Enfermedades Glomerulares PDF

**ENFERMEDADES GLOMERULARES:** ------------------------------ - Patologías que afectan al glomérulo tanto en estructura como en función. - Son heterogéneas - Pueden ser asintomáticos, ser encontrados de forma incidental. - Tercera causa de ERC avanzada - **Indicadores**: hematuria...

**ENFERMEDADES GLOMERULARES:** ------------------------------ - Patologías que afectan al glomérulo tanto en estructura como en función. - Son heterogéneas - Pueden ser asintomáticos, ser encontrados de forma incidental. - Tercera causa de ERC avanzada - **Indicadores**: hematuria glomerular, proteinuria, HTA y edema - De etiología primaria o secundaria  - Hematuria microscópica: \> 3 eritrocitos por campo - Proteinuria: \>150 mg - Se presentan de forma asintomática o hematuria o síndrome nefrótico o nefrítico o una glomerulonefritis crónica. - **Antecedentes que te hacen pensar en enfermedad glomerular:** infecciones, antecedentes de enfermedades autoinmunes, neoplasias, DM, enfermedades congénitas (flujo vesicoureteral), drogas (heroína), bajo peso al nacer, antecedentes de ERC. - **Síndrome de Alport:** produce sordera + afección renal - **Hematuria relacionada al componente glomerular:** fiebre, infecciones gastrointestinales o respiratorias - **Hematuria glomerular:** oscura, marrón - **Hematuria NO glomerular:** rosada, roja, con coágulos, al final de la micción. - **Hematuria microscópica:** puede ser sugestiva, no siempre hay la morfología del eritrocito, pctes tienen HTA y proteinuria - **Presentación asintomática:** solo proteinuria o solo hematuria, no hay edema, no HTA, no deterioro de la función renal (debe cumplir todas las características).  - Nefropatía por IgA es la única que tiene solo hematuria - Es más frecuente que muestren hematuria y proteinuria juntas, que por separado. - **Proteinuria:** puede ser transitoria o persistente. - **Proteinuria transitoria:** ejercicio, fatiga, periodo menstrual, no necesita ningún abordaje - **Proteinuria persistente nefrótica:** \> 3,5g en 24 h - **Proteinuria persistente subnefrótica:** \> 150 hasta \< 3,5 g - **Proteinuria nefrótica masiva:** \> 8g - Proteinuria se puede detectar en tira reactiva (semicuantitativo), recolección de orina (cuantitativo), se debe mandar siempre método cuantitativo. - Si la tira reactiva sale positiva y el examen cuantitativo sale negativo, significa que es otro tipo de proteinura donde no predomina la albúmina. **SÍNDROME NEFRÓTICO** ----------------------  - Aumento de la permeabilidad glomerular. - **Proteinuria en adultos:** \>3,5 - **Proteinuria en niños:** \> 40 mg/m2/h - Proteinuria debe causar hipoalbuminemia \ - Disminuye la función renal - Retiene Na y agua = edema - Anuria/oligoanuria - Incrementa valores de azoados **Complicaciones:** - Encefalopatía hipertensiva - Edema pulmonar - Edema cerebral  - Inicio abrupto - FG disminuido - Insuficiencia renal como una presentación - Para saber si esta funcionando el tto se monitoriza la proteinuria **Glomerulonefritis rápidamente progresiva:** - Disminución del FG - Síndrome nefrítico - Forma menos frecuente - Inicio abrupto - Creatinina \3 - Aumento de creatinina sin explicación - Anticuerpos que ocasionan compromiso renal y pulmonar dando como resultado el síndrome de Goodpasture -- agresivo y mortalidad alta - Lupus - **Pausiinmunes:** presencia de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos y ocasionan vasculitis y cambios rapidamente progresivos: **Glomerulonefritis crónica:** - \> 3 meses - Proteinuria - Deterioro lento progresivo de la función renal - Alteración de la PA (HTA) - ⭐️ Riñones disminuidos de tamaño  - Síndrome nefrítico -- hematuria e HTA y proteinuria - 1 cruces -- son 30 a 100 - 2 cruces -- son 100 a 300 (subnefrótico) - 3 cruces -- 300 a 1000 - 4 cruces - \> 1000 mg/dl  - Síndrome nefrótico por Nefropatía membranosa - Síndrome asintomático -- hematuria aisalada: no edema, no HTA y no daño de la función renal. **ENFERMEDAD POR CAMBIOS MÍNIMOS** ---------------------------------- **Epidemiología:** - En niños entre 2 -- 6 años. - También puede dar en adultos en un 10 -15% de los casos. - Inclinación con sexo masculino. - Se puede dar en adultos por consumo de AINES. **Patogenia:** - Se altera la carga aniónica de la membrana basal glomerular ocasiona que se pierda albúmina. - Disfunción sistémica de células T. - Injuria. - **Causas secundarias:** AINEs, linfoma. **Cuadro clínico:** - Datos de síndrome nefrótico - Edema periorbitario - Ascitis - No hay alteración en el sedimento urinario - Proteinuria. - Hipotensión o PA normal - Función renal normal - Antecedentes de infecciones respiratorias o alergias al polen. **Patología:** **Microscopía de luz:** - Muestra cambios mínimos o nulos. - ***No hay alteraciones porque los glomérulos están normales.*** **Inmunofluorescencia:** - Negativa y no se evidencian complejos inmunes. - NO es necesaria **Microscopia electrónica:** - Revela la desaparición de los procesos podocíticos. **Biopsia:** - No es necesaria, a menos que NO responda a glucocorticoides. - En recaídas. - Cuando no es una presentación típica. - En niños \< de 1 año de edad. - A las 4 semanas empezamos a disminuir gradualmente el corticoide. - En el adulto si se hace biopsia. **Tratamiento:** - ***Glucocorticoides en niños -- se espera respuesta a partir de las primeras 2 semanas.*** - **Monitorización con:** disminución de la proteinuria. - **En adultos:** se necesitan inhibidores de calcineurina, diuréticos, IECAS o ARA2. **GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA:** -------------------------------------------- - Es focal y segmentaria porque - Segmento: solo un segmento de los glomérulos esta afectado **Epidemiología:** - Más frecuente en hombres - Entre la segundad y tercera década de la vida. - Consecuencia o evolución de ciertas enfermedades - **Primaria:** adultos jóvenes **Patogenia:** - Lesión y pérdida de los podocitos que conduce a la cicatrización glomerular. - Activación de mecanismos inflamatorios e inmunológicos - Evolución de la enfermedad de cambios mínimos - **Causas secundarias:** VIH, arbovirus, CMV, fármacos, genéticas - **Causas adaptativas:** por hiperfiltración en obesidad, DM, parto pretérmino, etc. **Cuadro clínico:** **Primaria:** - Síndrome nefrótico - Brusco/súbito - HTA **Secundaria:** - Proteinuria subnefrótica/nefrótica - Albúmina normal - Lento progresiva **Ambos:** - Tiene proteinuria **Patología:** **Microscopía de luz:** - Consolidación segmentaria de los penachos capilares glomerulares y una hipertrofia de las células epiteliales viscerales sobre penachos esclerosados de forma segmentaria. **Inmunofluorescencia:** - No hay depósitos inmunitarios. **Microscopia electrónica:** - Borramiento difuso de los podocitos **Tratamiento:** - **Primaria:** glucocorticoides o inhibidores de Calcineurina - **Secundaria:** depende de la causa - IECA y ARA2 **NEFROPATÍA MEMBRANOSA:** -------------------------- **Epidemiología:** - Adultos entre 40 a 60 años. - Hombres **Patogenia:** - Se forman por complejos inmunes. - Antígeno: fosfolipasa A2 tipo M -\> presente en la membrana. - los anticuerpos van a buscar al antígeno y atraviesa el riñón. - Involucrado los receptores de fosfolipasa A2 tipo M expresada en podocitos glomerulares y este es el principal anticuerpo diana. - Complejos antígeno anticuerpos se depositan en la membrana basal glomerular subepitelial. - El complemento produce el complejo de ataque de membrana. - **Causa primaria:** presencia de anticuerpos contra el antígeno. - **Causas secundarias:** lupus, artritis reumatoidea, tiroiditis de Hashimoto, miastenia gravis, hepatitis B, hepatitis C, neoplasias de pulmón y colon, AINES. **Cuadro clínico:** - Síndrome nefrótico - FR normal - Hematuria microscópica - Eventos trombóticos **Patología:** **Microscopía de luz:** - Engrosamiento difuso de membranas basales glomerulares. **Inmunofluorescencia:** - Depósito granular de inmunoglobulina G a lo largo de las paredes capilares. **Microscopia electrónica:** - Depósitos subepiteliales electrodensos en cara externa de la GBM, borramiento de la apófisis del pie del podocito suprayacente. **Tratamiento:** - IECA o ARA2 - Anticoagulantes - Diuréticos **NEFROPATÍA POR IgA:** ----------------------- **Epidemiología:** - Más frecuencia a nivel mundial - Frecuentes en Asia - Afecta a la segunda y tercera década de vida - Adultos mayores **Patogenia:** - Se forma IgA1 la cual tiene alteraciones en sus cadenas de oligosacáridos, esto produce una formación de anticuerpos contra está formando cuerpos inmunes circulantes. - Estos se acumulan en la zona de mesangio provocando una respuesta inflamatoria provocando daño renal. - IgA deficiente en galactosa. **Cuadro clínico:** - Hematuria macroscópica con antecedente de infección respiratoria o intestinal hasta 48 h antes de este evento **sin que tenga un período de latencia.** - **Periodo de latencia para infección faríngea:** 1 a 3 semanas. - **Periodo de latencia para infección cutánea:** 4 a 6 semanas. - Erupción cutánea -- vasculitis por IgA - LRA con o sin oliguria. - Dolor en flanco lumbar - Manera asintomática y de forma incidental se encuentra hematuria microscópica. - Deterioro de la función renal, hematuria continua, proteinuria \>1g -- indicador de mal pronóstico **Patología:** **Microscopía de luz:** - Encontramos hipercelularidad mesangial y expansión de la matriz con o sin formación de semilunas. **Inmunofluorescencia:** - Depósitos mesangiales dominantes o codominantes de IgG o IgA. **Microscopia electrónica:** - Depósitos de electrón densos del mesangio. **Tratamiento:** - IECA o ARA2 - Inhibidores del SGLT2 - Se da inmunosupresión cuando hay factores de mal pronóstrico **GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA:** ----------------------------------------- **Epidemiología:** - Más frecuente en países subdesarrollados - \> 60 años y niños entre 5 a 12 años - Factores de riesgo: VIH. - Factores de riesgo en adultos: alcoholicos y diabéticos. **Patogenia:** - Mediada por complejos inmunes - Tiene un periodo de latencia - Secretan estreptomicina lo que provoca la lisis completa de la célula. Tienen el factor de virulencia de la proteína M haciendo que las bacterias puedan atravesar las barreras y defensas del huésped induciendo una reacción de hipersensibilidad III. - Se forman más in situ. - Se activa el completo C3 para que cause inflamación. - **Frecuente:** estafilococos. **Cuadro clínico:** - Asintomáticos con **hematuria microscópica -- hallazgo universal y la última en desaparecer.** - Edema - Antecedentes de infecciones **Patología:** **Microscopía de luz:** - Glomerulonefritis proliferativa difusa con proliferación de capilares y neutrófilos prominentes. **Inmunofluorescencia:** - Patrón de depósitos de IgG y C3 dentro del mesangio y los capilares glomerulares. - **Patrón de cielo estrellado:** patrón de deposición de C3 -- depósitos tipo guirnalda. **Microscopia electrónica:** - **Jorobas:** depósitos subepiteliales densos en electrones en forma de cúpula. **Tratamiento:** - Diuréticos de ASA -- para disminuir sobrecarga de volumen. - Bloqueadores de los canales de calcio para niños. - Disminución de sal - Minimizar consumo - Tto sintomático **LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO:** --------------------------------  - Siempre se debe hacer biopsia por el tratamiento y porque hay diferentes clases histológicas. - No se debe hacer biopsia en la diabetes. - Se debe hacer un examen general de orina. - Compromiso multisistémico - Periodos alternantes de remisión y actividad - **Criterios:** compromiso renal - Compromiso cutáneo, pericarditis, articular, hematológico, neurológico, etc. - Pctes con dx de lupus y haga nefropatía lúpica - Disminución de la función renal sin justificación - Es más frecuente en mujeres jóvenes en edad reproductiva - **Es causado por:** antígenos nucleares - Hematuria -- sedimento activo - Mayor respuesta inflamatoria  - **Anticuerpos antinucleares positivos:** en síndrome de Sjögren - **Anti-DNA:** es el mejor y está presente en 70 a 80% - **Anti-Smith:** es indicativo de nefropatía lúpica en 10 al 20% de casos, pero si sale negativo no significa que no sea. - Sedimento activo - Deterioro de la función renal - Esos son los motivos para hacer biopsia. - **Dato cardinal:** proteinuria.  - Proteinuria tienen todos - 46-56% llegan a hacer síndrome nefrótico - SIEMPRE se debe hacer biopsia porque se debe estadificar la enfermedad **Se dividen en:** - No proliferativas 1, 2 y 5 - Proliferativas 3, 4 - Pueden ser mezclados las clases **Tipos de depósitos en inmunofluorescencia:** - Patrón en "casa llena" - Inmunoglobulinas - Complemento C3, C1q y C4.  - **Clase 4:** Tiene probabilidad de pasar a ERC en el 25% de los casos -- más agresiva - **Clase 5:** se parece a nefropatía mebranosa. - **1:** sedimento urinario normal - **2:** hematuria de bajo grado - **3:** hematuria, proteinuria, FG normal -- si necesita tratamiento. - **4:** es la peor, la más agresiva y de peor pronóstico y también porque los pctes tienen datos de síndrome nefrítico y perdida de la función renal -- nefrítico -- si necesita tratamiento. - **5:** es más nefrótico - **6:** esclerosis avanzada -- más del 90% de los glomérulos están esclerosados -- no se debe dar tratamiento porque no hay nada más que hacer. -  - Se da tratamiento a partir de la clase 3 hasta la 5 - En la 6 ya es un tto paliativo - En la 4 se da el tratamiento más agresivo. - **Fase de inducción** 3 a 6 meses, preservar la vida y la funcionalidad del órganos - **Fase de mantenimiento** hasta 2 años, evitar efectos adversos, recaídas - **Tto:** glucocorticoides - **Otros Ttos complementarios:** IECAS y ARA2  - Controlar la PA - Disminuir la proteinuria - Controlar la dieta