TEMA 4.3 Tumores del SNC (III) 2024 PDF

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NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. TEMA 4.3 Tumores del SNC (III) Dr. Ignacio Fernández Portales 1. Tumores del III ventrículo y región selar 2. Tumores de la región pineal 3. Tumores de la fosa posterior 4. Tumores espinales 2024: HA PASADO EL TEMA A LA VELOCIDAD DE LA LUZ, ÚNICAMENTE HA DESTACADO LAS COSAS SEÑALADAS EN AMARILLO El tercer ventrículo (zona verde del dibujo de la derecha) es una zona de encrucijada del paso el LCR y esto tiene mucha importancia en la clínica que darán los tumores que se asienten en esta área. El III ventrículo se comunica con los ventrículos laterales a través de los agujeros de Monro y con el IV ventrículo a través del acueducto se Silvio. Veremos que hay tumores muy característicos con síntomas muy característicos. Quistes epiteliales encapsulados que contienen material glucoproteico PAS+. No son tumores. Se localizan en la parte anterior del tercer ventrículo, justo encima del foramen de Monro y es propio de adultos. Producen episodios intermitentes de cefalea, a veces postural con debilidad de los miembros y pérdida de conciencia (cuadros sincopales). Estos síntomas son provocados por hidrocefalia aguda intermitente por obstrucción de los agujeros de Monro y la consecuente interrupción del paso del LCR de los ventrículos laterales al tercer ventrículo, lo que conlleva riesgo de muerte súbita. Si son sintomáticos o tienen hidrocefalia, el tratamiento es la resección quirúrgica mediante craneotomía o por técnica endoscópica. Si no hay hidrocefalia ni síntomas de alarma solo se sigue (quistes pequeños). Generalmente el pronóstico es bueno. © Página 1 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Algunos pacientes refieren cefalea al ladear la cabeza porque justo el quiste tapa el agujero de Monro de ese lado y produce hipertensión craneal súbita y dolor. Antes se pensaba que había que operarlos todos por el riesgo de hidrocefalia y muerte súbita, pero hoy en día sabemos que la mayoría son asintomáticos (se encuentran en autopsias sin haber dado problemas, son bastante frecuentes y muchas veces indolentes). Se deben vigilar y quitar solo los peligrosos (como la imagen de abajo con gran hidrocefalia➔ tratamiento: extirpación). A veces los médicos intentan evitar la TC cuando un paciente viene con cefalea y estos pacientes pasan desapercibidos. Un paciente se quedó ciego por una HTIC brusca y obstrucción de la ACP que le dejó isquémicas las áreas calcarinas bilaterales. OJO porque algunos pacientes pueden morir. El paciente nos dirá que tiene un dolor de cabeza horroroso ➔ ¡¡¡cuidado porque es muy característico!!! Tratamiento El tratamiento es QUIRÚRGICO. La resección quirúrgica se puede realizar por craneotomía o endoscopia. Imágenes: podemos ver cómo se abre el quiste, se evacúa el contenido mucinoso y se coagulan las paredes de los quistes para que el moco no comprima o cierre el foramen de Monro (con la endoscopia a veces solo puedes evacuar, por lo que coagulas la cápsula para que no secrete moco). También se puede realizar microcirugía. Si el paciente recidiva o si hay riesgo en la cirugía porque está muy cerca de las venas cerebrales internas se puede poner una válvula de derivación. Así evitamos complicaciones posibles. La única forma de que NO recidive es extirparlo completamente (le tienes que abrir la cabeza: craneotomía y extirpación). El problema es que a veces la cápsula del quiste está muy adherida a las venas basales y cerebrales internas y si las desgarras puedes producir un daño importante. Hay que valorar la relación beneficio/riesgo porque si le dejas un poco de cápsula es bastante improbable que se forme un quiste completo. Página 2 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. ADENOMAS DE HIPÓFISIS Son tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis. Constituyen el 15% de los tumores intracraneales. Muchos son subclínicos y se ha descrito frecuencias de microadenomas entre un 11 y 27% en autopsias. Estos tumores, por su localización selar o supraselar, clínicamente pueden producir: Un síndrome endocrino, por producción hormonal excesiva o deficitaria (por el tamaño). Un síndrome visual por compresión del quiasma óptico, sobre todo en macroadenomas. Afectación de los pares craneales en el seno cavernoso (III, IV, V, VI). Un síndrome de hipertensión intracraneal por hidrocefalia al comprimir el III ventrículo, solo en ocasiones si alcanzan un gran tamaño, raro verlo -porque se diagnostican antes-. La mayoría tienen tratamiento médico. Clasificación (solo amarillo) Los adenomas de hipófisis pueden ser secretores (más frecuentes) o no secretores, por orden de frecuencia encontramos: Prolactinomas (40-60%): Producen galactorrea e hipogonadismo (amenorrea, esterilidad, impotencia). Más frecuentes con diferencia. Adenomas hipofisarios NO secretores (30%): Son los oncocitomas y adenomas de células nulas. Son más frecuentes en varones de edad avanzada. Dan clínica por hipopituitarismo, debido a la compresión de la glándula. Tumores secretores de GH (15-25%): Producen acromegalia (adultos) y gigantismo (jóvenes). Tumores secretores de ACTH (5-10%): Enfermedad de Cushing. Tumores secretores de FSH-LH o TSH (1%). Raros. La combinación más frecuente es la secreción de GH y prolactina. Los adenomas también se pueden clasificar como: Microadenomas: 1 cm. La mayoría de los acromegálicos, varones con prolactinomas y tumores de células nulas, oncocitomas (no secretores) o adenomas normofuncionantes. Los adenomas gigantes son los que miden más de 4 cm (imagen). Son sobre todo los no secretores, porque no dan clínica hormonal y crecen mucho. o Dan síntomas de efecto masa por compresión del quiasma, hipopituitarismo, HTIC… Página 3 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Izquierda. Imagen típica de adenoma con el quiasma por encima. Derecha: microadenoma a 2 mm del quiasma (lejos, no lo comprime). Clínica (solo lo amarillo) En los macroadenomas, el defecto campimétrico más frecuente es la hemianopsia heterónima bitemporal, por compresión de las fibras nasales en el quiasma -donde se cruzan- y el déficit comienza por los cuadrantes superiores. El paciente ve por el frente (campos nasales), pero pierde los campos laterales (temporales). Dicen que “necesitan gafas más grandes”. La apoplejía hipofisaria por infarto hemorrágico del adenoma hipofisario consiste en un cuadro de instauración aguda y caracterizado por cefalea grave, náuseas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, oftalmoplejía, anomalías visuales (amaurosis súbita) y pupilares y meningismo (similar a una hemorragia subaracnoidea). Hacer diagnóstico diferencial (RMN, angiografía) con la rotura de un aneurisma trombosado de carótida interna o comunicante anterior y HSA. Este cuadro es raro, pero es una urgencia. El diagnóstico se realiza por RM o TC y el tratamiento consiste en la intervención quirúrgica urgente por vía transesfenoidal, si el paciente se encuentra con déficit visual severo. Si el déficit de visión no es súbito damos corticoides (hipopituitarismo severo: corticoides de rescate y ACTH). Página 4 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Tratamiento o Médicoà La mayoría, a cirugía solo llegan los tumores no secretores pero muy compresivos, o secretores incontrolables por los endocrinos. NO LE INTERESA EL TRATAMIENTO MÉDICO o Bromocriptina o derivados13 (pergolide, lisuride o carbegolide) en los adenomas productores de prolactina. o Análogos de la somatostatina (ocreótido o lancreótido) en los productores de GH, para la acromegalia. o Ketoconazol en los productores de ACTH. o Cirugía transesfenoidal o a veces es necesaria la craneotomía. (SOLO HA DICHO LO SUBRAYADO) La cirugía clásica se hacía a través del septo, llegando al seno esfenoidal y rompiendo para llegar a la hipófisis. Actualmente se hace con un endoscopio que se coloca en una fosa nasal y por la otra fosa se introduce todo el instrumental, este abordaje transnasal permite operar tumores mayores. o Radioterapia (radiocirugía): a veces se usa como coadyuvante tras la cirugía en tumores radiosensibles, cuandoquedan restos tras la cirugía. Cuando no se pueden extirpar completamente y el tumor es benigno se sigue y se da tratamiento hormonal. Si es agresivo se emplea radiocirugía (dosis única masiva). Quirófano operando (abordaje endoscópico transnasal) con neuronavegador: ahora es “de lo más sencillito” que hacen por la nariz. El otorrino hace el primer paso y posteriormente se llega al seno esfenoidal (ahí ya entran los neurocirujanos) y se extirpa al tumor. CRANEOFARINGIOMAS Se originan de restos embrionarios de la bolsa de Rathke (conducto craneofaríngeo, estomodeo primitivo). Por lo general tienen localización supraselar y causan síntomas relacionados con disfunción endocrina (hipopituitarismo) o afectación visual (lo más frecuente), similar a adenomas de hipófisis. Suelen tener importante componente quístico de contenido aceitoso14 (colesterol, proteínas…) y con pared parcialmente calcificada (parecida a una cáscara de huevo), que permite diferenciarlo del adenoma hiposifario (IMPORTANTE)15 La radiología suele mostrar calcificaciones supraselares (a diferencia de los tumores hipofisarios), aumento de tamaño de la silla turca y signos de hipertensión intracraneal. CALCIFICACIONES + ÁREAS QUÍSTICAS (quistes supraselares) ➔ CRANEOFARINGIOMA. Página 5 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Tratamiento o Quirúrgico: resección o a veces evacuación del quiste con implantación de I132 o bleomicina16 intralesional. Antes se operaban con craneotomía, pero actualmente la resección o evacuación puede ser endoscópica transnasal (tratamiento de elección hoy en día). A veces la parte solida está muy pegada al tallo hipofisario y la intervención tiene mucha morbilidad asociada, puede producirse una diabetes insípida. Si está muy pegado a los nervios ópticos puede quedarse un poco del tumor para noproducir daños. o Radioterapia: Radioterapia conformada o radiocirugía posoperatoria para eliminar los posibles restos de tumor dejados tras la cirugía. Hay dos picos de edad: niños y >60 años. En los niños a veces son muy quísticos (no tienen nada sólido), en esos casos se pueden poner drenajes. Tumor quístico de contenido amarillento de la imagen de abajo: por aquel entonces todavía no se había desarrollado la cirugía por la nariz y era muy quístico: se empleó un endoscopio a través de cerebro y se realizó un drenaje. Posteriormente se dio RT y recuperó la visión. 16 Inhibe o destruye la pared quística para que no secrete líquido. Página 6 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. En la región pineal también encontramos un estrechamiento en el paso del LCR, pasa del tercer ventrículo por un agujero muy estrecho -entrada del acueducto de Silvio-, cualquier tumoración en la zona puede comprimir el paso produciendo HIC e hidrocefalia aguda. TUMORES DE LAS CÉLULAS GERMINALES Muy parecidos a los tumores de las gónadas, son el 50% de las neoplasias de la región pineal18. Aparecen fundamentalmente en niños y al comienzo de la adolescencia y comprenden: germinoma, teratoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico y coriocarcinoma. El más común es el GERMINOMA (2/3 de los tumores de la región pineal). Diagnóstico Suelen ser varones que presentan clínica de hidrocefalia (cefaleas, letargia, náuseas/vómitos, inestabilidad en la marcha) y/o síntomas de compresión en troncoencéfalo (Síndrome de Parinaud, alteraciones de pares craneales, alteraciones hipotalámicas con diabetes insípida y otras deficiencias neuroendocrinas). Las características clínicas típicas incluyen el Síndrome de Parinaud con incapacidad de la mirada hacia arriba y típico nistagmo retráctil (peloteo o bobbing ocular20), además se aprecia dilatación pupilar con conservación en la respuesta a la luz, pero se pierde la acomodación. La causa más frecuente del síndrome de Parinaud es un tumor pineal que causa compresión de la placa cuadrigémina22 y lesión de la porción rostral mesencefálica. En el diagnóstico y seguimiento es importante las determinaciones séricas y en el LCR de marcadores tumorales como la fosfatasa alcalina placentaria (característica en los germinomas), la alfa-fetoproteína, gonadotropina coriónica humana y el antígeno carcinoembrionario en los otros tipos (estos otros marcadores son de los otros tipos). El problema es que a veces el mismo tumor tiene células de diferentes tipos, entonces los marcadores no son muy específicos. Por ello, el diagnóstico es por biopsia. Antiguamente no se hacían por estar en un sitio comprometido, hoy se hace por endoscopio para poder poner el tratamiento. Es importante hacer la biopsia porque así podemos saber el tipo y sobre todo porque el GERMINOMA NO SE OPERA ➔ QT-RT. 17 Parte posterior del III ventrículo. 18 Aún así son raros. 20 Te siguen el dedo y parece que los ojos empiezan a pelotearle. Te mira con los ojos abiertos fijamente. 22 Se afecta el centro de la mirada vertical. Te miran muy fijamente con el parpado retraído. Página 7 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Tratamiento Los germinomas son quimio (fundamentalmente cisplatino23) y radiosensibles24 (NO SE OPERAN) y hasta el 80% de ellos curan. A veces se biopsian para resolver la hidrocefalia pero ya está. Otros subtipos tienen peor pronóstico. Las recidivas responden a veces al tratamiento quimioterápico que son beneficiosos para los tumores testiculares de similar histología. NO son quirúrgicos25. PINEOBLASTOMA Y PINEOCITOMA Producen los mismos síntomas. Son los tumores formados realmente por las células pineales, constituyen el 20% de las tumoraciones de la región pineal, son raros. El tratamiento es siempre QUIRÚRGICO. Se recomienda la irradiación del encéfalo y del neuroeje y la quimioterapia (cisplatino). El pineocitoma, aunque histológicamente benigno tiende a recidivar siendo resistente a la irradiación. En los pineoblastomas (malignos) el pronóstico es malo no llegando a los 5 años a pesar del tratamiento. 23 PDF: carboplatino-etopósido. 24 Si responde a la quimio no se da radio. 25 Las cirugías son complejas y arriesgadas. 26 Maligno. Pueden hacer siembras a través del LCR. Página 8 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Es un área muy importante porque cualquier tumor que provoque efecto masa va a ser muy sintomático, esto se debe a que en la fosa posterior hay poco espacio y asientan estructuras muy importantes: cerebelo y troncoencéfalo, donde están los centros respiratorios, por esto un paciente con una masa importante a este nivel se muere en poco tiempo. La mayoría de los tumores de esta zona se presentan con signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal (cefaleas, vómitos, papiledema ➔ HTIC), generalmente por hidrocefalia obstructiva al taponar la salida de LCR del cuarto ventrículo o el acueducto de Silvio. La mayoría de los tumores del SNC de los niños asientan en la fosa posterior. Podemos diferenciar tres zonas IMPORTANTE CLÍNICA CARACTERÍSTICA DE CADA UNA DE ELLAS: En los tumores del ÁNGULO PONTO-CEREBELOSO (neurinoma del VIII, meningioma, quiste epidermoide) hay hipoacusia neurosensorial unilateral progresiva, vértigo-inestabilidad, debilidad en hemicara (VII), dolor o entumecimiento en hemicara (V) y una puede existir diplopía por paresia unilateral del Vip. En los tumores de CEREBELO (hemangioblastoma, meduloblastoma o astrocitoma quístico) hay ataxia de la marcha y signos cerebelosos unilaterales. En el glioma del TRONCO CEREBRAL hay diplopía progresiva y paresia alternante de pares craneales ipsilateral con hemiparesia contralateral (afectación del haz corticoespinal cruzado, afectación de las vías largas). Generalmente son astrocitomas, a veces son benignos - otras veces no, por la localización en tronco29-. Imágenes. Niña con tumor difuso del tronco, en la tractografía vemos cómo las vías rojas estaban comprimidas y desplazadas↓ 29 Muchas veces son inoperables. Página 9 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. El dolor nucal es común en todos los tumores de fosa posterior, a veces en los niños aparece tortícolis. Es importante explorar el fondo de ojo, en el que aparece edema de papila indicativo de hipertensión intracraneal. Un niño que viene con muchos vómitos de origen desconocido, cefalea progresiva, tortícolis y que anda como un patito (ataxia de la marcha), hay que buscar un tumor de la fosa posterior. Una exploración muy sencilla y esclarecedora es el fondo de ojo. Si hay edema de papila➔HTIC, hay que hacer RMN (estudio de imagen mandatorio). TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO: S CH W A N N O M A D E L VESTIBULAR El nombre clásico es neurinoma del acústico, que debemos conocerlo; pero no es muy correcto porque NO es neurinoma, sino un schwannoma, y NO es del acústico, sino de la vaina del vestibular (está cerca del acústico) del VIII par. Es un tumor benigno que se origina de la vaina vestibular del VIII par (proliferación de las células de Schwann que sustituyen a la oligodendroglía a medida que el nervio sale del tronco cerebral para entrar en el meato auditivo interno). Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (80%). Diagnóstico El primer síntoma es una hipoacusia neurosensorial, seguido de tinnitus, vértigo y ausencia del reflejo oculovestibular (síntomas de afectación vestibular). Más tarde se afectan, por cercanía -a medida que va creciendo-, el Vp (hipoestesia corneal y facial) y posteriormente el facial (VIIp)30. Por último, cuando el tumor es muy grande, aparecen síntomas de afectación cerebelosa, hipertensión intracraneal por hidrocefalia y afectación de tronco. Hoy en día estos síntomas más graves son raros porque en cuanto empieza la sintomatología, el otorrinolaringólogo los estudia con potenciales evocados o RMN y se diagnostican antes, cuando son bastante pequeños. 30 Se extiende como un abanico alrededor del tumor, pero NO se lesiona hasta que está avanzado (a pesar de estar tan cerca). Página 10 de 19 TEMA 4.3: Tumores SNC (III)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Es benigno, redondito y encapsulado, la imagen típica es como de un “cucurucho de helado que se mete por el CAI”. Poco se habla de la imaginación que tienen los médicos xd. Cuando el Schwannoma es bilateral representa una forma hereditaria (AD, ligada al cromosoma 22) que se diagnostica como Neurofibromatosis tipo II31 o central (va acompañado de neurinomas en otras localizaciones: otros nervios craneales y espinales, meningiomas intracraneales y espinales, astrocitomas y ependimomas medulares…). Se suelen acabar quedando sordos, pues el tratamiento es difícil. El método diagnóstico más sensible y específico es la RM cerebral. Ante la sospecha primero se realiza audiometría y después potenciales evocados auditivos. Imagen de abajo a la derecha: NF tipo II. Neurinomas bilaterales. Tratamiento Quirúrgico: la mayoría se operaban, pero a partir de los 2 cm el nervio facial32 se encuentra en peligro durante la cirugía, lo cual tiene mucha morbilidad. Hoy se operan con mucho cuidado o directamente se deja un poco de tumor pegado al nervio y radiocirugía posterior. Cada vez se operan menos. Radiocirugía estereotáctica: en los menores de 3 cm34 está indicada porque frena el crecimiento en más del 90% de los casos y preserva la audición hasta en un 70%. Pueden existir complicaciones de afectación de los pares V y VII a largo plazo, en más de un 20% de los pacientes. Muchas veces le diagnosticamos esto por un tinnitus y vemos que hay un tumor de