Congenital Heart Defects PDF

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Dentro de las cardiopatías, encontramos 2 tipos: • • Cardiopatías adquiridas. Cardiopatías congénitas: son el defecto del corazón y los vasos intratorácicos que se producen antes de nacer (funcional o anatómico), independiente de que el diagnóstico se haga tardíamente (manif...

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Dentro de las cardiopatías, encontramos 2 tipos: • • Cardiopatías adquiridas. Cardiopatías congénitas: son el defecto del corazón y los vasos intratorácicos que se producen antes de nacer (funcional o anatómico), independiente de que el diagnóstico se haga tardíamente (manifestación no es necesariamente al nacer, se puede manifestar en cualquier momento d ela vida): o Es una patología con posible riesgo vital y secuelas (stress, angustia, frustración, preocupación), que genera alto impacto emocional en la familia. Tenemos que contener y ayudarlos a entender esto. o Las cardiopatías congénitas pueden manifestarse totalmente diferentes entre un paciente y otro. o No es una patología aislada, ya que compromete a todo el sistema, por lo que requiere de equipo multidisciplinario. o Es inesperado, porque en un 40% de los casos se hace un diagnóstico prenatal. Eso ayuda a prepararse, pero los hace estar más ansiosos durante el embarazo. o Estas cardiopatías pueden ser evolutivas: pueden agravarse o mejorarse, no es una cosa estática. Son muchos pacientes con muchos diagnósticos y muchos procedimientos. Cada paciente es distinto en este sentido. Por esto, la clase se basa en generalizaciones y hay que saber que pueden manifestarse totalmente diferente entre un paciente y otro. EPIDEMIOLOGÍA En Chile nacen 220.000 niños al año con CC → incidencia de 1%, es decir, 2.200 casos nuevos al año. De ellos, el 40% necesitan cirugía o cateterismo durante el primer año de vida. Es la malformación mayor más frecuente del RN, y la segunda causa de muerte en menores de 1 año (la más frecuente es ser prematuro). Es el defecto congénito más frecuente al nacer. La incidencia de cardiopatías congénitas: 0.8 a 1%, 3-4% mortinatos, 2% prematuros, 10-25% abortos, es decir, aumenta la incidencia en mortinatos, prematuros y abortos. En EEUU hay más adultos que niños con CC, porque logran sobrevivir (más de 300 mil adultos con cardiopatía congénita de severidad mediana y más de 120 mil complejas. La mayoría han tenido cirugía). CAUSAS DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA 1. 2. 90% de las veces es de causa desconocida. 10% multifactoriales: a. Alteraciones cromosómicas: están expuestos a tener CC, tienen alta incidencia de CC. i. Síndrome de Down, la más frecuente de todas las cromosomopatías, casi un 50% nacen con cardiopatías congénitas, siendo el más frecuente el canal atrioventricular (45%), que es muy típica de Síndrome de Down sin ser patognomónica. Hay un defecto en el centro del corazón. Entonces, si escuchamos un canal atrioventricular en una ecografía prenatal, tenemos que sospechar que ese niño viene con Síndrome de Down. También es frecuente en ellos seguido la comunicación interventricular (35%), CIA (8%) y Fallot (5%). ii. Síndrome de Patau 80%. iii. Trisomía 18 (Edwards 90%). Prácticamente todos vienen con CC. b. c. d. e. f. iv. Síndrome de Noonan (12q22-qter) 80%. Medicamentos (anticonvulsivantes, y medicamentos teratogénicos, medicamentos para el acné). Infecciones virales durante el embarazo: no sabemos cómo va a afectar el coronavirus. Drogas, alcohol. Radiaciones. Herencia. Por lo tanto, nos debemos quedar con el concepto de que “al que le toca le toca”. En niños que tienen algún defecto cromosómico o tienen alguna malformación extra cardiaca, tienen una asociación muy alta (9,5-19% y 14-57% respectivamente), por lo que debemos pensar y descartar siempre una CC en esos niños. FISIOPATOLOGÍA 1- Cortocircuito o shunt 2- Cianosis 3- Mezcla El corazón es el primer órgano en formarse de todos (a las 4 semanas el corazón ya bombea, 300 micrones). Es un proceso muy complejo del primer trimestre, por lo tanto, a las 4 semanas ya se tiene claro qué pasó y la suerte ya está echada, no ha habido tanto avance para hacer tratamiento antenatal. Cuando uno hace el diagnóstico, la malformación ya está formada como está, y es poco lo que uno puede hacer para paliarla en la vida intrauterina. La circulación fetal es distinta (en paralelo, hay mezcla de sangre oxigenada con sangre desoxigenada), el feto no funciona 100% saturado, sino que funciona con saturaciones del 80-85%. Como no ventilamos intrauterino, los pulmones reciben muy poca sangre (7%). Durante su vida fetal, el ventrículo derecho es muy importante, de hecho, llega a ser el ventrículo dominante (66% sangre bombeada). Esto porque el VD no bombea sangre en exceso hacia los pulmones por la arteria pulmonar, sino que la mayoría de la sangre pasa por el conducto arterioso (comunicación entre la arteria pulmonar con la aorta torácica alta) para que vaya al hemicuerpo inferior. Gran parte del débito del hemicuerpo inferior es sangre bastante menos saturada. El ventrículo izquierdo recibe sangre más oxigenada por parte del pulmón y eyecta sangre más oxigenada hacia el hemicuerpo superior para favorecer el desarrollo del SNC que tiene sangre más saturada que el resto de los órganos. Para ello, además, necesitamos que esté abierta la comunicación interauricular para que la sangre pase del lado derecho al lado izquierdo, para alimentar así la sangre como los pulmones no ventilan, la sangre que viene al ventrículo izquierdo es muy poca y la sangre que lo alimenta es sangre que pasa de la AD a la AI. Son conceptos generales para que tengamos claro el concepto de la circulación en paralelo. Como concepto, los shunts son necesarios para la supervivencia: • • • Ductus venosus (se salta el hígado). Foramen Oval (shunt auricular derecho a izquierda) Ductus arterioso (shunt derecho a izquierdo a nivel arterial (pulmonar a aorta). Al nacer, comienza la circulación transicional: con las primeras ventilaciones los pulmones se expanden y pasan a ser la fuente del intercambio gaseoso ya que la placenta deja de funcionar. Se cierran las comunicaciones dentro del corazón (foramen oval , cierre funcional) y el ductus arterioso (en general se cierra entre el primer o segundo día). Con esto, tenemos circulación neonatal. La resistencia vascular pulmonar (RVPu) está elevada ya que los pulmones no se mueven y no hay intercambio gaseoso, no están acostumbrados al paso de la sangre y los vasos tienen que ir abriéndose y produciéndose una adaptación, por lo que la RVPu es similar a resistencia vascular sistémica (RVS), por lo que el ventrículo derecho pasa de estar muy preparado para manejar presiones altas a atrofiarse con el tiempo. A las 6 semanas cae la RVPu y el ventrículo izquierdo pasa a ser el dominante, mientras el ventrículo derecho se adelgaza, porque la presión de la arteria pulmonar cae, baja la poscarga y no tiene razón para que el ventrículo derecho sea grueso, pasa a ser una bomba de volumen más que una bomba de presión. La presión del VI tiene que ser 4 a 5 veces la presión del VD en la vida postnatal, pero el VD es más complaciente que el VI al ser más delgado, por lo que se llena más fácil. Lo normal, es que los dos ventrículos del corazón trabajan como circuitos en serie, es decir, el corazón que es una sola bomba está dividido en 2 sin comunicación entre el lado izquierdo y derecho, y así manejan los mismos volúmenes y el mismo flujo (flujo pulmonar = flujo sistémico), por lo tanto, por cada litro que bombea el ventrículo derecho, también lo hace el izquierdo. Si bien uno maneja sangre desoxigenada y el otro sangre oxigenada, la relación entre el flujo pulmonar y el flujo sistémico es 1, es decir es el mismo (Qp/Qs=1). Como otro concepto, la cianosis es la coloración azulada de piel y mucosas. Puede ser periférica en el recién nacido (fisiológica o patológica) y cianosis central (se observa también peribucal, es siempre patológica). Para que haya cianosis visible se requieren al menos 5 gramos de Hb reducida (es la que da el aspecto cianótico) por lo tanto si estamos anémicos podemos tener una PO2 arterial baja y no estar cianótico, mientras que si hay poliglobulia hay Hto muy elevado con saturación de oxígeno arterial normal y sí presentar cianosis por tener más de 5 gramos de hemoglobina reducida. Por lo tanto, como condición para que haya cianosis, se necesita > 5 gramos de Hb reducida en condiciones de Hcto normal (anemia puede no manifestarse, poliglobulia puede manifestarse sin estar) Si bien la mayoría de la gente piensa que nuestro color rosado y la oxigenación viene de un pulmón normal y que uno esté respirando. Sin embargo, no solamente debe haber una buena oxigenación y función pulmonar, sino que además debe haber un débito adecuado y no deben existir shunts intracardiacos, es decir, es necesaria una adecuada distribución del débito. Por lo tanto, la cianosis no solamente se explica por problemas pulmonares, sino que depende de la oxigenación, adecuado débito, adecuada distribución del débito y ausencia de shunt de derecha a izquierda en el corazón. Causas de cianosis: • • • Depresión del SNC: respiración irregular, mal tono muscular y mejora con apoyo ventilatorio y estimulación (por ejemplo, en exceso de alcohol y droga) Patología pulmonar: taquipnea, dificultad respiratoria, crépitos y murmullo pulmonar disminuido. Tienen Rx tórax alterada y mejora con O2. Son la más frecuente Patología cardiaca: debemos pensar en patología cardiaca como el origen de la cianosis cuando hay taquipnea sin dificultad respiratoria, hay ausencia de signología pulmonar. La Rx de tórax no muestra alteración a nivel pulmonar y no mejoran con oxígeno, al no tener patología pulmonar. En estos casos hay que pensar en una patología cardiaca. Dentro de los cortocircuitos o shunts, cambia la relación del flujo pulmonar con el flujo sistémico (debería ser 1), deja de ser igual el flujo pulmonar y el flujo sistémico. La sangre al ser un líquido siempre toma el camino más fácil para su movilización. Por lo tanto, va a depender la resistencia entre los dos circuitos, que camino van a tomar. • • El shunt de izquierda a derecha es cuando el flujo pulmonar está aumentado (y es mayor que el sistémico), y la relación entre Qp/Qs es mayor a 1. Sangre del corazón izquierdo pasa al derecho, por lo que aumenta el flujo pulmonar y disminuye la circulación sistémica. Se expresará clínicamente como una insuficiencia cardiaca. El shunt de derecha a izquierda es cuando el flujo pulmonar está disminuido, y la relación Qp/Qs es menor a 1. Hay buen débito cardiaco sistémico, pero hay hipoxia por la disminución del flujo pulmonar, hay menos sangre oxigenada. Su manifestación clínica es la cianosis. Es mejor tolerado tener cierto grado de hipoxia que cierto grado de insuficiencia cardiaca. El shunt se produce por comunicaciones anormales y cuando la gradiente de presión entre los sistemas es significativa (permite que la sangre vaya de un lado hacia otro, si la presión entre ambas cavidades cardiacas es parecida, no habría movimiento de una cavidad a la otra, a pesar de tener un foramen). Un RN con gran comunicación interventricular, no tiene shunt porque la RVPu aún está elevada. El caso más típico y que permite explicar el shunt de derecha a izquierda es la tetralogía de Fallot → En esta patología producen 4 cosas: 1- Obstrucción a la salida del corazón en su lado derecho → shunt derecha izquierda (subvalvular, valvular o supravalvular)→ estenosis pulmonar 2- Comunicación interventricular. 3- Cabalgamiento de la aorta (nace parcialmente del lado derecho, no solo del ventrículo izquierdo) 4- A consecuencia de todo esto el VD es hipertrófico (al haber obstrucción a la salida y paso de sangre de un sistema de alta presión del VI al VD). Es la cardiopatía cianótica más frecuente. La saturación cae, dependiendo del grado de obstrucción y por lo tanto vamos a tener cianosis. La mezcla intracardiaca: El concepto es que sangre oxigenada se mezcla con sangre desoxigenada. Si hay una obstrucción a la salida del ventrículo derecho y una comunicación a nivel auricular, la sangre va a pasar de aurícula derecha a izquierda y se va a mezcl ar con la sangre oxigenada de los pulmones produciendo una caída de la saturación arterial sistémica dependiendo del grado de obstrucción, el tipo de comunicación y de la hemoglobina reducida. Un ejemplo de CC con mezcla intracardiaca es el drenaje venoso pulmonar anómalo total, en el cual las venas pulmonares no drenan hacia la aurícula izquierda como debería ser, sino que tienen una comunicación, una vena colectora, drenan a una vena innominada (puede ser a distintos niveles) y luego con la vena cava superior, por lo tanto se mezcla la sangre desaturada de la VCS con la sangre oxigenada de los pulmones (baja la saturación), entra toda esta sangre y a través de una comunicación interauricular la aurícula izquierda recibe sangre y se llena. Esta no recibe por las venas pulmonares directamente, sino que recibe mezcla de sangre saturada proveniente de los pulmones y de la vena cava (desaturada) desde la aurícula derecha, por lo que uno necesita una comunicación interauricular para que estos pacientes sobrevivan. Produce cianosis y de igual forma es compatible con la vida, al menos transitoriamente. ¿CÓMO DIAGNOSTICAMOS LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS? La sospecha se hace en 6 situaciones clínicas → CLAVE 1- Presencia de un soplo. 2- Cianosis – hipoxia. 3- Insuficiencia cardiaca que depende de la edad del paciente: a. En el recién nacido es brusco y se presente como shock e hipodébito. b. En el lactante es más sutil y lo que describe la madre es un paciente sudoroso, con dificultad para alimentarse (no suben bien de peso, hacen pausas). 4- Hipertensión arterial con pulsos asimétricos (siempre tomar PA en extremidades superiores e inferiores) (pregunta de prueba) 5- Arritmias 6- Sintomatología respiratoria Cuando tienen IC, vemos problemas de desnutrición se debe por mala ingesta por fatiga al alimentarse, no pueden alimentarse bien. Son guaguas que toman pausas, con tomas prolongadas, diaforesis y alteración en el patrón respiratorio, por lo que se demoran mucho en alimentarse. Además, en estos pacientes puede estar el antecedente de infecciones respiratorias a repetición (desnutridos, con malas defensas y pulmones congestivos → pulmones húmedos, son más susceptibles a tener infecciones virales). Como tienen estos patrones respiratorios muy acelerados, tienen mayor consumo energético, entonces ingieren menos y tienen mayor consumo energético. Pensar en cardiopatías congénitas. Mucho menos frecuente pueden dar síntomas respiratorios como apnea, disfagia, estridor laríngeo, sibilancias espiratorias y dolor precordial (mucho más raro, en caso de alguna alteración en las coronarias). Por ejemplo, en un doble arco aórtico puede quedar atrapada la tráquea o el esófago, por lo que sufren de compresión. Es menos frecuente, pero hay que tenerlo presente. Al examen físico nos fijamos entonces en el estado nutricional, patrón respiratorio, si existe o no cianosis, la presencia de pulsos (simétricos o asimétricos), auscultación (ruidos y características del soplo), si hay visceromegalia (sobrecarga del sistema venoso produce hepatomegalia, congestión hepática). PAPER SEMIOLOGÍA CARDIACA NORMAL DEL NIÑO. ¿CUÁNDO SOSPECHAR UNA CARDIOPATÍA? SOPLO INOCENTE VERSUS ORGÁNICO, ¿CUÁNDO SE TRATA RE ALMENTE DE UNA ARRITMIA? ¿CUÁNDO REFERIR AL ESPECIALISTA? (REV. CHILENA DE PEDIATRÍA. GUSTAVO CORTÉS G ). Se pueden diferenciar 3 pacientes luego de una evaluación cardiovascular: niños sin manifestaciones sospechosas, pacientes con claros signos cardiopatía y niños con algún hallazgo en que se plantea la duda de si corresponde o no a una manifestación sutil o precoz de una cardiopatía. Estos dos últimos son los que requieren derivación al cardiólogo. Los niños con signos claros de cardiopatía se presentan como un RN cianótico con falla cardíaca, soplo indudablemente patológico o con trastorno del ritmo. La derivación depende diversos factores como la experiencia y confianza al médico al que se derivará, disponibilidad de horas de cardiología infantil, grado de comprensión, confiabilidad y manejo de la familia, situaciones médico – legales. Sin embargo, es indispensable individualizar el grado de urgencia en la derivación, por diversos medios de contacto para un envío inmediato d e un RN cardiópata cianótico o descompensado o por una interconsulta no urgente. Es importante el diagnóstico precoz, pero también hay que ser prudente con niños con manifestaciones no significativos y no sobrevalorar la gravedad de estos, por salud de la psicosis de enfermedad a los padres por causa iatrogénica. Además de las manifestaciones, es necesario un alto índice de sospecha las genopatías y síndromes poli formativos para detectar precozmente a los enfermos, aumentando el grupo de los que debería ser derivado ya que permite detectar a pacientes en sus etapas iniciales libre de síntomas cardiovasculares. Hay excepciones, como por ejemplo, en la enfermedad de Kawasaki, en la que no hay que esperar una evaluación cardiológica, ni menos ecocardiográfica para confirmar el diagnóstico e iniciar su manejo. Evaluación cardiológica: la sospecha se basa fundamentalmente en la anamnesis y el examen físico. Los exámenes complementarios son de utilidad variable. En la anamnesis hay que preguntar antecedentes del periodo ante, peri y postnatal. Características y cronología de los síntomas, el progreso ponderal, condiciones familiares, el nivel de comprensión y confiabilidad. Esto permite precisar la urgencia en la derivación del niño cardiópata. Se evalúa la tolerancia al esfuerzo: en lactantes se evidencia de fatiga al mamar, con prolongación del tiempo de mamada y generalmente con repercusión en el incremento de peso. Lactantes eutróficos, que se alimentan con avidez, y que producto de e sto manifiestan sudoración y leve polipnea transitoria, no deben ser considerados cardiológicos. En niños mayores hay que preguntar directamente por la actividad física en comparación a sus compañeros, una marcada intolerancia al esfuerzo es significativo, pero no específico de cardiopatía. Tener en cuenta que todos los niños se cansan, y aquellos que tienen mal rendimiento se debe a sedentarismo o mal acondicionamiento. También considerar alguna patología obstructiva de VAS o hiperreactividad bronquial al ejercicio. Siempre preguntar respecto al niño y a la familia, con antecedentes de enfermedades que se asocian con cardiopatías o la exis tencia de alguna cardiopatía congénita en parientes de 1er grado. La incidencia es mayor cuando son de tipo obstructivas de lado izquierdo y cuando la afectada es la madre. Enfermedades maternas crónicas como DM, mesenquimopatías, y enfermedades agudas como infecciones virales en el embarazo o exposición a teratógenos Al examen físico tener en cuenta que un examen previo normal, no es garantía de ausencia de cardiopatía, pues estas son progresivas. Por lo tanto, en cada control pediátrico hay que realizar un examen físico completo, sobre todo a edades precoces. Este comienza con la inspección general buscando características fenotípicas de síndromes que se asocian a cardiopatía y signos de compromiso general que indicarán la urgencia en la derivación: esfuerzo respiratorio, palidez, sudoración profusa, cianosis. Medir signos vitales en reposo. En las extremidades medir la perfusión distal y el llene capilar. La palpación comparativa de los pulsos es de vital importancia. (por ejemplo, la diferencia de pulsos entre el hemicuerpo inferior (más baja) que el superior indica coartación aórtica). En niños la percepción de pulsos en EEII no descarta coartación por las colaterales. Siempre medir la PA con el manguito adecuado para el tamaño del brazo, si hay sospecha de coartación aortica, medir la PA en las 4 extremidades (la diferencia significativa es mayor a 10mmHg en RN y lactantes, y mayor 20mmHgen niños mayores en PS). Buscar signos de congestión venosa: hepatomegalia e ingurgitación yugular en niños mayores. Normalmente el hígado es de 2,5 a 3 cm bajo el reborde costal en RN y 1 a 2 cm al año de edad, siendo apenas palpable en escolares. Polipnea superficial, o auscultación con signología obstructiva y crépitos difusos La palpación del tórax entrega información vital, por la existencia de frémitos (traducción táctil de un soplo) buscado en en los focos clásicos precordiales y por los signos de sobrecarga derecha e izquierda. En los niños mayores de 1 o 2 días, es siempre pato lógico la palpación del latido en el espacio subxifoídeo o inmediatamente en el borde esteran izquierdo en niños mayores (sobrecarga derecha). Normalmente se palpa en LMC 4EIC en lactantes y 5to EIC en niños mayores (si mayor a esto indica cardiomegalia clínica. Auscultación cardiaca Hay que descubrir totalmente el tórax (muchas veces se pasa el soplo subclavicular izquierdo por solo arremangar la ropa). Hay que auscultar los focos clásicos y las zonas de irradiación (cuello, dorso y axilas). Precisar las características y variaciones con las fases del ciclo respiratorio, cambios de posición, con el ejercicio y con maniobra de Valsalva. R1 = cierre válvulas AV en foco mitral y tricuspídeo. Segundo ruido (R2) = cierre válvulas sigmoideas, tiene un componente más intenso correspondiente al cierre aórtico (A2) y un componente más tardío y suave por el cierre pulmonar (P2). Un aumento de P2 es patológico y plantea hipertensión pulmonar. Se puede desdoblar el segundo ruido al final de la espiración, pues se adelanta el cierre de la válvula aórtica al aumentar la presión torácica. (aumenta retorno venoso al corazón derecho y disminuye al lado izquierdo. Mientras que, en la espiración, el R2 se percibe casi único. Es patológico la ausencia del desdoblamiento fisiológico, el desdoblamiento paradojal, y el desdoblamiento amplio y fijo de R2. La presencia de clicks o chasquidos es siempre patológico. Click protosistólico en borde esternal izquierdo e estenosis pulmonar o en superior derecho y ápex si es aorta bicúspide. Click meso o telesistólico es de prolapso mitral en el ápex y luego soplo de insuficiencia. Soplos sistólicos pueden clasificarse como eyectivo o de eyección (mesositólico en diamante) y en holosistólicos (meseta). Soplos de eyección pueden ser inocentes o patológicos como estenosis en tracto de salida o en válvula sigmoidea o hiperflujo. Los soplos holosistólicos son siempre patológicos, ocasionados por insuficiencias de válvulas auriculoventricular y por la comunicación interventricular. La diástole es un periodo silente, por lo que los soplos diastólicos son siempre patológicos y pueden clasificarse en: protod iastólicos (en decrescendo) en focos pulmonares o aórtico, que son ocasionados por válvulas sigmoides. Los mesodiastólicos o rada s on debido a la estenosis o hiperflujo de válvulas atrio ventriculares o hiperflujo de válvula AV, presistólicos cuando hay estenosis severa de válvulas AV. Semiología cardiovascular normal: Hay que tener siempre presente las condiciones fisiológicas y patológicas del niño al momento del examen, pues el aparato cardiovascular se ve muy influido por el sistema neurovegetativo. Cuantificación de signos vitales y parámetros hemodinámicos debe ser en reposo. Manifestaciones cardiorrespiratorias aisladas con gran frecuencia como la sensación de taquicardia, ahogos, cansancio, dolor torácico e incluso el hallazgo de cualquier soplo es inespecífico de cardiopatía. Auscultación de soplos normales en ni ños sanos es habitual, en especial en edades precoces, RN y prematuros. Verificar la normalidad de los pulsos de las cuatro extremidades, y luego de las primeras horas de vida, los signos sugerente s de hipertensión portal, como ventrículo derecho palpable en precordio, reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido con ausencia de su desdoblamiento fisiológico. Examen normal de RN y lactante menor En el RN puede haber un grado de desaturación arterial leve con pO2 de hasta 600mmHg, por un shunt de derecha a izquierda por el foramen oval y el ductus en cierre o por un grado de shunt intrapulmonar. Actividad del ventrículo derecho palpable residual y un click sistólico de eyección de válvula pulmonar por HTP fisiológica neonatal. Durante los primeros días de vida, una auscultación de soplos sistólicos suave por flujo a través del ductus en cierre o insuficiencia tricuspídea transitoria. Generalmente ya desaparecen al momento del alta. Cuando desciende la presión pulmonar, a los pocos días de vida, aparece en RN sanos el soplo fisiológico de las ramas pulmonares. Es de tipo sistólico eyectivo grado 2 (suave) auscultado en el borde esternal izquierdo superior que se irradia notoria y simétr icamente a los espacios subclaviculares, axila y dorso. Es el sonido del flujo al pasar por las ramas pulmonares por su angulación en comparación al tronco pulmonar (son más estrechas por hipoflujo fetal). Persiste suave hasta los 3 a 6 meses que las ramas crecen. En todos los niños pequeños la acrocianosis es frecuente y normal. La cianosis de cardiopatías cianóticas es central y se pes quisa en mucosa oral y lengua., acrocianosis periférica, en extremidades y piel perioral por aumento de la extracción de oxígeno po r enlentecimiento del flujo sanguíneo terminal. Generalmente por frío ambiente. Los RN poliglobúlicos pueden tener leve colorac ión cianótica aún cuando su saturación arterial es normal. Examen normal del niño mayor y adolescente En casi la mitad de los escolares, es auscultable un soplo inocente, el más frecuente es el soplo vibratorio de Still. También existen los inocentes aórticos, pulmonares y carotídeo o supraclavicular. Son sistólicos, aumentan con aumento del GC, más audibles en de cúbito que sentado, con ansiedad, fiebre y anemia. Son descubiertos en cuadro agudo febril con frecuencia. No se relaciona con la etiología ni la fiebre. Se le agrega el zumbido venoso central (soplo continuo inocente). El soplo de Still es sistólico eyectivo, se caracteriza principalmente por ser vibratorio o musical. Puede encontrarse desde lactantes a adolescentes y de intensidad menor (grado 2-3) más perceptible dentro del ápex. Puede irradiarse en proyección al tracto de salida del ventrículo izquierdo Un soplo inocente pulmonar, sistólico eyectivo suave (hasta G3) se ausculta en el borde esternal superior izquierdo, no musical, rudo, tono bajo y se asocia a Pectum Excavatum o xifoescoliosis. Debe diferenciarse al soplo patológico por hiperflujo pulmonar por shunt interauricular (asociado a sobrecarga de volumen derecha: R2 desdoblado y fijo, rodada diastólica tricuspídea y ventrículo derecho palpable. El soplo inocente aórtico sistólico eyectivo, suave hasta G3, de tono bajo, se ausculta mejor en foco aórtico y se asocia a condiciones que aumenten el débito ventricular: anemia, hipertiroidismo, fiebre o ansiedad. Soplo carotídeo o supraclavicular, se ausculta en cuello, es sistólico eyectivo y suave. Suele disminuir o desaparecer al hiperextender los hombros con los codos hacia atrás. El zumbido venoso es un soplo continuo, más audible en el niño sentado, al lado derecho del cuello y parte alta del tórax. Disminuye al girar la cabeza hacia el lado del soplo. Suele desaparecer al comprimir vena yugular. Adolescentes sanos bien entrenados, la FC es baja, choque de la punta impulsivo y se puede auscultar un 3er ruido por el llene ventricular rápido en protodiástole y un soplo sistólico eyectivo aórtico inocente. Soplo inocente versus patológico El soplo es el motivo más frecuente de derivación al cardiólogo. Generalmente no corresponde a cardiopatía. Se define como un soplo normal (inocente o fisiológico) al ruido ocasionado por el flujo sanguíneo en un corazón o grandes vasos estructural y funcio nalmente normal y sin una patología sistémica subyacente. Es audible desde el exterior por que la pared torácica es delgada en los niños. La identificación del soplo inocente se basa en que posea las características propias de un soplo normal, que no posea ninguna d e las características de los soplos patológicos y que el resto del examen cardiovascular completo sea normal, y en caso de exámenes complementarios, también normal. A excepción del zumbido venoso, los soplos inocentes son sistólicos, eyectivos en diamante de baja intensidad (G1 a G3) y poco transmitidos a otras áreas de auscultación. Son patológicos todos los soplos diastólicos, los continuos con la excepción del zumbido venoso, los holosistólicos, todo soplo intenso asociado a frémito (grado 4 o superior) y cualquier soplo que se asocie con anomalías en el resto del examen físico sugerente a cardiopatía. Ritmo cardiaco normal y disritmias Las disritmias en general son infrecuentes, debe retenerse la taquicardia paroxística del lactante y la potencialidad de los cardiópatas congénitos complejos operados de presentar arritmias supraventriculares, ventriculares, trastornos de la conducción, independ iente del tiempo transcurrido desde la Cx. A cualquier edad es normal la arritmia respiratoria o sinusal, que corresponde a la variabilidad en la frecuencia cardiaca que ocurre con el ciclo respiratorio (aceleración en inspiración y desaceleración en espiración). Es más acentuada a mayor edad (hay menor frecuencia cardiaca basal), en estado de reposo y profundidad de la ventilación. Su existencia no es una disritmia, sino una manifestación del buen funcionamiento cardiocirculatorio. La taquicardia sinusal reactiva fisiológica, que es caracterizada por episodios transitorios de taquicardia leve a moderada, de inicio y término progresivos en los que es identificable el estímulo desencadenante (fiebre, ansiedad, dolor, patología aguda extra cardiaca) es la más común. La taquicardia paroxística supraventricular con inicio y término brusco, se alcanzan frecuencias cardiacas muy altas, superiores a 250-300l/min en lactantes y 180-200l/min en niños mayores, asociadas a manifestaciones de hipodébito y congestión, de severidad en proporción a la duración de la crisis y a la menor edad del paciente. Siempre sospecharla como la patología de b ase en falla cardiaca o shock cardiogénico con FC extremadamente alta. La taquicardia sostenida, desproporcionada a la fiebre y asoc iada a otros signos de sobrecarga o disfunción miocárdica o disritmias, en el contexto de una infección viral, debe advertir la posibilidad de miocarditis. La bradicardia sinusal es poco frecuente que sea un signo significativo de cardiopatía y corresponde a pacientes portadores de bloqueo AV completo congénito, o de forma aun más infrecuente, el síndrome QT largo congénito con bloqueo AV. Característicamente presentan bradicardia severa sostenida, en el rango de 60/min en RN y lactantes 40-50/min en niños mayores. Los post operados con CIV, pueden presentar bloqueo AV completo postquirúrgico. Las extrasistolías aisladas y de escasa frecuencia, en el contexto de un niño asintomático y sin otros hallazgos al examen, en general no tienen significado clínico. Se presentan preferentemente en período de recién nacido por inmadurez del tejido éxito -conductor desapareciendo en pocas semanas y en el escolar- adolescente en quienes su carácter benigno se comprueba porque desaparecen con el ejercicio ligero realizable en la misma consulta. DIAGNÓSTICO CARDIOPATÍA CONGÉNITA RADIOGRAFÍA DE TORAX 1. 2. 3. Circulación pulmonar: a. Aumentada: shunt de izquierda a derecha. Se ve trama vascular b. Disminuida: shunt de derecha a izquierda. Se ven pulmones hipertransparentes. Tamaño y forma de silueta cardiaca. Si el corazón está chico y vemos el pulmón alterado, vamos a pensar que se trata más bien de un problema pulmonar. Por otro lado, si vemos un corazón grande y los pulmones no tienen condensación, no tienen ninguna patología pulmonar, vamos a pensar que hay probablemente una CC. Ausencia de patología pulmonar. La radiografía puede orientar bastantes y es un examen fácil de hacer. ECOCARDIOGRAFÍA La sospecha es clínica, pero lo que hace hoy en día el diagnóstico en el 98% de los casos es la ecografía. Rara vez uno usa otros exámenes como angioTAC (ver anillos vasculares), cateterismo o RNM (ver parte funcional de presiones y tratamiento). La ecocardiografía hace el diagnóstico por excelencia. Es el examen más realizado y es el más realizado. Nos va a entregar mucha información y es el examen que ha tenido más impacto en el diagnóstico de CC. Permite hacer el diagnóstico antenatal, screening, diagnóstico anatómico y funcional. “Uno ve caras, pero no corazones”: uno puede tener una cardiopatía congénita y ser totalmente asintomático. La detección de estos pacientes se hace por la detección de soplo cardiaco (ya sea por fiebre u otros motivos), estudio radiográfico por otros motivos, electrocardiograma y ecocardiograma. La recomendación según la AAP es al menos 1 ecocardiografía en edad pediátrica. La incidencia de las cardiopatías es el 1%, hay otra malformación que tiene una incidencia del 2% y tiene consecuencias importantes: aorta bicúspide, es una cardiopatía congénita que no cae en la clasificación porque general mayor riesgo de calcificación, estenosis aórtica en la adultez (60 años), y 2/3 de la spersonas tendrán que someterse a cirugía cardiaca. Siempre genera mayor riesgo de endocarditis. ECG Ritmo, eje eléctrico y defectos de polarización ANGIOTAC Y RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA Se hacen muy poco, corresponden al 1% del total de imágenes que se realizan. CATETERISMO Se reserva para casos muy puntuales, para cateterismo intervencional. AORTA BICÚSPIDE Es la malformación cardiaca congénita más frecuente (2%) (el doble de todas las cardiopatías congénitas), no se incluye dentro de la definición clásica de las cardiopatías congénitas, ya que dan manifestaciones en el adulto, rara vez en la edad pediátrica. Esto produce estenosis aortica en la edad adulta, un 80% de estas personas van a operarse en algún minuto de vida la válvula aortica. El diagnóstico se hace frecuentemente en pediatría porque se hace una ecocardiografía. Son válvulas que se calcifican. Termina siendo operados en un 75% de los casos en algún momento de la vida alrededor de los 60-75 años. Tiene importancia a lo largo de toda la vida ya que son válvulas que tienen las aberturas más pequeñas, se generan turbulencias y son más susceptibles a tener endocarditis bacteriana subaguda, por lo que hay que controlar la dentadura y profilaxis EBSA en situaciones determinadas (es lo importante en la edad pediátrica). Si no se hace pueden dar endocarditis y perder la válvula. Tienen más riesgo de disección aórtica y sobre todo de endocarditis, por lo que tienen que ser más rigurosos en el control de la dentadura y en la profilaxis antibiótica. Desde chico uno les inculca que tienen que tener mayores cuidados. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Existen pacientes asintomáticos: • • • Detección de soplo cardiaco/pulsos Estudio radiográfico Electrocardiograma • Ecocardiograma Son muchas, 164. Hay que recordar que tienen distintas etiologías, como conceptos anatómicos: • • • • • • Comunicaciones anormales (dentro del corazón). Conexiones anormales (como salen los vasos del corazón). Obstáculos al flujo y salida de la sangre. Insuficiencia de alguna válvula. Mal desarrollo de cavidades y vasos. Otros (misceláneos). No es lo más importante la anatomía ni la fisiología, sino la fisiopatología. Fisiológicamente, se clasifican entre: es la primera dicotomía en la clasificación de CC. • • Cianóticas: hay problemas de flujo pulmonar o de mezcla, producen hipoxia. Acianóticas: producen sobrecarga cardiaca, IC y shock. Luego aparece una segunda variable que es la fisiopatología, hay que preguntarse cómo está el flujo pulmonar: • • • Normal. Aumentado (mezcla de sangre saturada y desaturada a nivel cardiaco en caso de que sea cianótica). Disminuido. Cardiopatías Acianóticas: • • Flujo pulmonar aumentado: shunt de izquierda a derecha→ CIA, CIV, Ductus. Flujo pulmonar normal: obstructivas, donde puede haber un aumento de la poscarga o disminución de la precarga→ estenosis aortica, coartación aórtica. Cardiopatías Cianóticas: • • Flujo pulmonar aumentado: por problema de mezcla→ Trasposición de las grandes arterias (TGA), tronco arterioso (sale un solo vaso del corazón, las arterias coronarias y arterias hacia los pulmones de la misma aorta), drenaje venoso pulmonar anómalo total (venas pulmonares drenan hacia el lado derecho), ventrículo único sin estenosis pulmonar. Flujo pulmonar disminuido: el flujo pulmonar insuficiente→ estenosis pulmonar crítica, tetralogía de Fallot, Atresia pulmonar con septum intacto, ventrículo único con estenosis pulmonar. Como en toda clasificación, puede haber algunas misceláneas. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA (QP AUMENTADO) Son lejos las más frecuentes y corresponden al 50% de todas las cardiopatías congénitas que son de muy buen pronóstico y prácticamente curativas en su tratamiento: • • • Comunicación interventricular CIV (25-30%): es la cardiopatía más frecuente de todas. En sístole solamente se produce pérdida de débito. Se genera hiperflujo pulmonar. Comunicación interauricular CIA (10%): solo en sístole. Ductus arterioso persistente DAP (10%): a nivel de grandes vasos. La presión de la aorta es mayor que de la arteria pulmonar, por lo que el paso de sangre de izquierda a derecha es en sístole y en diástole. • Canal AV 5%: es una cardiopatía particular, difícil de entender, no patognomónica, pero de fuertísima asociación con el Síndrome de Down (se puede ver en el diagnóstico antenatal). El canal AV consiste en que tenemos un solo hoyo entre la aurícula y el ventrículo y una sola válvula AV. En vez de tener dos anillos valvulares separados, se tiene solo un gran anillo. Además, hay una comunicación interauricular a nivel valvular y hay una comunicación interventricular (tienen morfologías características diferente de las otras que están en otras posiciones). Es una válvula común (es lo que caracteriza a la patología) + comunicación interauricular + CIV. La cirugía es separar un componente para el corazón derecho y uno para el izquierdo y hacer un septación a nivel interventricular e interauricular. No es patognomónico de Down, pero si se ve canal AV hay que pensar en Down. Acá la ausencia de cianosis se debe a que la presión es de izquierda a derecha, va a hacer que el flujo vaya en esa dirección y nunca va a haber sangre desoxigenada en el flujo sistémico. Esa es la razón de que haya IC y esos pacientes saturen bien. Se escapa la s angre oxigenada, porque la resistencia vascular periférica sistémica es mayor que la resistencia vascular pulmonar, se escapa sangr e del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho, y el ventrículo izquierdo eyecta poca sangre. Por lo tanto, acá la clínica será de IC (hipodébito en su extremo). En el caso de CIA, CIV y canal AV, la comunicación va a ser intracardiaca, mientras que el caso del ductus es a nivel de los grandes vasos (extra cardiaco). En el caso del ductus, como la presión de la aorta es siempre más alta que la presión de la arteria pulmona r, el paso de sangre de izquierda a derecha será tanto en sístole como en diástole. En cambio, en las otras tres, solamente en sístole se va a escapar sangre porque en diástole el corazón se está llenando. Entonces, solamente en la mitad del ciclo solamente se produce pérdida de débito. El shunt de izquierda a derecha, hay que recordar que la sangre siempre sigue el camino más fácil y ocurre cuando la resistencia vascular sistémica es mayor a la resistencia vascular pulmonar. Su manifestación clínica va a depender del momento de la vida que nos encontremos. En un RN las presiones, producto de la hipertensión pulmonar al momento de nacer, son similares a la resistencia vascular sistémica, por lo que las presiones son igual en el lado derecho e izquierdo. Por lo que por más que haya una gran comunicación, no va a haber un gran paso de sangre de un lado a otro por ella. Hay poco síntoma. A medida que pasan los días y las semanas, cae la resistencia vascular pulmonar y cae la presión del lado derecho, se produce gradiente mayor entre los ventrículos, por lo que la sangre pasa en este sentido, generando un shunt de izquierda a derecha. Se manifestará con características comunes que es con sintomatología de insuficiencia cardiaca, sin cianosis y con un soplo más tardío (no nacen con soplo estas guagüitas) y se da en gran medida por que la resistencia vascular pulmonar cae a los pocos días de vida (la resistencia pulmonar es normal alrededor de las 6 semanas), y ahí recién aparece la gradiente de presión y aparece el soplo. Por lo tanto, son guaguas que nacen, se van de alta y luego hacen el soplo. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Tiene una alta tasa de diagnóstico antenatal porque son fáciles de ver. El shunt dependerá del tamaño del orificio y de la relación RVP/RVS. La manifestación clínica va a depender del tamaño del orificio. Si el orificio es pequeño, aunque haya una gran gradiente de presión, va a poder pasar poca sangre porque el hoyo es restrictivo, hay una restricción la presión del ventrículo izquierdo va a ser mayor que el ventrículo derecho. Si el orificio es grande va a pasar más sangre de un lado a otro. Si el orificio es del mismo tamaño que la válvula aórtica, se considera que hay una comunicación sin restricción y los ventrículos tendrán las mismas presiones. Por lo tanto, la manifestación va a depender del tamaño del orificio y de la edad del paciente, cómo reacciona el lecho vascular pulmonar. Dependiendo de la posición, a veces se cierra solo y a veces no. En el septum muscular, este tiende a engordar y se cierra solo. Si es en el septum membranoso (donde no hay músculo, sino que tejido membranoso) terminan operándose prácticamente todas. La indicación quirúrgica va a depender del tamaño y la ubicación. En la foto vemos la CIV muy cerca de la válvula aórtica y ahí se produce una deformación de la válvula aórtica. Estas no se operan por tamaño ni por la IC, sino porque en el mediano-largo plazo terminan deformando la válvula aórtica generando insuficiencia aórtica. Entonces, para que eso no ocurra, se operan. Las comunicaciones pequeñas, cerca de las válvulas, hacen un efecto Venturi, y prolapsa la válvula aórtica. A pesar de no tener consecuencias hemodinámicas, tienen efectos en la válvula por lo que se operan. Son operaciones muy seguras con mortalidad muy baja <0,5%. Lo que sí puede haber es un bloqueo AV permanente porque el defecto uno lo cierra con un parche que se cose por donde corre el haz de conducción, el cual no se ve y solo se sabe por dónde pasa, por lo que podría lesionarse inadvertidamente, lo que ocurre en un 5% de los casos. A las comunicaciones que son musculares se les da un plazo de meses o años para que se cierren, aunque hay algunas que terminan no cerrándose nunca y no se operan nunca, porque pasa que es un hoyo chico con gran gradiente de presión, entonces suenan muy fuerte. Hay algunas que se podrían terminar cerrando intervencionalmente, pero se ha discutido mucho porque tienen mayor riesgo de endocarditis, es un tema no resuelto. Se deben operar antes del año. Al principio como las resitencias sn similares no hay shunt ni manifestaciones, luego cuando sube mucho la resistencia pulmonar, se van los síntomas se va el soplo pero la enfermedad sigue avanzando y se genera la enfermedad de E isen Berger? En que son pacientes mayores con hipertensiones pulmonares y se ven cianóticos. *De aquí hacia abajo no lo dijo en nuestra clase. Si hay comunicaciones grandes, tienen que ser operadas dentro de un lapsus de tiempo (en general el primer año), ya que sino después se vuelven inoperables por el daño al pulmón que pasa de ser reversible a ser irreversible por el hiperflujo y la hiperpresión, ya que se alteran también los vasos precapilares (hiperplasia e hipertrofia de la íntima) y luego daño en el vaso para defenderse del hiperfluj o para que no se dañe el capilar pulmonar. Entonces ellas nacen sin tener clínica, cae la RVP y aparece la clínica, con el tiempo aumenta la resistencia vascular pulmonar y finalmente pasa a ser más alta que la sistémica y se invierte el shunt. Síndrome de Aysen Menger, pasan de tener un shunt de izquierda a derecha, a no tenerlo y luego tener un shunt de derecha a izquierda. Se daba antiguamente ya que estas cardiopatías no eran operadas por no ser diagnosticadas y pasaban inadvertidas sumado con desnutrición que había en Chile. Ya no se ve. Generalmente en paciente RN no se hace cateterismo, cuando el paciente esta pasado de cierta edad, hay que saber si la RVP es reactiva al hiperflujo e hiperpresión o es algo anatómico irreversible. Para ver esto se hace un cateterismo cardiaco, con oxígeno (vasodilatador) que aumenta el shunt para ver si hay un componente reactivo y se ve si el paciente se puede beneficiar de la cirugía. En Chil e es rarísimo. Solamente se operan en el CIV en septum intramembranoso, y las CIV subvalvulares. Las que se cierran solas son las del 1/3 inferior que son musculares, ya que se cierran solas por hipertrofia del músculo. Se tendrá un soplos sistólico ya que en el diástole no va a haber paso de sangre de un lado a otro, en cambio en el sístole, al contraerse el corazón, habrá paso de sangre a la válvula aórtica y del ventrículo izquierdo al derecho. Una guagüita con un soplo sistólico y desnutrida es lo típico. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Habitualmente se cierra en los primeros días de vida, primero funcionalmente y luego anatómicamente porque es un tejido que por su histología responde a las prostaglandinas y una vez que uno nace tiende a cerrarse reversible inicialmente y luego irreversible. Es más frecuente en los RN pretérmino. Se asocia a otras patologías. La clínica depende del tamaño y RVP. Vamos a ver más adelante en otras cardiopatías que el ductus puede ser necesario para la sobrevida. Tienen un soplo continuo, por presión de la aorta es mayor en sístole y diástole que el de la arteria pulmonar (ductus se roba sangre todo el tiempo, se pierde mucho débito). Todo el tiempo se escapará sangre de izquierda a derecha. Se tendrán pulsos amplios, ya que como hay escape de sangre a nivel de la diástole, hace que la presión diastólica sea más baja, pues aumenta la presión diferencial entre el sístole y diástole. A esto también se le llama pulso sa ltón. El robo pude ser de hasta el 70% del gasto cardiaco. Si uno encuentra una guagüita, que esta con taquipnea, soplo continuo y pulso saltón. Si tiene Sd. Down pensar en un ductus. Si es soplo sistólico, puede tener una CIV o canal AV (forma de comunicación IV especial). En niños con Sd. Down es más común un CIV que un canal AV, pero el canal AV es más propio de los niños con Sd. Down. El tratamiento es farmacológico en RN pretérmino y término, y rara vez la cirugía, a medida que crece el paciente, lo ven los cardiólogos intervencionistas que cierran prácticamente todos los ductus a través de catéter y cierran la comunicación. Fue la primera cirugía cardiaca congénita acianótica. Hoy en día dejó de ser una cirugía y es resuelta mediante cateterismo intervencional la mayoría de las veces. Tiene mortalidad muy baja (< 1%) que es por ser prematuros muy pequeños, y la indicación depende de la sintomatología. • • En RN pretérmino: indometacina, paracetamol, cirugía. Son muy pocos los que se terminan operando. En el lactante: cateterismo intervencional, cirugía. Los que se operan son los menos. El tratamiento médico solo se da en los RN y tienen buen rendimiento en los pretérmino, lactante y más adelante no. El rendim iento en los RN de término es bastante más bajo, esos van prácticamente todos a cateterismo intervencional. En general, los que van quedando desde el punto de vista quirúrgico son los RN pretérmino, de 800-1200 gr. Los otros terminan tratándose medicamente o con cateterismo intervencional. La mortalidad es baja (<1%), que no está dada por el acto quirúrgico, sino por el contexto gener al de los pretérmino muy chiquititos. La indicación depende de la sintomatología, que depende del tamaño del ductus. El tratamiento médico se da para cerrar el ductus, donde se da Indometacina o paracetamol. El problema de la Indometacina es que produce efectos adversos como enterocolitis. Se intenta con esto, y si no pasa nada, van a cirugía. Lo que en general para con estos pacientes es que responden, se abre el ductus y hay que descartar infección porque se produce liberación de prostaglandinas y sustancias inflamatorias. Le ha pasado al Dr. que lo llaman y le dicen que tiene que operar a una guagüita, le toman exámenes preoperatorios y tiene una ITU. Se trata la ITU y se cierra el ductus. Es muy dinámico el ductus, porque es un tejido normal. Esto es porque las prostaglandinas mantienen abierto el ductus. La ventana de tiempo para esperar que se cierre va a depender un poco del centro y todo eso. Como cirugía cardiaca hay solamente en Santiago y muy poco en provincia, entonces los centros en provincia son más conservadores. A medida que uno se va exponiendo más a la cirugía, se le pierde el susto, porque este es un procedimiento muy corto (dura 20 minutos), se hace una pequeña toracotomía y se pone un corchetito, no es una tremenda cosa. Pero no es una cardiopatía que se opere frecuentemente. Hoy en día el ductus, de los 250 pacientes que operan al año, los con ductus deben ser menos de 20. LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA SE MANIFIESTAN CON SOPLO E INSUFICIENCIA CARDIACA. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Es una patología especial ya que se produce shunt de izquierda a derecha a nivel auricular, pero que en general no hay mucha insuficiencia cardiaca ni mucho síntoma. Lo que pasa es que hay un gran flujo pulmonar comparado con el flujo sistémico, pero a su vez el flujo sistémico no es malo, porque toda la sangre que recibe el ventrículo izquierdo, que es prácticamente la cantidad normal, sale eyectada por el ventrículo izquierdo sin escaparse para ninguna parte. No daña la arteria pulmonar y el ventrículo izquierdo se mantiene normal, ya que todo lo que recibe el ventrículo izquierdo lo eyecta, no como en las otras anomalías en las que disminuye la eyección del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, no tienen o tienen muy poca insuficiencia cardiaca. Hay un paso de sangre de la aurícula izquierda a la aurícula derecha, que genera una sobrecarga de volumen de la aurícula y ventrículo derechos. La sangre sale a presión normal hacia la arteria pulmonar (a diferencia de la CIV , por eso no genera hipertensión pulmonar rápido sino que es a los 20-30-40 años) y el VI se mantiene normal (todo lo que recibe lo eyecta). Como reciben suficiente sangre porque la oferta es buena, casi no tiene insuficiencia cardiaca. Hay un sobre flujo pulmonar con un VI normal por lo que la presentación de IC es mínima. Muy rara vez se presentan con síntomas, la mayoría son asintomáticos (y se dan cuanta a los 8 – 10 años), puede haber fatigabilidad y tienden a ser flacos. Pueden tener un pequeño soplo sistólico de eyección en el foco pulmonar G2-3 aparece en situaciones de aumento de hemodinamia (fiebre, por ejemplo). Segundo ruido desdoblado fijo y es más frecuente en mujeres. Es la típica cardiopatía que se detecta a los 5 – 10 años por algún hallazgo de soplo y produce alarma y descontento en la familia. Hoy en día el tratamiento es muy raro que haya cirugía, ya que la gran mayoría de las veces es con cateterismo intervencional. El tratamiento es electivo a los 3-5 años porque es el tamaño que requiere el corazón para poder realizarlo. Se operan las que no tienen borde suficiente para anclar este dispositivo. Cuando son CIA que de frentón uno sabe que no van a poder ser susceptibles a cerrarse con device, los operan un poco antes. Entre las aurículas no hay gradientes de presiones importantes, pero la sangre pasa de la aurícula izquierda a la derecha, ya que la sangre va a pasar porque el ventrículo derecho va a aceptar más fácil la sangre por ser muy complaciente al ser delgado y s e distiende fácil, en comparación al izquierdo que es grueso y tieso. Inicialmente estos pacientes hacen disfunción diastólica. Si no es operada antes de los 15 o 20 años, a lo largo va a producir dilatación de cavidades derecha y producirán arritmias y tardíamente hipertensión pulmonar por la sobrecarga en el ventrículo derecho. Estos pacientes se operan no por síntomas, sino para preven ir corazón dilatados y las arritmias. Entonces, en resumen, las cardiopatías más frecuentes: • • • • • CIV 25-30% CIA 10% DAP 10% T. Fallot 7% EP 6% • • • • Coartación aórtica 6% TGA 5% EA 5% Canal AV 5% CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS OBSTRUCTI VAS En este caso, tenemos un problema de obstrucción o de llenado. Dentro de este grupo, tenemos: • • • Coartación aórtica: es la más frecuente de las obstructivas. Estenosis aórtica. Estenosis mitral: afortunadamente es poco frecuente. Se produce mal llenado del ventrículo y se produce aumento de la presión de la aurícula izquierda y eso produce retrógradamente congestión pulmonar. COARTACIÓN AÓRTICA Es la más frecuente por lejos, de este tipo. Se produce en la zona donde está el ductus (98% son yuxtaductal), donde se inserta el ductus en la aorta, tejido ductal invade la aorta y al cerrarse este tejido ductal, se produce una cicatrización que estrecha la aorta. Lo más frecuente es que se solucione de forma expedíta por medio de cirugía. Vamos a tener distinta magnitud. En la foto 1 vemos una coartación severa crítica con hipoplasia del arco aórtico. En este caso, el tratamiento es cortar el pedazo de abajo y unirlo hacia proximal, no queda otra. Como es tan brusco el cierre a nivel del ductus, en el RN puede ser muy sintomático, debutar en shock. El tratamiento inicial de rescate en el RN es prostaglandina que abre el ductus. Si la coartación es moderada (foto 2) se van formando redes colaterales, lo que permite que la sangre pase por la aorta y las colaterales. Esto hace que sean pacientes con pulso disminuido en la extremidad inferior, con HTA de extremidades superiores. Pueden ser asintomáticos y vivir hasta viejos por las colaterales. Muchos se asocian a aorta bicúspide, que tiene que ver con genes que ya están identificados, por lo que no es una patología local, sino que una patología genética bastante más amplio. Cuando los cierres son lentos, el cuerpo es capaz de reaccionar. Es una patología traicionera, una guagua se puede ir de alta y a las 3 semanas ingresa en shock cardiogénico por cierre brusco. RN que ingresa grave puede tener una cardiopatía congénita. La operación consiste en resecar la parte coartada y luego unir la aorta. CARDIOPATÍAS CIAN ÓTICAS Son mucho menos frecuentes que las otras. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS CON HIPERFLUJO PULMONAR TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS Hay un problema de conexión. Del ventrículo derecho sale la aorta y del ventrículo izquierdo sale la arteria pulmonar. Se forma un círculo en paralelo (en vez de en serie) entre la circulación sistémica y la circulación pulmonar. Si fuese así, sería incompatible con la vida, ya que no hay salida de sangre oxigenada al resto del cuerpo. Por lo tanto, para sobrevivir se requiere alguna comunicación para generar mezcla de la sangre. Habitualmente son a nivel interauricular (que son las más eficientes y comunes). Si fuese en el ventrículo no sería eficiente, si fuese por el ductus se produce mezcla tanto en sístole como en diástole. Anteriormente estos niños fallecían. En la década de los 60-70 se crea la septostomía interauricular de Rashkind, donde se metía un balón a la aurícula izquierda, donde lo inflaban y luego lo retiraban, y con eso se rajaba el tabique interauricular, rajando la fosa oval, creando una gran CIA generando una gran mezcla como paliación, por lo que la circulación deja de ser tan en paralelo y sangre oxigenada se mezcla con sangre desoxigenada, por lo que el ventrículo derecho es capaz de eyectar sangre a través de la aorta con cierto grado de oxígeno. Después se operaban a los 6-7 meses. Luego en la década de los 90 aparece la prostaglandina y se utiliza para mantener el ductus abierto, generando flujo de sangre a través del ductus arterioso, permitiendo de salvar una gran cantidad de vida en los RN. Está altamente disponible en prácticamente todos los servicios. Se usan para estabilizar hasta poder intervenir quirúrgicamente. En el caso de la trasposición, la operación hoy en día es muy segura, y tiene una sobrevida prácticamente normal en el largo plazo. La cirugía consiste en seccionar la aorta y la arteria pulmonar para volver a conectarlos como debería ser correctamente. Hay un pequeño problema ya que esto no seria compatible con la vida, ya que las coronarias quedarían a nivel del tracto de salida de la sangre desaturada y baja presión (por la baja RVP), por lo que no habría presión suficiente para que en diástole se irrigue el corazón. Hay que hacer también es sacar la salida de las coronarias y reinsertarlas. Con esto una logra una relación bastante anatómica. Los resultados a largo plazo no son perfectos, porque no todo queda funcionando como fue diseñado, la válvula pulmonar pasa a ser aórtica y la aórtica pasa a ser pulmonar, por lo que en un porcentaje bajo de pacientes eso tiene problemas a largo plazo. Esta cirugía se conoce como switch arterial. No son operaciones muy viejas, por lo que no hay adultos mayores operados con trasposición. La cirugía tiene una baja tasa de mortalidad (alrededor de 2%). Es una operación bastante compleja, pero anatómica. Al caer la RVP el ventrículo derecho se adelgaza (inicialmente en el feto el VD es grueso y es igual al VI). Lo que pasa aquí es que, con el paso del tiempo, baja la RVP y el ventrículo izquierdo se empieza a adelgazar. Para hacer la operación y dejar el VI como sistémico, el ventrículo no tiene la capacidad de bombear contra esa resistencia vascular porque no tiene la masa muscular suficiente. Por lo tanto, tenemos una ventana de tiempo para hacer esta operación, que es de aproximadamente 3 semanas. Para que esta operación tenga éxito, hay que hacerla antes de los 30 días. Para que el ventrículo izquierdo no tome la forma de “banana shape” y se haya atrofiado. Ahora, si hay una comunicación interventricular amplia, la ventana es mucho mayor ya que la presi ón es similar en ambos ventrículos y el ventrículo no se atrofia. Esta operación tiene una mortalidad menor al 3%, cuya mortalidad en la mayoría de las veces es por anomalías coronarias que se ven en algunos casos. En disfunción valvular muy importante y arritmia muy importante, el feto acusa que hay cardiopatía congénita in útero, pero si no, durante el embarazo no genera sintomatología. CARDIOPATIAS CIANÓTICAS CON HIPOFLUJO PULMONAR • • • • Estenosis pulmonar crítica: solo hay una estrechez en la válvula pulmonar. Ant