Dilataions_de_bronches_28_janvier_2022_.ppt

Dilatations des bronches (DDB) ou Bronchectasies Pr BAKAYOKO Alimata Sandia Cours M1 2020-2021  Plan 1. Définition 2. Rappels 3. Diagnostic positif 4. Diagnostic différentiel 5. Traitement Conclusion ...

Dilatations des bronches (DDB) ou Bronchectasies Pr BAKAYOKO Alimata Sandia Cours M1 2020-2021  Plan 1. Définition 2. Rappels 3. Diagnostic positif 4. Diagnostic différentiel 5. Traitement Conclusion  Définition Les dilations de bronches (DDB) sont une entité anatomique et clinique caractérisée : o Au plan anatomique par l’augmentation permanente et irréversible du calibre d’une ou de plusieurs bronches associée à une destruction du parenchyme pulmonaire adjacent (surtout les bronches de moyen et de petit calibre) o Et au plan clinique par un syndrome de suppuration bronchique chronique 2 formes selon l’étendue des lésions (anatomopathologiques) o DDB localisées de bon pronostic o DDB diffuses de mauvais pronostic  Intérêt Intérêt triple 1. Intérêt diagnostique o Absence de spécificité des manifestations cliniques o Diagnostic par la bronchographie supplantée actuellement par la tomodensitométrie thoracique 2. Intérêt thérapeutique o Difficulté du traitement antibiotique avec l’émergence des germes mutants résistants 3. Intérêt pronostique o Evolution des formes diffuses inexorablement vers l’insuffisance respiratoire chronique (IRC) puis le cœur pulmonaire chronique (CPC) o Formes localisées susceptibles de guérison définitive après exérèse chirurgicale  Objectifs 1. Décrire les lésions observées au niveau de la paroi bronchique des patients atteints de DDB 2. Décrire les caractères de la bronchorrhée au cours des DDB 3. Enumérer les principales étiologies des DDB secondaires 4. Enoncer les bases du traitement des DDB  Rappel anatomique Systématisation bronchique Rappel anatomique o Les bronches succèdent à la trachée qui se divise au niveau de la carène en 2 bronches souches (BSD et BSG) o Chaque bronche souche donne une bronche lobaire qui se divise ensuite en bronches segmentaires puis en bronches sous segmentaires o Poursuite de la division dichotomique jusqu’aux bronchioles respiratoires, aux canaux alvéolaires et aux sacs alvéolaires DDB: Conséquences des lésions touchant toutes les composantes de la paroi bronchique (en général les moyens et petits calibres) Rappel anatomique Systématisation bronchique Les lésions observées au cours des DDB se situent entre la 4e et 32e division bronchique  Rappels histologiques 3 tuniques de la paroi bronchique : Muqueuse, sous muqueuse et adventice Muqueuse o Epithélium pseudo-stratifié cilié de type respiratoire reposant sur une membrane basale et d’un chorion et de muscles lisse de REISSESSEN o Cellules ciliées et les cellules caliciformes sécrétrices de mucus o Cellules ciliées et mucus: escalator (tapis) muco-ciliaire = système d’épuration bronchique physiologique. o Chorion: tissu conjonctif lâche riche en formation lymphoïdes et en vaisseaux sanguins. o Sa partie externe est occupée par des fibres musculaires lisses à disposition radiaire formant le muscle lise de REISSESSEN Sous-muqueuse o Tissu conjonctif riche en glandes à cellules séreuses et muqueuses, limitée dans sa portion externe par le cartilage de revêtement Adventice o Séreuse faite de tissu cellulo-adipeux richement vascularisé  Rappels histologiques Au cours des différentes divisions bronchiques successives o Diminution progressive de calibre des bronches o Diminution du nombre de cellules épithéliales et cartilagineuses o Augmentation de l’épaisseur du muscle de REISSESSSEN o Pas de cartilage au niveau des petites bronches  Lésions observées Atteinte de tous les éléments consécutifs de la paroi bronchique o Une destruction de l’épithélium cilié o Une prolifération et une hypersécrétion des cellules caliciformes o Un épaississement de la membrane basale o Un œdème du chorion avec hypertrophie et hypersécrétion des glandes sous muqueuses o Une destruction du cartilage de soutien puis du muscle de REISSESSEN remplacé par la fibrose Une hyper vascularisation systémique anarchique des bronches Altération du parenchyme pulmonaire au delà des DDB o Un trouble ventilatoire obstructif o Une atélectasie o Une condensation pulmonaire o Un emphysème pulmonaire  Lésions observées DDB terminales o Dernière bronche dilatée borgne et s’accompagnant d’une absence de ventilation du parenchyme pulmonaire restant qui est détruit DDB préterminales o Dernière bronche dilatée perméable o Existence d’une ventilation plus ou moins correcte du parenchyme pulmonaire sous-jacent  Conséquences anatomo-cliniques Destruction des éléments de soutien (cartilage musculaire) de la bronche o aboutit a un cercle vicieux: hypersécrétion bronchique, stase, obstruction et surinfection o rendant ainsi compte des aspects cliniques dominés par la bronchorrhée Néo vascularisation par les artères bronchiques à haute pression o à l’origine des hémoptysies parfois dramatique Atteinte parenchymateuse pulmonaire o Altération de la fonction ventilatoire o Modification de l’hématose (hypoxémie) dans les formes étendues o Syndrome ventilatoire obstructif avec un rapport de TIFFENEAU abaissé  Diagnostic positif Type de description : Bronchectasie en apparence primitive de l’adulte jeune dans sa forme bronchorrhéique, non compliquée Circonstances de découverte En règle, à l’occasion d’une poussée de surinfection que le malade consulte pour des troubles fonctionnels divers évoluant plusieurs années  Circonstances de découverte Signes fonctionnels respiratoires Toux grasse, quinteuse, prédominant au réveil et déclenchée par certaines positions Expectoration (bronchorhée): maître symptôme o Gênante pour le malade et son entourage o Remarquable par les caractères suivants Horaire matinale, au réveil, parfois « pseudo vomique » du réveil. On dit que le malade fait sa ‘’toilette bronchique’’. Elle est parfois fractionnée tout au long de la journée et favorisée par certaines positions dites de drainage Abondance variable: 200 à 300 cc en moyenne par jour voire 1 litre (plus abondante que dans une bronchite chronique) La courbe de volume expectorée évolue parallèlement à celle de la température  Circonstances de découverte Signes fonctionnels respiratoires o Son odeur : inodore ou ‘’odeur de plâtre frais’’ en période de non suppuration. o Son aspect : appréciée au travers d’un verre à pied gradué où elle sédimente en 4 couches, avec de haut en bas  La couche spumeuse, aérée et mousseuse  La couche séromuqueuse traversée par des filaments de pus qui tombent dans le couche sous jacente: stalactites NB: Ces particules de pus ne tombent pas au fond du verre parce que enrobées de mucus indiquant leur origine bronchique où est sécrété le mucus  La couche muco-purulente (mélange de mucus et de pus)  La couche purulente avec du pus épais et visqueux adhérant au fond du verre Les 3 premières couches témoignent de l’hypersécrétion bronchique et la dernière couche traduit l’importance de la surinfection  Circonstances de découverte Autres signes fonctionnels respiratoires o Hémoptysie: en rapport avec la néovascularisation des artères bronchiques o Dyspnée d’effort dans les formes étendues Signes généraux o enrichissent le tableau clinique lors de poussées de surinfection o Etat général bien conservé o Absence d’amaigrissement : le patient n’a pas la ‘’structure phtisique’’ selon LAENNEC o La température évolue parallèlement à l’expectoration: élevée lors des poussées de surinfection et normale en dehors d’elles Hippocratisme digital: Signe de grande valeur pronostique: signe d’hypoxie chronique  Examen physique Signes physiques o Examen pulmonaire pauvre Râles d’encombrement bronchiques Râles sous-crépitants de topographie fixe o Autres signes physiques Hippocratisme digital: dernière phalange des doigts arrondie en baguette de tambour, ongle bombé en « verre de montre » Le diagnostic de présomption de DDB est évoquée chez cet adulte jeune à l’état général conservé chez qui l’interrogatoire révèle que cette toux chronique et cette expectoration très ancienne, remonte à l’enfance et qu’il y a une notion d’évolution par poussée  Examens complémentaires Radiographie thoracique de face et de profil Normale o Hautement évacuatrice de DDB, chez un patient bronchorrhéique, tousseur et cracheur de longue date Anomalies, témoins directs de DDB o Des images claires en rosettes, finement cerclées par un liseré opaque (images aréolaires), multiples en grappe de raisin et siègeant aux bases o Des opacités réticulaires en trainées hilo-diaphragmatiques, en rapport avec une densification des parois bronchiques réalisant les images « en rail » o Des images indirectes Opacité rétractile (en bande) du lobe moyen donnant la classique ‘’image en équerre’’ para cardiaque de SINGER –GRAHAN ou du syndrome de lobe moyen ou syndrome de BROCQ.  Radiographie thoracique Images aréolaires multiples en grappes de raisins siégeant au niveau des parties basses des poumons (hyperclartés en rosettes, finement cerclées par un liseré opaque)  Examens complémentaires Examen de certitude La bronchographie à l’hydrast o Clé du diagnostic o Moins pratiquée depuis l’avènement de la tomodensitométrie o conserve néanmoins encore ses indications o actuellement limitée aux bilans préopératoires des lésions et aux rares cas où le scanner n’est pas concluant  Bronchographie Clé du diagnostic des DDB sous nos tropiques o Réalisée aujourd’hui à l’aide de produits de contraste iodés, après assèchement de la muqueuse bronchique par une kinésithérapie active de drainage et après avoir jugulé la surinfection bronchique par une antibiothérapie, les jours précédant l’examen Contre-indications – VEMS inférieur à 1 litre – Hémoptysie – Allergie à l’iode – Poussées de surinfection bronchique  Bronchographie Buts o Préciser la morphologie des DDB (classification de REID) Technique o Après anesthésie locale o Introduction d’une sonde de METRAS dans une bronche principale o Injection d’un produit de contraste hydrosoluble o Opacification unilatérale de l’arbre bronchique o Réalisation de clichés (face, profil, OAD, OAG, 3/4 ) o Exploration des deux côtés à quelques jours d’intervalle, en commençant par le côté le plus atteint cliniquement  Examens complémentaires Résultats : (lésions identiques à celles du scanner) Trois types morphologiques de DDB décrits par REID dès 1950 o DDB cylindriques : augmentation régulière du calibre bronchique ou fusiforme avec aspect ‘’d’arbre mort’’. o DDB moniliformes ou variqueuses : aspect en chapelet fait d’une alternance de dilatations et de rétrécissements. o DDB ampullaires ou sacciformes (sacullaires) : pseudo kystiques où la dilatation s’élargit vers la périphérie, réalisant lorsqu’elles sont regroupées, l’aspect ‘’en grappes de raisin’’ ou ‘’en nid d’abeille’’ Topographie des lésions (lobaire ou segmentaire) Caractère localisé et unilatéral ou bilatéralité des lésions Examen de seconde intention après le scanner (caractère agressif et risques)  DDB cylindriques Augmentation régulière du calibre bronchique avec un aspect en «arbre mort »  DDB moniliformes Variqueuses : alternance de dilatations et de rétrécissements donnant un aspect « en chapelet »  DDB ampullaires Sacciformes ou sacculaires, pseudokystiques: dilatations s’élargissant vers la périphérie, réalisant lorsqu’elles sont regroupées, l’aspect en « nid d’abeilles » DDB ampullaires Aspect en « nid d’abeille »  DDB ampullaires Sacciformes ou sacculaires, pseudokystiques: dilatations s’élargissant vers la périphérie, réalisant lorsqu’elles sont regroupées, l’aspect en « nid d’abeilles » DDB ampullaires DDB  DDB ampullaires Sacciformes ou sacculaires, pseudokystiques: dilatations s’élargissant vers la périphérie, réalisant lorsqu’elles sont regroupées, l’aspect en « nid d’abeilles » Aspect en « nid  Tomodensitométrie thoracique Examen simple et atraumatique, pierre angulaire du diagnostic des DDB dans les pays développés Surplante de nos jours la bronchographie Représente dans les pays développés, l’examen de seconde intention, juste après la radiographie du thorax Précise la topographie des lésions: localisée unilatérale ou diffuse, bilatérale Précise la morphologie des DDB en accord avec la classification de REID  Aspect tomodensitométrique de DDB cylindriques Bronches en coupe frontale : clartés arrondies à paroi épaisses Bronches en coupe horizontale : parois régulières et parallèles avec calibre ne diminuant pas à mesure des divisions  Aspects tomodensitométrique de DDB kystiques ou sacciformes Aspect en grappe de raisin » ou pseudo kystiques en « nid de pigeon » Cavités à paroi nettes, parfois niveau hydro-aérique, le vaisseau homologue est comprimé et étroit. La topographie est évocatrice si les DDB sont regroupées en amas para- médiastinales Aspect en « doigt de gant »  Aspect tomodensitométrique de DDB moniliformes ou variqueuses Aspect en chapelet associant dilatations et rétrécissements de la lumière bronchique Aspect variqueux, annelé des bronches dilatées se terminant en cul de sac borgne – Coupe longitudinale : aspect perlé – Coupe verticale : aspect voisin de celui réalisé par DDB kystiques ou cylindriques  Examens complémentaires Bilan de retentissement EFR o Pratiquées en dehors des poussées de surinfection o Double intérêt Chez les patients atteints de lésions bilatérales importantes non opérables, elles quantifient les désordres ventilatoires et leur retentissement sur l’hématose et constituent un élément de référence utile à la surveillance de l’évolution Chez les patients atteints de lésions unilatérales ou sectorisées, elles précisent les critères fonctionnels d’opérabilité  Examens complémentaires Bilan de retentissement Electrocardiographie ou ECG o Signes électriques du cœur pulmonaire chronique (ICD) Fibroscopie bronchique o Renseigne indirectement sur la topographie des ectasies bronchiques, en précisant les zones d’émergence du pus o Montre parfois l’étiologie des DDB lorsque celles-ci sont sectorisées (corps étrangers, tumeur bénigne ou maligne, sténose cicatricielle). o Permet une fibro-aspiration protégée par la sonde de WHIMBERLEY pour les examens bactériologiques  Examens complémentaires Appréciation du degré de surinfection bronchique et recherche de foyers infectieux des voies aériennes supérieures o NFS: Hyperleucocytose à PNN o VS accélérée o Examen ORL systématique avec radiographie des sinus o Examen stomatologique avec radio panoramique dentaire o ECBC: surtout le bacille pyocyanique (pseudomonas aéruginosa) Bilan du terrain o NFS : anémie à rechercher o Bilan rénal et hépatique o Protidémie  Evolution Correctement traitée o L’infection est jugulée, les poussées sont espacées et le retentissement cardiorespiratoire est minime o Dans les formes localisées de bon pronostic, le traitement chirurgical conduit à la guérison définitive o Ultérieurement, les formes diffuses non opérables évoluent vers l’insuffisance respiratoire chronique (IRC) et le cœur pulmonaire chronique (CPC), stade ultime pouvant à tout moment décompenser en insuffisance respiratoire aigue presque toujours mortelle  Evolution Non traitée Complications immédiates o Complications infectieuses locorégionales Pneumonie et broncho pneumonie Abcès du poumon Pleurésie purulente Pyo-pneumothorax Péricardite purulente o Complications infectieuses générales : souvent mortelles Méningite purulente Abcès du cerveau Septicémie  Evolution Non traitée Complications non infectieuses o Hémoptysies Engagent leur pronostic vital par leur abondance ou leur récidive En rapport avec l’hyper vascularisation systémique anarchique des bronches par les artères bronchiques à haute pression  Formes cliniques Formes symptomatiques Formes hémoptoïques sèches de BEZANCON ET AZOULAY o Révélatrice de la maladie (8%) o Surtout dans les atteintes localisées du LSD o Hémoptysie répétée sans aucune expectoration purulente o Fibroscopie bronchique indiquée d’emblée (recherche une tumeur et mise en évidence de l’artère qui saigne) Formes dyspnéiques o Avec un retentissement cardiaque o Révèlent la DDB au stade d’insuffisance respiratoire chronique Formes pleurales o Epanchements pleuraux séro fibrineux ou purulents, discrets mais tenaces et récidivants Formes frustres et méconnues o Evoluant à bas bruits  Formes cliniques Formes topographiques DDB apicales o Se drainent spontanément par gravité et sont ainsi moins altérées DDB des lobes inférieurs o Siègent préférentiellement aux segments para cardiaque et termino-basaux (des lobes moyens et lingula) o Segment de FOWLER drainé par la bronche de NELSON le plus souvent respecté DDB bilatérales o Contre-indiquent la chirurgie o De mauvais pronostic DDB unilatérale ou focalisée o De traitement chirurgical o De bon pronostic  Formes cliniques Formes selon le terrain Formes de l’enfant o Retentissement précoce sur l’état général, le développement staturo-pondéral et le rendement scolaire o Aspect clinique identique à celui de l’adulte o Secondaire à l’inhalation d’un corps étranger intra bronchique passé inaperçu, ou à une primo-infection tuberculeuse ou à des séquelles de maladie de l’enfance (coqueluche, rougeole) Forme du sujet immunodéprimé o La défaillance des moyens de drainage mécanique jointe au déficit immunitaire explique la fréquence et la gravité des surinfections Forme du sujet âgé o Evolution torpide  Diagnostic différentiel Abcès du poumon – Syndrome infectieux sévère – Vomique avec sédimentation en 3 couches de l’expectoration – Fétidité de l’haleine – Signe du croisement des courbes de température et d’expectoration – Image hydro-aérique  Diagnostic différentiel Devant la bronchorrhée Abcès du poumon Tuberculose pulmonaire o Toux plus expectoration chronique non fétide, ne sédimente pas en 4 couches. o Signes d’imprégnation tuberculeuse. o Contage tuberculeux familial ou professionnel ou scolaire o Image radiologiques qui éveillent l’attention : infiltrat plus cavernes plus nodules. o Positivité des bacilloscopies  Diagnostic différentiel Devant la bronchorrhée Bronchite chronique surinfectée o Définition : toux et expectoration chroniques survenant pendant au moins 3 mois par an et pendant 2 années consécutives. o Sémiologiquement proche de la DDB, mais survenant tardivement au delà de 40 ans o Intoxication tabagique importante o Hypersécrétion muqueuse chronique (ou purulente) permanente ou périodique o Diagnostic à l’interrogatoire Fistules broncho-pleurale o Vomique pleurale o Syndrome d’épanchement pleural mixte o Image hydroaérique de type pleural o Nécessité d’un double drainage (pus, air)  Diagnostic différentiel Devant les hémoptysies o Une tuberculose pulmonaire o Un cancer broncho pulmonaire muco sécrétant : Cancer bronchiolo-alvéolaire o Partage le même terrain que la bronchite chronique o Radiologique : image hilaire ou parenchymateuse en ‘’patte de crabe’’ o Examen anatomo-pathologique des fragments de biopsie bronchique  Diagnostic différentiel Devant la dyspnée Œdème aigu du poumon : OAP o Début brutal, volontiers nocturne, orthopnée o Contexte d’HTA ou d’insuffisance valvulaire gauche connu, d’intoxication ou d’infection. o A l’examen physique : marée montante de râles crépitants o Radiographie : opacités alvéolaires du 1/3 moyen bilatérales « en ailes de papillon ».  Diagnostic différentiel Devant la dyspnée Asthme o Début brutal avec notion de facteur déclenchant o Asthme familial o Bradypnée expiratoire sifflante résolutive spontanément ou sur l’effet d’un traitement broncho dilatation Broncho-emphysème o Dyspnée permanente soulevant le thorax en bloc o Contexte de tabagisme chronique o Radiologique : signes de distension, déformation thoracique en tonneau.  Diagnostic étiologique DDB acquises En général de bon pronostic parce que localisées et pouvant de ce fait bénéficier d’un traitement chirurgical. Toute affection broncho pulmonaire et toute pathologie pleurale peut se compliquer de DDB. Causes infectieuses o Responsables de DDB à différents stades évolutifs par : o Compression bronchique ganglionnaire au cours de la P.I.T o Séquelles de la TBC pulmonaire commune o Séquelles de TBC pleurale o Séquelles de broncho pneumopathies aigues sévères de la première enfance  Coqueluche, diphtérie  Rougeole  Adénovirus (virus) o Abcès du poumon o Aspergillose intra cavitaire  Diagnostic étiologique DDB acquises Causes non infectieuses Les corps étrangers intra bronchiques o Surtout chez l’enfant o A suspecter devant le syndrome de pénétration o Tout corps étranger ayant séjournée dans les bronches plus de 15 jours provoque des DDB o Intérêt du diagnostic précoce par la radio pulmonaire qui visualise le corps étranger s’il est radio-opaque et la fibroscopie bronchique qui visualise le corps étranger et permet de l’extraire Tumeurs bronchiques (bénignes ou malignes) Tumeurs médiastinales Dystrophies pulmonaires Essentiellement au cours des pneumoconioses, des sarcoïdoses de formes III , des fibroses pulmonaires évoluées  Diagnostic étiologique Dilatations de bronches primitives Syndrome de Kartagener – Bronchectasies – Situs inversus – Sinusite Syndrome de Mounier-Kuhn – Dilatations de bronches – Trachéo-bronchomégalie – Ethmoïdo-antrite  Diagnostic étiologique Dilatations de bronches primitives Syndrome des cils immobiles – Décrit par AFZELIUS en 1976 – Anomalies structurale des cils – Observé dans le syndrome de KARTAGENER Syndrome de Turpin Lemoine – Bronchectasies – Méga-œsophage – Anomalies costales  Diagnostic étiologique Dilatations de bronches primitives Syndrome de USHER – Dilatations de bronches – Surdité – Rétinite  Traitement Buts o Rompre le cercle vicieux : hypersécrétion – stase – surinfection o Améliorer la qualité de vie du patient o Prévenir et traiter les complications o Stabiliser la fonction respiratoire  Traitement Moyens médicaux Antibiothérapie o Pour juguler l’infection, doit être administrée à dose suffisante et de façon prolongée o Toujours commencer par des ATB à spectre étroit pour minimiser la sélection des germes résistants. Traitement local pour l’évacuation bronchique (du pus bronchique) par o Drainage postural o Fibro-aspiration de drainage o Kinésithérapie de drainage A initier, le plus précocement possible et importante surtout dans les formes diffuses et inopérables o Fluidifiants bronchiques  Traitement Moyens médicaux Mesures adjuvantes o Rééquilibration d’une tare o Réhydratation hydro-électrolytique o Oxygénothérapie o Bronchodilatateurs o Hémostatiques Moyens mécaniques: embolisation artérielle o En cas d’hémoptysie  Traitement Moyens chirurgicaux o Pneumonectomie o Lobectomie o Segmentectomie o Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire Moyens préventifs o Bonne hygiène buccodentaire o Traitement correct des infections des voies aériennes supérieures o Extraction précoce des corps étrangers o Vaccination contre la rougeole et la coqueluche  Traitement Indications Traitement médical o En première intention : Amoxiciline 1gx3 pendant 7 à 10 jours o Kinésithérapie de drainage o Drainage postural biquotidien Traitement chirurgical o DDB localisées ou poumon détruit o Traitement chirurgical précédé d’un traitement médical Embolisation artérielle o DD diffuses, inopérables avec hémoptysies  Traitement Indications DDB localisées ou poumon détruit unique o Mesures médicales o Mesures adjuvantes o Mesures chirurgicales DDB diffuses, inopérables o Mesures médicales o Mesures adjuvantes o Embolisation artérielle si hémoptysie  Conclusion DDB: préoccupation constante des services de pneumologie dans les pays en développement Facteurs ayant fait chuter l’incidence des DDB dans les pays industrialisés o Vulgarisation de la vaccination contre la rougeole et la coqueluche o Bonne hygiène de vie et traitement correct des infections respiratoires Formes généralisées: une véritable infirmité, la maladie de toute une vie Devant toute suspicion de DDB o Le souci premier du médecin doit être de préciser l’étendue lésionnelle o Les formes localisées sont susceptible de guérir définitivement après exérèse chirurgicale Objectif de la prise en charge o Maîtrise de la colonisation bactérienne afin de retarder le plus longtemps possible, le passage vers l’IRC