Tumores Orbitais - Organização PDF

Tumores orbitarios - organização I. Leucemias e Manifestações Orbitárias Cloroma (Sarcoma Granulocítico): ○ Tumor sólido extramedular composto por precursores imaturos de leucócitos. ○ Coloração esverdeada devido à mieloperoxidase. ○ Mais comum na leucemia mielo...

Tumores orbitarios - organização I. Leucemias e Manifestações Orbitárias Cloroma (Sarcoma Granulocítico): ○ Tumor sólido extramedular composto por precursores imaturos de leucócitos. ○ Coloração esverdeada devido à mieloperoxidase. ○ Mais comum na leucemia mieloide aguda (LMA) do que na crônica. ○ Sinônimo de sarcoma granulocítico. ○ Manifestação típica de acometimento de tecidos moles orbitários na LMA. ○ Causa proptose. Outras Manifestações Orbitárias das Leucemias: ○ Segmento Posterior: Hiperviscosidade e trombocitopenia. Sangramentos, exsudações e pseudomanchas de Roth. ○ Segmento Anterior: Infiltração da íris. Pseudohipópio (células tumorais na câmara anterior). II. Neuroblastoma Equimoses periorbitárias (olhos de guaxinim). III. Tumores Orbitários e Tratamento Retinoblastoma com Acometimento do Nervo Óptico: ○ Cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Metástases de Carcinoma Espinocelular (CEC): ○ Esvaziamento cervical pode ser considerado. Melanoma Maligno em Fórnice: ○ Excisão com margem e crioterapia. ○ Exenteração reservada para casos avançados e não responsivos a outras terapias. IV. Coristoma e Diagnóstico Diferencial Definição: ○ Tecido normal em localização anormal. Cisto Dermóide: ○ Exemplo comum de coristoma congênito. ○ TC: massa bem circunscrita com centro claro (óleo e queratina). Adenoma Pleomórfico: ○ TC: bem circunscrito, sem centro lúcido. Linfoma e Rabdomiossarcoma: ○ TC: bordas mal definidas.  Exemplo de Coristoma: ○ Dermóide corneano: colágeno dérmico denso e irregular, glândulas sebáceas, folículos capilares, nervos e, ocasionalmente, cartilagem na córnea. Hamartoma: ○ Componentes teciduais normais da localização do tumor, mas em quantidades anormais (ex: neurofibromas e hemangiomas). V. Abscessos Orbitários e Rabdomiossarcoma Abscessos Orbitários: ○ Geralmente não isolados. ○ Originam-se de sinusite ou infecção palpebral. Rabdomiossarcoma: ○ Tumor maligno orbitário mais comum na infância. ○ Origem em células mesenquimais primitivas pluripotentes da órbita. ○ Apresentação clássica: deslocamento inferolateral do globo. ○ Biópsia e investigação metastática no mesmo tempo cirúrgico podem evitar anestesia geral repetida. ○ Subtipos: Embrionário: mais comum, melhor prognóstico, localização típica superonasal, olho empurrado para o quadrante inferotemporal. Presença de estriações (bandas Z). Alveolar: pior prognóstico. Células desorganizadas, septos fibrosos. Botrióide: variação do embrionário, acomete mucosas, massa avermelhada exofítica. Pleomórfico: comum em adultos. VI. Metástase Orbitária Câncer de Mama: principal causa de metástase orbitária. Tumor Esquirroso (antigo termo): pode causar enoftalmia (raro). Metástases para SNC: tratamento paliativo (bloqueio hormonal e quimioterapia). Diplopia: tende a permanecer; regeneração aberrante pode ocorrer. VII. Hemangioma Cavernoso Tumor benigno mais frequente em adultos (5ª década, predomínio feminino). Massa bem circunscrita, pseudocápsula fibrosa. Proptose lenta, progressiva, unilateral, indolor e não pulsátil. Tumor vascular benigno mais comum em adultos. Geralmente dentro do cone muscular. Ecografia: massa com alta refletividade interna. Tratamento: remoção completa (facilitada pela pseudocápsula). Gestação pode aumentar o crescimento. VIII. Displasia Fibrosa Distúrbio ósseo: tecido fibroso e trabéculas ósseas imaturas. TC: aspecto medular de vidro fosco. Radioluscência proporcional ao componente fibroso; áreas císticas possíveis. Expansão medular, afilamento do córtex. IX. Neurofibroma Plexiforme e Neurofibromatose Neurofibroma plexiforme de pálpebra: ptose em S. Exclusivo de Neurofibromatose tipo 1 (NF1). NF1: facomatose autossômica dominante, glioma de nervo óptico, malformações do esfenoide. Meningiomas da bainha do nervo óptico: mais associados à NF2, menos frequentes na NF1. Mucocele e cisto dermóide: sem relação com neurofibromatose. X. Perineurite Óptica Inflamação da bainha do nervo óptico; pode acometer parênquima orbitário. Idiopática ou relacionada a processos inflamatórios orbitários (ex: poliangeíte com granulomatose). BAV, dor à movimentação, escotomas, alterações campimétricas, edema de disco, atrofia. Tratamento: corticoterapia oral (boa resposta). RM: espessamento da bainha do nervo óptico, realce com gadolínio, inflamação da gordura orbitária, espessamento das meninges. Diagnóstico diferencial: meningioma da bainha do nervo óptico. Hipoplasia do NO: não apresenta essas alterações na RM. NOIA: acomete apenas região anterior do NO. Glioma do nervo óptico: alteração fusiforme ao redor do nervo, não sugestiva de perineurite. XI. Glioma Óptico 70% dos casos na 1ª década de vida. Tumor benigno (astrócitos pilocíticos). BAV, defeito pupilar aferente relativo, proptose axial, dor, dobras de coroide, atrofia óptica. 50% relacionados à NF1 (suspeitar se bilateral). XII. Meningiomas Orbitários RM com gadolínio: importante para acompanhamento e detecção de invasão intracraniana. TC: importante para avaliar comprometimento ósseo.  Biópsia excisional: pode comprometer a visão. Na infância: pensar em síndromes (ex: NF2), maior chance de progressão. Induzem alterações ósseas adjacentes (especialmente meningioma da asa do esfenoide). XIII. Tumores Linfoproliferativos Orbitários Crescimento lento e indolor. Massas homogêneas na imagem, não identam o globo (se moldam). Podem evoluir com comprometimento sistêmico. XIV. Hemangioma Capilar Betabloqueadores tópicos e sistêmicos são eficazes. XV. Avaliação de Imagem TC de órbita: superior à RM para avaliar infiltração, destruição ou remodelamento ósseos. RM: superior para avaliar partes moles. XVI. Gliomas do Nervo Óptico Assintomáticos Conduta expectante. Intervenção: perda visual ou ameaça ao quiasma. Radioterapia: restrita a tumores intracranianos com crescimento e má resposta a outros tratamentos, crianças > 5 anos (risco de afetar a hipófise). XVII. Esclerose Tuberosa e Tumores Esclerose Tuberosa: facomatose (doença genética com predisposição a tumores do SNC e manifestações cutâneas). Tumores Oculares/Orbitários: hamartomas retinianos (mais característicos). Manifestação Intracraniana: glioma subependimário (mais comum). XVIII. Meningioma da Bainha do Nervo Óptico (MBO) Crescimento lento, sintomas progressivos. Aparecimento súbito de déficits é infrequente. Calcificação: característica típica (mas não exclusiva - presente em craniofaringiomas, oligodendrogliomas, etc.). Tríade: baixa visual, shunt optociliar e atrofia óptica. Origem nas células meningoendoteliais da aracnoide. Mais comum em mulheres de meia idade. MBO intraorbitários geralmente são secundários a lesões esfenoidais. MBO bilateral: investigar neurofibromatose.  Tratamento: acompanhamento, radioterapia ou ressecção. Achado Histopatológico: corpos psamomatosos (característicos). Imagem: ○ RNM: espessamento da bainha do nervo isointenso em T1 e T2, "sinal do trilho de trem". ○ TC: hiperostose de ossos adjacentes e calcificações (importante para diagnóstico diferencial com glioma). XIX. Encefalocele e Meningocele Herniação de tecido do SNC por defeito ósseo congênito. Proptose pulsátil sem sopro, aumenta com Valsalva: comunicação entre espaço subaracnóideo e órbita. Forma Anterior: mais comum, defeitos nasais superiores, distopia temporal inferior. Forma Posterior: menos comum, defeito no ápice orbitário, distopia inferior. Neurofibromatose tipo I: pode causar agenesia da asa maior do esfenoide e encefalocele/meningocele concomitantes. Avaliar essa possibilidade. XX. Cisto Epitelial da Glândula Lacrimal Porção palpebral ou orbitária da glândula. Uni ou bilaterais, sem sinais inflamatórios. Observados na conjuntiva temporal. Conteúdo: lágrima. Revestimento: epitélio semelhante aos ductos da glândula lacrimal ou epitélio estratificado não queratinizado (semelhante à conjuntiva). Origem: obstrução dos ductos da glândula, frequentemente após dacrioadenite. Tratamento: cistos grandes e sintomáticos - remoção via conjuntival ou orbitotomia lateral. XXI. Lesões Malignas da Glândula Lacrimal Características: invasão importante, crescimento rápido. Principais: carcinoma adenoide cístico e adenocarcinoma pleomórfico. Carcinoma adenoide cístico: * Tumor maligno mais comum da glândula lacrimal. * Acomete principalmente mulheres. * Dor precoce (infiltração de nervos sensitivos). * Subtipo mais grave: basalóide. * Subtipo mais comum: cribiforme. Adenocarcinoma de glândula lacrimal: (transformação maligna do adenoma pleomórfico). Tratamento: ressecção completa + radioterapia. XXII. Glioma de Nervo Óptico Tumor benigno. Surge geralmente na 1ª década de vida.  Achado Semiológico Mais Comum: proptose, baixa visual e defeito pupilar aferente relativo (DPAR). Anisocoria, distopia e ptose verdadeira: incomuns. Diplopia: incomum (crescimento lento ou estacionário). XXIII. Rabdomiossarcoma (Revisão) Malignidade orbitária pediátrica mais comum. Idade média de início: 5-7 anos. Sinal de Apresentação: proptose (rápida, em dias). Estrabismo e ptose também são comuns. Biópsia: necessária para confirmação diagnóstica. TC ou RNM: delineamento do tumor e planejamento da biópsia. Diagnóstico e tratamento precoces são cruciais. Comparação com outras condições: ○ Celulite Orbitária: associada à sinusite etmoidal ou frontal; febre, letargia, edema palpebral, rinorreia, dor de cabeça, dor orbital, sensibilidade à palpação. ○ Neuroblastoma Metastático: proptose unilateral ou bilateral, equimose palpebral; idade média ao diagnóstico: 2 anos. ○ Retinoblastoma: tumor intraocular maligno mais comum da infância; leucocoria (sinal inicial mais comum); casos familiares e bilaterais: diagnóstico no 1º ano de vida; casos esporádicos: 1-3 anos; raro após 5 anos. XXIV. Correlação Histopatologia - Doença I. Proliferação linfoide monoclonal: Linfoma (proliferação de uma única linhagem celular). II. Vasculite com necrose focal: Poliangeíte com granulomatose (única vasculite entre as opções). III. Infiltrado celular polimórfico: Inflamação orbitária idiopática (inflamação com vários tipos celulares). IV. Proliferação linfoide policlonal: Hiperplasia reacional benigna (polimorfismo celular: linfócitos maduros, eosinófilos, macrófagos - sugere base inflamatória). XXV. Doenças Inflamatórias da Órbita - Sarcoidose Diagnóstico desafiador. Paciente com sinais de órbita aguda e componente inflamatório na glândula lacrimal: ○ Hipótese: Sarcoidose (afeta bilateralmente as glândulas lacrimais, nódulos de pele e conjuntiva, adenopatia hilar bilateral). ○ Granulomatose de Wegener (Poliangeíte com Granulomatose): tende a ter destruição dos seios paranasais, doença renal e pulmonar, anticorpo C-ANCA. ○ Doença relacionada ao IgG4: acomete nervos cranianos, não costuma causar nódulos conjuntivais ou de pele.  ○ FAN+: inespecífico. Achado Histopatológico: Granulomas não caseosos (típicos da Sarcoidose). XXVI. Síndrome de Goldenhar (Displasia Facio-Aurículo-Vertebral) Anomalia na migração das células da crista neural. Anomalias craniofaciais, defeitos vertebrais, cardíacos, renais e do SNC. Tríade: dermóide epibulbar, apêndices auriculares e fístula auricular. Pode apresentar coloboma palpebral superior e surdez. Dermóide Epibulbar: ○ Localização mais comum: temporal inferior. ○ Coristoma (tecido normal em local anormal). ○ Astigmatismo associado significativo pode necessitar de correção com óculos. ○ Lentes de contato podem ser limitadas pela irritação. ○ Remoção cirúrgica pode ser necessária, mas costuma resultar em cicatriz. Diagnóstico Diferencial: Síndrome de Axenfeld-Rieger, esclerocórnea, distrofia de lattice (pode estar associada à amiloidose sistêmica ou síndrome de Meretoja). XXVII. Adenoma Pleomórfico Tumor benigno misto da glândula lacrimal. Características: ○ Crescimento lento, indolor. ○ Consistência fibroelástica. ○ Sem invasão óssea ou de outros tecidos. ○ Bem delimitado, encapsulado. ○ Indenta o globo. ○ Pode levar a distopia inferomedial. Histologia: mistura de elementos epiteliais e mesenquimais, sem sinais de malignidade. XXVIII. Mucocele Cisto intra-sinusal expansivo. Crescimento por produção contínua de muco. Erodem paredes ósseas sinusais e invadem estruturas vizinhas. Mais comuns: fronto-etmoidais. Clínica: rápida evolução com erosão óssea e invasão tecidual, simulando tumor maligno. Localização Comum: porção nasal superior, causando distopia temporal inferior. Tratamento: cirúrgico (marsupialização ou cirurgia aberta). XXIX. Hemangioma Capilar Hamartoma benigno. Apresenta-se nas primeiras semanas de vida.  Primeira linha de tratamento: observação rigorosa. Indicações de tratamento: obstrução do eixo visual (ambliopia) ou lesão extensa. Tratamento: ○ Betabloqueadores (tópicos ou sistêmicos): diminuição do fluxo sanguíneo, auxílio na resolução. Sistêmicos: associados à hipoglicemia e efeitos adversos cardíacos, mais indicados em lesões profundas. Tópicos (ex: timolol gel): indicados para lesões superficiais. ○ Corticoide (sistêmico ou intralesional): segunda opção. Não indicado: substâncias esclerosantes (cicatrizes residuais extensas), remoção cirúrgica (tumor não encapsulado, difícil retirada, exceto em casos muito específicos). Involução espontânea comum. Características: ○ Tumores orbitários benignos mais comuns da infância. ○ Não são capsulados. ○ Maioria unilateral, região medial superior da órbita. ○ Associações sindrômicas: Síndrome PHACE, Kassabach-Merritt e Maffucci. XXX. Neurofibroma Plexiforme Origem: proliferação difusa das células de Schwann nas bainhas dos nervos. Forte associação com Neurofibromatose tipo I. Lesões infiltrativas e vascularizadas: excisão cirúrgica difícil, recorrência comum. Tratamento cirúrgico: limitado a tumores com comprometimento visual e/ou estético. Clínica: ○ Envolvimento da pálpebra superior: ptose em forma de "S". ○ Palpação: consistência de "saco de vermes". Degeneração maligna: rara, suspeitar em casos de rápido crescimento. XXXI. Metástases Orbitárias na Infância Principal causa: Neuroblastoma. Neuroblastoma: ○ Origem embriológica nas células da crista neural. ○ Origem em gânglios do sistema nervoso simpático. ○ Pode ser primário da órbita (gânglio ciliar), mas metástases são mais comuns. ○ Clínica: equimose bipalpebral (uma ou ambas as órbitas), proptose. ○ Síndrome de Horner associada em alguns casos. ○ Tratamento: quimioterapia. ○ Responsável por 89% das metástases orbitárias na infância. ○ Segundo tumor maligno mais comum na órbita na infância. ○ Origem: tumores do abdômen, mediastino ou pescoço; gânglio ciliar (órbita). ○ Crianças nos primeiros anos de vida. ○ Equimose periorbitária (olhos de guaxinim). ○ Pode causar síndrome de Horner, ptose e miose (tumor no ápice pulmonar).  Outras causas: Sarcoma de Ewing, Cloroma. XXXII. HIV e Linfoma Não Hodgkin Associação: HIV e Linfoma não Hodgkin. Imunossupressão: fator de risco para linfoma (órbita, SNC, etc.). Linfoma Orbitário: mais comum - Linfoma não Hodgkin com proliferação monoclonal de linfócitos B. Outro tumor relacionado ao HIV: Sarcoma de Kaposi (associado ao Herpes Vírus Humano tipo 8). XXXIII. Leucemias e Proptose Proptose unilateral ou bilateral por infiltração da órbita. Leucemia Linfocítica Aguda (LLA): mais metástases para a órbita. Leucemia Mieloide Aguda (LMA): sarcoma granulocítico (sarcoma mieloide) ou cloroma (coloração esverdeada). Clínica: proptose (pode ser súbita), edema palpebral, quemose, dor. Imagem: massa orbitária, geralmente com comprometimento ósseo. Tratamento: radioterapia e quimioterapia. XXXIV. Neuropatia por Irradiação Efeitos da radiação podem aparecer meses após o tratamento. Retinopatia por radiação: geralmente 18 meses após radioterapia externa (mais precoce na braquiterapia). Neuropatia por irradiação: isquemia e necrose, prognóstico geralmente ruim. Fatores de risco: nervo óptico dentro ou perto da área de tratamento, altas doses de radiação, diabetes, quimioterapia associada. Acometimento do quiasma óptico: causa acometimento bilateral. XXXV. Hemangioma Cavernoso (Malformação Venolinfática do Tipo 2, Não Distensível) Aspecto tomográfico: lesão oval, limites bem definidos, impregnação de contraste, presença de flebólitos. XXXVI. Mucocele (Revisão) Produção de muco nos seios fronto-etmoidais com óstio obstruído. Evolução rápida: erosão óssea e invasão tecidual, simulando tumor maligno. Localização comum: porção nasal superior, distopia temporal inferior. Tratamento: cirúrgico (marsupialização ou cirurgia aberta). XXXVII. Hemangiomas Capilares da Infância (Revisão) Tumores orbitários benignos mais comuns da infância.  Não capsulados: ressecção cirúrgica mais difícil. Maioria unilateral, região medial superior da órbita. Associações sindrômicas: Síndrome PHACE, Kassabach-Merritt e Maffucci. Tratamento: betabloqueadores (oral ou tópico) - avaliação cardiológica e glicemia capilar; corticoides como segunda opção. XXXVIII. Rabdomiossarcoma da Órbita - Tipos Histopatológicos Botrioide: ○ Acomete a órbita a partir dos seios paranasais ou conjuntiva. ○ Ocorre nas mucosas (ex: mucosa vaginal e conjuntiva). ○ Aspecto de "cacho de uva". ○ Sobrevida de 50-70% em 5 anos. ○ Metástases mais comuns: pulmonar e óssea. Embrionário: ○ Mais comum na primeira década de vida. ○ Melhor prognóstico. Pleomórfico: ○ Mais raro. ○ Mais comum em idosos. Alveolar: ○ Celularidade semelhante ao embrionário, mas disposta em septos de tecido conjuntivo fibroso. ○ Localização mais inferior. ○ Lesão septada. XXXIX. Hemangioma Cavernoso Intraconal Extenso Causa mais comum: Hipermetropia. Compressão posterior do globo ocular -> redução do comprimento axial -> hipermetropização. Fundoscopia: dobras de coroide (devido à compressão). XL. Meningioma da Bainha do Nervo Óptico (MBO) - Tratamento Paciente com MBO confinado à órbita e acuidade visual de 20/30: ○ Melhor tratamento: Observação (visão pouco afetada, sem extensão intracraniana). Perda de visão significativa ou progressiva, tumor confinado à órbita: Radioterapia estereotáxica fracionada. Excisão cirúrgica: geralmente resulta em perda de visão; reservada para perda de visão grave e proptose profunda. Revisão de pontos importantes (sempre caem em prova): ○ Bilaterais: pensar em Neurofibromatose tipo 2. ○ Fundo de olho: shunts optociliares.  ○ RNM: espessamento da bainha do nervo, isointenso em T1 e T2, "sinal do trilho de trem". ○ Tríade de Hoyt (33% dos casos): perda de visão unilateral, edema crônico do disco óptico seguido de atrofia óptica e shunt optocoroidais. XLI. Metástase Orbitária de Carcinoma Esquirroso de Mama Característica: pode evoluir com enoftalmia (ao contrário da maioria das metástases orbitárias). Enoftalmo em câncer de mama: ocorre em cerca de 10% dos pacientes com metástase orbitária, devido à retração das estruturas orbitárias. Esclera: estrutura ocular mais radiorresistente (tolera até 90 Gy). Tricofoliculoma: lesão benigna, folículo piloso dilatado preenchido por queratina. Sarcoma de Kaposi: tumor vascular associado à AIDS, pode regredir com tratamento antiviral adequado. XLII. Glioma de Nervo Óptico Classificação histológica mais comum: astrocitoma pilocítico. Características: ○ Esporádico. ○ Ocorre na primeira década de vida. ○ Forte associação com Neurofibromatose tipo 1 (quando bilateral, lembrar desse diagnóstico). ○ Glioma de nervo óptico pode ser "ponta do iceberg"; investigar outros gliomas no SNC com RM de encéfalo. Diferenças em relação ao meningioma: ○ Capta pouco contraste. ○ Não apresenta calcificação nos exames de imagem. Lesão unilateral do nervo óptico: causa defeito pupilar aferente relativo (DPAR). Histologia: proliferação de astrócitos fusiformes, podendo conter filamentos eosinofílicos (fibras de Rosenthal) e espaços císticos com ácido mucopolissacarídeo. XLIII. Neurofibroma Plexiforme Órbito-Palpebral Associações: ○ Defeitos da asa maior do esfenoide. ○ Sardas axilares. ○ Nódulos de íris (Nódulos de Lisch). Patognomônico de Neurofibromatose tipo I. Hiperplasia maciça dos ramos terminais nervosos, infiltrando tecidos moles da órbita. Transformação maligna é rara. XLIV. Avaliação por Imagem em Suspeita de Massa Orbitária Proptose e pregas coroidais: sugerem massa retro-ocular.  TC ou RM de órbita: modalidades de imagem razoáveis. Convulsão: levanta suspeita de envolvimento intracraniano. RM: geralmente superior à TC para lesões que envolvem órbita e estrutura intracraniana. TC: geralmente preferida à RM para lesões confinadas à órbita. Angiofluoresceinografia e OCT: não adicionam informações úteis sobre a causa da proptose. USG com Doppler: útil para avaliar processos vasculares da órbita (trombose de veia oftálmica superior, varizes orbitárias, malformações arteriovenosas, fístulas carotídeo-cavernosas de alto fluxo). XLV. Hemangioma Capilar (Revisão) Tumor orbitário benigno mais comum em crianças. Epidemiologia: ○ Acomete crianças. ○ 1/3 dos casos presente ao nascimento. ○ 75% involuem entre 3 e 7 anos. Histopatologia: proliferação de vasos, multinodular, não encapsulada, proliferação de células endoteliais capilares bem diferenciadas. Clínica: tumoração avermelhada, geralmente em região de quadrante nasal superior da pálpebra (aspecto em "morango"); pode envolver estruturas orbitárias e causar proptose. Imagem: ○ USG: alta refletividade interna, alto fluxo. ○ TC: lesão mal delimitada, captação de contraste. ○ RNM: importante para lesões profundas. Tratamento: ○ Maioria: involução espontânea. ○ Tratar: ambliopia, compressão do globo ocular. ○ 1ª linha: betabloqueadores tópicos. ○ Refratariedade: corticoide intralesional. ○ Último recurso: cirurgia. ○ Betabloqueadores: avaliação cardiológica e monitoramento. XLVI. Linfomas Anexos Oculares 8% dos linfomas extranodais. Subtipo mais comum (80%): linfoma de zona marginal do tipo MALT (tecido linfoide associado à mucosa). Características: ○ Linfomas de células B não Hodgkin. ○ CD20 positivo. ○ Conjuntiva: lesões cor salmão.  ○ Órbita: cresce em volta do olho, sem apertar o globo (observado em exames de imagem). ○ Baixo grau de malignidade, a maioria bem diferenciados, bom prognóstico. ○ Acompanhamento em longo prazo: pelo menos 50% desenvolvem doença sistêmica em 10 anos. ○ Remissão espontânea: 5-15% dos casos. ○ Transformação histológica para alto grau (geralmente "grandes células"): 15-20% dos casos. Outros subtipos: difuso de grandes células B (15%), folicular (11%), linfoma de células do manto (8%). XLVII. Linfangioma Orbitário Tumor benigno comum na infância. Surge na primeira década de vida. Acomete pálpebras ou conjuntiva. Formação: múltiplos cistos, podem sangrar pós-trauma e aumentar de tamanho rapidamente. Crescimento: geralmente lento, infiltrativo, pode levar à restrição da motilidade ocular e proptose lentamente progressiva. Piora do quadro durante episódios de IVAS. RM: cistos com nível líquido ("cistos em chocolate"). Tratamento: ○ Substâncias esclerosantes (ex: Bleomicina). ○ Drenagem dos cistos guiada por USG: se sangramento com comprometimento visual por compressão. ○ Cirurgia: reservada para casos de proptose grave e alterações visuais; risco de recidiva se ressecção incompleta. XLVIII. Gliomas Ópticos - Histologia Tumores benignos. Característica: astrocitomas pilocíticos juvenis. Proliferação de astrócitos fusiformes. Podem conter filamentos eosinofílicos (fibras de Rosenthal). Espaços císticos contendo ácido mucopolissacarídeo. XLIX. Neurofibromas (Revisão) Tumores de nervo periférico mais importantes da órbita. Neurofibroma plexiforme: ○ Exclusivo de Neurofibromatose tipo I. ○ Primeira década de vida. ○ Caráter infiltrativo. ○ Proptose clássica em "S".  ○ Invasão muscular. ○ Raramente sofrem degeneração maligna. ○ Alto índice de recorrência após cirurgia. ○ Altamente vascularizados: sangramento intenso durante cirurgia. L. Técnica de Imagem Ideal para Glioma do Nervo Óptico Ressonância Magnética (RM). Vantagens sobre a TC: ○ Melhores imagens da órbita posterior, ápice orbitário e seio cavernoso. ○ Sem artefato dos ossos da base do crânio. USG: não penetra profundamente o suficiente para exame orbitário posterior. Radiografias simples: não fornecem detalhes sobre tecidos moles. LI. Hemangiomas Cavernosos (Revisão) Lesões benignas. Muitas vezes diagnosticados incidentalmente em TC de órbita. Lesões sintomáticas: remoção por excisão cirúrgica. Tratamento conservador (exames seriados e observação): se assintomático (sem proptose, perda visual, diplopia). Quimioterapia e radioterapia: não necessárias (lesões benignas). Características: ○ Pseudocápsula: facilita remoção cirúrgica completa. ○ Tumor benigno da órbita mais comum em adultos. ○ Mais prevalente em mulheres. LII. Adenoma Pleomórfico (Adenoma Misto Benigno) Mais frequente em homens com mais de 40 anos. Tumor epitelial mais comum da glândula lacrimal. Biópsia incisional contraindicada: risco de degeneração maligna. Clínica: ○ Massa com crescimento lento, progressivo e indolor na região temporal superior. ○ Sinais inflamatórios, dor e alterações visuais não são comuns. ○ Pode indentar o globo ocular (causando até estrias de retina) e causar deformidade óssea, mas não invadem. LIII. Síndrome do Seio Silente Características: ○ Enoftalmia progressiva geralmente unilateral. ○ Atelectasia progressiva do seio maxilar. ○ Distopia ocular inferior. ○ Sulco palpebral profundo. Achados tomográficos: patognomônicos.  Tratamento: cirúrgico. LIV. Linfomas Orbitários e Doenças Autoimunes Pacientes com doenças sistêmicas autoimunes e exposição crônica a solventes: risco aumentado de desenvolver tumores linfoproliferativos. Investigação: ○ Mesmo em tumores linfoides orbitários benignos, investigar linfoma oculto sistêmico (exame clínico geral, exames laboratoriais e de imagem). ○ Seguimento por no mínimo 5 anos (intervalo médio para aparecimento de doença sistêmica: 4 anos). Diagnóstico: biópsia obrigatória (distinção entre formas benignas e malignas por anatomopatologia e imunohistoquímica). LV. Linfangioma Orbitário (Revisão) Malformação congênita envolvendo linfáticos e vasos. Tumor infiltrativo, sem cápsula, aspecto cístico. Imagem: nível de sangue no tumor cístico. Clínica: proptose progressiva e lenta, piora aguda após infecção de vias aéreas superiores. Sangramento intracístico: "cisto em chocolate". Tratamento: ○ Urgência ou piora aguda: punção do cisto guiada por US ou remoção cirúrgica. ○ Eletivo: agentes esclerosantes (bleomicina ou álcool absoluto). Propranolol oral: tratamento de escolha para hemangiomas capilares da órbita. Quimioterapia (vincristina e carboplatina): pode ser tratamento de escolha em alguns gliomas de nervo óptico com crescimento. Imagem: Ressonância magnética de órbita com lesão cística multiloculada que apresenta nível sangue/líquido (característico). LVI. Mucocele (Revisão) Cisto intrassinusal expansivo. Capacidade de erosão óssea e invasão de estruturas vizinhas. Mais comuns: frontoetmoidais. Maxilar: bem mais rara. Tomografia: massas homogêneas de contorno liso e origem sinusal. Tratamento: cirúrgico. LVII. Hemangioma Cavernoso / Malformação Venosa de Baixo Fluxo Não Distensível, Tipo II (Revisão) Tumores orbitários mais comuns do adulto. Imagem: ○ Lesão pequena.  ○ Limites bem definidos. ○ Densidade de partes moles. ○ Captação heterogênea. ○ Padrão pontilhado na TC em fases iniciais. ○ Flebólitos na fase tardia. Conduta: ○ Sem baixa acuidade visual: expectante, avaliação seriada com exames de imagem. ○ Sintomáticos ou proptose importante: excisão cirúrgica, sem biópsia prévia. LVIII. Varizes Orbitárias Malformações venosas. Característica: piora com manobra de Valsalva. Exame oftalmológico (exceto pela piora com Valsalva): sem alterações. Avaliar: presença de malformações arteriovenosas do SNC (pode haver associação). LIX. Rabdomiossarcoma - Tipos Histológicos (Revisão) Botrioide: ○ Cresce nos espaços submucosos como massas polipoides em "cacho de uva". ○ Subtipo do rabdomiossarcoma embrionário. ○ Acomete mucosas. ○ Pior prognóstico quando comparado a outros subtipos de rabdomiossarcomas embrionários. Alveolar: ○ Apresenta septos. ○ Pior prognóstico. ○ Acomete geralmente adolescentes. ○ Segundo mais frequente. Pleomórfico: ○ Melhor prognóstico. ○ Maior grau de diferenciação. ○ Células menores no subtipo embrionário. Embrionário: ○ Mais frequente. LX. Linfoma Orbitário (Revisão) Desenvolvimento de doença extraorbitária: costuma ocorrer cerca de 4 anos após o diagnóstico. Remissão: ausência de manifestação de doença 5 anos após o diagnóstico. Mais comum: LNH de pequenas células B da zona marginal extranodal (MALT). Célula de Reed-Sternberg: típica de linfoma de Hodgkin. Linfoma restrito à órbita: resposta favorável à radioterapia.  Envolvimento sistêmico: associação de quimioterapia. Características: * Linfomas de células B não Hodgkin. * CD20 positivo. * Conjuntiva: lesões cor salmão. * Órbita: cresce em volta do olho, sem apertar o globo (observado em exames de imagem). * Pouca compressão: não costuma cursar com proptose agressiva ou baixa acuidade visual por compressão do nervo óptico. * Não costuma cursar com dor (diferente de neoplasias de glândula lacrimal, por exemplo). ○ Biópsia: presença de células reticulares gigantes com dois núcleos (célula de Reed-Sternberg) é típica de linfoma de Hodgkin. Sinal comum de lesão linfoproliferativa maligna da órbita: massa orbitária firme e indolor. LXI. Melanose Ocular Congênita Proliferação congênita de melanócitos subepiteliais. Pode acometer: derme palpebral, órbita, episclera, esclera e meninges do nervo óptico. Tipos: ○ Melanose ocular: acomete apenas o olho. ○ Melanose dermal: acomete apenas a pele. ○ Melanose oculodermal (Nevo de Ota): acomete ambos. Risco aumentado: melanoma uveal e glaucoma (necessário acompanhamento). LXII. Hemangioma Capilar (Revisão) Lesão palpebral arroxeada, vascularizada, regredindo com propranolol. Tumor orbitário benigno mais comum da infância. Origem: proliferação de vasos. Não encapsulado, crescimento infiltrativo. 1/3 dos casos presente no nascimento. Involução até 7 anos em 75% dos casos. Tratamento: ○ 1ª escolha: betabloqueadores (ex: propranolol) - indicado para lesões grandes, ambliopia ou erros refrativos. ○ Refratários: corticoterapia local ou oral. ○ Cirurgia: casos excepcionais, ameaça à visão e sem resposta clínica. Biópsia: mandatória para diagnóstico, diferenciação com linfoma orbitário e hiperplasia linfoide benigna. LXIII. Linfangioma Orbitário (Revisão) Tumores benignos raros da órbita. Massas orbitárias geralmente na infância e adolescência. Sintomas: dor orbitária, efeito de massa nos músculos extraoculares e nervo óptico, hemorragia e proptose. Superficiais ou profundos (intra ou extraconais). Flutuações no tamanho do tumor e variação da proptose: edema ou hemorragia.  Proptose rapidamente progressiva em criança pequena: excluir rabdomiossarcoma. Características: * Sangramentos intratumorais frequentes. * Infecções de vias aéreas superiores: aumento do tamanho (tecido linfático no interior). * RM: tumor cístico, multiloculado, nível líquido-líquido ("cistos em chocolate"). LXIV. Adenoma Pleomórfico (Revisão) Tumor epitelial benigno mais comum da glândula lacrimal. Características: ○ Crescimento lento, indolor. ○ Consistência fibroelástica e homogênea. ○ Bem delimitado, sem invasão óssea ou de outros tecidos. ○ Mais frequente em homens. Tumor misto benigno (elementos epiteliais e mesenquimais - cartilagem, osso, tecido conjuntivo). Tratamento: exérese cirúrgica com cápsula íntegra. Risco de transformação maligna e recorrência: se lesão da cápsula. Nunca fazer biópsia incisional e violar a cápsula. 1/3 dos casos recorrem. LXV. Glioma Primário das Vias Ópticas Extensão para região intracraniana e bilateralidade: fortemente associada à Neurofibromatose tipo 1 (NF1). NF1: autossômica dominante. Achados retinianos na NF1: hamartomas astrocíticos, nevus de coroide, tumores vasoproliferativos ou hamartomas combinados de retina e EPR (não hemangioblastoma capilar, típico da Sd. VHL). Sd. VHL (Von Hippel-Lindau): hemangioblastoma capilar. LXVI. Neuroblastoma Metastático (Revisão) Proptose de evolução rápida, massa orbital e equimose: apresentação frequente. LXVII. Síndrome de McCune Albright Tríade: ○ Displasia fibrosa polióstica (tumor ósseo benigno). ○ Manchas café com leite. ○ Puberdade precoce. TC: ○ Lesões em vidro fosco. ○ Expansão óssea. LXVIII. Carcinoma Adenoide Cístico (Revisão)  Tumor maligno mais comum da glândula lacrimal. Características: ○ Massa em topografia de glândula lacrimal. ○ Crescimento rápido. ○ Dor e inflamação local. ○ Invasão de estruturas vizinhas (globo ocular). ○ Remodelamento ósseo. ○ Proptose de rápida progressão. ○ Dor precoce: diferencia de outros tumores da glândula lacrimal. ○ Pode acometer região posterior da órbita. LXIX. Xantogranuloma Orbitário do Adulto Histiocitose de células não Langerhans. Granulomas com gordura, acometendo pálpebras e órbita. Histopatologia: histiócitos espumosos (lipídios) e células gigantes de Touton. Associação sistêmica: asma. Doença de Erdheim-Chester: xantogranulomatose sistêmica, xantelasmas palpebrais e infiltração orbitária. Características: * Não é neoplásico nem metastático. * Sem relação com tumor de Wilms. * Não é variante de linfoma de células B. * Sem associação com diabetes mellitus e aumento de testosterona. * Pertence ao grupo das histiocitoses. LXX. Neuroblastoma e Equimose Periocular (Olhos de Guaxinim) - Revisão Associação forte e abordada em prova. Tratamento: quimioterapia. Radioterapia: útil em neuropatia óptica compressiva. LXXI. Amaurose Evocada pelo Olhar Escurecimento transitório visual. Compressão do nervo óptico pelo tumor ao fazer mirada (horizontal ou vertical). Comum em tumores próximos ao nervo, como o Hemangioma Cavernoso. LXXII. Rabdomiossarcomas Orbitários (Revisão) Tumores orbitários malignos mais comuns da infância. Origem: células mesenquimais indiferenciadas da órbita. 70% dos casos: primeira década de vida. Tipos histológicos: embrionário, alveolar e pleomórfico (alveolar: pior prognóstico). Rabdomiossarcoma botrioide: subtipo do embrionário. Investigar em: massas de crescimento agudo ou subagudo, proptoses não axiais, edema, quemose, restrição da motilidade ocular extrínseca e ptose palpebral. Ausência de: febre e queda do estado geral. Tratamento: remoção da lesão + quimioterapia e radioterapia adjuvantes.  Mais de 90% dos casos antes dos 20 anos (70% na primeira década). Origem: células mesenquimais indiferenciadas da órbita (não de fibras musculares lisas perineurais). LXXIII. Glioma do Nervo Óptico (Revisão) Tumores benignos compostos por astrócitos pilocíticos. Atingem a via óptica anterior (nervo óptico, quiasma óptico e trato óptico). 50% dos casos acometem o quiasma óptico. 70% dos casos ocorrem na 1ª década de vida. Relação com Neurofibromatose tipo 1: 50% dos gliomas. Calcificações: típicas do meningioma da bainha do nervo óptico, não do glioma. Principais achados clínicos: perda visual (90% dos pacientes) e defeito aferente pupilar (75% dos casos). Transformação para glioblastoma: rara. Principal patologia sistêmica associada: Neurofibromatose tipo 1. Melhor exame para avaliar o tumor: Ressonância Magnética. Histologia: filamentos eosinofílicos (fibras de Rosenthal). Tratamento: * Observação: casos com estabilidade e boa acuidade visual. * Cirurgia: lesões progressivas que se expandem em direção ao quiasma. * Radioterapia e/ou Quimioterapia: tumores irressecáveis ou que já acometem o quiasma; pode evitar complicações da radiação. LXXIV. Proptose - Etiologias e Características Proptose não pulsátil que se acentua com manobra de Valsalva: Varizes orbitárias (malformações venolinfáticas do tipo 2, distensíveis). Proptose que aumenta durante ou após infecção do trato respiratório superior: Linfangioma (malformações venosas-linfáticas do tipo 1; cistos com conteúdo "chocolate"). Proptose pulsátil associada a sopro: Fístula carótida-cavernosa (malformações venosas com sopro devido aos batimentos cardíacos). Proptose pulsátil não associada a sopro: Agenesia da asa maior do esfenoide (pulsão intracraniana transmitida por defeito ósseo; sem sopro por não haver relação com passagem de sangue por vasos). LXXV. Rabdomiossarcoma (RMS) - Revisão Tumor orbitário maligno mais comum da infância. 70% dos casos na 1ª década de vida (média de idade do diagnóstico: 6-8 anos). Idade de diagnóstico < 10 anos: fator de bom prognóstico. Quadro clínico clássico: massa de crescimento acelerado e indolor, causando proptose não axial aguda ou subaguda (evolução em semanas). Geralmente sem febre ou queda do estado geral.  Sempre afastar rabdomiossarcoma em proptoses de rápida instalação em crianças. Tipos: ○ Embrionário: mais comum na infância. ○ Alveolar: mais comum na adolescência, pior prognóstico, estrutura histológica semelhante aos alvéolos pulmonares com septos de tecido conjuntivo, mais frequente na órbita inferior. ○ Pleomórfico: raro, mais frequente em adultos. Metástases: pulmão e ossos. Tratamento: * Base: Quimioterapia e radioterapia. * Cirurgia: citorredução em alguns casos, em combinação com outras terapias. * Remoção completa cirúrgica: difícil (disseminação microscópica comum). * Exenteração: reservada para recidiva local. LXXVI. Adenocarcinoma Pleomórfico Pode surgir da transformação maligna de um adenoma pleomórfico pré-existente, recorrência de uma excisão incompleta ou como uma malignidade nova. Características: * Crescimento acelerado. * Proptose. * Distopia. * Massa palpável e aderida. Tratamento: ressecção completa da lesão, podendo associar quimioterapia e radioterapia. LXXVII. Meningioma da Bainha do Nervo Óptico (MBNO) - Revisão Causa mais comum de: neuropatia óptica lentamente progressiva e exoftalmia em mulheres de meia-idade. Marca registrada: perda visual lentamente progressiva e indolor. Proptose pode estar ausente (dependendo do tamanho e subtipo). Início do curso: cabeça do nervo óptico normal ou edemaciada. Com o tempo: atrofia óptica e atenuação da camada de fibras nervosas. Comparação com outras condições: ○ Carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal: crescimento mais rápido (< 1 ano), dor (envolvimento perineural). ○ Linfomas orbitários: indolentes em 75% dos casos; metade são linfomas extranodais de zona marginal (EMZL ou MALT); metade afeta a glândula lacrimal (não causaria neuropatia óptica compressiva); subtipos agressivos (grandes células B difusas ou células do manto) podem causar neuropatia óptica compressiva, mas progridem rapidamente. ○ Gliomas do nervo óptico: predominantemente em crianças na primeira década de vida, raramente em adultos. LXXVIII. Neurofibromatose Tipo 1 (NF1) - Revisão Sinais: ○ Sardas axilares e inguinais.  ○ Manchas café com leite. ○ Nódulos de Lisch (hamartomas irianos, 90-100% dos pacientes, patognomônico). Patologia autossômica dominante, gene NF1. Glioma de nervo óptico: ○ Lesão benigna (proliferação de astrócitos fusiformes). ○ 50% dos gliomas relacionados à NF1. ○ 15% dos pacientes com NF1 apresentam glioma. ○ RNM: tumor hipo ou isointenso em T1 e hiperintenso em T2. LXXIX. Glioma do Nervo Óptico - Imagem TC e RM: aumento fusiforme do nervo óptico. RM: pode mostrar degeneração cística na lesão. Hiperostose do osso esfenoidal: característica dos meningiomas da asa do esfenoide. Gliomas do nervo óptico: associados ao aumento, não à atenuação do nervo. Erosão da lâmina papirácea: improvável (nervo óptico separado por gordura e músculos extraoculares). LXXX. Rabdomiossarcoma - Tratamento (Revisão) Base: quimioterapia e radiação. Cirurgia: citorredução em alguns casos. Imunoterapia: não é tratamento de primeira linha. Primeira linha: quimioterapia. Combinação de quimioterapia com cirurgia (conservadora) e/ou radioterapia: redução do tumor. Remoção completa cirúrgica: difícil (disseminação microscópica). Exenteração: reservada para recidiva local. LXXXI. Cisto Dermóide Lesões volumosas mais comuns na infância. Coristomas benignos do desenvolvimento. Origem: ninhos de elementos dérmicos primitivos sequestrados nas linhas de sutura fetal. Revestimento: epitélio queratinizado e apêndices dérmicos (folículos capilares, glândulas sudoríparas e sebáceas). Apresentação: massa indolor, não aderida à pele sobrejacente, móvel, lisa e indolor. TC: confirma o diagnóstico (lesão bem circunscrita com lúmen de baixa densidade). Tratamento: cirúrgico (pode ser adiado até que o risco de anestesia geral seja superado pela possibilidade de ruptura acidental por trauma). Localização: geralmente na fissura frontozigomática.  Diagnóstico por imagem: TC de órbitas - realce anelar da lesão pelo contraste; nos casos crônicos e mais profundos pode erodir/remodelar osso. Abordagem cirúrgica: manter a cápsula íntegra para evitar processos inflamatórios agudos. LXXXII. Linfoma Orbitário (Revisão) Neoplasias linfoproliferativas: 20% das que acometem a órbita. Apresentação usual: crescimento gradual e progressivo, indolor, proptose, massas palpáveis. Avaliação: exame de imagem da região orbitária, biópsia aberta, investigação sistêmica. Composição: maioria - células pequenas originárias de linfócitos B, boa resposta a QT e RT. LXXXIII. Hemangiopericitoma Tumor mesenquimal vascularizado (origem nos pericitos). Potencial maligno. Encapsulado. Positividade para: CD34 e STAT6. Histologia: padrão de ramificação dos vasos em "chifre de veado". Tratamento definitivo: excisão completa. Excisão incompleta: pode recorrer, com degeneração maligna, perda visual e metástases. Agrupamento (AAO): hemangiopericitoma, histiocitoma fibroso e angiomas de células gigantes como tumor fibroso solitário da órbita. LXXXIV. Pilomatrixoma Em laudo anatomopatológico: "lesão com revestimento epidérmico contendo material caseoso e pelos".