Kan Hastalıkları ve Hemşirelik Bakımı PDF

KAN HASTALIKLARI VE HEMŞİRELİK BAKIMI HAZIRLAYAN DR. ÖĞR. ÜYESİ ANİTA KARACA  DERSİN HEDEFLERİ  Kan hastalıklarını tanımlar.  Kan hastalıklarına neden olan faktörleri, belirti ve bulguları, tanı ve tedavi yöntemlerini açıklar.  Kan hastalıkları...

KAN HASTALIKLARI VE HEMŞİRELİK BAKIMI HAZIRLAYAN DR. ÖĞR. ÜYESİ ANİTA KARACA  DERSİN HEDEFLERİ  Kan hastalıklarını tanımlar.  Kan hastalıklarına neden olan faktörleri, belirti ve bulguları, tanı ve tedavi yöntemlerini açıklar.  Kan hastalıklarına ilişkin hasta bakım yönetimini anlatır. 2  GİRİŞ  Vücut ağırlığının %8’ini oluşturan kan, plazma sıvısı ve hücresel elementlerden meydana gelir.  Hücresel elementleri;  Eritrosit  Lökosit  Trombositler oluşturur. 3  Kemik iliği, kan hücrelerinin oluşumunu sağlayan ve kemiklerin merkezindeki boşlukta saklı bulunan yumuşak, süngerimsi bir dokudur. Hematopoietik kök hücre (hematopoetik sözcüğü “kan oluşturan” anlamına gelir); kemik iliği, periferik kan ve göbek kordon kanında bulunan, yaşam boyu kendi kendini yenileme kapasitesine sahip hücrelerdir. Bu hücreler eritrosit, lökosit ve trombositlere dönüşebilen kan hücreleridir. 4  Eritrositler  Eritrositler; nukleusları bulunmayan, bikonkav disk şeklindeki hücrelerdir.  Alveol havasından oksijeni alıp dokulara; dokulardan aldığı karbondioksidi akciğerlere taşırlar.  Dolaşımdaki ömrü 120 gün olup, eritrosit yaklaşık 25 günde gelişir.  Eritrositlerin gelişimi için; demir, esansiyel aminoasitler, B2, B6, B12, C, E vitaminleri ve folik asit gereklidir. 5 6  Lökositler (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller, lenfositler, monositler)  Nötrofiller, kemik iliğinde üretilen tüm hücrelerin en büyük kısmını % 60- 70'ini oluşturur. Bunu eozinofil ve bazofil takip eder.  Nötrofiller kanda baskın olmalarına karşı esas görevleri dokulardadır. İnfeksiyonlu ya da hasarlı bölgeye gitmek için damar duvarındaki endotelyal hücrelerin arasından geçerek kandan ayrılırlar (Bakteriyel patojenlere karşı birincil savunmadır). Yaklaşık 4 günde olgunlaşırlar ve kandaki yaşam süresi sadece 8 saattir.  Eozinofiller bağışıklık hücreleri tarafından yutulamayacak kadar büyük parazitlere karşı inflamatuvar cevabın bir parçasını oluştururlar. Ayrıca bazı alerjik reaksiyonlarda rol alırlar (astım, saman nezlesi, ürtiker).  Bazofiller hipersensitivite ya da alerjik reaksiyonlarında görev alır. Histamin ile heparin adı verilen ve vücudun savunmasına yardımcı olan iki farklı kimyasalı salgılarlar. Vücut herhangi bir alerjik duruma karşı kaşıntı, kızarma, şişkinlik ve sıcaklık gibi tepki gösterdiğinde, bu tepkilerin nedeni histamindir. 7  Lökositler (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller, lenfositler, monositler)  Monositlerin ömrü çok uzundur, birkaç ay yaşayabilirler. Bakterileri yutan immün hücreler olarak görev alırlar; ölü hücrelerin kalıntı ve döküntüleri temizlerler. Ayrıca, bakterilerin parçalarını lenfositlere verirler ve böylece immün cevap daha da artar (patojenler daha hızlı bir şekilde öldürülebilirler).  Lenfositler, hem kanda hem lenfatik sistemde görev alırlar. En önemli görevi kendine ait olan ile olmayanı tanımak ve immün cevabı düzenlemektir.  Antikorlar, B lenfositleri tarafından sentezlenir. Bir antijen vücuda girdiğinde, bağışıklık sistemi onu yabancı madde olarak tanır ve ortadan kaldırmak için antikor yapımını harekete geçirir. 8  Trombositler  Trombositler kandaki en küçük şekilli elemanlardır.Yarı ömürleri yaklaşık 4 gündür.  Çoğu dolaşımda kalır, bir kısmı ise dalakta tutulur.  Trombositler koagülasyon sisteminin önemli bir elemanıdır.  Endotelyal hücrelerde (kan damarlarının iç yüzeyini döşer) bir hasar meydana geldiğinde, kan damarı hasarına cevap olarak trombosit tıkacı oluştururlar. Bu travma sonrası kan kaybını önler ve hasar bölgesiyle sınırlanmasını sağlar. 9  ANEMİLER  Eritrositlerin olgunlaşma ve farklılaşması temel olarak böbrekler tarafından üretilen büyüme faktörü eritropoietin (EPO) tarafından kontrol edilir.  Eritropoetinin %90’nını böbrekler, %10’ununu karaciğer üretir.  Dolaşımdaki eritrosit sayısının azalmasına bağlı olarak hemoglobin düzeyi düştüğünde böbreklere oksijen taşıması azalır.  Oluşan doku hipoksisi ile EPO uyarılır ve eriropoez başlatılarak gerekli olan eritrosit üretimine başlanır. Kandaki eritrosit düzeyi belli bir düzeye ulaştığında eritropoez durdurulur.  Bu mekanizmayı bozacak herhangi bir neden olmadıkça vitamin B12, folik asit ve demir gibi eritropoez için gerekli elemanların da desteği alınarak bu süreç insanın yaşamı boyunca devam eder. Ancak, bu denge bozulduğunda kandaki hemoglobin konsantasyonunun anormal düşüklüğü olarak tanımlanan anemi tablosu gelişir. 10 11  ANEMİLER  Faktörlerin yetersizliğine/ eksikliğine bağlı anemiler  Fe (demir) eksikliği anemisi  Vitamin B12 eksikliği anemisi  Folik asit eksikliği anemisi  Kemik iliği yetersizliğine bağlı anemiler  Aplastik anemi  Hemolitik anemiler  Orak hücreli anemi (Sickle cell anemi)  Talasemi (Akdeniz anemisi)  Hemorajik (nedeni aşırı kan kaybı) bağlı anemiler  Akut posthemorajik anemi  Kronik kan kaybına bağlı anemiler 12  ANEMİLER  Belirti ve Bulgular  Halsizlik, yorgunluk hemen bütün hematolojik hastalıklarda vardır.  Anemi belirtilerinin görülmesi, aneminin ortaya çıkış hızı ve hastanın yaşı ile ilgilidir.  Akut kan kaybına bağlı anemilerde belirtiler daha şiddetli iken kronik olarak gelişmiş olan anemilerde belirtiler hafiftir.  Çocuklar ve genç yetişkinlerde kronik anemiyi daha iyi tolere ederken, yaşlılar kardiyovasküler sistemin kompansasyonunda yetersizlik nedeniyle daha fazla semptomatiktir.  Solukluk, en sık görülen ve karakteristik bulgudur. Deri, tırnak yatakları, mukoz membranlar (ağız mukozası) ve konjunktivada görülebilir.  Derinin rengi, sadece kanın hemoglobin içeriğine bağlı olmayıp, deri damarlarının yapısı, deri altı dokulardaki sıvı miktarı ve deri pigmantasyonu ile ilgilidir. Avuç içleri solukluğu, diğer bölgelerdeki deriye göre solukluğun değerlendirilmesi bakımından daha güvenilirdir. 13  ANEMİLER 14  ANEMİLER Anemide sağlık hikayesi ve fiziksel muayene  Anemi belirtilerinin süresi  Kronik kan kaybı olasılığı  Nörolojik belirtilerinin varlığı  İlaç ve toksik madde kullanımı  Beslenme özelliği  Ailede anemi veya herediter hastalık varlığı  Mevcut ve geçirdiği hastalıklar, operasyonlar 15  ANEMİLER Tanı  Tam kan sayımı (hemoglobin, hematokrit, lökosit, trombosit)  Dışkıda gizli kan  İdrar incelemesi  Laboratuvar değerlerinde bakılan sonuçlar anemi çeşitlerine göre değişiklik göstermektedir. Örn. Demir eksikliği anemisinde ferritin düzeylerine bakılır.  Aneminin tedavisi, aneminin belirtilerini düzeltmeye yöneliktir. Anemi tiplerine göre tedaviler değişmektedir. 16  Aplastik Anemi  Aplastik anemi kemik iliğinin yeteri kadar ya da hiç yeni hücre üretmemesi durumudur.  Kemik iliği kök hücrelerinin hasar görmesi aplastik anemiye neden olur.  Tipik olarak anemi düşük eritrosit sayısını ifade ederken aplastik anemide eritrosit, lökosit ve trombositlerin sayıları genel olarak düşüktür.  Aplastik anemiler kalıtsal olabileceği gibi virüs infeksiyonları (Hepatit, Epstein-Barr virüsü ve HIV) ve ilaç reaksiyonlarından sonra da gelişebilir.  Kemoterapide kullanılan bazı ilaçlardan kemik iliğini baskıladıkları için bu anemi türüne neden olabilirler. Romatoid artrit ve lupus gibi diğer bazı otoimmün hastalıklar için kullanılan ilaçlar. 17  Aplastik Anemi 18  Aplastik Anemi  Aplastik anemi genellikle genç yaş hastalığı olup görülme yaşı 25’tir. 60 yaş üzerinde görülme sıklığı artar.  Hastalık her iki cinste de aynı şekilde görülür.  Aplastik aneminin oluşmasında iki mekanizma üzerinde durulmaktadır.  Hematopoezin (kan hücrelerinin çoğalması) immünolojik yolla baskılanması  Kemik iliği kök hücrelerinin hasar görmesi 19  Aplastik Anemi  Belirti ve Bulgular  Trombositlerin azlığına bağlı olarak; ekimozlar, diş eti kanamaları, epzistaksiz vb. görülebilir.  Eritositlerin azlığına bağlı olarak genel anemi belirtileri; halszilik, yorgunluk, kolay yorulma, nefes darlığı ve çarpıntı şeklindedir.  Hastalarda anemi derecesi ile ilişkili olarak sersemlik, konsantrasyon bozuklukları, el ve ayaklarda uyuşma, libidoda azalma görülebilir.  Lökosit sayısının azalmasına bağlı olarak infeksiyona eğilim oluşur.  Aplastik aneminin kesin tanısı, kemik iliği biyopsisi ile konur. 20  Aplastik Anemi  Tedavi destekleyici ve spesifik olmak üzere iki biçimdedir.  Destekleyici Tedavi ve Bakım  Anemi tablosunun düzeltilmesi, kanamanın önlenmesi, nötropenide infeksiyonların önlenmesini içerir. Bu doğrultuda;  Anemi, inkeksiyon ve kanama belirtileri yönünden hasta değerlendirilir.  Laboratuvar bulguları yakından izlenir.  Hasta travmalardan korunur.  Yeterli uyku ve dinlenmesi sağlanır.  Kanama ve infeksiyonun önlenmesi için gereken önlemler alınır.  Spesifik Tedavi  Tedavide kök hücre nakli yapılabilir. 21  Demir Eksikliği Anemisi  Vücudun günlük yitirdiği demirin, gıda ile alınan demir ile kompanse edilemediği durumlarda ve ancak depolar tükendikten sonra ortaya çıkan anemi türüdür.  Demir düzeylerinin düşük olmasının nedeni genellikle kan kaybı, kötü beslenme veya besinlerdeki demirin emilmesinde görülen yetersizliktir.  Erişkinlerde demir eksikliğinin başlıca nedeni kan kaybıdır.  Gelişme çağındaki çocuklarda ve hamilelerde diyetle demir alımında yetersizlik daha sık karşılaşılan nedendir.  Demir emilim bozukluğu da demir eksikliği anemisine de neden olur. 22  Demir Eksikliği Anemisi  Vücutta 4-5 gr demir bulunmaktadır. Günlük besinlerle 10-30 mg demir alınır. Bunun %5-10’u (1 mgr) kadarı emilir, 1 mgr ise feçesle atılır.  Organizmada bulunan demirin % 60-70'i hemoglobinde, % 10'u kaslarda, kalan %20-30'u karaciğer, kemik iliğinde ve bağışıklık sistemi hücrelerinde depolanır.  Ferritin ve transferrin (demir taşıma görevi üstlenen bir proteindir, kandaki demirin depolanması ve taşınmasında önemli olan proteinlerdir.  Ferritin, demiri depolayan ve salınımını kontrol eden bir tür proteindir. Kandaki ferritin düşük, demir bağlama kapasitesi yüksek olacaktır.  Sağlıklı bir vücutta transferin proteinlerinin 1/3’ü demirle bağlanmış olup 2/3’lük kısmı boştur.  Vücudunuza uzun süre yeterli miktarda demir minerali almadığınız zaman transferrin proteinleri demir bağlama kapasitesini artırarak daha fazla demir taşımak zorunda kalıyor. 23  Toplam Demir Bağlama Kapasitesi (TIBC): Demir kanda dolaşırken transferrine bağlıdır. TIBC transferrinin kanda demiri ne kadar taşıdığını ölçer. Yüksek bir TIBC değeri demir depolarının düşük olduğu anlamına gelir. Doymamış demir bağlama kapasitesi 24  Demir Eksikliği Anemisi  Belirti ve Bulgular  Hafif olgularda belirti vermeyebilir. Şiddeti arttıkça iştahsızlık, sindirim bozuklukları, konstipasyon, ağrılı yutmaya neden olan mukozit veya glosit oluşabilir.  Bütün anemi çeşitlerinde görülen yorgunluk, halsizlik eforla oluşan nefes darlığı, çarpıntı ve kulak çınlaması görülebilir. Deri ve mukozalarda solukluk, dilde kızarma kabarıklık ve küçük çatlaklıklar görülür. Tırnaklarda kırılma olup, saçlarda matlaşama ve dökülme görülebilir.  Kan tahlilinde serum demir, demir bağlama ve ferritin düzeylerine bakılarak konur.  Tedavinin amacını demir kaybına neden olan etmenin ortadan kaldırılması, aneminin düzeltilmesi ve demir depolarının doldurulması oluşturur.  Tedavide oral veya intravenöz demir preparatları kullanılır. 25  Demir Eksikliği Anemisi  Hemşirelik Bakımı  Demir eksikliği tablosu, yanlış beslenme alışkanlığına bağlı ise hastaya demirden zengin gıdaların neler olduğu (üzüm pekmezi, yeşil yapraklı sebzeler ve kırmızı et, kuru baklagiller, fındık, fıstık vb.) ve nasıl tüketilmesi gerektiği (özellikle yemekten 2 saat önce ve sonra süt içeren ürünler kullanılmamalı) açıklanmalıdır.  Demir ilaçlarını yemekle birlikte almaması gerektiği gastrointestinal şikayeti yok ise yemekten 1 saat önce aç karnına alması gerektiği, demir ilaçları ile birlikte süt , çay vb. aynı anda almaması gerektiği söylenir. Demir ilaçları C vitamini ile birlikte daha iyi emildiği için portakal suyu ile alınması önerilebilir. 26  Pernizyöz Anemi (B12 Vitamin Eksikliği)  B12 vitamin eksikliğine bağlı oluşan anemi çeşididir.  Pernisyöz aneminin önde gelen nedenlerden birisi B12 vitaminin emiliminin çeşitli nedenlerle azalmasıdır.  Pernisyöz anemiye neden olan esas bozukluk hipoasidite ile birlikte olan mide mukozasının atrofiye olmasıdır. Bu durumun nedenleri tam olarak bilinmemekle beraber kalıtsal ya da uzun süre devam eden demir eksikliği anemisinin rolü olduğu düşünülmektedir.  B12 vitamini normal sinir hücre aktivitesi için gerekli olan esansiyel bir vitamindir. Sinir dokusunu ve beyin fonksiyonlarını korur ve aynı zamanda alyuvar üretimini sağlar.  İnsan vücudunda üretilemediğinden dışarıdan alınması gereklidir. Bu vitamin mideden salgılanan intrensek faktör aracılığıyla emilir. Emilen B12 vitamini karaciğerde depolanır. Yetersiz emilim ya da depoların azalması sonucu B12 eksikliği tablosu gelişir. 27  Pernizyöz Anemi (B12 Vitamin Eksikliği)  Belirti ve Bulguları  Yavaş gelişmesi nedeniyle ve vücudun uyum mekanizmalarının devreye girmesiyle belirtiler oluşana kadar B12 eksikliği ciddi boyutlara ulaşabilir. İştahsızlık, konstipasyon, ishal, karın ağrıları, hepatosplenomegali görülebilir. Hasta glossit (dil inflamasyonu), kilo kaybı ve nörolojik bulgular (unutkanlık, dikkat eksikliği vb) görülebilir.  Tanı, serum B12 düzeyine bakılarak konur.  Tedavi, B12 vitamin eksikliği tanısı konan hastalara belirli aralıklarla B12 verilir.  Başlangıçta iki hafta süreyle gün aşırı 100 mikrogram B12 vitamini kas içine enjekte edilir.  Daha sonra ayda bir kere 100 mikrogram B12 vitamini idame doz olarak yeterli olmaktadır. 28  Pernizyöz Anemi (B12 Vitamin Eksikliği)  Hemşirelik Bakımı  Ağzında yarası ve dispepsis (karnın üst bölgesine yerleşmiş olan şişlik) olan hastalar, acılı-baharatlı ve sindirimi zor besinler almamalıdır. Glossit nedeniyle hastanın iştahı azalabilir, bu durumda hastaya, yemekten önce ve sonra ağız bakımı verilmelidir.  B12’den zengin besinler (karaciğer, et, yumurta, süt, peynir, balık, vb.) konusunda hastaya bilgi verilir.  Ciddi anemisi varsa akut dönem geçinceye kadar hasta yatak istirahatine alınır.  Hastanın nörolojik ve mental sorunları da olduğunda yatak istirahati döneminde, kasların atrofisi vb. komplikasyonları önlemek için uygun bakım verilir.  Hastanın ısı ve ağrı algılaması azaldığından, sıcak uygulamalarında yanıklara neden olmamak için dikkatli olunmalıdır. 29  Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi  Bu tür anemi, folik asit eksikliğine bağlı gelişir ve oldukça yaygınıdır.  Folik asit eksikliği anemisi; yoksulluk ve bilgisizlik, kronik hastalık (böbrek yetersizliği, kanser vb.) ve kronik alkolizm gibi yetersiz beslenen kişilerde gelişir.  Kanda alkol düzeyinin yüksek oluşu kemik iliğini baskılayarak folik asit kullanılmasını bloke eder. Gebelik ve emzirme dönemlerinde folik asit gereksinimi artacağı için folik asit eksikliği anemisi gelişir.  Folik asit besinlerin pişirilmesi sırasında büyük bir kısmı inaktive olur ve hastada yetersiz folik asit alımı ile sonuçlanır. 30  Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi  Belirti ve Bulgular  Hastada atrofik glossit ve bağırsak villuslarında atrofi gibi sindirim sistemi bozuklukları görülür.  Tanıda serum folik asit düzeyine bakılır. Normalde serumda folik asit düzeyi, 10-20 mili- mikrogram/ml’dir. 31  Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi  Tedavideki amaç, hem folik asit yetersizliğini tamamlamak hem de nedeni bulup ortadan kaldırmaktır. Folik asit eksikliğinde ağızdan günde 1 mg folik asit verilmesi genellikle yeterli olup 1 hafta içinde tedaviye cevap alınır. 4-6 hafta sonunda serum folik asit düzeyi normale ulaşır.  Hemşirelik Bakımı  Folik asitten zengin besinler (karacğer, kuru baklagiller, yumurta, portakal, mandalina greyfurt, kavun, karpuz, brokoli, ıspanak, fındık) hakkında hasta ve ailesine bilgi verilir ve beslenmesi düzenlenir.  Laboratuvar bulguları yakından izlenir.  Yeterli uyku ve dinlenmesi sağlanır. 32  Orak Hücreli Anemi (Sickle Cell Anemi)  Eritrositlein orak şeklinde olmasına bağlı olarak işlevlerini yerine getirememesi nedeniyle gelişen anemi türüdür.  Otozomal resesif kalıtım gösterir ve en sık görülen kalıtsal hastalıklardan biridir. Beta globin genindeki bir mutasyon sonucu gelişir.  Oraklaşma nedeniyle eritrositlerin ömrü kısalır. Orak şeklindeki bu eritrositler, küçük damarları tıkayarak ağrıya ve organlarda hasara neden olurlar. 33  Orak Hücreli Anemi (Sickle Cell Anemi)  Belirti ve Bulgular  Hemoglobin değeri 7-10 gr/dl, kompansasyonu sağlamak için kemik iliğinin çok çalışmasına bağlı kemiklerde genişleme görülür. Anemiye bağlı taşikardi, kardiyomegali, disritmi ve kalp yetersizliği gelişebilir.  Kronik hemoliz ve trombozis öncelikle dalak, karaciğer ve merkezi sinir sistemi olmak üzere her organı etkiler. Hastalarda inme, böbrek yetersizliği, kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon gelişir. 34  Orak Hücreli Anemi (Sickle Cell Anemi)  Tanı, periferik kan yaymasındaki «S» şeklindeki hemoglobinlerin görülmesi ile konur.  Tedavide amaç, belirtiler ve komplikasyonların tedavisi ve önlenmesidir. Kemik iliği transplantasyonu, kemoterapi ve uzun süreli eritrosit transfüzyonu olmak üzere üç temel tedavi yöntemi uygulanmaktadır.  Kemik iliği tarnsplantasyonu ile normal eritrositleirn üretilmesinin sağlanması amaçlanır. Kemoterpi ile kemik iliğinin baskılanması ile anormal şekilli eritrositlerin üretiminin azalması amaçlanırken, kan transfüzyonları ile vücutta normal eritrositlerin sayısı artırılmaya çalışılır.  Tedavide ağrının görülme sıklığının azaltılması, komplikasyonların önlenmesi önemlidir. Aktivite sırasında yorgunluk belirtileri olup olmadığı gözlenir. Ağrı için gereken bakım planı oluşturulur. Komplikasyonların belirti ve bulguları yönünden hasta izlenir. 35  Talasemi (Akdeniz Anemisi)  Eritrositlerde oksijeni taşıyan hemoglobin maddesinin yapımıyla ilgili genlerde bozukluk ya da yetersizlik vardır.  Dünyada ve ülkemizde en sık görülen, önlenebilir kalıtsal kan hastalığıdır.  Akdeniz çevresindeki ülkelerde sık görülmesi nedeniyle Akdeniz Anemisi olarak da adlandırılmış olmasına rağmen dünyanın her yerinde görülebilmektedir.  Hemoglobin yapısında bulunan globin sentezindeki bozukluk nedeniyle eritrositlerin üretimi azalır. 36  Talasemi (Akdeniz Anemisi)  Belirti ve Bulgular  Talasemi minör hafif seyreder. Bireydeki tek bulgu anemi ve halsizliktir. Talasemi majör hastalığın ağır seyreden şeklidir.  Genelde bebek 6 aylıkken birdenbire başlar ve ağır kansızlık sonucu kalp yetersizliği gelişir. Bunu önlemek için düzenli olarak kan transfüzyonu yapılmalıdır. Kan transfüzyonunun yapılamadığı hastalarda hasta ancak birkaç yıl yaşayabilir.  Kan transfüzyonları yetersiz yapılırsa kemik iliğinin vücudun ihtiyacını karşılamak için aşırı derecede eritrosit üretmesi ve ürettiği eritrositlerin yapısal bozukluğunun olması sonucu harap olan kemiklerde kırılmalar olur ve çocuğun yüz şekli değişir. Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıntılıdır, üst dişler öne fırlamış ve baş dört köşe şeklini almıştır. Boy kısa kalır. 37  Talasemi (Akdeniz Anemisi)  Talasemi tanısı, tam kan sayımı, periferik yayma (kan hücrelerinin mikroskopta bakılması), hemoglobin elektroforezi (hemoglobin proteininin farklı tiplerini ve oranlarını tespit eder) gibi çok basit ve kolay kan testleri ile konulabilmektedir. Periferik kan yaymasında eritrosit değişiklikleri çok belirgindir. Transfüzyon yapılmazsa hemoglobin düzeyi 5 gr/dl’nin altındadır.  Tedavide, bu hastalarda hemoglobin seviyesini 10gr/dl’nin üzerinde tutmak için eritrosit süspansiyon transfüzyonu yapılabilir. Böylece hastanın normal aktivite düzeyi sürdürülerek, progresif kemik iliği genişlemesi önlenebilir. 38  LÖSEMİLER  Lösemi, kemik iliği hücrelerinde oluşan şifre değişikliği ile blast adını verdiğimiz olgun olmayan kan hücrelerinde artış meydana gelmektedir.  Çocukluk çağındaki kanser vakalarının %35'ini lösemiler oluşturur ve birinci sıradadır. Lösemilerin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte;  iyonize radyasyon ve kimyasal maddelere maruz kalma  konjenital anomaliler (down sendromu)  bazı genetik hastalıklar  immün yetersizlikler  viral infeksiyonlar lösemiye ilişkin nedenler olarak tanımlanmıştır. 39 40 41  LÖSEMİLER  Lösemiler lenfoid ve miyeloid hücrelerin etkilenmesi ve ortaya çıkış süresine göre 4 gruba ayrılır.  Akut miyoloid lösemi (AML): Lökosit, eritrosit veya trombosit oluşturan hücrelerin transformasyonu sonucu oluşur.  Akut lenfoid lösemi (ALL): B ve T hücrelerinin yapısal bozukluğuna bağlı olarak oluşur. Çocuklarda daha çok görülür.  Kronik miyeloid lösemi (KML): AML’nin kronik halidir. Oluşma süreci daha uzun zaman alır. Kronik miyeloid lösemi orta yaş grubunda yaygındır.  Kronik lenfoid lösemi (KLL): ALL’nin kronik hali olup oluşması uzun zaman alan şeklidir. 50 yaş ve üzeri erkeklerde daha çok görülür. 42  LÖSEMİLER  Akut lösemide belirtiler birden başlar. Lökositlerin çoğu olgunlaşmamıştır. Belirtiler hızlı ilerler ve tedavi edilmediği durumda ölümle sonuçlanır.  Kronik lösemilerde belirtiler aylar ya da yıllar içinde ortaya çıkar. Hastalık yavaş ilerler akut tabloya göre yaşam oranları daha yüksektir. 43  LÖSEMİLER  Belirti ve Bulgular  Kan hücrelerinin yetersiz üretimine bağlı olarak ortaya çıkar.  Nötropeniye bağlı ateş ve infeksiyon, sık sık tekrarlayan solunum ve üriner sistem infeksiyonları, deri infeksiyonları, ateş, gece terlemesi ve ağız yaraları görülür.  Anemiye bağlı halsizlik, yorgunluk, solukluk, taşikardi, eforla ortaya çıkan dispne görülür.  Trombositopeniye bağlı kanamaya eğilim artar. Hematüri, burun kanaması, GIS ve serebral kanamalar ortaya çıkar.  Dişetlerinde hipertrofi görülür.  Splenomegali ve hepatomegaliye bağlı ağrı görülür.  Kemik iliğinin genişlemesine bağlı eklem ve kemik ağrıları görülür. 44 45  LÖSEMİLER  Tanı; kan sayımında lökosit normal, düşük (1000 mm3’den düşük) veya yüksek (200000 mm3) olabilir, anemi, trobositopeni vardır, kemik iliği aspirasyonu ile tipi belirlenir.  Kombine kemoterapi, radyoterapi, kemik iliği transplantasyonu uygulanır. Lösemilerde tedavinin amacı; lösemik hücre serisini ortadan kaldırmak ve normal hücrelerinin kemik iliğinde tekrar çoğalmasını sağlamaktır.  Akut lösemilerde tedaviye tanı konur konmaz başlanmalıdır. Komplikasyonların önlenmesi önemli olup komplikasyonlar yönünde hasta takip edilir.  Gerektiğinde infeksiyonlar için antibiyotik, antifungal ve antiviral tedaviler verilebilir.  Kanamayı önleyebilmek için trombosit transfüzyonları uygulanır.  Anemi için mineral desteği ve gerektiğinde kan transfüzyonları uygulanabilir. 46  LENFOMALAR  Lenfoma lenfositlerin oluşturduğu bir kanser tipidir. Lenf dokusunun habis tümörüne verilen genel bir isimdir.  Hodgin lenfoma (HL) ve Non-Hodgin lenfoma (NHL) olmak üzere başlıca iki çeşidi vardır.  Uzun süren infeksiyon hastalıkları, bağışıklık sistemini zayıflatıcı durumlar, bazı kimyasal maddelere maruz kalma (böcek öldürücü ilaçlar vb.), bazı virüslerden kaynaklanan hastalıklar lenfomaya yol açan bazı risk faktörleridir.  Lenfoma, hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülen bir hastalıktır.  HL erişkinlerde en yaygın olarak görülen malignite olup tüm malignitelerin %1’ini ve tüm lenfomaların %18’ini oluşturmaktadır. 47  LENFOMALAR  Bu tümörler genellikle lenf nodlarında başlar. Dalak, GIS sistem ve kemik iliğine yayılım gösterirler.  Hodgin hastalığı önce boyundaki lenf nodlarında başlayıp tüm vücuda (karacğer, dalak, mide duvarı vb.) yayılır.  Non-Hodgin lenfomalar; lenfoid kökenli bir hücrenin (genelikle B veya T lenfositler) çoğalması ile karakterizedir. 48  LENFOMALAR  Belirti ve Bulgular  Bir yada daha fazla lenf nodunun ağrısız büyümesi ile başlar. En sık servikal, supraklavikular ve mediastinal nodlarda tutulum olur. Tutulan nodların büyüyerek çevre organlara bası yapmasına bağlı bulgular görülür. Akciğerlerin etkilenmesine bağlı öksürük, plevral effüzyon, karaciğerin etkilenmesine bağlı sarılık, karında ağrı görülür.  Lenfomalarda görülen ve tanıda kullanılan belirtiler; titreme olmaksızın ateş, aşırı terleme (özellikle geceleri) ve kilo kaybıdır.  Bu hastalarda bağışıklık hücreleri olan B ve T lenfositler etkilendiği için çeşitli viral ve mantar infeksiyonları görülür. 49  LENFOMALAR  Tanı, etkilenen lenf bezlerine yapılan biyopsi sonucu görülür.  Reed Sternberg hücresinin varlığıyla Hodgin lenfoma tanısını koydurur. Red Sternberg hücresi yoksa ve B ya da T lenfositler eklenmişse Non-Hodgin lenfoma düşünülür.  Evrelendirmeyi yapabilmek içim göğüs, karın ve pelvis bölgesi BT aracılığıyla incelenir (lenf nodu bölgesi tututlumunu belirlemek için).  Tedavi, hastalığın evresine göre tedavi planına karar verilir. Tedavide kemoterapi ve radyoterapi uygulanır. 50  Lösemiler ve Lenfomalarda Hasta Eğitimi ve Bakımı  Hemşirelik bakımının amacı, komplikasyonalrı önlemek, duygusal destek sağlamak ve hasta/aileye eğitim vermektir.  Kanamaya ilişkin nedenler açıklanarak hasta ve ailesi kanamanın belirti ve bulguları, kanamayı önleme ve kontrol altına almada etkili girişimler hakkında bilgilendirilmelidir.  Kanamanın erken fark edilmesi ve erken girişim önemli olduğundan bu belirtiler görüldüğünde hemen sağlık kurumuna gelmesinin önemi çok iyi vurgulanmalıdır. Bunlar; beklenmeyen morarmalar, deri altında küçük kırmızı noktalar, kırmızı ya da pembe renkte idrar, siyah ya da kanlı gaita, beklenmeyen dişeti ya da burun kanaması, şiddetli baş dönmesi, kas yada eklem ağrısıdır. 51  Lösemiler ve Lenfomalarda Hasta Eğitimi ve Bakımı  Nötropenik hastalarda infeksiyonu önlemeye yönelik olarak hasta ve bakım verenlerin eğitimi son derece önemlidir. Hasta eğitiminde şu konular üzerinde durulmalıdır.  El yıkama şekli ve önemi (su ve sabun kullanımı ve ellerin kurulanması)  Beslenme (pişmemiş yada az pişmiş etlerden, deniz ürünlerinden ve iyi yıkanmamış sebze ve meyvelerden kaçınılması)  İnfeksiyon riski olan bireyler ile temastan kaçınılması,  Taze veya kuru çiçekler/bitkilerden uzak durma  Hastalara hayvan dışkısı, sekresyonu, idrarı ile temastan kaçınması, 52  Lösemiler ve Lenfomalarda Hasta Eğitimi ve Bakımı  Bulantı ve kusması olan hastalara az ve sık yemek yemesi ve kilo kontrolünü sağlamak amacıyla yüksek kalorili, protein ve vitamin yönünden zengin besinler tüketmesi önerilmelidir. Sıcak yiyeceklerin kokusu bulantı hissini arttırabileceğinden, soğuk yiyecekler sıcak yiyeceklerden daha iyi tolere edilebilir. Bu nedenle sandviç, peynir, tahıllar, tatlılar gibi oda sıcaklığında veya soğuk servis yapılabilen besinler tercih edilebilir. Bulantı hissini artırabileceğinden tatlı, yağlı, çok baharatlı ve ağır kokulu yiyeceklerden kaçınılmalıdır.  Bulantı hissini artırabilecek kötü koku, yemek yiyen kişiler ya da yemek pişirilen ortam gibi uyaranlardan, görüntü ses veya kokulardan kaçınılmalıdır.  Bulantı olduğunda yemek yapma konusunda başka birinden yardım almaya çalışması, böyle bir şansınız yoksa kemoterapi almadan önce çeşitli yemekler hazırlayıp, derin dondurucu saklayabileceği ve kemoterapiden sonra bulantısı olduğu dönemlerde ısıtıp yiyebileceği hasta ve ailesine söylenir. 53  Lösemiler ve Lenfomalarda Hasta Eğitimi ve Bakımı  Mukoziti önlemek için düzenli ağız bakımı yapılması önerilir. Takma dişleri günde bir kez antiseptik solüsyonlar ile temizlenir.  Ağrı var ise çıkan takma dişler kullanılmaz veya sadece yemek yerken kullanılabilir.  Yumuşak, ağız içini tahriş etmeyen gıdalar tüketilir.  Bol sıvı alımı önerilir.  Ağızda kuruluk var ise ağzı tahriş etmeyecek ve şekersiz gıdalar tercih edilebilir.  Dudaklara nemlendirici sürülerek dudak bakımı yapılır. Ağrı, kanama ve rahatsızlık hissederse doktoruna haber vermesi söylenir. 54  İDYOPATİK TROBOSİTOPENİK PURPURA  İmmünolojik nedenlerle trombositlerin yıkılmasına bağlı olarak gelişir. Hastalığın kesin sebebi bilinmemektedir.  Her yaşta görülmesine karşın, çocuklarda ve kadınlarda daha sık görülmektedir.  Bu hastaların çoğunda trombositlere karşı antikor gelişmektedir. Yabancı madde olarak algılanan trombositler vücut tarafından yok edilmektedir.  Peteşi, ekimoz, epistaksis, diş eti kanamaları, hematüri ve sindirim sistemi kanamaları görülür.  Tanıda periferik kan yayması ve kemik iliği incelemesi yapılır. Antitrombositik antikor varlığı ve trombosit ömründeki kısalmanın saptanması ile konur.  Tedavide immünosupresif tedavi verilir. Tranfüzyonla verilen trombositler antikorlar tarafından yıkıldığı için trombosit transfüzyonu yapılmaz. 55  İDYOPATİK TROBOSİTOPENİK PURPURA 56  HEMOFİLİ  Protrombin aktivatörünün oluşması için gerekli olan faktörlerin azalması ya da yokluğunun neden olduğu kalıtımsal pıhtılaşma mekanizması hastalığıdır.  Hemofili, asemptomatik kadınlar tarafından taşınan çoğunlukla erkeklerde ortaya çıkan yaşam boyu devam eden herediter bir hastalıktır. X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir.  Hemofili A faktör VIII’in, Hemofili B faktör IX’un kalıtsal olarak eksikliğine bağlı olarak gelişir.  En sık diz eklemlerinde kanama görülür. Dirsekler, ayak bilekleri, kalça ve el bileği eklemleri izler. Merkezi sinir sistemi kanamaları en sık ölüm nedenidir.  Fiziksel tedavinin yanında steroid ve dondurulmuş plazma kaynaklı faktörler uygulanır. 57 58 59 60  KAN TRANSFÜZYONU Kan transfüzyonu üç amaçla yapılır.  Kan hacmindeki eksikliğin giderilmesi,  Kanın oksijen taşıma kapasitesinin düzeltilmesi  Yetersiz pıhtılaşma faktörlerinin veya kan ürünlerinin yerine konması  1 ünite Tam Kan: yaklaşık 450 ml’dir. Hemoglobin oranı yaklaşık 12gr/dl, hematokrit ise %35-45 kadardır. Buzdolabından çıkarıldıktan sonra 30 dak içinde transfüzyon başlanmalı ve transfüzyon 4 saatten uzun sürmemelidir.  Eritrosit konsantrasyonu: yaklaşık 150-200 ml’dir. Yaklaşık 20gr/ 100 ml hemoglobin içerir ve hematokrit oranı %55-75 arasındadır.  1 ünite Trombosit konsantresi: 40-70 ml ve >5x1010/ml trombosit içerir.  1 ünite Taze donmuş plazma: yaklaşık 200-300 ml’dir. Tam kanın santrifüj edilmesi ile ya da aferez yolu ile elde edilip, hızla -25C ya da daha alt ısıda soğutularak hazırlanır. 61  Kan transfüzyonunun komplikasyonları  Hemolitik reaksiyon  Allerjik reaksiyon  Hava embolisi  Tromboflebit  Dolaşım yüklenmesi  Hastalık iletimi 62  Kan Transfüzyonu Uygulaması  Transfüzyon öncesi hastanın adı ve soyadı kontrol edilir.  Kan grubu kontrol edilir  Cross-match uygunluğu kontrol edilir.  Kanın son kullanma tarihi kontrol edilir.  Kan Torba No kontrol edilir  Damar yolu açıklığı kontrol edilir.  Kan ile birlikte hipertonik solüsyonlar hemolize neden olacağından aynı damar yolundan verilmez. Eğer verilmesi gerekiyorsa farklı bir damar yolu açılıp oradan verilir.  Transfüzyon sırasında düzenli olarak hastanın yaşam bulguları kontrol edilir.  Komplikasyonlar yönünden hasta kontrol edilir. 63  HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU  Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT), akut miyeloid ve lenfositik lösemiler, non-hodgin lenfoma ve hodgin lenfoma dahil malign hastalıklarda uygulanmaktadır. Kök hücre hastalıkları (aplastik anemi vb.), kalıtsal immün sistem yetersizlikleri eritrosit hastalıklarında (orak hücre anemisi, talesmi vb. ) da uygulanabilmektedir.  Hematopoetik kök hücreler; kemik iliğinde bulunan ve kandaki lenfoid ve miyeloid hücreleini oluşturabilme yeteneğine sahip ana hücrelerdir.  Kemik iliği genel anestezi altında genellikle büyük kemiklerden alınır. En çok tercih edilen bölge posterior iliak bölgedir.  Kemik iliği kişinin kilosuna göre kg başına 15 ml olacak şekilde alınır. Bu sırada donöre bağlı oluşabilecek komplikasyonlar, ağrı, nöropati ve anemidir. 64  HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU  Kemik İliği Transplantasyon otolog ve allojenik olmak üzere iki şekilde yapılır.  İşlem Öncesi Değerlendirme  1. Tıbbi Hikaye ve Değerlendirme  İlk tanı ve uygulanan önceki tedavilerin gözden geçirilmesi  Var olan diğer tıbbi sorunlar değerlendirilmeli  Şu an kullanılan ilaçlar ve allerjiler öğrenilir.  Transfüzyon hikayesi olup olmadığı varsa gelişen komplikasyon olup olmadığı değerlendirilir.  2. Allojenik transplanatsyon yapmaya karar verilmişse uygun döner aranması ve hastanın human lökosit antijen (HLA) testi yapılması gerekir. Verici ve bireyin lökosit antijen tiplerinin uygun olması gerekir.  3. Fiziksel muayene  4. Organ ve sistemlerin değerlendirilmesi  5.İnfeksiyon hastalıkları yönünden değerlendirilir. 65  HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU  Otolog Kök Hücre Transplantasyonu  Hastanın kendi kemik iliği ya da periferik kanından alınan kök hücrelerin sıvı azotta saklanması ve uygun bulunan zamanda hastaya verilmesi işlemidir.  Allojenik Kök Hücre Transplanatsyonu  Hastanın kardeşi ve akrabalarından ya da akraba dışı donörlerinden human lökosit antijeni uygunluğu saptanan bireylerden kemik iliğinin alınarak hastaya verilmesidir. Kök hücre kaynakları;  Uyumlu akraba verici  Syngenetik verici (tek yumurta ikizlerinde kardeşten kemik iliği alınması)  Uyumlu akraba olmayan verici  Umblikal kord transplantasyonu (doğum sırasında umblikal korttan elde edilen kök hücrelerin nakli)  Ebeveynlerden elde edilebilir. 66  HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU Kan yoluyla kök hücre toplama işlemi (Aferez) 67  HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU Verici Seçimi  1. Verici HLA tipinin uygunluğu  2. Vericinin hikayesi ve durumu il ilgili bilgilerinin uygunluğu  Beş yıl içerisinde, non melenom deri kanseri haricinde eski malignite hikayesi (mutlak hariç tutma kriteri)  Kardiyak veya koroner arter hastalığı hikayesi  Anestezi komplikasyon hikayesi  Akciğer hastalığı hikayesi  Bel ya da omurga hastalığı hikayesi  İlaçlar  3.İnfeksiyon hikayesi  4. Gebelik 68  TEŞEKKÜRLER… 69