Document de Révision Gérontopsychologie PDF

Document de Révision : Gérontopsychologie I/ Introduction : Concepts Clés Vieillissement démographique : Transformation des pyramides des âges (pyramide → cloche → sapin). o Causes : Augmentation de l’espérance de vie, Diminution de la mortalité infantile, Réduction du...

Document de Révision : Gérontopsychologie I/ Introduction : Concepts Clés Vieillissement démographique : Transformation des pyramides des âges (pyramide → cloche → sapin). o Causes : Augmentation de l’espérance de vie, Diminution de la mortalité infantile, Réduction du taux de fécondité. Conceptions du vieillissement : Le vieillissement = processus biologique ET construit socialement. o Théorie du développement psychosocial d’Erikson : développement = processus continu divisé en 8 stades caractérisés par des crises. Chaque stade = un enjeu majeur. Importance de l’interaction avec le milieu social. ▪ Dernier stade, intégrité vs désespoir. ▪ Intégrité : Acceptation de sa vie → sagesse. ▪ Désespoir : Regrets, dégout vis-à-vis de soi-même et de la vie. Désespoir important car peu de temps restant avant la mort pour apporter des changements. Travailler avec les adultes âgés : o Confrontation à son propre vieillissement o Ce ne sont pas les années qui séparent les générations mais nos représentations mutuelles. ▪ Représentation positive → vision globale de l’accompagnement, créativité… ▪ Représentation négative → éloignement, incompréhension, désespérance, agressivité ▪ Les représentations se modifient grâce aux connaissances et la proximité entre jeunes et âgés. Agisme : forme très répandue de préjugés relatifs au vieillissement et aux personnes âgées, source de discrimination sociale et censée reposer, comme le racisme, sur des croyances fausses et une généralisation abusive (le stéréotype). o Les stéréotypes positifs ou négatifs concernant le vieillissement peuvent avoir des effets bénéfiques ou néfastes sur le fonctionnement cognitif et la santé physique des personnes âgées. o Par quels mécanismes les stéréotypes produisent-ils ces effets ? ▪ Sentiment d’efficacité personnel : postulat que problèmes de santé sont inévitables avec le vieillissement → moins de mise en place de bonnes pratiques chez les âgés. ▪ Stress sur activation des stéréotypes : augmentation de la réponse cardiovasculaire lors de l’activation de stéréotypes liés au vieillissement. Solitude des personnes âgées : o L’expérience de la solitude n’est pas causée par le fait d’être seul mais par le sentiment d’être privé de liens jugés comme fondamentaux → Qualité des relations interpersonnelles plutôt que quantité o La solitude décroit avec l’âge puis s’accentue à nouveau chez les très âgés. o Elle n’augmente pas avec les nouvelles générations o Causes subjectives de solitude : ▪ Revenu bas et niveau d’éducation bas ▪ Solitude plus fréquente chez les individus les plus âgés et chez les veufs (< 6 ans) ▪ Difficultés sensorielles (vision/audition) ▪ Femmes ▪ Vivre à la campagne ▪ Vivre seul ou en institution II/ Vieillissement cérébral : Changements et Modifications Le vieillissement cérébral entraîne des changements structurels et fonctionnels affectant la cognition. Les études montrent des différences interindividuelles et diverses méthodologies (longitudinales et transversales) sont utilisées pour étudier ces effets. 1. Méthodologie Avantages Inconvénients Plan transversal - Facilité et rapidité - Effet de cohorte non contrôlé (ex : Mesure les différences - Faible cout augmentation du nombre d’années de groupe (adultes - Faible attrition d’éducation) jeunes VS adultes âgés) (mortalité expérimentale) - Pas d’effet d’apprentissage Plan longitudinal - Mesure le - Coût important (ressources, temps) Mesure l’effet de l’âge changement lié à - Problème d’attrition (mortalité l’âge (méthode la expérimentale) plus appropriée) - Difficulté d’ajustement des protocoles en fonction du développement des connaissances - Effet d’apprentissage Illustration des estimations transversales (en pointillés) et longitudinales (en traits pleins) des réductions de la mémoire épisodique liées à l'âge. La différence du nombre d’années d’éducation entre les cohortes explique la différence de résultats observes entre les deux plans. 2. Changements structuraux : 2 grands principes : - Effets différentiels de l’âge : certaines structures cérébrales se modifient fortement avec l’avancement en âge alors que d’autres se modifient peu ou pas. - Trajectoire différentielle de l’âge : certaines structures cérébrales diminuent de manière linéaire avec l’âge, d’autres de manière quadratique. o Substance grise = corps cellulaires de neurones et des cellules gliales. Cœur du traitement de l’information nerveuse. ▪ Déclin quadratique : lent jusqu’à 55/60 ans puis s’accélère. ▪ Atteinte différentielle : ✓ Zones les plus touchées : cortex frontal, pariétal supérieur, cortex temporal médian (hippocampe). ▪ Hypothèses explicatives de ces schémas d'atrophie régionale : ✓ Hypothèse du « dernier arrivé, premier sorti » : les régions cérébrales (ex : cortex préfrontal) qui atteignent leur pleine maturation plus tard dans la vie, peuvent être les plus vulnérables à un déclin précoce.  ✓ Hypothèse du développement étendu - sensoriel : les cortex d'association hétéromodaux s'atrophient plus tôt, suivis par des déclins dans le sensori- moteur primaire à la fin de l'âge adulte. o Substance blanche = fibres nerveuse (axones, dendrites). Relient différentes parties du cerveau et transmettent les informations. ▪ Effet quadratique : courbe en U inversé (développement durant enfance → plateau → déclin). ▪ Perte progressive surtout dans les zones frontales. ▪ Hypothèse de la myélodégénérescence : vulnérabilité des régions myélinisées tardivement. ▪ Leucoaraïose (LA) : Hyperintensité de la substance blanche visible à l’IRM, fréquente chez les sujets >65 ans (95 % des cas). ✓ Origine probable : Insuffisance d’apport sanguin dans la substance blanche profonde. ✓ Hypothèses explicatives : ❖ Hypothèse artérielle : Allongement et tortuosité des vaisseaux entraînant une hypoperfusion. (Hypertension avant 75 ans : facteur de risque ; après 75 ans : facteur protecteur.) ❖ Hypothèse veineuse : Épaississement des parois veineuses, provoquant des sténoses et une ischémie chronique. ✓ Classification de la sévérité des lésions (Échelle de Fazekas) : ❖ Grade 1 (minime) / Grade 2 (modéré) / Grade 3 (sévère) ❖ Plus le score de Fazekas est élevé, plus les troubles cognitifs sont influencés par des facteurs vasculaires. o Atrophie cérébrale : ▪ Les modifications observées concernent surtout la morphologie et les connexions neuronales. ✓ Connexions inter-neuronales : ❖ Réduction du nombre et de la longueur des dendrites. ❖ Dégénération des axones (perte de myéline). ❖ Diminution du nombre de synapses. ✓ Corps neuronaux : ❖ Rétrécissement du corps des neurones. ▪ Causes potentielles : ✓ Mort neuronale : Moins importante que prévu (10 % entre 20 et 90 ans). ✓ Apoptose neuronale : Processus fonctionnel : L’augmentation des altérations de l’ADN avec l’âge conduit à une apoptose pour éviter le dysfonctionnement des cellules endommagées. ▪ Diminution de la neurogenèse ? Le cerveau conserve une plasticité cérébrale tout au long de la vie. 3. Changements fonctionnels : o Perte de spécificité du traitement (Dédifférenciation neuronale) : Réduction de la spécialisation de certaines zones cérébrales (ex. gyrus fusiforme pour la reconnaissance des visages). ▪ Effets observés : ✓ Activation bilatérale accrue pour compenser la perte de spécialisation.  ✓ Perte de la spécialisation hémisphérique chez les sujets âgés. ▪ Impact sur les performances cognitives : ✓ La spécificité neuronale corrèle positivement avec les performances cognitives. ✓ Augmentation des différences interindividuelles (écarts-type plus grands chez les âgés). o Réduction de la variabilité du signal : Diminution de la variabilité des fluctuations d'activité (mesurée par IRMf ou EEG) dans des régions corticales (ex. gyrus temporal inférieur, gyrus frontal inférieur). ▪ Conséquences : Une variabilité réduite peut indiquer une moindre flexibilité mentale et une capacité d'adaptation amoindrie. o Inhibition neuronale : ▪ Défaut d’inhibition : Le cortex préfrontal des sujets âgés inhibe moins efficacement l'activité du lobe lingual antérieur. ▪ Conséquences : Difficulté à désactiver certaines régions cérébrales, entraînant une baisse d'efficacité cognitive. o Réseaux neuronaux : ▪ Connectivité fonctionnelle : Réseaux cérébraux organisés selon des activités synchrones (ex. réseau par défaut). ▪ Réseau cérébral par défaut : ✓ Activité accrue au repos, moins facilement désactivée (bold desactivation) avec l’âge. ▪ Hypothèse de couplage exécutif par défaut : ✓ Les adultes âges auraient plus de difficulté à découpler les régions impliquées dans les processus contrôlé de celle du réseau au repos. ✓ Conséquences : Appui accru sur les connaissances cristallisées au détriment de l’intelligence fluide. o Diminution de l’activation hippocampique : Réduction de l'activité de l’hippocampe pendant l’encodage. ▪ Conséquences : Déclin de la mémoire épisodique. o Conclusion : Malgré les déclins observés (spécificité, variabilité, inhibition, etc.), le cerveau conserve une capacité de réorganisation pour compenser certains déficits. 4. Modèles de compensation : o Modèle HAROLD (Hemispheric Asymmetry Reduction in Older Adults) : ▪ Réduction de la latéralisation hémisphérique liée à l’âge. ▪ Activation bilatérale pour compenser la perte de spécificité hémisphérique. ▪ Hypothèses explicatives : ▪ Compensation : Les deux hémisphères sont mobilisés pour pallier les déficits cognitifs. ▪ Dédifférenciation : Difficulté à recruter des mécanismes neuronaux spécialisés, entraînant une généralisation des activations cérébrales. o Modèle PASA (Posterior-Anterior Shift in Aging) : ▪ Diminution de l’activité dans les régions postérieures (occipitales).  ▪ Augmentation de l’activité dans les régions antérieures (préfrontales). ▪ → Le cortex préfrontal compense les déficits des régions postérieures. ▪ Conditions validées : ▪ Corrélation positive entre l'activité préfrontale et la performance cognitive (condition 2). ▪ Corrélation négative entre activité préfrontale et activité occipito-temporale (condition 3). ▪ Hypothèses : CRUNCH (Compensation-Related Utilization of Neural Circuits Hypothesis) : ▪ Activation cérébrale augmente avec la difficulté de la tâche pour compenser les déficits. ▪ Limite atteinte plus rapidement chez les âgés en raison de ressources limitées. ▪ Sous-activations observées lorsque la tâche dépasse les capacités disponibles. Résumé des Points Clés - HAROLD : o Activation bilatérale comme stratégie de compensation. o Réduction de la spécialisation hémisphérique liée à l’âge. - PASA : o Déplacement de l’activité des régions postérieures vers les régions antérieures. o Compensation par le cortex préfrontal. - CRUNCH : o Augmentation des activations avec la difficulté des tâches. o Limites de compensation atteintes plus rapidement chez les âgés. 5. Neurotransmission Diminution liée à l’âge de plusieurs neurotransmetteurs : o Dopamine : ▪ Déclin le plus précoce et sévère. ▪ Impact sur le noyau caudé et le putamen (striatum). ▪ Associée à des troubles comme Parkinson et schizophrénie (hallucinations). ▪ Diagnostic via PET Scan. o Sérotonine, Noradrénaline, Acétylcholine : Baisse progressive affectant les fonctions cognitives et émotionnelles. 6. Imagerie Moléculaire Deux types de lésions cérébrales : - Intra-neuronale (dans les neurones) : dégénérescence neurofibrillaire - Extra-neuronale (entre les neurones) : plaque sénile ➔ Perte neuronale et synaptique majeure qui produit une atrophie cortico-sous-corticale Plaques séniles (extra-neuronales) : o Dépôts de bêta-amyloïde o Progression : ▪ Débute dans l’amygdale, le cortex orbitofrontal, et l’hippocampe. ▪ Se propage vers les lobes temporaux et frontaux. o Diagnostic : ▪ Scintigraphie PET cérébrale (efficace avant 80 ans).  ▪ Utilisée dans la détection précoce d’Alzheimer. Dégénérescence neurofibrillaire (intra-neuronale) : o Protéine Tau anormalement phosphorylée : o Progression : ▪ Cortex entorhinal → Hippocampe → Lobes temporaux et frontaux → Aires motrices et sensorielles (atteintes tardives). Résumé des Points Clés - Neurotransmission : o Déclin dopaminergique majeur, associé à des troubles comme Parkinson. - Plaques séniles : o Accumulation de bêta-amyloïde, inflammation chronique, et mort neuronale. o Détection possible par imagerie PET. - Dégénérescence neurofibrillaire : o Protéine Tau pathologique, impactant les microtubules et entraînant la mort neuronale. o Progression spatiale identifiable dans les structures cérébrales. 7. Vascularisation o Importance de la vascularisation cérébrale ▪ Activité métabolique intense : Le cerveau consomme beaucoup de glucose et d'oxygène mais n’en stocke pas. ▪ Régulation essentielle : Le débit sanguin cérébral doit être constant. ▪ Couplage métabolisme-perfusion : Les zones cérébrales en hyperactivité reçoivent une perfusion accrue pour répondre aux besoins énergétiques. o Appareil circulatoire cérébral ▪ Réseaux sanguins : ✓ Artériel : Transporte le sang de l’aorte aux capillaires. ✓ Artériolaire : vaisseaux amenant le sang dans les capillaires ✓ Capillaire : Lieu d’échange gazeux entre le sang et les tissus. ✓ Veineux : Récupère le sang des capillaires pour le ramener au cœur. ▪ Voies principales : ✓ Carotides internes (2) : Vascularisent l’avant du cerveau. ✓ Artères vertébrales (2) : Fusionnent en un tronc basilaire qui alimente le tronc cérébral, le cervelet et le lobe occipital. o Vascularisation cérébrale : Le Polygone de Willis ▪ Système de sécurité : Un cercle anastomotique qui connecte les quatre grandes artères (carotides internes et vertébrales). Compense la réduction d'apport sanguin en cas de défaillance d’un axe. ▪ Branches principales : ✓ Cérébrale antérieure : Partie interne des hémisphères cérébraux. ✓ Cérébrale moyenne : Partie latérale des hémisphères. ✓ Cérébrale postérieure : Lobe occipital. o Effets de l'âge sur le débit sanguin cérébral ▪ Réduction du débit sanguin différentiel selon les régions ▪ Certaines régions rétrécissent sans perte notable de perfusion, et inversement.  ▪ Nouvelles méthodes d’évaluation : ✓ MRA (Magnetic Resonance Angiograms) : Permet de visualiser les vaisseaux (taille, nombre, sinuosité), bien qu'elle ne puisse analyser les capillaires. ✓ → Différences significatives observées entre les personnes âgées (60 ans et plus) et les plus jeunes. Résumé des Points Clés - Le cerveau dépend d’un apport constant en glucose et oxygène. - Le Polygone de Willis agit comme un système de secours en cas de défaillance vasculaire. - Réduction du débit sanguin avec l’âge, mais des changements structurels et hémodynamiques varient selon les régions. - Exploration vasculaire facilitée par les technologies modernes (MRA). 8. Réserve cognitive et Différences interindividuelles o Différences interindividuelles dans le vieillissement cérébral : Variabilité importante dans les changements structurels liés à l’âge. o Étude des nonnes (Nun Study, 1986) ▪ Densité linguistique : 80 % des religieuses ayant une écriture pauvre en densité linguistique dans leur jeunesse ont développé Alzheimer, contre seulement 10 % pour celles avec une écriture riche. ✓ Conclusion : Les caractéristiques personnelles à différents moments de la vie influencent le risque de déficits cognitifs. ▪ Discordance lésions-symptômes : Certains cerveaux très lésés correspondaient à d’excellentes performances cognitives avant le décès. À l’inverse, des cerveaux peu atteints étaient associés à un déclin cognitif avancé. ✓ Cela souligne le rôle de la réserve cognitive. o Réserve cognitive = Capacité à résister aux dommages cérébraux grâce à des expériences de vie et des caractéristiques individuelles. ▪ Modifie le lien entre l’atteinte cérébrale et les manifestations cliniques. ▪ Une réserve élevée retarde l’apparition des symptômes malgré une détérioration neuronale avancée. ▪ Construction : ✓ Précoce : Éducation et stimulation cognitive intense augmentent le nombre de neurones et de synapses. ✓ Tout au long de la vie : Professions, loisirs, activités sociales renforcent la réserve via des connexions synaptiques supplémentaires. o Modèle STAC-R (Scaffolding Theory of Aging and Cognition - Revised) ▪ Concept : Le cerveau développe des réseaux secondaires protecteurs (« échafaudages ») pour compenser des réseaux devenus inefficients. ▪ Mécanismes : ✓ Neuroplasticité permet de mobiliser des régions cérébrales alternatives. ✓ Réseaux compensatoires sont limités aux tâches cognitives basiques et peu coûteuses attentionnellement. ▪ Facteurs influençant la capacité de compensation : Niveau d’éducation, activités physiques et sociales, style de vie, génétique.  ▪ Applications : Entraînements cognitifs pourraient améliorer la création de réseaux neuroprotecteurs pour atténuer les effets du vieillissement. Résumé des Points Clés - Les changements cérébraux liés à l’âge varient fortement entre les individus. - Nun Study : La densité linguistique dans la jeunesse est un indicateur du risque d’Alzheimer. - Réserve cognitive : Se construit par l’éducation, les expériences de vie et les activités stimulantes. - Modèle STAC-R : Explique comment le cerveau s’adapte aux déficits grâce à des réseaux secondaires et à la plasticité cérébrale. III. Vieillissement Cognitif Normal A. Généralités sur le vieillissement cognitif 1. Déclin de l’intelligence générale mais déclin différentiel = Profil classique du vieillissement cognitif. o Intelligence cristallisée (connaissances acquises) : Stable. ▪ Epreuves verbales o Intelligence fluide (raisonnement, adaptation) : Déclin progressif. ▪ Epreuves de performances 2. Variabilité accrue avec l'âge : o Interindividuelle : Plus d’écarts entre individus âgés (écart type augmente). o Intra-individuelle : Fluctuations au sein des performances d’un même individu. 3. Dé-différenciation intellectuelle : o Augmentation des corrélations entre les scores des tests cognitifs, reflétant une perte de spécialisation des aptitudes. 4. Rôle des primitives cognitives : Variables clés influençant la cognition o Réduction de la vitesse de traitement (médiateur principal). ▪ Rôle médiateur de la vitesse de traitement : Toute la variance liée à l’âge passe par la vitesse de traitement de l’information. ▪ Tâches de temps de réactions, comparaison signes/lettres, Trail Making Test partie A. ▪ Déclin linéaire à partir de 25 ans. Variabilité interindividuelle accrue avec l’âge. ▪ Hypothèses explicatives : ✓ Disconnexion : changements dans la substance blanche affectent la transmission. ✓ Bruit neuronal : baisse de dopamine entraîne un rapport signal/bruit diminué. o Réduction de la mémoire de travail. ▪ La mémoire de travail, en revanche, est un médiateur des effets de l’âge sur la cognition complexe et sa contribution croit avec la complexité des épreuves. ▪ Tâches d’empan. ▪ Déclin linéaire dès 25 ans. Variabilité interindividuelle importante. ▪ Hypothèses explicatives : ✓ Changements dans le cortex préfrontal. ✓ Rôle de la dopamine dans le maintien des informations malgré les distracteurs. o Inhibition (effet moindre). ▪ Pas tellement d’effet d’âge, ni de rôle de médiation B. Mémoire et fonctions exécutives Mémoire épisodique (souvenirs personnels) : o Déclin marqué, linéaire dès 25 ans. o Mesure : ▪ Observation et enquête ▪ Rappels libres et indicés o Causes du déclin : ▪ Associations : difficulté à relier différents aspects d’un événement. ▪ Stratégies : moins utilisées ou moins efficaces.  o Base biologique : Implication de l’hippocampe et des lobes temporaux médians pour l’encodage et la récupération. o Rappels : 3 temps dans la mémoire épisodique : ▪ Encodage ▪ Stockage ▪ Récupération Mémoire sémantique (connaissances générales) : o Relativement préservée. o Base biologique : ▪ Concepts représentés dans des sous-systèmes sensorimoteurs. ▪ « Hub sémantique » dans les lobes temporaux antérieurs. ▪ Déficits sémantiques : des lésions des lobes temporaux antérieurs peut entraîner un déficit sémantique global. Ce tableau clinique correspond à la démence sémantique. Mémoire implicite (habitudes, routines) : o Mémoire non déclarative, utilisée de manière automatique (ex. amorçage). o Déclin modéré comparé à la mémoire explicite. Fonctions exécutives : o Inhibition : Moins efficace, difficulté à ignorer les distractions. o Flexibilité : Coût de flexibilité plus élevé chez les âgés. o Mise à jour : Difficultés accrues avec les tâches spatiales. o Coordination de tâches doubles : Déclin notable. C. Plasticité cérébrale : o Les adultes âgés peuvent bénéficier d’entraînements cognitifs (ex. stratégies de mémorisation). IV. Troubles Neurocognitifs 1. Définition DSM-5 : Remplacement du terme "démence" par "Troubles Neurocognitifs (TNC)". Troubles neurocognitifs (TNC) = présence d’un déclin cognitif par rapport aux capacités antérieures, dans un ou plusieurs domaines cognitifs. o Ce déclin doit : ▪ être attesté par le patient et/ou son entourage ▪ être évalué par la passation de tests neuropsychologues standardisés TNC Léger TNC Majeur - Déclin cognitif - Déclin cognitif - Un seul domaine cognitif (le plus souvent) - Atteinte cognitive significative touchant - Résultat aux tests neuropsychologiques : -1.5 plusieurs domaines (le plus souvent) à 2 SD - Résultat aux tests neuropsychologiques : - Plus précisément : Il faut un score déficitaire >2SD = -1,64 SD de la moyenne (standard neuropsy - Perte de l’autonomie qui correspond à 2% des moins bons) - Pas de trouble de l’autonomie Approche syndromique : - Etape 1 : présence de troubles neurocognitifs - Etape 2 : Léger ou Majeur - Etape 3 : Associé ou non à des troubles du comportement - Etape 4 : Dû à telle étiologie (Alzheimer, corps de Lewy, vasculaire…) 2. Classification des démences :  3. Prévalence en évolution Certaines études montrent une diminution de la prévalence (amélioration du niveau d’étude et niveau de vie, alimentation, prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires…) 4. Facteurs de risque et prévention Facteurs de risque : Modifiables (35%) VS non modifiables (65%) o Naissance : prédisposition génétique (7%) o Début de la vie : faible éducation (8%) o Milieu de vie : perte d’audition (9%), Hypertension (2%), obésité (1%) o Vie avancée : fumer (5%), dépression (4%), inactivité physique (3%), isolement social (2%), diabète (1%) 5. Bilan neuropsychologique dans une démarche multidisciplinaire Que faire quand un patient vient nous voir et qu’on suspecte un TNC ? 1/ Entretien : anamnèse, plaintes , fonctionnement psychique 2/ Bilan neuropsychologique global 3/ Examen neurologique 4/ Imagerie cérébrale Tests cognitifs : MMSE, MoCA (reprendre le cours pour plus de détails) o MMSE : Vision globale du fonctionnement cognitif. Dépistage général (30 points maximum). ▪ Orientation dans le temps (5 points) ▪ Orientation dans l’espace (5 points) ▪ Rappel immédiat de 3 mots (3 points) ▪ Attention-calcul (5 points) ▪ Rappel différé de 3 mots (3 points) ▪ Langage (8 points) ▪ Praxies constructives (1 point) o MoCA : Évaluation des dysfonctions cognitives légères, plus complète (30 points, score ≥26 normal). ▪ Fonctions exécutives et Capacités visuospatiales (5 points) ▪ Alternance conceptuelle (1 point) ▪ Copie d’un cube (1 point)  ▪ Horloge (3 points) ▪ Langage ▪ Dénomination (3 points) ▪ Répétition (2 points) ▪ Fluence verbale (1 point) ▪ Mémoire (5 points) ▪ Rappel immédiat (aucun point) ▪ Rappel différé (5 points) ▪ → Indice mnésique (15 points) ▪ Attention (6 points) ▪ Empan numérique (2 points) ▪ Lettre A (1 points) ▪ Calcul (3 points) ▪ Capacités d’abstraction ▪ Similitude (2 points) ▪ Orientation (6 points) ▪ Temporelle (3 points) ▪ Spatiale (3 points) 6. Annonce du diagnostic Trop souvent perçu comme une "étiquette d’incompétence" pour le malade. Impact négatif sur la relation soignant-patient si le vécu subjectif du patient n’est pas pris en compte. Étude de Husband (2000) : Les patients expriment qu’après le diagnostic, leur opinion est souvent ignorée, notamment par les professionnels de santé. Conseils pour une annonce bienveillante : Gradation : o Expliquer le parcours, restituer les résultats des examens et choisir des mots adaptés (ex. "maladie de la mémoire" avant "maladie d’Alzheimer"). Clarté et transparence Empathie Gestion de la communication : o Respecter le silence et les malaises. o S’adresser directement au patient. o Éviter une surcharge d’informations (laisser le temps d’assimiler et de réagir). Suivi V. Maladie d’Alzheimer 1. Concepts clés Définition : La maladie d’Alzheimer (MA) est une démence neurodégénérative corticale touchant principalement la mémoire, les fonctions exécutives, le langage et l’orientation. Prévalence : Elle représente 60-80 % des cas de démences, souvent associée à d'autres pathologies (forme mixte). Causes : multifactorielles. Lente dégénérescence des neurones débutant au niveau de l’hippocampe puis s’étendant au reste du cerveau. Évolution : o Processus lent sur 20 ans, avant les premiers signes cliniques. o Début insidieux. o Stade ultime = syndrome démentiel Lésions principales : ces 2 types de lésions doivent être présentes pour parler de MA. o Intra-neuronales : dégénérescence neurofibrillaire (protéine Tau). o Extra-neuronales : plaques bêta-amyloïdes. Traitements médicaux : rien de très concluant (anti-amyloïde, inhibiteur de l’acétylchoninestérase, microbiote…) Maladies associées : o LATE : Encéphalopathie à prédominance limbique (TDP-43) ▪ 25% des patients de plus de 85 ans ▪ Accumulation de protéine TDP-43 ▪ Déficits cognitifs de type amnésie ▪ Différences avec MA : ▪ Age d’apparition des lésions plus tardifs (80 ans contre 50 ans pour MA) ▪ Evolution moins rapide o SNAP: Suspected non-Alzheimer disease pathophysiology ▪ Processus neurodégénératif mais sans dépôt amyloïde ▪ Atrophie du lobe temporal médian ▪ Différences avec MA : ▪ Evolution moins rapide ▪ Pas de dépôt amyloïde 2. Facteurs de risque Âge : Prévalence de 25 % à partir de 80 ans, jusqu’à 41 % à 90 ans. Genre : 2 femmes pour 1 homme (espérance de vie, facteurs hormonaux, dépression, réserve cognitive car femmes faisaient moins d’études…). Santé vasculaire : o Hypertension artérielle en milieu de vie. Mais hypertension tardive est protectrice. o Bonne santé cardiovasculaire (fumer, activité physique, poids, alimentation) associée à un risque réduit. Génétique : o Formes héréditaires rares : moins de 1% des cas ▪ Forme précoce (avant 65 ans) ▪ Mutations PSEN1, PSEN2, APP o Certains gènes entrainent simplement un risque supplémentaire. ▪ Exemple : ApoE4 (risque accru pour porteurs homozygotes). Autres facteurs de risques et facteurs protecteurs : Dysbiose du microbiote, dépression, environnement social.  Facteurs Niveau de preuve (+ à +++) et périodes de la vie significatives Traumatisme cranio-cérébral +++ Obésité ++ (milieu de vie 45-65 ans) Hypertension artérielle (HTA) ++ (milieu de vie 45-65 ans) Tabagisme actif ++ Diabète de type 2 ++ Facteurs de risques Isolement social + (tardif >65 ans) Dépression + (tardif >65 ans) Troubles du sommeil + (tardif >65 ans) Dyslipidémie + Hypoacousie + (milieu de vie 45-65 ans) Niveau de scolarité secondaire +++ Activité physique régulière ++ (milieu de vie 45-65 ans) Régime méditerranéen ++ Facteur protecteur Stimulation intellectuelle ++ Conso modérée d’alcool + Engagement social + 3. Manifestations cliniques A. Troubles cognitifs 1. Mémoire : o Épisodique : Déficit sévère dès le début (oubli des faits récents) = syndrome amnésique primaire. Atteinte hippocampique Atteinte de l’encodage (absence du bénéfice de l’indiçage) → amnésie antérograde Gradient de Ribot : meilleure préservation des souvenirs anciens dû à leur sémantisation. Ces souvenirs anciens s’altéreront aussi avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique. Lors des tests chez patient MA : ▪ Déficit sévère en rappel libre et en rappel différé ▪ Performance non améliorée par indiçage sémantique ▪ Nombre élevé d’intrusions. Alors qu’un patient déprimé dit : « je ne sais pas ». ▪ Rationalisation : donner des explications de pourquoi il ne retrouve pas (mécanisme de défense pour soutenir l’estime de soi). o Sémantique : Difficultés précoces et progressives à récupérer des connaissances sémantiques. Atteinte du lobe temporal antérieur Manifestation dans le langage spontané : discours vague et circonlocutions Déficits d’accès aux représentations sémantiques précèdent leur dégradation. Attributs distinctifs (bas niveau hiérarchique) plus vulnérables que les attributs communs (haut niveau hiérarchique) des concepts au début de démence. En début de MA, lors des tests de dénomination : ▪ Paraphasie sémantique : le mot substitué et le mot substituant sont liés quant à leur sens (ex : lion pour tigre). ▪ Réponses superordonnées (ex : animal pour tigre) ▪ Circonlocution = périphrase adéquate  ▪ Mot d’âge d’acquisition tardif ou peu fréquent (ex : nénuphar plus souvent altéré que journal) Tests de fluence chez MA : ▪ Plus de difficultés en fluence catégorielle qu’en fluence phonémique o Mémoire de travail : Atteinte précoce influençant diverses sphères cognitives (calcul, AVQ complexe). Atteinte du contrôle de l’attention et de l’attention éxecutive o Mémoire implicite : préservation 2. Langage : o Troubles du langage peuvent être symptômes prédominant pendant plusieurs années ou être absent. o Atteinte sémantique (dû à la dégradation de la mémoire sémantique) Manque de mot, paraphasies sémantiques, fautes d’orthographes sur mots irréguliers o Syntaxe, phonologie et morphologie préservées dans les premiers stades. o Langage oral : Stade 1 Stade 2 Stade 3 - Manques du mot - Aggravation du manque du - Troubles lexicosémantiques - Rares paraphasies mot - Paraphasies sémantiques et sémantiques - Paraphasies sémantiques phonémiques +++ - Phonémie et syntaxe OK - Relative intégrité syntaxe et - Production spontanée - Débit élocutoire normal phonologie réduite - Répétition OK - Persévérations idéiques - Echolalie, persévérations, - Discours normal ou - Atteinte de la cohérence du palilalies, mutisme quelques difficultés discours (ex : pronoms) - Compréhension très dans l’enchaînement - Troubles de la déficitaire des idées compréhension - Répétition parfois conservée - Légers troubles de - Langage permet moins la - Langage en tant que vecteur compréhension (ex: communication et déroute de communication métaphores, sarcasme) de l’interlocuteur. s’effondre o Langage écrit : ▪ Plus précoces que troubles du langage oral. ▪ Intensité corrélée avec sévérité de l’atteinte cognitive. Stade 1 Stade 2 Stade 3 L’écriture est habituellement Troubles proches du stade léger - Apparition de difficultés atteinte : - Apparition d’erreurs non postgraphémiques: patient - Erreurs phonologiquement écrit en majuscule. phonologiquement plausibles (ex: ableon pour - Lorsque le système des plausibles sur les mots album) suggérant une patterns moteurs graphique irréguliers (ex: fame atteinte de la voie est perturbé : lettres non pour femme) phonologique. identifiables - Mots réguliers et non- - Atteinte du buffer: - Capacité à lire quelques mots OK néologisme par mots réguliers mais - Compréhension écrite substitution ou omission compréhension très de mots et phrases de lettres déficitaire assez bien conservée - Atteinte de la mais compréhension de compréhension et trouble textes plus difficile de la lecture à haute voix.  3. Apraxies : Incapacité d’exécuter des mouvements volontaires adaptés à un but, sans lésion motrice ou sensorielle. Elle se manifeste par des anomalies de la réalisation gestuelle. o Les apraxies gestuelles Trois étapes dans la réalisation d’un geste (modèle de Liepmann) - 1) Phase de conception ou idéation = Représentation mentale de l’acte à accomplir, décomposé en une succession de gestes simples mouvement (engramme moteur, cortex pariétal postérieur gauche). → Apraxie idéatoire = désorganisation de la représentation mentale des gestes. - Affecte particulièrement les gestes transitifs nécessitant la manipulation réelle d’objets. Gestes complexes sont les plus affectés. - Difficulté pour utiliser des objets qu’ils peuvent parfois reconnaitre, décrire, voir nommer. - D’un point de vue moteur, les mouvements élémentaires sont bien effectués, mais l'idée du geste est incohérente : le patient gratte la bougie directement sur la boîte d'allumettes, tente d'écrire avec des ciseaux... - 2) Transmission entre idéation et motricité = Communication du projet moteur aux régions effectives, où sont stockés les schémas moteurs (partie inférieure du lobe pariétal gauche) → Apraxie idéomotrice = Troubles de l’exécution de l’action. - Troubles des gestes sur ordre et sur imitation o les gestes simples, symboliques (exemple : salut militaire , signe de croix ) o les gestes intransitifs descriptifs (exemple : imiter le geste de se peigner) o les gestes accomplis sur imitation visuelle (praxie réflexive: exemple : papillon, double anneau entrelacé ) - Bonne représentation mentale des gestes : peut décrire les gestes demandés, reconnaît les mimes mais est incapable de les reproduire - Dissociation automatico-volontaire : apraxie apparait sur ordre. L’exécution des gestes est meilleure lorsqu’ils ont été automatisés, qu’ils sont spontanés ou réalisés dans leur contexte habituel. - Dans les tests chez MA: o Difficultés à réaliser des gestes intransitifs bimanuels sans signification. o Production des gestes intransitifs unimanuels sans signification est relativement préservée. - 3) Phase d’exécution = Mise en jeu de la « mélodie » des activités musculaires élémentaires sous- tendant chacune des composantes de la séquence gestuelle programmée. → Apraxie mélokinétique o Les apraxies visuo-constructives = incapacité à dessiner ou à assembler différents éléments pour former une structure unitaire. Chez MA : ▪ Présent dès le début de la MA et s’aggravent avec évolution ▪ En début d’évolution, les patients MA paraissent encore capable de reconnaître et de dessiner les éléments les plus simples d’une figure mais simplification ▪ Parfois tendance à accoler au modèle ou à repasser le crayon sur les traits du modèle (phénomène de closing-in). ▪ En début d’évolution, la production est améliorée en copie (pas le cas dans d’autres démences telles que la démence à corps de Lewy).  2. Agnosies visuelle : troubles des fonctions perceptives concernant l’identification et la reconnaissance visuelle des objets, des visages, des formes, des couleurs, des données spatiales… ( niveau occipito- temporal inférieur) o 2 voies : La voie du QUOI (vision des objets) = voie ventrale → plus touchée dans la MA La voie du OU (vision spatiale) = voie dorsale o 2 degrés d’atteinte : Agnosie aperceptive Touche la perception : intégration des propriétés élémentaires de l’objet en un tout perceptif (Traitement sensoriel, Traitement des caractéristiques élémentaires, Description 2D½ (dép. point de vue), Description 3D (centrée sur l’objet)) ▪ Agnosie associative Touche la mémoire : Accès aux connaissances sémantiques et associatives concernant les objets (pictogène, système sémantique -sens de l’objet), dénomination) o Chez MA : ▪ Troubles assez tardifs, fréquents ▪ de nature extrêmement variable ▪ Perturbe fortement la vie des patients, surtout lorsqu’elle s’étend aux objets réels et aux visages (prosopagnosie). B. Troubles comportementaux et psychologiques (SPCD) - Fréquent, prévalence augmente avec déclin cognitif - Phénomène discontinu dans la durée et limité dans le temps : symptômes peut apparaitre puis disparaitre, être remplacé par un autre… - Environnement, état de santé peut favoriser ou diminuer les SPCD - Conséquences des SPCD : o Majorent le déclin cognitif et fonctionnel o Précipitent l’institutionnalisation o Diminuent la qualité de vie o Fardeau pour les aidants - Classification en troubles cognitifs ou non reste théorique : un même symptôme peut provenir de difficultés cognitives ou d’un SPCD. - Prise en charge des SPCD : o Exclure causes somatiques et état confusionnel o Comprendre et traiter les causes : Identifier les besoins non comblés o Approches non pharmacologiques : diversion, la réminiscence, la validation ou le dosage des stimuli. o Utilisation de traitements médicamenteux : Réservée aux cas graves où le patient ou l’entourage sont en danger ou en grande détresse. o Attitudes adaptées à adopter au quotidien 1. Apathie : réduction quantitative des comportements volontaires et dirigés vers un but. - Réduction activation des régions frontales médianes et des régions sous-corticales (striatum ventral, thalamus, aire tegementale ventrale).  - Trois composantes : o Emoussement affectif o Perte motivation o Réduction initiative - Chez MA : o Très fréquents, précoce - Différence avec dépression : o L’aspect principal permettant la distinction entre ces deux entités est, pour la dépression, la notion de douleur morale avec souffrance émotionnelle et psychique importante (plaintes multiples, inquiétude, anhédonie), alors que pour l’apathie, il existe un émoussement des affects (réactions diminuées, pas d’inquiétudes…). 2. Dépression : - 2 formes : o Précoce et majeure (réactionnelle) o Tardive et mineure (biologique) - Facteurs psychologiques : o Incompréhension des difficultés → anxiété o Mise en échec → impuissance acquise o Modifications d’identité et perte d’estime de soi : plus marqués chez sujets avec identité fragile (ex : personnalité narcissique) - Risque de suicide plus important si : o Nosogosnosie préservée o Patients âgés plus jeunes o Homme o Niveau éducation élevé o Dans les 3 mois suivant le diagnostic 3. Anxiété : - Très fréquente - Précoce : Crainte de l’avenir - Plus tardivement : conduite répétitives, agitation, refus d’être seul, agressivité, manifestations somatiques (crises de dyspnée). 4. Comportements perturbateurs : - Agitation - Désinhibition - Irritabilité - Agressivité. 5. Symptômes psychotiques : - Idées délirantes (vol, jalousie), hallucinations. - Sous tendue par des mécanismes de défense psychologiques. 6. Troubles du sommeil : - Augmentation du temps de latence de l’endormissement - Diminution su sommeil paradoxal - Désorganisation du cycle veille-sommeil  - Syndrome crépusculaire = déambulations , anxiété, voire une agitation et une agressivité, en soirée C. Anosognosie Fréquente : Le patient n'a pas conscience de ses troubles, créant des incompréhensions avec l'entourage. Habituel, à un certain degré, aux premiers stades mais s’accentue avec l’évolution de la maladie. Parfois interpréter comme un mécanisme de déni mais aussi mis en relation avec la sévérité de la démence et importance des déficits de mémoire. Modèle DICE : o chaque expérience consciente repose sur l’activation d’une unité centrale nommé CONCIOUS AWARNESS SYSTEM (CAS). o Ce CAS est relié à des modules représentant diverses catégories d’informations (e.g. mémoire sémantique concernant soi-même) o Les connaissances sur soi-même ne sont plus mises à jour dans la MA en raison des troubles de la mémoire épisodique : les déficits de mémoire dans la MA entraîneraient un sentiment de soi figé dans le temps, reflétant peut-être des caractéristiques du soi qui étaient exactes au début de l'âge adulte ; anosognosie mnémonique. 4. Démarche diagnostique Anamnèse : Recueil des plaintes du patient et des proches. Tests neuropsychologiques : Évaluation des fonctions cognitives et mnésiques. Examens : o IRM cérébrale : ▪ Atrophie du lobe temporal interne (hippocampe, cortex entorhinal), atrophie déjà présente au stade MCI ▪ A un stade léger à modéré de la maladie d'Alzheimer, l'atrophie touche non seulement la région hippocampique, mais aussi le cortex temporopariétal, le cortex cingulaire postérieur et le précuneus. o IRMf (IRM fonctionnelle) : ▪ L'hypométabolisme ou l'hypoperfusion du cortex temporo-pariétal et du cortex cingulaire postérieur, constitue l'anomalie la plus précoce et la plus fréquente. ▪ La baisse du métabolisme s'étend ensuite au cortex frontal mais le métabolisme du cortex primaire moteur et sensoriel, des noyaux gris centraux et du cervelet est relativement préservé o Imagerie moléculaire : TEP ou PET scan ▪ Biomarqueurs amyloïdes et Tau Critères DSM-IV : o A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois : ▪ 1. une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) ▪ 2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : ▪ a. aphasie (perturbation du langage) ▪ b. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes) ▪ c. agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes)  ▪ d. perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite). o B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. o C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu. o D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’un syndrome confusionnel. VI. Démence à Corps de Lewy (DCL) 1. Généralités Entre la MA et parkinson Prévalence : o 2ᵉ cause de TNC (20%), derrière la MA. o Prévalence augmente avec l’âge (survenue moyenne : 75 ans (entre 50 et 83 ans). o Prédominance masculine Facteurs de risque : o DCL dans la famille Corps de Lewy (CL) : Inclusions neuronales contenant l’alpha-synucléine, affectant le cortex et d'autres structures cérébrales. Evolution : o Début d’atteinte cérébrale par les bulbes olfactifs puis allant ensuite vers les régions limbiques et/ou le tronc cérébral puis enfin vers le cortex serait en faveur d’une MCL. o Signes précoces : troubles olfactifs, rhinorrhée… Différences avec Parkinson : o DCL : Début cognitif et comportemental suivi de troubles moteurs. o Parkinson : Début moteur suivi de troubles cognitifs plus légers qui évoluent lentement. 2. Symptômes A. Cognitifs Déclin cognitif fréquent dès le début, touchant rapidement l’autonomie. Profil neuropsychologique : cortico-sous-cortical o Diminution de la vitesse de traitement o Troubles : ▪ des fonctions exécutives ▪ attentionnelles ▪ visuo-spatiales ▪ visuo-constructives o Fluctuations cognitives, attentionnelles et de vigilance discrètes au début (apparaissent environ 4 ans après les premiers troubles cognitifs). Très important à rechercher : ▪ Fluctuations cognitives (attentionnelles) peuvent se constater lors du bilan neuropsy ▪ Endormissement diurne, baisse de vigilance, être dans la lune. Au maximum : confusion, hallucination, délire… o Troubles mnésiques pas au premier plan au début. ▪ Bénéfice de l’indiçage car trouble de la récupération.  ▪ Apparaissent avec l’évolution de la maladie B. Neuropsychiatriques Symptômes dès les stades précoces (même prodromal) : hallucinations, idées délirantes, apathie, dépression, anxiété. Quasi systématique aux stades avancés. Grande variabilité intra et inter-individuelle. Lorsque la DCL se révèle par un phénotype à prédominance psychiatrique, le diagnostic différentiel est complexe. o Hallucinations visuelles (50-80%) : Très fréquentes, récurrentes, détaillées, associées à une baisse de vigilance. ▪ Attention surtout pas de neuroleptiques → état confusionnel ▪ Conviction robuste o Hallucinations auditives (10-45%) : moins caractéristiques mais non rare. ▪ Perceptions imprécises (grondements, bourdonnements, bruits de pas…) o Symptômes psychotiques (40%) : mineurs et fréquents. ▪ Sensations de présence, syndrome du compagnon fantôme. ▪ Idées délirantes : vols, persécution, jalousie o Troubles de l’identification (15%) : ▪ Syndrome de Capgras (remplacement d’un proche par un sosie). o Apathie (50-100%) : Fréquente à tous les stades. o Dépression : Prévalence élevée (50-75%), ▪ Plus résistante et persistante quand dans les autres démences o Anxiété : ▪ Souvent intriquée aux hallucinations et crises de panique. ▪ Parfois chronique : angoisse latente C. Moteurs Syndrome parkinsonien discret ou absent au début : o Mais possible amimie (perte d’expression du visage) ou discrète akinésie (défaut d’initiation des mouvements, donne impression de lenteur. Ensuite syndrome akinétorigide : o Akinésie predomine (souvent asymétrique) o Troubles de la marche précoces et sévères accompagnés d’une instabilité posturale avec rétropulsion (on part un peu en arrière). o Absence fréquente de tremblements (ou "tremblement interne") A noter : 14% des patients atteints de maladie à corps de Lewy ne développeront aucun syndrome parkinsonien tout au long de leur vie, ce qui est cohérent avec la possible normalité du DAT-SCAN dans la MCL. DAT-SCAN : Examen clé pour différencier de la MA (atteinte de la voie dopaminergique dans la MCL et parkinson). D. Neurovégétatifs et neurosensoriels Troubles fréquents au stade prodromal (60%) : environ 8 ans avant les symptômes o Rhinorrhée, constipation, photophobie, anosmie précoces Troubles du sommeil paradoxal (TCSP) environ 4.5 ans avant : Réalisation de rêves, agitation pendant le sommeil (spécifique des synucléopathies). o 93 % des patients ayant un MCI avec des TCSP vont développer une DCL. 3. Imagerie et diagnostic Imagerie cérébrale : o DAT-SCAN : Réduction de la captation dopaminergique dans les ganglions de la base (différence avec MA) o IRM : Préservation relative du lobe temporal médian (différence avec MA) o Imagerie fonctionnelle (IRMf) : ▪ Hypométabolisme cortical (comme MA) ▪ Atteinte occipitale spécifique à MCL. Critères diagnostiques : o Début insidieux et évolution progressive o Trouble dit probable si au moins deux critères principaux ou un critère principal et au moins un critère suggestif : ▪ 1. Critères de diagnostic principaux : ▪ a. Fluctuations cognitives avec variations nettes de l’attention ou de la vigilance ▪ b. Hallucinations visuelles récurrentes ▪ c. Syndrome parkinsonien ▪ 2. Critères suggestifs : ▪ a. Troubles du comportement en sommeil paradoxal ▪ b. Sensibilité aux neuroleptiques VII. Démences Fronto-Temporales (DLFT) 1. Généralités Définition : Groupe hétérogène de démences neurodégénératives touchant les lobes frontaux et temporaux. Symptômes : Troubles comportementaux, affectifs, et/ou du langage. Peut être confondu avec des pathologies psychiatriques. Prévalence : o 3ᵉ cause de démence dégénérative. o Âge : Principalement entre 45 et 65 ans, mais peut survenir entre 30 et 90 ans. o Sex-ratio : Égalité, mais distribution variable selon les formes cliniques. ▪ Variante frontale et sémantique chez les hommes ▪ Aphasie progressive primaire chez les femmes Grande hétérogénéité 2. Formes Cliniques Ces trois formes, bien que différenciées au début du fait d’une dégénérescence focalisée évoluent à terme vers le même syndrome clinique du fait de l’atteinte plus diffuse. 1. Forme comportementale (75% des cas) o Troubles du comportement, de la personnalité et des fonctions exécutives. o Atrophie fronto-temporale antérieure, bilatérale et symétrique. 2. Démence sémantique (15% des cas) o Détérioration des concepts o Aphasie sémantique et agnosie associative. o Discours fluent, perte du sens des mots et concepts non verbaux. o Atrophie temporale antérieure, souvent asymétrique. 3. Aphasie progressive primaire (10% des cas) o Détérioration isolée du langage o Discours réduit, haché, manque de mots, erreurs phonémiques et syntaxiques. o Atrophie fronto-temporale périsylvienne gauche. 3. Forme Comportementale/version frontale Troubles du comportement et de l’humeur initiaux et prédominants tout au long de la maladie. A. Symptômes comportementaux Changement de motivation : o Apathie, perte d’initiative et d’intérêt, fatigue intellectuelle o Grand désintérêt o Repli sur soi o Moins d’intérêt à l’apparence et hygiène o Clinophilie Désinhibition : Comportements impulsifs et socialement inappropriés. Routines rigides : o Obsessions o Comportements répétitifs o Collection Perte d’empathie : o Interactions réduites. o Indifférence aux émotions, désirs de l’entourage o Abandon de certaines activités sociales  Changements alimentaires : Hyperphagie, attrait pour le sucré, frénésie alimentaire. Anosognosie : Absence de conscience des troubles. B. Cognition Maintien des capacités à gérer l’environnement Atteinte exécutive : Déficits massifs des fonctions du lobe frontal (fonctions executives). Pas de troubles sévères de la mémoire, du langage et des fonctions visuo-spatiales. Profil neuropsychologique : o Fonctions instrumentales préservées (orientation, fixation des souvenirs, activités visuo- spatiales, praxies) o Mais utilisation défectueuse de ces fonctions à cause du syndrome dysexécutif et troubles attentionnels. ▪ Ex : perte du rappel par défaut d’élaboration de stratégies C. Diagnostic et imagerie Imagerie : o En début d’évolution meilleure sensibilité de l’imagerie fonctionnelle que structurelle : ▪ Atrophie frontale et temporale antérieure. Critères diagnostiques : o Vf-DFT possible : 3 des symptômes suivants doivent être présents : ▪ A. Désinhibition comportementale précoce ▪ B. Apathie ou inertie précoce ▪ C. Perte précoce d’empathie ou de sympathie ▪ D. Comportement ritualisés, persévératifs, stéréotypés précoces ▪ E. Hyperoralité et changements alimentaires ▪ F. neuropsychologie : troubles des fonctions exécutives, relative conservation de la mémoire épisodique et des fonctions visuospatiales o Vf-DFT probable : tous les signes suivants doivent être présents : ▪ A. Critères de DFT possible ▪ B. Déclin fonctionnel significatif, rapporté par l’aidant ou mis en évidence par la CDR ou autre ▪ C. Imagerie compatible avec une vf-DFT o Vf-DFT certaine : ▪ A. Critère de la vf-DFT probable ou possible ▪ B. Confirmation anatomopathologique de DLFT par biopsie ou à l’autopsie ▪ C. Présence d’une mutation génétique causale o Exclusion : ▪ Pathologie neurologique non dégénérative ou autre ▪ Maladie psychiatrique ▪ Biomarqueurs en faveur de la MA 4. Démence Sémantique A. Symptômes cognitifs Perte progressive du sens des mots sans trouble phonologique ou syntaxique. o Trouble de nature sémantique o Langage fluent sans trouble phonologique ou syntaxique Difficulté à reconnaître objets ou personnes malgré des capacités perceptives intactes. Troubles spécifiques de la dénomination et de la compréhension. Capacités préservées :  o Répétition préservée sans compréhension des mots répétés o Capacités perceptives préservées : ▪ Reproduction de dessin ▪ Appariement de formes identiques ▪ Différenciation fond forme A l’écrit : o Dyslexie o Dysgraphie de surface : lecture et écriture des mots irréguliers suivant les règles habituelles de conversion graphème phonème. o Pas de fautes sur mots réguliers o Capacités syntaxiques, phonologiques et grammaticales restent longtemps conservés B. Symptômes comportementaux Très variables : de très adapté à très perturbé Modifications caractérielles : o Egocentrisme assez frappant : manque d’empathie, peu sensibles aux réflexions. Ils ont tendance vouloir imposer leurs choix. Ils sont particulièrement entêtés. o Rigidité mentale o Mauvaise tolérance aux frustrations Comportements répétitifs, désinhibition sociale, modifications alimentaires. C. Imagerie Atrophie temporale antérieure, souvent asymétrique (gauche). D. Critères diagnostiques Diagnostic de démence sémantique typique si : o Perte progressive, multimodale des connaissances sémantiques o En l’absence : ▪ De troubles perceptifs ▪ De déficit de mémoire au jour le jour, de désorientation temporelle ▪ De réduction de la fluidité du discours ▪ D’altération des composantes phonologiques et syntaxiques du langage ▪ D’altération du raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation de gestes, capacités visuospatiales, calcul ▪ D’anomalie de l’examen neurologique ▪ De perte d’autonomie en dehors de celle générée par les troubles sémantiques o Avec anomalies temporales à l’imagerie morphologiques et/ou fonctionnelle 5. Aphasie Progressive Primaire (APP) A. Formes 1. Logopénique o Manque de mot (« mot sur le bout de la langue »), pauses fréquentes. ▪ Connaissance du sens du mot mais incapacité à trouver sa forme sonore ou écrite o Troubles de la mémoire de travail verbale ▪ Difficulté à répéter des phrases longues. ▪ Compréhension altérée o Agraphie et apraxie constructive  o Atteinte du lexique phonologique et orthographique o Evolution : atteinte progressive des praxies, du calcul et plus tardivement de la mémoire épisodique o Imagerie : Atrophie temporale externe postérieure (zone de Wernicke). o Critères : ▪ Diagnostic clinique : présence des 2 signes suivants : ▪ Manque du mot dans le discours spontané et en dénomination ▪ Trouble de la répétition des phrases ▪ Associé à au moins 3 des 4 signes suivants : ✓ Paraphasies phonémiques dans le discours spontané et en dénomination ✓ Préservation de la compréhension des mots uniques et des connaissances sur les objets ✓ Préservation des aspects moteurs du langage ✓ Absence d’agrammatisme franc ▪ Diagnostic conforté par l’imagerie : les 2 critères suivants doivent être présents : ▪ Diagnostic clinique positif ▪ Imagerie doit montrer au moins un des signes suivants : ✓ Atrophie prédominant au niveau pérysylvien ou pariétal postérieur gauche en IRM ✓ Hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postérieur gauche en IRM 2. Non fluente agrammatique o Langage non fluent, laborieux ▪ Erreurs grammaticales ▪ Paraphasies phonémiques ▪ Dysprosodie o Apraxie de la parole ▪ Difficultés motrices dans la planification du langage (Atteinte aires prémotrices et aire motrice supplémentaire) ▪ Ralentissement de la parole ▪ Erreurs phonologiques o Compréhension préservée sauf pour phrases complexes. o Troubles dysexécutifs fréquents o Troubles comportementaux : ▪ Apathie ▪ Désinhibition ▪ Manque d’empathie ▪ Comportements stéréotypés o Evolution : ▪ Réduction progressive du langage jusqu’à l’impossibilité de produire des mots ▪ Majoration des troubles de la compréhension o Imagerie : ▪ Atrophie fronto-insulaire gauche. o Critères diagnostiques : ▪ Diagnostic clinique : au moins un des 2 signes suivants : ▪ Agrammatisme  ▪ Discours hésitant, demandant un effort, avec des erreurs phonétiques et des déformations (apraxie de la parole) ▪ Associé à au moins 2 des 3 signes suivants : ✓ Troubles de la compréhension des phrases de complexité syntaxique élevée ✓ Préservation de la compréhension des mots uniques ✓ Préservation des connaissances sur les objets ▪ Diagnostic conforté par l’imagerie : les 2 critères suivants doivent être présents : ▪ Diagnostic clinique positif ▪ Imagerie doit montrer au moins un des signes suivants : ✓ Atrophie prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche en IRM ✓ Hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche VIII. Maladie de Parkinson Concepts clés Principalement caractérisée par des troubles du mouvement. Processus : o Perte de cellules dans la substance noire, entraînant un déficit en dopamine, un messager clé pour le contrôle des mouvements. o Dans la maladie de Parkinson avec démence : ▪ Perturbation du flux cholinergique vers le cortex causé par la destruction et la formation de CORPS DE LEWY (CL) dans le noyau basal de Meynert. ▪ La perte d’activité cholinergique expliquerait une partie importante des troubles cognitifs de la MP avec démence (hypothèse = démence va apparaître lorsque la maladie s’étend aux régions corticales affectant ainsi le système cholinergique). ▪ La démence dans la MP s’accompagne souvent également de lésions typiques de la maladie d’Alzheimer (plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire) au niveau cortical. Au moment du diagnostic, environ 30 à 80 % des cellules produisant la dopamine sont déjà détruites. A) Épidémiologie Prévalence : o 0,3 % dans la population générale. o 1 % des plus de 60 ans, 3 à 5 % des plus de 85 ans. Âge moyen de début : 55-60 ans (10 % avant 40 ans). Hommes > Femmes (3:2). B) Facteurs de risque Idiopathique (majorité des cas sans cause connue). Risques potentiels : o Âge, o Genre masculin o Dépression, anxiété o Exposition toxique (pesticides, MPTP) o Traumatismes crâniens o Susceptibilité génétique ▪ Formes rares et héréditaires de la maladie (5%) ▪ 21 variants génétiques facteurs de risques ▪ Hypothèse : susceptibilité génétiques aux effets des toxiques environnementaux C) Symptômes 1. Symptômes moteurs cardinaux : triade de symptômes (très variables dans le temps, d’une minute à l’autre) o Tremblement de repos : Symptôme le plus connu mais 20 à 30% des parkinsoniens ne tremblent pas. Tremblement de repos lorsque le muscle est relaché. Asymétrique, plus marqué du côté le moins rigide. 4-6 battements par seconde Diminue avec mouvement volontaire et disparaît au sommeil. Augmenté par les émotions, la fatigue, la concentration et la réalisation d’une activité motrice dans une autre partie du corps. o Akinésie :  Réduction des mouvements spontanés. Responsable de nombreux symptômes : défaut d’initiation du mouvement, visage figé et sans expression (hypomimie ou amimie), diminution progressive de la taille des lettres lors de l’écriture (micrographie) et, plus tard, voix faible et monocorde (hypophonie), difficulté à articuler (dysarthrie) et à avaler (dysphagie). En revanche, les mouvements volontaires sont peu atteints et, pendant longtemps, le malade reste tout à fait autonome. Diminution de la gestuelle automatique = émoticône perpétuellement neutre. « bradykinésie » = ralentissement des mouvements spontanés « hypokinésie » = réduction de leur amplitude o Rigidité : Raideur musculaire, augmentation du tonus musculaire "Phénomène de la roue dentée" spécifique à la maladie 2. Symptômes moteurs avancés : o Troubles de la marche : Début : modérés, légère gène pour accélérer le pas Progressivement : petits pas, freezing o Instabilité posturale et trouble de la posture : Manifestation tardive Troubles de l’équilibre Posture penchée constante o Chutes : Réduction de l’autonomie instabilité (chute vers l’arrière) piétinement au démarrage freezing (chute vers l’avant) piétinement au demi-tour (chute sur le côté). plus rarement dues à une hypotension orthostatique o Trouble de la parole : Dysarthrie Hypophonie o Déformations des extrémités. o Dyskinésies et fluctuations d’efficacité Liées aux fluctuations du traitement dopaminergique (l’effet « fin de dose » revient de plus en plus vite). Blocages peuvent s’installer brusquement, sans rapport avec la prise du traitement : très angoissant et dangereux, car, pendant cette période off, qui dure de quelques minutes à une heure, le malade redevient aussi rigide et akinétique qu’avant tout traitement. Fluctuations et périodes off vont rendre la vie difficile au malade et au neurologue. D’autant plus qu’apparaissent des mouvements anormaux involontaires, les dyskinésies, qui empêchent d’augmenter les doses de médicaments. 3. Autres symptômes : o Neurovégétatifs : hypotension orthostatique, hypersalivation, constipation, incontinence, déglutition…  o Douleurs : neurologiques (lié à la maladie de parkinson), musculaires (lié à l’hypertonie ou dystonie), articulaires (déformations des membres). o Somnolence diurne et troubles du sommeil (insomnie, rêves agités). 4. Troubles neuropsychiatriques : o Dépression : prévalence élevée (25-50 %), liée à des facteurs biologiques et psychologiques. Prévalence identique au début ou fin d’évolution Suicide pas plus élevé que dans population contrôle Facteur de pronostic défavorable : perte d’autonomie plus rapide, troubles cognitifs plus marqués, risque de mortalité plus élevée. o Apathie : perte d’intérêt, prévalence 16-42 %. Corrélée à l’atteinte dysexecutive o Anxiété : Fréquente (40 %) Exacerbée par les fluctuations motrices. Souvent prend la forme d’un TAG mais parfois attaque de panique, trouble phobique, agoraphobie… o Troubles émotionnels : Hyperémotivité (40%) Dysprosodie = incapacité à exprimer oralement des sentiments et des intentions dans la communication verbale - humour, imitation, interrogation) o Psychoses : Hallucinations visuelles (30 %) très variables avec conservation du jugement critique Délire, agitation. o Troubles des habitudes et des impulsions : Jeux pathologiques Compulsion d’achats Hypersexualité «Punding»: fascination intense avec manipulation répétitive, d’objets communs (présence et sévérité fortement lié à l’usage compulsif de la LDopa ==> addiction à la dopamine) «Hobbyism»: activité lié à un loisir compulsif o Troubles du sommeil : 100% Insomnie, somnolence diurne excessive, parasomnies Troubles sommeil paradoxal 5. Troubles cognitifs : o Pas de déclin cognitif dans la phase initiale : adaptation à la vie quotidienne et intégration familiale et sociale préservée. o Mais troubles spécifiques, discrets au début plus marqués ensuite. o Profil sous-cortico-frontal : Vitesse de traitement (lenteur) Dysfonctionnement exécutif : fonctions exécutives, attention, mémoire de travail Traitement des informations visuo-spatiales Mémoire implicite o Mémoire : atteinte de la mémoire de travail et procédurale, mémoire épisodique relativement préservée.  6. Démence Parkinsonienne : o Prévalence : 30 % (75 % après 10 ans d’évolution). o Plus fréquente chez patients âgés, ceux avec début de la maladie tardif et en cas d’aggravation des troubles moteurs axiaux (instabilité posturale, troubles complexes de la marche, …). o Aggravation des troubles cognitifs : Syndrome dysexécutif Lenteur exacerbée Troubles attentionnels Troubles mnésiques Fluctuation cognitive o Préservation de l’orientation spatio-temporelle et des fonctions instrumentales o Grande fluctuation des symptômes o Apparition de troubles comportementaux (hallucinations, apathie, idées délirantes…) o Anosognosie tardive. D) Évolution Progression lente, début asymétrique. Plusieurs classifications des stades de la maladie : stades de Braack, échelle de Hoen et Yahr… o Stade 0 : prodromal ▪ Perte d’odorat, constipation, troubles sommeil paradoxal o Stade 1 : début de la maladie ▪ Bradykinésie, tremblement de repos, rigidité des membres o Stade 2 : lune de miel o Stade 3 : échappement ▪ Fluctuations motrices, dyskinésie, hypotension orthostatique o Stade 4 : tardif ▪ Symptômes axiaux, démence, chutes Tout ne commence pas avec la motricité : important pour l’anamnèse Symptômes non moteurs (neuropsychiatriques, neurovégétatifs) précèdent souvent les troubles moteurs. o Hyposmie, anosmie, constipation, gastroparésie, douleurs… o Troubles du sommeil paradoxal, dépression o Akinésie, bradykinésie, rigidité, syndrome dysexécutif o Syndrome dysexécutif, apathie, troubles mnésiques, émotionnels o Agnosie, apraxie o Dysfonctions sensorimotrices Vitesse de progression de la maladie : E) Diagnostic Maladie de parkinson : o Basé sur les symptômes moteurs cardinaux (au moins 2 présents, améliorés par une thérapie de remplacement de la dopamine, typiquement la levodopa). o Imagerie cérébrale : DAT-SCAN pour détecter la diminution de dopamine + diminution activité striatum Maladie de parkinson avec démence : Caractéristiques principales I. Éléments de base o 1. Diagnostic de maladie de Parkinson établi selon les critères de la «Queen Square Brain Bank» o 2. Syndrome démentiel de début insidieux et de progression lente, se développant dans un contexte de maladie de Parkinson établie : ▪ déficits dans plus d'un domaine cognitif ▪ déclin par rapport au niveau antérieur, prémorbide ▪ déficits suffisamment sévères pour altérer la vie quotidienne (sociale, occupationnelle, autonomie personnelle) indépendamment des difficultés liées aux troubles moteurs ou à la dysautonomie II. Manifestations cliniques associées o 1. Au niveau cognitif : ▪ ralentissement cognitif ▪ troubles attentionnels avec éventuellement des fluctuations pendant la journée ou d'un jour à l'autre ▪ troubles des fonctions exécutives ▪ troubles des fonctions visuospatiales ▪ troubles mnésiques : déficits du rappel libre des événements récents ainsi que pour les tâches nécessitant l'apprentissage d'informations nouvelles, mais bénéfice des aides à la récupération, reconnaissance normale  ▪ langage : les processus langagiers élémentaires sont préservés; quelques difficultés d'initiation verbale o 2. Au niveau comportemental : ▪ apathie, manifestations anxiodépressives, hallucinations (le plus souvent visuelles), idées délirantes (généralement paranoïdes), somnolence diurne excessive III. Éléments n'excluant pas la démence parkinsonienne mais rendant le diagnostic incertain o Coexistence de toute autre anomalie pouvant elle-même causer le déclin cognitif, mais dont on estime qu'elle n'est pas la cause de la démence, par exemple présence d'anomalies vasculaires à l'imagerie o Le délai entre le développement des troubles moteurs et cognitifs n'est pas connu IV. Éléments suggérant que d'autres pathologies sont à l'origine des troubles cognitifs et empêchant le diagnostic de démence parkinsonienne o Symptômes cognitifs et comportementaux apparaissant dans le contexte d'un épisode confusionnel ou d'une dépression majeure o Éléments évoquant le diagnostic de démence vasculaire selon les critères du NINDS-AIREN F) Traitements 1. Médicamenteux : o Dopaminergiques (levodopa, agonistes dopaminergiques, inhibiteurs de dégradation de la dopamine). o Adaptation des doses pour limiter les effets secondaires (dyskinésies, fluctuations). 2. Chirurgical : o Stimulation cérébrale profonde (SCP) : électrodes implantées pour traiter les symptômes invalidants résistants aux médicaments. o Indiquée pour les fluctuations motrices sévères et les dyskinésies. 3. Rééducation : o Kinésithérapie et orthophonie : améliorer la mobilité, la posture, la communication. IX. Démences vasculaires Introduction Les lésions vasculaires cérébrales sont fréquentes chez les sujets âgés, même sans troubles cognitifs. Démence vasculaire : concept clinique regroupant divers tableaux cliniques, lésions cérébrales et mécanismes physiopathologiques. A) Critères diagnostiques du TNCM (troubles neurocognitif majeur) ou TNCm vasculaire A. Les critères de TNCM ou de TNCm sont remplis B. Les symptômes cliniques correspondent à une étiologie vasculaire, comme en témoigne un des éléments suivants : o Le début des déficits cognitifs survient à la suite d’un ou plusieurs accidents vasculaires o Le déclin cognitif prédomine sur l’attention complexe (incluant le ralentissement de la vitesse de traitement) et les fonctions exécutives frontales C. Existence d’une maladie cérébrovasculaire dont témoignent les antécédents, l’examen physique et l’imagerie cérébrale, considérée comme suffisante pour expliquer les déficits cognitifs. D. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par une autre affection. Le trouble neurocognitif vasculaire est probable si l’un des critères suivants est présent, ou possible en leur absence : o Les critères cliniques sont expliqués par la présence de lésions cérébrales vasculaires à l’imagerie. o Le syndrome neurocognitif vasculaire survient en relation avec un ou plusieurs accidents cérébrovasculaires Le TCM vasculaire est possible si les critères cliniques sont remplis, même si les données de l’imagerie ne sont pas disponibles ou si la relation temporelle avec un ou plusieurs accidents vasculaires n’est pas établie. B) AVC (Accidents Vasculaires Cérébraux) 1. Généralités : o 75% des personnes touchées ont plus de 65 ans o Sex ratio : Avant 75 ans : plus d’hommes que de femmes A partir de 85 ans : plus de femmes que d’hommes o Facteurs de risques : Hypertension Tabagisme Cholestérol Diabète Obésité Arythmie cardiaque o AVC constitue la deuxième cause de démence chez les séniors 2. Accidents ischémiques : infarctus cérébraux o 80 % des AVC causés par l'occlusion d'une artère cérébrale (thrombose ou embolie). o Causes fréquentes : fibrillation auriculaire, rupture de plaque d’athérome, maladie des petites artères. 3. Accidents hémorragiques : o Représentent 15-20 % des AVC, causés par la rupture d’artères (anévrisme, hypertension, maladie des petites artères, angiopathie amyloïde cérébrale). 4. Évolution post-AVC vers la démence : o L'AVC est le principal facteur de risque de démence vasculaire.  o 25 % des patients âgés développent une démence dans les 3 mois suivant un AVC. o Attention : toutes les démences post AVC ne sont pas des démences vasculaires. Dans certains cas, l’évolution des troubles est beaucoup plus progressive et très évocatrice d’une maladie d’Alzheimer. C) Causes et Types de démences vasculaires 1. Démence par infarctus multiples (démence vasculaire corticale) : o Multiples embolies touchant les artères cérébrales → Lésions corticales Symptômes variés : amnésie, inattention, aphasie, agnosie, apraxie, agraphie, alexie = démence vasculaire classique Habituellement, un trouble cognitif sévère dans un domaine cognitif + perturbations moins sévères dans d’autres domaines cognitifs. o Début brutal et aggravation par marche d’escalier. o Pas la forme la plus fréquente. 2. Démence par infarctus (unique) stratégique : o Infarctus unique dans une zone clé (ex. thalamus, carrefour postérieur, régions frontales). o Troubles spécifiques selon la localisation : mémoire, exécution… o Toutefois une pathologie associée (ex: MA) doit être particulièrement recherché en cas de troubles majeurs et d’un infarctus unique. 3. Démence sous-corticale (infarctus lacunaires multiples) : o Occlusion des artérioles profondes ou hypoperfusion chronique. o Le plus souvent silencieux. o Déclin cognitif progressif (absence d’évolution par pallier) similaire à la MA : Troubles de l’humeur (labilité émotionnelle et incontinence plus marquées qu’apathie) Signes neurologiques absents ou discrets o Étiologie la plus fréquente des démences vasculaires. D) Profil cognitif des démences vasculaires Troubles exécutifs (attention, mémoire de travail) = signe caractéristique de la démence vasculaire de type sous-cortical (atteinte du circuit fronto-souscortical). Mémoire : difficultés d’encodage et de récupération (bénéfice de l’indiçage). o Profil semblable à ce qu’on observe suite à des difficultés de type exécutif : ▪ Difficultés d’auto-initiation des processus d’encodage et de récupération (trouble du rappel libre associé à une normalisation de la performance en rappel indicé). Ralentissement cognitif et moteur. Atteinte de la mémoire de travail E) Maladie de Binswanger Démence sous-corticale causée par une atteinte diffuse de la substance blanche (leucoencéphalopathie ischémique).  Facteurs de risque : âge, hypertension, diabète, tabac, apnée du sommeil, conditions socio- économiques modestes, l’élévation de l’homocystéinémie et les facteurs génétiques. Progression lente (5-10 ans), avec aggravations par à-coups. Symptômes : o Neurologiques : dysarthrie, syndrome extra-pyramidal, trouble de l’équilibre, incontinence urinaire, évolution vers une paralysie pseudo-bulbaire (paralysies des muscles de la déglutition, des muscles de la phonation (pour émettre un son) et des muscles de la langue et des lèvres). ▪ Plus les symptômes neurologiques sont présents, plus Maladie de Binswanger est probable. o Cognitifs : atteinte des fonctions exécutives, déficit attentionnel, ralentissement, altération non systématique de la mémoire o Comportementaux : trouble de l’humeur, apathie, désintérêt. F) Angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) Dépôt d’amyloïde dans les petits et moyens vaisseaux, causant leur fragilité. Principale manifestation clinique = hémorragie intra-cérébrale Symptômes cognitifs : o Ralentissement, dysfonctionnement exécutif, atteinte des mémoires épisodique et sémantique. o Souvent associés à des troubles neuropsychiatriques (dépression, changements de personnalité). Association fréquente avec la maladie d'Alzheimer, aggravant les symptômes cognitifs. G) Évaluation et prise en charge Importance de l’imagerie cérébrale (IRM, scanner) pour détecter les lésions vasculaires. Approche multidisciplinaire pour gérer les troubles cognitifs, moteurs et comportementaux. X : Face à la maladie d’Alzheimer : De l'annonce du diagnostic à la prise en charge A. L'annonce du diagnostic : un droit du patient 1. Cadre légal : o Convention sur les droits de l’homme et la biomédecine (1997) : Droit de connaître son état de santé, sauf volonté contraire du patient. o Loi du 4 mars 2002 : Droit à l’information adaptée et accès au dossier médical. o Code de déontologie médicale : Information loyale, claire, et adaptée tenant compte de la personnalité du patient. 2. Annonce d’une mauvaise nouvelle : o Impact émotionnel profond pour le patient et sa famille : changement radical du cours de la vie. 3. Attitudes défensives du patient face au diagnostic o Les attitudes défensives du patient sont normales et inconscientes. Non figées dans le temps. o Protection indispensable. Ce ne sont pas des preuves de pathologie mais une tentative d’adaptation du psychisme face à l’angoisse, ils tendent à rendre l’information plus tolérable. o Toujours à respecter. Elles renseignent sur les limites du patient. o Différents types de défenses : L’isolation = La charge affective se trouve séparée de la représentation à laquelle elle était rattachée. On isole l’affect et on est très rationnel. ✓ Exemple : Mme A. reprend les explications précédemment fournies par le médecin, elle explique très clairement l’évolutivité de sa maladie et la mort inéluctable sans manifester aucune angoisse, comme si cela ne la concernait pas ✓ ATTITUDE : Ce mécanisme permet à Mme A. d’arriver à évoquer ce qui lui arrive sans s’effondrer. On peut questionner alors les représentations de la maladie ou autre (ex : pour vous c’est quoi ?). On entre en relation sur un plan cognitif car c’est aussi une façon de faire alliance avec la patiente. Le déplacement = La charge affective est déplacée d’une représentation sur une autre, généralement moins menaçante. ✓ Exemple : Mme R. évoque sa difficulté à ne plus pouvoir marcher l’année dernière suite à une fracture de la jambe et ne revient jamais lors de l’entretien sur la tumeur cérébrale dont elle souffre et qui lui a fait perdre définitivement l’usage de ses jambes ⇒ La situation qu’elle vit est trop angoissante pour Mme R.