Tumores Orbitários (QOFT) PDF

Tumores Orbitarios Sarcoma granulocítico é sinônimo de cloroma. Essa manifestação é típica do acometimento dos tecidos moles orbitários da leucemia mielóide e cursa com proptose. As leucemias também cursam com hiperviscosidade e trombocitopenia, produzindo sangramentos no segmento posterior, exsudações e pseudomanchas de Roth. No segmento anterior podemos ver infiltração da íris e pseudohipópio (presença das células tumorais na câmara anterior) por exemplo. Do neuroblastoma lembre das equimoses na região periocular (olhos de guaxinim) ____________________________________________________________________________ _______ Retinoblastoma acometendo nervo óptico requer tratamento cirúrgico, quimio e radioterapia. Para metástases de CEC, pode ser feito esvaziamento cervical. O tratamento de melanoma maligno em fórnice é excisão com margem associada à crioterapia, reservando a exenteração para casos mais avançados. Outras modalidades de tratamento devem ser aventadas antes de se indicar exenteração, reservando a técnica para casos não responsivos ____________________________________________________________________________ _______ Por definição, os coristomas são anomalias de um tecido caracterizadas por apresentar tipos celulares normalmente não encontradas no local envolvido. Um cisto dermóide é um exemplo comum de coristoma congênito. A tomografia computadorizada geralmente mostra uma massa bem circunscrita com um centro claro, que representa uma mistura de óleo e queratina. O adenoma pleomórfico também é bem circunscrito na tomografia computadorizada, mas não possui centro lúcido. Linfoma e rabdomiossarcoma geralmente têm bordas mal definidas na tomografia computadorizada. Vamos pegar o comentário da AAO de outra questão para você fixar o conceito: “Um coristoma é um tumor composto de tecido normal encontrado em um local anormal. Um dermóide corneano, por exemplo, é encontrado na córnea e demonstra colágeno dérmico denso e irregular, glândulas sebáceas, folículos capilares, nervos e, ocasionalmente, cartilagem. Esses componentes são todos normais, não sendo neoplásicos, mas não deveriam estar presentes na córnea. Em contraste, neurofibromas e hemangiomas são hamartomas, são formandos por componentes de tecidos normalmente encontrados na localização do tumor, mas presentes em quantidades anormais.” ____________________________________________________________________________ _______ Os abscessos orbitais geralmente não ocorrem de forma isolada, geralmente se originam de uma sinusite ou processo infeccioso palpebral. O rabdomiossarcoma se apresenta classicamente com deslocamento infero-lateral do globo. A preparação para realizar uma possível investigação metastática, no mesmo tempo cirúrgico da biópsia, pode ajudar a evitar anestesia geral repetida. Sobre o rabdomiossarcoma lembre-se que é o tumor maligno da órbita mais comum na infância. É proveniente das células mesenquimais primitivas pluripotentes da órbita (e não do tecido muscular). O subtipo embrionário é o mais comum e de melhor prognóstico, sua localização típica é supero-nasal na órbita, dessa forma o olho é empurrado para o quadrante infero-temporal. Já o subtipo alveolar é o de pior prognóstico. O subtipo botrióide é uma variação do embrionário que acomete as mucosas (como a conjuntiva) e aparece como uma massa avermelhada de crescimento exofítico. ____________________________________________________________________________ _______ O Câncer de mama é a principal causa de metástase orbitaria. Alguns pacientes que têm o que se chamava antigamente de tumor esquirroso podem apresentar enoftalmia pelo componente fibrótico do tumor, mas são a exceção. Nas lesões metastáticas para SNC o tratamento é paliativo, ou seja, vamos manter tratamento com bloqueio hormonal (se for o caso) e também quimioterapia. Por ser uma lesão compressiva a diplopia tende a permanecer e caso existe alguma recuperação, regeneração aberrante pode ocorrer. ____________________________________________________________________________ _______ Cloroma é um tumor sólido extramedular causado por proliferação anormal de precursores imaturos dos leucócitos. O termo cloroma advém de sua coloração esverdeada devido à presença da enzima mieloperoxidase. É cinco vezes mais comum na leucemia mieloide aguda que na crônica. ____________________________________________________________________________ _______ Trata-se do tumor benigno da órbita mais frequente em adultos, com incidência por volta da quinta década de vida e com predomínio do sexo feminino. Hemangiomas cavernosos são massas bem circunscritas envoltas por uma pseudocápsula fibrosa. Apresentam proptose lenta e progressiva, unilateral, indolor e não pulsátil. ____________________________________________________________________________ _______ A displasia fibrosa é um distúrbio ósseo caracterizado pela ocorrência de lesões compostas por tecido fibroso e trabéculas ósseas imaturas. À tomografia, apresenta um aspecto medular de vidro fosco. Quanto maior a proporção de componente fibroso, maior a radioluscência, sendo possível a ocorrência de áreas císticas no centro da lesão. Ocorre uma expansão da região medular, com afilamento do córtex. ____________________________________________________________________________ _______ hemangioma cavernoso da órbita. Essa lesão é o tumor vascular benigno mais comum em adultos, está geralmente dentro do cone muscular e é bem definida, estando envolta por uma pseudocápsula. Na ecografia temos uma massa com alta reflectividade interna e o tratamento é baseado na remoção completa do tumor (lembre que esse tipo de hemangioma é bem delimitado e tem a pseudocápsula, o que ajuda muito a resseca-lo). A gestação pode aumentar a velocidade de crescimento do tumor. ____________________________________________________________________________ _______ neurofibroma plexiforme de palpebra, com ptose em S. Esse achado é exclusivo de pacientes com Neurofibromatose tipo 1. Esta, é uma facomatose autossômica dominante que classicamente cursa com glioma de nervo óptico e malformações do esfenóide. Meningiomas da bainha do nervo óptico também podem estar presentes em pacientes com neurofibromatose tipo 1, porém em menor frequência, sendo estes mais frequentemente associados com neurofibromatose tipo 2. Mucocele e cisto dermóide são tumores orbitários que não apresentam relação com neurofibromatose. ____________________________________________________________________________ _______ perineurite óptica. Trata-se de uma patologia inflamatória, que acomete de forma predominante a bainha do nervo óptico, podendo acometer o parênquima orbitário por contiguidade. Pode ser idiopática ou relacionada a processos inflamatórios orbitários, como poliangeíte com granulomatose. Cursa com BAV, dor a movimentação ocular, presença de escotomas, alterações campimétricas e edema de disco, com posterior evolução para atrofia. O seu tratamento é realizado com corticoterapia oral, com boa resposta. Em relação ao seu exame de imagem, cursa com espessamento da bainha do nervo óptico e realce com gadolínio, inflamação da gordura orbitária e espessamento das meninges. Por isso, seu principal diagnóstico diferencial é o meningioma da bainha do nervo óptico, pois também cursa com espessamento do NO e realce de sua bainha. Em relação as demais patologias cobradas na questão, podemos eliminar a letra A, pois a hipoplasia do NO não apresenta este tipo de alteração na RM. A NOIA, por definição, acomete apenas a região anterior do NO, não havendo acometimento posterior O glioma do nervo óptico apresenta uma alteração fusiforme ao redor do nervo óptico, alteração que não é sugestiva de perineurite ____________________________________________________________________________ _______ Com relação ao glioma óptico Cerca de 70% dos casos ocorrem na 1ª década de vida. É um tumor benigno composto por astrócitos pilocíticos Os achados mais frequentes são a presença de baixa acuidade visual e defeito pupilar aferente relativo. Podem gerar também quadro de proptose axial, dor, dobras de coroide e atrofia óptica. 50% dos gliomas são relacionados à NF1, devendo aumentar a suspeita clínica quando são bilaterais. ____________________________________________________________________________ _______ meningiomas orbitários: Imagem por ressonância magnética com gadolínio é um importante exame de acompanhamento, pois auxilia na detecção de invasão intracraniana do tumor. Correta e conceitual. É fundamental em tais tumores acompanhar a possibilidade de progressão, visando avaliar se há necessidade de conduta intervencionista, sendo a RNM muito utilizada. A TC também é importante em tais casos, devido ao comprometimento ósseo adjacente causado pelos meningiomas. A biópsia excisional, quando realizada, acomete a visão, sendo impossibilitada sua preservação Quando o meningioma ocorre na infância, deve-se pensar em acometimento de síndromes, como a neurofibromatose tipo 2, em que há maior chance de progressão quando comparado a meningiomas que se iniciam nos adultos. Trata-se de uma lesão que induz alterações ósseas adjacentes, em especial o meningioma da asa do esfenoide! ____________________________________________________________________________ _______ O rabdomiossarcoma embrionário é o subtipo de celular mais frequente nos rabdomiossarcomas orbitários (80%); sarcomas alveolares e indiferenciados são menos comuns. No rabdomiossarcoma embrionário, as células tumorais se assemelham a miócitos esqueléticos em desenvolvimento, com variação de pequenas células redondas a células maiores alongadas com estriações cruzadas. A sobrevida dos pacientes com rabdomiossarcoma embrionário é melhor do que com outras formas desse tumor. O rabdomiossarcoma embrionário é o mais comum e de melhor prognóstico (CBO), o alveolar o de pior prognóstico e o pleomórfico é comum em adultos. no subtipo embrionário a presença das estriações celulares (representa as bandas Z de uma célula muscular). No subtipo alveolar as células já são muito mais desorganizadas, sem a presença de características de células razoavelmente diferenciadas e com a presença de septos fibrosos ____________________________________________________________________________ _______ Os tumores linfoproliferativos orbitários apresentam crescimento lento e indolor. As massas são homogêneas nos exames de imagem e não identam o globo ocular, se moldando a ele. Podem evoluir com comprometimento sistêmico. Betabloqueadores tópicos e sistêmicos são indicações terapêuticas eficazes para hemangioma capilar!!! Não se confunda, esse tema sempre é explorado nas provas. O Hemangioma cavernoso , na maioria dos casos, é observado através de exames seriados em casos com poucos sintomas e sem baixa acuidade visual, mas pode ser removido cirurgicamente em paciente muito sintomáticos ou com baixa acuidade visual. A tomografia computadorizada de órbita é superior à imagem por ressonância magnética para se avaliar infiltração, destruição ou remodelamento ósseos induzidos por uma neoplasia orbitária. A ressonância magnética é superior para avaliar partes moles. Para gliomas do nervo óptico assintomáticos, a conduta é expectante! Somente se indica intervenção em casos que haja perda visual ou ameaça ao quiasma óptica. A radioterapia, tal como citada na alternativa, tem seu uso restrito a tumores intracranianos com crescimento e má resposta a outras modalidades de tratamento e em crianças maiores de 5 anos, pelo risco de afetar a hipófise ____________________________________________________________________________ _______ os tumores oculares/orbitários associados à esclerose tuberosa (uma facomatose - doença genética que predispõe o surgimento de tumores do sistema nervoso central e com manifestações cutâneas) são mais caracteristicamente os hamartomas retinianos, enquanto a manifestação intracraniana mais comum é o glioma subependimário. os tumores orbitários, no caso o meningioma da bainha do nervo óptico, tendem a ter um crescimento lento e com surgimento de sintomas progressivos, sendo infrequente o aparecimento súbito de déficits. a presença de calcificação é uma característica típica de meningiomas (embora não exclusiva deles, uma vez que pode estar presente em craniofaringiomas, oligodendrogliomas etc) e o diagnóstico de meningioma de bainha do nervo óptico. ____________________________________________________________________________ _______ Encefalocele e a meningocele são herniações do tecido do SNC para a órbita por um defeito ósseo congênito. Toda vez que existe comunicação entre o espaço subaracnóideo e a órbita há proptose pulsátil sem sopro e que pode aumentar com a manobra de valsalva. A forma anterior é a mais comum, principalmente defeitos nasais superiores, cursando com distopia temporal inferior. A forma posterior é menos comum, e ocorre por defeito no ápice orbitário, acarretando em distopia inferior. Nesses casos é importante avaliar possível diagnóstico de neurofibromatose tipo I, já que esta pode causar agenesia da asa maior do esfenóide e encefalocele/ meningocele concomitantes. ____________________________________________________________________________ _______ O cisto epitelial da glândula lacrimal pode ocorrer tanto na porção palpebral quanto na porção orbitária da glândula. Estes cistos podem ser uni ou bilaterais, sem sinais inflamatórios, podendo ser observados na conjuntiva temporal. Os cistos contêm lágrima e são revestidos por epitélio semelhante ao encontrado nos dutos da glândula lacrimal, ou por epitélio estratificado não queratinizado semelhante à conjuntiva. Sua origem é secundária à obstrução dos ductos da glândula, em muitos casos após quadro de dacrioadenite. Os cistos grandes e sintomáticos devem ser removidos por via conjuntival ou por orbitotomia lateral. ____________________________________________________________________________ _______ Meningeomas da bainha do nervo óptico (MBO) são caracterizados por uma tríade que cursa com baixa visual, shunt optociliar e atrofia óptica. Tem sua origem nas células meningoendoteliais da aracnoide e a maioria dos pacientes são mulheres de meia idade. Mesmo os meningeomas intraorbitarios geralmente são secundários a extensão de lesões esfenoidais (local mais comum). A presença de MBO bilateral deve levar a uma investigação de neurofibromatose. Apesar de muitos serem apenas acompanhados, muitas vezes precisamos fazer RT ou ressecar o tumor. Neste caso, o achado de corpos psamomatosos são característicos. ____________________________________________________________________________ _______ Questão em que temos um paciente que apresenta histórico clínico de lesão à esquerda, há 3 meses, dolorosa à palpação, associado a achados de imagem de ptose em S, associado à proptose com desvio inferomedial do olho. A tomografia mostra lesão expansiva em topografia de glândula lacrimal. Para tais lesões, devemos pensar em lesões malignas da glândula lacrimal, que apresentam invasão importante e crescimento rápido. As principais são o carcinoma adenoide cístico e o adenocarcinoma pleomórfico. O tratamento de tais tumores é a sua ressecção completa, seguida de radioterapia. Portanto, dentro das alternativas, a única que é um tumor maligno da glândula lacrimal é o adenocarcinoma de glândula lacrimal, ____________________________________________________________________________ _______ Glioma de nervo óptico são tumores benignos que surgem geralmente na primeira década de vida. A questão quer saber do achado semiológico mais comum! Gliomas não causam defeitos de eferência da via óptica e portanto anisocoria não é comumente observada. Por descolar o globo ocular podem causar distopias e simular uma ptose, mas não é comum ver ptose verdadeira. Trata-se de um tumor de crescimento lento ou mesmo estacionário portanto não veremos diplopia. Suspeita de glioma ? É proptose, baixa visual e DAR! ____________________________________________________________________________ _______ Rabdomiossarcoma é a malignidade orbitária pediátrica mais comum, excedendo a prevalência de todos os outros sarcomas combinados. A idade média de início é de 5 a 7 anos. O sinal de apresentação geralmente é a proptose, que pode se desenvolver em alguns dias. Estrabismo e ptose também são comuns. A biópsia é necessária para a confirmação do diagnóstico quando há suspeita de rabdomiossarcoma, e a TC ou a RNM devem ser obtidas para ajudar a delinear o tumor e planejar a melhor abordagem para biópsia. O diagnóstico precoce e o tratamento desse tumor podem salvar vidas. A celulite orbitária está comumente associada à sinusite etmoidal ou frontal. Os primeiros sinais e sintomas de celulite orbitária incluem febre, letargia, edema palpebral, rinorreia, dor de cabeça, dor orbital e sensibilidade à palpação. Quando ocorre neuroblastoma metastático, as características clínicas variam de acordo com a localização ou origem do tumor. Dor, febre e perda de peso são sintomas comuns. Proptose unilateral ou bilateral e equimose palpebral são apresentações clássicas de neuroblastoma metastático. A idade média no diagnóstico de pacientes com neuroblastoma é de 2 anos. O retinoblastoma é o tumor intraocular maligno mais comum da infância. Normalmente é diagnosticado durante o primeiro ano de vida em casos familiares e bilaterais, e entre 1 e 3 anos de idade em casos esporádicos. O início após os 5 anos de idade é raro. O sinal inicial mais comum é a leucocoria. Menos comumente, os pacientes apresentam hemorragia vítrea, hifema, inflamação ocular ou periocular, glaucoma, proptose e hipópio. Sobre o rabdomiossarcoma lembre-se que é o tumor maligno da órbita mais comum na infância. É proveniente das células mesenquimais primitivas pluripotentes da órbita (e não do tecido muscular). O subtipo embrionário é o mais comum e de melhor prognóstico, sua localização típica é supero-nasal na órbita, dessa forma o olho é empurrado para o quadrante infero-temporal. Já o subtipo alveolar é o de pior prognóstico. O subtipo botrióide é uma variação do embrionário que acomete as mucosas (como na conjuntiva) e aparece como uma massa avermelhada de crescimento exofítico. Existe também o subtipo pleomórfico, que é raro na órbita e é mais comum na fase adulta. ____________________________________________________________________________ _______ Vamos analisar as descrições histo-patológicas e correlacionar com as doenças: I. Proliferação linfoide monoclonal - Linfoma. Lembre-se que o linfoma orbitário é caracterizado pela proliferação monoclonal de linfócitos B. Sempre que houver a descrição de proliferação somente de uma linhagem celular, devemos pensar em processos neoplásicos. II. Vasculite com necrose focal - Poliangeíte com granulomatose. Trata-se de uma doença que acomete os vasos, podendo levar a necrose. É a única vasculite dentre as patologias descritas, portanto, é a doença que se correlaciona adequadamente com a descrição. III. infiltrado celular polimórfico - Inflamação orbitária idiopática. Infiltrados celulares polimórficos são encontrados em inflamações de modo geral, ocorrendo também na inflamação orbitária idiopática. IV. Proliferação linfoide policlonal - Hiperplasia reacional benigna. Tal patologia é caracterizada pela presença de polimorfismo celular, com linfócitos maduros, eosinófilos e macrófagos, o que sugere uma base inflamatória. Observe que não ocorre proliferação somente em uma linhagem, algo característico do linfoma. ____________________________________________________________________________ _______ O diagnóstico das doenças inflamatórias da órbita na vida real são sempre um desafio a parte. Nosso paciente apresenta sinais de uma orbita aguda com componente inflamatório mais importante na glândula lacrimal. Uma hipótese aqui é linfoma, no entanto o autor nem descreve nas alternativas. A clínica é muito sugestiva de uma doença sistêmica. Sarcoidose comumente afeta bilateralmente as glândulas lacrimais, faz nódulos de pele e conjuntiva e faz adenopatia hilar bilateral, por isso, é nosso diagnostico. A granulomatose de Wegner tende a ter destruição dos seios paranasais e doença renal e pulmonar junto e o anticorpo é o C-ANCA. Doença relacionada ao IgG4, acomete nervos cranianos e não faz nódulos conjuntivais ou de pele classicamente. FAN + é algo muito inespecífico. Granulomas não caseosos típicos da Sarcoidose. ____________________________________________________________________________ _______ A Síndrome de Goldenhar é uma anomalia na migração das células da crista neural. Também conhecida como displasia facio-aurículo-vertebral, é caracterizada por anomalias craniofaciais em associação com defeitos vertebrais, cardíacos, renais e do sistema nervoso central. A síndrome é caracterizada por uma tríade de dermóide epibulbar, apêndices auriculares e fístula auricular, além de poder apresentar coloboma palpebral superior e surdez. Dermóide epibulbar em sua localização mais comum - temporal inferior. O dermóides é um coristoma, ou seja, um tumor composto de tecido normal encontrado em um local anormal.Pode ocorrer um astigmatismo associado significativo, o que pode exigir a correção com óculos. O uso de lentes de contato pode ser limitado devido à irritação da fricção das lentes no dermóide. A remoção cirúrgica de tumores epibulbares pode ser necessária, mas costuma resultar em cicatriz. Síndrome de Axenfeld Rieger, outra anomalia de migração das células da crista neural. A imagem C é de um paciente com esclerocórnea e a imagem D é de um paciente com distrofia de lattice, que pode estar associada à amiloidose sistêmica ou síndrome de meretoja. ____________________________________________________________________________ _______ Primeiramente, devemos recordar que a tomografia computadorizada é superior à ressonância magnética para avaliação de estruturas ósseas. Meningioma da bainha do nervo óptico causa tipicamente hiperostose de ossos adjacentes, sendo algo importante para o diagnóstico diferencial, o que torna a TC exame importante para identificação de achados que não são bem visualizados na RNM. Além disso, no MBNO há a presença de calcificações, que não ocorrem no glioma, permitindo diagnóstico diferencial entre ambos e que são bem visualizadas na TC. ____________________________________________________________________________ _______ O meningioma geralmente acomete mulheres de meia idade, em uma proporção de 3:1 em relação ao sexo masculino. Apresenta-se de forma unilateral na maioria dos casos, e pode estar localizado em diversos pontos cerebrais, porém algumas regiões são de maior interesse para o oftalmologista, como o seio cavernoso, asa do esfenoide, tubérculo da sela e a bainha do nervo óptico. Os melhores exames para avaliar sua presença e acometimento são a tomografia computadorizado de crânio e órbita e a ressonância magnética. ____________________________________________________________________________ _______ adenoma pleomórfico é um tumor benigno misto da glândula lacrimal, e por isso apresenta-se caracteristicamente como uma lesão de crescimento lento, indolor, consistência fibroelástica, sem invasão óssea ou de outros tecidos, bem delimitada, encapsulada, que indenta o globo, e pode levar a distopia inferomedial. À histologia, pode-se observar mistura de elementos epiteliais e mesenquimais, porém sem sinais de malignidade - como anaplasia, atividade mitótica elevada e infiltração. O adenocarcinoma pleomórfico é a transformação maligna do adenoma pleomórfico, com ou sem exérese prévia. O Carcinoma adenoide cístico é o tumor maligno mais comum da glândula lacrimal e acomete principalmente mulheres. A dor precoce é um sintoma característico, devido a infiltração dos nervos sensitivos. O subtipo mais grave é o basalóide e o mais comum o cribiforme. ____________________________________________________________________________ _______ Mucocele é um cisto intra-sinusal expansivo. Ao aumentar de tamanho pela contínua produção de muco, erodem as paredes ósseas sinusais e invadem estruturas vizinhas. As mucoceles mais comuns são as fronto-etmoidais. ____________________________________________________________________________ _______ A aplicação de betabloqueadores, tanto tópicos, quanto sistêmicos, é utilizada para o tratamento do hemangioma capilar, que é um hamartoma, benigno, que se apresenta nas primeiras semanas de vida. A primeira linha de tratamento é a observação rigorosa da lesão, indicando-se tratamento caso o tumor esteja gerando a obstrução do eixo visual e, consequentemente, a ambliopia ou a lesão apresente tamanho extenso. Caso seja necessário o tratamento, os betabloqueadores são indicados, visando diminuição do fluxo sanguíneo do tumor, auxiliando em sua resolução. Tal tratamento sistêmico está associado à hipoglicemia e efeitos adversos cardíacos, sendo mais indicados em lesões profundas. O uso tópico, principalmente do timolol gel, é indicado para lesões mais superficiais. Outra alternativa terapêutica é o uso do corticoide sistêmico ou intralesional também. Não é indicado uso de substâncias esclerosantes, devido a cicatrizes residuais extensas de seu uso. Além disso, a remoção cirúrgica do tumor é raramente indicada, pois trata-se de um tumor não encapsulado, de difícil retirada. Em geral, o tratamento apresenta ótimos resultados e, mesmo lesões em que se opta pela conduta expectante, há involução espontânea das lesões. ____________________________________________________________________________ _______ O neurofibroma plexiforme é um tumor que se origina da proliferação difusa das células de Schwann presentes nas bainhas do nervos. Possui uma grande associação com a neurofibromatose do tipo I São lesões infiltrativas e vascularizadas, o que torna a excisão cirúrgica tecnicamente difícil e a recorrência da lesão um evento comum. Portanto, o tratamento cirúrgico é limitado aos tumores que comprometem a visão e/ou a estética do indivíduo. Clinicamente, costumam envolver a pálpebra superior causando uma ptose característica em forma de “S”. À palpação, a consistência do tumor se assemelha aquela de um “saco de vermes”. A degeneração maligna pode acontecer (suspeitar em casos de rápida crescimento), porém é rara ____________________________________________________________________________ _______ A principal causa de metástases orbitárias na infância é o neuroblastoma. Trata-se de uma neoplasia com origem embriológica nas células da crista neural, tendo origem em gânglios do sistema nervoso simpático. Pode ser primária da órbita, com origem no gânglio ciliar, mas as metástases para são o acometimento mais comum da região. Clinicamente, manifesta-se com equimose bipalpebral que pode acometer uma ou ambas as órbitas, associada a proptose. Em alguns casos, pode haver síndrome de Horner associada. Seu tratamento é feito com quimioterapia. ____________________________________________________________________________ _______ O neuroblastoma é a metástase orbitária mais comum da infância, seguido do Sarcoma de Ewing e do Cloroma. O rabdomiossarcoma é o tumor maligno orbitário mais comum da infância. O neuroblastoma é responsável por 89% das metástases orbitárias na infância, e é o segundo tumor maligno mais comum na órbita na infância. Se origina de tumores do abdômen, mediastino ou pescoço. Pode se originar na própria órbita no gânglio ciliar. Acomete classicamente crianças nos primeiros anos de vida, com proptose e EQUIMOSE peri ocular (olhos de guaxinim). Pode causar síndrome de Horner, ptose e miose em crianças por tumor originário no ápice pulmonar. ____________________________________________________________________________ _______ A associação do HIV existe com o Linfoma não Hodgkin. Lembre que, tanto o o HIV quanto o Linfoma são doenças do nosso sistema imunológico! A imunossupressão parece ser um forte fator de risco para esse tipo de neoplasia, não só na órbita, mas também em outras localidades como no sistema nervoso central. Entre os linfomas orbitários, o mais comum é encontrarmos Linfoma não Hodgkin com proliferação monoclonal de linfócitos B. Lembre também de outro tumor classicamente relacionado ao HIV: o Sarcoma de Kaposi (essa lesão também está associada ao Herpes Vírus Humano tipo 8). ____________________________________________________________________________ _______ As Leucemias podem ocasionar proptose unilateral ou bilateral por infiltração da órbita. A leucemia linfocítica aguda (LLA) é o tipo que mais envia metástases para a órbita. Porém, é a leucemia mieloide aguda (LMA) a responsável pelo quadro característico do sarcoma granulocítico (sarcoma mieloide) ou cloroma e recebe esse nome pela coloração esverdeada típica Proptose (que pode ser súbita), edema palpebral, quemose e dor podem estar presentes. Nos estudos de imagem, observarmos uma massa orbitária que geralmente compromete a estrutura óssea da órbita O tratamento envolve radioterapia e quimioterapia ____________________________________________________________________________ _______ Os efeitos da radiação podem aparecer meses após o tratamento, nós vemos isso também na retinopatia por radiação que aparece em geral 18 meses após tratamentos com radioterapia externa (sendo mais precoce na braquiterapia). A neuropatia por irradiação é causada por um processo de isquemia e necrose e o prognóstico geralmente é ruim. Os fatores de risco são: nervo óptico dentro ou perto da área de tratamento, altas doses de radiação, paciente diabético e quimioterapia associada. Nesse caso, como a radiação atuou no seio cavernoso, provavelmente houve acometimento do quiasma óptico, causando acometimento bilateral. Sobre o meningioma é um tumor benigno e não costuma cursar com metástases, invasão (pode ocorrer em crianças) ou síndrome paraneoplásica. O que você obrigatoriamente tem que se lembrar dos meningiomas (as coisas que sempre caem): - Quando bilaterais precisamos pensar em neurofibromatose do tipo 2 - No fundo de olho é comum encontrarmos os shunts optociliares em meningiomas de bainha de nervo óptico. - Meningioma de bainha de nervo óptico aparecem na RNM com espessamento da bainha do nervo isointenso em T1 e em T2, formando o sinal do “trilho de trem”. ____________________________________________________________________________ _______ aspecto tomográfico característico da lesão do hemangioma cavernoso: lesão oval de limites bem definidos, com impregnação de contraste e presença de flebólitos. ATENÇÃO - Na coleção de 2023 do CBO, o hemangioma cavernoso foi considerado com uma nova nomenclatura: Malformação venolinfática do tipo 2, não distensível. ____________________________________________________________________________ _______ Quando falamos de mucocele devemos lembrar que ela ocorre devido a produção de muco nos seis fronto-etmoidais que tem seu ostio obstruído. Esse evento fisiopatológico leva à uma quadro de rápida evolução de erosão óssea e invasão de tecido simulando um tumor maligno muitas vezes. Ocorre comumente na porção nasal superior, causando uma distopia temporal inferior nesses pacientes! O tratamento é cirúrgico com a marsupialização dos cistos ou cirurgia aberta nos casos de tumorações muito grandes. Mucocele bilateral levando a distopia temporal inferior, CBO Mucocele bilateral levando a distopia temporal inferior, CBO ____________________________________________________________________________ _______ Com relação aos hemangiomas capilares da infância São os tumores orbitários benignos mais comuns da infância. Além disso eles não são capsulados e, portanto, sua ressecção cirúrgica é mais difícil. A maioria desses tumores são unilaterais e encontrados na região medial superior da orbita (imagem). Além disso, temos diversas associações sindrômicas, como a Síndrome PHACE, Kassabach-Merrit e Maffuci. O tratamento mais utilizado é com betabloqueadores (oral ou tópica). Nestes casos, tendo em vista que muitos desses pacientes são crianças pequenas, o correto e recomendado é fazer uma avaliação cardiológica e glicemia capilar. Corticoides ainda fazem parte do arsenal terapêutico, mas são segunda opção tendo em vista os efeitos adversos. ____________________________________________________________________________ _______ Com relação aos tipos histopatológicos do rabdomiossarcoma da órbita O tipo botrioide acomete a órbita a partir dos seios paranasais ou conjuntiva Embrionário é o mais comum na primeira década de vida e é o de melhor prognóstico. O tipo pleomórfico é o mais raro. O tipo alveolar tem celularidade semelhante ao embrionário, mas disposta em septos de tecido conjuntivo fibroso. O botrioide ocorre nas mucosas, como mucosa vaginal e conjuntiva. ____________________________________________________________________________ _______ Hemangioma cavernoso intraconal extenso mais comumente pode causar Hipermetropia. Um hemangioma cavernoso extenso comprime o globo ocular em sua região posterior, reduzindo seu comprimento axial. Com isso, há uma hipermetropização do paciente. Na fundoscopia, podemos ver as dobras de coróide, geradas pela compressão do globo. ____________________________________________________________________________ _______ Um paciente com meningioma da bainha do nervo óptico confinado à órbita tem acuidade visual de 20/30. Qual seria o melhor tratamento nesta fase? A observação é indicada se a visão for pouco afetada e nenhuma extensão intracraniana estiver presente. Se o tumor estiver confinado à órbita e a perda de visão for significativa ou progressiva, a radioterapia estereotática fracionada deve ser considerada. A excisão cirúrgica geralmente resulta em perda de visão, portanto, a cirurgia é reservada para pacientes com perda de visão grave e proptose profunda. O que você obrigatoriamente tem que se lembrar dos meningiomas (as coisas que sempre caem): – Quando bilaterais precisamos pensar em neurofibromatose do tipo 2 – No fundo de olho é comum encontrarmos os shunts optociliares em meningiomas de bainha de nervo óptico. – Meningioma de bainha de nervo óptico aparecem na RNM com espessamento da bainha do nervo, isointenso em T1 e em T2, formando o sinal do “trilho de trem”. ____________________________________________________________________________ _______ Metástase orbitária de carcinoma esquirroso de mama, ao contrário da maioria das metástases orbitárias, por vezes evolui com enoftalmia Cerca de 10% dos pacientes com metástase orbitária de câncer de mama apresentam enoftalmo secundário à retração das estruturas orbitárias. A esclera é a estrutura ocular mais radiorresistente, podendo tolerar até 90 Gy.Tricofoliculoma é uma lesão benigna, caracterizada por um folículo piloso dilatado, preenchido por queratina. Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular associado à AIDS e pode regredir apenas com tratamento adequado antiviral. ____________________________________________________________________________ _______ Glioma de nervo óptico ou pela classificação histológica, mais comumente o astrocitoma pilocítico, costuma ser esporádico e ocorrer na primeira década de vida. Tem forte associação com a neurofibromatose tipo 1, e quando bilateral esse diagnóstico deve ser lembrado. Devemos lembrar que o glioma de nervo óptico é somente a ponta do iceberg nesses pacientes, pois muitos apresentam outros gliomas em sistema nervoso central e portanto devem ser investigados com RM de encéfalo! Diferentemente do meningeoma, esses tumores captam pouco contraste e não apresentam calcificação nos exames de imagem. Lesão nervo óptico unilateral? Tem defeito pupilar relativo. ____________________________________________________________________________ _______ O neurofibroma plexiforme órbito-palpebral: Está associado a defeitos da asa maior do esfenoide, sardas axilares e nódulos na íris Neurofibroma plexiforme é patognomônico de neurofibromatose tipo I, sendo considerado uma hiperplasia maciça dos ramos terminais nervosos, infiltrando todos os tecidos moles da órbita. A transformação maligna é rara. ____________________________________________________________________________ _______ Os achados de proptose e pregas coroidais sugerem a presença de uma massa atrás do olho. Uma tomografia computadorizada ou exame de ressonância magnética da órbita seriam as modalidades de imagem razoáveis para avaliar este paciente. A ocorrência de uma convulsão nesta criança levanta a suspeita de envolvimento intracraniano. A ressonância magnética costuma ser superior à tomografia computadorizada em lesões de imagem que envolvem a órbita e a estrutura intracraniana, embora a tomografia computadorizada seja geralmente preferida à ressonância magnética em lesões confinadas à órbita. A angiografia com fluoresceína e OCT não serão capazes de adicionar qualquer informação útil sobre a causa da proptose deste paciente. A USG com doppler é útil para avaliar processos vasculares da órbita. É especialmente útil para avaliar tromboses de veia oftálmica superior, varizes orbitárias, má-formações arteriovenosas e fístulas carotídeo-cavernosas de alto fluxo. ____________________________________________________________________________ _______ hemangioma capilar, tumor orbitário benigno mais comum em crianças! Vamos revisar os principais tópicos sobre tal tumor: - Epidemiologia: acomete crianças, sendo que, em 1/3 dos casos, a lesão já está presente ao nascimento! 75% das lesões involuem entre os 3 e 7 anos de idade! - Histopatologia: origina-se de uma proliferação de vasos, sendo multinodular, não encapsulada e com proliferação de células endoteliais capilares bem diferenciadas. - Clínica: tumoração avermelhada, geralmente em região de quadrante nasal superior da pálpebra (aspecto em "morango"). Pode envolver estruturas orbitárias e causar proptose. - Imagem: alta refletividade interna no USG, alto fluxo. Lesão mal delimitada e com captacão de contraste na TC. A RNM é importante para diagnóstico de lesões mais profundas - Tratamento: maior parte apresenta involução espontânea. Deve-se tratar lesões que estejam gerando ambliopia e compressão do globo ocular. Primeira linha é o uso de betabloqueadores tópicos. Caso haja refratariedade, indica-se uso de corticoide intralesional e, por último, cirurgia. ____________________________________________________________________________ _______ tumor orbitário mais comum da infância, o hemangioma capilar. Desses tumores, 30% já estão presente ao nascimento, sendo que 70% regridem espontâneamente até os 7 anos. Apesar disso, muitos tumores devem ser tratados não só por questões estéticas mas pelo risco de estrabismo e ambliopia. Os tratamentos preconizados são o uso de corticoide via oral ou intralesional e mais recentemente, como primeira opção de tratamento os beta bloqueadores (tanto propranolol via oral como o timolol gel). Esses pacientes devem ter avaliação cardiológica prévia e monitoramento para uso de tais medicações. Avalie esse comentário ____________________________________________________________________________ _______ Os linfomas anexos oculares constituem 8% dos linfomas extranodais. O subtipo mais comum (80%) desses são linfomas de zona marginal do tipo “tecido linfoide associado à muscosa” (MALT). O que costuma aparecer em prova: Lembre que os linfomas oculares em geral são linfomas de células B não Hodgkin, principalmente de zona marginal do tipo MALT, e com CD20 positivo. Na conjuntiva podem aparecer como lesões de cor salmão. Já o linfoma orbitário costuma crescer em volta do olho, sem apertar o globo ocular (isso é visto nos exames de imagem da órbita). ____________________________________________________________________________ _______ O linfangioma orbitário é outro tumor benigno comum na infância. Geralmente surge na primeira década de vida, acometendo pálpebras ou conjuntiva. É formado por múltiplos cistos, que podem apresentar sangramento pós trauma, aumentando de tamanho rapidamente. No entanto, seu crescimento geralmente é lento, infiltrativo, podendo levar a restrição de motilidade ocular e proptose lentamente progressiva. Pode haver também piora do quadro durante episódios de IVAS. A RM mostra cistos com nível líquido dentro (“cistos em chocolate”). O tratamento de escolha é feito com susbtâncias esclerosantes como a Bleomicina. Se houver um sangramento muito grande, com comprometimento visual por compressão, pode-se realizar a drenagem dos cistos guiada por USG. ____________________________________________________________________________ _______ Embora os linfomas MALT tenham baixo grau de malignidade, o acompanhamento em longo prazo demonstrou que pelo menos 50% dos pacientes desenvolvem doença sistêmica em 10 anos. Os linfomas MALT podem sofrer remissão espontânea em 5-15% dos casos. Eles podem sofrer transformação histológica em uma lesão de alto grau, geralmente do tipo de “grandes células”, em 15-20% dos casos. Os linfomas MALT não são uniformemente benignos ou uniformemente agressivos. O que costuma aparecer em prova: Lembre que os linfomas oculares em geral são linfomas de células B não Hodgkin, principalmente de zona marginal do tipo MALT, com CD20 positivo. Na conjuntiva podem aparecer como lesões de cor salmão. Já o linfoma orbitário costuma crescer em volta do olho, sem apertar o globo ocular (isso é visto nos exames de imagem da órbita). ____________________________________________________________________________ _______ O hemangioma capilar é o tumor benigno orbitário mais comum da infância. Origina-se a partir da proliferação de vasos, não é encapsulado e apresenta crescimento infiltrativo. No exame de tomografia computadorizada se apresenta como uma lesão mal delimitada, pouco circunscrita, mas com grande captação de contraste. O linfangioma é um tumor vascular benigno, geralmente congênito. O tratamento cirúrgico é difícil por tratar-se de lesão mal delimitada, difusa e infiltrativa. Logo, nos casos de sintomas leves e lesões pequenas, vamos somente observar. A cirurgia fica reservadas para casos de proptose grave e alterações visuais. Visto que existe o risco de não ser possível ressecar completamente a lesão durante a cirurgia, o que pode causar recidiva. Atenção à histologia dos gliomas ópticos: são tumores benignos, caracterizados como astrocitomas pilocíticos juvenis. Observa-se a proliferação de astrócitos fusiformes, podendo conter filamentos eosinofílicos, conhecidos como fibras de Rosenthal, e espaços císticos contendo ácido mucopolissacarídeo. Os neurofibromas são os tumores de nervo periférico mais importantes da órbita. Neurofibroma plexiforme foi cobrado na prova de 2022, sendo importante lembrar que são exclusivos de pacientes com neurofibromatose do tipo I. Aparecem na primeira década de vida e apresenta caráter infiltrativo, podendo causar proptose clássica em "S" e invasão muscular. Raramente sofrem degeneração maligna e tem alto índice de recorrência após cirurgia. São altamente vascularizados e, por isso, costumam sangrar intensamente durante a cirurgia. ____________________________________________________________________________ _______ técnica de imagem ideal para um glioma do nervo óptico Ressonância magnética. Em comparação com a tomografia, a ressonância magnética fornece imagens melhores da órbita posterior, ápice orbitário e seio cavernoso, pois não há artefato dos ossos da base do crânio. O ultrassom não penetra profundamente o suficiente para um exame orbitário posterior e as radiografias simples não fornecem detalhes sobre os tecidos moles. ____________________________________________________________________________ _______ Os hemangiomas cavernosos são lesões benignas. Muitas lesões são diagnosticadas em tomografias computadorizadas orbitais solicitadas por outros motivos, como dores de cabeça. Lesões sintomáticas devem ser removidas por excisão cirúrgica. Essas lesões podem ser tratadas de forma conservadora com exames seriados e observação se sinais e sintomas como proptose, perda visual e diplopia não existirem. Quimioterapia e radioterapia não são necessárias para essas lesões benignas. Lembre que o hemangioma cavernoso orbitário é um tumor que possui uma pseudocápsula e, dessa forma, pode ser removido completamente com mais facilidade durante a cirurgia (ao contrário de outros tipos de hemangioma, como o capilar da pálpebra que é infiltrativo e não capsulado). É o tumor benigno da órbita mais comum nos adultos e é mais prevalente em mulheres. ____________________________________________________________________________ _______ Adenoma pleomórfico ou adenoma misto benigno. O tumor é mais frequente em homens com mais de 40 anos, sendo o tumor epitelial mais comum da glândula lacrimal. Apesar de lesão benigna, alguns tumores podem sofrer degeneração maligna e crescimento, sendo biópsia incisional contraindicada. Na clínica, e na sua prova, este paciente se apresenta com quadro de massa com crescimento lento, progressivo e indolor na região temporal superior. Sinais inflamatórios, dor e alterações visuais não são comuns. Pode indentar o globo ocular (causando até estrias de retina) e causar deformidade óssea, mas não invadem. ____________________________________________________________________________ _______ O adenoma pleomórfico da glândula lacrimal tipicamente apresenta-se com uma massa na região superolateral da órbita e pode causar deslocamento do olho, mas não é caracteristicamente associado a edema do disco óptico, atrofia óptica e shunt optocoroidais. O glioma do nervo óptico geralmente ocorre em crianças e jovens adultos, frequentemente associado à neurofibromatose tipo 1. Caracteriza-se por uma expansão fusiforme do nervo óptico e pode causar perda de visão e edema do disco óptico, mas a apresentação com shunt optocoroidais é mais característica de meningioma. MENINGIOMA DA BAINHA DO NERVO ÓPTICO. O meningioma da bainha do nervo óptico é uma causa clássica de perda de visão unilateral, edema crônico do disco óptico seguido de atrofia óptica e presença de shunt optocoroidais (a famosa tríade de Hoyt, presente em 33% dos casos!). Estes tumores são geralmente lentos em crescimento e podem se apresentar com esses achados característicos no exame oftalmológico. A neuropatia óptica isquêmica anterior crônica geralmente se apresenta com perda de visão súbita e é mais comum em pacientes com fatores de risco vasculares. O edema do disco óptico é agudo, e a atrofia óptica pode se desenvolver com o tempo, mas os shunt optocoroidais não são uma característica típica desta condição. ____________________________________________________________________________ _______ A síndrome do seio silente é caracterizada por: Enoftalmia progressiva geralmente unilateral A síndrome do seio silente se caracteriza por atelectasia progressiva do seio maxilar, evoluindo com enoftalmo, distopia ocular inferior e sulco palpebral profundo. Os achados tomográficos são patognomônicos e o tratamento é cirúrgico. ____________________________________________________________________________ _______ Academia americana de oftalmologia divide esses tumores em 4 subgrupos. EmbrionÁrio (o mais comum), alveolar (mais inferior, lesão septada), pleomórfico (mais comum em idosos e o de melhor prognóstico) e o Botrioide, nosso caso. Aqui, as lesões têm o aspecto de cacho de uva e tendem a ser extensão secundaria dos seios paranasais e conjuntiva. A sobrevida desse subtipo varia de 50-70% em 5 anos. E como os outros rabdomiossarcomas, metástases são mais comuns pulmonar e óssea. Menino de 5 anos apresenta lesão expansiva de início precoce em porção superomedial da órbita. Proptose é observada e uma biópsia realizada evidenciou lesão do tipo “cachos de uva”. Sobre este subgrupo de Rabdomiossarcoma, é verdade que Origina-se primariamente nos seios paranasais ____________________________________________________________________________ _______ Com relação aos linfomas orbitários, Pacientes com doenças sistêmicas autoimunes apresentam risco aumentado de desenvolver esse tipo de doença. Pacientes com doenças sistêmicas autoimunes e com exposição crônica a solventes apresentam risco aumentado de desenvolver tumores linfoproliferativos. Os pacientes com tumores linfóides orbitários, mesmo que benignos, devem ser investigados quanto à possibilidade de um linfoma oculto sistêmico com exame clínico geral, exames laboratoriais e de imagem. É importante seguir o paciente por, no mínimo, 5 anos, pois o intervalo médio para aparecimento de doença sistêmica é de 4 anos. A distinção entre as formas benignas e malignas dos tumores linfóides orbitários é anatomopatológica e imunohistoquimímica, sendo a biópsia obrigatória. O subtipo mais comum dos LNH orbitários é o de pequenas células B da zona marginal extranodal, também conhecido como Linfoma MALT (57%). São lesões com baixo grau de malignidade, a maioria bem diferenciadas e com bom prognóstico. Outros subtipos de linfoma mais raros na órbita são o difuso de grandes células B (15%), folicular (11%) e linfoma de células do manto (8%). ____________________________________________________________________________ _______ O linfangioma orbitário é uma malformação congênita que envolve linfático e vasos. O tumor é infiltrativo, sem cápsula e com aspecto cístico e apresenta imagem com nível de sangue no tumor cístico. A clínica envolve proptose progressiva e lenta com piora aguda, principalmente após infecção de vias aéreas superiores. Pode apresentar sangramento intracístico- cisto em chocolate. O tratamento em casos de urgência ou piora aguda inclui punção do cisto guiada por US ou remoção cirúrgica. Quando o tratamento é eletivo, pode-se optar pela aplicação de agentes esclerosantes como a bleomicina ou o álcool absoluto. O propranolol via oral é o tratamento de escolha nos hemangiomas capilares da órbita. Já a quimioterapia com vincristina e carboplatina pode ser o tratamento de escolha em alguns gliomas de nervo óptico com evidência de crescimento. Ressonância magnética de órbita com lesão cística multiloculada que apresenta nível sangue/ líquido. Esse achado é característico dos linfangiomas orbitários. ____________________________________________________________________________ _______ Mucocele é um cisto intrassinusal expansivo, com capacidade de erosão óssea e invasão de estruturas vizinhas. As mais comuns são as frontoetmoidais, sendo a maxilar bem mais rara. À tomografia, apresentam-se como massas homogêneas de contorno liso e origem sinusal. O tratamento é cirúrgico. Com relação à mucocele orbitária: O tratamento é essencialmente cirúrgico ____________________________________________________________________________ _______ lesão pequena, limites bem definidos, densidade de partes moles e captação heterogênea, que nos deve atentar para o diagnóstico de hemangioma cavernoso/malformação venosa de baixo fluxo não distensível, tipo II. que são os tumores orbitários mais comuns do adulto. Lembre-se sempre que essa lesão apresenta padrão pontilhado na TC em fases iniciais e flebólitos na fase tardia. Em pacientes que não apresentam baixa acuidade visual, a conduta é expectante, com avaliação seriada com exames de imagem. Em casos sintomáticos ou proptose importante, indica-se excisão cirúrgica da lesão, sem biópsia prévia. ____________________________________________________________________________ _______ lesão palpebral que piora com a manobra de Valsalva. Para tais casos, devemos nos lembrar das varizes orbitárias, que são malformações venosas que apresentam tal característica de piora. O restante do exame oftalmológico desses pacientes não apresenta alterações. É importante avaliar se há presença de malformações arteriovenosas de sistema nervoso central, pois pode haver associação com o quadro. As demais condições da questão não apresentam alteração com a manobra de Valsalva. ____________________________________________________________________________ _______ Sobre os tipos histológicos do rabdomiossarcoma, é correto afirmar: O botrioide cresce nos espaços submucosos como massas polipoides em "cacho de uva". Correta e conceitual. Alternativa que descreve o rabdomiossarcoma botroide, subtipo do rabdomiossarcoma embrionário que acomete mucosas e apresenta pior prognóstico quando comparado a outros subtipos englobados nos rabdomiossarcomas embrionários. O tipo alveolar é o que apresenta septos. Lembre-se que se trata do tipo de pior prognóstico e acomete, em geral, adolescentes. pleomórfico Trata-se do tipo que apresenta melhor prognóstico e maior grau de diferenciação dentre os rabdomiossarcomas. O subtipo embrionário é o que apresenta as menores células. O alveolar É o segundo mais frequente. O mais frequente é o subtipo embrionário. ____________________________________________________________________________ _______ Com relação ao linfoma orbitário O desenvolvimento de doença extraorbitária costuma ocorrer cerca de 4 anos após o diagnóstico. Considera-se remissão quando não há manifestação de doença cinco anos após o diagnóstico Os Linfomas não Hodgkin da órbita são constituídos de proliferações monoclonais de linfócitos B, sendo o tipo mais comum o LNH de pequenas células B da zona marginal extranodal (MALT). A célula de Reed-Sternberg é típica de linfoma de Hodgkin. Biópsia com achado de células reticulares gigantes com dois núcleos, conhecidas como célula de Reed-Sternberg é típica de linfoma de Hodgkin. Linfoma restrito à órbita tem resposta favorável a tratamento exclusivamente radioterápico. Preconiza-se o tratamento radioterápico de lesões primárias da órbita, com associação de quimioterapia, caso haja envolvimento sistêmico. ____________________________________________________________________________ _______ Qual é um sinal comum de lesão linfoproliferativa maligna da órbita? Massa orbitária firme e indolor. Lesões linfoproliferativas malignas comuns na órbita incluem linfoma não-Hodgkin e mieloma, estes comumente se apresentam com efeito de massa subagudo insidioso em vez de dor e perda de visão, como pode seria observado em casos de inflamação orbitária idiopática e algumas malignidades epiteliais. O que costuma aparecer em prova: Lembre que os linfomas oculares em geral são linfomas de células B não Hodgkin, principalmente de zona marginal do tipo MALT, e com CD20 positivo. Na conjuntiva podem aparecer como lesões de cor salmão. Já o linfoma orbitário costuma crescer em volta do olho, sem apertar o globo ocular (isso é visto nos exames de imagem da órbita). As lesões linfoproliferativas, por apresentarem esse crescimento ao redor da estrutura ocular e com pouca compressão, não costumam cursar com proptose agressiva ou baixa acuidade visual por compressão do nervo óptico. As neoplasias linfoproliferativas não costumam cursar com dor, lembrando que a dor pode ser um sinal importante de neoplasias de glândula lacrimal por exemplo. ____________________________________________________________________________ _______ Sobre a melanose ocular congênita Corresponde a uma proliferação congênita de melanócitos subepiteliais Pode acometer a derme palpebral, a órbita, a episclera, a esclera e as meninges do nervo óptico A melanocitose ocular congênita é uma proliferação congênita de melanócitos subepiteliais que pode acometer a derme palpebral, a órbita, a episclera, a esclera e as meninges do nervo óptico. Caso acometa apenas o olho chamamos de melanose ocular, se acometer apenas a pele chamamos de melanose dermal e caso acometa ambos denominamos melanose oculodermal (Nevo de Ota). Os pacientes com acometimento ocular apresentam risco aumentado de desenvolvimento de melanoma uveal e glaucoma, por isso devem ser acompanhados. ____________________________________________________________________________ _______ lesão palpebral arroxeada, vascularizada, que regrediu completamente após tratamento com propranolol. Tal quadro clínico deve-nos remeter sempre ao diagnóstico de hemangioma capilar, que é o tumor orbitário benigno mais comum da infância. Trata-se de um tumor originado da proliferação de vasos, não sendo encapsulado e apresentando crescimento infiltrativo. Em 1/3 dos casos, lesão está presente no nascimento e involui até os 7 anos em 75% dos casos. O tratamento de primeira escolha é o uso de betabloqueadores (ex - propranolol), indicado caso seja uma lesão de grande proporção, cause ambliopia ou erros refrativos. Caso seja uma lesão refratária, indica-se uso de corticoterapia local ou oral, sendo a cirurgia reservada para casos excepcionais, em que há ameaça à visão e não houve resposta clínica. ____________________________________________________________________________ _______ Com relação ao linfoma orbitário Em casos de lesão de suspeitas para linfoma, é mandatária a realização de biópsia + estudo anatomopatológico + estudo imunohistoquímico da lesão, visando diferenciação entre linfoma orbitário e hiperplasia linfoide benigna. Portanto, a diferenciação celular é fundamental para o prognóstico da lesão. a biópsia é mandatária para o diagnóstico. Os mais frequentes correspondem a proliferação monoclonal de linfócitos B do tipo não-Hodgkin. Correta. Alternativa conceitual: lembre-se que o linfoma orbitário mais característico é o não-Hodgkin de pequenas células B do tipo MALT. As células de Reed Sternberg são características dos linfomas de Hodgkin, que não configura o subtipo mais típico de linfoma orbitário. ____________________________________________________________________________ _______ Linfangiomas orbitários são tumores benignos raros da órbita, que produzem massas orbitárias geralmente na infância e na adolescência. Eles produzem dor orbitária, efeitos de massa nos músculos extraoculares e no nervo óptico, hemorragia e proptose. Podem ser superficiais ou profundos dentro da órbita, envolvendo os espaços intra ou extraconais. Edema ou hemorragia podem estar associados com as flutuações no tamanho do tumor e com a variação da proptose. A proptose rapidamente progressiva em uma criança pequena requer a exclusão de rabdomiossarcoma. O Linfangioma é um tumor que cursa com sangramentos intratumorais frequentes. Isso pode causar flutuações no seu tamanho. Além disso, a presença de infecções das vias respiratórias superiores podem cursar com aumento do seu tamanho (devido à presença de tecido linfático no seu interior). Na ressonância nós vemos um tumor cístico, muitas vezes multiloculado e com nível líquido-líquido. Algumas descrições colocam o linfangioma como um tumor com cistos “chocolate”. Uma forma de você lembrar é que o LINfangioma é o chocolate LINdt. ____________________________________________________________________________ _______ O Adenoma pleomórfico é o tumor epitelial benigno mais comum da glândula lacrimal. Por ser benigno, terá como características crescimento lento, indolor, consistência fibroelástica e homogênea, bem delimitado e sem invasão óssea ou de outros tecidos. Mais frequente em homens. É um tumor misto benigno, ou seja, mistura elementos epiteliais e mesenquimais - pode ter cartilagem, osso, tecido conjuntivo. O tratamento é a exérese cirúrgica com cápsula íntegra. Em caso de lesão da cápsula, há risco de transformação maligna e recorrência. Por isso, nunca fazer biópsia incisional e violar a cápsula. ⅓ dos casos recorrem. ____________________________________________________________________________ _______ Jovem de 15 anos apresenta lesão tumoral intrínseca da via óptica com envolvimento primário de nervo óptico bilateral/quiasma/trato óptico. Com relação a estes achados, marque a correta: A forma sindrômica é autossômica dominante Para acertar essa questão temos que perceber que o autor descreve o glioma primário das vias ópticas. Devemos lembrar que a extensão desses tumores para região intracraniana bem como bilateralidade está associada fortemente a neurofibromatose tipo 1 (NF1). Os pacientes com NF1, doença que é autossômica dominante não apresentam alteração do ângulo camerular como vemos nas anomalias de Axenfeldt Riegler por exemplo. Os achados retinianos da NF1 podem ser de hamartomas astrocíticos, nevus de coroide, tumores vasoproliferativos ou hamartomas combinado de retina e EPR mas não o hemangioblastoma capilar, típico da Sd. VHL. ____________________________________________________________________________ _______ tumores orbitários na infância: Proptose de evolução rápida, com massa orbital e equimose, é a apresentação mais frequente de neuroblastoma metastático. ____________________________________________________________________________ _______ A síndrome de McCune Albright consiste em: Displasia fibrosa polióstica (tumor ósseo benigno) + manchas café com leite + puberdade precoce. A TC é a melhor ferramenta para o diagnóstico onde vemos as típicas lesões em vidro fosco da alternativa A, bem como expansão óssea. Cauda dural é sugestivo de meningeoma. Lesões blásticas nas metástases ósseas como CA de próstata Hipoplasia de asa do esfenoide está associado a neurofibromatose tipo 1 ____________________________________________________________________________ _______ Homem, 25 anos, com manchas na pele, baixa estatura e diagnostico da síndrome de McCune Albright foi submetido a tomografia computadorizada de controle. Quais achados da TC suportam o diagnostico? Lesão em vidro fosco A síndrome de McCune Albright consiste em: Displasia fibrosa polióstica (tumor ósseo benigno) + manchas café com leite + puberdade precoce. A TC é a melhor ferramenta para o diagnóstico onde vemos as típicas lesões em vidro fosco da alternativa A, bem como expansão óssea. Cauda dural é sugestivo de meningeoma. Lesões blásticas nas metástases ósseas como CA de próstata Hipoplasia de asa do esfenoide está associado a neurofibromatose tipo 1 ____________________________________________________________________________ _______ o carcinoma adenoide cístico, que é o tumor maligno mais comum da glândula lacrimal. Cursa com massa em topografia de glândula lacrimal, de crescimento rápido, associado a dor e inflamação local, o que não ocorre nos tumores benignos. Além disso, invade estruturas vizinhas, como globo ocular e causa remodelamento ósseo. O carcinoma adenoide cístico causa remodelação óssea e causa invasão local. O carcinoma adenoide cístico cursa com proptose de rápida progressão, devido ao seu comportamento maligno. A dor precoce é um sintoma que ajuda a diferenciá- lo de outros tumores da glândula lacrimal. O tumor pode cursar com extensão local, podendo acometer a região posterior da órbita. ____________________________________________________________________________ _______ Xantogranuloma orbitário do adulto Trata-se de uma patologia do grupo das histiocitoses de células não Langerhans, que cursa com granulomas que apresentam presença de gordura, acometendo pálpebras e órbita. Na patologia, apresenta histiócitos espumosos (lipídios) e células gigantes de Touton. Sistemicamente, apresenta associação com asma. Uma forma específica da patologia é a doença de Erdheim Chester, que cursa com xantogranulomatose sistêmica, xantelasmas pálpebras e infiltração orbitária. Não se trata de uma lesão de caráter neoplásico e metastático. Não apresenta relação com tumor de Wilms. Não se trata de uma variante de linfoma de células B, mas sim uma histiocitose de células não Langerhans. Não há associação com diabetes milito e aumento dos níveis de testosterona sistêmica. Pode haver associação com asma. Pertence ao grupo das histiocitoses. ____________________________________________________________________________ _______ A proptose em uma criança indica um processo orbitário que pode ter origem infecciosa, inflamatória ou neoplásica. Este paciente apresenta apenas equimoses palpebrais e nenhum sinal de inflamação. O retinoblastoma se apresenta como um tumor intraocular com potencial para disseminação orbital. Esse tumor pode se apresentar com envolvimento orbitário, mas isso ocorre em estágios avançados da doença e geralmente ocorre em países subdesenvolvidos pelo diagnóstico tardio. O neuroblastoma frequentemente se apresenta com proptose, deslocamento do globo e equimoses palpebrais. Na maioria dos casos, esses tumores orbitais representam metástases do tumor abdominal primário. Esses pacientes apresentam níveis aumentados de ácido vanilmandélico (VMA) na urina. O tratamento desta doença orbitária metastática é uma combinação de radiação e quimioterapia. A leucemia pode levar ao envolvimento orbital com proptose. A forma mais frequente de leucemia que afeta a órbita é a leucemia mielóide aguda (cloroma). A equimose palpebral não é um achado comum no envolvimento orbital com leucemia ou rabdomiossarcoma. Rabdomiossarcoma é outro tumor que deve ser suspeitado em qualquer criança com proptose progressiva. Essa associação da equimose periocular (olhos de guaxinim) com o neuroblastoma é muito forte e é muito abordada em prova. O tratamento é feito com quimioterapia, sendo a radioterapia útil quando existe neuropatia ótica compressiva. ____________________________________________________________________________ _______ Hemangioma cavernoso, é o principal tumor orbitário benigno do adulto (mulheres de meia idade). A amaurose evocada pelo olhar é um escurecimento transitório visual que ocorre devido a compressão do nervo óptico pelo tumor ao fazer uma mirada (horizontal ou vertical), comum nos tumores próximos ao nervo. A gestação pode induzir o crescimento desses tumores, no entanto eles tendem a permanecer estáveis, sem sangramento ou transudação ao longo da vida. Como a estabilidade e os poucos sintomas são a regra aqui, o acompanhamento é a principal conduta ____________________________________________________________________________ _______ rabdomiossarcomas orbitários, que são os tumores orbitários malignos mais comuns da infância. São tumores com origem em células mesenquimais indiferenciadas da órbita, sendo que 70% dos casos ocorrem na primeira década de vida. São observados três tipos histológicos: embrionário, alveolar e pleomórfico. Tal diagnóstico deve ser investigado em casos de massas de crescimento agudo ou subagudo, proptoses não axiais, associadas a edema, quemose, restrição de motilidade ocular extrínseca e ptose palpebral (observe imagem abaixo). Não são observadas febre e queda do estado geral. O tratamento dos rabdomiossarcomas orbitários consistem na remoção da lesão + quimioterapia e radioterapia adjuvantes. Mais de 90% dos casos são observados antes dos 20 anos de vida, sendo 70% na primeira década de vida. Observamos 3 tipos histológicos: embrionário, alveolar e pleomórfico, sendo o alveolar o de pior prognóstico. O rabdomiossarcoma botrioide é um subtipo histológico do rabdomiossarcoma embrionário. O tumor se origina das células mesenquimais indiferenciadas da órbita, não de fibras musculares lisas perineurais. ____________________________________________________________________________ _______ glioma do nervo óptico, tumores benignos que são compostos por astrócitos pilocíticos. Atingem a via óptica anterior (nervo óptica, quiasma óptico e trato óptico), sendo que 50% dos casos acometem o quiasma óptico. 70% dos casos ocorrem na 1ª década de vida e 50% dos gliomas apresentam relação com neurofibromatose tipo 1. As calcificações são típicas do meningeoma da bainha do nervo óptico, não do glioma. Os principais achados clínicos são a perda visual e o defeito aferente pupilar. Tratam-se dos achados mais comuns do glioma: a BAV está presente em 90% dos pacientes e o DPAR em cerca de 75% dos casos. Em raros casos, há a transformação do glioma para glioblastoma. A principal patologia sistêmica associada ao glioma é a neurofibromatose tipo 1; o melhor exame para avaliar o tumor é a ressonância magnética. ____________________________________________________________________________ _______ Proptose não pulsátil que se acentua com manobra de Valsalva - Varizes orbitárias. São alterações vasculares orbitárias, que apresentam aumento da proptose com a manobra de Valsalva. Na nova coleção do CBO, as varizes orbitárias são consideradas as malformações venolinfáticas do tipo 2, distensíveis. Proptose que aumenta durante ou após infecção do trato respiratório superior - Linfangioma. Tipo de tumor vascular benigno, congênito, cuja manifestação pode ocorrer meses ou anos após o nascimento. Não apresenta involução espontânea e tende a piorar em vigência de infecção de vias aéreas superiores. Pode cursar com cistos com conteúdo chocolate. Na coleção de 2023 do CBO, os linfangiomas tiveram seu nome alterado, para malformações venosas-linfáticas do tipo 1. Proptose pulsátil associada a sopro - Fístula carótida-cavernosa. São malformações venosas que transmitem pulsação ao globo, com sopro devido aos batimentos cardíacos, que impulsionam o sangue pela malformação. Proptose pulsátil não associada a sopro - Agenesia da asa maior do esfenoide. A pulsação do globo ocorre pela transmissão da pulsação intracraniana por defeitos ósseos, tal como no caso a agenesia da asa maior do esfenoide. Não apresenta sopro, devido ao fato de não haver relação com passagem do sangue por vasos. ____________________________________________________________________________ _______ O rabdomiossarcoma (RMS) é o tumor orbitário maligno mais comum da infância e todo ano é tema de pelo menos uma questão da prova! Vamos revisar: 70% dos casos ocorrem na 1a década de vida, mas pode atingir indivíduos de todas as idades. A média de idade do diagnóstico é de 6-8 anos, sendo um fator de bom prognóstico a idade de diagnóstico antes dos 10 anos (alternativa D incorreta). O quadro clínico clássico apresenta-se como uma massa de crescimento acelerado e indolor (alternativa A incorreta), causando proptose não axial aguda ou subaguda de evolução em poucas semanas. Geralmente não há febre ou queda do estado geral. Atenção! Sempre devemos afastar rabdomiossarcoma em proptoses de rápida instalação em crianças! O tipo embrionário é mais comum na infância e alternativa B está correta. O tipo alveolar é mais comum na adolescência, possui pior prognóstico, estrutura histológica semelhante aos alvéolos pulmonares com septos de tecido conjuntivo. Entretanto é mais frequente na órbita inferior (alternativa C incorreta). O tipo pleomórfico é raro, mas é mais frequente na idade adulta. ____________________________________________________________________________ _______ Com relação ao rabdomiossarcoma orbitário Clinicamente, o quadro do rabdomiossarcoma orbitário apresenta-se como uma massa de crescimento acelerado, indolor, causando proptose não axial. O pleomórfico é o tipo mais raro de rabdomiossarcoma, acometendo, em geral, adultos. O tipo mais comum da infância é o embrionário. Os locais mais comuns de metástase são pulmão e ossos. Febre e prostração não são caracteristicamente relacionadas ao quadro clínico de rabdomiossarcoma. Em geral, tais achados estão presentes no quadro de celulite orbitária, importante diagnóstico diferencial de órbita aguda. ____________________________________________________________________________ _______ Homem de 45 anos de idade foi submetido há 6 anos à exérese de tumor de glândula lacrimal unilateral de crescimento lento e indolor: Exame anatomopatológico identificou adenoma pleomórfico. Percebeu-se há cinco meses proptose progressiva no mesmo lado. Ao exame físico nota-se proptose e distopia ínfero-nasal e massa fibroelástica temporal superior palpável e aderida. Assinale a alternativa correta: Excisão completa da lesão é recomendada pela possibilidade de transformação maligna (p. ex., adenoma pleomórfico) Primeiramente, o paciente fez a excisão de uma massa de crescimento lento e indolor, cujo diagnóstico histológico foi adenoma pleomórfico. Após 6 anos, o paciente apresentou uma proptose de rápida progressão, um quadro de distopia e uma massa palpável e aderida! Tais características devem nos chamar atenção para um possível quadro de malignidade. Associando-se com o diagnóstico prévio de adenoma pleomórfico, nossa primeira hipótese deverá ser o adenocarcinoma pleomórfico, tumor que pode surgir da transformação maligna de um adenoma pleomórfico pré-existente. Após identificação do quadro, vamos fazer uma breve revisão sobre os tumores citados. O adenoma pleomórfico é uma lesão benigna, de crescimento lento e insidioso, na topografia da glândula lacrimal. Na tomografia, podemos observar uma massa com bocelações, encapsulada, com bordas bem delimitadas. O tratamento dessa lesão é a exérese total da glândula, sem realizar biopsia incisional e tomando cuidado para não causar rotura da cápsula e disseminar tecido, pois os remanescentes podem invadir tecidos adjacentes e malignizar. Já o adenocarcinoma pleomórfico apresenta crescimento acelerado, gerando proptose, distopia e manifestando-se como uma massa palpável e aderida. Pode surgir através de transformação maligna de um adenoma pleomófico, recorrência de uma excisão incompleta de um adenoma pleomórfico ou como uma malignidade nova. O seu tratamento é a ressecção completa da lesão, podendo se associar com quimioterapia e radioterapia, caso necessário. ____________________________________________________________________________ _______ Uma mulher de 40 anos apresenta perda visual progressiva no olho direito por mais de 3 anos. A acuidade visual no olho esquerdo é 20/20. O exame do olho direito mostra acuidade visual de 20/70, defeito pupilar aferente relativo, proptose axial de 3 mm e palidez do nervo óptico com presença de shunt optocilar. Qual é o diagnóstico mais provável? Meningioma da bainha do nervo óptico O paciente tem um processo orbital causando uma neuropatia óptica lentamente progressiva e exoftalmia. A causa mais comum para esse cenário, nessa faixa etária, é o meningioma da bainha do nervo óptico (MBNO). A marca registrada do MBNO é a perda visual lentamente progressiva e indolor. Dependendo do tamanho e do subtipo (fusiforme, tubular ou globular), a proptose pode estar ausente. No início do curso, a cabeça do nervo óptico pode parecer normal ou edemaciada, mas com o tempo ocorre atrofia óptica e atenuação da camada de fibras nervosas. O carcinoma adenóide cístico da glândula lacrimal está associado a um crescimento mais rápido (geralmente inferior a 1 ano) e à presença de dor por envolvimento perineural; no entanto, a dor pode estar ausente ou pode ser sutil. Estatisticamente, o carcinoma adenóide cístico ocorre muito menos comumente do que o MBNO. Os linfomas orbitários são indolentes em cerca de 75% dos casos, e cerca de metade dos linfomas orbitários são um “linfoma extranodal de zona marginal” (EMZL, também conhecido como MALT). Cerca de metade de todos os linfomas orbitários afetam a glândula lacrimal e esta localização anterior não causaria neuropatia óptica compressiva. Os linfomas indolentes também raramente causam uma neuropatia óptica por causa de sua moldagem típica à anatomia nativa. Os subtipos agressivos de linfoma de células B (grandes células B difusas ou células do manto) podem produzir neuropatia óptica compressiva, mas são muito menos comuns que os subtipos indolentes e progridem rapidamente. Os gliomas do nervo óptico ocorrem predominantemente em crianças na primeira década de vida e raramente ocorrem em adultos. O que você obrigatoriamente tem que se lembrar dos meningiomas (as coisas que sempre caem): – Quando bilaterais precisamos pensar em neurofibromatose do tipo 2 – No fundo de olho é comum encontrarmos os shunts optociliares em meningiomas de bainha de nervo óptico. – Meningioma de bainha de nervo óptico aparecem na RNM com espessamento da bainha do nervo, isointenso em T1 e em T2, formando o sinal do “trilho de trem”. ____________________________________________________________________________ _______ Sardas axilares e inguinais, manchas café com leite e nódulos de Lisch. Tais sinais são encontrados na Neurofibromatose tipo 1 (NF1) , patologia autossômica dominante, cujo gene alterado é o NF1. Em relação a lesão da primeira foto, trata-se de um glioma de nervo óptico, que é uma lesão benigna causada pela proliferação dos astrócitos fusiformes. 50% dos gliomas apresentam relação com a NF1 e 15% dos pacientes com NF1 apresentam tal lesão orbitária. Na RNM, observa-se um tumor hipo ou isointenso em T1 e hipertenso em T2. Em relação aos demais achados, é importante conhecer os nódulos de Lisch, que são hamartomas irianos, presentes em 90-100% dos pacientes com NF1, considerado um sinal patognomônico da doença. ____________________________________________________________________________ _______ A TC e a RNM de gliomas do nervo óptico mostram aumento fusiforme do nervo óptico. A ressonância magnética pode mostrar degeneração cística na lesão. A hiperostose do osso esfenoidal é característica dos meningiomas da asa do esfenoide. Os gliomas do nervo óptico estão associados ao aumento, não à atenuação do nervo. O nervo óptico é separado da lâmina papirácea por gordura e músculos extraoculares, tornando a erosão improvável. O glioma é um astrocitoma pilocítico juvenil que pode ser esporádico (acometimento predominantemente intraneural) ou relacionado com a neurofibromatose tipo 1 (acometimento perineural e comumente múltiplos tumores). Lembre que na histologia nós podemos ver filamentos eosinofílicos, chamados de filamentos de Rosenthal ____________________________________________________________________________ _______ : Os gliomas do nervo óptico que estão confinados à órbita podem ser observados, principalmente se a visão for boa. A radiação é usada se o tumor não puder ser ressecado por causa de envolvimento do quiasma ou do trato óptico e se os sintomas estiverem progredindo. A quimioterapia é eficaz em gliomas quiasmáticos ou hipotalâmicos progressivos e pode evitar complicações da radiação. A cirurgia pode ser usada para lesões progressivas que se expandem em direção ao quiasma. O tratamento de um glioma de nervo óptico, seja por cirurgia ou por radioterapia por exemplo, geralmente significa perda significativa da visão daquele olho. Dessa forma, opta-se por observar tumores que são intraorbitários e que não apresentam outros sintomas graves (como uma proptose muito intensa). Já para os tumores que são intracranianos (Quiasma, trato, etc) é comum que se indique o tratamento, visando preservar o quiasma e assim a visão do outro olho, além de outras estruturas do sistema nervoso central. Se uma lesão está crescendo em direção ao quiasma é possível indicar ressecção cirúrgica. Se a lesão já acomete o quiasma, ou é irressecável por algum outro motivo, opta-se por radioterapia ou quimioterapia. Lembre que os gliomas são astrocitomas pilocíticos que podem estar relacionados à neurofibromatose do tipo 1. Na histologia vemos as fibras de Rosenthal (filamentos eosinofílicos) ____________________________________________________________________________ _______ Qual é a base do tratamento para rabdomiosscaroma? Quimioterapia e radioterapia A base para o tratamento de rabdomiossarcomas é a quimioterapia e a radiação. A cirurgia é usada em algumas circunstâncias para citorredução em combinação com outras terapias, e a imunoterapia não é um tratamento de primeira linha. A primeira linha de tratamento é a quimioterapia. A combinação de quimioterapia com cirurgia (conservadora) e/ou radioterapia é útil para auxiliar na redução do tumor. A remoção completa do tumor com cirurgia é muito difícil, pois a disseminação microscópica é comum e se extende para além do tumor macroscópico. Dessa forma, a quimioterapia se torna fundamental para o tratamento. Cirurgicamente, para remover completamente o tumor, seria necessário exanteração na maioria dos casos, mas atualmente esse procedimento é reservado para pacientes com recidiva local. ____________________________________________________________________________ _______ Uma criança de 2 anos apresenta uma massa indolor localizada superotemporal ao globo, que não está aderida à pele sobrejacente. A massa é móvel, lisa e não sensível. A criança é diagnosticada com um cisto dermóide, e o diagnóstico é corroborado pela tomografia computadorizada, que mostra uma lesão bem circunscrita com um lúmen de baixa densidade. Qual é o próximo passo mais apropriado no tratamento? Excisão cirúrgica Os cistos dermóides são as lesões volumosas mais comuns na infância e são coristomas benignos do desenvolvimento. Os cistos são congênitos, surgindo de ninhos de elementos dérmicos primitivos que foram sequestrados nas linhas de sutura fetal no momento do fechamento. Os cistos são revestidos por epitélio queratinizado e apêndices dérmicos, incluindo folículos capilares, glândulas sudoríparas e glândulas sebáceas. Os cistos dermóides apresentam-se como uma massa indolor que não está aderida à pele sobrejacente e é móvel, lisa e indolor. A tomografia computadorizada pode confirmar o diagnóstico. O tratamento dos cistos dermóides é cirúrgico; no entanto, a cirurgia pode ser adiada até que o risco de anestesia geral seja superado pela possibilidade de ruptura acidental do cisto por trauma. ____________________________________________________________________________ _______ Quanto ao linfoma orbitário: A maioria dos casos é composta de células pequenas originárias de linfócitos B. Neoplasias linfoproliferativas somam cerca de 20% das que acometem a órbita. A apresentação usual de uma lesão típica linfoproliferativa é de crescimento gradual e progressivo, indolor, resultando em proptose e possivelmente em massas que podem ser palpadas. A avaliação é realizada com exame de imagem da região orbitária e biópsia aberta, associada a investigação sistêmica. Na maioria dos casos é composta de células pequenas originárias de linfócitos B, e respondem bem aos tratamento de QT e RT ____________________________________________________________________________ _______ Sobre o glioma de nervo óptico, é correto afirmar: Observação é indicada para os casos com estabilidade e boa acuidade visual. O glioma de nervo óptico está mais associado à neurofibromatose tipo 1 e cerca de 70% dos casos ocorrem até 10 anos de idade. Os achados ao exame de imagem são típicos, não sendo necessária biópsia. A análise histopatológica se reserva aos casos de tumores grandes e atípicos na região quiasmática. O glioma apresenta alargamento fusiforme do nervo óptico, com margens bem definidas e membrana dural intacta. Calcificações são raras. ____________________________________________________________________________ _______ Os hemangiopericitomas são idealmente removidos por excisão completa. Com excisão incompleta, eles podem recorrer, com degeneração maligna potencial, perda visual e metástases. As outras respostas envolvem excisão parcial ou não excisão, permitindo degeneração maligna potencial. O hemangiopericitoma é um tumor mesenquimal bastante vascularizado (com origem nos pericitos), com potencial maligno e encapsulado. É uma lesão com positividade para os marcadores CD34 e STAT 6. O tumor histologicamente mostra um padrão de ramificação dos vasos em “chifre de veado”. O tratamento definitivo é a excisão completa. O livro da AAO agrupa o hemangiopericitoma, o histiocitoma fibroso e os angiomas de células gigantes como uma mesma entidade chamada de tumor fibroso solitário da órbita. ____________________________________________________________________________ _______ Em laudo anatomopatológico de tumor orbitário no qual conste o resultado "lesão com revestimento epidérmico contendo material caseoso e pelos", qual o diagnóstico mais provável? Pilomatrixoma ____________________________________________________________________________ _______ O cisto dermoide é um coristoma ou seja, tecido normal em local anormal! É um tumor benigno envolto por epiderme e com contendo de apêndices da derme, como folículo adiposo, tecido gorduroso e queratina! Localiza-se geralmente na fissura frontozigomática, muitas vezes o diagnóstico é firmado apenas pela TC de órbitas onde se verifica um realce anelar da lesão pelo contraste. Nos casos crônicos e mais profundos pode erodir/remodelar osso, tornando diagnóstico mais difícil. A abordagem é cirúrgica tentando manter a cápsula íntegra para evitar processos inflamatórios agudos. ____________________________________________________________________________ _______

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