Anomalies de Nombre (Étude de cas) PDF

Pr. BENKARROUM Fatima Zahra Professeur agrégé Département de pédodontie-prévention Introduction Rappel d’embryologie : l’odontogénèse 1. Anomalies de nombre par défaut : agénésie dentaire 1.1. Définition 1.2. Classification (anodontie – hypodontie – oligodontie) 1.2.1. Hypodo...

Pr. BENKARROUM Fatima Zahra Professeur agrégé Département de pédodontie-prévention Introduction Rappel d’embryologie : l’odontogénèse 1. Anomalies de nombre par défaut : agénésie dentaire 1.1. Définition 1.2. Classification (anodontie – hypodontie – oligodontie) 1.2.1. Hypodontie 1.2.2. Oligodontie 1.2.3. Anodontie 1.3. Prévalence 1.4. Etiologie des agénésies 1.5. Diagnostic des agénésies 1.5.1. Diagnostic positif 1.5.2. Diagnostic différentiel 1.6. prise en charge multidisciplinaire des agénésie multiples 2. Anomalies de nombre par excès : hyperodontie 2.1. Définition 2.2. Prévalence 2.3. Classification et caractéristiques 2.3.1. Les dents supplémentaires 2.3.2. Les dents surnuméraires ou formations odontoïdes 2.3.3. Les hyperodonties syndromiques 2.4. Etiopathogénie 2.5. Diagnostic des hyperodonties 2.6. Diagnostic différentiel 2.7. Stratégie thérapeutique  Introduction ANOMALIES DE NOMBRE Réduction Augmentation = = AGÉNÉSIE SURNUMERAIRE Hypodontie Hyperodontie Oligodontie Hyperodontie Hyperodontie Anodontie Eumorphiques Dysmorphiques Rappel d’embryologie :l’odontogénèse Rappel d’embryologie :l’odontogénèse Thesleff,2003  1. Anomalies de nombre par défaut 1.1. Définitions Agénésie dentaire L’agénésie dentaire c’est l’absence congénitale d’une dent, elle peut être uni ou bilatérale affectant une ou plusieurs dents. Elle est souvent familiale. D'un point de vue terminologique, on parle : d'hypodontie pour les agénésies de moins de 6 dents, d’oligodontie pour les agénésies de plus de 6 dents et d'anodontie lorsqu'il n'y a aucun germe dentaire.  1.2. Classifications 1.2.1 Hypodontie 2 agénésies< Hypodontie< 6 agénésies retrouvée dans certains syndromes (exemple le syndrome de Down ou Trisomie 21 ).  1.2.1 Hypodontie Hypodontie symétrique (2/3 des cas) serait l'expression d'une réduction phylogénétique du nombre de dents. Hypodontie asymétrique (1/3 des cas) serait transmise sur le mode autosomique dominant et elle est souvent associée à d'autres anomalies Deux gènes responsables de l’hypodontie ont été identifiés (MSX-1 : muscle segment-1 et EDA). 1.2.1.1 Hypodontie des dents temporaires Très rare (0,1 à 0,7%). Touche surtout les incisives latérales supérieures puis les incisives centrales et les incisives latérales inférieures. A une agénésie d'une dent temporaire correspond pratiquement toujours celle de la dent permanente homologue. 1.2.1.2. Hypodontie des dents définitives plus fréquente (3 % à 10 %) atteint les dents de fin de série et par ordre décroissant de fréquence: les 3° molaires supérieures et inférieures, 2° PM inférieures, IL, 2° PM supérieures.  1.2.2. Oligodontie >6 agénésies dentaires L’oligodontie c’est l’absence de plusieurs dents ou de groupes de dents (peut être syndromique) souvent associée à de nombreuses autres dysplasies qui portent surtout sur les dérivés de l’ectoderme embryonnaire (hypotrichose, malformation des ongles). Les dents touchées sont les prémolaires, les incisives et les molaires. Il existe quelques dents, petites, coniques, déformées, incluses. Les deux dentures sont souvent atteintes.  1.2.3. Anodontie Absence congénitale de toutes les dents, très rare Généralement en rapport avec un syndrome ectodermique. C’est une aplasie et non pas une édentation.  1.3. prévalence des agénésies dentaires : 3,4 a 10,1% selon les pays. plus fréquentes chez les filles que les garçons (1,37%) Denture permanente plus touchée Denture temporaire < 1 % Dents fréquemment touchées sont, par ordre d'importance décroissant: les secondes prémolaires mandibulaires, avec une prévalence les secondes prémolaires maxillaires de 1,5 à 3,1% ; les incisives latérales maxillaires les incisives centrales mandibulaires, avec une prévalence les incisives latérales mandibulaires de 0,1 a 0,3 % ; premières prémolaires maxillaires, Les canines maxillaires et les deuxièmes molaires mandibulaires  1.4. ETIOLOGIE Agénésie Isolé Syndromique Étiologie Étiologie Étiologie génétique environnementale génétique  1.4. ETIOLOGIE 1.4.1. Agénésies dentaires isolées: 1.4.1.1. Étiologie génétique+++ - l'absence de dents constitue le seul phénotype pathologique - Les cas isolés peuvent être familiers ou sporadiques à transmission autosomique dominante, autosomique récessive ou liée à l’X Tableau récapitulatif des principaux gènes impliqués dans la morphogenèse des dents : stade de maturation concerné et type de dent absente  1.4. ETIOLOGIE Gènes impliqués dans les différentes étapes du développement dentaire Shahid M. Single Nucleotide Polymorphism (SNPs) in the Genes Associated with Tooth Agenesis. Eur Exp Biol 2017, 7:17.  1.4. ETIOLOGIE Les voies de signalisation régulant le développement dentaire (D’après Bloch-Zupan, 2012, adapté de (Thesleff and Mikkola,2002) Les gènes en vert sont responsables, lorsqu’ils sont inactivés, d’un arrêt du développement dentaire.  1.4. ETIOLOGIE 1.4.1.2. Étiologie environnementale une infection durant les premiers mois suivant la naissance, un traumatisme important de la face,  une irradiation des prises médicamenteuses (thalidomide, chimiothérapie]. 1.4.2. Agénésies dentaires syndromiques : les agénésies dentaires s'accompagnent d'un tableau poly malformatif plus large Maladies rares d’expressions variables Fentes labio-alvéolopalatines (dans 44% des cas) Syndrome de Down (23à 47%) Syndrome de Christ-Siemens Touraine(=dysplasie ectodermique hypohidrotique) Syndrome de Crouzon(=dysostose craniofaciale) Syndrome d’Ellis-Van-Creveld (=dysplasie chondro-ectodermique) Syndrome de Papillon-Léage et Psaume (=Syndrome orodigitofacial)  1.4. ETIOLOGIE 1.4.2. Agénésies dentaires syndromiques Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) répertorie plus de 60 syndromes différents incluant l'oligodontie dans leur spectre phénotypique d'anomalies. Ces différents syndromes affectent  les dents  Les structures ectodermiques: la peau, les cheveux, les ongles et les glandes sudoripares. L’oligodontie peut être associée à une pathologie d’ordre générale et même en être le symptôme révélateur, il est donc important de connaître et d’observer les anomalies des différentes structures afin de guider la recherche d’un syndrome et adresser éventuellement le patient pour des examens plus approfondis.  1.4. ETIOLOGIE 1.4.2. Agénésies dentaires syndromiques Dysplasie Ectodermique Anhidrotique (DEA) Syndrome de Christ-Siemens-Touraine Maladie génétique peu fréquente 1/100 000 Thurman en 1848 Hypohidrose - Anhidrose Agénésies Glandes sudoripares Peau sèche Hypotrichose dentaires +++ Cheveux, cils, sourcils,fins  1.4. ETIOLOGIE 1.4.2. Agénésies dentaires syndromiques Dysplasie Ectodermique Anhidrotique (DEA) Oligodontie Anomalies + Autres morphologiques: anomalies bucco-dentaires I et C conoïdes Cuspides surnuméraires Microdontie Retard d’éruption Taurodontisme  1.4. ETIOLOGIE 1.4.2. Agénésies dentaires syndromiques Dysplasie Ectodermique Anhidrotique (DEA) Répercussions fonctionnelles et générales Faible coefficient masticatoire Retard de croissance staturo pondérale Répercussions psychologiques Implications esthétiques +++ Altération de la qualité de vie  1.4. ETIOLOGIE 1.4.2. Agénésies dentaires syndromiques Fentes labiales et labiopalatines Anomalies de fusion entre les bourgeons faciaux au cours de l’embryogénèse Associé à un syndrome : trisomies 13,18 Facteurs environnementaux (alcoolisme maternel, âge de la mère , infections, épilepsie, médicaments ……) Fentes labiales : 2fois plus fréquentes chez les garçons.  1.5. Diagnostic 1.5.1. Diagnostic positif Examen clinique: Dent temporaire persiste au-delà de la date limite de son remplacement Absence de voussure vestibulaire Après sa chute la DT n'est pas remplacée avec parfois fermeture de l'espace. ré inclusion partielle d'une DT. Examen radiographique : Rx panoramique : absence du germe dentaire Rx rétroalvéolaire : plus précise : montre le degré de rhizalyse des DT. 1.5.2. Diagnostic différentiel - Avec les retards de minéralisation dentaire. - Avec les dents incluses (canines). - Avec les odontomes (IC, IL) - Avec les pertes dentaires précoces par traumatisme ou extraction. Prise en charge diagnostic et thérapeutique d’une hypo-oligodontie Hypo-oligodontie Absence de signes Anomalies ectodermiques Antécédents familiaux extraoraux : Anomalies squelettiques de polypose ou de Anomalies endocriniennes carcinomes colorectaux Prise en charge Forme syndromique Suspicion d’oligodontie AXIN2 multidisciplinaire (orthodontique et prothétique ) Patient adressé vers un Patient adressé pour bilan CRMR ou coloscopique et carcinologique un service de génétique Possibilité médicale d’adresser le patient vers un Suivi coloscopique à long terme CRMR Diagnostic moléculaire Prise en charge multidisciplinaire Diagnostic Prise en charge Diagnostic moléculaire moléculaire multi-disciplinaire Diagnostic des anomalies buccodentaires associées aux maladies rares Réalités Cliniques 2016. Vol. 27, n°3  1.6. Prise en charge multidisciplinaire des agénésies multiples. Objectifs :  Maintenir la dentition existante  Restaurer la fonction masticatoire  Améliorer la phonation  Améliorer l'esthétique et promouvoir le bien-être psychologique  1. 6. Prise en charge multidisciplinaire des agénésies multiples. Pendant la croissance Prévention Odontologie Orthopédie dento faciale conservatrice Orthodontie Orthodontie Orthodontie exclusive préprothétique préimplantaire Traitement orthodontique préchirurgical Appareillage MEP multibagues des implants Chirurgie orthognathique Prothèse amovible transitoire Traitement orthodontique Prothèse fixée post chirurgical Couronnes supra implantaires, bridges, couronnes.  1. 6. Prise en charge multidisciplinaire des agénésies multiples. défauts de l'émail (hypoplasie et hypominéralisation)  RC élevé. Motivation à l’hygiène bucco-dentaire. - Dents présentant des anomalies dentaire - Dents temporaires résiduelles 1.6.3.1. Pendant la croissance Fermeture des espaces dans les cas d’hypodonties Rapports maxillomandibulaires physiologiques Sens transversal Correction de l’endognathie maxillaire; expansion transversale du maxillaire Sens sagittal: Repositionnement antérieur maxillaire (masque facial de Delaire en denture mixte) Restriction de la croissance mandibulaire Sens vertical : Diminuer la supraclusion incisive.  1. 6. Prise en charge multidisciplinaire des agénésies multiples. La création ou la conservation de l’espace résiduel laissé libre par les agénésies afin de permettre un traitement implantaire. 1.6.3.2. fin de la croissance Il peut être nécessaire d’avoir recours à une chirurgie orthognathique pour corriger les dysmorphies; des ostéotomies seront réalisées en fonction de la dysmorphie présentée par le patient. Il est important d’avoir recours à un traitement orthodontique préchirurgical pour corriger les malpositions dentaires et postchirurgical pour consolider les effets de l’intervention. Transitoire , plaque base en résine jusqu’à la fin de la croissance Rebasages fréquents Couronnes supra implantaires, bridges, couronnes. En fin de croissance et après un aménagement orthodontique des dents présentes.  1. 6. Prise en charge multidisciplinaire des agénésies multiples. Prothèses Amovibles /conventionnelles Remplacement des dents absentes Rétablissement de l’équilibre occluso-articulaire Restauration des fonctions orofaciales. Étapes de conception :  La solution implantaire est aujourd’hui envisageable depuis 2006 par la Haute Autorité de Santé (HAS) avec les recommandations intitulées: « Traitement des agénésies multiples liées aux dysplasies ectodermiques ou à d’autres maladies rares, chez l’enfant atteint d’oligodontie, avec pose de 2 implants (voire 4 maximum) uniquement dans la région mandibulaire, au-delà de 6 ans, et jusqu’à la fin de la croissance, après échec ou intolérance de la prothèse conventionnelle ».  Région symphysaire: Situation idéale pour la pose d’implant  Remodelage osseux faible : apposition/résorption  Arrêt de croissance dès les premières années de la vie Faibles modifications transversales de la région symphysaire à partir de 6 ans. KOCH G, BERGENDAL T, KVIN S,JOHANSSON UB. Consensus conference on oral im plants in young patients. Stockholm 1996. 2. Anomalies de nombre par excès  ANOMALIES DE NOMBRE Réduction Augmentation = = AGÉNÉSIE SURNUMERAIRE Hypodontie Hyperodontie Oligodontie Hyperodontie Hyperodontie Anodontie Eumorphiques Dysmorphiques  2. Anomalies de nombre par excès 2.1. Définitions Les anomalies de nombre par excès ou les dents surnuméraires aussi appelées hyperodonties, correspondent à une augmentation quantitative de la formule dentaire, qui peut être localisée dans n’importe quelle région du maxillaire ou de la mandibule, aussi bien en denture temporaire que permanente. « Surnuméraire » supra : au-dessus, numérus : nombre « au delà du nombre fixé ». Tout organe dentaire en surnombre, quelque soit sa forme ou sa disposition sur l’arcade, doit donc être dit « surnuméraire » (LAURENDEAUG., 1973). Synonymes : « Polyodontie » « Polygénésie » « Hyperdontie »  2.2. prévalence  Taux d’incidence de la polydontie 0,15 % et 3,9 %  5 fois plus fréquente dans la dentition permanente 0,3 et 0,8%: denture temporaire Prévalence 0,15 à 3,9%: denture permanente 76-86 % 1 seul dent surnuméraire 1% des cas >3 germes surnuméraires syndrome ou maladie génétique SHAH A., GILL D.S., TREDWIN C., NAINI F-B.Diagnosis and Management of Supernumerary Teeth Dent Update, 2008 Oct, vol. 35(8) : 510-2, 514-6, 519-20  2.2. prévalence Région incisive maxillaire +++ Incidence : 0,15 % à 1,9 % Mésiodens Homme > femme – Ratio de 2/1 RAJAB L.D., HAMDAN M.A.Supernumerary teeth : review of literature and survey of 152 cases Int. J. Paediatr. Dent., 2002, vol. 12(4) : 244-54  2.3. Classifications et Caractéristiques MORPHOLOGIE LOCALISATION Dents coniques Mésiodens Dents cuspidées Dents para-prémolaires Dents supplémentaires Ex: Incisive lat. maxillaire Dents para-molaires Odontomes simples Dents disto-molaires (Odontoïdes) Dents surnuméraires temporaires Eumorphiques, uniques  2.3. Classifications et Caractéristiques 2.3.1. Les dents supplémentaires Il existe une dent de plus et strictement de la même forme que les autres dents. Exemple : une troisième incisive, une troisième prémolaire ou une quatrième molaire. 2.3.2. Les dents surnuméraires ou formations odontoïdes  Touchent surtout la denture permanente.  De formes différentes conoïdes, petites, minuscules ou forme de dents irrégulières.  Localisation : sur l’arcade (enclavées ou incluses) ou en dehors de l’arcade (à des endroits très atypiques) : branche montante, sinus, cavité nasale, peau, bord inférieur de la mandibule.  les endroits les plus fréquents sont la région I et M maxillaire.  2.3. Classifications et Caractéristiques  le mésiodens: désigne une dent dysmorphique siégeant auprès de la suture médiane du maxillaire, entre les incisives centrales ou en juxta-palatin de celles-ci.  les dents para-prémolaires: ressemblent à une prémolaire et se retrouvent dans la région prémolaire  les dents para-molaires: situées en vestibulaire, lingual ou palatin des molaires maxillaires ou dans l’espace inter-proximal entre la seconde et la troisième molaire, elles sont généralement simples et de petite taille.  les dents disto-molaires: Ces dents rudimentaires sont situées en distal de la troisième molaire et n’entrainent que rarement l’éruption de la dent associée.  les odontomes dits simples ou odontoïdes: Ce sont des petites dents surnuméraires,  2.3. Classifications et Caractéristiques Mésiodens en denture 2 DS en position palatine dans Paramolaire en position temporaire la région Incisive sup palatine entre la 15 et la 16 présence d’une paramolaire à l’état de racine germe d’une dent surnuméraire; siégeant en position palatine par rapport à la Disto-molaire; siégeant derrière la 38. 26.  2.3. Classifications et Caractéristiques 2.3.3. Les hyperodonties syndromiques sont rares. La présence de nombreux germes surnuméraires doit faire suspecter deux grands syndromes polymalformatifs : le syndrome de Gardner est une polypose adénomateuse caractérisée par la survenue de diverses tumeurs ainsi qu'une polypose réctocolique évoluant vers une dégénérescence maligne. Au niveau dentaire, on retrouve des dents impactées, des dents surnuméraires et des agénésies. Dysplasie cléïdo-crânienne : c’est une anomalie du développement osseux caractérisée notamment par une hypoplasie ou une aplasie des clavicules et un épaississement de l'os crânien (présence de bosses frontales). Les manifestations dentaires sont sévères avec la présence de très nombreux germes surnuméraires impliquant de multiples inclusions dentaires, les germes surnuméraires peuvent aussi être associés à des géminations ou à des dilacérations. Fentes labio-alvéolo-palatines : 37 à 60% de dents surnuméraires sont retrouvées sur les berges de la fente en DT, 14 à 40% en DP.  2.3. Classifications et Caractéristiques 2.3.3. Les hyperodonties syndromiques DYSPLASIE CLEIDO-CRANIENNE Maladie génétique peu fréquente 1/1000000 Pierre Marie et Pierre Sainton en 1897 Aplasie claviculaire Anomalies crânio-faciales Transmission héréditaire Autosomique dominante  2.3.3. Les hyperodonties syndromiques DYSPLASIE CLEIDO-CRANIENNE - Aspect large de la boite crânienne -Persistance des sutures - Hypoplasie des 2 clavicules -  2.3.3. Les hyperodonties syndromiques DYSPLASIE CLEIDO-CRANIENNE Radiographie panoramique  2.4. Étiopathogénie 1.Théorie évolutive:Théorie atavique réversion phylogénétique -- 3 théories Étiologiques 2.Théorie embryologiques hyperactivité de la lamina dentaire Dichotomie (germination complète) 3.Théories génétiques transmission autosomique dominante avec pénétration incomplète facteurs génétiques et environnementaux  2.5. Diagnostic 2.5.1. Interrogatoire Prédispositions familiales ATCD pathologiques et dentaires Motivation ++++ ( traitement long et difficile) 2.5.2. examen clinique a. Examen exobuccal : signes rares, discrets b. Examen endobuccal : Dent surnuméraire a fait son éruption  complications :  esthétiques : encombrements, malpositions, rotations et ectopies dentaires,  mécaniques : dysfonctionnement de l’ATM, morsure ou ulcération linguale ou jugale  infectieuses : caries et gingivite au niveau de tout le secteur concerné. Dent surnuméraire reste incluse  Découverte fortuite lors d’un examen radiologique Dent surnuméraire reste incluse  Manifestations cliniques ou complications Retard ou absence Persistance des Déplacement ou d’éruption dents temporaires malpositions des DP Encombrements Diastème  2.5. Diagnostic Formule dentaire Découverte fortuite EXAMEN CLINIQUE EXAMEN RADIOGRAPHIQUE  2.3.3. examen Radiographique Radiographie rétro alvéolaire +++  2.3.3. examen Radiographique Radiographie rétro alvéolaire +++ Méthode de PORDES, EWAN et CLARK incidence Incidence incidence excentrique orthogonale excentrique Mésiale Distale Lorsque la dent se déplace dans la même direction que la source des rayons X, elle est incluse en position palatine. Lorsqu’elle se déplace dans la direction opposée, elle se trouve en position vestibulaire.  2.3.3. examen Radiographique Radiographie panoramique Vision limitée des DS Manque de clarté dans la région médiane Absence du sens Vetibulo-lingual/palatin  2.3.3. examen Radiographique Radiographie occlusale Téléradiographie de profil  2.3.3. examen Radiographique Tomodensitométrie: Dentascan Situation de la DS / aux structures adjacentes: racines dentaires, sinus maxillaires, nerf alvéolaire inférieur  2.3.3. examen Radiographique Tomographie volumique à faisceau conique (cone beam) Dispense les superpositions anatomiques, les agrandissements et les déformations de l’imagerie panoramique qui permet de : préciser la topographie exacte de l’élément surnuméraire, sa morphologie , sa taille et les rapports avec les structures anatomiques voisines.  2.6. Diagnostic différentiel Dent évaginée Odontomes composés Dents natales, néonatales Gémination Perles d’émail 90% des cas : éruption précoce des DT  2.7. stratégie thérapeutique Date de découverte Stade d’édification radiculaire de la ou des dent(s) retenue(s), Degré d’inclusion Orientation dans l’espace de la ou des dent(s) surnuméraire(s). Indications de traitement Abstention thérapeutique Avulsion des dents surnuméraires  Abstention thérapeutique et suivi Évolution normale du germe de la dent permanente Avulsion de la DS préjudiciable à la vitalité des dents adjacentes Inclusion profonde, Localisation anatomique haute Aucun traitement orthodontique actif n’est envisagé  Avulsion des dents surnuméraires Approches thérapeutiques Approche chirurgicale Approche chirurgico-orthodontique Approche chirurgicale avec exposition des dents retenues  Dentition primaire DS sur l’arcade  Surveillance de la résorption physiologique et de l’éruption de la DP  Extraire si gêne à l’occlusion ou esthétique perturbée Surveillance de l ’existence d’une DS en denture permanente DS incluse  Attendre l’éruption de la DS: ÉVITER UN ACTE CHIRURGICAL TROP INVASIF Risques de déplacements/ dommages des dents permanentes  Moment opportun pour l’extraction de la DS ? Début de la phase de dentition mixte POTENTIEL ÉRUPTIF Favoriser l’éruption spontanée Améliorer l’alignement des dents Minimiser le recours à l’orthodontie indications très précises et restrictives Rétention dans le couloir d’éruption et/ou proches de la corticale Espace suffisant permettant l’évolution spontanée des dents retenues Approche chirurgicale avec exposition des dents retenues Extraction des dents surnuméraires + création d’un environnement tissulaire fonctionnel pour la ou les dent(s) retenues lambeau suturé en position initiale : lambeau déplacé apicalement et/ou latéralement inclusion haute ou profonde : Dent retenue superficielle Hauteur de gencive attachée kératinisée Meilleur aspect du contour gingival Peu utilisée. Il semble plus raisonnable de poser d’emblée un moyen d’ancrage orthodontique sur la ou les dent(s) retenues  Approche chirurgico-orthodontique +++ Avulsion Dent Surnuméraire MEP des dents retenues sur l’arcade Phase d’orthodontie pré-chirurgicale (4 et 6 mois)  Aménagement du site receveur  Assurer un ancrage pour tracter la ou les dent(s) retenues. Phase chirurgicale de désinclusion  Extraction de la dent surnuméraire  Dégagement osseux atraumatique de la dent retenue  Fixation du moyen d’ancrage orthodontique  Aménagement gingival Phase d’orthodontie post-chirurgicale ( 6 à 18 mois)  Sept à dix jours après la chirurgie Application de légères pressions  DIAGNOSTIC PRÉCOCE Collaboration chirurgien dentiste-orthodontiste APPROCHE THÉRAPEUTIQUE ADÉQUATE MEP Fonctionnelle+Esthétique des dents permanentes