Tumores del SNC y Factores Pronósticos
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Questions and Answers

¿Cuál es el tumor primario más común del SNC?

  • Astrocitoma Pilocítico
  • Glioblastoma
  • Meningioma (correct)
  • Meduloblastoma
  • ¿Cuáles son los dos tipos principales de tumores primarios del SNC según el texto?

  • Astrocitomas y Meduloblastomas
  • Glioblastomas y Meningiomas
  • Astrocitomas y Gliomas
  • Meningiomas y Gliomas (correct)
  • ¿En qué grupo de edad son más comunes los astrocitomas pilocíticos y los meduloblastomas?

  • Adultos
  • Niños (correct)
  • ¿Qué tipo de tumor se asocia generalmente con la esclerosis tuberosa?

    <p>Astrocitoma Subependimario de Células Gigantes (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el grado OMS de un astrocitoma pilocítico?

    <p>Grado 1 (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores pronósticos es un factor positivo asociado a una mayor sensibilidad a la quimioterapia?

    <p>Hipermetilación del gen MGMT (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la clasificación OMS de un glioblastoma multiforme?

    <p>Grado 4 (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son las características histológicas del glioblastoma multiforme?

    <p>Todas las anteriores (B)</p> Signup and view all the answers

    Los oligodendrogliomas anaplásicos, mutantes IDH y codeletados 1p/19q se clasifican como Grado 2 de la OMS.

    <p>False (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la clasificación OMS de un oligodendroglioma típico?

    <p>Grado 2 (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes tumores se relaciona con la presencia de cuerpos de psammoma en su estructura histológica?

    <p>Meningioma (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de estas estructuras son características de los ependimomas?

    <p>Todas las anteriores (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Con qué tipo de tumor se asocian las rosetas de Homer-Wright?

    <p>Meduloblastomas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes tumores es considerado de crecimiento lento asociado con la esclerosis tuberosa?

    <p>Astrocitoma subependimario de células gigantes (C)</p> Signup and view all the answers

    Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento rápido que derivan de restos de la bolsa de Rathke.

    <p>False (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síntomas se asocia a la presencia de un craneofaringioma?

    <p>Todas las anteriores (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de células se encuentran en la variante meningoteliomatosa sincitial del meningioma?

    <p>Células meningoteliales con citoplasma abundante (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de estructuras se encuentran en la variante transicional del meningioma?

    <p>Cuerpos de psammoma</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son los dos tumores intracraneales más frecuentes (excluyendo las metástasis)?

    <p>Meningiomas y Gliomas (B)</p> Signup and view all the answers

    Según la clasificación de la OMS 2016, ¿qué tipo de glioma es el más común en adultos?

    <p>Gliomas y GB</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factor indica un pronóstico menos favorable para los tumores SNC?

    <p>Recurrencia del tumor (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el glioma más común en niños?

    <p>Astrocitoma pilocítico (D)</p> Signup and view all the answers

    El astrocitoma pilocítico es un tumor de alto grado.

    <p>False (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué características histopatológicas clave se observan generalmente en el componente compacto superficial del xantoastrocitoma pleomorfico?

    <p>Células fusiformes dispuestas en patrón fascicular y células pleomórficas (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes NO es una variante histológica del astrocitoma difuso?

    <p>Astrocitoma anaplásico (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la diferencia entre glioblastoma y glioma hemisferico difuso?

    <p>El glioblastoma hemisférico difuso se considera un tipo de glioblastoma específico que se encuentra principalmente en niños, mientras que el glioblastoma multiforme es un tumor de alto grado que se encuentra en adultos y niños.</p> Signup and view all the answers

    Los oligodendrogliomas siempre tienen mutación IDH1 o IDH2 y codeleción del brazo 1p/19q.

    <p>True (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la característica microscópica distintiva del oligodendroglioma?

    <p>Núcleos redondos monótonos y halos perinucleares (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de tumor neuroepitelial se caracteriza por diferenciación ependimaria y afectación ventricular?

    <p>Ependimoma (A)</p> Signup and view all the answers

    Los ependimomas siempre son infiltrativos.

    <p>False (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué estructuras se observan en el microscopio de los ependimomas?

    <p>Pseudorosetas perivasculares y rosetas ependimarias verdaderas (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la diferencia entre una roseta ependimaria verdadera y una pseudoroseta perivascular?

    <p>Una roseta ependimaria verdadera tiene un lumen central rodeado por células ependimarias, mientras que una pseudoroseta perivascular se forma alrededor de un vaso sanguíneo.</p> Signup and view all the answers

    ¿De dónde se derivan los craneofaringiomas?

    <p>Restos de la bolsa de Rathke (D)</p> Signup and view all the answers

    Los craneofaringiomas son siempre malignos.

    <p>False (B)</p> Signup and view all the answers

    Describe las características microscópicas del craneofaringioma.

    <p>Los craneofaringiomas se caracterizan por nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados, con epitelio en empalizada y queratina húmeda. También se puede observar retículo estrellado asociado a gliosis circundante y fibras de Rosenthal.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de tumor se considera el tumor primario más común del SNC?

    <p>Meningioma (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal diferencia entre los meningiomas de grado 1 y los de grado 2?

    <p>El índice mitótico es más alto en los meningiomas de grado 2. (C)</p> Signup and view all the answers

    Menciona tres variantes histológicas de los meningiomas de grado 1.

    <p>Meningiomas meningoteliales, fibrosos/fibroblásticos y angiomatosos.</p> Signup and view all the answers

    Los meningiomas, especialmente los de grado 2, pueden presentar estructuras características. ¿Cuál de las siguientes es una característica histológica característica de los meningiomas?

    <p>Cuerpos de psammoma (B)</p> Signup and view all the answers

    Los meningiomas de grado 2 se consideran benignos.

    <p>False (B)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    Glioblastoma Multiforme

    Un tumor del sistema nervioso central que se caracteriza por un crecimiento infiltrativo difuso con alta atipia nuclear y actividad mitótica.

    Astrocitoma Anaplásico

    Un tumor del sistema nervioso central con alta atipia nuclear y proliferación enérgica.

    Subependimoma

    Tumor ependimario bien diferenciado característico de un crecimiento lento.

    Oligodendroglioma

    Tipo de glioma con un patrón infiltrativo de desarrollo, que se caracteriza por mutaciones en el gen IDH1 o IDH2 y codeleción del brazo completo 1p/19q.

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    Ependimoma

    Generalmente se presenta como un tumor bien circunscrito de células ependimarias diferenciadas con características histológicas específicas.

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    Ependimoma

    Un tumor neuroepitelial que se caracteriza por la diferenciación ependimaria.

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    Craneofaringioma Adamantinomatoso

    Un tumor con un epitelio en empalizada, queratina húmeda y retículo estrellado.

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    Glioblastoma Hemisférico Difuso

    Un tumor que se caracteriza por un crecimiento infiltrativo difuso, atipia nuclear y actividad mitótica.

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    Astrocitoma Subependimario de Células Gigantes

    Tumor con crecimiento lento y sin actividad mitótica, que generalmente surge en la pared de los ventrículos laterales.

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    Glioblastoma Hemisférico Difuso

    Un tipo de tumor que se caracteriza por células tumorales con una morfología astrocitica o tumoral embrionaria del sistema nervioso central.

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    Ependimoma

    Se caracteriza por una diferenciación ependimaria, más comúnmente presenta afectación ventricular.

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    Meningiomas

    Los tumores de grado 1 de la OMS tienen un índice mitótico bajo (< 4/10 campo de alta potencia), sin invasión cerebral y < 3 características atípicas.

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    Craneofaringioma

    Un tumor que generalmente surge en el tallo pituitario, específicamente, el epitelio odontogénico.

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    Ependimoma

    Un tumor con células monomorfas redondas a ovaladas con cromatina moteada.

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    Astrocitoma Pilocítico

    Neoplasia astrocítica bien diferenciada con alta frecuencia en niños y adultos jóvenes.

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    Xantoastrocitoma Pleomórfico

    Se caracteriza por células pleomórficas con inclusiones nucleares frecuentes.

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    Astrocitoma Difuso

    Neoplasia astrocítica de grado II OMS que se presenta en los hemisferios cerebrales de adultos y en niños del tallo.

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    Oligodendroglioma Anaplásico

    Las características anaplásicas prominentes (necrosis, proliferación microvascular o actividad mitótica activa) son compatibles con oligodendroglioma anaplásico, mutante IDH y codeletado 1p/19q, grado 3 de la OMS.

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    Oligodendroglioma

    Tumor de grado II de la OMS que se caracteriza por la ausencia de características anaplásicas (actividad mitótica activa, proliferación microvascular, necrosis).

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    Astrocitoma Anaplásico

    Se caracteriza por una hipercelularidad, anaplasia y pleomorfismo.

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    Astrocitoma Pilocítico

    Se caracteriza por tener fibras de Rosenthal, cuerpos eosinófilos granulares y áreas fibrilares.

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    Astrocitoma Difuso

    Tumor de grado III, con un crecimiento lento, con poca atipia, sin, o con raras mitosis.

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    Craneofaringioma Adamantinomatoso

    Tumor que se caracteriza por la presencia de un retículo estrellado, queratina húmeda y verticilos celulares.

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    Meningiomas

    La mayoría de estos tumores crecen lentamente, se presentan sobre todo en adultos de 65 años y son de grado 1 de la OMS.

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    Glioblastoma Multiforme

    Se caracteriza por un patrón de crecimiento infiltrativo difuso, actividad mitótica, necrosis y proliferación microvascular.

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    Craneofaringioma

    La bolsa de Rathke es un precursor embrionario de la glándula pituitaria anterior.

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    Quiste del cuerpo lúteo

    Un quiste ovárico > 3 cm de diámetro, revestido por células luteinizadas de la granulosa y la teca.

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    Quiste folicular

    Un quiste ovárico < 2 cm de diámetro, con células de la teca externa prominentes debido a mayor cantidad de citoplasma pálido (luteinización).

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    Síndrome de ovario poliquístico (SOP)

    Un trastorno endocrino complejo caracterizado por hiperandrogenismo, alteraciones menstruales, ovarios poliquísticos y anovulación crónica y disminución de la fertilidad.

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    Endometriosis

    Presencia de tejido endometrial fuera del endometrio y el miometrio.

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    Criterios para diagnosticar Endometriosis

    Tejido endometrial localizado ectópicamente que consta de al menos 2 de los siguientes: glándulas de tipo endometrial, estroma de tipo endometrial o evidencia de hemorragia crónica.

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    Adenomiosis

    Lesión no neoplásica del tejido miometrial caracterizada por la presencia de glándulas endometriales y estroma dentro del miometrio.

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    Características microscópicas de la endometriosis

    Glándulas de tipo endometrial, estroma de tipo endometrial o evidencia de hemorragia crónica.

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    Características microscópicas de la adenomiosis

    Glándulas endometriales y estroma en lo profundo del miometrio.

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    Característica ecográfica de los ovarios poliquísticos

    La presencia de más de 12 folículos de entre 2 a 9 mm.

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    Características macroscópicas del quiste del cuerpo lúteo

    Unilocular único con superficie lisa, pared y revestimiento amarillos y enrevesados, contenido seroso o hemorrágico.

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    Características ecográficas de los ovarios poliquísticos

    Múltiples folículos quísticos o quistes foliculares que condicionan un aumento del tamaño de los ovarios asociado con un aumento de la densidad de la ecogenicidad.

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    Quiste folicular

    Un quiste ovárico que se forma en el folículo de De Graff que no se ha roto o en los folículos que se rompieron y resellaron inmediatamente.

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    Características microscópicas de los ovarios poliquísticos

    Aumento del tamaño ovárico, incluido el grosor del estroma cortical y subcortical.

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    Características microscópicas del revestimiento del quiste del cuerpo lúteo

    Las células de la granulosa tienen forma poligonal, con abundante citoplasma eosinófilo y núcleos centrales redondos.

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    Consecuencias del SOP

    Diabetes Tipo 2, Aterosclerosis prematura y Obesidad.

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    Criterios diagnósticos del SOP según ESHRE/ASRM

    Oligoovulación o anovulación, exceso de actividad androgénica y ovarios poliquísticos presentes por ecografía.

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    Criterios diagnósticos del SOP según los NIH

    Exceso de andrógenos, oligoovulación y exclusión de otras entidades que causan ovarios poliquísticos.

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    Síntomas del SOP

    Trastornos menstruales (desde amenorrea hasta menorragia) e infertilidad.

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    Localización de la endometriosis

    Se encuentra en el ovario (67%), fondo de saco anterior y posterior, ligamentos anchos posteriores y ligamentos uterosacros.

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    Localizaciones remotas de la endometriosis

    En órganos remotos como el pulmón, los ganglios linfáticos regionales o la piel.

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    Adenomiosis

    Puede ser un hallazgo incidental en muestras de histerectomía.

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    Síntomas clínicos de la adenomiosis

    Dismenorrea, menorragia, sangrado uterino anormal, dispareunia, dolor pélvico crónico asociado al período menstrual e infertilidad.

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    Localización de la adenomiosis

    En la pared uterina posterior, menos comúnmente en la pared uterina anterior.

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    Mecanismos hipotéticos de la adenomiosis

    Instalación de endometrio dentro del miometrio, metaplasia in situ de células madre pluripotentes retenidas en el miometrio o separación inadecuada del endometrio del miometrio.

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    Características microscópicas de la adenomiosis

    Tejido glandular normalmente inactivo y de endometrio de tipo basal o proliferativo.

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    Adenomiosis

    Condición no neoplásica que se presenta con útero palpablemente agrandado.

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    Study Notes

    Tumores SNC

    • Los tumores intracraneales se clasifican en primarios y metastásicos.
    • Los meningiomas (36%) y gliomas (27%) son los tumores intracraneales primarios comunes.
    • En los niños, los astrocitomas pilocíticos y el meduloblastoma son frecuentes.
    • Los gliomas y los glioblastomas son los más comunes en adultos.

    Factores pronósticos

    • Histopatología del tumor: Tipo de tumor, grado de malignidad.
    • Edad del paciente: Factores biológicos y desarrollo.
    • Extensión del tumor residual: Profundidad del crecimiento.
    • Localización: Estructuras cerebrales afectadas.
    • Estatus funcional neurológico: Estado del paciente antes del tumor.
    • Metástasis: Si hay metástasis.
    • Recurrencia: Si reaparece el tumor luego del tratamiento.
    • Ausencia de necrosis tumoral: Ausencia de daño en el tejido.
    • Hipermetilación del gen MGMT: Factores asociados a la resistencia a quimioterapia.

    Gradación OMS 2016

    • Grado I: Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de conversión a un tumor más maligno.
    • Grado II: Tumores de borde difuso, lento crecimiento y, algunos, con tendencia a progresar a tumores más malignos.
    • Grado III: Tumores infiltrantes con células atípicas o anaplásicas y mayor número de mitosis.
    • Grado IV: Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitótica, pudiendo presentar vasos de neoformación y áreas de necrosis.

    Implicancia de los grados OMS

    • Grado I: La cirugía puede ser suficiente para tumores circunscritos.
    • Grado II, III y IV: Necesitan seguimiento imagenológico y tratamiento oncológico (radioterapia y quimioterapia) para tumores infiltrantes.

    Clasificación (Ejemplos)

    • Astrocitoma pilocítico: Frecuencia 10%, pronóstico favorable, poco o ninguna recidiva. En niños/jóvenes.
    • Astrocitoma difuso: Frecuencia 16%, posibles progresos a grados superiores. Recidivantes. Niños/jóvenes
    • Glioblastoma multiforme: Frecuencia 45-50%, rápido crecimiento, pronóstico desfavorable. Adultos mayores.

    Grado de designación WHO. Criterios Histológicos

    • Grado I: Astrocitoma pilocítico - Mínima hipercelularidad y anaplasia.
    • Grado II: Astrocitoma difuso - Mínima hipercelularidad y anaplasia. Pocas o ninguna mitosis.
    • Grado III: Astrocitoma anaplásico - Hipercelularidad moderada con anaplasia y mitosis frecuentes. Proliferación microvascular posible.
    • Grado IV: Gliobastoma multiforme - Hallazgos de astrocitoma anaplásico mas necrosis.

    Gliomas

    • Astrocitoma
    • Xantoastrocitoma pleomórfico
    • Oligodendroglioma
    • Glioblastoma
    • Astroblastoma
    • Glioma hemisférico difuso (pediátrico)

    Alteraciones Genéticas - Clasificación

    • En las últimas dos décadas, se han investigado alteraciones genéticas y epigenéticas que influyen en la evolución y respuesta al tratamiento de los tumores.
    • La clasificación OMS 2016 incluye la necesidad de estudios de biología molecular (mutación IDH 1 y 2, co-deleción 1p/19q, WNT, SHH y p53 para clasificar meduloblastomas.

    ASTROCITOMAS

    • astrocitoma pilocítico
    • astrocitoma difuso
    • astrocitoma anaplásico
    • glioblastoma

    ASTROCITOMA PILOCÍTICO

    • Neoplasia astrocítica circunscrita y bien diferenciada con procesos piloides (similares a pelos).
    • El glioma más común en los niños.
    • Caracterizado por cambios regresivos/degenerativos, atipia degenerativa, etc.

    ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES

    • Crecimiento lento, por lo general en ventrículos laterales.
    • Grado 1 OMS.
    • Frecuentemente asociado con esclerosis tuberosa.
    • Células gigantes astrocíticas con variaciones morfológicas.

    XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO

    • Neoplasia astrocítica con pronóstico relativamente favorable, típicamente en niños y adultos jóvenes.
    • Grado II de la OMS.
    • Caracterizado por células pleomorficas, inclusiones nucleares, cambios xantomatosos citoplasmáticos ocasionales y manguito linfocítico.

    ASTROCITOMA DIFUSO - OMS 2007: G2

    • 25% de todos los gliomas.
    • Incidencia mayor en adultos 30-40 años.
    • Manifestaciones clínicas: convulsiones, cefaleas y déficit focales.
    • Pueden ser fibrilares, geminóticos y protoplasmícOS.

    ASTROCITOMA ANAPLASICO (WHO GRADO III)

    • Puede iniciar de novo o más comúnmente en un astrocitoma de bajo grado.
    • Sobrevida media de 1,6 años.
    • Características: hipercelularidad, anaplasia, pleomorfismo, proliferación enérgica y gemistocitos.
    • Dx diferencial: otros astrocitomas y glioblastoma.

    GLIOBLASTOMA MULTIFORME

    • Glioma astrocítico agresivo, infiltrante.
    • Caracterizado por un patrón de crecimiento infiltrativo difuso con atipia nuclear, necrosis y proliferación microvascular.
    • Definido molecularmente por mutaciones de promotores TERT, amplificación de EGFR o ganancia combinada del cromosoma 7 y pérdida del cromosoma 10.

    OLIGODENDROGLIOMA

    • Neoplasia glial de infiltración difusa con mutación IDH1 o IDH2.
    • Codeleccion del brazo completo 1p/19q.
    • Morfología: núcleos redondos, monótonos y halos perinucleares.
    • Presencia de microcalcificaciones y vasculatura en alambre de gallinero.

    TUMORES EPENDIMARIOS

    • Ependimoma
    • Subependimoma
    • Mixopapilar

    CARACTERÍSTICAS

    • Tumor neuroepitelial con diferenciación ependimaria.
    • Localización ventricular en cerebro y médula espinal.
    • Distribución bimodal por edad.
    • Se clasifica/pronostica por localización, histología y estudios moleculares y de metilación.

    MICROSCOPÍA

    • Tumor celular con bordes bien delimitados, infiltrativo.
    • Células monomorfas redondas a ovaladas.
    • Pseudorosetas perivasculares, rosetas ependimarias.
    • Posible presencia de células similares a gemistocitos y nódulos hipercelulares, particularmente en tumores de la fosa posterior.
    • Necrosis no empalizada, áreas de degeneración quística o mixoide, calcificaciones, atipia degenerativa, diferenciación neuronal y rara vez elementos metaplásicos.

    TUMORES DE LA REGIÓN SELAR

    • Pineocitoma
    • Pineoblastoma
    • Adenoma pituitario
    • Craneofaringioma

    CRANEOFARINGIOMA

    • Presentación de nidos de células epiteliales pavimentosas bien delimitados.
    • Parénquima y estroma con involución quística y acúmulo de sustancia mucoide o queratinización. Puede con calcificación u osificación.
    • Derivado de restos de células de la bolsa de Rathke.

    CRANEOFARINGIOMA ADAMANTINOMATOSO

    • Grado I OMS.
    • Epitelio empalizado, queratina húmeda y retículo estrellado.
    • Posiblemente surge de la transformación neoplásica de restos de células epiteliales.
    • Puede causar deficiencias endocrinas, retraso en el crecimiento y pubertad, diabetes insípida, dolor de cabeza e hidrocefalia.

    MEDULOBLASTOMA

    • Tumor primitivo del cerebelo (vermis).
    • Posibles reforzamientos al contraste y necrosis.
    • Diferenciación neuronal.
    • Supervivencia a 5 años 60-70%. Metástasis por LCR.
    • 4 tipos histológicos: clásico, nodular, desmoplásico/nodular y anaplásico. Características histológicas distintivas para cada tipo.

    Otros tumores embrionarios

    • Tumor rabdoide teratoide atípico
    • Neuroblastoma
    • DTNE

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    Description

    Este cuestionario abarca los tumores del sistema nervioso central, clasificándolos en primarios y metastásicos, así como sus características pronósticas. Se discuten los tipos más comunes de tumores, factores que afectan el pronóstico y la gradación según la OMS 2016. Ideal para estudiantes de medicina o profesionales de la salud que deseen profundizar en este tema.

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