis en caso de una hemofilia y artritis cuando hay compromiso, por ejemplo, en púrpura de SH. Evaluación neurológica en caso de ser necesaria. LABORATORIO INICIAL • • • Hemograma: determinar si el número de plaquetas están normales o disminuidas, si hay presencia o no de anemia que nos indique el antecedente de sangrado (sangrado crónico si es anemia ferropriva). Protrombina (PT). Tiempo de protrombina (TTPa): evaluar cómo está funcionando la hemostasia. Esta tabla nos ayuda a orientarnos, con la historia y el examen físico podemos tener una causa o etiología clara y hacer el diagnóstico. Si no tenemos una etiología clara, hay que solicitar un hemograma con frotis y las pruebas de coagulación nos pueden orientar. • • • • Si tenemos trombocitopenia y hay alteración de las pruebas hepáticas vamos a pensar en un paciente séptico, con una CID o una coagulopatía. Si tenemos trombocitopenia con pruebas de coagulación normales nos vamos a orientar a un PTI, SHU, PTT, LES, aplasia medular, secuestro plaquetario. Siempre correlacionar con la historia y el examen físico. Si no tenemos trombocitopenia (plaquetas en rango normal) y que tengamos una alteración en las pruebas de coagulación vamos a pensar en un déficit de factores de coagulación, EWV, anticoagulación o enfermedad hepática. En el último caso, si tenemos plaquetas y coagulación normales, una alternativa, pese a que se está usando cada vez menos, es realizar el Tiempo de sangría. ▪ Si está normal: sospechar abuso infantil, EVW, púrpura vascular. ▪ Prolongado: disfunción plaquetaria o EVW. Algoritmo de síndrome purpúrico (no dijo nada) CONCLUSIÓN • • • El síndrome purpúrico puede ser secundaria a alteraciones en la integridad de la pared vascular (trauma, infección, vasculitis, alteraciones del colágeno) o por alteraciones de la hemostasia. Es muy importante realizar una aproximación sistémica ayuda a identificar el diagnóstico y a administrar el tratamiento adecuado. Determinar rápidamente los pacientes que están graves cursando con una sepsis, CID, PTT y poder hacer intervenciones precoces y salvar la vida de los pacientes.