La Périartérite noueuse PDF

La Périartérite noueuse Pr M Maamar I) DEFINITION : Vascularite inflammatoire qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibre, avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles.  II) EPIDEMIOLOGIE : + Affection rare + Incidence annuelle :...

La Périartérite noueuse Pr M Maamar I) DEFINITION : Vascularite inflammatoire qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibre, avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles.  II) EPIDEMIOLOGIE : + Affection rare + Incidence annuelle : 0,7 cas / 100 000 habitants + Prévalence : 6,3 / 100 000 habitants + Pas de prédominance sexuelle + Age de découverte habituel entre 40 et 60 ans III) ETIOLOGIE : + Inconnue + Association virus hépatite B : 5% des cas + Autres virus anecdotiques : VIH, CMV, HTLV1, VHC… IV) DIAGNOSTIC POSITIF : Les lésions de vascularite peuvent siéger dans n’importe quel viscère, la PAN est une affection cliniquement très polymorphe IV 1) Signes cliniques : Signes généraux : - Altération de l’état général avec amaigrissement+++ - Fièvre - Douleurs constantes, musculaires ou articulaires Signes cutanés : - Purpura vasculaire - Nodules au niveau des membres sur les trajets vasculaires - Livedo - Lésions ulcéro-nécrotiques et gangréneuses Manifestations rhumatologiques : - Myalgies très fréquentes, très intenses - Arthralgies : 46% des cas - Arthrites asymétriques des membres inférieurs Manifestations neurologiques : - Neuropathies périphériques : les plus fréquentes - multinévrite de topographie distale - sciatique poplité externe et interne +++ - sensitivo-moteur - plus rare : cubital, radial, médian, paires crâniennes - Manifestations neurologiques centrales : - conséquence d’une vascularite du SNC - plus rares - aucun tableau caractéristique déficit moteur : hémiplégie, monoplégie comitialité Manifestations rénales : - Néphropathie vasculaire - Infarctus rénaux - HTA rénine dépendante - Jamais de glomérulonéphrite - Hématomes rénaux et périrénaux - Sténose urétérale : exceptionnellement Autres manifestations : - Manifestations digestives : - vascularite digestive avec complications graves - douleurs abdominales - hémorragies et perforations intestinales - Manifestations cardio-vasculaires : - atteinte myocardique - HTA - insuffisance cardiaque - Orchite IV 2) Examens complémentaires : IV 2-1) Signes biologiques - Syndrome inflammatoire : - VS > 60 mm à la première heure - Augmentation des protéines de l’inflammation : CRP, fibrinogène, haptoglobine, orosomucoïde - Anémie inflammatoire, hyperleucocytose, neutrophilie - Hyperéosinophilie classique - Hyperalpha 2 globulinémie - Hypocomplémentémie - Sérologie hépatite B - ANCA négatifs IV 2-2) Données angiographiques : - Coeliaque, mésentérique et rénale En cas de douleurs abdominales En cas d’hémorragies digestives - A titre diagnostique : * microanévrysmes * sténoses étagées IV 2-3) Données anatomo-pathologiques : - Alternance de zones ischémiques et de zones saines - Inflammation de la paroi artérielle : Nécrose fibrinoïde Infiltration par des polynucléaires - Dilatation anévrysmale et thrombose de la paroi vasculaire IV 3) Critères diagnostiques : Présence d’au moins 3 des 10 critères suivants : - Amaigrissement > 4 kg - Livedo - Douleur ou sensibilité testiculaire - Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres inférieurs - Mono ou polyneuropathie - Pression diastolique > 90 mm Hg - Insuffisance rénale ( urée > 0,4g/l, créatinine > 15mg/l, clairance basse) - Marqueurs sériques de l’hépatite B (Ag HbS ou Ac anti-HbS) - Anomalies artériographiques (anévrysmes et/ou occlusions des artères viscérales) - Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaires dans la paroi artérielle V) Diagnostic différentiel : - Polyangéite microscopique - Embolies de cholestérol - Septicémie, endocardite, myxome oreillette gauche VI) Pronostic : Survie à 10 ans : 80% 5 facteurs pronostiques : * atteinte rénale - insuffisance rénale - protéinurie * atteinte digestive * atteinte cardiaque * atteinte du système nerveux central VII) TRAITEMENT : Corticothérapie : - Prednisone : 1 mg/kg/j avec dégression progressive - Bolus IV de méthylprednisolone : formes graves Immunosuppresseurs : formes graves - Cyclophosphamide - Méthotrexate PAN associée au VHB: - Echanges plasmatiques - Traitement antiviral - corticothérapie