La Périartérite Noueuse: Définition, Épidémiologie et Étiologie

Définition et Épidémiologie

• La périartérite noueuse est une vascularite inflammatoire qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibre, avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles.
• Affection rare, avec une incidence annuelle de 0,7 cas pour 100 000 habitants et une prévalence de 6,3 pour 100 000 habitants.
• Pas de prédominance sexuelle, et l'âge de découverte habituel est entre 40 et 60 ans.

Étiologie

• L'étiologie est inconnue, mais il y a une association avec le virus de l'hépatite B dans 5% des cas, ainsi que d'autres virus anecdotiques tels que le VIH, le CMV, le HTLV1, etc.

Diagnostic Positif et Signes Cliniques

• Les lésions de vascularite peuvent siéger dans n'importe quel viscère, ce qui rend la PAN une affection cliniquement très polymorphe.
• Signes généraux : altération de l'état général avec amaigrissement, fièvre, douleurs constantes, musculaires ou articulaires.
• Signes cutanés : purpura vasculaire, nodules au niveau des membres sur les trajets vasculaires, livedo, lésions ulcéro-nécrotiques et gangréneuses.
• Manifestations rhumatologiques : myalgies très fréquentes, très intenses, arthralgies, arthrites asymétriques des membres inférieurs.
• Manifestations neurologiques : neuropathies périphériques, manifestations neurologiques centrales, déficit moteur, comitialité.
• Manifestations rénales : néphropathie vasculaire, infarctus rénaux, hypertension artérielle, hématomes rénaux et périrénaux.

Examens Complémentaires

• Syndrome inflammatoire : VS > 60 mm à la première heure, augmentation des protéines de l'inflammation, anémie inflammatoire, hyperleucocytose, neutrophilie, hyperéosinophilie classique.
• Hypocomplémentémie, sérologie hépatite B, ANCA négatifs.
• Données angiographiques : microanévrysmes, sténoses étagées.
• Données anatomo-pathologiques : alternance de zones ischémiques et de zones saines, inflammation de la paroi artérielle, nécrose fibrinoïde, infiltration par des polynucléaires.

Critères Diagnostiques

• Présence d'au moins 3 des 10 critères suivants : amaigrissement > 4 kg, livedo, douleur ou sensibilité testiculaire, myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres inférieurs, mono ou polyneuropathie, pression diastolique > 90 mm Hg, insuffisance rénale, marqueurs sériques de l'hépatite B, anomalies artériographiques, biopsie d'une artère de petit ou moyen calibre.

Pronostic

• Survie à 10 ans : 80%.
• 5 facteurs pronostiques : atteinte rénale, atteinte digestive, atteinte cardiaque, atteinte du système nerveux central.

Traitement

• Corticothérapie : prednisone 1 mg/kg/j avec dégression progressive, bolus IV de méthylprednisolone pour les formes graves.
• Immunosuppresseurs : cyclophosphamide, méthotrexate pour les formes graves.
• Traitement de la PAN associée au VHB : échanges plasmatiques, traitement antiviral, corticothérapie.

Les Amyloses

• Les dépôts amyloïdes sont des dépôts protéiques extracellulaires qui peuvent toucher de nombreux organes, notamment le foie, les reins, la rate, le cœur, le système nerveux, le tube digestif et la peau.

Définition

• La substance amyloïde est composée d'une protéine spécifique et de composants communs, tels que la protéine, les protéoglycanes, l'apolipoprotéine E et le facteur accélérant la formation de l'amylose.
• Les protéines amyloïdes spécifiques incluent la chaîne légère d'Ig, la substance amyloïde A, l'apolipoprotéine AI, la transthyrétine, l'insuline, la calcitonine et les prions.

Conséquences tissulaires

• Les dépôts amyloïdes provoquent une hypertrophie des organes atteints, un aspect cireux et rigide, ainsi qu'une bi-réfringence verte en lumière polarisée.

Manifestations cliniques

Triade : rein, cœur, système nerveux

• L'atteinte rénale est la plus fréquente, avec une protéinurie massive, un syndrome nephrotique pur ou impur et une protéinurie élevée persistante malgré une insuffisance rénale profonde.
• L'atteinte cardiaque se manifeste par une cardiomyopathie hypertrophique, une insuffisance cardiaque globale et des troubles de conduction et de rythme.
• L'atteinte nerveuse peut toucher le système nerveux périphérique et central, avec des troubles sensitifs et moteurs, des troubles trophiques et une neuropathie végétative.

Autres manifestations

• Les manifestations digestives incluent une atteinte hépatique et splénique, avec une hypertrophie des glandes salivaires et des troubles de la motilité intestinale.
• L'atteinte cutanée et de la graisse sous-cutanée se manifeste par une purpura pétéchiale ou ecchymotique.
• Les autres atteintes incluent les trachéobronchites, les atteintes musculaires et articulaires, les atteintes endocriniennes et les troubles hémostase.

Biologie

• La biologie n'est pas spécifique et peut inclure un syndrome inflammatoire, une gammapathie monoclonale ou une hypogammaglobulinémie.
• Le bilan de retentissement des atteintes rénales et hépatiques est important pour le diagnostic.

Histologie

• L'histologie est clé pour le diagnostic, avec une coloration rouge Congo et une bi-réfringence jaune-vert en lumière polarisée.
• L'immunohistochimie est utile pour orienter l'étiologie.

Étiologies

Amylose primitive

• L'amylose primitive est sans étiologie connue et se caractérise par une substance amyloïde de type AL.
• Les localisations sont variées, incluant le cœur, le tube digestif, le système nerveux et la peau.

Amylose secondaire

• L'amylose secondaire est liée à une maladie inflammatoire ou infectieuse chronique, avec une substance amyloïde de type AA.
• Les localisations sont variées, incluant les reins, le tube digestif, le foie et la rate.

Autres étiologies

• L'amylose peut être liée à des maladies lympho-plasmocytaires, avec une substance amyloïde de type AL.
• L'amylose héréditaire est rare et se caractérise par une substance amyloïde de type AA.
• Les amyloses localisées sont principalement situées dans les glandes, comme la thyroïde, le cerveau et le pancréas.

Pronostic

• Le pronostic est mauvais, avec une médiane de survie de 18 mois pour l'amylose AL et de 3-5 ans pour l'amylose AA.

Traitements

• Le traitement dépend de l'étiologie, avec une possibilité de traitement étiologique, de colchicine, de Ciclophosphamide et de Thalidomide.
• La greffe rénale est une option pour les amyloses AA.
• La transplantation hépatique est possible pour l'amylose à la transthyrétine.

Les Amyloses

• Les dépôts amyloïdes sont des dépôts protéiques extracellulaires qui peuvent toucher de nombreux organes, notamment le foie, les reins, la rate, le cœur, le système nerveux, le tube digestif et la peau.

Définition

• La substance amyloïde est composée d'une protéine spécifique et de composants communs, tels que la protéine, les protéoglycanes, l'apolipoprotéine E et le facteur accélérant la formation de l'amylose.
• Les protéines amyloïdes spécifiques incluent la chaîne légère d'Ig, la substance amyloïde A, l'apolipoprotéine AI, la transthyrétine, l'insuline, la calcitonine et les prions.

Conséquences tissulaires

• Les dépôts amyloïdes provoquent une hypertrophie des organes atteints, un aspect cireux et rigide, ainsi qu'une bi-réfringence verte en lumière polarisée.

Manifestations cliniques

Triade : rein, cœur, système nerveux

• L'atteinte rénale est la plus fréquente, avec une protéinurie massive, un syndrome nephrotique pur ou impur et une protéinurie élevée persistante malgré une insuffisance rénale profonde.
• L'atteinte cardiaque se manifeste par une cardiomyopathie hypertrophique, une insuffisance cardiaque globale et des troubles de conduction et de rythme.
• L'atteinte nerveuse peut toucher le système nerveux périphérique et central, avec des troubles sensitifs et moteurs, des troubles trophiques et une neuropathie végétative.

Autres manifestations

• Les manifestations digestives incluent une atteinte hépatique et splénique, avec une hypertrophie des glandes salivaires et des troubles de la motilité intestinale.
• L'atteinte cutanée et de la graisse sous-cutanée se manifeste par une purpura pétéchiale ou ecchymotique.
• Les autres atteintes incluent les trachéobronchites, les atteintes musculaires et articulaires, les atteintes endocriniennes et les troubles hémostase.

Biologie

• La biologie n'est pas spécifique et peut inclure un syndrome inflammatoire, une gammapathie monoclonale ou une hypogammaglobulinémie.
• Le bilan de retentissement des atteintes rénales et hépatiques est important pour le diagnostic.

Histologie

• L'histologie est clé pour le diagnostic, avec une coloration rouge Congo et une bi-réfringence jaune-vert en lumière polarisée.
• L'immunohistochimie est utile pour orienter l'étiologie.

Étiologies

Amylose primitive

• L'amylose primitive est sans étiologie connue et se caractérise par une substance amyloïde de type AL.
• Les localisations sont variées, incluant le cœur, le tube digestif, le système nerveux et la peau.

Amylose secondaire

• L'amylose secondaire est liée à une maladie inflammatoire ou infectieuse chronique, avec une substance amyloïde de type AA.
• Les localisations sont variées, incluant les reins, le tube digestif, le foie et la rate.

Autres étiologies

• L'amylose peut être liée à des maladies lympho-plasmocytaires, avec une substance amyloïde de type AL.
• L'amylose héréditaire est rare et se caractérise par une substance amyloïde de type AA.
• Les amyloses localisées sont principalement situées dans les glandes, comme la thyroïde, le cerveau et le pancréas.

Pronostic

• Le pronostic est mauvais, avec une médiane de survie de 18 mois pour l'amylose AL et de 3-5 ans pour l'amylose AA.

Traitements

• Le traitement dépend de l'étiologie, avec une possibilité de traitement étiologique, de colchicine, de Ciclophosphamide et de Thalidomide.
• La greffe rénale est une option pour les amyloses AA.
• La transplantation hépatique est possible pour l'amylose à la transthyrétine.

Les Amyloses

• Les dépôts amyloïdes sont des dépôts protéiques extracellulaires qui peuvent toucher de nombreux organes, notamment le foie, les reins, la rate, le cœur, le système nerveux, le tube digestif et la peau.

Définition

• La substance amyloïde est composée d'une protéine spécifique et de composants communs, tels que la protéine, les protéoglycanes, l'apolipoprotéine E et le facteur accélérant la formation de l'amylose.
• Les protéines amyloïdes spécifiques incluent la chaîne légère d'Ig, la substance amyloïde A, l'apolipoprotéine AI, la transthyrétine, l'insuline, la calcitonine et les prions.

Conséquences tissulaires

• Les dépôts amyloïdes provoquent une hypertrophie des organes atteints, un aspect cireux et rigide, ainsi qu'une bi-réfringence verte en lumière polarisée.

Manifestations cliniques

Triade : rein, cœur, système nerveux

• L'atteinte rénale est la plus fréquente, avec une protéinurie massive, un syndrome nephrotique pur ou impur et une protéinurie élevée persistante malgré une insuffisance rénale profonde.
• L'atteinte cardiaque se manifeste par une cardiomyopathie hypertrophique, une insuffisance cardiaque globale et des troubles de conduction et de rythme.
• L'atteinte nerveuse peut toucher le système nerveux périphérique et central, avec des troubles sensitifs et moteurs, des troubles trophiques et une neuropathie végétative.

Autres manifestations

• Les manifestations digestives incluent une atteinte hépatique et splénique, avec une hypertrophie des glandes salivaires et des troubles de la motilité intestinale.
• L'atteinte cutanée et de la graisse sous-cutanée se manifeste par une purpura pétéchiale ou ecchymotique.
• Les autres atteintes incluent les trachéobronchites, les atteintes musculaires et articulaires, les atteintes endocriniennes et les troubles hémostase.

Biologie

• La biologie n'est pas spécifique et peut inclure un syndrome inflammatoire, une gammapathie monoclonale ou une hypogammaglobulinémie.
• Le bilan de retentissement des atteintes rénales et hépatiques est important pour le diagnostic.

Histologie

• L'histologie est clé pour le diagnostic, avec une coloration rouge Congo et une bi-réfringence jaune-vert en lumière polarisée.
• L'immunohistochimie est utile pour orienter l'étiologie.

Étiologies

Amylose primitive

• L'amylose primitive est sans étiologie connue et se caractérise par une substance amyloïde de type AL.
• Les localisations sont variées, incluant le cœur, le tube digestif, le système nerveux et la peau.

Amylose secondaire

• L'amylose secondaire est liée à une maladie inflammatoire ou infectieuse chronique, avec une substance amyloïde de type AA.
• Les localisations sont variées, incluant les reins, le tube digestif, le foie et la rate.

Autres étiologies

• L'amylose peut être liée à des maladies lympho-plasmocytaires, avec une substance amyloïde de type AL.
• L'amylose héréditaire est rare et se caractérise par une substance amyloïde de type AA.
• Les amyloses localisées sont principalement situées dans les glandes, comme la thyroïde, le cerveau et le pancréas.

Pronostic

• Le pronostic est mauvais, avec une médiane de survie de 18 mois pour l'amylose AL et de 3-5 ans pour l'amylose AA.

Traitements

• Le traitement dépend de l'étiologie, avec une possibilité de traitement étiologique, de colchicine, de Ciclophosphamide et de Thalidomide.
• La greffe rénale est une option pour les amyloses AA.
• La transplantation hépatique est possible pour l'amylose à la transthyrétine.