جزوه مقدمات تنفس - Session 9 PDF

‫به نام خدا‬ ‫جزوه ‪:‬مقدمات تنفس‬ ‫استاد ‪ :‬دکتر جاسمی‬ ‫جلسه ‪4 :‬‬...

‫به نام خدا‬ ‫جزوه ‪:‬مقدمات تنفس‬ ‫استاد ‪ :‬دکتر جاسمی‬ ‫جلسه ‪4 :‬‬ ‫نویسندگان ‪:‬اسوه مرادی ‪ ،‬کوثر محمدیان ‪ ،‬پگاه عبدلی‬ ‫بیماری های بینابینی) ‪(Interstitial Lung Disease: ILD‬‬ ‫گروه وسیعی از بیماری ها هستند که به دلیل پیچیدگی ممکن است در بسیاری از موارد تشخیص داده نشوند؛ در‬ ‫حقیقت هر بیماری که درگیری اولیه یا ثانویه ی بافت بینابینی ریه را بدهد‪ ،‬جز این گروه قرار میگیرد‪.‬این گروه از‬ ‫بیماری ها‪ ،‬بسیار در بالین ناملموس هستند؛ که ممکن است به‬ ‫علت برخورد کم ما با این گونه بیماری ها باشد‪.‬‬ ‫تعریف علمی‪ : ILD‬واکنش های التهابی فیبروتیکی‬ ‫)یعنی التهاب یا فیبروز (که‪ ،‬درگیری بافت بینابینی ریه‬ ‫می دهد؛ یعنی دیواره ی آلوئول ها یا به صورت منتشر‪،‬‬ ‫بافت بینابینی ریه‪ ،‬از جمله عروق ریوی و بافت همبند‬ ‫دچار التهاب یا فیبروز شوند‪.‬‬ ‫‪ ILD‬تقسیم بندی های مختلفی دارد ‪.‬یکی از معتبرترین تقسیم بندی ها مانند زیر است ‪:‬‬ ‫‪ILD :Connective Tissue Disease.1‬هایی‬ ‫که ناشی از بیماری های بافت همبند هستند؛ یعنی بیماری‬ ‫های روماتیسمالی که یکی ازتظاهرات آن ها درگیری ریوی‬ ‫می باشد ‪.‬مانند ‪:‬بیماری لوپوس‪ -‬اسکلرودرمی ) یک بیماری‬ ‫بافت همبند که اعضای مختلفی را درگیر میکند و یکی از‬ ‫ارگان هایی که ممکن است درگیر شود ریه می باشد)‬ ‫آرتریت روماتوئید ) ‪( RA‬‬ ‫‪1|Page‬‬  ‫‪ ILD : Treatment – Related or Drug Induced Diseases.2‬هایی که در ارتباط با دارو ها هستند؛‬ ‫ممکن است عوارض برخی از دارو ها‪ ،‬درگیری بافت بینابینی ریه باشد و سبب ‪ ILD‬شود ‪.‬لیست بلند باالیی دارد ‪...‬اما‬ ‫چند مثال‪ :‬آنتی بیوتیک ها مثل )‪- (nitrofurantoin‬دارو های قلبی مورد استفاده برای آریتمی ها‬ ‫مثل )‪- (amiodaron‬داروهای ضد التهابی) مثل ‪- (penicillamine‬داروهای ضد تشنج و دارو های شیمی‬ ‫درمانی‬ ‫‪Occupational and Environmental Diseases.3‬‬ ‫‪:‬بیماری های شغلی؛ یعنی شخص به علت کار در یک محیط خاص‪،‬‬ ‫درگیری ریه پیدامیکند و ‪ ILD‬ها در اثر آن آسیب شغلی ایجاد می‬ ‫شوند؛ مثل‪ :‬سیلیکوزیس ) کار در معدن سیلیس که از آن شیشه و‬ ‫چیزهای دیگری میگیرند(‪-‬آزبستوزیس ‪ -‬پنوموکونیوز کارگران معدن‬ ‫زغال سنگ)‪- (coal workers pneumoconiosis‬پنومونی‬ ‫ازدیاد حساسیت‪ ) HP‬که در رابطه با آن صحبت میکنیم(‪.‬‬ ‫‪:Primary (Unclassified) Diseases.4‬بیماری هایی که اولیه هستند و طبقه بندی خاصی ندارند و جزء‬ ‫بیماری های گروه خاصی دسته بندی نمیشوند و ریه را هم درگیر میکنند؛ یعنی تظاهرات منتشری دارد که ریه هم از‬ ‫جمله اعضای درگیر است ‪.‬اینم لیست بلند باالیی داره ‪... :/‬مثل ‪:‬سارکوئیدوز ‪ -‬آمیلوئیدوز ‪ -‬واسکولیت های‬ ‫درگیرکننده ی ریه ‪ -‬ایدز ) یکی از تظاهرات بیماری ایدز‪ ،‬درگیری بینابینی بافت ریه می باشد( ‪-‬بعد از برخی عفونت‬ ‫ها )ممکن است درگیری بینابینی ریه داشته باشیم( ‪-‬بعد از پیوند مغز استخوان ) یعنی پروسه ای که به دنبال برخی‬ ‫از بدخیمی ها انجام می شود و افراد پیوند مغزاستخوان میگیرند تا بیماری مجددا برنگردد(‪ -‬سایر بیماری ها نامأنوس‬ ‫بوده و درباره ی آن ها بحث نمی کنیم ‪.‬آخیش ‪...‬بهتر(‪:‬‬ ‫‪2|Page‬‬  ‫‪ :Idiopathic Fibrotic Disorders.5‬یک سری بیماری های بینابینی ریه هستند که فقط ریه را بدون علت‬ ‫درگیرمیکنند و اختصاصا بیماری های خود ریه هستند؛ مثل _) ‪IPF ( idiopathic pulmonary fibrosis‬‬ ‫‪RBILD‬‬ ‫پس ‪ 5‬گروه بیماری های بینابینی ریه داریم که در این میان‪ ،‬فقط دسته ی آخر ‪Idiopathic Fibrotic‬‬ ‫‪Disorder‬میباشد که تنها ریه درگیر می شود و مختص ریه می باشد ‪.‬سایر گروه ها در ارتباط با بیماری های‬ ‫دیگری هستند که یکی از تظاهرات آن ها ‪ ،‬درگیری ریوی می باشد‪.‬‬ ‫‪ Hypersensitivity pneumonitis‬یا ‪ HP‬یا آلوئولیت آلرژیک برون زاد‬ ‫‪ ‬تعریف‪HP‬‬ ‫‪HP‬یا آلوئولیت آلرژیک برون زاد ‪:‬یک پروسه التهابی با درگیری ریه که آلوئول ها و ترمینال برونشیول را‬ ‫درگیر می کند و به دلیل استنشاق مکرر موادی که حساسیت زا هستند‪ ،‬میباشد ‪.‬این مواد میتواننند ارگانیک و یا‬ ‫صنعتی باشند؛ ی جور دیگم میشه گفتش یعنی یک سری مواد استنشاقی که باعث یک سری واکنش های آلرژیک‬ ‫در فرد میشوند و در نهایت این آلرژی در دیواره آلوئول ها و مجاری ترمینال برونشیول ها خود را نشان میدهد؛ و‬ ‫بازم یعنی یک واکنش التهابی که در اثر افزایش حساسیت ایجاد میشود ‪.‬اینم که دیگه یادتونه ‪ HP‬جزء بیماریهای‬ ‫شغلی و محیطیه‪.‬‬ ‫‪ ‬عوامل ایجاد کننده ی‪HP‬‬ ‫‪3|Page‬‬  ‫‪4‬گروه سبب ایجاد ‪ HP‬می شوند‪:‬‬ ‫‪.1‬باکتری ها ‪ Non Tuberclosis Micobacterium ( NTM ):‬ممکن است سبب ‪ HP‬شوند‪.‬‬ ‫‪.2‬قارچ ها ‪:‬آسپرژیلوس‬ ‫‪.3‬پروتیین های حیوانی ‪:‬مانند مواد حاصل از پرنده ها ‪ -‬افرادی که با پرنده ها کار میکنند ) ممکن است به دلیل‬ ‫گرد و غبار مدفوع یا پر آن ها دچار ‪ HP‬شوند( ‪.‬‬ ‫‪.4‬مواد شیمیایی ‪:‬مانند ایزو سیانات ها و سایر موادی که در صنعت استفاده می شوند‪.‬‬ ‫‪.5‬مشاغل خاص ‪:‬مثال افرادی که در محیط های مرطوب کار میکنند؛ مثل استخر ها‬ ‫میدونیم که گفتیم چهار گروه ولی پنج تا نوشتیم ‪:/‬چون استاد توی مباحثش به پنج تا اشاره میکنه اما تو اسالیدا‬ ‫چهار دسته هستند‪ ،‬پس میتونیم مورد پنجم رو جز دسته های باال قرار بدیم‪:(.‬‬ ‫‪ ‬پاتوژنز‪HP‬‬ ‫یعنی ببینیم مراحل ایجاد بیماری چی هست‪.‬‬ ‫بیماری یک واکنش با واسطه ی ایمنی می باشد که باعث ایجاد کمپلکس ایمنی می شود ‪.‬یعنی چهه؟ !یعنی یک‬ ‫سری مواد آلرژن هستند که هنگامی که افراد مستعد این بیماری با این مواد برخورد میکنند‪ ،‬یک واکنش ایمنی‬ ‫ایجاد می شود و یک سری آنتی بادی ها علیه این مواد آلرژن تولید می شوند ‪.‬به این آنتی بادی ها‪،‬‬ ‫‪ precipitating antibodies‬یا آنتی بادی های رسوب دهنده گفته می شود‪.‬‬ ‫هنگامی که تماس با آلرژن طوالنی مدت می باشد و یا فرد پس از برخورد اول‪ ،‬مجددا با همان آلرژن مواجهه پیدا‬ ‫میکند‪ ،‬آنتی بادی های تولید شده‪ ،‬با این آلرژن ها کمپلکس ایمنی ایجاد می کنند و باعث ایجاد یک سری واکنش‬ ‫های التهابی شده که در نهایت سبب بروز التهاب در دیواره ی آلوئول ها و دیواره ی عروق و ایجاد عالئم ‪ HP‬می‬ ‫شوند‪.‬‬ ‫مهمترین قسمت سیستم ایمنی که در ایجاد بیماری دخالت دارد‪ ،‬افزایش حساسیت با واسطه ی سلول ) ‪Cell‬‬ ‫‪ ) Mediated Hypersensitivity‬است‪.‬‬ ‫انواع‪HP‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪ HP‬بر اساس طول مدت تماس‪ ،‬مواد محرک‪ ،‬محیط تماس و اینکه میزان تماس چقدر باشد‪ ،‬به ‪ 3‬دسته تقسیم‬ ‫میشوند‪:‬‬ ‫‪.1‬حاد‬ ‫‪.2‬تحت حاد‬ ‫‪4|Page‬‬  ‫‪.3‬مزمن‬ ‫فرد دارای یک سری عالئم حاد می باشد که منطبق با ‪ HP‬می باشد و یک سری واکنش ها و عالئم ریوی ایجاد می‬ ‫شود‪.‬‬ ‫معموال در فرم حاد اگر تماس طوالنی مدت نباشد و قطع شود‪ ،‬عالئم خود به خود برطرف می شود ‪.‬اگر این تماس‬ ‫طوالنی مدت تر باشد‪ ،‬می تواند فرم تحت حاد یا مزمن ایجاد شود‪.‬‬ ‫در نوع حاد‪ ،‬واکنش به وسیله ی افزایش تعداد پلی مورف ها )‪ ( PMN cells‬در آلوئول ها ایجاد می شود و به‬ ‫دنبال آن‪ ،‬مونونوکلئاز ها بعد از مرحله ی حاد‪ ،‬داخل بافت ریوی انتشار پیدا می کنند و در نهایت گرانولوم ایجاد می‬ ‫کنند ‪.‬پس ‪ ، HP‬جز بیماری های گرانولوماتوز ریوی تقسیم بندی می شود ‪.‬این واکنش با واسطه سلولی که باعث‬ ‫ایجاد یک کمپلکس ایمنی میشود‪ ،‬در ابتدا در مرحله ی حاد‪ ،‬پلی مورف ها داخل ریه تجمع می یابند و در حالت‬ ‫مزمن مونونوکلئاز ها‪ ،‬و در نهایت در بافت ریه گرانولوم ایجاد میکنند‪.‬‬ ‫در ‪ HP‬میزان ‪ T cell‬ها در داخل آلوئول ها باال می رود‪.‬‬ ‫‪‬عالئم) ‪HP ( clinical presentation‬‬ ‫بسته به میزان تماس‪ ،‬میزان حساسیت فرد‪ ،‬دوز تماس‪ ،‬و طول مدت تماس و محیط تماس‪ ،‬عالئم فرق می کند و‬ ‫ممکن است‬ ‫حاد‪ ،‬تحت حاد یا مزمن باشد‪.‬‬ ‫‪.1‬عالئم حاد‪:‬‬ ‫‪‬سرفه ‪ -‬تب ‪ -‬لرز ‪ -‬درد بدن ‪ -‬بی حالی ‪ -‬تنگی نفس‬ ‫‪‬ساعت بعد از تماس با آنتی ژن ایجاد کننده ی حساسیت) آلرژن (ایجاد می شود ‪.‬معموال‪8-6‬‬ ‫‪‬اگر تماس برطرف شود‪ ،‬بعد از چند روز عالئم به طور خود به خودی برطرف می شوند‪.‬‬ ‫‪‬برای تشخیص به چه چیزی نیاز داریم؟) چیزی که در شرح حال میخوایم‪(:‬‬ ‫‪ ‬حتما فرد باید سابقه ی تماس داشته باشد‪.‬یعنی مثال تو شرح حال مریض میگه در محیطی بوده که پرنده‬ ‫زیاد بوده یا محیط های مشکوک دیگه ای که آلرژن های مورد نظر رو داره‪.‬‬ ‫‪8-6 ‬ساعت بعد از تماس) یا مثال ‪ 12‬ساعت(‪ ،‬عالئم ریوی )مثل تنگی نفس ‪-‬سرفه (و عالئم دیگر )مثل تب‬ ‫و لرز ( پیدا کند‪.‬‬ ‫معموال سرفه این افراد بدون خلط است و میتوان آن را از پنومونی و برونشیت ها افتراق داد‪.‬‬ ‫‪ ‬فرد سابقه بیماری قلبی‪-‬ریوی نداشته باشد‪.‬‬ ‫‪ ‬بعد از قطع تماس‪ ،‬عالئم فرد بهبود پیدا کرده باشد‪.‬مثال در افرادی که بعد از مدتی که از عالئم گذشت‪،‬‬ ‫برای پیگیری بیماری خود مراجعه کنند‪ ،‬میتوان این قسمت را در شرح حال بیمار متوجه شد‪.‬عجب آدم‬ ‫پیگیریه اینم‪....‬‬ ‫‪.2‬عالئم تحت حاد‪:‬‬ ‫‪‬عالئم فرم تحت حاد ممکن است به طرز مرموزی طی یک هفته بروز پیدا کند‪.‬‬ ‫‪‬ممکن است فرد نیاز مند بستری در بیمارستان باشد‪.‬‬ ‫‪5|Page‬‬  ‫‪‬عالئم فرد به شدت فرم حاد نمی باشد و معموال عالئم به صورت سرفه های مزمن و تنگی نفس می باشد که در‬ ‫چندین هفته پیشرفت می کند و حتی اگر تماس زیاد باشد و عالئم شدید شوند‪ ،‬سیانوز‪ ،‬تنگی نفس های شدید و‬ ‫واکنش های غیرقابل برگشت ریوی در فرد ایجاد شود‪.‬‬ ‫‪.3‬عالئم مزمن‪:‬‬ ‫‪‬عالئم فرد طوالنی مدت تر می باشد؛ چون فرد به طور مکرر با آلرژن تماس دارد) ‪.‬مثال فرد پرنده فروشه یا در‬ ‫محیط کشاورزی حضور داره و یا محیط های دیگه در تماس با آلرژن (و فرد طی هفته ها به صورت تدریجی عالمت‬ ‫دار می شود‪.‬‬ ‫‪‬عالئم شامل ‪:‬کاهش وزن‪ ،‬احساس ناخوشی‪ ،‬سرفه‪ ،‬تنگی نفس پشرونده‪ ،‬شنیدن صدای ‪ crackle‬هنگام دم‬ ‫)که‬ ‫نشاندهنده درگیری بافت بینابینی ریه است (و کالبینگ انگشتان ) ‪ ( digital clubbing‬میباشد‪.‬‬ ‫‪‬در نوع مزمن به علت زمان طوالنی آن‪ ،‬یکسری تغییرات در بافت ریه ایجاد میشود که این تغییرات غیر غابل‬ ‫برگشت می باشند ‪.‬ممکن است حتی در نوع مزمن‪ ،‬فیبروز ریوی ایجاد شود که در این حالت از فیبروز های ریوی با‬ ‫علت نامشخص )‪ ( idiopathic‬غیر قابل افتراق میشود و فرد دچار درگیری ریوی مزمن میشود؛ و در افراد با تماس‬ ‫طوالنی مدت با آلرژن و عالئم طوالنی مدت ایجاد میشود‪.‬‬ ‫‪‬در نمای ‪ CT‬اسکن ممکن است عالئم فیبروز یا آمفیزم دیده شود‪.‬‬ ‫*در فرم حاد و گاهی تحت حاد‪ ،‬اگر فرد تماس با آنتی ژن را قطع کند‪ ،‬عالئم بیماری که خود محدود شونده است‪،‬‬ ‫معموال‬ ‫طی چند روز تا چند هفته برطرف میشود و ممکن است که حتی برای فرد مداخله درمانی هم انجام ندهیم و عالئم‬ ‫خود به‬ ‫خود برطرف شوند‪.‬‬ ‫‪ ‬تشخیص‪HP‬‬ ‫دقت کنید که با هیچ تست تشخیصی واحدی نمیشود ‪ HP‬را تشخیص داد ‪.‬حتی اگر از بافت ریوی فرد مبتال به‬ ‫‪HP‬نمونه پاتولوژی تهیه شود‪ ،‬تغییرات مشاهده شده در نمونه مختص بیماری ‪ HP‬نمی باشد و در بیماری های‬ ‫دیگر هم دیده می شود؛به همین علت یک سری عالئم بالینی فرد‪ ،‬شرح حال و تست های آزمایشگاهی و پاتولوژی را‬ ‫با هم جمع می کنند و احتمال بالینی می دهند که بیماری احتماال ‪ HP‬هست و یک تشخیص ‪ net.‬ندارد‪.‬‬ ‫‪(1‬تغییرات آزمایشگاهی ایجاد شده در‪HP‬‬ ‫‪‬افزایش‪ESR‬‬ ‫‪ CRP‬ممکن است افزایش یابد‪.‬‬ ‫‪‬حتی ‪) RF ) Rheumatoid Factor‬که در بیماری آرتریت روماتوئید باال میرود‪ ،‬در ‪ HP‬هم ممکن است‬ ‫مقداری افزایش یابد‪.‬‬ ‫‪‬سطح ‪ LDH‬ممکن است باال برود‪.‬‬ ‫‪6|Page‬‬  ‫‪‬سطح ایمونوگلوبین ها )‪ ( IG‬نیز احتمال دارد باال رود ‪.‬همانطور که گفتم ‪ HP‬یک واکنش ازدیاد حساسیت‬ ‫است که یک سری آنتی بادی ها علیه ماده حساسیت زا تولید میشود که به آنها آنتی بادی رسوب دهنده گفته می‬ ‫شود که عامل واکنش ایمنی ایجاد شده می باشد؛ به همین خاطر ممکن است در این بیماری ها سطح ایمونوگلوبین‬ ‫ها در خون باال برود‪.‬‬ ‫‪‬هم چنین در سرم این افراد‪ ،‬آنتی بادی های رسوب دهنده افزایش پیدا میکند ‪.‬در بیماران مشکوک به ‪، HP‬‬ ‫یکی از تست های آزمایشگاهی که باید انجام شود‪ ،‬اندازه گیری سطح آنتی بادی رسوب دهنده می باشد‪.‬‬ ‫‪‬در افراد مبتال به ‪ ، HP‬ائوزینوفیل افزایش پیدا نمی کند؛ برعکس بیماری هایی مثل آسم) که با افزایش‬ ‫ائوزینوفیل‬ ‫همراه است (و بیماری های ائوزینوفیک ریه ‪.‬اگه سوالی به شما دادن که خواستن منحرفتون کنن به سمت ‪ HP‬ولی ائوزنوفیل‬ ‫افزایش پیدا کرده بود ‪،‬به ‪ HP‬فکر نکنین‪...‬راه راست رو انتخاب کرده و منحرف نشین‪.‬‬ ‫‪(2‬تغییرات رادیوگرافی‪:HP‬‬ ‫گرافی این بیماران ممکن است نرمال باشد و یا یک سری تغییرات داشته باشد؛ گرافی بسته به این که بیماری در‬ ‫مرحله حاد‪،‬تحت حاد یا مزمن باشد‪ ،‬متفاوت است‪.‬‬ ‫تغییراتی که ممکن است در گرافی دیده شود‪:‬‬ ‫‪‬اینفیلتریشن ) ‪( Infiltration‬های منتشر یا پچی )‪ ( patchy‬داخل بافت ریه‬ ‫‪ ‬کدورت های فضاهای هوایی (‪)ai r- space‬‬ ‫‪‬در فرم مزمن ممکن است این کدورت ها به صورت ‪ nodular ، round‬و باحاشیه ی مشخص باشند‪.‬‬ ‫‪‬همچنین ممکن است این کدورت ها به صورت ‪ reticulonodular‬باشند )‪ reticular.‬به معنی خطی و‬ ‫‪nodulaR‬هم به معنی گرد است و این حالت ترکیبی از این دو است‪).‬‬ ‫‪‬در نهایت ممکن است این کدورت ها به صورت ‪ honey combing‬در بیایند ‪. Honey combing) :‬‬ ‫تغییراتی‬ ‫مثل النه ی زنبور و شش ضلعی که به صورت فیبروز در بافت ریه هستند‪ ،‬نشان دهنده ی ‪ endstage‬بیماری است‬ ‫و معموال قابل برگشت نیست(‪.‬‬ ‫خب حاال که تا اینجا اومدیم انواع کدورت های گرافی قفسه سینه رو هم بخونیم ‪...:/‬که تشخیص افتراقی ها محدود بشن و راحت تر به تشخیص‬ ‫برسیم‪.‬‬ ‫به طور کلی در گرافی قفسه ی سینه کدورت ها را میتوان به سه دسته تقسیم کرد‪:‬‬ ‫‪ :alveolar infiltration.1‬کدورتی که به صورت همگن و با حاشیه ی نامنظم پخش شده است‪.‬‬ ‫‪ : reticular.2‬کدورت به صورت خطی‪.‬‬ ‫‪: nodular.3‬کدورت گرد با حاشیه منظم‪.‬‬ ‫از ترکیب خطی و نودوالر میتواند کدورت ‪ reticulonodular‬ایجاد شود‪.‬‬ ‫‪(3‬تغییرات ‪ CT‬اسکن بیماران ‪HP‬‬ ‫‪7|Page‬‬  ‫‪ CT‬اسکن ریه دقت تشخیصی باالتری نسبت به گرافی ساده دارد‬ ‫‪‬در فرم حاد‪:‬‬ ‫‪‬در ‪ CT‬اسکن تغییرات‪( ground glass‬شیشه ی مات (منتشر میبینیم‪.‬‬ ‫*فرق ‪ ground glass‬با ‪ : infiltration‬هر دو کدورت هستند اما در مورد اول مانند شیشه است و بافت زیرش‬ ‫پیداست اما در ‪ infiltration‬بافت زیر کدورت ها دیده نمیشود‪.‬‬ ‫‪‬تغییرات‪reticulonodular.‬‬ ‫‪‬تغییرات درگیری آلوئول‪.‬‬ ‫معموال در ‪ CT‬افرادی که ‪ HP‬حاد دارند همه نوع تغییری میشه دید‪.‬‬ ‫‪‬در فرم تحت حاد‪:‬‬ ‫‪‬معموال تغییرات به صورت ‪ nodular‬است و این نودول ها درگیری مرکزی‪-‬لوبولی )‪( centrolubular‬‬ ‫دارند)‪.‬درنوع مزمن هم ممکن است دیده شود(‪.‬‬ ‫‪Ground glass‬‬ ‫‪‬گیر افتادن هوا ) ‪( Air trapping‬‬ ‫‪‬در فرم مزمن‪:‬‬ ‫‪‬تغییرات به صورت فیبروز )نوع حاد و تحت حاد در آخر باعث فیبروز میشوند (پس بیماری ‪ HP‬مزمن بیماری‬ ‫ای فیبروتیک است و در نهایت باعث فیبروز ریه می شود‪.‬‬ ‫‪‬حتی ممکن است بافت ریه حالت آمفیزم پیدا کند‬ ‫‪‬اگر این فیبروز خیلی پیشرفت کند حالت ‪ honey combing‬ایجاد میشود‪.‬‬ ‫‪(4‬یافته های پاتولوژی ‪HP‬‬ ‫‪‬در فرم حاد‪:‬‬ ‫‪ Infiltration‬های آلوئوالر ‪:‬یعنی ارتشاح سلول های التهابی) معموال مونوسیت ها (در دیواره ی آلوئول ها‬ ‫و بافت بینابینی داریم‪.‬‬ ‫‪‬گرانولوم ‪:‬همانطور که گفتیم ‪ HP‬یک بیماری گرانولوماتوز است؛ پس گرانولوم های ‪ noncaseating‬در بافت‬ ‫بینابینی اطراف برونشیول وجود دارند‪.‬‬ ‫‪‬برونشیولیت) التهاب دیواره ی برونشیول ها(‬ ‫‪‬در فرم تحت حاد‪:‬‬ ‫‪‬گرانولوم ها واضح تر میشوند‪.‬‬ ‫‪‬برونشیولیت مونونوکلئار‪.‬‬ ‫‪8|Page‬‬  ‫‪‬لنفوسیت ها در بافت بینابینی ریه منتشر میشوند‪.‬‬ ‫‪‬ممکن است در بافت ریه فیبروز هم دیده شود‪.‬‬ ‫*یک سری بیماری های گرانولوماتوز هستند که دیواره ی عروق راهم درگیر میکنند؛ یعنی واسکولیت یا التهاب‬ ‫دیواره عروق هم دارند؛ در ‪ HP‬واسکولیت نداریم و بیشتر بافت بینابینی و همبند اطراف برونشیول ها درگیر میشوند ‪.‬‬ ‫پس ‪ HP‬جزء واسکولیت ها نیست‪.‬‬ ‫‪‬در فرم مزمن‪:‬‬ ‫‪‬گرانولوم ها پیشرفت می کنند و به صورت فیبروز در می آیند؛ پس یک بیماری فیبروتیک است‪.‬‬ ‫برا اینه یادتون نره جمله اول همین بخش رو دوباره تکرار میکنیم ‪... HP‬یک بیماری اختصاصی نیست‪ ،‬حتی تغییر پاتولوژی هم‬ ‫که این بیماری دارد‪ ،‬تغییرات اختصاصی این بیماری نیستند؛ به همین خاطر در تشخیص ‪hypersensitive‬‬ ‫‪pneomuni‬معموال از مجموعه عالئم بالینی آزمایشگاهی و پاتولوژی استفاده می کنند تا به تشخیص برسند؛ یعنی ‪:‬‬ ‫از یک قانون پیشبینی یا‪ prediction rules‬استفاده میکنند‪:‬‬ ‫‪‬شخص سابقه ی تماس دارد یا خیر‪.‬شرح حال میگیریم‪.‬‬ ‫‪‬آنتی بادی های رسوب دهنده در خون فرد وجود دارد یا خیر؛ چون این آنتی بادی ها نشان دهنده ی تماس‬ ‫فرد با آنتی ژن هستند ولی به تنهایی نشان دهنده ی بیماری نیست )‪.‬چون ممکن است یک فرد طبیعی هم در‬ ‫تماس با‬ ‫آنتی ژن‪ ،‬آنتی بادی رسوب دهنده داشته باش اما عالئم بیماری ایجاد نشده است (‪.‬این آنتی بادی ها نشان دهنده ی‬ ‫واکنش آلرژیک است ‪.‬حاال ممکن است این واکنش به ایجاد بیماری بیانجامد یا خیر‪.‬‬ ‫‪‬عالئم در حالت تحت حاد و مزمن ریه به صورت ‪ recurrent‬باشند؛ یعنی عالئم باید تکرار شوند‪.‬‬ ‫‪‬در معاینه ی ریه ممکن است ‪ crakles‬شنیده شوند‪.‬‬ ‫‪‬معموال باید بین تماس با آنتی ژن و ایجاد عالئم ریوی یک فاصله ی زمانی وجود داشته باشد)‪.( 4-8 h‬‬ ‫‪‬کاهش وزن‬ ‫‪‬تغییرات گرافی‬ ‫‪‬ممکن است از فرد بیوپسی بگیریم و ‪ HP‬را تشخیص دهیم‪.‬‬ ‫‪‬ممکن است در اسپیرومتری حجم های ریه تغییر پیدا کرده باشند‪.‬‬ ‫در خیلی از موارد ممکن است وجود این فاکتور ها و افتراق بیماری برای تشخیص بیماری کافی باشد و برای‬ ‫پاتولوژی بیوپسی‬ ‫از فرد دیگر نیاز نیست‪.‬‬ ‫‪ ‬درمان ‪HP‬‬ ‫‪‬درنوع حاد ‪:‬به خاطر اینکه ‪ HP‬خود محدود شونده است بهترین راه درمان قطع تماس است‪ ،‬در این صورت‬ ‫معموال بعد از چند روز عالئم خود به خود برطرف می شوند‪.‬‬ ‫‪9|Page‬‬  ‫‪‬در نوع تحت حاد ‪:‬مهم ترین مداخله ای که برای بیماری میتوان انجام داد‪ ،‬قطع تماس است و بعد دادن یک‬ ‫دارویی که بتواند واکنش التهابی را کنترل کند؛ مثال ‪ prednisone‬به فرد می دهیم به صورت ‪ 1 mg/kg‬روزانه؛‬ ‫یعنی ‪:‬مثال اگر فرد ‪ 60 kg‬است روزانه ‪ 60 mg‬از این دارو باید مصرف کند ‪.‬معموال ‪ 14-7‬روز ادامه میدهیم ‪.‬بعد از آن‬ ‫‪ tapered‬میکنیم یعنی دز دارو را کم میکنیم تا در نهایت طی ‪ 6-2‬هفته دارو را قطع کنیم‪.‬‬ ‫‪‬در نوع مزمن ‪:‬چون تغییرات غیر قابل برگشت اند چون نمیشه فیبروز را برطرف کرد معموال نمی توان کار خاصی‬ ‫انجام داد‪.‬تنها کاری که میتوان کرد این است که اگر فرد همچنان تماس دارد‪ ،‬تماس را قطع کنیم و از آسیب بیشتر‬ ‫ریه‬ ‫جلوگیری کنیم‪.‬‬ ‫‪Idiopathic Interstitial Pneumonias‬‬ ‫بیماری هایی که به صورت اولیه خود ریه را درگیر میکنند)بیماری های بینابینی که مختص خود ریه هستند (و در زمینه ی‬ ‫بیماری دیگری‬ ‫ایجاد نمی شود و خود ریه را اختصاصا درگیر می کند‪.‬‬ ‫‪.1‬فیبروز ‪ idiopathic‬ریه ‪:‬یکی از شایع ترین بیماری ها در این دسته است؛ که ریه بطو خود به خود دچار فیبروز‬ ‫میشود‪.‬‬ ‫‪:Acute interstitial pneumonitis.2‬نومونیت حاد ریه؛ یعنی التهاب در بافت ریه ایجاد می شود ‪.‬این‬ ‫التهاب‬ ‫حاد و وسیع استو باعث سندروم دیسترس تنفسی میشود که سندرم دیسترس تنفسی ‪ Hamman_ rich‬گفته‬ ‫میشود‪.‬‬ ‫‪. :Respiratory bronchiolitis/interstitial pneumonitis (RBIP/RDIP).3‬که در افراد سیگاری‬ ‫ایجاد می شود‪.‬‬ ‫‪Cryptogenic organizing pneumonia (COP).4‬‬ ‫‪Non specific interstitial pneumonia (NSIP).5‬‬ ‫این بیماری ها نایاب هستند و ممکن است عالئم آن ها برای تشخیص سخت باشد ‪.‬فقط در مورد چند تا از شایع هاشون میگیم(‪... :‬‬ ‫یک سری کلید های تشخیصی برای بیمارانی که ‪ ILD‬دارند‪ ،‬داریم) یعنی بیماری های که مختص نومونیت داخل‬ ‫ریوی هستند (بر اساس طول مدت ‪ ،‬سن فرد و عالئم آن یک سری تشخیص های افتراقی وجود دارد‪.:‬‬ ‫‪.1‬طول مدت‬ ‫‪‬اگر عالئم کوتاه مدت و به صورت حاد باشند)در بیماری های زیر بیشتر دیده میشود‪(:‬‬ ‫‪‬درگیری های آلرژیک مثل درگیری های چشمی یا ‪HP‬‬ ‫‪ AIP‬یا سندرم‪hammen-rich‬‬ ‫‪‬پنومونی ائوزینوفیلی‬ ‫‪Hypersensitivity pneumonitis‬‬ ‫‪10 | P a g e‬‬  ‫‪‬اگر بیماری تحت حاد باشد‪:‬‬ ‫‪‬سارکوئیدوز‬ ‫‪‬بیماری های ناشی از دارو ها‬ ‫‪‬خونریزی آلوئوالر‬ ‫‪‬لوپوس‬ ‫‪‬بیماری های روماتیسمال‬ ‫‪COP‬‬ ‫‪‬عالئم مزمن بیشتر در‪:‬‬ ‫‪IPF ( Idiopathic Pulmonary fibrosis )‬‬ ‫‪‬سارکوئیدوز‬ ‫‪Pulmunary Langerhans cell histocytosis (PLCH)‬‬ ‫‪Pneumoconiosis‬‬ ‫‪CTDs ‬که بیماری های ‪ connective tissue‬هستند‪.‬‬ ‫‪.2‬سن‪:‬‬ ‫در سن ‪ 40-20‬سالگی ‪:‬‬ ‫‪Sarcoidosis ‬‬ ‫‪CTD ‬‬ ‫‪(LAM) ‬‬ ‫‪PLCH ‬‬ ‫در باالی ‪ 60‬سالگی ‪ :‬بیشتر در بیماران فیروتیک مزمن ریوی (‪ ) IPF‬دیده میشود‪.‬‬ ‫سن‪:‬‬ ‫بعضی از بیماری ها فقط سن خاصی را درگیر می کنند؛ سارکوئیدوز‪ ،‬بیماری های بافت همبند‪ ،‬بیماری ‪ LAM‬و ‪ PLCH‬بیشتر در‬ ‫افراد جوان (بین ‪ 20‬تا ‪ 40‬سال) رخ می دهد‪.‬بیماری های فیبروتیک ریه‪ ،‬به خاطر اینکه مزمن هستند و زمان الزم دارد تا فیبروز‬ ‫ایجاد شود‪ ،‬در سن های باالتر(مثال باالی ‪ 66‬سال) ایجاد می شوند‪.‬‬ ‫جنس ‪:‬‬ ‫‪11 | P a g e‬‬  ‫بعضی از بیماری ها اختصاصا در یک جنس خاص وجود دارند؛‬ ‫در خانم ها‪ :‬بیماری ‪( LAM‬لنفانژیولیوماتوز) و توبروز اسکلروزیس‪ ،‬مخصوص خانم هایی است که در سن باروری‬ ‫)‪ (premenopausal‬قرار دارند‪.‬یعنی اگر بیمار خانم نباشد و باردار نباشد‪ ،‬تشخیص لنفانژیولیوماتوز و توبروز اسکلروزیس زیر‬ ‫سوال می رود‪.‬‬ ‫برخی از بیماری های ریوی در خانم ها بسیار شایع تر است؛ مثل بیماری های بافت همبند‪.‬‬ ‫در آقایان ‪:‬روماتوئید آرتریت ) ‪ ( RA‬و بیماری های شغلی ( به خاطر تماس شغلی (در مردان بیشتر است‪.‬‬ ‫سابقه ی فامیلی‪:‬‬ ‫در برخی بیماری ها مثل توبروز اسکلروز و نوروفیبروماتوز‪ ،‬سابقه ی فامیلی خیلی تاثیر دارد‪.‬‬ ‫کشیدن سیگار ‪:‬‬ ‫دو سوم تا ‪ %75‬بیمارانی که دچار ‪ IPF‬هستند‪ ،‬سیگاری هستند‪.‬‬ ‫بیماری ‪ PLCH‬در آقایان است و مختص افراد سیگاری است‪.‬‬ ‫‪ ،)desquamative interstitial pneumonitis( DIP‬سندرم گود پاسچر‪ respiratory bronchiolitis ،‬و خونریزی‬ ‫های ریوی آلوئوالر بیماری های افراد سیگاری هستند‪.‬‬ ‫یک سری بیماری هایی هستند که در ‪ CT SCAN‬و گرافی قفسه سینه‪ ،‬درگیری های واضحی دارند؛ ولی عالئم بالینی متناسب با‬ ‫‪ CT SCAN‬و گرافی نیست‪.‬مثل‪:‬‬ ‫‪Sarcoidosis ‬‬ ‫‪Silicosis ‬‬ ‫‪PLCH ‬‬ ‫‪Hypersensitivity pneumonitis ‬‬ ‫‪Lipoid pneumonia ‬‬ ‫‪Lymphangitis carcinomatosis ‬‬ ‫در این بیماری ها عالئم رادیوگرافیکی آنها خیلی بارزتر از عالئم بالینی آنها است‪.‬‬ ‫‪ :‬یا همان صداهای تنفسی سوت مانندی که به علت انسداد در مجاری هوایی ایجاد می شود و در برخی‬ ‫‪Wheezing‬‬ ‫بیماری ها این عالمت وجود دارد؛ مثل ‪:‬‬ ‫‪12 | P a g e‬‬  ‫‪Chronic Eosinophilic Pneumonia ‬‬ ‫‪ : Churg-Strauss syndrome ‬این سندرم نوعی بیماری رماتیسمال هست‪.‬‬ ‫‪Respiratory Bronchiolitis ILD ‬‬ ‫‪Sarcoidosis ‬‬ ‫‪ :‬ممکن است در ‪ Sarcoidosis‬و و افرادی که دچار پنوموتوراکس‬ ‫‪ ( chest pain‬درد قفسه سینه )‬ ‫خودبخودی هستند مانند ‪ PLCH‬و ‪ ، LAM‬توبروز اسکلروز و نوروفیبروماتوز‪ ،‬دیده شود‪.‬‬ ‫‪ :‬در بیماری های زیر داریم ‪:‬‬ ‫‪Hemoptysis‬‬ ‫‪Diffuse Alveolar Hemorrhage (DAH) Syndromes ‬‬ ‫‪LAM ‬‬ ‫‪Tuberous Sclerosis ‬‬ ‫‪Granulomatous Vasculitides ‬‬ ‫توی برخی از بیماری های ریه ممکن است ‪ crackle‬بشنویم‪ Crackle.‬ها بیشتر نشان دهنده درگیری بافت بینابینی ریه‬ ‫هستند‪.‬در بیماری های ‪ ILD‬شایع است‪.‬در بیماری های ‪ granulomatous lung‬معموال کمتر است‪.‬پس در بیماری ها‬ ‫التهابی و فیبروتیک ریه بیشتر است و در بیماری های گرانلوم در بافت ریه پیدا می شود‪ ،‬احتمال شنیدن ‪ crackle‬خیلی کمتر‬ ‫است‪.‬‬ ‫در بیماری های ریوی‪ ،‬ممکن است فشار خون ریوی در مراحل انتهایی باال رود و فرد دچار ‪ cor pulmonale‬شود‪.‬‬ ‫ممکن است به دلیل هایپوکسی‪ ،‬سیانوز و ‪ clubbing‬انگشتان نیز داشته باشیم‪.‬‬ ‫در تغییرات آزمایشگاهی بیماران ‪: ILD‬‬ ‫‪ RF ‬باال می رود‪.‬‬ ‫‪ LDH ‬ممکن است باال رود‪.‬‬ ‫‪ ‬سطح آنتی بادی های رسوب دهنده در افرادی که ‪ hb‬مزمن دارند‪ ،‬ممکن است باال رود‪.‬‬ ‫در گرافی یا ‪ CT SCAN‬بیمارانی که دچار بیماری بینابینی ریه شده اند‪ ،‬ممکن است تغییرات به صورت ‪ Reticular‬باشد؛ یعنی‬ ‫تغییرات به صورت کدورت های خطی باشد که بیشتر نشان دهنده فیبروز در بافت ریوی است‪.‬‬ ‫یا ممکن است تغییرات به صورت ‪ nodular‬باشد؛ یعنی تغییرات گرد و ندول مانندکه بیشتر نشان دهنده گرانولوم در بافت ریوی‬ ‫است‪.‬‬ ‫و یا ممکن است تغییرات به صورت ترکیبی از این دو (‪ )Reticolo nodular‬باشد؛‬ ‫‪13 | P a g e‬‬  ‫ممکن است برخی بیماری ها در ‪ ،CT SCAN‬نمای اختصاصی داشته باشند‪:‬‬ ‫‪ ‬مثال بیماری هایی که بصورت ندوالر در قسمت های فوقانی ریه دیده میشوند ‪:‬‬ ‫‪Sarcoidosis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪PLCH‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Chronic Hypersensitivity Pneumonitis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Silicosis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Berylliosis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪RA‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Ankylosing Spondylitis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪ :‬یک سری تغییرات که بافت ریه شبیه النه زنبور می شود‪.‬معموال این تغییرات نشان دهنده‬ ‫‪HONEY COMBING‬‬ ‫فیبروز های پیش رونده در بافت ریه هستند و پروگنوز را بد می کنند‪.‬‬ ‫‪ CT SCAN‬ریوی در تشخیص مراحل اولیه بیماری و بررسی دقیق تر بافت ریوی نسبت به گرافی قفسه سینه بسیار حساس تر‬ ‫است‪.‬در تشخیص میزان انتشار بیماری و میزان درگیری ریوی کمک کننده است‪.‬همچنین ‪ CT SCAN‬در تشخیص بیماری های‬ ‫همراه با درگیری بافت ریه‪ ،‬کمک کننده است‪.‬‬ ‫یک سری از بیماری ها هستند که تغییرات گرافی و ‪ CT SCAN‬آنها تقریبا اختصاصی است و تشخیص را می توان بر همین‬ ‫اساس گذاشت و نیازی به ‪ biopsy‬نیست‪.‬مثل ‪:‬‬ ‫‪IPF‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Sarcoidosis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪hypersensitivity pneumonitis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪asbestosis‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪lymphangitic carcinoma‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪PLCH‬‬ ‫‪‬‬ ‫بیماری ‪IPF‬‬ ‫یکی از بیماری های بینابینی ریه میباشد که بیمار دچار فیبروز ریه به صورت نامعلوم شده است و درگیری فقط مختص ریه‬ ‫هست‪.‬‬ ‫عالئم بالینی ‪: IPF‬‬ ‫‪14 | P a g e‬‬  ‫‪Exertional dyspnea‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Nonproductive cough‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪Inspiratory crackles‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪ ( Digital clubbing‬کالبینگ انگشتان)‬ ‫‪‬‬ ‫تغییرات ‪ CT‬اسکن بیماران‪IPF‬‬ ‫در این بیماران فیبروز دیده میشود؛ پس در ‪ CT Scan‬تغییرات رتیکوالر داریم؛ به صورت خطی هستند‪.‬به‬ ‫صورت دو طرفه و بیشتر با درگیری قسمت های محیطی ریه همراه است‪.‬‬ ‫‪patchy,predominantly basilar, subpleural reticular opacities‬‬ ‫* درگیری بیشتر در نواحی تحتانی ریه اتفاق می افتد‪.‬‬ ‫در ‪ CT Scan‬این بیماران چه جیزهایی نمیبینیم (آنچه به ضرر تشخیص ‪ IPF‬است!) ‪:‬‬ ‫‪extensive ground-glass abnormality ‬‬ ‫‪nodular opacities ‬‬ ‫‪ : upper or midzone predominance ‬درگیری بیشتر در لوب های فوقانی و میانی به ضرر ‪ IPF‬است‪.‬‬ ‫‪ : prominent hilar or mediastinal lymphadenopathy ‬اگر داخل ناف ریه لنفادنوپاتی دیده شود‪.‬‬ ‫‪15 | P a g e‬‬  ‫در این ‪ CT‬کدورت های خطی دیده میشه که وقتی به هم میرسن حالت خطی پیدا میکنن و بیشتر قسمتای تحتانی و محیطی‬ ‫درگیر هستن‪.‬مراحل انتهایی فیبروز ریه که معموال درمان خاصی ندارد‪.‬‬ ‫یافته های پاتولوژی‪: IPF‬‬ ‫یافته های پاتولوژی از بررسی بافت بیوپسی بیمار ‪:‬‬ ‫‪ : UIP pattern ‬یعنی ظاهر ‪ heterogeneous‬دارند‪.‬یکی از یافته های اصلی در گیری هتروژن ریه است؛ که یعنی‬ ‫یکنواخت نیست؛ قسمتی از ریه فیبروز دارد اما قسمت دیگر کامال سالم و نرمال دیده می شود‪.‬پس نتیجه می گیریم که‬ ‫در این بیماری‪ ،‬درگیری به صورت غیریکنواخت انجام می شود‪.‬‬ ‫‪ ‬در قسمت هایی که درگیر هستند‪ ،‬ممکن است التهاب وجود داشته باشد‪) interstitial inflammation(.‬‬ ‫‪ : foci of proliferating fibroblasts ‬نواحی کانونی که فیبرو بالست ها در آن رشد کرده اند‪.‬هرچه میزان رشد‬ ‫فیبرو بالستی بیشتر باشد‪ ،‬احتمال پیشرفت بیماری بیشتر هست‪.‬‬ ‫‪dense collagen fibrosis ‬‬ ‫‪honeycomb changes ‬‬ ‫درمان بیماری ‪: IPF‬‬ ‫در مان این بیماری بیشتر بصورت حمایتی هست؛ چون فیبروز ایجاد شده و احتمال برگشت آن خیلی کم است‪Mortality.‬‬ ‫باالیی دارد‪.‬درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد‪.‬در این افراد احتمال ‪ microaspiration‬بسیار زیاد است‪.‬‬ ‫‪ ‬اکسیژن تراپی ‪ :‬در افرادی که سطح اکسیژن بسیار کمی دارند (به صورت طوالنی مدت)‪.‬‬ ‫‪16 | P a g e‬‬  ‫‪ ‬در مان و جلوگیری از ایجاد عفونت ها (‪ pulmonary embolism‬و ‪ pneumothorax‬که باعث تشدید عالئم می‬ ‫شوند)‪.‬‬ ‫‪ ‬حدود یک سوم از این بیماران بدلیل ‪ Heart failure and ischemic heart disease‬میمیرند‪.‬‬ ‫بیماری )‪NSIP (Nonspecific Interstitial Pneumonia‬‬ ‫یکی دیگر از بیماری های بافت بینابینی ریوی است که درگیری ریوی ایجاد می کند‪.‬این بیماری ممکن است ایدیوپاتیک باشد یا‬ ‫ممکن است در زمینه بیماری دیگری‪ ،‬در ریه ایجاد شود‪.‬معموال یک درگیری ‪ restrictive‬ایجاد می کند‪.‬‬ ‫عالئم آن شبیه ‪ IPF‬است؛ در سن پایین تری نسبت به ‪ IPF‬ایجاد می شود‪.‬‬ ‫بیشتر در افراد جوان (نسبت به ‪ )IPF‬و همین طور در خانوم هایی که سیگار نمیکشند و در افرادی که سابقه ی بیماری‬ ‫خاصی هم نداشتند‪ ،‬دیده میشود‪.‬‬ ‫در ‪ CT Scan‬این افراد ‪:‬‬ ‫‪ ‬تغییرات ‪( sub pleural ground-glass‬بیشتر در نواحی نزدیک پلور)بصورت دوطرفه دیده میشود‪.‬‬ ‫‪ Consolidation ‬در فضاهای هوایی در این بیماران دیده میشود و همین طور گاهی فیبروز با تظاهر رتیکولر میتواند‬ ‫بصورت غیر نرمال بروز پیدا کند‪.‬‬ ‫‪ ‬دیدن ‪ honey combing‬در این جا معمول نیست‪.‬‬ ‫تغییرات پاتولوژیک ‪:‬‬ ‫‪ ‬درگیری هموژن و یکنواخت است (برخالف ‪) IPF‬‬ ‫‪ ‬اکثرا درگیری بصورت التهابی و سلوالر است ارتشاح سلول های التهابی را در بافت ریه به همراه التهاب در آلویول ها و‬ ‫مجاری انتهایی ریه است( که بصورت منتشر و یکنواخت ریه را درگیر میکند‪.‬‬ ‫‪little or no honeycombing ‬‬ ‫‪17 | P a g e‬‬  ‫کدورت ها بیشتر به صورت شیشه مات است؛ یعنی بافت زیرین هم از داخل این کدورت ها قابل رویت است‪.‬بیشتر نواحی‬ ‫‪ peripheral‬درگیر است‪.‬در برخی از نواحی نیز می توان کدورت های خطی را دید‪.‬ولی بیشتر درگیری ها به صورت شیشه‬ ‫مات‪ ،‬دوطرفه و پریفرال وجود دارند‪.‬‬ ‫درمان ‪: NSIP‬‬ ‫این بیماری دارای ‪ prognosis‬خوبی نسبت به ‪ IPF‬است و میزان ‪ mortality rate‬پنج سال آن کمتر از ‪ 15‬درصد است‪.‬این‬ ‫بیماران به درمان با ‪ glucocorticoids‬و بهمراه ‪ azathioprine‬اکثرا پاسخ میدهند‪.‬‬ ‫‪:‬‬ ‫بیماری )‪Acute Interstitial Pneumonia(Hamman-Rich Syndrome‬‬ ‫یکی از انواع سندرم دیسترس تنفسی در بالغین است که جزء بیماری های ‪ ILD‬حساب می شود‪.‬‬ ‫این سندرم یک بیماری نادر اینترسیتیال هست وعالیم آن شبیه سندرم زجر تنفسی حاد دیده میشود (‪) ARDS‬؛ یعنی‬ ‫عالیم آن مانند تنگی نفس و عالیم تنفسی شدید‪ ،‬بصورت حاد بروز پیدا میکند و ممکن است فرد بستری و یا حتی ممکن‬ ‫‪18 | P a g e‬‬  ‫است فرد ‪ in tube‬شود‪.‬‬ ‫معموال بیماران باالی ‪ 46‬سال هستند و اکثرا در افرادی که سابقه ی بیماری خاصی نداشتند ( ‪previously healthy‬‬ ‫‪ ) individual‬دیده میشود‪.‬‬ ‫عالئم ‪: AIP‬‬ ‫معموال فرد ‪ 7‬تا ‪ 14‬روز قبل از شروع عالیم‪ ،‬بیمار دچار یک سرماخوردگی یا ناخوشی ( ‪ ) prodromal illness‬میشود؛ که‬ ‫عالیم آن تنگی نفس‪ ،‬سرفه‪ ،‬خلط و عالیم دیسترس و نارسایی تنفسی هست‪.‬‬ ‫تغییرات ‪ CT‬اسکن ‪: AIP‬‬ ‫در ‪ CT Scan‬آنها‪ :‬کدورت بصورت‬ ‫‪ ground-glass‬دو طرفه و‬ ‫منتشر و متقارن(‪of ground-‬‬ ‫‪) glass attenuation‬دیده‬ ‫میشود که نشان دهنده ی تخریب‬ ‫و درگیری بافت ریه است‪.‬‬ ‫اندازه قلب طبیعی است و این‬ ‫کدورت منتشر دوطرفه‪ ،‬یک‬ ‫بیماری ‪ ARDS‬را تداعی می کند‪.‬‬ ‫تغییرات گرافی ‪: AIP‬‬ ‫در ‪ chest radiography‬این بیماران‪ ،‬کدورت منتشر دوطرفه ( ‪)Diffuse, bilateral, air-space opacification‬دیده‬ ‫میشود‪.‬‬ ‫تغییرات پاتولوژیک ‪: AIP‬‬ ‫مشخصه ی اصلی آن آسیب منتشر به بافت ریه بصورت دو طرفه است و عالمت ‪ ) diffuse alveolar damage(DAD‬در‬ ‫بیوپسی این بیماران دیده میشود‪.‬‬ ‫درمان ‪ : AIP‬در این بیماران ‪ mortality rate‬خیلی باال و حدود ‪ 66‬درصد است؛ درمان هم ‪ supportive‬است و درمان‬ ‫خاصی ندارند‪.‬‬ ‫‪19 | P a g e‬‬  ‫بیماری ‪: Cryptogenic Organizing Pneumonia‬‬ ‫یک بیماری بینابینی ریوی است که معموال اتیولوژی خاصی برای آن پیدا نشده است‪.‬در دهه پنجم و ششم زندگی معموال ایجاد‬ ‫می شود‪.‬یک بیماری شبه آنفوالنزا اول بیماری وجود دارد که به صورت سرفه‪ ،‬تب‪ ،‬خستگی و کاهش وزن وجود دارد‪.‬صدای‬ ‫‪ Crackle‬شنیده می شود‪.‬‬ ‫در اسپیرومتری‪ ،‬تغییرات به صورت ‪ Restrictive‬هستند و هایپوکسی شریانی هم در آنها زیاد است‪.‬‬ ‫در گرافی قفسه سینه این بیماری‪ ،‬معموال درگیری به صورت دو طرفه و ‪ patchy‬است؛ یعنی تغییرات با حاشیه نامشخص و‬ ‫منتشر هستند و عالئم بالینی ایجاد می کند‪.‬‬ ‫در ‪ CT SCAN‬این بیماران‪ ،‬تغییرات به صورت کدورت های مجاری هوایی‪ ،‬کدورت های ‪ ،ground-glass‬ندول های کوچک‬ ‫دیده می شوند و افزایش ضخامت دیواره آلویول ها‬ ‫ممکن است وجود داشته باشد‪.‬‬ ‫تغییرات بیشتر در نواحی محیطی ریه بیشتر از‬ ‫نواحی مرکزی است‪.‬‬ ‫بیوپسی ریه این بیماران ‪ :‬بافت ‪ granulation‬در‬ ‫داخل مجاری هوایی کوچک‪ ،‬فضاهای آلوئولی و‬ ‫آلوئول ها دیده می شود‪.‬التهاب مزمن نیز در آلوئول‬ ‫های اطراف دیده می شود‪.‬‬ ‫درمان با ‪ Glucocorticoid‬ها معموال باعث‬ ‫بهبودی در دوسوم افراد می شود‪.‬‬ ‫‪ILD Associated with Cigarette Smoking‬‬ ‫این بیماری ها مرتبط با کشیدن سیگار هستند و با ‪ COPD‬که تغییرات آنها در برونش ها و مجاری ناشی از کشیدن سیگاراست و‬ ‫نهایتا موجب انسداد مجاری میشود‪ ،‬فرق دارد‪.‬در این بیماری ها تخریب در بافت بینابینی ریه اتفاق می افتد‪.‬از جمله این بیماری‬ ‫ها میتوان به موارد زیر اشاره کرد‪:‬‬ ‫‪) DIP( Desquamative Interstitial Pneumonia 1.‬‬ ‫‪20 | P a g e‬‬  ‫‪)RBILD (Respiratory Bronchiolitis–Associated Ild 2.‬‬ ‫‪) PCLH( Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis 3.‬‬ ‫تعریف ‪DIP‬‬ ‫مخصوص افراد سیگاری است که نهایتا سبب انسداد مجاری میشود‪.‬‬ ‫معموال در دهه ی چهارم و پنجم از زندگی افراد است‪.‬‬ ‫عالئم ‪DIP‬‬ ‫عالیمی همچون تنگی نفس‪ ،‬سرفه و نارسایی تنفسی دیده میشود‪.‬‬ ‫تشخیص ‪DIP‬‬ ‫‪ Hallmark‬تشخیصی آن تجمع و رشد ماکروفاژها در داخل فضاهای آلوئولی (‪) spaces intraalveolar‬‬ ‫* مقدار خفیفی از فیبروز والتهاب است‪.‬‬ ‫*معموال دارای نمای تحدیدی همراه با کاهش ظرفیت انتشاری کربن مونوکسید(‪)DLco‬‬ ‫و هایپوکسمی است‪.‬‬ ‫*درگرافی این بیماران کدورت منتشر دو طرفه داریم ( ‪)diffuse hazy opacities‬‬ ‫*در اسپیرومتری ان ها نمای ‪ restirictive pattern‬دیده میشود‪.‬‬ ‫درمان ‪DIP‬‬ ‫در پاسخ به قطع سیگار این بیماری دارای ‪ prognosis‬بسیار خوبی( حدود ‪ 70‬درصد ‪10 survival‬ساله ) است‪.‬‬ ‫* این بیماری با ترک سیگار و درمان حمایتی پیشرفت خوب و قابل مالحظه ای دارد‪.‬‬ ‫)‪Respiratory Bronchiolitis–Associated ILD (RBILD‬‬ ‫* زیر مجموعه ای از ‪ DIP‬هستند‪.‬‬ ‫*تجمع ماکروفاژ ها را در فضای اطراف برونشیول ها داریم‪ ،‬عالوه بر ان التهاب دیواره برونشیول ها را داریم‪.‬‬ ‫*معموال عالئم بالینی شبیه به ‪ DIP‬است‪،‬سرفه‪،‬تنکی نفس‪،‬کراکل‪.‬‬ ‫*افزایش ضخامت دیواره برونش ها را داریم‪.‬‬ ‫‪21 | P a g e‬‬  ‫* ندول های سنتری لوبوالر و تغییرات ‪ glass gruond‬داریم در‪ CT‬اسکن و ممکن است آمفیزم هم ببینیم‪.‬‬ ‫*پس تغییرات ماکروفاژی و ایجاد ‪ granulation tissue‬در بافت ریه داریم‪ ،‬دیواره برونش ها درگیر میشوند و ماکروفاژها در‬ ‫فضای الوئلی‬ ‫درمان‪RBILD‬‬ ‫با قطع مصرف سیگار این بیماری بهبود میابد‪.‬‬ ‫**یکسری بیماری های بینابینی ریه و درگیری بافت ریه وجود دارد که در زمینه بیماری های روماتیسمال است‬ ‫مانند‪:‬لوپوس‪،‬اسکلرودرمی در حقیقیت بیماری های بافت همبند هستند‪،‬یکی از اعضای درگیر در ان ها بافت ریه است‪.‬‬ ‫‪ ) PNeumoconiosis‬بیماری های شغلی )‬ ‫یکسری از بیماری های بینابینی ریه که در اثر کار درمحیط خاص و تماس با مواد خاصی ایجاد میشوند‪.‬‬ ‫بیماری های شغلی شامل‪:‬‬ ‫‪ 1.‬آزبستوزیس‬ ‫‪ 2.‬سیلکوزیس‬ ‫‪( coal worker's pneumoconiosis 3.‬پنوموکونیوز کارگران معادن ذغال سنگ )‬ ‫‪Berylliosis 4.‬‬ ‫آزبستوزیس( ‪)Asbestosis‬‬ ‫در اثر تماس با مواد ازبستوز ایجاد میشوند‪ ،‬که باعث واکنش های التهابی و فیبروتیک در بافت ریوی میشوند‪.‬‬ ‫**‪ chrystile‬ها یا(‪ 90 )white asbestos‬درصد موارد تماس های ازیستوزیس را تشکیل میدهند‪.‬‬ ‫تماس با این مواد ازیستوز باعث یکسری بیماری های ریه‪:‬‬ ‫‪.1‬واکنش های فیبروتیک در بافت ریه (بیماری ازیستوزیس)‬ ‫‪.2‬ایجاد ‪carcinoma of lung and larynx‬‬ ‫‪ -‬منظور از بیماری ازبستوزیس‪،‬یک بیماری فیبروتیک بینابینی منتشر ریوی است‪ ،‬این فیبروز ممکن است همراه با‬ ‫فیبروز درالیه های پلور نیز باشد‪.‬یا ممکن است وجود نداشته باشد‪.‬‬ ‫‪22 | P a g e‬‬ ‫**برای بیماری ازیستوزیس زمان کافی الزم است‪20،‬سال تماس با مواد ازیستوزیس وحود داشته باشد که منجر به فیبروز‬ ‫ریه شود‪.‬‬ ‫پاتوژنز ازبستوزیس‬ ‫پس از تماس با فیبر های ازبستوزیس‪ ،‬مقداری از انها توسط سیستم ‪ mucociliary‬پاکسازی و دفع میشوند‪.‬اگر فیبرها به‬ ‫قسمت تحتانی سیستم تنفسی برسد‪،‬توسط ماکزوفاژ های ان ناحیه بلع میشوند درصورتیکه فاگوسیتوز انها به صورت کامل‬ ‫نباشد‪،‬آسیب و التهاب به بافت ریه وارد میشود‪ ،‬در نهایت باعث پروسه فیبروتیک به صورت تیپیک بیشتر در لوب های تحتانی ریه‬ ‫و‪ peripheral‬است‪.‬‬ ‫** باگسترس بیماری افراد معموال دچار تنگی نفس فعالیتی میشوند‪،‬کراکل در بازدم‪ ،‬در فیروز پسشرونده بیمار دچار ‪digital‬‬ ‫‪ clubbing‬میشود که ‪ prognose‬بدی خواهد بود‪.‬‬ ‫گرافی ققسه سینه‪:‬‬ ‫کدورت های ‪ reticular‬یا خطی دیده میشود‪،‬بیشتر در نواحی محیطی و تحتانی ریه است و ممکنه همراه با درگیری های‬ ‫همزمان پلور به صورت پالک های کلسیفیه‪.‬‬ ‫تغییرات ‪ CT‬اسکن‪:‬‬ ‫نسبت به گرافی قفسه سینه حساس تر است‪،‬کدورت های خطی درقسمت های تحت پلور و تحتانی ریوی که ممکنه شبیه باند‬ ‫شود(‪ )band-like‬نشان دهنده فیبروز های ریوی و در نهایت نمای ‪ honeycombing‬در ریه ها ممکنه دیده بشه‬ ‫تست های عملکردی ریه‪:‬‬ ‫به دلیل وجود نمای ‪ ،restrictive‬در این تست ها کاهش حجم های ریوی را داریم‪.‬‬ ‫تشخیص آزبستوزیس‪:‬‬ ‫برای تشخیص این بیماری شرح حال و گرافی و شرح تماس منطبق بسیار مهم است‪.‬معموالپاتولوژی و بیوپسی به صورت نادر‬ ‫برای تشخیص این بیماری استفاده میشود‬ ‫در بررسی خلط این بیماران ممکنه فیبرهای ازیستوز را مشاهده کنیم‪.‬‬ ‫‪23 | P a g e‬‬  ‫**درمواردی که فیبروز ریه خیلی پیشرفت کند‪ ،‬ایجاد نارسایی تنفسی و ‪ core pulmonale‬میکند‪.‬‬ ‫**‪ 40‬درصد از بیمارانی که مبتال به ازبستوزیس هستند‪ :‬کارسینوم ریه ایجاد میشود‪.‬‬ ‫**‪ 10‬درصد از بیمارانی که مبتال به ازبستوزیس هستند‪:‬مزوتلیوما ایجاد میشود‪،‬تشخیص مزوتلیوما برابر است با تشخیص تماس‬ ‫با ازبستوز و بیماری ازبستوزیس‪.‬‬ ‫درمان آزبستوزیس‬ ‫معموال درمان خاصی ندارد‪ ،‬روند بیماری بسیار کند است‪.‬ممکن است باعث ایجاد مشکالت تنفسی شود که ما باید مشکالت‬ ‫تنفسی را سریعا درمان کنیم و از روند پیشرفت بیماری جلوگیری کنیم‪.‬‬ ‫‪ ( Coal Worker's Pneumoconiosis‬پنوموکونیوز کارگران معادنغال سنگ)‬ ‫بیماری بینابینی ریوی ناشی از کار در معد ن زغال سنگ‪ ،‬تماس طوالنی مدت با غبار زغال سنگ باعث ایجاد واکنش های‬ ‫التهابی در لوبول های ثانویه ریه‪ ،‬نقاط سیاه رنگ به صورت ‪ macules‬ایجاد میشود‪.‬به تدریج این نقاط و ماکول های مرکز‬ ‫لوبولی باعث ابجاد واکنش های فیبروتیک دران نواحی میشوند بیماری ایجاد میشود به نام‪simple coal worker`s :‬‬ ‫)‪pneumoconiosis (scwp‬‬ ‫‪ : Scwp‬بیماری است که به صورت ضایعات ندولر در قسمت میانی و فوقانی ریوی و اختالل عملکردی خاصی در وضعیت ریوی‬ ‫بیمار ایجاد نمیکنند‪.‬‬ ‫‪24 | P a g e‬‬  ‫‪Complicated pneumoconiosis‬‬ ‫بیماری است که در نتیجه افزایش سایز ضایعات ندولر ‪ scwp‬و به هم پیوستن انها در لوب فوقانی ریه که به ان ‪progressive‬‬ ‫‪ massive fibrosis‬میگویند‪.‬‬ ‫**ضایعات ‪ mass-like‬باید از ضایعات دیگری افتراق داده شوند مانند‪ lung cancer, TB :‬و ‪granulomatosis‬‬ ‫‪wegner`s‬‬ ‫** برخالف ‪ scwp‬که عالئم بالینی واضحی ندارد‪ PMF،‬عالئم بالینی سرفه‪،‬خلط فراوان و تنگی نفس حتی در مواقع‬ ‫فعالیت‪،‬در صورت مراحل پیشرفت بیماری تارسایی تنفسی‪،‬نیاز به اکسیژن و اختالل عملکرد تنفسی شدید‪.‬‬ ‫سندرم کاپالن‪ :‬وجود ندول های روماتویید فیبروتیک به اندازه ی ‪./5‬تا ‪ 5‬سانتی متر در بیمارانی که ‪coal worker‬‬ ‫‪ pneumoconiosis‬دارند باعث میشود ریسک بیماری آرتریت روماتوئید بیشتر شود ‪.‬‬ ‫سیلیکوزیس( ‪)Silicosis‬‬ ‫در اثر تماس با سیلیکات ها به وجود می اید در معادن سنگ‪.‬‬ ‫عالئم بالینی و رادیوگرافی‪:‬‬ ‫این نظر شبیه بیماری‪ coal worker`s pneumoconiosis‬است‪.‬ضایعات ریوی به صورت ضایعات ندولر با اندازه ‪5-3‬‬ ‫میلی مترمتعدد و دو طرفه‪،‬اغلب در لوب های فوقانی و میانی ریه‪.‬‬ ‫‪25 | P a g e‬‬  ‫**در بعضی از این بیماران ادنوپاتی های ناف ریوی که قسمت محیطی ان دچار کلسیفیکاسیون شده مانند پوست تخم‬ ‫مرغ‪egg- shell pattern :‬‬ ‫** در این بیماران به دلیل اختاللی که سیلیکات ها در عملکرد ماکروفاژها ایجاد میکنند احتمال فعال شدن و ایجاد ‪ TB‬وجود‬ ‫دارد‪silicotuberclosis :‬‬ ‫سیلیکوزیس حاد‪:‬‬ ‫افرادی که تماس خیلی حاد وشدید با سیلیس دارند و بیشتر در کارخانه های سنگ بری‪ ،‬که تماس خیلی زیاد با سیلیسوجود‬ ‫دارد‪ ،‬کار میکنند‪ ،‬درگیری های شدید ریوی بوجود می آید که به صورت کدورت هایی هستند که تمام بافت ریه رادرگیر می‬ ‫کنند و آلوئوالر ها از ماده ی پروتینوزی که لزج است پر میشوند‪.‬به دلیل اختالالت ماکروفاژی که ایجاد میشودتولید سورفاکتانت‬ ‫مشکل پیدا میکند و تجمع سورفاکتانتی داریم بیماری شبیه آلوئوالر پروتینوز که درگیری منتشر دوطرفه است ایجاد میکند و ریه‬ ‫ها شدیدا درگیر میشوند و‬ ‫باعث نارسایی تنفسی خیلی‬ ‫حاد میشود‪.‬‬ ‫درمان سلیکوزیس‪:‬‬ ‫شناسایی تماس شغلی و قطع‬ ‫ان که از پیشرفت بیماری‬ ‫جلوگیری میکند یا اگر در‬ ‫مراحل اول بیماری باشد‬ ‫بهبودی میابد‪.‬‬ ‫‪26 | P a g e‬‬