Gérontopsychologie - 2020-2021 PDF

Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Gérontopsychologie générale et clinique « Puisse chacun ne pas envisager son inachèvement comme une insuffisance, afin d’habiter sa vie jusqu’au bout, sans doute pas la...

Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Gérontopsychologie générale et clinique « Puisse chacun ne pas envisager son inachèvement comme une insuffisance, afin d’habiter sa vie jusqu’au bout, sans doute pas la vie rêvée, mais au moins une vie avec quelques rêves. » Cours 1 Chapitre 1 : Introduction Pyramide des âges : % d’âgés ne cesse de croître 2018 : forme de sapin (champignon qui apparaît) Fournir des soins adaptés, agir en tant que psychologue Causes de la croissance des personnes âgées : - Augmentation de l’espérance de vie a doublé depuis 1900, femmes > hommes L’une des plus hautes du monde en Suisse - Diminution de la mortalité infantile - Diminution du taux de fécondité : environ 1,5 enfant par femme Risques de précarité et d’isolement dans les pays en voie de développement Craintes : effondrement des caisses de retraite, montée des coûts de santé, stagnation économique Âgés vus comme des boucs émissaires mais il existe d’autres facteurs : crise de 2008 a largement contribué à faire mal aux caisses de pension ou la plus grande part de l’augmentation des dépenses dans le domaine de la santé est liée aux progrès technologiques Coûts sur les 3 dernières années de vie sont élevés, mais pas avant baisse du risque de développer une démence dans certains pays (13% inférieur à 2010) Vieillissement : processus naturel ≠ que les personnes âgées concerne tout le monde sur toute la durée de la vie, bien présent dès notre conception ! Corps : dimension importante exprime quelque chose (douleur, incapacité, etc.) Parfois plaintes somatiques de la part des âgés Représentation sociale dans l’art et les médias Vieillissement : aussi une construction sociale on regarde les âgés d’une certaine manière Homme considéré vieux vers 55 ans, femme vers 45 ans Moment très repoussé selon l’âge qu’on a Difficile d’avoir des visions nuancées de la vieillesse Visions clivées 2 perspectives : 1) Nous vieillissons comme nous avons vécu : Schaie et Willis (2012). Comment les comportements des individus s’acquièrent au début de la vie la plupart des événements à l’âge adulte étaient expliqués par une compréhension des premières expériences infantiles 2) Nous vieillissons comme nous vivons : changement de personnalité et maturation du Moi se produit durant tout le cycle de vie développement ne se limite pas à l’enfance et l’adolescence mais concerne toute la vie Erikson : les adultes âgés sont aussi confrontés à une crise identitaire Théorie du développement psychosocial (Erikson) : développement de la personne se présente comme un processus continu qui peut être divisé en une hiérarchie séquentielle de 8 stades Chaque stade est caractérisé par une crise identitaire i.e. une tension entre des tendance conflictuelles, e.g. opposition intégrité/désespoir Chaque stade comprend un enjeu majeur ou une tâche développementale particulière (donne plus d’importance avec le milieu social que Freud) Exigences sociales et culturelles du milieu concernant ce que doit faire ou ne pas faire un enfant d’un certain âge sont bien plus importantes Crise identitaire tout au court de la vie et remaniement possible : retourner à des tâches développementales des stades précédents 1 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Intégrité : Erikson la décrit au moyen des critères suivants - Acceptation de notre propre vie et des personnes significatives sur notre passage - Nouvel amour des parents, libre du désir qu’ils auraient dû être différents - Défense de la dignité de notre propre style de vie et tolérance devant la diversité des vies - Acceptation de la responsabilité de notre vie Se sentir satisfait de sa vie, assumer ses choix de vie Dernière étape de vie : se réconcilier avec son propre cycle de vie, tel qu’il a été vécu débouche sur la force de base qu’est la sagesse Manque d’intégrité s’exprime par le désespoir et le dégoût vis-à-vis de soi-même et de la vie Représentation très négative de la vieillesse dans notre société ténacité - Dissociation image dans le miroir et image interne : fait peur car marque la temporalité et qu’on est mortel « Le vieux c’est l’autre » dans lequel on ne se reconnaît pas : perte ou glissement d’identité dû à l’apparition de signes de vieillesse sur le visage amène un sentiment de peur/terreur car l’image qui est reflétée par le miroir anticipe une image de nous marquée par la vieillesse - Peur de la mort : vieillir marque notre temporalité hors d’atteinte des menaces du temps si l’on n’est pas vieux Cimetières écartés des villes, EMS à l’extérieur = mise à l’écart Travailler avec les personnes âgées Confrontation à son propre vieillissement : approcher le vieillir, pour en saisir du sens, c’est aussi pour nous évoquer la crainte de la mort. Saisir et craindre le « sujet » de notre réflexion sur la vieillesse Réaliser un travail personnel afin d’éviter de projeter ses propres peurs sur les patients « Ce ne sont pas les années qui séparent les générations mais nos représentations mutuelles. » Butler (1969) : stéréotypes = représentations mutuelles séparent = agisme Stéréotypes négatifs sur les âgés, préjugés relatifs au vieillissement et aux personnes âgées, source de discrimination sociale et censée reposer sur des croyances fausses et une généralisation abusive Influence sur la façon d’aborder et de se comporter Stéréotypes positifs ou négatifs peuvent avoir des effets bénéfiques ou néfastes sur le fonctionnement cognitif et la santé physique des personnes âgées Sentiment de solitude a tendance à décroître de manière linéaire jusqu’à 65 ans, puis augmente (un peu) à partir de 75 ans ≠ accentué au cours des générations : solitude n’est pas causée par le fait d’être seul mais par le sentiment d’être privé de liens ou d’un ensemble de liens jugés comme fondamentaux Important = la qualité des relations interpersonnelles et non la quantité Fréquence de la solitude n’augmente pas dans les nouvelles générations Résultats : solitude plus fréquente chez - Les individus possédant un revenu bas > revenu haut - Les individus les plus âgés et les veufs/veuves (< 6 ans) - Les adultes âgés présentant des difficultés sensorielles (vision, audition) - Les femmes - Les adultes âgés vivant à la campagne > ville - Les adultes âgés vivant seul ou en institution > vivant chez elles ou chez quelqu’un 2 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Levy (2003) : stéréotype se développe dès l’enfance, transmis dans le milieu familial et perdure (est renforcé) à l’âge adulte Renforcements des stéréotypes négatifs car il n’y a pas de raisons psychologiques de s’en défendre (car s’appliquent à autrui) Stéréotypes continuent à agir même quand les individus travaillent avec des adultes âgés : agissent de manière inconsciente Test d’association implicite (TAI) révèle la présence de stéréotypes négatifs même chez les personnes âgées très importants/prononcés Test Stroop : 3 conditions différentes 1) Pas de feedback 2) Feedback positif 3) Feedback négatif Différence significative sans feedback et avec négatif mais pas avec un positif ! Différence correspond à l’activation du stéréotype négatif Étude sur 3 vignettes cliniques : patients qui sont dépressifs et souhaitent la mort manipulation de l’âge de la personne et on pose des questions Jugements des vignettes par des soignants : traitement médicamenteux nécessaire ? Modification de l’âge (50 ou 70+) des sujets dans la vignette influence les réponses Levy et al. (2002) : stéréotypes positifs sur le vieillissement vivent 7,5 ans de plus que les stéréotypes négatifs et ont moins de risques cardio-vasculaires Car on prend plus soin de soi-même Mécanismes : sentiment d’efficacité personnelle (= mise en œuvre de bonnes pratiques pour la santé) et réduction du stress (= qui est responsable de l’accroissement des risques de problèmes cardiaques) Volume de l’hippocampe baisse : Alzheimer plus présent dans le groupe possédant plus de stéréotypes négatifs sur l’âge Attention : corrélation ! Agir sur l’agisme pour le modifier Agisme : changer de regard sur le vieillissement Représentations sociales ne sont pas fixées une fois pour toutes mais elles peuvent évoluer, se transformer ! Nécessité de notre part d’un effort d’étude et de compréhension de la vieillesse tant d’un point de vue biologique, cognitif, social que psychique Prévenir le vieillissement : ne pas le dompter mais l’apprivoiser ! Le voir différemment, oublier l’âge comme facteur explicatif de ce qui ne va pas pour se défaire des croyances et des préjugés Permet d’éviter que l’on établisse un lien causal direct entre l’âge d’une personne et certains de ses troubles psychiques Cours 2 Chapitre 2 : Vieillissement cérébral Certaines fonctions cognitives sont reliées à des réseaux neuronaux ou certaines régions du cerveau quel changement à quelle influence sur telle ou telle fonction cognitive avec l’âge ? Méthodologie utilisée pour mesurer les changements avec l’âge est importante : - Plan transversal : comparaison d’individus d’âges différents facile et rapide à réaliser, coût modeste, pas de mort expérimentale, pas d’effet d’apprentissage Attention : effet de cohorte non contrôlé (ex : nombre d’années d’éducation) = mesure des différences de groupes mais pas de l’effet de l’âge - Plan longitudinal : mesure des mêmes individus sur plusieurs années coût important (ressources, temps), problème de mort expérimentale (= attrition), difficulté d’ajustement des protocoles en fonction du développement des connaissances, effet d’apprentissage 3 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Mesure le changement lié à l’âge - Plan qui mélange les deux Étude sur changement avec l’âge de la mémoire épisodique : différence d’âge beaucoup moins marquée avec le plan longitudinal effet d’âge moins important qu’avec le plan transversal Changements structuraux Substance grise : neurones et cellules biliales (rôle de protection) cœur du traitement de l’information Substance blanche : axones avec myéline transmission d’informations d’une région cérébrale à une autre 2 grands principes : 1) Effet différentiel de l’âge : structures proches anatomiquement où le changement avec l’âge est fort différent toutes les structures ≠ changement de la même manière 2) Trajectoire différentielle de l’âge : certaines structures cérébrales diminuent de manière linéaire avec l’âge, d’autres de manière quadratique Études transversales sur la substance grise : changements ont un effet quadratique avec l’avancement de l’âge rétrécissement plus tardif de ce qui avait été mis en avant dans les études longitudinales Giorgio et al. (2010) : 66 sujets de 23-82 ans, diminution linéaire au travers du vieillissement transversal ≠ 2011 : plan longitudinal, montre une diminution moins grande Atteinte différentielle au sein d’un même lobe : Raz et al. (2001). Changement de volume au niveau cérébral : effet différentiel sur l’hippocampe (joue un rôle important dans la mémoire épisodique) Effets linéaires au lobe frontal et pariétal Effets quadratiques au lobe temporal Pas d’effet dans le lobe occipital Aires uni-modales sont touchées plus précocement que les aires multimodales Effet quadratique de l’âge sur la substance blanche Facteur FA pour connaître le déplacement des molécules d’eau (dans la même direction = 1 ou pas = 0) : diminution FA si atteinte de la substance blanche Augmentation chez l’enfant jusqu’au jeune adulte puis diminution dans les âges avancés Pfeferbaum et al. (2005) : diminution de la substance blanche plutôt dans les régions antérieures Lésions avec effets cliniques quand elles atteignent un certain seuil : manque d’apport sanguin dans la substance blanche profonde (leucoaraïose) Échelle de Fazekas pour mesures les lésions dans la substance blanche : 1) Petites lésions qui sont dans des régions autour des ventricules 2) Lésions plus nombreuses et importantes en taille, aires hyper-intenses 3) Lésions beaucoup plus importantes Lésions des substances amènent une atrophie légère à modérée : car on perd des neurones (qui meurent ou se suppriment = apoptose) Perte de 10% de neurones entre 20 et 90 ans, pas suffisant pour expliquer l’atrophie Neurones se rétrécissent : changements morphologiques dans plusieurs parties du neurone = transmission moins efficiente, diminution des connexions inter-neuronales Neurogénèse : création de nouveaux neurones, se fait à l’âge adulte dans des régions impliquées dans la mémoire épisodique (hippocampe) Influencée par l’interaction avec l’environnement Düzel et al. (2019) : corrélation entre sentiment de solitude et 3 régions cérébrales - Amygdale gauche et hippocampe (partie antérieure) - Cervelet - Région para-hippocampique gauche (partie postérieure) Neuroimagerie fonctionnelle Perte de la spécificité du traitement : certaines zones sont spécialisées dans le traitement d’informations spécifiques avec l’âge : difficulté à recruter ses régions spécifiques Aires supplémentaire activées dans certaines tâches pour compenser 4 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Park et al. (2010) : différenciation très forte/traitement spécifique chez l’adulte jeune ≠ vieux Park et al. (2004) : individus sont jeunes ou âgés ? Prédire selon l’activation Possibilité de dire selon le degré d’activation neuronale Jeunes : haut degré de différenciation (traitement spécifique) ≠ vieux mais certains âgés sont autant performants que les jeunes adultes Corrélation positive avec l’âge en fonction de la tâche (VdT) Pas de corrélation avec VOC : reste stable au cours de l’âge Perte de spécificité pourrait expliquer le changement dans des tâches cognitives Réduction de la variabilité du signal : au travers du temps, même quand on est au repos Moins de variabilité du avec le vieillissement, on peut moins s’adapter (moins de flexibilité mentale) Corrélation âge-variabilité (rôle essentiel) : on peut prédire l’âge selon la variabilité Variabilité (27%) plus importante en termes d’explication que la moyenne (5%) Inhibition neuronale : tâche de MdT Visages puis scènes montrés : se souvenir de l’un ou de l’autre, ou tout sans devoir retenir Activation spécifique dans le gyrus-lingual chez les jeunes adultes ≠ vieux Pas d’inhibition, ou moins d’inhibition neuronale chez les vieux Diminution de la capacité d’inhibition neuronale : certaines régions cérébrales co-varient au cours du temps = système de réseaux au repos (réseau du mode par défaut) Réseaux neuronaux : plus difficile de faire disparaître le réseau par défaut chez les âgés Entrée dans la tâche plus difficile, régions sont moins co-variées entre elles (communiquent moins) Andrews et Hanna (2007) : corrélation entre les régions par défaut et performance cognitive (mémoire et VdT) plus importante chez les jeunes que les vieux Vieux ont plus de difficulté à découpler de manière flexible les régions où il y a des processus contrôlés que des sémantiques (du réseau au repos) DECHA : mémoire autobiographique plus sémantisée chez les adultes âgés, connectivité réduite entre le réseau par défaut avec l’âge, connectivité avec l’âge augmente entre réseau par défaut et réseau exécutif, corrélation (vieux) entre le couplage réseau par défaut-cortex préfrontal latéral et le score de densité externe en mémoire sémantique Diminution de l’activation hippocampique : mémoire épisodique impactée Mais possibilité de réorganisation neuronale Cabeza et al. (2004) : modèle HAROLD. Tâche de MdT Réponses plus lentes chez les âgés mais performances similaires en termes de justesse de réponse Activation plus bilatérale chez les âgés (dans le cortex préfrontal) = réduction de la spécificité hémisphérique Processus de compensation : pour compenser les déficits cognitifs // aphasies Dédifférenciation : activation bilatérale car difficulté à recruter des aires spécialisées Davis et al. (2008) : plus d’activation dans les régions antérieures (frontales) et moins dans les postérieures chez les âgés Meilleures performances si activation frontale (et en principe chez les vieux) Augmentation de l’activation dans les régions préfrontales chez les âgés Activation occipitale : vieux < jeunes Activation supplémentaire chez les vieux = phénomène compensatoire CRUNCH : pour un degré de complexité similaire, les vieux activent plus d’aires mais limite à cette compensation Pas de compensation et d’activation si tâche trop complexe : performances cognitives aussi altérées Lésions intra-neuronales et lésions entre les neurones : typiques de la maladie d’Alzheimer Plaques séniles : dépôt qui se mettent entre les neurones, constitués du mauvais découpage de la protéine APP libère une substance qui fait que le dépôt amyloïde ne se fait pas correctement Dépôt amyloïde : sous forme de plaques augmentation avec l’âge, très important pour certains qui vont développer Alzheimer ensuite (sort du vieillissement normal) Dépôt 10-15 ans avant les symptômes mnésiques dans Alzheimer Cerveau se défend des plaques séniles par une hyper-activation qui crée une inflammation 5 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Cours 3 Chapitre 3 : Vieillissement cognitif Lésions cérébrales même lors du vieillissement normal : à l’intérieur des neurones (plaques séniles) Dépôt amyloïde au-dessus d’un certain seuil : plus à risque de développer une maladie d’Alzheimer Lésions intra-neuronales : dégénérescences neuro-fibrillaires amène à la mort neuronale Protéine tau apparaît dans des régions cérébrales qui suivent plus la clinique dans la maladie d’Alzheimer, plus que le dépôt amyloïde On ne sait pas bien si c’est la plaque sénile ou la dégénérescence neuro-fibrillaire qui arrivent en 1e Neurotransmission : diminution avec l’âge de production et/ou captation de nombreux neurotransmetteurs Changements au niveau de plusieurs neurotransmetteurs (surtout la dopamine) Majorité des travaux sur la relation entre vieillissement et dopamine se sont centré sur le noyau caudé et le putamen qui ont des innervations dopaminergiques importantes Si on a moins de dopamine, on a moins de récepteurs présynaptiques et ce qu’o ^n injecte va pouvoir moins se lier Diminution de l’efficience de la neurotransmission lors du vieillissement normal Système vasculaire Système vasculaire pour que le cerveau puisse être nourri et fonctionner correctement Apport en glucose assuré par la circulation sanguine Débit sanguin cérébral doit être parfaitement régulé Est-ce que cette régulation change lors du vieillissement ? Circulation systémique : 4 réseaux selon le diamètre des vaisseaux et leur position par rapport au cœur 1) Artériel : vaisseaux amenant le sang de l’aorte aux artérioles 2) Artériolaire : vaisseaux amenant le sang dans les capillaires 3) Capillaire : plus petits vaisseaux sanguins et les siège d’échanges gazeux entre le sang et les tissus 4) Veineux : veinule = vaisseaux veineux ramenant le sang des capillaires vers le cœur Ces 4 grands axes sont reliés entre eux à plusieurs étages notamment à la base du cerveau par le polygone de Willis qui fonctionne comme un système de sécurité : si un des axes se montre déficient, l’apport sanguin des autres compense cette diminution d’ici naissent les artères cérébrales principales Carotides internes donnent 2 branches essentielles : - Cérébrale antérieure qui vascularise la partie interne de l’hémisphère cérébrale - Cérébrale moyenne qui vascularise la partie latéralisée de l’hémisphère Grandes carotides internes qui sont devant et le tronc basilaire au niveau de la nuque qui irrigue les parties postérieures du cerveau Chen et al. (2011) : diminution du débit sanguin cérébral dans plusieurs régions dans le cerveau Certaines parties du cerveau rétrécissent avec l’âge sans pour autant montrer une réduction du débit sanguin cérébral = effet à part Micro-vascularisation du cerveau avec l’âge : Bullitt (2010). Différences d’âges apparaissent + de 60 ans diffèrent des autres groupes d’âges Modification du système micro-vasculaire lors du vieillissement normal Autres modifications : électrons libres ont tendance à augmenter, mitochondries peuvent produire plus de radicaux libres dans le cerveau, qui ont un effet délétère Différences interindividuelles et réserve cognitive Certains vieux ont des performances semblables à celles de jeunes adultes et certains jeunes ont les mêmes performances qu’une personne âgée Âgés avec une perte importante et parfois pas : importance de la (très grande) variabilité du déclin Individus peuvent avoir des lésions cérébrales assez typiques d’une maladie et certains avec pas mal de lésion sans symptômes cliniques, et d’autres qui avaient peu de lésion avec une symptomatologie 6 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Nun study : individus avec l’environnement le plus homogène possible Mary, plus de 100 ans, sans troubles cognitifs étude post-mortem de son cerveau : beaucoup de lésions trouvées type maladie d’Alzheimer Ont comparé leur niveau d’éducation et capacités linguistiques : meilleur = arrivent mieux à compenser par rapport aux lésions cérébrales apparues dans leur cerveau réserve cognitive Pour les niveaux d’éducation meilleurs : lorsque la maladie arrive, elle évolue plus rapidement Réserve cognitive : capacité qu’on les individus à résister aux dommages cérébraux Dans le vieillissement normal, facteurs qui arrivent précocement et ont des répercussions des années après Perspective sur le cycle de vie ≠ que le vieillissement Réserve cognitive : modèle dynamique, se crée lorsque l’on est jeune à travers l’éducation : création précoce, augmentation du nombre de neurones et de synapses par une stimulation cognitive précoce et intense Loisirs et activités sociales renforcent la réserve cognitive : augmentation des connexions synaptiques, stimulation de l’initiative et de la planification ET renforcement de certaines capacités Modèle STAC : performance cognitive dépend de différentes choses - Intégrité du cerveau : structure - Fonctionnalité du cerveau Dépendent d’aspects génétiques et environnementaux : niveau d’éducation, sport, multilinguisme, etc. Influence sur le cerveau ont un effet sur la cognition Interventions peuvent-elles avoir une influence sur le lien direct entre le cerveau et la cognition ? Changements cognitifs avec l’âge Toutes les fonctions cognitives ne diminuent pas avec l’âge : intelligence cristallisée préservée Augmentation de la variabilité interindividuelle : écarts entre les individus sont plus importants chez les âgés augmentation des écart-types Dédifférenciation des aptitudes intellectuelles : corrélations entre domaines cognitifs sont plus importantes chez les âgés que les jeunes Augmentation de la variabilité intra-individuelle : fluctuation des performances plus importante chez les âgés Surtout dans des épreuves de bas niveau de traitement Rôle de médiation des ressources de traitement au cours du vieillissement Ressources cognitives primaires : facteurs de bases qui influencent le changement cognitif Ex : âge peut influencer négativement la lecture qui influence négativement la mémoire épisodique Médiateurs : VdT, MdT et inhibition Vitesse de traitement : vitesse à laquelle les opérations cognitives simples sont effectuées À la base de différences cognitives interindividuelles individus les plus rapides ont les meilleures performances cognitives Salthouse a démontré l’importance de la VdT dans le vieillissement cognitif normal, variance commune et spécifique à chaque épreuve Park et al. (2002) : au travers du cycle de vie, diminution progressive linéaire de la vitesse de traitement de l’information Hypothèse de la « disconnexion » : au niveau de la substance blanche qui a moins de myéline autour des axones ont un effet sur la VdT Effet direct ou indirect de la VdT sur la cognition complexe : effet d’âge sur la mémoire épisodique Park et al. (1996) : mesure de VdT, tâche de mémoire épisodique o Âge a un effet sur le rappel libre dans la tâche de mémoire épisodique o VdT est un médiateur pour l’effet d’âge en mémoire épisodique Variabilité intra- : variation d’un individu au travers du temps dans une même épreuve ou simplement dans une même épreuve Hultsch et al. (2002) : mesure la variabilité intra- sur un temps de réaction simple o Augmentation significative de la variabilité intra- au cours de l’âge o Fluctuation de la variabilité augmente plus on avance en âge (cf. graphique) 7 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Différences entre les adultes jeunes et âgés sont plus fortes que les différences entre adultes d’âge moyen et adultes âgés augmentation de la variabilité apparaît au milieu du cycle de vie Salthouse (2005) : quand on étudie les performances d’un individu, où est sa vraie capacité ? Complétion de tâches sur un IPad, sonne 105x sur 7 jours (15x par jour) Résultats : pour un même individu de 52 ans, on a des temps qui correspondent parfois à un adulte de 72 ans et parfois 22 ans où sont ses vraies capacités ? On devrait mesurer la fluctuation à court terme à chaque occasion, calculer le changement au cours du temps en se basant sur la distribution des scores à chaque occasion 2e médiateur proposé dans la littérature : Mémoire de travail. Stockage et un traitement de l’information Plus de l’attention contrôlée que de la mémoire entant que telle (selon le prof) MdT : 3 principales composantes 1) Stockage à long terme 2) Processus pour atteindre et maintenir cette activation et particulièrement en présence de distracteurs environnementaux 3) Attention contrôlée Activation et maintien d’une représentation en mémoire en présence d’un stimulus environnant Mesurée grâce à un tâche d’empan (empan complexe pour l’attention contrôlée) Delaloye et al. (2004) : empans complexes : dire les derniers mots entendus de chacune des phrases = retenir et traiter une information en parallèle Adultes âgés rapportent significativement moins de mots (2.49 vs. 3 mots rapportés) Park et al. (2002) : 2350 sujets âgées entre 18 et 60 ans Résultats : déclin linéaire à partir de 25 ans (capacités de MdT diminuent progressivement) Hypothèses de la MdT : - En partie soutenue par des régions préfrontales - Diminue avec l’âge - Capacité de recruter des mécanismes neuronaux compensatoires (cortex préfrontal) - Activer une représentation et la maintenir dopamine joue un rôle important pour le maintien de l’information en présence de distracteurs - Absence de corrélation entre la substance blanche et grise et la MdT MdT, rôle médiateur ? Park et al. (1996) : âge influence la vitesse ≠ effet direct sur la MdT et l’épisodique Rôle médiateur de la vitesse qui a un effet sur les 3 tâches de mémoire épisodique MdT croît avec la complexité des épreuves, rôle de médiation que sur la cognition complexe, croît avec la complexité des épreuves Cours 4 FE : ensemble de processus cognitifs dont le rôle principal est de faciliter l’adaptation du sujet aux situations nouvelles et/ou complexes, en particulier lorsque les habiletés cognitives sur-apprises ne sont plus suffisantes 4 FE distinctes : mise à jour, flexibilité, inhibition et coordination de tâches doubles On peut mettre en évidence la mise à jour, l’inhibition et la flexibilité mentale ? Étude de Miyake et al. (2000) : dans la population d’adultes jeunes, on peut regrouper les tâches en 3 grands facteurs Corrélations entre ces 3 grandes sous-fonctions exécutives On en a 3 différentes mais elles restent corrélées Ex :.92 pour Stroop mis au carré = 80% de variance spécifique Certaines fonctions se composent probablement d’une série de sous- fonctions également distinctes 3e fonction cognitive primaire mise en évidence : inhibition On peut la développer en sous-fonctions d’inhibition : nettoyage de la MdT, suppression et contrôle de l’accès Contrôle de l’accès : ne laisser entrer en MdT que les représentations activées pour la tâche, celles qui sont pertinentes Amorçage négatif : tâche avec un objet à nommer et un distracteur à inhiber + le distracteur devient la cible après 8 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Nettoyage : mettre à jour ce qui a été mis dans la mémoire = supprimer les représentations en MdT qui ne sont plus pertinentes en raison d’un changement de consigne/instruction Oubli dirigé : 2 listes de 10 mots avec consigne au milieu s’il faut continuer à apprendre les prochains mots ou pas il faut apprendre 2x 10 mots vs. il faut apprendre que les 10 premiers et quand même rappeler les mots de la 2e liste Inhibition permet de rappeler bcp moins de mots de la 2e liste quand il ne faut pas les apprendre Suppression : empêcher les items prégnants de contrôler l’action ou la pensée, avant que des alternatives plus faibles ne soient considérées Ex : Stroop couleurs Pour contrôler l’effet de l’âge dans les tâches d’inhibition : faire un calcul (condition xp – condition contrôle) /condition contrôle permet de donner un taux On voit qu’il n’y a pas de problème d’inhibition mais qu’ils sont ralentis dès le départ Delaloye et al. (2008) : expérience de Miyake chez les adultes jeunes - Suppression : Stroop couleurs et tâche de Hayling Résultats : pas d’effet d’âge dans aucune des tâches (contrôlé pour la différence de vitesse) - Nettoyage : une lettre + un chiffre apparaissent sur l’écran, il faut dire ce qu’ils étaient et où ils étaient positionnés sur l’écran Résultats : pas d’effet d’âge pour la tâche flexibilité lettre-chiffre, tout petit effet d’âge pour la flexibilité locale-globale = augmentation du coût de flexibilité globale avec l’âge - Contrôle de l’accès : tâches verbale et spatiale (mise à jour de la MdT) Résultats : âgés ont un coût de mise à jour plus important que les jeunes mais uniquement pour la mise à jour spatiale, pas d’effet d’âge sur la mise à jour verbale Capacité de mise à jour diminue avec l’âge Corrélations basses même sur 2 tâches qui évaluent la même sous-fonction pose quand même une question : est-ce que les 2 tâches mesurent réellement la même chose ? Déclin d’attention sélective évoqué dans la littérature pourtant : d’où est-ce que ça vient ? Effet d’âge apparaissent dans les tâches complexes : est-ce ça le problème ? (e.g. avec distracteurs) Fonctions exécutives : bases biologiques FE sous-tendues par des réseaux neuronaux : notamment dans les régions frontales et pariétales Régions cérébrales s’activent pour l’ensemble des tâches exécutives et les régions spécifiques à certains types de tâches uniquement Réseau de contrôle cognitif : régions qui s’activent pour tout Composé de plusieurs aires cérébrales : dorso-latérales préfrontales, partie dorsale postérieure du cortex pariétal Réseau coordonne de multiples domaines : MT, inhibition, planification, etc. Contrôle cognitif peut expliquer la variabilité interindividuelle au cours du vieillissement ? peut être associé à la réserve cognitive ? Étude de Benson et al. (2018) : 3 réseaux par défaut étudiés (par défaut, de contrôle et de saillance) Atteintes de la substance blanche sur la cognition : plus on a de lésions de la substance blanche, plus la cognition et les FE sont impactées Connectivité (contrôle) élevée : atteinte moindre sur les FE, en fonction de l’atteinte de la substance blanche = bonne connectivité nous préserve, répercussions sur les FE moindre Connexions longues, relations complexes entre eux, maturation lente et tardive Connectivité semble corrélée avec un niveau d’études et cognitif plus élevé Plus grande connectivité fronto-pariétale semble également diminuer l’effet sur la cognition de la maladie d’Alzheimer débutante Chapitre 4 : Mémoire épisodique Mémoire épisodique fait partie de la MLT qui est la partie de notre système cognitif qui stocke, maintient et récupère les informations qui y sont organisées sous la forme de réseaux associatifs 9 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Mémoire épisodique : sous-système de la MLT où sont stockés nos souvenirs personnels et autobiographiques Concerne le souvenir des événements qui sont directement reliés à la vie de l’individu Souvenirs dans un contexte spatio-temporel et émotionnel Park et al. (2002) : différentes tâches cognitives à 2’350 sujets : rappel libre, rappel indicé, rappel de 15 dessins, rappel de dessins complexes Résultats : diminution progressive et linéaire des capacités de mémoire épisodique au travers de l’âge adulte Attention : étude transversale (qui amplifie l’effet d’âge) De Nyberg et al. (2017) : changements d’un individu au travers des années (longitudinale) Courbe beaucoup plus plate que lors des études transversales ! Changements en mémoire épisodique viennent de 2 grands facteurs : 1) Mécanisme d’association : entre différentes caractéristiques d’un même item ou différents items Aires temporales médiales et particulièrement l’hippocampe 2) Stratégie : organisation et manipulation des éléments mnésiques en se basant sur les connaissances sémantiques préalables afin d’élaborer des relations entre les items à mémoriser recours à l’imagerie mentale, création de liens sémantiques entre les items Cortex préfrontal 3 temps dans la mémoire épisodique : 1) Encodage : capacité d’acquérir de nouvelles informations en provenance de nos sens Informations traitées pour être mises en mémoire 2) Stockage : de l’information en mémoire, maintien dans le temps des informations apprises 3) Récupération : permet à une information d’être extraite de la mémoire Restituer une information préalablement apprise Naveh-Benjamin (2007) : 40 pairs de mots, mots présentés plus longtemps aux âgés Rappeler un item (oui/non) vs. associer les pairs de mots Résultats : o Condition items : jeunes = 75% de réussite, vieux = 65% o Conditions paires de mots : jeunes = 71% de réussite, vieux = 47% Différence entre les conditions plus marquée chez les âgés Stratégies : auto-initiation vs. implémentation de stratégies données Shing et al. (2008) : pas de mise en place de stratégie auto-initiée chez les âgés mais ils bénéficient plus de l’apprentissage d’une stratégie au même point que les jeunes ; condition ne change pas la performance mnésique chez les jeunes Pas d’amélioration franche avec la pratique chez les âgés, limite à la plasticité cérébrale avec l’âge (effet plancher en cas de tâche trop difficile) Bases biologiques : hippocampe = important pour la mémoire épisodique - Moins d’activation des régions hippocampiques chez les adultes âgés (connu pour l’encodage et la récupération) - Salami et al. (2012) : diminution de l’activation hippocampique au niveau de la récupération, activation chez les jeunes, dans l’hippocampe gauche chez les âgés qui ont une performance moyenne, plus grande activation chez les vieux avec de bonnes performances = différences interindividuelles - Parfois activation de l’hippocampe de manière plus importante au repos : plus de difficultés à activer lors d’une tâche de mémoire épisodique car il était déjà activé Stockage distribué dans les mêmes régions que celles responsables du traitement perceptif Hippocampe : lieu de la représentation unifiée de l’événement Récupération et encodage activent les mêmes régions cérébrales Mémoire sémantique Mémoire relativement préservée au cours du vieillissement normal Mémoire sémantique : stocke nos représentations et connaissances générales et abstraites Howard et al. (1996) : en cas de lien sémantique entre amorce et cible, jeunes et vieux sont plus rapides 10 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Mémoire sémantique réparties/distribuée dans le cerveau, pas dans une région particulière On pense que dans les régions temporales gauches (hub sémantique) : convergence des différents attributs Fonction : coactiver et ainsi relier entre eux les différents attributs sensorimoteurs appartenant à un même concept attributs seulement reliés par le biais du hub Déficit sémantique global peut résulter d’une atrophie focale des lobes temporaux antérieurs Bases biologiques : gyrus frontal inférieur (IFG) et gyrus médian temporal postérieur (PMTG) jouent un rôle de régulateur sur les performances sémantiques en exerçant un contrôle top-down sur les représentations sémantiques activées par le lobe temporal ventral antérieur Perte de la spécificité du traitement sémantique latéralisé à gauche associé à une plus grande activation à droite et activation plus importante des régions du mode par défaut Mémoire implicite Mémoire implicite/non-déclarative : MLT qui ne requiert aucune pensée consciente Nous permet de faire des choses de façon routinière Elle n’est pas toujours facile à verbaliser car s’intègre sans effort dans les actions Diminue avec l’âge mais de manière moins forte que la mémoire explicite Light et Col. (1987) : jugement d’un mot et compléter un trigramme avec un mot vu auparavant (explicite) vs. le 1e mot qui vient à l’esprit (implicite) Jeunes performances significativement > âgés (explicite) Pas de différence d’âge (implicite) Entraînement cognitif : pour réguler les effets négatifs sur la cognition voire ralentir les atteintes cognitives But = générer du transfert i.e. engendrer des bénéfices pouvant se généraliser à des situations différentes Effets proximaux : résultat meilleur après un entraînement à une tâche similaire Mieux qu’il y ait un effet de transfert : pour avoir des bénéfices dans la vie quotidienne Souvent effets de transfert proximaux mais pas vraiment distaux (tailles d’effet léger) 2 hypothèses : 1) Effets de transfert lointains si maintien et mise à jour des représentations en MT Effet proximaux, tâches n-back 2) Ce qui soutient le transfert distal : inhibition et suppression d’éléments non-pertinents Paradigmes d’apprentissage perceptif surtout Strenziok et al. (2014) : tâche de perception auditive, tâche qui implique la MT et capacités visuo-motrices et tâche de jeu stratégique (entraînement sur 6 semaines) Effets de transfert distaux en fonction du type d’entraînement cognitif Ceux qui ont reçu un entraînement sur la perception auditive : augmentation des capacités sur les tâches de mémoire fluide Effets à long terme ? Déclin de l’activation dès qu’on arrête les apprentissages = il faut des apprentissages réguliers pour avoir un effet à long terme Ngandu et al. (2015) : approche de multi-domaines (sport, alimentation, cognition, santé cardio-vasculaire) Effets sur les capacités cognitives : augmentation des capacités pour les gens qui ont eu une intervention Pas d’effet sur les capacités de mémoire (gens avec performances cognitives dans la moyenne) Maintien des capacités cognitives de gens qui étaient à risque de développer des problèmes de mémoire Chapitre 5 : Troubles neurocognitifs = démences changement de terminologie se justifie par 2 raisons majeurs - Connotation très péjorative du terme de démence - Définition de la démence centrée sur les troubles de la mémoire alors que d’autres troubles TNC : déclin cognitif par rapport aux capacités antérieures, doit être présent dans un ou plusieurs domaines cognitifs 11 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 TNC léger : - Un seul domaine cognitif affecté - Score déficitaire : 1.5-2 SD en-dessous de la moyenne - Pas de trouble de l’autonomie = être fonctionnel dans le quotidien (en réalité répercussions) TNC majeur : - Atteinte cognitive significative touchant plusieurs domaines - Score déficitaire de > de 2 SD sur les tests neuropsychologiques - Perte de l’autonomie (qui est progressive) Approche syndromique : troubles neurocognitifs, léger ou majeur, associé un trouble du comportement, de l’humeur etc., à quelle étiologie est dû le trouble Cours 5 Troubles neurocognitifs liés à des processus neurodégénératifs influence sur des parties corticales ou sous-corticales Troubles vasculaires : impact aussi au niveau cortical et sous-cortical Troubles mixtes : vasculaire et neurodégénératif en même temps Démence sous-corticale : FE perturbées amène une baisse mnésique Aider à structurer le matériel : par indiçage Changement de personnalité (plus tardif dans les démences corticales) Diminution du nombre de démences au cours des dernières décennies : étude de Framingham (1975) Raisons : amélioration du niveau d’étude (réserve cognitive), niveau de vie des sujets âgés à augmenter (e.g. meilleure alimentation, prévention, lutte contre le tabagisme), meilleure prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaire On peut limiter le développement des troubles neurocognitifs, influencer l’évolution 3.6% des sujets de l’étude avaient développé une démence entre 1970 et 1975, baisse de 44% au milieu des années 2000, diminution du risque seulement chez les personnes avec une bonne réserve cognitive (avec au moins un Bachelor) Facteur de risque le plus important : l’âge 1/3 des individus auront des troubles neurocognitifs après 60 ans à Genève Obésité et perte auditive amènent à une augmentation des risques de démence Fumer, dépression, inactivité physique, isolation sociale et diabète sont des risques de démence aussi (dépression affecte la cognition) Si suspicion de trouble neurocognitif chez un patient, que faire ? - Pouvoir aborder le sujet avec le patient inquiétude, répercussions dans le quotidien, est-ce qu’il veut qu’on investigue ou pas (important de préparer le patient, timing du thérapeute, timing du patient et choix du patient) - Anamnèse du patient : parcours, comment sont apparus les troubles, répercussions sur la vie quotidienne, où il est en dans son fonctionnement psychique - Trouble cognitif peut être aussi un symptôme attention au moment où on fait le test - Accompagner le patient dans l’annonce du diagnostic implique un travail sur ses propres représentations = il faut dire les choses clairement au patient Question de comment on va transmettre le diagnostic est là dès le départ Appréhender dès le départ si les patients sont conscients ou non afin d’aborder le processus 12 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Comment annoncer le diagnostic ? Gradation (résumé du parcours, restitution des résultats des examens, choix progressif des mots), être le plus clair et transparent possible, empathie attentive et bienveillante, validation des émotions, respect du silence/malaise, s’adresser au patient, éviter le trop plein d’information (temps de l’intégration et de la réaction émotionnelle), entretiens post-restitution Test de dépistage : par le psychiatre ou le médecin traitant. MMSE (mini mental state) - Score de 30 points - Avantages : outil bref, permet d’avoir rapidement un portrait sommaire du fonctionnement cognitif, de suivre l’évolution du patient, de voir la gravité, connu et utilisé dans de nombreux pays - Limites : pas sensible aux troubles cognitifs légers, n’évalue pas les FE Utilisation du niveau socio-culturel (1-4) Consignes d’administration : les suivre, ne pas donner de l’aide quand on n’a pas le droit MoCA : conçu pour l’évaluation des dysfonctions cognitives légères Évalue les fonctions : attention, concentration, FE, mémoire, langage, capacités visuo-constructives, capacités d’abstraction, calcul, orientation Temps de passation : 10 minutes Score maximum de 30, normal à partir de 26 (score déficitaire < 26 points) Indice mnésique de 15 points est un prédicteur d’une maladie d’Alzheimer (score plus bas que 7) Maladie d’Alzheimer Mouvement aux États-Unis qui dit qu’il faut que les gens qui ont une maladie d’Alzheimer se montrent pour que ce soit plus facile à accepter pour les autres Cas princeps : en 1906 par Alois Alzheimer, médecin qui a remarqué des troubles cognitifs et comportementaux, et a découvert des plaques séniles et des dégénérescences neuro-fibrillaires dans son cerveau après sa mort Alzheimer = maladie neurodégénérative à prédominance corticale : 60-80% des démences Touche l’hippocampe : trouble de la mémoire au premier plan, puis trouble se diffuse au niveau des FE, orientation, MT perte des facultés cognitive et d’autonomie dans le quotidien Les 1e lésions apparaissent 15-20 ans avant les premiers signes cliniques : progressif On développe les symptômes et la maladie vu qu’on vit plus longtemps Lésions intra-neuronales et extraneuronales : comorbidités lésionnelles au niveau du cerveau au fur et à mesure qu’on avance dans l’âge Pas de traitement pour le moment, plusieurs essais cliniques en cours qui pourraient être concluants un médicament va peut-être être mis sur le marché l’année prochaine Piste : microbiote = ensemble des micro-organismes qui vit dans un environnement spécifique ; plus d’inflammations au niveau de bactéries de l’intestin chez les malades d’Alzheimer un lien ? Petit cerveau (intestin) communique constamment avec le grand (cerveau), inflammation systémique qui pourrait conduire à des troubles neurologiques (qui peuvent amener aux dépôts amyloïdes) Quelques pistes : inflammatoire = cerveau a des lésions à cause de son inflammation ; virus (herpès) Piste : hypothèse vasculaire = éléments vasculaires qui influencent (hypertension, altération de la barrière hémato-encéphalite qui amène une perturbation des neurones) Sûrement, on met des patients qui n’ont pas la maladie mais d’autres troubles dans la maladie d’Alzheimer : encéphalopathie (late), qui ont des problèmes mnésiques qui peuvent être confondus avec la maladie d’Alzheimer 25% des patients de plus de 80 ans qui seraient confondus Snap : atrophie hippocampique sans dépôt amyloïde évolution beaucoup plus lente, par beaucoup de changements Atrophie plutôt stable au cours du temps (≠ Alzheimer, maladies confondues) Alzheimer : maladie plurifactorielle, sous-tendue par plusieurs processus pathologiques partiellement indépendants, interagissant les uns avec les autres selon des organisations séquentielles variées et étant sous l’influence de divers facteurs de risque à la fois communs et spécifiques Variabilité inter- Facteurs de risque importants : - Âge : plus on est âgé, plus on a de chance de développer la maladie d’Alzheimer 13 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Prévalence de 20% chez les plus de 80 ans - Genre : 2 femmes pour 1 homme Femmes vivent plus longtemps, sélectivité chez les hommes, niveau d’éducation plus faible (avant) Dépression (plus présente chez la femme), ménopause - Hypertension artérielle : qui arrive en milieu de vie facteur protecteur à 90 ans mais facteur de risque à 50 ans Bonne santé cardiovasculaire à 50 ans associée à un risque réduit de démence plus tard dans la vie Cours 6 Facteurs de risque génétiques : avant 65 ans, formes précoces Dans les formes précoces : gènes à risque avec transmission autosomique dominante, si père est malade et mère saine il y a ½ chance d’avoir la maladie = facteur de risque Atteint autant les hommes que les femmes, à chaque génération dans la famille Gènes sur les chromosomes : 1, 14 et 21 Dans les formes plus avancées : facteurs de risque allèle 4 du gène APOE 4 (lipoprotéine), qui amène le cholestérol dans le cerveau = probabilité plus élevée de développer la maladie Plus on vieillit, plus on a de chance /en %) d’avoir la maladie si présence du gène En tout : 25 gènes liés au risque génétique de la maladie Alzheimer : problèmes de mémoire procédurale et implicite préservées, les autres touchées (épisodique, MT, sémantique) Mémoire épisodique : La plus touchée et la plus visible Symptôme inaugural de la maladie central et prédominant pendant longtemps de la maladie Surtout les processus d’encodage pas d’amélioration des performances malgré une aide Patients se souviennent bien des événements lointains mais de moins en moins de souvenirs des événements passés = gradient de ribot car événements sémantisés ≠ mémoire épisodique pure Épreuve de rappel libre indicé 16 items : 4 mots sur une page, quel mot correspond à telle catégorie sémantique, retourner la carte et demander quel est le mot de telle catégorie (…) Si difficulté dans les processus d’encodage : même avec un indice il n’arrivera pas Déficit sévère en rappel libre, aussi difficultés en rappel indicé, beaucoup d’intrusions Parfois l’indiçage amène le patient à faire des intrusions Parfois troubles mnésiques peuvent s’installer sur une dépression considérer le trouble mnésique comme un symptôme est important parfois Étalonnage : comparaison de la performance du patient à un groupe der référence comparable sur le plan : âge, genre, niveau d’éducation Déficitaire à partir de – 1,65 SD Test d’association visuelle : association (binding) et l’hippocampe qui est important pour le binding Troubles de l’association si hippocampe touché Simple à faire passer : montrer 6 images où ils doivent dire ce qu’ils voient ne pas dire que c’est un test de mémoire Puis : montrer les images initiales et ajouter autre chose : dire ce qui a été ajouté = association Remontrer les 1e images et dire ce qui a été ajouté par la suite Mémoire sémantique : Attributs spécifiques e.g. le tigre a des rayures Ce qu’il faut chercher Alzheimer : déficit d’accès en représentation sémantique (manque du mot) puis dégradation sémantique Organisation distribuée dans des sous-systèmes interconnectés d’attributs sémantiques ensemble des caractéristiques d’une chose vont être interconnectées pour créer une représentation (dans le lobe temporal gauche) zone affectée dans la maladie d’Alzheimer Mini-QCS : questionnaire sémantique sur des choses générales de l’environnement 12 questions, déclin si 3 erreurs ou plus Tests de dénomination : images montrées au patient qui doit simplement dénommer ce qu’il voit 14 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Erreurs de nature sémantique principalement dans la maladie d’Alzheimer (≠ erreurs phonologiques) Paraphasies sémantiques, réponses super ordonnées, périphrases d’usage, difficultés pour les mots peu fréquents et d’âge d’acquisition plus retardé Erreurs de dénomination : déficits en dénomination peuvent traduire un simple trouble de l’accès au lexique (patient ne trouve pas le mot précis mais conserve la signification des concepts) ou une perte des concepts eux-mêmes (patient a perdu une partie de la représentation de l’objet) Si doutes au niveau de la dénomination : définir plus tard les mots qui n’ont pas réussi à être dénommés Fluence verbale : dans les épreuves d’évocation lexicale, les patients avec MA ont plus de difficultés en fluence catégorielles qu’en fluence phonémique Épreuves : demander au patient de donner le plus de mots qui commencent par une certaine lettre (phonémique) ou qui proviennent d’une catégorie donnée (catégorielle) Fluence catégorielle plus chargée au niveau sémantique que la fluence phonémique : scores plus déficitaires en fluence catégorielle pour les malades d’Alzheimer Mémoire de travail : Patients se plaignent souvent de difficultés dans la vie quotidienne lors de tâches qui demandent un contrôle de l’attention (qui fait appel à la MT) Implique beaucoup de régions cérébrales : amygdale, hippocampe, système temporo-pariétal, système pariéto-frontal, gyrus inférieur frontal droit Baisse de l’acétylcholine qui est distribuée dans le cortex rôle important pour mécanismes attentionnels Perturbation des transmissions cortico-corticales : cellules nerveuses qui lient la région pariétale à la frontale perturbées répercussions sur l’attention contrôlée Fraga et al. (2018) : tâche de N-Back. Dans les conditions non-match, différence vraiment importante lorsque l’on passe la tâche à 2 Perturbations de la MT précocement dans la MT Gestes de Luria : répéter 3 gestes et regarder comment le patient arrive à répéter ces gestes Langage : Troubles constants dans Alzheimer peuvent rester le symptôme prédominant pendant plusieurs années mais peuvent aussi être absents au début de l’affection Détérioration ajoute de façon significative aux situations de handicap vécues par l’individu aux prises avec la MA, car elle interfère avec sa capacité à exprimer sa détresse et à la partager avec autrui Atteinte sémantique : paraphasies sémantiques, écrire des mots réguliers sans problème mais difficultés à écrire les mots irréguliers (par passe par la voie phonologique) Troubles du langage = dégradation de la mémoire sémantique pour Alzheimer Langage oral : 3 stades 1) Manque du mot : paraphasies sémantiques, pas de trouble phonémique et syntaxique, débit illocutoire normal, discours normal, difficultés un peu dans l’enchainement des idées, légers troubles de la compréhension 2) Accentuation des difficultés de 1) + atteinte de la cohérence du discours, troubles plus accentués de la compréhension, interlocuteur doit pallier les déficits de la communication 3) Troubles lexicaux sémantiques majeurs, paraphasies phonologiques, production spontanée réduite de plus en plus, écholalies, persévérations, mutisme parfois Plus on avance dans la maladie, plus on perd la conscience de ses troubles Langage écrit : sémantique touchée en premier mots réguliers réussis ≠ irréguliers. 3 stades 1) Mots réguliers vs. irréguliers, compréhension de phrases et textes 2) Apparition d’erreurs non-phonologiquement plausibles, atteinte du buffer, répétitions/oublis de lettres, écriture majuscule, atteinte de la compréhension plus importante, lecture asémantique 3) Difficultés post-graphémiques, lecture de quelques mots réguliers, compréhension très déficitaire Cours 7 Praxies gestuelles : Difficultés de praxies gestuelles dans la maladie d’Alzheimer Au niveau de l’exécution de gestes 15 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Souviennent plus tard dans la maladie, grande variabilité inter- Apraxie : incapacité d’exécuter des mouvements volontaires adaptés à un but, sans lésion motrice ou sensorielle anomalies de la réalisation gestuelle Conception classique : 3 grandes étapes quand on fait un geste 1) Phase idéatoire : représentation mentale de l’acte à accomplir Apraxie idéo-motrice = trouble de l’exécution de l’action : patient peut décrire comment s’y prendre pour exécuter un geste mais très difficile de le faire En début : approximation dans les gestes Test : faire des gestes intransitifs-bi-manuels = gestes sans signification Dissociation automatico-volontaire : sur un ordre ou sur imitation autonomes dans leur vie quotidienne donc arrivent à faire des gestes quotidiens de façon naturelle mais pas quand on leur demande Test : date. Montrer des photos au sujet avec des gestes qu’il doit reproduire de façon précise + comment utiliser le geste pour accomplir l’action (e.g. ouvrir une bouteille) 2) Transmission entre l’idéation et la motricité : active des schémas moteurs, comme des gestes appris et stockés (lobe pariétal inférieur gauche) Apraxie idéatoire : patients vont être affectés dans la vie quotidienne, apraxie se remarque vite problèmes idéatoires aussi vite repérés Patient a du mal à ouvrir sa porte, à marcher avec une fourchette, etc. 3) Phase d’exécution : contrôle fin du mouvement qui va s’appliquer lorsqu’on produit le geste Apraxies visuo-constructives = incapacité à dessiner ou assembler différents éléments pour former une structure unitaire : essentiellement un concept clinique qui regroupent des troubles constructifs de nature très différente Dessiner un cube, reproduire des dessins à l’aide de cubes de 3D Testées par la recopie de figures en 2D ou en 3D Souvent atteinte dès les stades initiaux de la maladie d’Alzheimer Agnosies visuelles Série de troubles des fonctions perceptives concernant l’identification et la reconnaissance par le canal visuel des objets, des visages ou de leurs représentations des formes, significatives ou non, des couleurs, des données spatiales Pas d’atteinte périphérique de la vision 2 voies : ventrale (quoi ?) et dorsale (où ?) Voie ventrale est touchée dans la maladie d’Alzheimer Agnosie perceptive : atteinte perceptive comment intégrer les propriétés de l’objets en un tout perceptif Traitement sensoriel, des caractéristiques élémentaires, description 2D et 3D Agnosie associative : incapacité à mettre en relation une forme visuelle dont l’élaboration perceptive est achevée avec le stock d’icônes visuelles conservées en mémoire sémantique Troubles de l’identification visuelle sont plus tardifs dans la MA, plus fréquents et de nature variable : agnosies perceptives ou associatives ou d’accès sémantique Agnosie visuelle perturbe la vie quotidienne des patients, surtout lorsqu’elle s’étend aux objets réels et aux visages, mêmes familiers comportements inappropriés Prosopagnosie (trouble de la reconnaissance des visages) peut être étendue au patient lui-même, qui ne reconnaît pas son propre reflet dans le miroir Critères diagnostiques : pour parler d’une MA, il faut - Une altération de la mémoire - Une ou plusieurs perturbations cognitives suivantes : o Aphasie o Apraxie o Agnosie o Perturbation des fonctions exécutives - Altération significative du fonctionnement social ou professionnel déclin par rapport au niveau de fonctionnement antérieur 16 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 - Évolution est caractérisées par un début progressif et un déclin cognitif continu - Déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’un syndrome confusionnel Imagerie cérébrale : sur l’IRM, atrophies du lobe temporal interne (hippocampe) ; sur l’imagerie fonctionnelle, apport pour les individus de moins de 80 ans, hypo-métabolisme du cortex temporo-pariétal et cingulaire postérieur = signature de la MA, baisse du métabolisme dans les régions frontales au fur et à mesure que la maladie progresse ; imagerie moléculaire, dépôt amyloïde ou tau chez les patients Examen neurologique normal chez la MA Anosognosie Perte/réduction de la conscience de ses difficultés patient perd sa capacité à se rendre compte qu’il a des difficultés, ce qui crée des tensions au sein du système familiaux Anosognosie liée à des lésions cérébrales vs. déni lié à des causes psychologiques Pour évaluer le degré d’anosognosie : questionnaires remplis par le patient et le proche aidant, comparaison des scores Souvent le proche aidant majore les troubles, et le patient les minimise Elle peut changer : patient peut avoir une certaine conscience de ses difficultés après la passation des tests alors qu’avant il n’en avait aucune idée Symptômes psychologiques et comportementaux : troubles du comportement apparaissent souvent car le patient ne comprend pas pourquoi le proche aidant lui demande d’aller prendre une douche, de prendre un pull pour sortir alors qu’il fait chaud, etc. Plus on avance dans la maladie, plus le patient a de la peine à exprimer ses besoins et les troubles du comportement s’accentuent avec l’avancée de la maladie Troubles du comportement ne restent pas de façon indéterminée : disparaissent au bout d’un moment proche aidant doit faire en sorte que le patient voit qu’on le comprend et qu’on essaie de l’aider pour apaiser le patient et que les troubles diminuent Troubles du comportement peuvent amener à une évolution défavorable s’ils ne sont pas pris en charge Majore le déclin cognitif et fonctionnel, augmente le risque d’hospitalisation, précipite le passage en maison de retraite, diminue la qualité de vie du patient et du proche aidant, fardeau pour les proches aidants (tendance à s’épuiser et tomber malade) Si le patient a une MA avec des traits frontaux marqués : n’arrive pas à se contenir, car désinhibé, lors de la toilette tenir compte des difficultés du sujet pour adapter la prise en charge Apathie : trouble du comportement retrouvé le plus souvent dans la MA (et les démences) réduction de la motivation Selon le questionnaire du NPI : (questions posées au proche aidant) o Quels sont les comportements o Fréquence : moins d’une fois par semaine, 1x par semaine, plusieurs fois par semaine, tous les jours/temps o Degré de gravité : comportements perturbants/invalidants sur le patient o Perturbation sur un plan émotionnel du proche aidant des comportements du patient Reynish et al. (2007) : mesure de la présence de troubles du comportement avec NPI en fonction de l’évolution de l’intensité/gravité de la maladie Score total augmente avec l’avancée de la maladie Si on prend les sous-items, le plus fréquent : apathie, dépression, anxiété, irritabilité, (sommeil, agitation, appétit, comportements moteurs aberrants, idées délirantes, euphorie, hallucinations) Certains symptômes peuvent être présents, disparaître puis réapparaitre Troubles du comportement qui vont avec la MA Apathie : réduction des comportements volontaires dirigés vers un but du sujet, qui marquent un changement significatif dans sa façon d’être habituelle 3 grandes composantes : porte de motivation, réduction des initiatives et émoussement affectif Difficile pour l’entourage/le proche aidant, surtout si c’est sévère 17 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Liée à des atteintes cérébrales : circuits cérébraux sous-tendant la motivation (régions qui relient les régions frontales médianes et régions du striatum) Dépression : symptôme relativement présent au début de la MA, s’accentue un peu culpabilité, inquiétude pour l’avenir, perte de poids, perte d’intérêt, etc. Ne pas confondre avec apathie, symptômes communs mais un symptôme différent : apathie ≠ souffrance psychologique Tableaux de dépression majeurs présents en début d’évolution de la MA Plus présents à l’heure actuelle : pratique clinique permet de diagnostiquer plus précocement la MA, ce qui peut provoquer des réactions émotionnelles assez importantes Groupes à risque : patients anosognosiques, âgés-jeunes = vers 65 ans, hommes de niveau d’éducation élevée, dans les 3 mois après le diagnostic, sentir qu’il y a quelque chose qui change chez soi (on sent que l’on n’est plus dans le contrôle), échec Troubles cognitifs accentuent les modifications d’identité et de la perte d’estime de soi, qui sont déjà présents au cours du vieillissement normal et qui vont être accentués par ces troubles cognitifs pour des personnalités : narcissiques, bipolaires Atteinte cérébrale diminution de la sérotonine avec, ce qui contribue à un état dépressif Anxiété : présent au début de la MA, peut être liàe à l’annonce du diagnostic, impression d’être mis de côté ou de n’avoir plus d’importance dans les décisions à prendre Agitation dans les phases avancées de la maladie : anxiété agie plutôt que mise en mots Patient va déambuler, fait des choses à répétition Souffrance psychique liée à la perte de l’estime de soi, à la recherche d’un étalage au fur et à mesure que le patient devient dépendant au proche aidant Recherche non-médicamenteuse Comportements perturbateurs : - Agitation : exprime un inconfort, une anxiété doit être toléré pour faire redescendre la tension chez le patient, parfois quand il se sent laissé de côté, considérer le patient comme un quelqu’un capable de faire un choix, valoriser les gens/comportements/compétences présentes pour qu’ils sentent avoir des compétences - Désinhibition - Irritabilité Dans les phases avancées Réponse des proches utile et permet de ramener la situation à un niveau moins tendu : proches aidants peuvent être formés à répondre à l’agitation et à l’anxiété Idées délirantes : (psychotiques) souvent transitoires pas systématisées processus psychologique derrière Idées de jalousie, d’abandon, de vol de ses affaires Travailler en amont lors de signes précoces Hallucinations : le plus souvent visuelles, parfois très élaborées, vagues Réactions anxieuses, difficile pour les proches aidants Symptômes psychotiques Sommeil : troubles du sommeil, principal risque = inverser le rythme jour-nuit occuper avec des promenades pour fatiguer le patient, temps de latence plus important à l’endormissement, moins de temps de sommeil Comment les prendre en charge ? Urgence à agir ou pas (réponse médicale dans l’urgence), être attentif aux éléments somatiques qui peuvent expliquer le trouble du comportement, est-ce que quelque chose à changer dans l’environnement du sujet récemment Mettre en place des grilles d’observation pour savoir quand est-ce que le comportement apparaît Causes réversibles souvent Guides de pratique courants recommandent d’employer des approches non-pharmacologiques comme traitement de première ligne (e.g. diversion, validation, dosage des stimuli) 18 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Attitudes au quotidien : Diversion : détourner l’attention de la personne qui présente des idées envahissantes et anxiogènes en lui proposant une activité significative et répétitive ou en lui parlant des événements heureux liés à son passé Ex : parler de son ancien travail, marcher avec, lui permettre de se laver le visage pendant la douche Validation : reconnaître les émotions et le vécu de la personne et lui permettre de les exprimer plutôt que de chercher à l’orienter, à tout prix, dans la réalité actuelle État confusionnel : syndrome qui se manifeste par un désordre global et transitoire des fonctions mentales supérieures. Survient soudainement et peut durer de quelques jours à quelques semaines État de conscience altéré, inattention, désordre de la pensée, troubles mnésiques, désorientation (temps, espace, personne), troubles perceptuels, troubles psychomoteurs (agitation, ralentissement), perturbation du rythme veille-sommeil Désordre au niveau cognitif s’installe 3 formes principales : o Hypoactive : personne âgées et ralentie, isolées dans sa chambre souvent sous- diagnostiqué car le comportement n’est pas dérangeant ou dangereux pour la personne ou autrui qui participe encore à ses soins et peut répondre à des questions fermées o Hyperactive : facilement reconnu par les soignants car changement brutal et fluctuation des symptômes évidente la personne n’agit plus du tout comme avant o Mixte : les symptômes varient entre une forme et l’autre Facteurs étiologiques de l’état confusionnel regroupés dans 3 classes 1) Facteurs prédisposants : âge avancé, préexistence de lésions cérébrales, syndromes organiques (MA, déficits visuels ou auditifs, changement dans le rythme circadien, malnutrition, maladies multiples) 2) Facteurs facilitants : stress psychosocial, carence en sommeil, diminution ou augmentation des stimuli sensoriels et de l’immobilité 3) Facteurs précipitants ou organiques : 4 sous-classes = maladies cérébrales primaires, maladies systémiques affectant le cerveau, intoxication avec des substances exogènes, retrait soudain d’une substance (alcool, médicament sédatif hypnotique) Utilisation du CAM (avec 4 critères) pour le diagnostic o Début soudain avec fluctuation des symptômes o Inattention o Désorganisation de la pensée o Altération de l’état de conscience Se demander s’il y a un état confusionnel si un trouble du comportement apparaît ! 19 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Cours 8 Chapitre 6 : Démence à corps de Lewy Maladie à corps de Lewy (MCL) est la 2e maladie neurodégénérative la plus fréquente après la MA Hallyday et al. (2011) : prévalence augmente avec l’âge (environ 20% des cas) Survenue entre 50 et 83 ans (moyenne d’apparition vers 75 ans) Prédominance masculine Facteur de risque : entourage familial avec Parkinson ou une MCL Provient du fait qu’il y a des lésions dans les neurones inclusion de corps de Lewy au sein du neurone, ce qui amène à la mort neuronale Protéine alphasynucléine (présynaptique) qui a un rôle dans l’apprentissage protéine s’accumule de manière anormale à l’intérieur des neurones et le dépôt va interrompre les messages transmis au cerveau Aussi chez Parkinson : au niveau du tronc cérébral (difficultés de mouvements) Présent au niveau cortical : facteur prototypique de la démence à corps de Lewy (DCL) Parfois difficile de distinguer entre maladie de Parkinson, d’Alzheimer et de Lewy Au niveau de l’évolution des inclusions à corps de Lewy : 1e région cérébrale touchée au niveau des bulbes olfactifs = problèmes d’odorat dans les stades initiaux de la maladie, évolue vers régions limbiques et ensuite corticales Pathologies comportant des corps de Lewy : - Parkinson d’abord troubles moteurs puis troubles cognitifs - MCL troubles de la motricité apparaissent plus tardivement (au moins 1 an après le début des troubles cognitifs) = entrée cognitive ou avec des troubles psychiatriques Symptômes cliniques Cognitif : Mode d’entrée fréquent qui compromet vite l’autonomie fonctionnelle Tableau cortico-sous-cortical, ralentissement de la VT et dysfonctionnement exécutif Patient présent des fluctuation attentionnelles Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs Au début de l’évolution : profil comme trouble de l’encodage visuel et troubles de récupération (pour mémoire verbale au début de la maladie) Fluctuations cognitives ≠ juste d’un jour à l’autre, mais même au cours de la journée, d’une même heure très caractéristique de la MCL Attentionnelles : patient distant, manque de concentration Vigilance : patient perdu, endormissements diurnes, confusions, hallucinations Bien les chercher car l’entourage ne le remarque pas tout le temps Neuropsychiatrique : Troubles neuropsychiatriques = marqueurs cliniques essentiels de la MCL Pendant les phases initiales de la MCL : patients pensés avec un trouble psychiatrique qui débute à l’âge avancé Aspects psychiatriques présents au début de la maladie : troubles comportementaux légers Symptômes neuropsychiatriques moins corrélés à la détérioration cognitive que dans la MA, fréquence élevée dès le début de la maladie et persistance dans la durée Symptôme neuro- le plus prégnant : hallucinations visuelles chez 50% des patients dès les stades initiaux de la maladie Au stade avancé : particulièrement fréquentes mais pas systématiques prévalence estimée entre 50- 80% Hallucinations visuelles n’étant pas toujours rapportées par les patients, il convient de les rechercher de façon proactive Patients développent une histoire autours de ça avec des persécutions et il faut éviter les neuroleptiques ! Récurrentes et détaillées, favorisées par la baisse de la luminosité en cas de fluctuation attentionnelle où vigilance est altérée 20 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Patient a vraiment l’impression que c’est vrai ce qu’il voit critique difficile Installation d’idées délirantes chroniques Hallucinations auditives mois fréquentes (10-45%), rare sans visuelles Moins précis, moins une voie qui parle mais plutôt des sensations auditives (bourdonnement, bruit) Favorise le développement de symptômes psychotiques mineures : présent dans 40% des patients Peut être vu comme un proche décédé, personnage familier, compagnon fantôme ou imaginaire Favorise les sentiments d’insécurité et d’angoisse, idées délirantes et du coup troubles du comportement Fluctuation des idées délirantes en fonction des expériences hallucinatoires Troubles de l’identification avec syndrome de Capgras = conviction d’un proche a été remplacé par un sosie très désécurisant Patients apathiques Manifestations thymiques : à tous les stades de l’évolution de la MCL - Dépression on se demande si ça ne peut pas être un facteur inaugural États dépressifs en lien avec les hallucinations et les fluctuations attentionnelles avec la baisse de vigilance Parfois tableaux thymiques graves : mélancolies Plus résistances et résistent plus longuement dans le temps dans la MCL - Manifestations anxieuses liées aux hallucinations, dépressions, etc. Peut amener une vraie angoisse, voire un suicide Moteur : Au moins 1 an après l’apparition de troubles psychiatriques ou cognitifs Perte de l’expression faciale (amimie) ou discrète akinésie au début de la MCL Pas forcement de tremblement parfois sensation de tremblement interne Souvent syndrome akinéto-rigide = akinésie prédomine Instabilité posturale : tendance à chuter et tomber en arrière 14% ne développent aucun symptôme parkinsonien au cours de la vie Neurovégétatif/neurosensoriel : Fréquent dans les stades initiaux 60% de plaignant de rhinorrhée ou constipation, sensibilité à la lumière Syndrome sec oculaire ou buccal et plainte de trouble de l’odorat sont moins discriminants mais néanmoins intéressants à rechercher car souvent on retrouve ces difficultés au niveau de l’odorat Constipation : important car présent chez 76% des patients 9 ans avant les troubles cognitifs nets Perte d’odorat (anosmie) : 8,7 ans avant chez 44% des patients Troubles du comportement en sommeil paradoxal : plus tardif mais quand même assez fréquent Une simple question pour le diagnostic : « Vous a-t-on déjà dit que vous mettiez en acte vos rêves ? » ou est-ce qu’ils pensent déjà l’avoir fait Voir les troubles en sommeil paradoxal : 93% des patients développement une MCL Imagerie cérébrale : troubles moteurs donc atteinte de la voie negro-striée DAT-SCAN pour voir si la dopamine est altérée Minorité des patients peut avoir une DCL sans problèmes sur le DAT-SCAN car ils ne vont pas développer de troubles moteurs Fonctionnelle : hypo-métabolisme cortical diffus et bcp plus atteint dans les régions occipitales ≠ MA Structurelle : dans les stades initiaux de la maladie, atrophie de l’insula qui serait assez spécifique à la DCL Critères diagnostiques du DSM : DCL doit être un trouble avec une évolution progressive Probable si au moins 2 critères principaux ou 1 critère principal et au moins 1 critère suggestif Critères de diagnostic principaux : o Fluctuations cognitives avec variations nettes de l’attention ou de la vigilance o Hallucinations visuelles récurrentes o Syndrome parkinsonien Critères de diagnostic suggestifs : 21 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 o Troubles du comportement en sommeil paradoxal o Sensibilité aux neuroleptiques Illustration clinique Mr. R de 70 ans École jusqu’à 15 ans puis apprentissage de boucher Marié, vit avec son épouse État anxio-dépressif depuis 3 ans Changement de personnalité : de plus en plus d’anxiété, plus de rigidité, plus irritable, comportements violents sur lui lorsqu’il n’arrive pas à faire quelque chose Difficultés dans la vie quotidienne motricité fine (crocher des boutons, utiliser un téléphone, gestion de l’hygiène et des médicaments) Sommeil très perturbé avec des cauchemars Ensemble des difficultés évoluerait de manière progressive depuis 4 ans Thérapeutes ont d’abord pensé à une dépression, à cause de la prise de la retraite Bilan neuropsychologique : fonctionnement global déficitaire, dysfonctionnement exécutif sévère associé à une réduction des capacités de MT impossible de recopier un seul symbole dans CODE, empan inverse ou croissant difficile, grande distractibilité, persévérations, petite désinhibition, jure en cas d’échec Fluences verbales déficitaires, Top-top déficitaire, Stroop couleurs déficitaires, Trail making test déficitaire, difficultés d’application des consignes, fluence phonémique interférée par la fluence catégorielle, persévérations sur Luria, ralentissement de VT et problèmes de mémoire épisodique, troubles visuo-spatiaux (recopie d’un cube) et difficultés langagières (problèmes de dénomination fine, difficultés syntaxiques) Syndrome parkinsonien rigide symétrique sans tremblements, tonus très augmenté aux 4 membres compatible avec une DCL IRM : pas d’atrophie hippocampique, légère atteinte de la substance blanche, réduction de la dopamine vue sur le DAT-SCAN Troubles neuropsychiatriques (dépressions) sur lesquels s’ajoute des difficultés cognitives claires et nettes et des problèmes visuo-spatiaux, syndrome parkinsonien, sensations de présence derrière lui, hallucinations, troubles du sommeil paradoxal, troubles moteurs Traitement l’a beaucoup aidé, ainsi que le changement d’attitude de sa famille Chapitre 7 : Dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT : démence du groupe neurodégénératif qui touche les régions corticales Troubles du comportements, affectifs et/ou du langage (confusion avec pathologie psychiatrique) Processus dégénératif (atrophie) touchant à la fois les régions frontales et temporales, régions postérieurs conservées Historique : Arnold Pick et 1892 qui décrit pour la 1e fois un patient présentant un déclin intellectuel et une perte de langage progressif lors de l’autopsie : décrit une atrophie cérébrale focalisée dans les lobes frontaux et temporal gauche Début XXe : Alois Alzheimer décrit des inclusions intra-neuronales nommées corps de Pick 1986 : terme de démence fronto-temporale apparaît pour décrire toutes les affections neurologiques dégénératives fronto-temporales, dont fait partie la maladie de Pick Protéinopathie : protéines anormales apparaissent au sein des neurones plusieurs protéines différentes impliquées (qui donne les mêmes difficultés ±) 3 formes principales : 1) Démence fronto-temporale : troubles du comportement, de la personnalité et des FE (75%) Atrophie fronto-temporale antérieure, bilatérale et symétrique 2) Détérioration des concepts : aphasie sémantique et agnosie associative discours fluent associé à une perte du sens des mots et des concepts non-verbaux (15%) Atteinte temporo-frontale bilatérale, plus importante dans les régions temporales antérieures et inféro-latérales 22 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Ex : ne sait plus ce qu’est un igloo ; isolé en début d’évolution 3) Détérioration isolée du langage : discours réduit et haché, associé à un manque de mots et à des erreurs phonémiques et syntaxiques, tandis que la compréhension des mots est préservée (10%) = aphasie progressive primaire (APP) Atrophie fronto-temporale périsylvienne gauche Épidémiologie : 3e cause de démence neurodégénérative. DLFT apparaissent chez les individus plutôt jeunes (45-65 ans) = démence précoce Égalité du sexe, grande hétérogénéité au niveau des tableaux cliniques Démence cortico-basale (DCB) : troubles moteurs comme Parkinson et maladresse d’une main, troubles dans la marche (lenteur et posture anormale d’un membre inférieur) Atteinte unilatérale qui devient bilatérale avec l’évolution de la maladie Apraxie, difficulté dans les mouvements volontaires Membres provoquant des troubles gestuels, aussi dans la partie buco-faciale Troubles exécutifs qui vont s’installer Main étrangère : impression que la main touchée ne lui appartient plus DLFT : contribution génétique. Mutation génétique dans 40% des patients (10% avec un pattern héréditaire autosomique dominant) Gènes qui codent pour la protéine tau ou sur des gènes qui codent l’ubiquitine 3 protéines principales concernées : tau, ubiquitine et amas cytoplasmiques et nucléaires Forme comportementale Au début : problèmes au niveau du comportement ou de la thymie Diagnostic psychiatrique, qui se retrouvent dans le milieu psychiatrique Troubles du comportement importants au 1e plan : changement de comportement et de la personnalité, plus de filtre, agressivité, plus de respect de la loi, dépenses énormes Grosse désinhibition Faciles à repérer Parfois mis sur le compte d’un épisode maniaque Troubles thymiques qui font penser à une apathie : replis sur soi, manque d’initiative, indifférence aux autres, restent allongés, désintérêt pour tout Souvent confondu avec une dépression Rechercher les modifications du comportement avec les proches car la personne n’a pas conscience de son comportement 5 catégories : 1) Changement au niveau de la motivation (apathie) 2) Comportements inappropriés (désinhibition) 3) Renforcement de routines (obsessif-compulsif) 4) Perte de la capacité d’empathie 5) Changement des habitudes alimentaires (hyperphagie, attrait pour les aliments sucrés) Échelle de dysfonctionnement frontal : regarder avec les proches s’il y a des changements au niveau comportemental. 4 grands domaines - Troubles du self-control - Négligence physique (changement au niveau de l’hygiène, les vêtements) - Troubles de l’humeur - Manifestations d’une baisse d’intérêt Au niveau cognitif : bon fonctionnement au quotidien mais troubles exécutifs arrivent ensuite, et difficultés de capacités attentionnelles aussi Ces atteintes affectent aussi les capacités de mémoire, par exemple Aidés par l’indiçage sémantique Neuro-imagerie : importance de l’imagerie fonctionnelle hypo-métabolisme au niveau fonctionnel Démence fronto-temporal (DFT) possible si : (3/6 sont remplis) - Désinhibition comportementale précoce - Apathie ou inertie précoce 23 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 - Perte précoce d’empathie ou de sympathie - Comportements ritualisés, persévératifs, stéréotypés précoces - Hyper-oralité et changements alimentaires - Neuropsychologie : troubles des fonctions Aussi : déclin fonctionnel, et imagerie confirme Démence sémantique Touche plutôt le langage Décrit des patients qui présentent une perte progressive des sens du mot, sans atteinte phonologique ni syntaxique, avec des difficultés à identifier certains objets ou certaines personnes Perte progressive du sens des mots, du sens des choses que perd le patient Patients se plaignent de difficulté à reconnaître certains mots ou personnes qui les abordent dans la rue ; sentiment d’étrangeté par rapport à des mots Difficultés dans les épreuves de dénomination, perte au niveau sémantique lorsqu’on essaie de les faire définir des mots Pas de défauts perceptifs Langage écrit : dyslexie et dysgraphie de surface, utilisation de la voie phonémique (qui est préservée en début d’atteinte), peut répéter les non-mots et peut écrire des mots réguliers Comportement : grande variabilité entre les patients, soit ils restent adaptés assez longtemps avec une certaine conscience des difficultés, soit les troubles peuvent s’accentuer assez vite Souvent l’entourage décrit d’emblée des modifications de la personnalité, avec une tendance à l’égocentrisme, une certaine rigidité mentale et intolérance à la frustration Plus tard dans l’évolution : comportements pathologiques (répétitifs, désinhibition, vols, …) Ce qui ressort le plus : manies alimentaires et comportements répétitifs compulsifs Égocentrisme comportemental souvent au 1e plan : manquent d’empathie, peu réceptifs aux autres, peu sensibles aux réflexions et aux reproches, tendance à vouloir imposer leur choix, tête dure Au niveau neuro- : atteinte isolée au niveau sémantique dans les 1 e temps de la maladie Neuro-imagerie : atrophie exclusive ou prédominant nettement dans les régions temporales, souvent asymétrie (souvent gauche) avec une prédominance de l’atrophie dans les régions antérieures internes et externes Régions importantes pour le traitement sémantique Garrard et al. (2005) : dégradation sémantique au cours de la maladie. Images de différentes catégories d’oiseaux, chaque 6 mois (sur 18 mois), patient doit dénommer les images d’oiseaux Images courantes et moins fréquentes Erreurs sémantiques deviennent en plus en plus larges au cours de l’évolution Critères diagnostiques : - Perte progressive, multimodale des connaissances sémantiques - En l’absence : a. De troubles perceptifs b. De déficit de mémoire au jour le jour (un déficit dans les tests de mémoire n’exclut pas le diagnostic) et de désorientation temporelle c. De réduction de la fluidité du discours d. D’altération des composantes phonologiques et syntaxiques du langage e. D’altération du raisonnement non-verbal, orientation spatiale, imitation de gestes, capacités visuo-spatiales, calcul f. D’anomalies de l’examen neurologique g. De perte d’autonomie en dehors de celle générée par les troubles sémantiques - Avec des anomalies temporales à l’imagerie morphologique et/ou fonctionnelle Aphasie progressive primaire (APP) 2 formes : logopénique et non-fluente agrammatique 24 Sarah Karzoun Fiche de révision 2020-2021 Forme logopénique : manque du mot patients connaissent le sens du mot à produire mais ne parviennent pas à trouver sa forme sonore (et écrite), ce qui engendre de multiples pauses au sein du discours (même si discours fluent de manière générale) ≠ problème sémantique, mais problèmes de dénomination Peu d’erreurs syntaxiques Difficulté de MT verbale Peut y avoir une atteint progressive au niveau des praxies, du calcul et de la mémoire épisodique Atteinte du cortex temporal externe postérieur, en empiétant sur le cortex pariétal inférieur en englobant l’aire de Wernicke Critères diagnostiques : 2) Manque du mot dans le discours spontané et en dénomination (présence obligatoire) 3) Trouble de la répétition de phrases (présence obligatoire) Au moins ¾ des signes suivants : 4) Paraphasies phonémiques dans le discours spontané et en dénomination 5) Préservation de la compréhension des mots uniques et des connaissances sur les objets 6) Préservation des aspects moteurs du langage 7) Absence d’agrammatisme franc Conforté par l’imagerie Atteinte spécifique au niveau du langage, de l’accès lexical Forme non-fluente agrammatique : langage non-fluent/laborieux, simplifications et erreurs grammaticales, plus de paraphasies phonémiques (répétition de mots et de phrases), dysprosodie dans la voix Réduction de la dénomination (moins qu’en APP logopénique), apraxie bucco-faciale parfois Ralentissement de la parole par manque de coordination musculaire, trouble dysexécutif Atteinte au niveau de la syntaxe et de la planification motrice du langage dans les stades initiaux, perte du langage progressive, troubles comportementaux peuvent apparaître Imagerie : atrophie dans les régions fronto-insulaires gauches Critères diagnostiques : 8) Au moins 2 des signes suivants : agrammatisme et discours hésitant, demandant un effort, avec des erreurs phonétiques et des déformations (apraxie de l