Patofysiologi Tenta A001 PDF

Ytter - och mellanörats sjukdomar 1.​ En mycket vanlig orsak till konduktiv hörselnedsättning är vaxpropp. Men vad är egentligen öronvax (cerumen) och hur bildas en vaxpropp? Och hur stor kan hörselnedsättningen bli? Det består av en blandning av sekret från talgkört...

Ytter - och mellanörats sjukdomar 1.​ En mycket vanlig orsak till konduktiv hörselnedsättning är vaxpropp. Men vad är egentligen öronvax (cerumen) och hur bildas en vaxpropp? Och hur stor kan hörselnedsättningen bli? Det består av en blandning av sekret från talgkörtlar och svettkörtlar, tillsammans med döda hudceller, damm och annat skräp som fastnar i hörselgången. En vaxpropp bildas när öronvaxet samlas och blockeras i hörselgången istället för att avlägsnas naturligt. Hur hörselnedsättning blir stor är beroende på storlek av vaxpropp och position och om hörselgången blockeras delvis eller helt. 2.​ Furunkel i hörselgången - vad är det? Ett furunkel i hörselgången är en smärtsam infektion i en hårsäck eller talgkörtel som finns i den yttre delen av öronkanalen, orsakad av bakterier som ofta leder till svullnad, rodnad och varbildning. Vanliga symptom inkluderar smärta i örat, särskilt vid beröring, samt eventuell minskad hörsel om bölden blockerar hörselgången. Behandlingen kan innefatta varma kompresser, antibiotika eller att en läkare tömmer furunkeln om den inte spricker av sig själv. 3.​ Nu får du ett patientfall att läsa och några frågor att besvara. “Otto, 82 år, kommer till dig via hörselvårdens drop in-jour eftersom han upplever att det känns konstigt i det vänstra örat. Han tror själv att han kanske har fått en vaxpropp eftersom han upplevde att problemen började efter att han har kommit hem från en 2 veckors semester på Kanarieöarna. Han berättar att han brukar få problem med vaxproppar när han badar mycket. Vid otoskopering ser du att det inte finns något med vax i hörselgången. Däremot misstänker du att det kan röra sig om extern otit. a.​ Extern otit kallas också för hörselgång infektion, och sitter alltså i hörselgången. Vilka symptom kan patienten uppleva? Extern otit, även kallad hörselgångs-infektion, orsakar ofta klåda och irritation i hörselgången. Patienten kan uppleva smärta som förvärras vid beröring av ytterörat. Svullnad i hörselgången kan leda till nedsatt hörsel, och ibland kan det rinna vätska eller var från örat. Huden inuti hörselgången blir ofta röd och inflammerad. Vissa patienter känner också en tryckkänsla eller att örat är blockerat. b.​ Vad ser du när du tittar in i hörselgången? Hur ser hörselgång och trumhinna ut? Hörselgången kan bli svullnad och rodnad, det kan finnas sekretion och huden kan vara avflagnad. Det ska vara svårt att se trumhinnan på grund av svullnad och sekret i hörselgången. c.​ Vilka viktiga uppgifter har du fått utifrån anamnesen? Patienten beskriver att han upplever problem i vänster öra, att problemen började för 2 veckor sedan och att han får problem med vax när han badar mycket. d.​ En annan form av extern otit kallas för nekrotiserande extern otit. Vad är det och hur skiljer sig den från den externa otitet? Nekrotiserande extern otit är en allvarligare form av extern otit som vanligtvis orsakas av bakterier, ofta Pseudomonas aeruginosa, och kan leda till vävnadsdöd (nekros) i hörselgången och omkringliggande områden. Denna typ av infektion är mest vanlig hos personer med nedsatt immunförsvar eller underliggande sjukdomar, såsom diabetes. Till skillnad från vanlig extern otit, som är mer ytlig och ofta hanteras med lokala behandlingar, kan nekrotiserande extern otit kräva mer omfattande behandling, inklusive antibiotika och ibland kirurgi för att ta bort död vävnad. Symtomen är också mer allvarliga, med svår smärta, feber och en snabb försämring av tillståndet. 4.​ Otitis media kan sägas vara ett samlingsnamn för olika ytter- och mellanöresjukdomar. Den vanligast förekommande hos barn är akut otitis media, det som vi vanligtvis kallar för öroninflammation. a. Vad är öroninflammation? vilka orsaker finns det? Svar: Öroninflammation är en infektion och det orsakas oftast av bakterier eller virus. b. Vad händer i örat? Svar: Det som händer i mellanörat är svullnad och vätskeansamling bakom trumhinnan; där vätska som normalt inte finns där samlas i mellanörat pga infektionen. Leder till smärta, tryck och ibland hörselnedsättning. Vätseansamling förklaring: I vanliga fall ska örontrumpeten dränera vätska från mellanörat till näsan, men vid en inflammation blockeras denna funktion c. Vilka symtom finns? Svar: Öronvärk, tryckkänsla, hörselnedsättning (minskat hörsel pga vätskeansamling), feber, gult eller klart vätska från örat, irritabilitet (speciellt hos små barn som kan vara mer griniga eller oroliga) och balansproblem. d. Vid vilken ålder är den vanligast förekommande och finns det riskfaktorer? Den vanligaste åldern är 6 månader till 2 år. Ålder, förklylningar. e. Vad kan du säga om orsaken till Akut otitis media? Akut otitis media orsakas av virus och bakterier efter en luftvägsinfektion. Vanliga bakterier som streptococcus pneumoniae och Haemophilus influenzae. f. Det finns fler sjukdomar under samlingsnamnet otitis media, bland annat sekretorisk otitis media. Vad är det? Sekretorisk otitis media SOM kännetecknas av vätskeansamling i mellanörat utan samtidigt akut infektion. Det kan leda till hörselnedsättning och obehag. 5.​ Cholesteatom eller Pärlcysta, vad är det? Det är en onormal tillväxt av hudceller som sker inuti mellanörat, denna tillväxt kan skada örats strukturer över tid och orsaka allvarliga problem om den inte behandlas. Cholesteatom kan vara medfödd eller förvärvad. Den kan leda till hörselnedsättning eftersom den kan påverka hörselbenen (ossiklarna) och andra strukturer i mellanörat som är viktiga för ljudöverföring. 6.​ Här får du ett patientfall att utgår från. Läs informationen och svara på frågorna. Marita, 32 år, är förskolelärare, gift och har just fått sitt andra barn. När hon kommer till dig för sin regelbundna hörselkontroll verkar hon väldigt orolig. Hon säger att hon tycker att det högra örat har blivit mycket sämre sedan sist och att hon nu under det senaste året börjar störas av ett konstant sus i det örat. Ibland har hon svårt att höra vissa barn på förskolan som är blyga och talar tyst. Hon har även svårt att höra lilla son när han pratar med henne. Hon blir då påmind om hur det var när hon själv var liten och hennes mamma inte hörde när hon  ropade på henne. Det var jobbigt tyckte Marita och hon vill inte att henne barn ska behöva uppleva samma sak. Utifrån anamnesen och de hörtrösklar du fått fram i Martias tonaudiogram, misstänker vi att hörselnedsättningen är orsakad av otoskleros, som är en konduktiv hörselnedsättning. Marita känner sig mycket förvirrad och orolig och undrar nu: a.​ Vad innebär otoskleros och vilka symtom kan hon förväntas få? Otoskleros är en sjukdom som påverkar benvävnaden i mellanörat, specifikt stigbygeln. Den kännetecknas av en onormal benledning som gör att stigbygeln fastnar och inte kan vibrera fritt. Symtom på otoskleros: Progressiv hörselnedsättning, Tinnitus, yrsel eller balansproblem, nedsatt taluppfattning. b.​ Får man det i båda öronen? Ja, otoskleros kan drabba båda öronen, men det börjar i ett örat först och kan senare sprida sig till det andra gradvis. c.​ Går det att bota? otoskleros går inte att bota helt men man kan förbättra hörseln genom att kontrollera symtomen och det kan vara genom att operera stigbygeln så att den inte rör sig fritt eller att ha hörapparat. d.​ Hon vill veta vad otoskleros beror på-orsaken till hörselnedsättningen, vart i örat “felet” sitter och vad som händer i hörselsystemet när man har otoskleros? Svar: Otoskleros orsakar hörselnedsättningen pga onormal benväxt runt hörselbenen som gör att den inte kan röra sig fritt, särskilt stigbygeln i mellanörat. Detta hindrar ljudvibrationer från att nå innerörat, som leder till en gradvis hörselnedsättning med svårighet att höra låga frekvenser. e.​ Hon är också mycket orolig att denna sjukdom är ärftlig och att den också kommer drabba hennes barn i framtiden. Är otoskleros ärfligt? Ja, otoskleros kan vara ärftlig. Om det finns en familjhistoria av otoskleros kan risken att utveckla sjukdomen högre. Visa genetiska faktorer kan öka risken för att utveckla tillståndet. f.​ Vad kan du säga om Maritas audiogram (se figur 1)? Det är en konduktiv hörselnedsättning, maskerade benledningar för höger ligger där uppe och luftledningar för höger öra ligger där nere (mellan 20-30 dB HL). Svenska —> engelska Öronvax = cerumen Furunkel = furuncles Extern otit = external otitis eller otitis externa Nekrotiserande extern otit = necrotizing (malignant) external otitis Otitis media = otitis media Akut otitis media (öroninflammation) = acute otitis media Sekretorisk otitis media = otitis media with effusion eller serous otitis media Cholesteatom (pärlcysta) = cholesteatoma Otoskleros = otosclerosis Konduktiv = conductiv Ärftlig = hereditary eller genetic Buller och tinnitus Fråga 1​ En vanligt förekommande diagnos som är lokaliserad till innerörat är Bullerskada.​ Bullerskada kan uppkomma efter ett kraftigt akustiskt trauma eller vid långvarig exponering i stark ljudmiljö. a. Fundera över vad buller är och fundera även över vad som är hörselskadligt ljud. Är det bara buller som är skadligt? Svar: Buller är oönskat ljud som kan vara hörselskadligt om det är tillräckligt starkt eller långvarigt, exempelvis från trafik eller maskiner. Hörselskador kan uppstå vid ljudnivåer över 85 dB, och skadan blir ofta permanent vid nivåer över 120 dB. Men inte bara buller är skadligt – även önskade ljud, som hög musik i hörlurar, kan orsaka hörselskador om de är för starka eller om exponeringen är långvarig. ​ b. Fundera över vad ett akustiskt trauma är och vad långvarig exponering innebär? Svar: Akustiskt trauma är en plötslig hörselskada från ett extremt högt ljud, som en explosion. Långvarig exponering innebär att man utsätts för höga ljudnivåer över tid, vilket kan leda till hörselskador, särskilt vid nivåer över 85 dB. ​ c. Vad är det som händer i örat vid en bullerskada. Vilka delar av innerörat blir skadade? Är det någon skillnad om det är ett akustiskt trauma eller långvarig exponering? Svar: Vid bullerskada skadas hårcellerna i cochlean. Akustiskt trauma orsakar omedelbar skada på cellerna, medan långvarig exponering leder till gradvis skada. Båda kan ge permanent hörselnedsättning. ​ d. Två begrepp som ofta framkommer när man pratar om bullerskada är TTS​ (temporary threshold shift/temporär hörselnedsättning) och PTS (permanent​ threshold shift/permanent hörselnedsättning). Vad kan du säga om dessa två​ begrepp? Svar: TTS (temporär hörselnedsättning) innebär tillfällig hörselnedsättning som kan uppstå efter exponering för högt ljud, men som återhämtar sig efter en viss tid. PTS (permanent hörselnedsättning) innebär en varaktig skada på hörseln, ofta efter upprepad eller kraftig ljudexponering, där hörseln inte återhämtar sig. ​ e. Ett typaudiogram för bullerskada kan se ut som i figur 1. Figurens fyra kurvor visar progressionen av hörselnedsättning över 40 år. Som du kan se är det initialt​ frekvenserna vid 4 och 6 kHz som drabbas för att sedan, med ökad exponering och​ ålder, inkludera fler frekvenser. Varför är det främst frekvenserna 4 och 6 kHz som​ drabbas? Svar: Frekvenserna 4 och 6 kHz drabbas först vid bullerskada eftersom hårcellerna i cochlean som bearbetar dessa frekvenser är mest känsliga för ljudskador. Dessa frekvenser ligger nära den punkt i cochlean där ljudvågor med hög frekvens bearbetas, vilket gör dem mer utsatta för skador vid höga ljudnivåer. ​ Fråga 2​ Den här frågan handlar om tinnitus, hyperacusis och diplacusis. För klarhets skull vill​ påpekas att dessa diagnosers orsak delvis är oklar, även om det finns teorier. Men patienter som har bullerskada (eller annan cochleär eller retrocochleär hörselnedsättning) har ofta också tinnitus. ​ a. Vad innebär egentligen tinnitus, hyperacusis och diplacusis? Definiera​ diagnoserna och beskriv dessa kortfattat. Svar: - Tinnitus** är en ständig eller intermittent upplevelse av ljud i öronen eller huvudet, utan extern ljudkälla. Det kan låta som ringning, surrande eller brummande och uppstår ofta efter bullerskada eller hörselnedsättning. - Hyperacusis** innebär överkänslighet för vanliga ljud, där ljud som normalt inte är störande upplevs som smärtsamma eller obehagliga. - Diplacusis** är en störning i hur ljud uppfattas, där samma ljud kan upplevas som olika i varje öra, t.ex. att tonhöjden uppfattas olika i höger och vänster öra. Dessa diagnoser kan ofta uppkomma vid bullerskada eller hörselnedsättning, men deras exakta orsaker är inte helt förstådda. ​ b. Tinnitus kan delas in i två huvudgrupper, objektiv och subjektiv, vad innebär​ det? Svar: - Objektiv tinnitus** innebär att ljudet kan höras av en utomstående, oftast genom ett stetoskop eller specialutrustning, och orsakas ofta av fysiska fenomen som blodflöde eller muskelrörelser i örat. - Subjektiv tinnitus** innebär att ljudet bara upplevs av personen själv och kan inte höras av andra. Detta är den vanligaste typen av tinnitus och är oftast kopplad till skador på hörselorganet. ​ c. Tinnitus kan låta på olika sätt, kan du hitta exempel på hur de kan låta. Är det​ alltid lika i båda öronen? Svar: tinnitus kan låta på olika sätt, beroende på individens upplevelse och orsaken till tillståndet. Exempel på hur tinnitus kan låta inkluderar ringning, surrande, brummande, pipande, brusande (liknande vitt brus) eller klickande/knäppande ljud. Ljudet kan vara lika i båda öronen, men det är inte alltid så. Tinnitus kan vara ensidig (i ett öra) eller bilateral (i båda öronen), och ljudet kan vara olika i varje öra. I vissa fall kan ljudet vara mer påtagligt i ett öra än det andra. ​ d. Fundera lite kring orsakerna till dessa diagnoser? Svar: Orsakerna till tinnitus, hyperacusis och diplacusis är inte helt förstådda, men några vanliga faktorer inkluderar: ​ Bullerskada: Skador på hårcellerna i innerörat kan orsaka tinnitus och andra ljudstörningar. ​ Hörselnedsättning: Både cochleära och retrocochleära skador kan leda till dessa diagnoser. ​ Skador på nervsystemet: Fel i hjärnans bearbetning av ljud kan bidra till tinnitus och diplacusis. ​ Öronsjukdomar: Tillstånd som mellanöreinflammation eller Menières sjukdom kan orsaka ljudstörningar. ​ Stress och ångest: Kan förvärra eller trigga upplevelsen av tinnitus och hyperacusis. Det är ofta en kombination av faktorer som leder till dessa besvär. ​ e. Vad finns det för behandlingar att tillgå? Svar: Behandlingar för tinnitus, hyperacusis och diplacusis kan inkludera: ​ Tinnitusmaskering: Ljudterapi för att maskera tinnitusljudet. ​ Hörselapparater: För att förstärka omgivande ljud och minska tinnitus. ​ Kognitiv beteendeterapi (KBT): För att hantera stress och oro kopplad till tinnitus. ​ Ljudterapi: För hyperacusis, för att vänja örat vid normal ljudnivå. ​ Läkemedel: Vissa läkemedel kan lindra symtom, men finns ingen specifik medicin för tinnitus. ​ Avslappningstekniker och stresshantering: För att minska symtom som förvärras av stress. Behandlingarna varierar beroende på individens symptom och orsaken bakom besvären. Bullerskada : Noise-induced hearing loss​ Buller : Noise​ Akustiskt trauma : Acoustic trauma​ Temporär hörselnedsättning : Temporary threshold shift​ Permanent hörselnedsättning : Permanent threshold shift​ Tinnitus : Tinnitus​ Hyperacusis : Hyperacusis​ Diplacusis : Diplacusis Innerörats sjukdomar Fråga 1: Ingrid, 79 år, söker till hörselvården via egen vårdbegäran på grund av nedsatt hörsel. Ingrid är gift, har tre barn och 8 barnbarn. Ingrid har blivit uppmanad av sina barn och barnbarn att kontrollera sin hörsel. Hon har ett stort antal aktiviteter som kyrka, konserter, möten med vänner med mera. Ingrid har märkt att hörseln gradvis har försämrats under de senaste tio åren och att hon nu har svårt i flera av ovan nämnda situationer. Barnen har också märkt att hon ibland har svårt att höra i telefonen samt att hon får fråga om mycket. Ingrid har vid några tillfällen också undvikit att vara med på barnbarnens födelsedagskalas då hon inte kan eller orkar hänga med när de andra pratar och hon då känner sig utanför. Den troligaste diagnosen är en åldersrelaterad, bilateral sensorineural hörselnedsättning. a. Fundera kring orsaken till denna diagnos och vad som händer i hörselsystemet på en patient som utvecklar denna diagnos. Men, bara för att det kallas för åldersrelaterad hörselnedsättning är inte den enkla förklaringen att det ”kommer med åldern”. Åldersaspekten kan vara en del, men vad mer kan påverka? Svar: Försämrad funktion hos hårceller i cochlean, minskad nervaktivitet i hörnerven och minskad blodcirkulation i innerörat. Faktorer som genetik, bullerexponering och vissa mediciner kan också bidra. b. Finns det några kännetecken som karaktäriserar denna typ av hörselnedsättning, förutom själva hörselnedsättningen? Svar: Svårigheter med taluppfattning, särskilt i bullriga miljöer. Minskad tolerans för höga ljud (rekrytering). c. Är hörselnedsättningen oftast unilateral eller bilateral? Varför? Svar: Oftast bilateral, eftersom åldersrelaterade förändringar påverkar båda öronen samtidigt. d. Vad finns för viktig information i anamnesen för att säkerställa diagnosen? Svar: Gradvis försämring av hörseln, svårigheter i sociala sammanhang, tidigare bullerexponering, och eventuell medicinering eller sjukdomshistorik. Fråga 2: En diagnos som kan vara förlagd till innerörat är plötslig hörselnedsättning. a. Vad innebär plötslig hörselnedsättning? Svar: En snabb hörselnedsättning som uppstår inom 72 timmar och ofta drabbar ett öra. b. Vilka är kriterierna för att en hörselnedsättning ska klassificeras som plötslig? Svar: En hörselnedsättning på minst 30 dB inom tre intilliggande frekvenser som utvecklas inom 72 timmar. c. Vad kan det finnas för orsaker till plötslig hörselnedsättning? Svar: Virusinfektioner, vaskulära problem, autoimmuna sjukdomar, trauma eller tumörer. Fråga 3: Niklas, 52 år, är bostadsmäklare och egen företagare och är överhopad med arbete. Han jobbar över i stort sett varje dag och även på kvällar och helger då han ofta har hus- och lägenhetsvisningar. För tre veckor sedan drabbades han plötsligt av ett kraftigt yrselanfall och började kräkas. Det kom väldigt olämpligt eftersom han just var på väg till ett mycket viktigt möte. Hans sambo fick komma och hämta honom. Han låg sedan i sängen under hela dagen men nästa dag kände han sig pigg igen och gick till jobbet. I förrgår fick han ett nytt anfall. Då åkte han in till sjukhuset där de lade in honom för observation. Dagen efter kom Niklas från avdelningen till hörselvårdsmottagningen för att göra hörselmätning. Hörselmätningen visade normal hörsel på hö öra men en lätt sensorineural basnedsättning på vänster öra. Läkaren misstänker att det kan röra sig om diagnosen Mb. Ménière. a. Vad är den troliga orsaken till diagnosen? Alltså, vad är det som händer i örat? Det finns olika teorier så fokusera inte bara på en. Svar: Endolymfatisk hydrops (förhöjt tryck i innerörat), inflammation eller autoimmuna mekanismer. b. I diagnosen ingår fyra klassiska symtom. Vilka är symtomen? Svar: Yrsel, tinnitus, sensorineural hörselnedsättning och tryckkänsla i örat. c. Finns det några andra kännetecken som karaktäriserar denna typ av hörselnedsättning, förutom dessa 4 klassiska symtom? Svar: Fluktuerande hörselnedsättning och sämre taluppfattning. d. Hur går man vidare? Vilka behandlingar finns? Svar: Behandlingen inkluderar livsstilsförändringar, lågsalthaltig kost, diuretika, steroidinjektioner och i svåra fall kirurgiska ingrepp. Fråga 4: Det finns vissa mediciner som är skadliga för örat. Det kallas för ototoxicitet. a. Funder över begreppet ototoxicitet och hur detta kan påverka/skada hörselorganet. Finns det vissa mediciner som hörselorganet är speciellt känsliga för? Svar: Ototoxicitet innebär att vissa mediciner skadar hörsel- och balansorganet. Exempel på ototoxiska mediciner är aminoglykosider, cisplatin och vissa diuretika. Fråga 5: Vestibulär schwannom (eller akustikusneurinom som det också kallas) är en benign tumör på balansnerven, alltså den vestibulära delen av nervus vestibulocochlearis. Även om denna skada sitter retrocochleärt så berör vi den här. a. Vad innebär det att en tumör är benign? Svar: Att tumören är icke-cancerogen och växer långsamt utan att spridas till andra delar av kroppen. b. Ett akustikusneurinom hör till gruppen ponsvinkel-tumörer. Var sitter ponsvinkeln? Svar: Ponsvinkeln är området där hjärnstammen möter lillhjärnan. Nedan kan du läsa om Maria, som har ett misstänkt vestibulärt schwannom. Läs igenom Marias beskrivning och besvara frågorna. Maria, 48 år, söker för hörselnedsättning. Hon har sedan minst två år upplevt att hörseln på vänster öra blivit successivt sämre och hon upplever en stark högfrekvent ton i vänstra örat. Hon har svårt att urskilja vad som sägs med vänster öra och har därför fått byta telefonöra till det högra. Hon berättar att hon har svårt att höra när många talar samtidigt och störs mycket av omgivningsljud och har svårt att koncentrera sig. Hon beskriver det som att orden flyter ihop. Den ljusa tonen i vänster öra är kon stant och irriterar henne mest i tysta miljöer, till exempel när hon ska somna. Hon har en diffus tryckkänsla runt örat men inte någon huvudvärk. Nu har hon remitterats från en öronläkare till dig för utredning eftersom hon tycker att hörseln på vänster öra har försämrats ytterligare den senaste månaden. Du gör ett hörselprov och finner en normal hörsel på hö öra. Vänster sida påvisar ett djupt ”hack” vid frekvenserna 2, 3 - och 4 kHz. Hörselnedsättningen är sensorineural. Du gör också Tal i brus och får värden som överensstämmer med förväntade värden på höger öra men är avsevärt försämrade (i relation till förväntade värdet) på vänster öra. Efter hörselundersökningen ska Maria träffa läkaren igen. När läkaren tittar på audiogrammet berättar hen för dig att hen misstänker Vestibulärt schwannom på vänster öra och hen vill nu bolla sina tankar med dig och höra om du misstänker samma sak. c. Vilka symtom är det troligt att Maria har utöver hörselnedsättning och tinnitus (den högfrekventa ton som hörs i vänster öra)? Svar: Balansproblem, ansiktssvaghet, huvudvärk och nedsatt känsel i ansiktet. d. Varför är det viktigt att veta om hörselnedsättningen är symmetrisk eller asymmetrisk? Svar: Asymmetrisk hörselnedsättning kan indikera retrocochleära skador som vestibulärt schwannom. e. I Marias fall uppvisar audiogrammet en hörselnedsättning i diskantfrekvenserna. Detta är ganska vanligt vid vestibulära schwannom. Varför är det så tror du? Svar: Tumören kan komprimera cochlean och hörselnerven, vilket påverkar de högfrekventa regionerna först. f. Hur tänker du kring behandling? Vilka varianter finns? Svar: Behandlingsalternativ inkluderar "watchful waiting", kirurgi eller strålbehandling beroende på tumörens storlek, tillväxthastighet och patientens symtom. Svenska begrepp översatta till engelska Åldersrelaterad hörselnedsättning (presbyakusis): Presbyacucis eller Age-related hearing loss Hörselnedsättning: Hearing loss Hörselskada: Hearing disorder Plötslig hörselnedsättning: Sudden hearing loss Mb Ménière: Mb Ménière Yrsel: Vertigo Ototoxicitet: Ototoxicity Vestibulärt schwannom (akustikusneurinom): Vestibular schwannoma eller acoustic neuromas eller eight-nerve tumors Centrala hörselstörningar Uppgift 1: Man skiljer på begreppen retrocochleära hörselskador och centrala hörselskador, redogör för de olika begreppen. Uppgift 2: Hörselbarken (auditiva cortex) finns i temporalloben. Där bearbetas auditiva stimuli. Vad kan du säga om Hörselbarken? Svar: Hörselbarken (auditiva cortex) finns i temporalloben och är ansvarig för att bearbeta ljud som vi hör. Den: ​ Tar emot signaler från innerörat via hörselnerven och hjärnstammen. ​ Tolkar ljudets tonhöjd, styrka och var ljudet kommer ifrån. ​ Hjälper oss förstå tal, musik och andra ljud.​ Det är en viktig del av hjärnan för att tolka och ge mening åt ljud. Uppgift 3: Sandra 28 år söker hörselvården med anledning av att hon upplever stora svårigheter att uppfatta tal, speciellt i stökiga miljöer. Hon har på grund av dessa svårigheter uppsökt hörselvården vid ett flertal tillfällen i förhoppning om att kunna få någon form av hjälp. Vid samtliga tillfällen har audionomen som undersökt hennes hörsel genom tonaudiometri konstaterat en bilateralt sensorineural hörselnedsättning där graden har varierat lite, alltså fluktuerat från ena gången till den andra. Hörseln har dock aldrig varit sämre än TMV4 32 dB bilat. Audionomerna, för det har varit olika som undersökt henne, har berättat för Sandra att hon har en hörselnedsättning men att den är ganska lindrig och att det av den anledningen inte borde vara så stora hörselmässiga problem för henne. Någon audionom har till och med uttryckt stor osäkerhet kring audiogrammets tillförlitlighet eftersom det fluktuerat så mycket från gång till gång och diskuterat lite tyst med sin kollega kring misstanke om ”psykogen hörselnedsättning”. Sandra har hittills nöjt sig med denna förklaring och fortsatt att kämpa vidare med sina stora problem som ingen tycks förstå. Denna gång när hon uppsöker hörselvården för 5:e gången under loppet av 3 år så har hon turen att få träffa en audionomstudent från termin 3 som är ute på sin VFU och nyligen läst om olika retrocochleära hörselskador och centrala hörselskador på utbildningen. Hos denne student ringer det genast en liten klocka att Sandra kanske skulle kunna ha en diagnos som kallas Auditiv neuropati (AN) när studenten tar sig tid att lyssna på alla problem som Sandra äntligen får möjlighet att berätta om. Studenten föreslår för sin handledare att de ska komplettera tonaudiogrammet med en OAE-mätning (otoakustiska emissioner) och en ABR- mätning. Resultatet av dessa mätningar stärker studentens misstanke om diagnosen AN: a. Beskriv vart skadan vid AN är lokaliserad? Vilka delar av hörselsystemet är påverkade? Och vad är det som händer vid de drabbade delarna som ger hörselpåverkan? Svar: Lokalisering och påverkan vid AN:​ Skadan vid Auditiv neuropati (AN) är lokaliserad till antingen synapsen mellan inre hårceller i cochlea och hörselnerven, hörselnerven själv eller myeliniseringen av nervfibrerna. Påverkade delar inkluderar: ​ Inre hårceller och synapser: Signalen överförs oregelbundet eller inte alls till hörselnerven. ​ Hörselnerven: Skador här orsakar försämrad signalöverföring till hjärnan.​ Det som sker är att ljudsignalerna blir otydliga eller fördröjda, vilket gör det svårt att uppfatta tal, särskilt i stökiga miljöer, trots att cochleas yttre hårceller ofta är intakta. b. Varför är OAE och ABR relevanta mätningar för diagnostisering av AN? Svar: Relevans av OAE och ABR för diagnostisering av AN: ​ OAE (otoakustiska emissioner) mäter funktionaliteten hos yttre hårceller i cochlea. Eftersom dessa ofta är intakta vid AN, kan en normal OAE ge en viktig ledtråd. ​ ABR (auditiva hjärnstamsresponser) mäter hörselnervens aktivitet och hjärnstammens förmåga att bearbeta ljud. Vid AN är ABR ofta avvikande eller saknas helt, vilket tyder på problem med nervsignalöverföringen. c. Vilka resultat kan du förvänta dig av OAE och ABR vid diagnosen AN? d. Vilken behandling finns att få för patienter med diagnosen AN? Svar: Förväntade resultat av OAE och ABR vid AN: ​ OAE: Normala eller nära normala, eftersom yttre hårceller fungerar korrekt. ​ ABR: Försämrade eller frånvarande svar, vilket indikerar att ljudsignaler inte bearbetas korrekt av hörselnerven. d. Vilken behandling finns att få för patienter med diagnosen AN? Svar: Behandling för patienter med AN: ​ Hörapparater: Kan hjälpa vid mildare fall, men effekten varierar.  ​ Cochleaimplantat: Kan vara effektivt för att förbättra taluppfattning vid svårare fall, eftersom implantatet kringgår skadade delar av hörselnerven. ​ Kommunikationsstöd: Strategier som auditiv träning, anpassning av miljöer och stöd i kommunikation kan vara till stor hjälp. e. Psykogen hörselnedsättning – vad är det? Svar: Psykogen hörselnedsättning: Psykogen hörselnedsättning, eller funktionell hörselnedsättning, är en hörselnedsättning utan en identifierbar fysisk eller organisk orsak. Den uppstår ofta till följd av psykologiska faktorer som stress, trauma eller ångest. Audiometriska tester visar ofta inkonsekventa eller oförklarliga resultat. Behandlingen fokuserar på att identifiera och hantera de underliggande psykologiska orsakerna. Uppgift 4: En annan diagnos som vanligen förknippas med diagnosen AN är APD (Auditory Processing Disorders). På svenska kallas det auditiva bearbetningsstörningar. Barn med misstänkt APD uppvisar ofta normala resultat på tonaudiogrammet, d.v.s. den perifera hörseln anses inte påverkad, men har ändå svårt att uppfatta tal och annan auditiv information samt problem med att bearbeta ljudsignaler i centrala nervsystemet. a. Vad tror man kan vara den bakomliggande orsaken till APD? Svar: Orsaker till APD​ Den bakomliggande orsaken till Auditory Processing Disorders (APD) är ofta relaterad till avvikelser i centrala nervsystemets förmåga att bearbeta och tolka ljud. Möjliga orsaker inkluderar: ​ Mognadsfördröjningar i hjärnans auditiva system, vanligt hos barn. ​ Neurologiska störningar, som hjärnskador, stroke eller neurodegenerativa sjukdomar. ​ Utvecklingsrelaterade tillstånd, som ADHD, språkstörningar eller inlärningssvårigheter. ​ Genetiska faktorer, som kan påverka centrala nervsystemets funktion. b. Varför är det viktigt vid APD att bedöma och utreda hela hörselsystemet, d.v.s. inte enbart det perifera hörselsystemet (ytter-, mellan- och inneröra samt hörselnerv) utan även centrala auditiva funktioner? Svar: Vikten av att utreda hela hörselsystemet vid APD​ Vid APD är det centrala hörselsystemet ofta påverkat, medan det perifera systemet (ytter-, mellan-, inneröra och hörselnerv) fungerar normalt. Därför är det viktigt att bedöma hela hörselsystemet för att: ​ Identifiera var problemet ligger: Normala tonaudiogram kan inte upptäcka centrala bearbetningssvårigheter, så tester av centrala funktioner, som tal-i-brus-test och gap detection, behövs. ​ Ställa rätt diagnos: APD kan likna andra tillstånd, som språkstörningar eller ADHD. Genom att utreda centrala funktioner kan man utesluta andra orsaker. ​ Utforma rätt behandling: Behandlingen för APD skiljer sig från den vid perifera hörselproblem och kan inkludera auditiv träning, anpassade strategier och stöd i skolan eller vardagen. Svenska begrepp översatta till engelska: Retrocochleär hörselskada: Retrocochlear disorder Hörselbanorna: Auditor pathways Hörselbarken: Auditory cortex Psykogen hörselnedsättning (icke-organisk): Non-organic, functional, psedudohypacusis Auditiv neuropati (AN): Auditory neuropathy Auditiva bearbetningsstörningar (APD): Auditory processing disorders Centrala hörselnervsystemet: Central auditory nervous system