Síndrome Purpúrico

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38 Questions

¿Cuál es la definición de síndrome purpúrico?

Grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar sangrado de baja cuantía en capas superficiales de piel y mucosas.

¿Qué características nos permiten distinguir entre una vasculitis y un eritema cutáneo secundario a vasodilatación?

Si las lesiones blanquean o no a la presión.

¿Por qué es importante realizar una evaluación cuidadosa en pacientes con apariencia 'enferma' y síndrome purpúrico?

Porque estos pacientes pueden presentar enfermedades con riesgo vital.

¿Cuál es la causa más frecuente de trombocitopenia en niños?

Trombocitopenia Inmune Primaria

¿Qué tipo de anticuerpos se desarrollan en la trombocitopenia inmune primaria?

IgG

¿Qué se recomienda en el manejo de la trombocitopenia inmune primaria?

Observación

¿Qué causa la trombocitopenia neonatal aloinmune?

Anticuerpos maternos que destruyen las plaquetas fetales

¿Cuál es la definición de equimosis?

Lesiones más grandes, > 5mm.

¿Cuál de los siguientes factores NO regula el funcionamiento de la hemostasia?

Endotelio.

¿Cuál es la función de la fase vascular en el proceso hemostásico?

Producir disminución del lumen del vaso para disminuir circulación sanguínea y así el sangrado.

¿Cuál es la definición de trombocitopenia?

Disminución del número de plaquetas bajo 150.000/mm3.

¿Cuál es la causa principal de la Trombocitopenia y Anemia Hemolítica Microangiopática en el diagnóstico de Urgencia mencionado?

Ausencia o disminución de ADAMTS-13

¿Cuál es el tratamiento recomendado para el diagnóstico de Urgencia mencionado?

Plasmaféresis

¿Cuál es el paso final de muchas patologías que resulta en una activación generalizada de la coagulación?

CID

¿Cuál es la causa más común de la Púrpura Fulminans?

Infecciones bacterianas severas

¿Cuál es una de las causas transitorias del síndrome hemolítico urémico en recién nacidos?

La madre porta anticuerpos autoinmunes

¿Cuál es la incidencia anual del síndrome hemolítico urémico en niños?

3-6/100.000

¿Cuáles son los órganos que pueden verse afectados por la microangiopatía trombótica?

Riñón, corazón, pulmón, intestino, páncreas y cerebro

¿Cuál es uno de los principales síntomas del síndrome hemolítico urémico?

Diarrea disentérica

¿Cuáles son algunas de las causas adquiridas de la disminución de las plaquetas?

Infecciones virales y drogas

¿Cuál es una de las causas congénitas de la disminución de las plaquetas?

Trombocitopenia amegacariocítica

¿Cuál de las siguientes enfermedades puede disminuir la producción de plaquetas a nivel de la médula ósea?

Enfermedades de depósito

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la trombocitopenia con ausencia de radio (TAR) es correcta?

Es una causa rara de trombocitopenia aislada en período neonatal

¿Cuál es la causa principal de las equimosis extensas, ampollas y escaras necróticas en los recién nacidos?

Deficiencia de vitamina K

¿Cuál es la vasculitis más frecuente en niños?

Púrpura de Schönlein Henoch

¿Cuál es la incidencia aproximada de la púrpura de Schönlein Henoch en niños?

10,5 a 20,4/100 000 niños por año

¿Cuál es el síntoma más característico de la púrpura de Schönlein Henoch?

Lesiones purpúricas palpables en glúteos y extremidades inferiores

¿Cuál es el trastorno de función plaquetaria caracterizado por un déficit de la proteína IIb/IIIa, que impide la adherencia entre plaquetas?

Trombastenia de Glazmann

¿Cuál de las siguientes causas puede alterar la función plaquetaria de forma adquirida?

CID

¿Cuál de las siguientes enfermedades puede ser causante de un déficit de vitamina K, necesaria para la producción de factores de coagulación?

Enfermedad Hemorrágica del RN

¿Cuál es el trastorno de función plaquetaria caracterizado por un déficit de la proteína GP1b/IX/V, que media la interacción entre plaquetas y subendotelio?

Síndrome de Bernard Soulier

¿Cuáles son los indicadores de urgencia en un paciente con síndrome purpúrico?

Paciente con compromiso del estado general.

¿Cuál es la edad en la que se inician las alteraciones de coagulación?

Al año de vida.

¿Cuál es el sexo en el que la hemofilia es más frecuente?

Hombres.

¿Cuál es el criterio diagnóstico principal para el diagnóstico de la púrpura de Schönlein Henoch?

Lesiones cutáneas

¿Cuál es la principal indicación de tratamiento para la púrpura de Schönlein Henoch?

Reposo en casa

¿Cuál es la diferencia principal entre la púrpura de Schönlein Henoch y el edema hemorrágico del lactante?

El edema hemorrágico del lactante afecta a otros órganos además de la piel

¿Cuál es una causa secundaria de vasculitis leucocitoclástica?

Medicamentos

Study Notes

Definiciones y Conceptos

  • El síndrome purpúrico se define como una lesión cutánea caracterizada por pérdida de integridad vascular y extravasación de eritrocitos.
  • La trombocitopenia se define como una disminución en el número de plaquetas en la sangre periférica.
  • La equimosis se define como una lesión cutánea caracterizada por la extravasación de sangre en el tejido subcutáneo.

Causas de Trombocitopenia

  • La causa más frecuente de trombocitopenia en niños es la trombocitopenia inmune primaria.
  • La trombocitopenia neonatal aloinmune se produce cuando la madre tiene anticuerpos contra las plaquetas del feto.
  • La trombocitopenia inmune primaria se caracteriza por la producción de anticuerpos contra las plaquetas propias.

Hemostasia

  • La fase vascular es la primera fase del proceso hemostásico, donde se produce la constricción arterial y la liberación de factores de coagulación.
  • El paso final de muchas patologías resulta en una activación generalizada de la coagulación.

Púrpura Fulminans y Síndrome Hemolítico Urémico

  • La púrpura fulminans es una condición grave caracterizada por una coagulopatía consumptiva y una falla multiorgánica.
  • El síndrome hemolítico urémico es una enfermedad caracterizada por la destrucción de eritrocitos, trombocitopenia y insuficiencia renal aguda.
  • La causa más común del síndrome hemolítico urémico en recién nacidos es la infección por E. coli.
  • La incidencia anual del síndrome hemolítico urémico en niños es de 1-5 por millón.

Vasculitis y Otros Trastornos

  • La vasculitis leucocitoclástica es una inflamación de los vasos sanguíneos caracterizada por la infiltración de leucocitos en la pared vascular.
  • La púrpura de Schönlein Henoch es una vasculitis leucocitoclástica que se caracteriza por una lesión cutánea purpúrica y síntomas gastrointestinales.
  • La edad en la que se inician las alteraciones de coagulación es alrededor de los 6-12 meses.
  • La hemofilia es más frecuente en el sexo masculino.

Quiz sobre el manejo y evaluación del compromiso renal en pacientes con lesiones cutáneas. Aprende sobre el reposo en casa, controles con el pediatra, toma de presión arterial y examen de orina. También se aborda el uso de corticoides en caso necesario.

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