Cardiopatías Congénitas Pediatría 2023/24 PDF

PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS Este tema ha dado muchísimas vueltas. Hemos intentado llevar un orden, esperamos que os quede algo claro :) 1. INTRODUCCIÓN Es difícil elaborar unas guías clínicas del seguimiento y tratamiento de l...

PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS Este tema ha dado muchísimas vueltas. Hemos intentado llevar un orden, esperamos que os quede algo claro :) 1. INTRODUCCIÓN Es difícil elaborar unas guías clínicas del seguimiento y tratamiento de las cardiopatías congénitas debido a: - Las peculiaridades fisiopatológicas del recién nacido. - La complejidad anatómica de muchas cardiopatías. - Formas de presentación clínica. - Las dificultades diagnósticas y terapéuticas. Las cardiopatías congénitas son anomalías cardiacas estructurales producidas en las primeras semanas de la vida fetal y por lo tanto ya están presentes al nacer. A pesar de que se nace con ellas, pueden debutar al nacimiento o al mes de vida. Si son pequeñas, suelen tardar en manifestarse (a partir del mes de vida), si son severas o complejas, debutan en el periodo neonatal, primer mes de vida. Se estima que de 8 -10 casos por 1.000 de los recién nacidos tienen una cardiopatía congénita La mitad, aproximadamente, presentarán síntomas en el periodo neonatal (desde el primer hasta los 28 días de vida). En el pasado, más de la tercera parte morían en la primera semana de vida. Actualmente con los nuevos métodos diagnósticos no invasivos Ecocardiografía doppler, las nuevas técnicas de cuidados intensivos neonatales, el dx prenatal y los avances en el tratamiento médico y quirúrgico se ha logrado una reducción de la mortalidad hasta un 10%. Es fundamental un alto índice de sospecha para establecer el diagnóstico, e iniciar lo antes posible el tto médico, que en la mayoría de los casos constituye el paso intermedio para la cirugía. Sobre la semana 20 de edad gestacional, se hace un diagnóstico prenatal multidisciplinar, entre cardiólogos, pediatras y ginecólogos, en el que por ECO se observan las cavidades del corazón para ver si existen discrepancias que nos puedan dar sospecha de cardiopatía. Neonato con sospecha de cardiopatía congénita: - Suele tratarse de cardiopatías graves - Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por los cambios hemodinámicos de transición entre la circulación fetal y la adulta. - En está edad, la existencia de patología extracardiaca puede afectar al sistema cardiovascular, simulando una cardiopatía congénita. 1 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS CIRCULACIÓN FETAL Durante el embarazo, el feto no respira, la circulación pulmonar está abolida. Lo más característico de la circulación fetal son (los dos primeros son exclusivos de la circulación fetal): - Placenta: donde se produce el intercambio de nutrientes y de O2. - Ductus venoso: Es por la vena umbilical donde va la sangre rica en oxígeno. Una parte va a nutrir al hígado y la otra a la Vena Cava Inferior. Esta comunicación forma el conducto venoso, que solo existe en el feto ya que al nacer cortamos la placenta y con ella este conducto. - Foramen: toda esta sangre llega a la AD y se mezcla con la que trae la Vena Cava Superior en el VD. Solo una parte de la sangre del VD va a ir a los pulmones, para alimentarlos (recordad que esta se oxigena en la placenta ya que el feto no respira por lo que no es necesario q pase gran cantidad de sangre por los pulmones, solo la justa para nutrirlos), pues la mayor parte de ella pasa a través del foramen oval a la AI, SHUNT DE DERECHA A IZQUIERDA. De ahí pasa por la Aorta a nutrir a todo el organismo. - Ductus arterioso: pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Está normalmente abierto en el feto, pero se cierra en los 3 primeros días. Es una circulación EN “PARALELO”, y las presiones de VD y VI están prácticamente al mismo nivel, incluso el VD ligeramente aumentado. 2 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS FISIOLOGÍA DE LA CIRCULACIÓN FETAL La presión del VI es la presión que nos tomamos (80/40 mmHg en niños) La presión del VD es siempre la misma. Lo normal en niños es 20-25 mmHg En el feto la presión del VD es mayor que la del VI porque la parte derecha lleva muy poca sangre a los pulmones ya que estos vasos están cerrados debido a que el niño antes de nacer no respira (la sangre va del corazón derecho al izquierdo por el ductus arterioso y por el foramen oval = shunt de derecha a izquierda fisiológico). En este periodo es el ductus venoso el encargado de llevar la sangre desde la placenta, donde se produce el intercambio de gases y de nutrientes. Al nacer, el niño llora, se abren los alvéolos, bajan las resistencias vasculares pulmonares, se abre la circulación pulmonar (abolida durante la vida fetal) y el bebé respira. Esto provoca el descenso de la presión del VD a lo largo del primer mes de vida. A los 20-30 días las presiones del VD giran entorno a los valores normales, 20-25mmHg. Por este motivo, aquellas cardiopatías que son de Cortocircuitos Izquierda-Derechas (ACIANÓGENAS CON HIPERAFLUJO PULMONAR NO DUCTUS-DEPENDIENTE) no van a dar clínicas hasta el mes de vida que es cuando bajan las resistencias vasculares pulmonares, superando la presión del VI a la del VD y favoreciendo el shunt izquierda-derecha (patológico). A lo largo de este proceso se va instaurando progresivamente la Insuficiencia Cardíaca. CAMBIOS HEMODINÁMICOS EN EL RN 1. Bajada de resistencias pulmonares. 2. Establecimiento de la circulación pulmonar. 3. Desaparición de la circulación placentaria y sus bajas resistencias. 4. Cierre del conducto venoso. 5. Aumento de las resistencias sistémicas. 6. Gasto del VD => circulación pulmonar (circulación “en serie”). 7. Inversión del shunt ductal y cierre del mismo. 8. Aumento de retorno pulmonar a AI y cierre del foramen oval. 3 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS 2. CLASIFICACIÓN (importante 2025) Para entender las cardiopatías congénitas debemos tener en cuenta una serie de características que las clasifican: ➔ SEGÚN LA MANIFESTACIÓN CLÍNICA: ◆ CIANÓGENAS: Se manifiestan con un bebé azulado. Piel y mucosas azules. 92% - pO2>60 mmHg - IC PROGRESIVA - DIURÉTICOS + VASODILATADORES + CIRUGÍA Las más frecuentes son: ◆ Comunicación Interauricular ◆ Comunicación Interventricular ◆ Canal Auriculo-Ventricular ◆ Ductus Arterioso ◆ Ventana Aorto-Pulmonar 5  PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS RESUMEN CIANOSANTES ACIANÓGENAS cianosis= “coloración azulada de BAJO GASTO CARDIACO. HIPERAFLUJO PULMONAR piel y mucosas” HIPOPERFUSIÓN TISULAR 1º días, 1º semanas de vida 1º días, 1º semanas de vida A partir del 1º mes de vida (3-4 (a partir del cierre ductal) (a partir del cierre ductal) semana de vida) SaO2 < 92% Sat O2 > 92%. Sat O2 > 92%. PaO2 < 60 mmHg PaO2 > 60 mmHg. PaO2 > 60 mmHg. Clínica de inicio brusco ( 2,5 m/s. ○ Diferencia de pulsos. Presión arterial en los miembros superiores muy superior a la existente en los miembros inferiores (GPs >20 mm Hg). ○ Onda de prolongación diastólica (signo de severidad). TRATAMIENTO Estabilización del paciente con correción de acidosis, alteraciones electrolíticas, diuréticos, ventilación mecánica si precisa Abrir el ductus: PGE1 IV Cirugía: Aortoplastia Cateterismo: Angioplastia con catéter balón (reservado para niños más mayores). 11 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS 3.3 INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO Falta de continuidad entre la Ao ascendente y la Ao descendente ★ Muy infrecuente 0,003 por cada 1000 RN ★ No predominio de sexos ★ Casi todos los pacientes con IAA asocian CIV grande ★ La IAA sin anomalías asociadas es excepcional ★ La IAA tipo B: Hay que descartar Microdeleción del cromosoma 22 y Sdr. De Di George porque suelen asociarse. CLÍNICA Situación de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. TRATAMIENTO Estabilización del paciente. Apertura ductal mediante perfusión con PGE1 IV. Corrección quirúrgica definitiva. 3.4 ESTENOSIS AÓRTICA /ESTENOSIS MITRAL /SD VENTRICULO IZQ HIPOPLÁSICO /COMPLEJO SHONE Si tengo cavidades izquierdas hipoplásicas, no puedo hacer una corrección biventricular, la hacemos univentricular, y esto nos sirve de corazón. Inicialmente se hace una conexión entre la pulmonar y la aorta y se crea una neoaorta y después a los 4-5 meses, se desconectan las pulmonares y como la sangre venosa no necesita impulso para llegar a los pulmones, conectan la vena cava superior a la rama pulmonar derecha a través del procedimiento que se llama Glenn y cuando tiene 2-3 años hacen un fontan (la cava inferior a la pulmonar derecha). Todo esto es paliativo para poder hacer un trasplante. Como os habéis quedado igual que yo al leer todo esto os pongo un RESUMEN DE LO IMPORTANTE: Corrección univentricular El corazón derecho se queda como sistémico La circulación de retorno sistémico se conecta a la rama pulmonar derecha ○ GLENN: flujo de VCS a RPD: flujo sistémico superior ○ FONTAN: flujo de VCI RPD: flujo sistémico inferior 12 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS 4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS En estas cardiopatías hay una obstrucción a la entrada y salida del VD que provoca que no haya flujo hacia los pulmones. Nos encontramos ante un paciente con CIANOSIS CENTRAL (coloración azulada de piel y mucosas). Ante esta situación utilizamos la saturación de oxígeno (PULSÍMETRO) para ver el grado de saturación: la SatO2 límite es de un 92%. Ante una SatO2 Cianosis (Síndrome de Eisenmenger). CLÍNICA Depende del tamaño del defecto - Asintomáticas - Hiperaflujo pulmonar - ICC - Aumento de presiones pulmonares que pueden llegar a producir HTP e incluso cortocircuito invertido –> síndrome de Eisenmenger* (si no se corrige). *Síndrome de EISENMENGER: flujo sanguíneo irregular en el corazón y los pulmones que cursa con CC Acianógena + EVP + Cianosis* A) CIV pequeña o restrictiva = Son asintomáticas (solo escuchamos el soplo), con un ECG normal y no suelen precisar tratamiento. B) CIV grande = Clínica de ICC TRATAMIENTO Medidas descongestivas: diuréticos y vasodilatadores Tto Quirúrgico: Lo normal es que la CIV tienda a cerrarse de forma espontánea, pero a veces no se cierran por lo tanto si son grandes y repercute en el px tiene una ICC que no soy capaz de dominar, tendré que cerrarla con tto quirúrgico. - Paliativos (banding pulmonar) - Curativo: cierre quirúrgico del defecto (mediante sutura directa /parche heterólogo). 25 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS 5.3 DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE (DAP) 5-10% de las CC. Todo ductus que no se cierre a partir del mes de vida hay que seguirlo en consulta. CARACTERÍSTICAS Comunica la Aorta descendente (distal al origen de la arteria subclavia izquierda) con el Tronco pulmonar (rama de pulmonar izquierda). Es un ductus arteriosoooo!!! IMP Shunt izquierda a derecha. Mayor flujo en AP y AI, esto provoca dilatación y aumento de presiones en AI y VI. Dilatacion de cavidades IZQUIERDAS. Rx de torax: normal o cardiomegalia izquierda con hiperaflujo pulmonar. Ecg: normal o crecimiento de cavidades IZQUIERDAS. Soplo sistodiastólico CONTINUO en la zona infraclavicular izquierda y PULSOS CELER. CLÍNICA Asintomático / hiperaflujo pulmonar / ICC /HTTP TRATAMIENTO Medidas descongestivas: diuréticos y vasodilatadores mixtos. Tto qx (ligadura de ductus) o percutáneo mediante cateterismo (dispositivo de cierre). El ductus en los RN y niños pequeños no queda más remedio que ligadura del mismo (cx). En los niños más mayores se puede hacer un cierre percutáneo mediante cateterismo. 26 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS 5.4 COMUNICACIÓN AURÍCULO-VENTRICULAR (CANAL AV) EXAMEN: Cardiopatía más frecuente en el S. Down: CANAL AURICULOVENTRICULAR Hay comunicación entre ventrículos (parte membranosa) y entre aurículas. Defecto de los cojines endocárdicos completo: Comunicación interauricular tipo ostium primum + Válvula auriculoventricular común + Comunicación interventricular perimembranosa del septo de entrada Defecto de los cojines endocárdicos parcial: comunicación interauricular tipo ostium primum. CLÍNICA - Asintomáticos (muy raro). - Hiperaflujo pulmonar. - ICC de forma insidiosa. CARACTERÍSTICAS Soplo sistólico en foco pulmonar. 2º Ruido desdoblado y fijo. Rx de tórax: cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar. ECG: Hemibloqueo anterior izquierdo con EJE SUPERIOR + BRD (bloqueo de rama derecha). Como le falta la cruz cordis del corazón, la despolarización de aurículas a ventrículos va a ser normal, pero los ventrículos se despolarizan por el Haz de Hiss (no tienen nodo auriculoventriuclar), por eso el eje es superior. TRATAMIENTO Medidas descongestivas: diuréticos y vasodilatadores mixtos Tto qx (