TEMA 4.1 Tumores del SNC (I) PDF

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NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TEMA 4.1 Tumores del SNC (I) Dr. Ignacio Fernández Portales 1. Generalidades 2. Manifestaciones clínicas 3. Diagnóstico radiológico 4. Diagnóstico definitivo y tratamiento 5. Metástasis cerebrales Todo lo que está en cursiva no lo ha dicho pero está en sus apuntes. Los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) abarcan a un diverso grupo de tumores que nacen de los diferentes tipos de células del SNC. Engloban todo el encéfalo, las cubiertas, las meninges y la médula espinal. Los tumores primarios del (SNC) presentan una serie de peculiaridades que los diferencian de otros tumores del organismo. Entre ellas la más importante es que raramente se diseminan fuera del sistema nervioso central. Sí pueden metastatizar a lo largo del neuroeje (eje espinal, a través del LCR). Determinados tumores se localizan de forma preferente o en exclusiva en determinadas localizaciones anatómicas (hay tumores con cierto trofismo para determinadas zonas del cerebro, casi siempre acertamos el diagnóstico por la localización que tienen3), tienen predilección por uno u otro sexo, o bien se desarrollan a una determinada edad (los tumores cerebrales son los segundos más frecuentes en niños y los tumores sólidos más frecuentes en los niños). El estudio de estos tumores cada vez se está complicando más gracias a las técnicas de Biología Molecular. INCIDENCIA La incidencia real es difícil de establecer puesto que algunos son asintomáticos. Varía si son de serie de autopsias, de series quirúrgicas… En general son “raros”, se diagnostican unos 30 nuevos casos de tumor cerebral al año por cada 100.000 habitantes (se ha incrementado por la mejoría de las técnicas radiológicas diagnósticas, se diagnostican incluso pacientes asintomáticos). En general al año por cada 100.000 habitantes, se diagnostican entre 5 y 10 nuevos casos de tumor cerebral. Ø Los meningiomas son los tumores intracraneales PRIMARIOS más frecuentes (meningiomas 36,4%, seguidos de los glioblastomas 15,1%). Estos últimos son los tumores más malignos del SNC. Ø Tomando como referencia series quirúrgicas: o Los gliomas son los más frecuentes (45%). Esto es así porque muchos de los meningiomas son asintomáticos, son hallazgos radiológicos y no se operan, por lo que no se incluyen en las series quirúrgicas muchos de ellos. o En segundo lugar encontramos las metástasis (15%), ya que el cerebro tiene mucha vascularización (15% del gasto cardiaco). o Meningiomas (15%, pero globalmente son los más frecuentes -incidentales-). Página 1 de 12 TEMA 4.1: Tumores SNC (I)  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Sexo Globalmente se dan más frecuentemente en hombres (56% en hombres, 44% en mujeres). Sin embargo, hay diferencias según el tipo de tumor: - Los gliomas y meduloblastomas (niños) son más frecuente en varones (muy malignos) - Los meningiomas y neurinomas son más frecuentes en mujeres (benignos). Raza: Los gliomas son más frecuentes en la raza blanca y los meningiomas en la raza negra. Edad Edad pediátrica: IMPORTANTE à Son muy frecuentes en NIÑOS y asientan en la fosa posterior: o Es característico que las 2/3 partes de los tumores del SNC ocurren en la edad pediátrica (40% de pacientes con melanomas morirá por metástasis cerebrales De ellos el que más es el coriocarcinoma, pero son tumores muy raros. Por su prevalencia, el mayor porcentaje de metástasis cerebrales corresponde a los carcinomas de pulmón en hombres y de mama en mujeres. Por orden de frecuencia serán: pulmón, mama, melanoma, renal y colon. Entre un 25- 30% de los pacientes con cáncer de pulmón y alrededor del 16% de las mujeres con cáncer de mama desarrollan metástasis cerebrales. Página 8 de 12 TEMA 4.1: Tumores SNC (I)  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Generalmente alcanzan el cerebro por vía hematógena y forman nódulos tumorales solitarios o múltiples preferentemente entre la sustancia gris y la sustancia blanca cerebral. CLÍNICA Los síntomas de comienzo más frecuentes son: cefalea progresiva (50-60%), focalidad neurológica (40%). crisis comicial (15-25%). Con más frecuencia que los tumores primarios producen crisis convulsivas y síntomas agudos que evolucionan en días o semanas. Hay algunos que tienen un comienzo más agudo o rápido por su tendencia a sangrar y debutan con una hemorragia intratumoral. Se da con más frecuencia en las metástasis de melanoma, células renales, coriocarcinoma y en las de origen pulmonar (son metástasis con más tendencia a sangrar). En la mayoría de los pacientes, las metástasis cerebrales se producen en el contexto de una recidiva sistémica (es decir, hay que pensar que el primario está descontrolado, que está soltando células). Lo primero que hay que estudiar ante una MT cerebral es el tumor primario, haciendo un estudio de todo el organismo por su hubiera MT también en otros órganos. Una metástasis cerebral significa que el paciente está ya en estadio IV del cáncer y la supervivencia media es de menos de 1 año. Generalmente fallecen de su proceso primario. En un 30% aparecen sin primario conocido y suelen ser metástasis de pulmón, ya que es tan pequeño que no se aprecia en las pruebas de imagen. En estos casos sólo un 50% de las veces se descubre el primario. EXCEPTO EN EL CARCINOMA DE PULMÓN DE CÉLULAS PEQUEÑAS à se puede ver en la presentación inicial e incluso en un 30% de las ocasiones no se ve el tumor. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN En TC y RM es típico que aparezcan como una imagen nodular subcortical, a veces quística con pared que capta contraste (anillo alrededor) y centro necrótico. Rodeados de importante edema vasogénico digitiforme, provocan edema de la sustancia blanca adyacente. Más del 75% de ellas van a ser múltiples por eso implica hacer un estudio de RM aunque se diagnostique por TC. A veces imposible de diferenciar de un absceso (tiene la pared más fina) o un glioblastoma, por lo que la imagen NO es patognomónica. Imagen. Lesión redondeada en la unión de la SB y SG con importante edema alrededor. à TC con centro necrótico y periferia con captación de contraste e importante edema perilesional: característico delas metástasis, pero no es patognomónico, como hemosvisto. En muchas ocasiones es difícil el D/D con otras patologías como abscesos, sin embargo, en estos casos la cápsula suele ser más fina y sin mamelones. Cabe destacar que un cáncer ya diagnosticado nos orienta a metástasis, sin embargo, en algunos casos, requerirán de una biopsia para establecer el diagnóstico definitivo. Página 9 de 12 TEMA 4.1: Tumores SNC (I)  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TRATAMIENTO Tenemos varias vías de actuación: Quirúrgico. Raro. A cirugía llega solo una pequeña parte de las metástasis cerebrales, ya que se operan en general lesiones únicas o solitarias con escasa o nula afectación sistémica (20% de los casos). Sin embargo, se puede valorar intervenir hasta tres lesiones accesibles situadas en el mismo lóbulo o hemisferio si están cerca y son abordables si la cirugía no va a ser muy agresiva, en pacientes jóvenes... Morirse de cerebro es bastante menos penoso que morirse de otro tipo de metástasis. o Si existe una metástasis grande o en fosa posterior (que va a provocar un síndrome de HTIC que mataría al paciente en poco tiempo) que comprometa la vida y otras más pequeñas, se valora extirpar la más grande y dar tratamiento de radiocirugía sobre las demás o radioterapia holocraneal. o En términos generales, cuando la supervivencia es mayor de seis meses se decide ser más agresivo; por lo que, aunque la indicación es en lesiones únicas o solitarias, también se han operado 2 o 3 en algunos casos. Radioterapia convencional tras la cirugía o cuando esta no es posible. 30-40 Gy con dosis fraccionadas de 1,8-2 Gy/día y una sobredosificación de 20 Gy sobre lazona tumoral. Radiocirugía: modalidad de tratamiento radioterápico a dosis única masiva dirigida a un foco < 3 cm de diámetro. o Se llama neurocirugía porque la inventó un neurocirujano, pero es una modalidad de RT. Cada vez se hace más. o También se utiliza en tumores benignos que son inaccesibles o que no se pueden operar poralguna razón. o Hay varias técnicas: § Gammaknife à primera que salió, son 201 haces de cobalto que con un sistema de heterotaxia detectan el centro de la lesión donde convergen todos los haces. Imagen de la derecha. § Linac à en vez de tener un casco, es un sistema de heterotaxia enuna mesa (el aparato va girando, cada vez que gira lanza un rayo aesa zona). Tercera imagen de abajo. § Ciberknife à no hace falta que el paciente tenga sujeta la cabeza,solo se le pone una pegatina y el navegador diseña dónde está el tumor dentro de la cabeza del paciente. Última imagen de abajo. Quimioterapia. Como tratamiento inicial en tumores sistémicos avanzados y diseminados se pueden administrar esteroides (dexametasona) para disminuir el edema, es el mejor tratamiento inicial. Protocolos de quimioterapia según el tumor primario. Suelen responder peor las MT cerebrales porque no pasan bien por la BHE. Casi siempre se trata primero el cerebro y después el tumor primario. Los factores pronósticos más importantes son el control de la enfermedad sistémica y la situación clínica del paciente. A pesar de todo con el máximo tratamiento, la supervivencia media es de 9 a 12 meses y la causa de muerte en la mayoría de ellos es la progresión sistémica. Página 10 de 12 TEMA 4.1: Tumores SNC (I)