Tumores del SNC - PDF

TUMORES SNC Dra. Alicia González [email protected] [email protected]  Es un factor positivo y asociado a mayor sensibilidad a quimioterapia ali.glez2303@...

TUMORES SNC Dra. Alicia González [email protected] [email protected]  Es un factor positivo y asociado a mayor sensibilidad a quimioterapia [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected]  GLIOMAS Astrocytoma Xantoastrocitoma pleomorfico Oligodendroglioma Glioblastoma Astroblastoma Glioma hemisferico difuso (pediatria) [email protected] [email protected] [email protected] [email protected]  ASTROCITOMA PILOCITICO OMS G1 Neoplasia astrocítica circunscrita y bien diferenciada con procesos piloides (similares a pelos), que ocurren con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes Glioma más común en niños Generalmente circunscrita, bifásica, neoplasia astrocítica con procesos piloides, fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinofílicos (EGB) y Cambios regresivos / degenerativos (Atipia degenerativa / Hialinización vascular / Necrosis similar a un infarto /Calcificación / Linfocitos perivasculares) IHQ: GFAP, S100, Olig2, Ki67 aumen [email protected] [email protected]  CELULAS GLIALES PILOCITICAS Y ESCASA MITOSIS AREAS QUÍSTICAS FIBRAS DE ROSENTHAL [email protected] CUERPOS EOSINOFILICOS GRANULARES Y AREAS FIBRILARES VASOS HIALINIZADOS PROLIFERACIÓN MICROVASCULAR ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CÉLULAS GIGANTES Tumor de crecimiento lento que generalmente surge en la pared de los ventrículos laterales y está compuesto de grandes astrocitos ganglioides. Puede generar aumento de la presión del LCR GRADO 1 OMS Generalmente se asocia con esclerosis tuberosa Células gigantes astrocíticas; sin embargo, la morfología de las células tumorales puede variar desde células poligonales con citoplasma vítreo y núcleos ganglioides hasta células fusiformes en una matriz fibrilar. Las células tumorales muestran una expresión variable de GFAP, S- 100, sinaptofisina y neurofil [email protected] amentos.  XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO Neoplasia astrocítica con pronóstico relativamente favorable, típicamente en niños y adultos jóvenes Grado II de la OMS Las lesiones con actividad mitótica significativa (más de 5 mitosis por 10 HPF) o con áreas de necrosis pueden denominarse "xantoastrocitoma pleomórfico con características anaplásicas“ Las características histopatológicas clave generalmente se observan en el componente compacto superficial del tumor, incluidas las células pleomórficas (mono o multinucleadas con inclusión nuclear frecuente y cambio xantomatoso citoplasmático ocasional), células fusiformes dispuestas en patrón fascicular Otras características incluyen manguito linfocítico perivascular, cuerpos granulares eosinofílicos dispersos, red rica en reticulina La corteza subyacente muestra un componente astrocítico infiltrativo Hemorragia variable y degeneración granular de proteínas (similar al astrocitoma pilocítico) Sin necrosis y sin actividad mitótica, excepto en tumores "con características anaplásicas“ GFAP y S100 Y SINAPTOFISINA [email protected] [email protected]  ASTROCITOMA DIFUSO - OMS 2007: G2 WHO Grado II Ep. 25% de todos los gliomas (grupo al cual pertenecen también ependimoma, y oligodendrogliomas) Ocurren frec. en hemisferios cerebrales de adultos y en niños en el tallo Mayor incidencia 30 a 40 años Cx. Convulsiones (crisis), cefalea y déficit focales Macro. Dificil de distinguir de tejido cerebral adyacente, generalmente hacen crecer las estructuras cerebrales ya existentes, en ocasiones la formación de microquistes da un aspecto esponjoso focal, la consistencia es más firme en el área de tumor. Micro. Celularidad baja Poca atipia Pueden ser de predominio fibrilar, geminoscítico, y solo rara vez protoplásmicos. Las fibras son reactivas para GFAP (Glial fibrillary acid protein) Se originan en la sustancia blanca, pero invaden la sustancia gris en forma de satelitosis, Variantes histológicas. Fibrilar, Gemistocitica, Protoplásmico Las mitosis son raras o estan ausentes IHQ. Positivos para GFAP, Proteína S-100, y se puede realizar Ki67, el cual normalmente es pobremente positivo. Genetica. La alteración más frec. encontrada la mutación del p53, hasta en el 65% de los astrocitomas. Pronóstico. Sobrevida media 5.6 años, Dx. Diferencial. Gliosis reactiva es el principal, pero esta lesión no infiltra la sustancia blanca [email protected] ASTROCITOMA DIFUSO OMS: G2 - Astrocitoma fibrilar: Se observan fundamentalmente en los hemisferios cerebrales. Son tumores sólidos, pero pueden tener degeneración microquística. Habitualmente son hipercelulares y presentan atipia nuclear. Infiltran la sustancia blanca y pueden producir satelitosis cuando los astrocitos rodean a las neuronas - Astrocitoma protoplásmico: Son tumores de la corteza cerebral, preferentemente frontotemporales. Presentan degeneración quística y degeneración mucoide. - Astrocitoma gemistocítico: Presentan astrocitos gemistocíticos en más de un 20%. Éstos tienen un aspecto hinchado, con citoplasma eosinófilo. Suele haber linfocitos perivasculares. Son los que con mayor frecuencia progresan hacia astrocitomas de alto grado. [email protected] [email protected] [email protected] Astrocitoma anaplásico (WHO Grado III) Se puede iniciar de novo, o más comunmente en un astrocitoma de bajo grado Sobrevida media es 1.6 años Hx. Muestran hipercelularidad, anaplasia y pleomorfismo más importante, la proliferación es enérgica. Es más frec. encontrar gemistocitos (astrocitos con citoplasma eosinófilo y núcleo excentrico, con procesos celulares) DxDiferencial. Otros astrocitomas, y con glioblastoma. Las características típicas están presentes: marcada atipia nuclear, núcleos alargados, mitosis, finos procesos [email protected] fibrilares [email protected] [email protected] [email protected] GLIOBLASTOMA MULTIFORME Glioma astrocítico agresivo, infiltrante. Se caracteriza por un patrón de crecimiento infiltrativo difuso con atipia nuclear y: Actividad mitótica, necrosis o proliferación microvascular o Molecularmente definido por la presencia de mutación del promotor TERT , amplificación de EGFR o ganancia combinada del cromosoma 7 y pérdida del cromosoma 10. Histológicamente definido por actividad mitótica activa y proliferación o necrosis microvascular. [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] GLIOMA HEMISFERICO DIFUSO (Glioblastoma pediátrico) Glioma maligno, infiltrativo, hemisférico, tipo salvaje IDH con mutación G34R/V en H3F3A Predomina en niños y adultos jóvenes Surge en los hemisferios cerebrales Histopatológicamente heterogéneo, a menudo parecido a un tumor embrionario del SNC Células tumorales generalmente con morfología astrocítica o morfología tumoral embrionaria del SNC Patrón de crecimiento infiltrante difuso, a menudo con características de alto grado como actividad mitótica, proliferación microvascular o necrosis [email protected] OMS grado 4 HIPERCELULARIDAD Y AGRUPAMIENTO [email protected] Oligodendroglioma Neoplasia glial de infiltración difusa con mutación IDH1 o IDH2 y codeleción del brazo completo 1p/19q (ambas características son necesarias para el diagnóstico) La morfología se asemeja a la de los oligodendrocitos no neoplásicos con núcleos redondos monótonos y halos perinucleares. Son característicos la vasculatura en alambre de gallinero, las microcalcificaciones y los microquistes [email protected]  Neoplasia infiltrativa que afecta la sustancia blanca y gris. Puede ocurrir en cualquier parte del neuroeje; Ubicaciones más comunes: Lóbulos frontales: 59% Lóbulos temporales: 14% Lóbulos parietales: 10% Lóbulos occipitales: 1% Rara vez se observa en las estructuras de la línea media, el tronco del encéfalo, el cerebelo o la médula espinal. Ocasionalmente se observa diseminación leptomeníngea, particularmente en caso de recurrencia [email protected] OLIGODENDROGLIOMA Grado 2 de la OMS: Tumor bien diferenciado que carece de características anaplásicas (actividad mitótica activa, proliferación microvascular, necrosis) Grado 3 de la OMS: Las características anaplásicas prominentes (necrosis, proliferación microvascular o actividad mitótica activa) son compatibles con oligodendroglioma anaplásico, mutante IDH y codeletado 1p/19q, grado 3 de la OMS. [email protected] [email protected] [email protected] TUMORES EPENDIMARIOS Ependimoma Subependimoma Mixopapilar [email protected] | [email protected] CARACTERISTICAS Tumor neuroepitelial con diferenciación ependimaria que más comúnmente tiene afectación ventricular y surge en el cerebro y la médula espinal. Tumor bien circunscrito de células ependimarias diferenciadas que se presenta en el supratentorio, fosa posterior y médula espinal. Distribución bimodal por edad de niños y adultos, que se produce por igual entre géneros Se clasifica y pronostica por localización, histología y estudios moleculares y de metilación. [email protected] MICROSCOPIA Tumor celular con bordes típicamente bien delimitados, puede ser infiltrativo Células monomorfas redondas a ovaladas con cromatina moteada. Pseudorosetas perivasculares, rosetas ependimarias verdaderas, luces y áreas fibrilares. Puede observar células similares a gemistocitos y nódulos hipercelulares, particularmente en tumores de fosa posterior. Puede tener necrosis no empalizada, áreas de degeneración quística o mixoide, calcificaciones, atipia degenerativa, diferenciación neuronal y rara vez elementos metaplásicos. [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected]  ROSETAS Y PSEUDOROSETAS [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected]  TUMORES EMBRIONARIOS Meduloblastomas Tumor rabdoide teratoide atipico Neuroblastoma DNET [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected]  TUMORES DE LA REGIÓN SELAR Pineocitoma Pineoblastoma Adenoma pituitario Craneofaringioma [email protected]  El craneofaringioma es usualmente una rara neoplasia supraselar,3​ que puede ser cístico, que se desarrolla a partir de proximidades del epitelio derivado de la bolsa de Rathke. La bolsa de Rathke es un precursor embrionario de la glándula pituitaria anterior (adenohipófisis). Los craneofaringiomas comúnmente son tumores de crecimiento muy lento. Ellos surgen de células que se encuentran a lo largo del tallo pituitario, específicamente de las proximidades del epitelio odontogénico (formador de los dientes) dentro de la región supraselar/diencefalica y, por consiguiente, contiene depósitos de calcio, que son evidentes en los Rayos X. Son clasificados histológicamente como benignos;6 sin embargo, como muchos tumores cerebrales, su tratamiento puede ser difícil, y morbilidades significantes están asociadas tanto con el tumor como para el tratamiento [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected]  CRANEOFARINGIOMA ADAMANTINOMATOSO Siempre OMS grado I Tumor con epitelio en empalizada, queratina húmeda y retículo estrellado asociado a gliosis circundante y fibras de Rosenthal Más común que el craneofaringioma papilar (incluso en adultos) Posiblemente surge de la transformación neoplásica de restos de células epiteliales derivadas del ectodermo de la bolsa de Rathke y el conducto craneofaríngeo. Restos odontogénicos fuera de lugar a lo largo del tallo pituitario SINTOMAS: Deficiencias endocrinas: Hormona del crecimiento (GH) > hormona luteinizante (LH) / hormona estimulante del folículo (FSH) > hormona adrenocorticotrófica (ACTH) > hormona estimulante de la tiroides (TSH) Retraso en el crecimiento y pubertad tardía en niños Diabetes insípida (> adultos) Dolor de cabeza (más común, debido a efecto de masa o hidrocefalia) [email protected]  Puede aparecer bien delimitado Cordones, lóbulos, verticilos nodulares y trabéculas de epitelio escamoso bien diferenciado bordeado por epitelio cilíndrico en empalizada Las células periféricas rodean a las células más voluminosas llamadas retículo estrellado. Nódulos de células escamosas hinchadas y anucleadas (células fantasma) y queratina húmeda Formaciones intralobulillares similares a verticilos Puede tener cambios degenerativos con degeneración quística, calcificaciones y reacciones xantogranulomatosas con células gigantes Gliosis piloide y fibras de Rosenthal en cerebro adyacente En raras ocasiones, pigmento de melanina Invasión cerebral microscópica común con lenguas de tumor que se extienden hacia el parénquima hipotalámico [email protected]  EMPALIZADA [email protected] Vista ampliada de lenguas tumorales rodeadas de fibrosis que muestra retículo estrellado, queratina húmeda y verticilos celulares. [email protected] [email protected]  El tumor primario más común del SNC, que surge de las células del casquete aracnoideo asociadas con la duramadre o el plexo MENINGIOMAS coroideo, representa el hipercelularidad) 36 % de todos los tumores del SNC Existen 3 grados basados ​en los criterios de la OMS : La mayoría son de crecimiento lento grado 1 de la OMS ( benigno) 20 - 25% son grado 2 de la OMS (mayor probabilidad de recurrencia) 1 - 6% son de grado 3 de la OMS (malignos con potencial metastásico) EDAD: ADULTOS 65 AÑOS Si bien hay 15 variantes de meningioma morfológico reconocidas por la OMS, este tema se centra más en las variantes de grado 1 de la OMS Los meningiomas de grado 1 de la OMS tienen un índice mitótico bajo (< 4/10 campo de alta potencia), sin invasión cerebral y < 3 características atípicas (necrosis, cambios de células pequeñas, arquitectura laminada, macronúcleos e hipercelularidad) Manchas positivas ❖El receptor de somatostatina 2a (SSTR2a) ❖EMA ❖progesterona [email protected] MENINGIOMAS [email protected] [email protected]  VARIANTES DE GRADO 1 ANGIOMATOSO: El componente vascular debe exceder el 50% del área total del tumor FIBROBLÁSTICO: Neoplasia de células fusiformes con pocos o ningún nido o verticilos meningoteliales; a menudo tiene gruesos haces de colágeno Se parece schwannoma o tumor fibroso solitario pero es positivo para los marcadores meningoteliales SSTR2A y EMA y negativo para STAT6 LINFOPLASMACITO RICO EN LINFOCITOS: Raro, comprende