Kan Hastalıkları PDF

Kan Hastalıkları  Hemorajik Kan Hastalıkları Anemiler Lösemiler Lenfomalar Hemorajik Kan Hastalıkları Normal hemostaz mekanizmasındaki bozuklukla karakterize hastalıklar Bu hastalıklara sahip bireyler klinik olarak kanamaya eğilimli bireylerdir Normal Hemostaz Mekanizması Vasküle...

Kan Hastalıkları  Hemorajik Kan Hastalıkları Anemiler Lösemiler Lenfomalar Hemorajik Kan Hastalıkları Normal hemostaz mekanizmasındaki bozuklukla karakterize hastalıklar Bu hastalıklara sahip bireyler klinik olarak kanamaya eğilimli bireylerdir Normal Hemostaz Mekanizması Vasküler faktör: Refleks yolla lokal vasokontrüksiyon ve kan akımında yavaşlama olur. Trombosit faktörü: Trombositler hasarlı damar endoteline yapışarak ve birbirleriyle birleşip kümeleşerek (agregasyon) hasar yerinde sabit olmayan bir trombosit tıkacı oluşturur. Koagülasyon faktörü: Trombosit salgısıyla oluşan fibrin sabit olmayan trombosit tıkacını birkaç dakika içinde sabitleştirir, 24-48 saat sonra trombosit tıkacı tamamen fibrine dönüşür. « Hemostaz mekanizmasında bozukluk olduğu düşünülen hastalarda yapılan temel laboratuvar testleri Kanama zamanı: Geçici trombosit tıkacı oluşturmada trombositlerin etkinliğini tespit etmeye yarar, bir kesi anında kanamanın ne kadar sürede durduğunu gösterir. Bu süre normalde 1 – 3 dk. olmalıdır. Trombosit sayımı: Hemostatik bozukluklarda en sık rastlanılan neden trombosit sayısındaki azalmadır. Normal trombosit sayısı 150.000- 400.000 /mm3 kabul edilir.  Protrombin zamanı (PT, Prothrombin Time): Pıhtılaşma mekanizmasındaki faktörlerin etkinliğini ölçmede kullanılır. Normali 10-15 sn.dir. Faktör I, II, V, VII ve X’un normal seviyelerde olduğunu gösterir. Uzamış PT ise anormal postoperatif koagülasyon ve kanamanın göstergesidir. Günümüzde INR kullanılmaktadır. Normal değer 0.8 ve 1.0 arasındadır. Antikoagülan kullanan hastalarda bu değerin 2.0 ve 3.0 aralığında olması beklenir.  Parsiyel Tromboplastin Zamanı (PTT, Partial Thromboplastin Time): Faktör VII dışındaki tüm pıhtılaşma faktörlerinin etkinliğini ölçmeye yarar. Normali 30-35 sn.dir. PTT’nin normalden uzun olması kanamaya eğilimin artmış olduğunu gösterir. Hemarojik Hastalıklar Vasküler Bozukluklar Trombosit Bozuklukları Trombositopeniler Trombositopatiler Pıhtılaşma Bozuklukları Konjenital Hemofililer Von Willebrand Hastalığı Edinsel K vitamini eksikliği Karaciğer hastalığı Patolojik fibrinozis Yaygın damar içi pıhtılaşma Vasküler Bozukluklar Labaratuvar testleri genellikle normaldir Sadece kanama zamanı uzamış olabilir Teşhis; çok sık görülen burun kanaması, dişeti kanaması gibi klinik bulgular ışığında konabilir. Trombosit Bozuklukları Trombosit sayısındaki veya fonksiyonundaki yetersizlik söz konusudur. Trombositopeni: Trombosit sayısı 50.000/mm3 altına indiğinde Kanama zamanı uzun PT ve PTT normal Trombositopati: Kalıtsal olabilir. Siroz, lösemi gibi edinsel durumlardan da kaynaklanabilir. Hemofili X kromozomuna bağlı, resesif, pıhtılaşma faktörlerinde anormalliklerin söz konusu olduğu kalıtsal bir hastalıktır. Sadece erkeklerde görülür. Kadınlar taşıyıcıdır. Faktör VIII eksikliğine Hemofili A (Klasik Hemofili), Faktör IX eksikliğine ise Hemofili B (Christmas Hastalığı) adı verilir. Klinik belirti ve bulgular her iki tip için de aynıdır. Eklem ve kas içi spontan kanamalar, yaralanma ve minör cerrahi işlemler sonrası aşırı kanamalar izlenir. PT, tromosit sayısı, kanama zamanı normal, PTT uzamıştır. Kesin tedavisi yoktur. Eksik faktörün replasmanı uygulanır. von Willebrand Hastalığı vWF düzeyi düşük veya normal olmayan insanlarda trombositlerin hasarlı damar yüzeyine yapışmasının gecikmesiyle karakterize durumdur. Otozomal dominant geçiş gösterir. Her iki cinsiyette de izlenir. En yaygın herediter, spontan intraoral kanama nedenidir. vWF, Faktör VIII için taşıyıcı görevi gördüğünden dolaylı olarak Faktör VIII eksikliği de izlenir. Tedavisinde Transamin, Dondurulmuş plazma, Faktör VIII az ise donmuş Faktör VIII çözeltisi uygulanır.  Trombosit sayısı normal, Kanama zamanı uzamış, Trombosit agregasyon bozukluğu söz konusu. pTT artmış. Tip 1 vW: vWF miktarı düşük, kalitesi normal. Tip 2 vW: vWF miktarı normal, vWF kalitesi ve etkinliği düşük. Tip 3 vW: Hem vWF miktarı hem kalitesi düşük. İdiyopatik Trombositopenik Purpura Otoimmün bir hastalıktır. Sadece trombositopeni izlenir. Trombositopeni sonucu vücutta purpura denen kırmızı-mor döküntüler izlenir. K vit. ile İlgili Faktör Eksiklikleri Pıhtılaşma faktörlerinden II, VII, IX ve X KC’de sentez edilirler ve sentez için K vitaminine ihtiyaç vardır. Bu faktörlerin eksikliğinde PT ve PTT uzamıştır. Klinikte deri ve mukoza içi kanamalarla karakterizedir. Bu faktörler: Uzun süreli geniş spektrumlu ab kullanımına bağlı olarak bağırsak florasının bozulması Yeni doğanda bağırsak florası bulunmadığından anneden gelen K vit. Yetersizliği Malabsorbsiyon sendromu Oral antikoagülanlar Ağır KC hastalıkları sonucu azalma gösterir. Diş Hekimi Yaklaşımı Aspirin ve nonsteroid antienflamatuvarlar reçete edilmemelidir. Vazokonstrüktörlü lokal anestezik tercih edilir. (Sekonder Kanamaya dikkat!) Çekim yerleri sütür, jelatin sünger, topikal trombinle kapatılır. Antikoagulan tedavi görenlerde (heparin, cumarin, indandiol) ilaç kesilip PT normal değerin 1,5 katına gelince işlem yapılır. Aspirin kullanımında ilaç 1 hafta önce kesilir, basit işlemler yapılır, işlemden birkaç gün sonra tekrar başlanır. Nonsteroid ilaçlar girişimden bir gün önce kesilmelidir.  Trombositopenili hastalarda doktor konsültasyonu şarttır. Geçici trombositopeni (ilaç kullanımı, kanser ted.) beklenip girişim yapılır. Ancak hipersplenizm ve tümör infiltrasyonuyla oluşan trombositopeni iyileşmez. Bu hastalarda tedaviden 20 dk. önce 10 ünite trombosit ve hastane ortamı şarttır. İlaca bağlı trombositopatilerde kullanılan ilaç 1 hafta önce kesilir.  Hemofili hastalarında aspirin ve nonsteroid yerine parasetamol verilir. Girişim yapabilmek için faktör aktivitesi % 50-70 arasında olmalıdır. Cerrahi girişim öncesi; Hemofili A’da 12 saatte bir faktör VIII Hemofili B’de 12 saatte bir faktör IX verilir. Anksiyete fibrinolitik aktiviteyi etkileyeceğinden, işlemden 1 gece önce ve 1 saat önce 5-10 mg oral diazepam verilir.  K vit. eksikliğinde cerrahi girişimden önce günde 10-20 mg K vit. verilir. 3 gün içinde PT normale dönmesi beklenir. Hepatit ve Siroz gibi ciddi KC Hastalıklarında K vit. yetmeyebilir, taze plazma şarttır. Anemiler Anemi, kanın oksijen taşıma kapasitesinin azalması durumudur. Ya periferik kandaki eritrosit sayısı, ya hemoglobin miktarı ya da her ikisi birden azdır. Dolaşan kırmızı kan hücreleri kitlesinde azalma vardır. Hb ve Hct değerlerinin ölçümü ile saptanır  Anemili hastaların değerlendirilmesinde kullanılan hematokrit ve hemoglobin seviyelerinin kabul edilebilir değe erleri Hematokrit % 36 – 48 40 -52 Hemoglobin 11.5 – 16 13.5 - 18 (gr/100 ml)  Aşırı kan Eritrosit yapımında Eritrosit yıkımında kaybına bağlı azalmaya bağlı artmaya bağlı anemiler anemiler anemiler -Akut kanamalı anemiler -Demir eks. anemisi -Orak hücreli anemi -Kronik kanamalı anemiler -Pernisiyöz anemi -Thalassemia (Vit B12 ve Folik asit yetersizliği) -Askorbik asit yetersizliği anemisi -Aplastik anemiler  Klinik belirtiler; Halsizlik, Çabuk yorulma, Baş dönmesi, Bayılma eğilimi, Çarpıntı, Eforla gelen dispne, İnatçı baş ağrıları, Özellikle mukoza, konjunktiva, tırnak yatakları ve avuç içlerinde solukluk. Deride kan akımının azalmasına bağlı soğuğa karşı duyarlılık Damar hastalığı olanlarda aneminin gelişmesiyle angina pektoris veya kalp yetmezliği Anemide Ağız Bulguları Atrofik glossit: Dilde yanma hissi, parlak, düz görünüm. Dil papillalarında atrofi (silikleşmesi), Dil eritemli, şiş. Tad duyusu bozuk. Mukozada ülserasyon, ağrı Mukoza soluk ve yeşilimsi sarı renkte Oral kandidiazis Angular cheilitis Oral Komplikasyonları Parestezi Dil papillalarında atrofi Enfeksiyon ve kanamaya eğilim Disfaji Orak Hücreli Anemi (Sickle Cell Anemia) Orak hücreli anemi otozomal resesif, kronik hemolitik bir kan hastalığıdır. 20 yaşına kadar olan kadınlarda daha sık izlenir Hemolitik anemi ve vasküler tıkanmaya bağlı olarak iskemiler ve infarktlar görülür. Hastalarda infeksiyonlara eğilim artmıştır. Destekleyici tedavi uygulanır. Klinik Bulgular El ve ayakların simetrik ağrılı şişliği Sarılık Şiddetli kemik ve eklem ağrıları Yorgunluk Radyografik Bulgular Kemik değişiklikleri, kemik iliği hiperplazisinin derecesine bağlıdır. Orak hücreli aneminin çenelerdeki radyografik bulguları osteoporozdür. Bu durum, trabeküler kemikteki kemik oranının azalması sebebiyle meydana gelir ve kortikal yapı incelmesine ve boyutunun azalmasına sebep olur. Nadiren maksiller protrüzyon görülebilir Kemik içindeki damarlarda tıkanıklık olan bölgeler radyografta lokalize kemik sklerozu olarak görülür. Ayrıca genel kemik gelişiminde gerilik vardır.  Ağır vakalarda, kafatasının dış kısmında uzamış saç, fırçamsı saç (hair–on-end) görüntüsü olabilir. Talasemi (Akdeniz Anemisi) (Thalassemia) Talasemi, hemoglobin sentezindeki bir defektten kaynaklanan herediter bir rahatsızlıktır.  Bebeklik döneminde ortaya çıkarsa yaşam süresi kısa olabilir. Yüz, kemirgenlerin yüzüne benzer (rodentlike face). Klinik Belirgin elmacık kemikleri ve protrüziv Özellikleri premaksilla gelişmiştir. Hastalığın hafif formu, yetişkinlerde ortaya çıkar. Son yıllarda tedavisinde kemik iliği transplantasyonu uygulanmaktadır. Radyografik Bulgular Orak hücreli anemiye benzer olarak; talaseminin radyografik özelliği kemik iliğinin genişlemesidir. Kortikal kemik inceliğiyle birlikte uzun kemiklerin radyolüsensisi genel bir durumdur. Kafa kemiklerinde dış kortekste yeni kemik yapımına bağlı olarak ışınsal, dışa doğru uzanan ince kemik spikülleri şeklinde fırçamsı saç görüntüsü izlenir. Radyografik Bulgular Özellikle frontal bölgede, kafatasının diploik bölgesinde kalınlaşma vardır. Radyografik Bulgular Çenelerde kemik yüzeyi genişlemiş, kortikal sınır incelmiştir ve genel radyolüsent bir görüntü vardır. Radyografik Bulgular Lamina dura ince ve diş kökleri kısa olabilir. Trabeküller geniş ve iridir. Anemili Hastalara Diş Hekimi Yaklaşımı Dental girişim öncesi aneminin nedenine yönelik tedavisi planlanmalıdır Anemik hastanın; Hb: % 6 Hct: % 20 Eritrosit sayısı 3.000.000 mm3 Değerlerinden aşağıda ise kan transfüzyonu endikasyonu vardır. Dental girişim tedavi sonrasına ertelenir. Lösemi Lökositlerin (granülosit, lenfosit, monosit) neoplastik bir proliferasyon sonucu, kemik iliği ve diğer dokuları istila etmesi ve çoğunlukla çevre kanında birikmesi ile karakterize, ölümcül bir hastalıktır. Lösemi hücreleri primer olarak kemik iliği ve lenfoid dokularda prolifere olurlar. Daha sonra çevre kana geçerek diğer dokuları infiltre ederler. Hastalığa yakalanan hücre dizisinin tipine göre (myeloid, lenfoid) ve prolifere olan kan hücrelerinin genç ya da olgunlaşmış olmasına göre (akut, kronik) sınıflandırılır. Akut formları daha çok çocuklarda ve çok yaşlılarda görülür.  Akut Lössemiler Kronik Lösemiler 1) Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) 1) Kronik Myeloid Lösemi (KML) 2) Akut Myeloid Lösemi (AML) 2) Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) Lösemide Klinik Bulgular Anemi: (Eritrosit ↓) Halsizlik, solukluk, başağrısı, kulak çınlaması, dispne ve aneminin derecesine göre angina ve konjestif kalp yetmezliği Hemoraji: (Trombositopeni) Dişeti kanaması, burun kanaması, peteşi, ekimoz, aşırı menstruel kanama, dışkıda kan, retina kanamaları Enfeksiyon: (Granülositopeni) Her türlü mantar, bakteri, protozoon enfeksiyonu. Bazen lösemi teşhisi, etkeni tam olarak bulunamayan solunum yolu, dental, deri ve üriner sistem enfeksiyonlarının varlığı ile konur. Enfeksiyona bağlı yada bağımsız ateş vardır. Lösemik infiltrasyon: Hepatomegali, splenomegali, lenfadenopati, kemik ve eklem ağrıları, eklemlerde şişlik ve hassasiyet, başağrısı, bulantı, kusma, görme bozukluğu, ense sertliği, kafa çiftleri felci.  Ağız belirtileri, kemik iliği istilasıyla ortaya çıkan myelosupresyonla ilgilidir. Dişetleri morumsu, kanamalı, nekroze ve ülserli (Ülser nedeni: Olgun lökosit yetersizliği, İmmün yetersizlik, Bazı lösemi ilaçlarının yan etkileri) Herpetik enfeksiyon ve kandida Basit diş çekimiyle bile gelişen osteomyelit Servikal Lenfadenopati Oral Komplikasyonlar Enfeksiyon Ülserasyon Gingival kanama Ekimozlar Peteşi Gingival hiperplazi Yumuşak doku ve kemiğe ait lezyonlar Paresteziler (his kaybı, yanma, sızlama) Monoliazis LAP Radyografik Özellikleri Kemik lezyonları dişlerin apeksleri etrafında ve diş germlerinin bulunduğu bölgelerde daha çok görülür. Unilateral yada bilateral olabilir. Her iki çenede de görülebilir. Sınırları belirsiz küçük radyolüsent lezyonlar şeklinde ortaya çıkar. Zamanla küçük lezyonlar birleşerek daha büyük litik alanlar oluşturabilir. Genel olarak kemik opasitesinde azalma izlenir. Ekspansiyon izlenmez. Periost reaksiyonu gelişebilir. Diş germleri oklüzale doğru itilir. Kökleri oluşmadan dişler sürer. Lamina dura ve diş folüküllerinin kortikal sınırları silinebilir. Lösemide Dental Yaklaşım Akut lösemide ölüm nedeni sıklıkla enfeksiyon olduğundan bakteri plağı, taş, kötü restorasyonlar, perikoronitli 3.molarlar uzaklaştırılır. Öncelikle endodontik tedavi tercih edilir, zorunlu hallerde çekime başvurulur. Florlu ağız gargaraları, % 0.2’lik Klorheksidin ve antibiyotikli ağız gargaraları tercih edilir.  Mutlaka doktor konsültasyonu gerekir. Acil dışında girişim yapılmaz. Lökosit 3.500 hücre/mm3  Ertelenemeyen basit girişimler Trombosit 100.000 hücre/mm3  antibyotik profilaksisi, kan ve trombosit transfüzyonuyla yapılır Kemoterapiyle oluşan kemik iliği supresyonu 14. günde en yüksektir. En uygun tedavi zamanı kemoterapiye başlamadan önce yada 21 gün sonraki dönemdir. Antibiyotik profilaksisi ve kanama ile ilgili önlemler şarttır.  Malign Lenfomalar Genellikle lenf düğümlerini tutan lenforetiküler menşeli malign tümörlerdir. Hodgkin Lenfoma Nonhodgkin L lenfoma -T Lenfositlerin fonksiyonları bozuktur -Hem T hemde B lenfosit fonksiyonları bozuktur. -Yavaş ilerler, lenf bezlerinde lokalizedir -Hızlı ilerler, lenf bezi dışı dokularda daha sık izlenir -Histopatolojik incelemede çok çekirdekli dev -İki kat daha sık izlenir hücreler (Reed-Sternberg hücreleri) tipiktir ve -İmmünosupresyon kongenital veya ilaca bağlı olabilir, tanıda kesinlik verir. etiyolojide virüsler ve immün bozukluklar vardır. -Bu hücrelere nonhodgkin lenfomada -Başka bir böllgedeki tümörden sekonder olarak da gelişebilir. rastlanmaz.  Klinik Bulgular Hodgkin Lenfoma Nonhodgkin Lenfoma 1) Sıklıkla boyun lenf bezlerinde, daha 1) İntraoral ağrısız, sebepsiz az sıklıkla koltukaltı ve inguinal lenf şişlik ve ülserasyonlar. bezlerinde ağrısız, lastik kıvamında, 2) Sebebi açıklanamayan, 10 hareketli büyümeler. günden fazla süren ülserler (dişeti, damak, tonsillerde). 2) Sebepsiz sürekli ateş, gece terlemesi, halsizlik, nefes darlığı, öksürük, anemi, 3) Ağız mukozasının bir kilo kaybı ve kaşıntı. bölümünün sertleşip kalınlaşması (İndurasyon). 3) Genelde lenf bezlerinde başlayan hastalık dalak, K.C., A.C., kemik ve 4) Ağızdaki dokularda proliferatif böbrekleri tutar. büyüme, yapı ve renk değişikliği. 5) Lezyonun alttaki dokulara bağlı Oral Komplikasyonlar Ekstranodal oral tümörler ve kemik-yumuşak doku lezyonları gelişebilir Radyoterapi hastalarında osteoradyonekroz ve xerostomiye eğilim vardır Dilde ülserasyon ve ağızda yanma olabilir Malign Lenfomalı Hastalarda Diş Hekimi Yaklaşımı Dental işlemler sırasında; Enfeksiyon riski artmıştır Kemoterapi alan hastalarda enfeksiyon ve kanama riski vardır Baş ve boyun bölgesine radyoterapi uygulanan hastalarda “osteoradyonekroz” oluşabilir Radyoterapi nedeniyle xerostomi, osteoradyonekroz ve radyasyon çürükleri gelişebilir Lenfadenopatiye gece terlemeleri, ateş, kilo kaybı, kaşıntı eşlik ediyorsa doktor konsültasyonu şarttır. Medikal komplikasyonları önlemek için; Ekstranodal ve osseoz lezyonları kesinleştirmek için diş hekimi biopsi yaparak tabloyu aydınlatmalıdır Teşekkürler