Tumori delle ghiandole salivari PDF - Chirurgia Maxillo-Facciale

Pag. 1 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Chirurgia maxillo-facciale #17A Tumori delle ghiandole salivari Generalità Le ghiandole salivari sono embriologicamente di origine ectodermica in quanto derivano tutte e con simile sviluppo da un ispessimento dell’epitelio dello stomodeo, che si invagina nel sottostante mesenchima. Si dividono in ghiandole salivari Maggiori o Parotide → Secrezione solo sierosa o Sottomandibolare → Secrezione mista o Sottolinguale → Secrezione solo mucosa Minori (situate prevalentemente nella sottomucosa del cavo orale) → A secrezione mista Da questo ispessimento epiteliale si ha la formazione di cordoni che si canalizzano formando il sistema duttale e di bulbi che formeranno il parenchima della ghiandola salivare. L’ectomesenchima circostante questa formazione epiteliale dà origine alla componente connettivale della ghiandola formando i setti che si trovano fra i lobuli ghiandolari, nonché la capsula fibrosa che avvolge la ghiandola stessa. Lo sviluppo embrionale della ghiandola parotide avviene verso la IV settimana, quello della sottomandibolare verso la VI settimana, mentre la sottolinguale e le ghiandole salivari minori iniziano tra l’VIII e la XII settimana. La ghiandola salivare ha una struttura di tipo tubulo acinoso paragonabile a quella di un grappolo d’uva con gli acini costituiti dal parenchima in forma di adenomeri e i tralci formati da una strutture escretrice tubulare che viene divisa in tubulo intercalare, tubulo striato e tubulo escretore. L’adenomero rappresenta l’unità funzionale della ghiandola salivare ed è formata da una serie di cellule poligonali sostenute dalla membrana basale che racchiudono un lume centrale che è l’inizio del sistema duttale escretore. Oltre alle cellule di tipo sieroso o mucoso, contenute nell’adenomero, sono presenti le cellule mioepiteliali, che circondano l’adenomero e i dotti intercalari e sono situate tra le cellule dell’acino e del dotto e la membrana basale. Le cellule mioepiteliali, la cui origine è incerta ma probabilmente epiteliale, hanno forma simile a cellule muscolari lisce e sarebbero deputate con la loro azione contrattile alla regolazione del flusso secretorio. Il sistema escretore della ghiandola salivare è formato da un sistema duttale diviso in tre parti che prende il nome di dotto intercalare, dotto striato e dotto escretore. Per dotto intercalare si intende il dotto di piccolo diametro più prossimale all’adenomero, a cui fa seguito il dotto striato, deputato alla modificazione del secreto, il quale termina poi nel dotto escretore. Man mano che il dotto si avvicina allo sbocco, la sua struttura si modifica divenendo sempre più simile a quella epiteliale stratificata tipica della cavità orale. Pag. 2 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Anatomia Loggia parotidea La loggia parotidea ha una forma a piramide triangolare e contiene la ghiandola parotide che ha un prolungamento faringeo e un prolungamento masseterino (il nome del prolungamento deriva dalla sede dove è localizzato). Limiti Laterale Andando dall’esterno all’interno sono presenti la cute e la fascia parotidea superficiale. Posteriore Dall’esterno all’interno abbiamo: o Muscolo sternocleidomastoideo o Ventre posteriore del digastrico o Processo stiloideo o Muscoli stiloidei o Spazio latero-faringeo Superiore o Porzione retro articolare della fossa mandibolare o Parete inferiore del condotto uditivo (la ghiandola infatti si estende molto in alto) o ATM Inferiore o Si colloca nello spazio tra l’angolo della mandibola e sternocleidomastoideo o La fascia parotidea, inferiormente, costituisce un setto interghiandolare che distingue la parotide dalla ghiandola sottomandibolare. Contenuto All’interno della loggia parotidea sono contenuti: Parotide Ha come dotto principale il dotto di Stenone, il quale sbocca a livello della papilla all’interno del cavo orale (a livello circa del secondo molare superiore). Nervo faciale All’uscita dal forame stilo mastoideo, attraversa la ghiandola parotide e la suddivide in due porzioni: una porzione sovraneurale superficiale e una porzione profonda. All’interno della parotide il nervo si divide nelle sue branche terminali: o Temporo-faciale o Cervico-faciale Il nervo ha molte funzioni, fra cui il controllo della muscolatura mimica. Durante un’operazione l’attenzione deve essere massima per risparmiare questo nervo. Nervo auricolo-temporale È un ramo della terza branca del trigemino. Pag. 3 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Arteria carotide esterna In particolare l’arteria mascellare e l’arteria temporale superficiale. Vena faciale posteriore Essa si continua nella vena giugulare esterna. Linfonodi o Auricolari inferiori o Parotidei profondi Quindi una tumefazione della loggia parotidea può derivare anche dalla tumefazione di tali linfonodi. Loggia sottomandibolare La ghiandola sottomandibolare è contenuta all’interno dell’omonima loggia. Limiti Supero-lateralmente: mandibola (fossetta sottomandibolare). Supero-medialmente: o Anteriormente miloioideo o Posteriormente ioglosso (comunicazione con la loggia sottolinguale) Infero-lateralmente: o Cute o Sottocute o Platisma o Fascia sopraioidea Anteriormente Convergenza fasce che chiudono la loggia sottomandibolare. Posteriormente Setto interghiandolare che divide la loggia sottomandibolare dalla porzione inferiore della loggia parotidea. Contenuto All’interno della loggia sottomandibolare sono contenuti: Ghiandola sottomandibolare con 3 facce: o Supero-lateralmente → fossetta mandibolare o Supero-medialmente → arteria faciale, a. e v. linguale, XII e n. linguale. È presente un prolungamento anteriore e la ghiandola termina nel dotto di Wharton, che si inserisce tra miloioideo e ioglosso e sbocca a livello della caruncola linguale nella pelvi orale. o Posteriormente → tronco tireolinguofaciale, che è una struttura vascolo-nervosa. Arterie o A. faciale o A. sottomandibolare o A. sottomentale o A. linguale Vene o Faciale o Linguale Linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari Nervi o N. ipoglosso (XII), che permette il movimento della lingua, visto che innerva i muscoli della lingua. o N. miloioideo o N. linguale, responsabile della sensibilità gustativa della lingua. Pag. 4 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Funzioni della saliva Umidificazione (della mucosa, cibi secchi, raffredda i cibi caldi) Gustativa o Solubilizza le sostanze alimentari o Interagisce con i recettori del gusto permettendone la funzione Difensiva o Non immune, meccanica attraverso il film idro-lipidico, su tutte le superfici del cavo orale. o Immune attraverso isoenzima A, IgA, perossidasi Digestiva o α amilasi scinde le molecole di glucosio, lipasi tra adipociti Tampone o L’elevato contenuto di ioni bicarbonato permette di mantenere il pH orale costante Microbiologica o Controlla la proliferazione batterica selezionando i saprofiti Anticariogenica o Il Ca2+, Cl- e fosfati mantengono intatto lo smalto dentario. Epidemiologia Le ghiandole salivari possono andare incontro a diverse patologie tra cui i tumori. Sono tumori non molto frequenti, in quanto costituiscono il 3% di tutti i tumori, hanno una prevalenza di 4:100.000, di cui 9/10 benigni. L’80% di questi tumori colpisce la parotide, 10% la sottomandibolare, 1% la sottolinguale, 9-10% le ghiandole salivari minori. Nella parotide l’80% dei tumori ha sede nella parte inferiore del lobo superficiale e solo il 10% nel lobo profondo. L’80% dei tumori della parotide sono adenomi pleomorfi, che fortunatamente sono tumori benigni, mentre il restante 20% è rappresentato da altri tipi di tumori. Per quanto riguarda il rischio di malignità di un tumore, esso varia a seconda della sede, in particolare Se il tumore è a carico della parotide, la probabilità che esso sia maligno è 20-25% Se il tumore è a carico della sottomandibolare, tale probabilità sale al 50% Se il tumore è a carico delle ghiandole salivari minori, tale probabilità è superiore al 50% Inoltre i tumori delle ghiandole salivari sono estremamente rari nell’infanzia e quando si riscontra una massa, soprattutto a carico della parotide di un bambino, questa è più facilmente un angioma o un linfangioma. Seppur rarissimo, il carcinoma mucoepidermoide è la neoplasia maligna più frequente della parotide nel bambino. Eziologia La causa ed il meccanismo eziopatogenetico di questi tumori sono ancora sconosciuti, sebbene siano presenti varie teorie: Cellule differenziate adulte si differenzierebbero originando vari tumori. Cellule progenitrici totipotenti (cellule basali) si differenzierebbero originando i vari tumori. Ad onor di cronaca, è appurato che la loro incidenza aumenta con l’esposizione a sorgenti radioattive, il che però non rappresenta un dato rilevante, in quanto le sorgenti radioattive aumentano l’incidenza tumorale generale. Classificazione I tumori delle ghiandole salivari presentano una notevole varietà istologica; la classificazione di queste neoplasie è stata ed è ancora oggetto di discussione a causa del polimorfismo cellulare che esse presentano. La difficoltà nella loro tipizzazione è dimostrata dal fatto che è ancora presente un gruppo piuttosto ampio di neoplasie non classificate in modo preciso. In modo molto generale i tumori delle ghiandole salivari vengono quindi distinti in 1. Adenomi (benigni) Il comportamento di tutti questi tumori non è molto differente ed è bene che l’anatomopatologo sia molto esperto per poterlo catalogare con precisione. Pag. 5 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari 2. Carcinomi (maligni) I carcinomi sono molti ma vi sono forme più maligne altre meno, con anche risposte differenti a radio e chemioterapia. Diagnosi clinica La presentazione più comune di una neoplasia parotidea o sottomandibolare è una tumefazione nodulare, spesso asintomatica, scoperta per caso dal paziente. Il 50% dei tumori maligni parotidei sono indistinguibili clinicamente dai tumori benigni. Quindi è bene fare DD tra massa parotidea e una massa laterocervicale, tra un tumore parotideo e una massa infiammatoria, tra tumore benigno e maligno. Questo perché a seconda che il tumore sia benigno o maligno, l’approccio diagnostico e terapeutico è differente. Per comprenderne la natura con certezza, è necessario fare una biopsia. Segni e sintomi La tumefazione solitamente è il segno più comune e presente in qualunque tipo di tumore benigno o maligno. Alcuni segni di malignità insorgono più raramente e solo in fase più avanzata e sono prevalentemente i seguenti Paralisi facciale Flogosi Dolore Metastasi laterocervicali Difficoltà apertura della bocca. Diagnosi strumentale Agoaspirato Aspirazione dalla massa di un pool cellule, che vengono mandate in anatomia patologica. È un esame fondamentale nella diagnostica dei tumori delle ghiandole salivari. L’esame citologico da aspirato con ago sottile (FNA) è in grado di attribuire l’origine salivare e di distinguere tra patologie neoplastiche e non neoplastiche nel 90% dei casi, permettendo di evitare l’intervento in circa un terzo dei soggetti, e di distinguere tra patologia benigna e maligna. L’esame citologico è facilmente eseguibile, ripetibile, a basso costo e può essere abbinato, per una precisione maggiore nella guida dell’ago, ad un’indagine ecografica per verificare sia il volume che l’ecostruttura e i margini del tumore. È diverso dall’agobiopsia, che non deve essere usata perché da luogo all’insemenza lungo il tragitto percorso dall’ago. Infatti tale ago è un ago tipo Tru-Cut, che presenta una parte più esterna e una punta più interna azionabile con un mandrino. La punta è caratterizzata da un incavo, che accoglie il tessuto una volta che la punta viene fatta uscire, e nella fase di retrazione della punta, il tessuto accolto nell’incavo viene recisa ed estratta. Questa viene poi mandata all’anatomopatologo, che può analizzare anche la struttura tissutale, invece delle uniche cellule. Ecografia L’ecografia rappresenta oggi l’esame di scelta come primo livello diagnostico strumentale. Ha come vantaggi principali la non invasività, il basso costo, un ottimo livello di risoluzione, la possibilità di guidare un agoaspirato, la possibilità di effettuare nella stessa seduta anche un esame rapido delle stazioni linfatiche cervicali (morfologia, struttura e circolazione endolinfatica), infatti se il linfonodo è metastatico, la sua struttura è sovvertita e non è più presente l’ilo. L’ecografia ha lo svantaggio di non consentire lo studio della ghiandola nel suo insieme, in particolare di non visualizzare bene le porzioni al di sotto dell’osso mandibolare. TC Sia la TC che la RM forniscono informazioni attendibili sulla localizzazione intrinseca o estrinseca alla ghiandola e sull’estensione di malattia. La TC, così come la RMN, sono esami di secondo livello. RMN Solo in caso di neoplasie maligne o molto grandi per valutare anche le strutture circostanti. Biopsia Da non fare nella parotide, perché da origine a insemenza; mentre nei tumori delle ghiandole salivari può essere fatta. Pag. 6 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Terapia Il trattamento di queste neoplasie è tradizionalmente chirurgico, ma bisogna selezionare accuratamente il piano di trattamento sul singolo paziente a seconda di Localizzazione del tumore e delle strutture nobili presenti nelle sue vicinanze, in particolare il nervo facciale. Tipo istologico (benigno o maligno) Biologia del tumore (comportamento) Tipi di interventi a carico della parotide Enucleazione Indica un intervento volto alla sola asportazione della massa, utilizzando la capsula come piano di dissezione. È un intervento che trova poca indicazioni in chirurgia parotidea in quanto ha un più alto indice di rischio di lesioni del nervo facciale che di solito non viene evidenziato e per la più facile rottura della capsula con possibilità di insemenzamento e quindi di recidiva. Sostanzialmente consiste in una biopsia escissionale. Enucleoresezione Indica un intervento volto all’asportazione della massa unitamente ad una porzione di ghiandola che il chirurgo giudica sufficiente per la radicalizzazione dell’intervento. Prevede in genere l’isolamento del facciale, ma non viene frequentemente usato in chirurgia parotidea. Parotidectomia superficiale o preneurale Indica un intervento volto all’asportazione di tutto il lobo superficiale della parotide che contiene il tumore. L’asportazione della parotide viene eseguita isolando completamente il nervo ed asportando tutta la ghiandola che si trova superficialmente ad esso. È l’intervento più frequentemente utilizzato in chirurgia parotidea per i tumori benigni del lobo superficiale. Parotidectomia totale Indica un intervento volto all’asportazione di tutto il parenchima parotideo: prevede solitamente una prima fasa di parotidectomia superficiale con isolamento del nervo facciale ed una seconda fase di asportazione del lobo profondo. Anche in questo caso è necessario reperire ed isolare il nervo facciale al fine di evitare possibili lesioni. Parotidectomia radicale allargata Si effettua una parotidectomia totale estendendo la resezione in blocco alle strutture adiacenti invase dalla neoplasia (cute, osso temporale, mandibola, vasi, nervi) in funzione delle necessità del singolo caso. Viene realizzata solo in caso di tumori maligni con invasione dei tessuti circostanti. La chirurgia parotidea è condizionata dal nervo facciale, quindi esistono dei reperi per l’isolamento del nervo faciale. Il pointer (o processo triangolare di Schwalbe), costituito dall’apice della porzione cartilaginea del condotto uditivo esterno. Tale repere è abbastanza certo, a meno che il tumore abbia interessato anche il faciale in questo sito, e indica l’emergenza del nervo in corrispondenza del foro stilomastoideo. Solco timpano mastoideo (valle del facciale) Ventre posteriore del muscolo digastrico In questa zona è presente l’emergenza del faciale, da cui è possibile isolare in successione tutte le branche. Una volta sollevata la parotide, è possibile identificare il nervo facciale immerso in un contenuto cellulare lasso, prima di cui è presente una piccola arteriola, profondamente alla quale è presente il nervo. Una volta identificato, il faciale può essere isolato con dello strumentario smusso. È importante salvaguardare il nervo facciale, quindi operare in visione diretta del nervo faciale, perché non è ripristinabile completamente la funzione in seguito a lesione di tale nervo. Pag. 7 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Infatti in caso di lesione del facciale, si hanno grandi problemi per la perdita di motilità dei muscoli mimici di un emivolto (caduta facciale), si verifica perdita di saliva per perdita dell’azione di contenzione dell’emilabbro interessato, si presentano una serie di cheratocongiuntiviti per alterazioni a carico dell’ammiccamento. NB Per quel che concerne il comportamento da tenere nei confronti del nervo facciale, possiamo senz’altro dire che questo debba essere rigorosamente conservato in tutti i casi di patologia benigna e in molti casi di patologia maligna, qualora la sua conservazione non ostacoli la radicalità macroscopica dell’intervento. È ovvio che nei tumori maligni con già in atto una paralisi del facciale da infiltrazione neoplastica si debba procedere a resezione del nervo. Nei casi in cui il nervo viene resecato, il chirurgo deve attuarne la ricostruzione immediata con tecnica microchirurgica di innesto nervoso, generalmente prelevato dal nervo grande auricolare o dal nervo surale. Inoltre in caso di ricostruzione del facciale avvenuta con successo, si avranno dei movimenti di massa, quindi i muscoli innervati si muovono tutti contemporaneamente e non in modo oculato come in precedenza alla lesione. Quindi un nervo faciale ricostruito non riesce più a restituire una mimica facciale fisiologica, ma consente semplicemente un ripristino dei movimenti. Solitamente la ricostruzione viene fatta con innesto di nervo prelevato dal grande auricolare. Principali tumori delle ghiandole salivari Benigni o Adenoma pleomorfo o Tumore di Warthin Maligni o Carcinoma mucoepidermoide o Carcinoma adenoido cistico o cilindroma o Tumore misto maligno Introduzione Le ghiandole salivari maggiori sono la parotide, sottolinguale e sottomandibolare. Le minori si trovano sul palato e sulle guance. I tumori delle ghiandole salivari sono tumori rari e molto particolari dal punto di vista biologico. Questo perché esistono dei tumori delle ghiandole salivari benigni che sono più aggressivi di alcuni tumori maligni. Ciò comporta che la classificazione è fondamentalmente legata agli aspetti anatomo-patologici e non necessariamente agli aspetti clinici. Nelle precedenti lezioni infatti abbiamo scoperto che l’ameloblastoma (un tumore benigno), può avere un atteggiamento clinico maligno ma, nonostante ciò, istologicamente si presenta comunque come un tumore benigno. Questo ci fa capire come a livello di testa-collo ci sia tutto dal punto di vista oncologico: sia di origine primitiva, sia una localizzazione sistemica (ad es.: sulla cute ci sono 6-7 diversi tipi di tumore, del polmone 5-6 di base, mentre a livello di testa e collo “c'è di tutto” e spesso coinvolgono anche il cavo orale). Quindi la sensibilizzazione e la cultura in questo ambito, per chi si occupa del distretto testa-collo, come l’odontoiatra, è estremamente importante. Esistono anche ectopie delle ghiandole come nei seni paranasali o nella lingua. Bisogna inoltre considerare che la stragrande maggioranza dei tumori (escluso il carcinoma spinocellulare della cute o i basaliomi della cute) che andremo a trattare sono tumori rari. Tra questi ultimi troviamo anche il carcinoma spinocellulare (quindi anch’esso è classificato come tumore raro). Ci sono tumori benigni che possono più aggressivi dei maligni. Il carcinoma spinocellulare è un tumore epiteliale, i tumori delle ghiandole salivari dovrebbero essere maggiormente epiteliali ma ci sono anche i misti, che sono epiteliali e mesenchimali allo stesso tempo. E’ una patologia complessa e articolata. Epidemiologicamente sono rari quindi non esistono dati epidemiologici certi. Sono il 3% dei tumori maligni. 40 casi per milione e 9-10 casi sono maligni. Possono essere presenti anche nei bambini. Mentre lo spino-cellulare non lo vediamo nei bambini quasi mai tranne per pz ematologici che sono pediatrici e che hanno avuto graft vs host disease e se lo sviluppano non sono trattabile perchè diventa una malattia di tutta la mucosa. La probabilità neoplastica dipende anche dalla sede: - 80% → parotide - 9-10% → sottomandibolare - 9-10% → ghiandole minori - 1% → sottolinguale Parotide sono per lo più benigni. Sottomandibolare e minori sono metà e metà. Della sottolinguale sono solo maligni. Nella parotide il 90% sono benigni ma quando sono maligni sono fortemente maligni. La maggior parte di questi sono Pag. 8 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari rappresentati dall’adenoma pleomorfo. Il tumore di Warthin o cistoadenolinfoma è del 20%. Mioepitelioma è delle cellule mioepiteliali che sono caratteristiche delle ghiandole salivari, per questo ci sono tumori misti ma abbiamo anche tumori per tutte le strutture presenti all’interno delle ghiandole salivari. Tutte danno origine al tumore. Le ghiandole salivari sono ghiandole esocrine tubulo-acinose che hanno la funzione di secernere saliva in componente mista o prevalentemente sierosa o mucosa. Parotide prevalente sierosa, per le minori mucosa. Dalle diverse strutture dell’acino e del tubulo possono originare tumori diversi. Perchè esistono tumori misti? Dalla cellula normale nasce la cellula neoplastica attraverso una trasformazione. Se io ho una cellula epiteliale diventa carcinoma. La mesenchimale diventa sarcoma. Ma perchè si trasformano insieme? L’ipotesi più accreditata è la trasformazione di una cellula totipotente che dà origine a due cellule differenziate aberranti. Tutte le parti sono soggette a tumore. Dall’acino originano: - Adenoma pleomorfo - Carcinoma a cellule aciniche - Carcinoma adenoido-cistico, che troviamo in bocca ed è il più frequente maligno - Adenocarcinoma Dal muscolo striato: - Tumore di Warthin Dal dotto escretore: - Carcinoma duttale, molto simile a quello della mammella. Utile riconoscerlo perché va fatta diagnosi differenziale di un primitivo e non una metastasi della mammella che è presente sia negli uomini che nelle donne. - Carcinoma mucoepidermoide - Carcinoma spino-cellulare, perchè abbiamo epitelio squamoso. Carcinoma delle cellule squamose. Anatomia Utile per capire quale può essere l’evoluzione della malattia e come si può presentare clinicamente. Un tumore della parotide si può valutare con ispezione del cavo orale. Parotide, massetere e dotto di Stenone che passa attraverso il buccinatore e sbuca nella mucosa della guancia a livello del primo molare superiore. Abbiamo anche un collegamento masseterino della parotide che va considerato perché si esclude la porzione masseterina della parotide, il prolungamento anteriore che segue il dotto. I tumori possono originare da questa porzione di parotide e creare problemi prognostici. Il nervo faciale che sta nella parotide ha funzione importante motoria della muscolatura mimica. Per la muscolare masticatoria ci pensa il trigemino. Il nervo radio-auricolare è un ramo cervicale solo sensitivo. Se un pz ha tumore maligno della parotide in quella sede e viene infiltrato questo nervo, sono tumori maligni di alto grado che infiltrano subito e il pz ha disestesia acustica o paralisi periferica. I nuclei del nervo faciale sono da rivedere. I nuclei salivatori ecc. Sezione su piano assiale quando i vasi sono tagliati e si vedono i cerchiolini: Il muscolo è il massetere, poi la mandibola, la spina di spix e all’interno c’è lo pterigoideo interno. Poi l’altro muscolo è il costrittore del faringe. Dietro c’è lo sternocleidomastoideo dall’esterno, poi il ventre posteriore del digastrico. La zona con i dotti che è la zona profonda che confina con la zona laterale dell’orofaringe. Quella frastagliata è la tonsilla palatina. Il prolungamento parafaringeo della parotite può dare origine a tumori localizzati solo lì. Cresce nella bocca, si vede una resistenza a livello del palato molle. Nella parotide non ci sono solo tubuli e acini ma anche linfonodi intraparotidei a vario livello da cui possono originare tumori anche primitivi. Possono anche essere sede di metastasi linfonodali di altri tumori. Pag. 9 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Il nervo faciale esce dal forame stilomastoideo e il centro posteriore del digastrico è molto importante. Nella parotide arriva la carotide esterna e nella loggia della carotide esterna si divide nei rami terminali della carotide superiore. La parotide fa parte del collo topograficamente. La carotidea superiore è il primo ramo di divisione, poi abbiamo temporale superficiale e la mascellare interna. da ripassare i rami della mascellare interna. La vena giugulare esterna che si forma nella loggia parotidea. Medialmente il processo stiloideo si inseriscono i muscoli stilemi: stilo-ioideo, stiloglosso e stilo-palatino. Il processo stiloideo con l'inserzione dei suoi muscoli divide la loggia latero-faringea o parafaringeo in una pre-stiloidea e retro-stiloidea. Nella para c’è il prolungamento della parotide. Nella retro-stiloidea c’è la giugulare e carotide interna. A volte c’è un linfonodo patologico nella regione retro stiloidea che viene definito come tumore della parotide ma non è così, deve essere nella pre-stiloidea. I linfonodi parotidea drenano dalla parotide e possono essere sede primitiva o secondaria di tumori. Drenano palpebre, fronte e zona laterale. L’anatomia orienta verso una diagnosi. Una tumefazione della parotide bisogna dire se superficiale, profonda e se è primitivo nell’80% dei casi è un tumore benigno. Se invece lo trovo in bocca può essere più grave. Se nella sottomandibolare metà e metà, nella sottolinguale è molto maligno. La parotide è la sede più complessa. Se ho una grossa massa nella parotide ma il faciale funzione, non deve essere tanto maligno. Se ho piccola massa ma difetto del faciale è maligno ed è grave. La conoscenza della clinica identifica una diversa biologia e quindi una tempestività della diagnosi. Negli stadi iniziali clinicamente sembrano tutti uguali. La tumefazione della parotide può essere presa per una parotite infettiva o una scialoadenite per una scialolitiasi, un calcolo che ostruisce il dotto e fa gonfiare la ghiandola. Quando inizia a mangiare la parotide si gonfia di più, diventa tesa e fa male. Quindi è facile. Si palpa e la saliva non esce oppure esce il pus alla palpazione dalla papilla del dotto di stenone. La saliva essendo sierosa deve essere molto liquida e fluida. Il pz viene dal dentista perché pensa ad un ascesso odontogeno. A volte il dente potrebbe essere sospetto di creare il problema ma noi dobbiamo essere in grado di valutare le strutture per fare diagnosi differenziali. Clinicamente i tumori sono molto simili, non fanno male all’inizio e non hanno uno sviluppo transitorio. La patologia neoplastica è caratterizzata da tumefazioni dolenti duro-elastiche o duro-lignee. Il nervo faciale divide idealmente e topograficamente parotide in superficiale e profonda. L'approccio terapeutico su quello superficiale è più semplice rispetto al profondo. Nella realtà non ci sono due lobi distinti. La maggior parte dei tumori della parotide sta nel lobo superficiale. Nella porzione parafaringea la diagnosi differenziale è molto più difficile e si scambia come una tumefazione della tonsilla. Il pz non si accorge, si gonfia all’interno e se ne accorge chi li guarda in bocca. E non si va dall’otorino routinariamente, siamo noi a doverli vedere e allarmare. Le DD sono tra una massa laterocervicale infiammatoria di altra natura come una cisti laterocervicale detta cisti embrionaria, una lesione infiammatoria come scialoadenite o scialolitiasi rispetto ad un tumore vero e proprio. Il primo passo è un orientamento clinico per impostare gli esami diagnostici. Tutti hanno una tumefazione, che sia verso l’esterno, la cute, sia verso l’interno. Si può associare: - paralisi faciale, depone per tumore, verosimilmente maligno - infiammazione, flogosi, legata all’origine infiammatoria o anche secondaria alla necrosi di un tumore maligno - linfonodo latero-cervicale con caratteristiche superiore al 1 cm, tondeggiante, duro-ligneo e fisso non depone per lesione infiammatoria - difficoltà di aprire la bocca, si pensa ad una disfunzionalità dell’ATM quando invece sono tumori. Si manifestano in base alla sede, alle dimensioni e all’istotipo. Se ha un tumore piccolo e va ad infilare lo pterigoideo mediale o il massetere il pz ha trisma per l’infiltrazione muscolare. Se ho grande tumefazione non apre la bocca per l’ingombro probabilmente. Anche benigni possono diventare molto voluminosi. Pag. 10 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Nel caso clinico si vede una tumefazione irregolare, se fosse maligno così grosso avrebbe infiltrato la cute e quindi ci sarebbe l’ulcera. Inoltre non ci sono segni di paralisi, neanche statica. Caso clinico 2 Se la cute ha aspetto diverso con flogosi e si vede fistola da cui esce pus. Può essere infiammatorio ma non chiude bene un’occhio, c’è un lagoftalmo del ramo inferiore. Ha una paralisi faciale. Inoltre si vede la deviazione della rima labiale. Caso clinico 3 Tumefazione parotidea, pelle senza flogosi e paralisi faciale che si vede sulla fronte, da una parte non ci sono le rughe e si vede la paralisi sulla palpebra superiore. Tumori ghiandole sottomandibolari Nel faciale il ramo marginale più coinvolto è il marginalis mandibule. Tumefazione più o meno grande. Il dolore è più facilmente infiammatoria, soprattutto nei casi iniziali. Quando non c’è dolore viene sempre sottostimato dal pz e anche dagli operatori. Se massa adesa all’osso segno brutto, se dissociabile minore. Il carcinoma spino-cellulare del mascellare non è il più frequente ma il tumore delle ghiandole salivari. Non vediamo una alterazione della mucosa nei casi inziali ma una tumefazione del palato che può essere notevole o contenuta. Sono tumefazioni indolenti e anche una punta d’iceberg di quello che succede nelle fosse paranasali. A volte il primo segno clinico di quello che succede è che il tumore trovando osso sottile lisa l’osso e sale nei seni paranasali e qua si aggiunge l’epistassi. Poco più del 50% dei casi è maligno. La sensibilità del palato è persa. E’ alterata. L’estensione può essere molto importante nei seni paranasali. Il carcinoma adenoido-cistico è tipico delle ghiandole salivari minori e ha una prognosi molto cattiva. Il pz muore anche se trattato. Problemi legati all’estensione oltre che all’istotipo. Per fare diagnosi L’ecografia del collo può essere l’esame di primo livello perché facilmente reperibile e eseguibile in tempi rapidi e ripetibili. Senza radiazioni. Dopo, gli esami di secondo livello sono la TAC o la risonanza magnetica. 90% dei casi si chiede la RMN quando si vuole valutare l'estensione della lesione dell'osso. Se è una lesione piccola vedo la TAC per capire se l’osso è lisato o mano. Agoaspirato → nelle lesioni profonde si apre sia sottomandibolare che parotide, possono avere componente liquida e solida. Guidata con sondina. Faccio diagnosi prelevando la componente solida, ho risultato citologico, devo andare nelle aree con più alta cellularità, non nel liquido. L’agoaspirato è un esame che non provoca insemenzamento. Si punge una lesione capsulata e se si ha rischio di spreading locale l'agoaspirato è sicuro Biopsia → uso sempre la biopsia incisionale quando ho una lesione del cavo orale dove dò per scontato che dovrà togliere quella mucosa dove incido. Il carcinoma spino-cellulare non insemenza. Le biopsie non sono mai pericolose. Mentre qui le biopsie possono creare un insemenzamento. Insmeezare non è creare una metastasi. Le cellule rimangono lì ma invadono il tessuto circostante e quindi richiedono un trattamento più aggressivi. Nella parotide hanno molta insemenzionalità e danno residui ovunque nella sede. Se tumefazione del palato, aspettare a fare l’incisione pensando sia un dente incluso. Crea una quantità di recidive enorme nel tempo. Se devo togliere una mucosa allora possono violare una biopsia. Il vantaggio della biopsia è che l’agoaspirato dà un orientamento diagnostico ma non dà una diagnosi mentre l’istologico dà una diagnosi. Le diagnosi sono difficili perché i tumori maligni e benigno sono aggressivi e simili anche cinicamente. Nel dubbio fare un agoaspirato che non insemenza. Se tanto devo togliere l’emimandibola meglio una diagnosi istologica che autorizza a fare una chirurgia maggiore. Agoaspirato ho un prelievo puntiforme, mentre con la biopsia posso fare immunoistochimiche e molte altre cose. Pag. 11 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Stadiazione Più complicata e in buona parte discussa. Sono tumori più rari dello spino-cellulare dove invece chiede la stadiazione. Vengono presi in considerazione alcune strutture come carotide, linfonodi regionali della guancia e non cervicali del collo. Le versioni precedenti consideravano non nello specifico alcune strutture. Anche qui da 1 a 4. 2 cm stadio 1 e al quattro c’è invasione della base cranica più facile per la parotide, ma anche per un tumore mascellare delle ghiandole salivari minori. ENE cambia come nello spinocellulare e le dimensioni sono minori di 3, tra 3 e 6 e sopra il 6. Metastasi M1 o M0. Il TNM: T1 sono non invasivi e N0. T2 sono parotide e sottomandibolare è un tumore più grosso senza un coinvolgimento dei linfonodi. Considera come prima sede di metastatizzazione ai linfonodi terminali. Nella parotide ci sono i linfonodi. Nelle altre i linfonodi sono solo periferici. Nella parotide i linfonodi sono parenchimali! Nel parenchima. Quindi nella parotide la prima sede di metastatizzazione è il linfonodo all'interno. Per questo anche per un tumore molto piccolo si toglie tutta la ghiandola perché possono essere sede di metastasi. Mentre sottomandibolare e sottolinguale i linfonodi sono periferici, magari nelle logge ma non nel parenchima. In uno stadio avanzato c’è anche il coinvolgimento della carotide ad esempio o metastasi a distanza. Classificazione WHO 2018 divide come adenomi, carcinomi, non epiteliali, delle ghiandole salivari, tumori secondari da primitivi di altre sedi, anche perchè la parotide ha linfonodi intraparenchimali e tumori non ancora tipizzati. In più ci sono lesioni che mimano condizioni neoplastiche come la scialoadenosi e cisti delle ghiandole salivari che sono le più frequenti. Governa il nervo faciale nella parotide che ha un’anatomia molto variabile. Ci sono 12 varianti circa, ci sono le 6 più frequenti. Ci hanno detto che si divide in due e poi si divide dopo 2 cm nelle branche cervico-faciale e temporo-faciale. In realtà non è la forma più frequente ma ci sono rami-anastomotici più presenti. Noi non possiamo capire quale è la variante del paziente che abbiamo, oggi ci sono studi raffinati che riescono ad identificare alcuni tratti del nervo faciale. Se è infiltrato e non funziona lo vedo clinicamente, anche senza l’esame. Abbiamo la paralisi. Nell’immagine c’è il lobo profondo della parotide che è sotto il nervo faciale, si vede perché è stato tolto il superficiale. Tolta la parotide il nervo non è più stirato e ritorna nella sua morfologia più raccolta. 1. Interventi generalmente effettuati a livello della parotide Sotto al nervo faciale abbiamo un 4 e 5 livello e sotto un collegamento anteriore. Enucleazione → asportazione del singolo e solo nodulo o di più noduli in caso di tumori plurinodulari. Si ha quindi l’asportazione del nodulo con la conservazione della capsula. Nella chirurgia sulla patologia benigna è obbligatorio conservare l’integrità del nervo. Nel caso dell’enucleazione viene tolto quindi solo il nodulo e non il parenchima: il parenchima parotideo, infatti, viene solo aperto, ma non asportato. In generale, quindi, l’enucleazione è un intervento che viene riservato alla patologia benigna e prevede solo l’asportazione del nodulo senza che sia necessario andare a cercare il tronco principale del facciale. Quindi se apro la parotide, vado a cercare il tronco principale, faccio la dissezione al nervo e tolgo solo il nodulo, non ho fatto un’enucleazione, ma tecnicamente si parla di enucleoresezione. Si preserva la capsula e si toglie il parenchima attorno. Si asporta il tumore con un pò di parotide sana attorno ma dove il tumore è attaccato al nervo e benigno non posso toccare il nervo. Enucleoresezione → si tratta di un intervento che prevede che venga lasciato una cuffia di parotide attorno al nodulo che abbiamo asportato. Questo può essere utile nella patologia benigna per preservare maggiormente la capsula. In questo caso va ricercato il nervo. Può essere utilizzato anche per la patologia maligna, ma solo se a basso grado di malignità. Pag. 12 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Parotidectomia superficiale → prevede l’asportazione in blocco del lobo superficiale della parotide con una dissezione del nervo facciale. Si tratta di un intervento che si fa in caso di adenoma pleomorfo o nel Warthin, dove ci sono più noduli. Visto che il Warthin deriva dai linfonodi intraparotidei, per evitare che ci siano recidive quando ha già un orientamento riferito a noduli multipli, meglio asportare tutto il nodulo superficiale (che si fa prima), piuttosto che asportare nodulo per nodulo; inoltre, si protegge anche di più il paziente nei confronti di una recidiva. Parotidectomia totale → è riservato alla patologia maligna Parotidectomia allargata → riservato alla patologia maligna ad alto grado, ovvero: oltre alla parotide, si va a resecare le strutture attorno alla parotide (branca ascendente della mandibola, massetere, pterigoidei ecc.). Molto spesso la parotidectomia allargata è associata anche allo svuotamento latero-cervicale. Allargata alla mandibola, al massetere, lo pterigoideo mediale ecc. Devo resecare queste strutture. Se il tumore infiltra la carotide è già tardi. Se invece è solo appoggiato si fa un test di occlusione della carotide interna dove potenzialmente si sacrifica e si fa una valutazione elettroencefalografica e di vede cosa succede. La struttura vascolare che compensa il circolo sx e dx è il poligono di Willis, ma l’anatomia è variabile quindi funzionalmente è diversa. Si va questo test e si vede cosa succede. Sono parotidi più estreme. Se funziona si reseca anche la carotide. Allargata significa che le strutture accanto possono essere sacrificate. Chirurgia extracapsulare → lascio quando più tessuto attorno. 2. ADENOMA PLEOMORFO Adenoma pleomorfo In passato prendeva in nome di tumore misto perché si riteneva che derivasse dalla degenerazione simultanea dei tessuti epiteliale e mesenchimale; in realtà oggi si preferisce il termine di pleomorfo a sottolineare la presenza di più aspetti fenotipici del tumore (cellule epiteliali e stroma), derivanti però da una cellula basale degenerata. In particolare l’epitelio di questo tumore presenta strutture di tipo epiteliale (acini, dotti, …), lo stroma formato da connettivo fibroso, mucina, cellule stellate, aree condroidi, mixoidi e ossee. Epidemiologia È la neoplasia più frequente delle ghiandole salivari (45-74%), di cui l’84% è situato nella parotide, l’8% nella sottomandibolare e il 6% nelle ghiandole salivari minori. Per quanto riguarda la parotide, rappresenta l’80% di tutti i tumori parotidei e nel 90% dei casi è localizzato solo nel lobo superficiale. Solitamente si presenta attorno ai 43 anni, sebbene si possano osservare clinicamente anche in giovane età. È più frequente nelle donne, mentre nei bambini non è comune (è più facile che sia un carcinoma mucoepidermoide). Clinica Il paziente non riferisce episodi flogistici né dolorosi a carico della ghiandola, ma solo di essere portatore di una tumefazione a lenta crescita da un periodo di tempo molto variabile, cosicché è possibile osservare tumori di varie dimensioni. La crescita è molto lenta (impiega anni ad assumere aspetto bernoccoluto, inizialmente uninodulare) ed è ben demarcata rispetto ai tessuti circostanti. Dal punto di vista clinico, si presenta come una massa o Indolente o A volte, bernoccoluta (i cui noduli sono sempre connessi con la principale) o Consistenza duro-elastica a carico della ghiandola o Non infiltra la cute o È di solito mobile sui piani sottostanti, anche quando localizzato al polo profondo della ghiandola. Solitamente è monolaterale e nel 99,5% dei casi è unifocale, il che facilita la successiva rimozione chirurgica; solo nello 0,5% dei casi è invece multicentrico. NB Il decorso clinico dipende dal trattamento iniziale piuttosto che dall’aspetto microscopico, infatti se il primo trattamento chirurgico è radicale, il tumore è completamente rimosso e non dà recidive. Diagnosi differenziale Dal punto di vista diagnostico come clinica ed esame citologico entra in diagnosi differenziale con: Pag. 13 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Tumore misto maligno, che può partire da un adenoma pleomorfo che si trasforma. Talvolta ci sono aree focali che si trasformano. Carcinoma adenoido cistico (cilindroma), che ha una crescita prevalentemente espansiva (non infiltra, non c’è flogosi associata a tumefazione) ma si associa precocemente a paralisi facciale (ha spiccato neurotropismo). Anatomia patologica Massa rotonda od ovoidale, talvolta bernoccoluta, con margini ben definiti e pseudocapsula fibrosa a volte incompleta. È un tumore benigno che dimostra la capacità di differenziarsi in epiteliali e mesenchimali. L’aspetto pleomorfo è spiegato dall’embriogenesi, cioè una cellula basale, localizzata attorno alla struttura tubulo acinosa va incontro a degenerazione e origina la neoplasia. Microscopicamente presenta un aspetto costituito Componente epiteliale, formata da cellule duttali che si dispongono in aspetti ghiandolari, tubuli, cordoni solidi. Componente mesenchimale (stroma), che circonda quella epiteliale e formata da tessuto mucoide, mixoide o condroide e più raramente da tessuto osseo. Cellule mioepiteliali o di tipo fusato, disposte in strutture che ricordano il muscolo liscio. Il loro ruolo nella genesi del tumore è dubbio e sconosciuto. Il tumore presenta solitamente una pseudocapsula, circondata da un fenomeno fibrotico reattivo, dettato dai tessuti circostanti il tumore. Trattamento È esclusivamente chirurgico e viene eseguito una volta che si è effettuata una diagnosi clinica, supportata dall’esame citologico. È fondamentale essere radicali nel primo intervento chirurgico evitando di ledere la massa tumorale, per evitare l’insemenzamento e l’inizio di una storia di recidive progressive nel tempo, che sono multiple e meno mobili rispetto al tumore primitivo. È bene sottolineare che la scelta della tipologia dell’intervento viene fatta sulla base del chirurgo. Parotidectomia superficiale (la più utilizzata) Parotidectomia totale(se viene interessato anche il lobo profondo) Enucleazione È la più rischiosa perché è l’intervento che ha la maggiore probabilità di ledere il tumore, causando insemenza, sebbene sia l’intervento meno dannoso e invasivo. Enucleoresezione (soprattutto per le localizzazioni periferiche) È un buon compromesso tra sicurezza di un buon risultato e minor quantità di tessuto sano rimosso. Spesso l’adenoma pleomorfo ha rapporti con nervo facciale dal quale deve essere clivato (raramente l’enucleoresezione può essere completa). L’accesso viene fatto classicamente con un’incisione preauricolare o sottomandibolare. Dopo aver inciso la cute, si cerca di conservare il nervo grande auricolare, che dà la sensibilità al lobulo dell’orecchio, sebbene non sia indispensabile. Dopo aver isolato questa struttura nervosa si procede con l’intervento scelto, procedendo sempre con l’isolamento del nervo facciale. Oggigiorno per prevenire il danno estetico determinato da questa chirurgia (infossamento della cute e la presenza della cicatrice), si procede con un’incisione simile a quella effettuata per i lifting per quanto riguarda la cicatrice e con la rotazione del lembo di muscolo temporale profondo per evitare la presenza di infossamenti, dovuti alla mancanza della parotide. Nonostante sia benigno, l’adenoma pleomorfo è da operare perché Caratterizzato da una continua crescita, seppur lenta La continua crescita oltre a determinare compressione di strutture adiacenti, può rendere più difficile e invasivo l’intervento chirurgico Imprevedibile andamento nel tempo, con possibili degenerazioni maligne. Infatti all’interno di un adenoma pleomorfo è possibile ritrovare dei focolai di tumore misto maligno, che può essere più o meno maligno. Il problema è rappresentato dal fatto che tali foci possono non essere identificati attraverso gli esami diagnostici strumentali, come l’agoaspirato, visto che, con esso, viene prelevato solo un piccolo pool di cellule. Di conseguenza la diagnosi può venire fatta in seguito all’intervento chirurgico attraverso l’esame bioptico della massa escissa, che può rilevare tali foci maligni latenti. [Dalle sbobine del V] Pag. 14 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Nelle parotidectomie la possibilità di interporre materiale tra cute e parotide residua è importante perché crea un isolamento tra il simpatico del cutaneo col sistema parasimpatico → sindrome di Frey → si isola la cute per impedire che la reinnervazione provochi la sindrome di Frey. Se si conserva lo smass si ottiene lo stesso effetto con l’enucleazione senza allestire lembi di fascia temporale. Si tratta del tumore principale come frequenza ed ha come sede principale la parotide (visibile un esempio nell’immagine accanto), anche se è possibile riscontrarlo anche a livello delle ghiandole salivari minori e a livello della ghiandola sottomandibolare. Bisogna comunque ricordare che nella sublinguale sono tutti maligni. Si tratta di una massa che ha una crescita lenta e progressiva ed è sempre monolaterale (solo in rarissimi casi è bilaterale!) ed è unifocale. Per molto anni è stato descritto come un tumore plurifocale perché veniva operato e poi risaltavano fuori altri noduli sempre nella stessa parotide. Quando poi si è scoperta la facilità con cui insemenza questo tumore quando non viene rispettata la capsula, si è capito che in realtà è un tumore unifocale e non multifocale, ma se non si tratta correttamente può diventare multifocale. I tessuti circostanti sono sani ed integri e la cute risulta essere morbida, ma il nodulo all’interno del parenchima invece non è mobile. Questo adenoma si chiama “pleomorfo” perché è composto da due strutture dal punto di vista cellulare: sono presenti cellule di derivazione epiteliale e cellule di derivazione stromale. Si hanno quindi due linee cellulari che si trasformano in senso neoplastico all’unisono. Il fatto di aver trovato cellule di due linee diverse, alla fine, ha suggerito che la trasformazione in senso neoplastico avvenga nei confronti di una cellula totipotente basale del dotto escretore che a sua volta, una volta trasformata, darà due linee cellulari aberranti: una in senso connettivale ed una in senso epiteliale. Questa teoria, in questo momento storico, è la teoria più accreditata proprio per il fatto che da due linee cellulari sane, allo stesso tempo, si verifica una trasformazione in due linee cellulari neoplastiche: infatti se consideriamo una classificazione neoplastica della cellula progenitrice di entrambe le linee, ci spieghiamo meglio il come le due linee diventino patologiche contemporaneamente. Tumore benigno più frequente della parotide ed è unifocale. Fino a qualche anno fa si pensava multifocale ma in realtà ne venivano fuori altro per l’insmenezamento. Sesso femminile più colpito tra 30 e 50 anni. Sono rari i casi in cui nel tempo si manifesta controlateralmente, di solito omolaterale. Ricopre l’80% dei tumori della parotide. Anche nella sottomandibolare o nelle ghiandole salivari minori. Nelle minori abbiamo adenoma neocistico, mucoepidermoide che sono maligni e poi viene il maligno. Tumefazione aspecifica all’inizio che se procede nella crescita diventa bitorzoluta. Crescita espansiva e insolente. Tumefazione duro elastica, non dà paralisi. Non infiltra cute e sottocute ma è fissa sul piano profondo perché nasce nel parenchima. Questo distingue dal linfonodo che è più facilmente mobile mentre il tumore non è indissociabile dal parenchima. In passato ci sono state diverse teorie sull’origine, anche se in realtà non ci sono dei fattori di rischio riconosciuti e non c'è familiarità. Per quanto riguarda l’incidenza: è più frequente nelle donne tra i 30-50 anni. Bisogna inoltre considerare un fattore estremamente importante: i tumori delle ghiandole salivari, nelle fasi iniziali, sembrano clinicamente tutti uguali; infatti, esattamente come un nodulo in bocca viene riconosciuto con mucosa integra, allo stesso modo un nodulo nella parotide o nella sottomandibolare viene riconosciuto con cute integra. Inoltre, sempre nelle fasi iniziali, sono tutti asintomatici: benigno o maligni che siano. Es. pratico: molto spesso le lesioni parotidee che arrivano dall’ambiente odontoiatrico, arrivano dopo che sono stati trattati i denti perché la parotide viene considerata una possibile sede di linfoadenopatia flogistica. Quindi in caso di molari superiori con carie/granulomi ecc., la tumefazione all’interno della parotide ci sta perché si tratta di una linfoadenopatia; già clinicamente però si può notare una differenza (tra la presenza di un carcinoma ed una linfoadenopatia a livello della parotide): generalmente infatti la malattia infiammatoria è dolente (quindi sintomatica) e poi si è detto che il carcinoma del cavo orale è duro-elastico e mobile; i noduli invece non sono mobili e sono più Pag. 15 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari consistenti del linfonodo e sono indolenti. I linfonodi in generale a livello parotideo sono superficiali. Un'altra cosa importante è che la sede che drena la linfa nella protesi è la zona cervicale e quindi il cavo orale drena dal primo al quarto livello, prevalentemente (vedi livelli di Robis). I linfonodi parotidei drenano dalle palpebre nel letto della regione frontale e della regione temporale: quindi nella regione tra la cute e gli spazi profondi del naso → quindi il tumore nel naso può dare una metastasi della parotide. Le vie del drenaggio linfatico però, sono le stesse degli episodi flogistici: per cui in caso di mal di denti non ho motivo di andare a livello di un linfonodo della regione parotidea, semmai avrò un linfonodo sottomandibolare o comunque laterocervicale, ma non parotideo. Quindi, in genere una lesione a livello della parotide, non ha una correlazione con il cavo orale, se non indiretta in caso di scialoadenite o di parotite che può essere batterica (ovvero batteri che dal cavo orale attraverso il dotto di Stenone per via retrograda, raggiungono la parotide. La parotide, infatti, ha un dotto molto favorevole alla permeabilità e alla progressione dei batteri o della saliva per cui c'è stasi e quindi i batteri proliferano Non si fa mai una biopsia perchè la capsula che si forma nell’adenoma pleomorfo deve essere confersa. Si forma con il tessuto connettivo e deve essere conservata. Se è interrotta abbiamo lo sprouting germogli che crescono ovunque e per quanto benigno può diventare maligno e ogni volta che fa recidiva è più vicino ad esserlo. Nell’adenoma pleomorfo c’è anche la componente mioepiteliale per le cellule mioepiteliali. La DD principale è tumore misto maligno. L'adenoma pleomorfo nel 10% di trasformazioni in 10 anni si trasforma in questo tipo di maligno ed è gravissimo. Un’altro tumore misto maligno è detto in situ non per la membrana basale ma è un’area focale di trasformazione maligna del nodulo. La parte maligna è all’interno del nodulo. Per identificare il misto maligno in situ l’anatomo patologo deve fare scansioni ravvicinate del modulo che abbiamo. Il nodulo deve essere scansionato in tante biocassette perchè può essere un’area microscopica quella di trasformazione. Tanti benigni presentavano già aree di degenerazione, da lì a diventare tanto carcinoma passa del tempo. IL carcinoma quindi va trattato! Altrimenti degenera!!! Quando si isola il faciale i rami più periferici sono un mm e la faccia dopo l’intervento resta vagamente paretica. L’altra patologia maligna che va in dd è il carcinoma adenoido cistico. Il nervo nell’adenoma pleomorfo deve essere sempre conservato! Incisione preauricolare in anestesia generale, si apre lo smass che è la fascia che riveste la loggia parotidea sia superficialmente che profondamente tranne la parafaringea. La sup è la fascia parotidea. Lo smas si pare la fascia parotidea. si arriva sul parenchima e si va a cercare il nervo. Di solito si sacrifica un nervo sensitivo sulla fascia. Com’è il tumore rispetto al nervo si vedono durante la chirurgia, molti hanno rapporti di stretta vicinanza. Togliere la tumefazione e parte di parotide e ci sarà una depressione. Creare una divisione tra parenchima parotideo residuo con la cute è estremamente utile per evitare la sindrome di Frey → connessioni nervose tra parenchima parotideo e cute del SN autonomo tale per cui quando si mangia l’attivazione del sistema autonomo della parotide che stimola la produzione di saliva automaticamente attiva gli annessi della cute e la vascolarizzazione subdermica e le ghiandole sebacee della pelle. Quando si inizia a mangiare la pelle suda, inizia a gocciolare. Si innesca non nell’immediato post-operatorio perchè ci vogliono settimane per creare queste condizioni anomale. Inoltre c’è vaso-dilatazione della cute quindi diventa anche rossa edematosa che inizia a gocciolare e in cronico c’è iperproduzione di sebo portando a essere e croste anche maleodoranti non gradevoli. Quindi creare una separazione aggiuntiva allo smass con la parotide residua con la fascia temporale è d’aiuto. Le linee di distensione cutanea sono le linee di lineman, sono più o meno quelle che corrispondono alle righe. Si forma in base all’orientamento dell'incisione. Se non segue le linee di distensione poi si vede. Si è deciso di cambiare tipologia di accesso anche perchè spesso donne giovani. Anziché avere prolungamento sul collo si va dietro, verso i capelli, chiede più distensione della dissezione. Il grande auricolare viene sacrificato quindi si perde la sensibilità del labbro perché interferisce con l'accesso al tumore. Non si taglia e ricostruisce perché crea più fastidio la ricostruzione rispetto ad ipoestesia di labbro e orecchio perché a distanza di mesi si sviluppa un neuroma da compressione. E’ facile da stimolare perché è in una zona palpabile e dà scariche dolorose. Pag. 16 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari I punti di repere sono sempre anatomici, margine superiore ventre posteriore del digastrico e il condotto di tibe esterno, viene isolato nella fessura petro-timpanica e assume una forma che sembra una freccia e indica il forame stilomastoideo da cui emerge il nervo facciale per questo è detto pointer. Non abbiamo più la cicatrice sul collo. Si usa la fascia temporale superficiale per il refill della loggia parotidea disabitata dopo l'asportazione. Fatta a zig zag con i capelli bagnati si vede di meno, mentre dritta si vede di più a capelli bagnati. Trattamento L’adenoma pleomorfo, continuando a crescere, diventa particolarmente voluminoso, quindi quando viene riconosciuto, si consiglia sempre di eseguire il trattamento chirurgico. Il trattamento dell’adenoma pleomorfo, infatti, è solo chirurgico. Anche per le recidive, nonostante abbiano provato diversi trattamenti come radioterapia/protoni ecc., non c'è verso: l'unico trattamento è di tipo chirurgico. Diagnosi differenziale con tumore misto maligno L’adenoma pleomorfo va in diagnosi differenziale con il tumore misto maligno, il quale è infatti la variante maligna dell’adenoma pleomorfo: infatti, quando l’adenoma pleomorfo viene lasciato in sede per anni, può trasformarsi in tumore misto maligno, ovvero un tumore ad altissima gravità. Quando tratteremo nel particolare questo tumore, vedremo che esiste anche una variabile in situ dove, all’interno del nodulo, ci possono essere degli spot di carcinoma che però clinicamente non hanno ancora dato segni: quindi ci sarà tutta una lesione benigna, con all’interno degli spot di trasformazione. Si tratta quindi della forma in situ del tumore maligno e con il coinvolgimento dell’anatomopatologo nell’eseguire delle analisi più approfondite dei noduli, è emerso che tanti noduli (molti di più di quelli che ci si immaginassero) presentano già un certo grado di trasformazione. Come si fa la diagnosi pre-operatoria? La diagnosi pre-operatoria si fa con l’agoaspirato, ovvero un prelievo puntiforme grazie al quale aspiriamo delle cellule che poi andiamo ad analizzare. Si tratta comunque di un prelievo puntiforme casuale e quindi non è detto che vengano sempre prelevate le eventuali cellule trasformate. Per questo motivo l’adenoma pleomorfo non va mai trascurato perché molti medici di base tendono a trascurare il problema una volta che si è diagnosticata questa patologia (perché pensano “meglio tenersi l’adenoma pleomorfo piuttosto che rischiare problemi al nervo facciale”), ma bisogna appunto tenere presente che tale patologia potrebbe avere al suo interno degli spot di trasformazione. Diagnosi differenziale con carcinoma emato-cistico Nelle prossime lezioni questo tumore verrà trattato in maniera molto approfondita, essendo che si tratta di un tumore particolarmente rappresentato nel cavo orale: si tratta infatti del tumore maligno più frequente a livello delle ghiandole salivari minori. Si tratta di un tumore che ha una crescita espansiva. Esso inoltre non origina dall’adenoma pleomorfo, ma clinicamente presenta sempre una mucosa integra, non dolente e che non crea particolari problematiche al paziente; ha una crescita tutto sommato abbastanza lenta e poi ad un certo punto “esplode”. Questi sono i due tumori principali con cui l’adenoma pleomorfo va in diagnosi differenziale. Scelta del trattamento La scelta dell’intervento da effettuare dipende dall’estensione del tumore, anche se siamo sempre più orientati verso l’enucleazione utilizzando degli strumenti delicati (occhiali ingranditori, il microscopio ecc.) e questo perché l’enucleazione è quella che lascia meno esiti. Non si rifà inoltre la rivisitazione del nervo, e quindi non c'è neanche uno stupor nel post-operatorio perché anche se si conserva il nervo facciale, ma lo si va ad isolare in toto, esso non funzionerà per un tempo indefinito (molto spesso si tratta di mesi e questo perché riceve uno stupor tale per cui smette di funzionare). Gli altri interventi vengono decisi in base all’estensione, alla posizione ecc.: si tratta comunque di una scelta che viene effettuata dal chirurgo, essendo che non ci sono delle regole fisse (anche se i maxillo-facciali tendono ad essere molto più conservativi e quindi spingono molto di più sull’enucleazione). Bisogna comunque tener presente che togliere la parotide ad un paziente crea a quest’ultimo un grande difetto dal punto di vista estetico (anche se si possono fare delle correzioni successive, come il filling o refill della loggia parotidea, che sono comunque degli interventi aggiuntivi di correzione che si possono evitare). In ogni caso, il nervo facciale va sempre conservato. Si tratta di un intervento classico che di solito fanno gli otorini e che consiste in una incisione che viene fatta a livello preauricolare, retroauricolare e poi si esegue un prolungamento Pag. 17 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari verso il cervicale, sul margine anteriore dello sternocleidomastoideo. Si tratta comunque di una incisione molto superficiale che rispetta lo SMAS, ovvero il Sistema Muscolo Aponeurotico Superficiale della faccia, e quindi si sta appena al di sotto della cute e questo perché al di sotto dello SMAS e soprattutto davanti al massetere ci sono i rami del facciale (e quindi bisogna stare giusto sopra ad essi). A quel punto si va a ricercare il tronco principale, si fa tutta la dissezione e si toglie la parotide. Il problema di questo tipo di incisione è che, nonostante si seguano le linee anatomiche dell’orecchio, sul collo invece eseguiamo delle incisioni perpendicolari alle linee di Nam (ovvero delle linee di distensione cutanee, che corrispondono alle rughe fondamentalmente). Infatti: - Se un’incisione fosse parallela a queste linee, si avrebbero degli esiti estetici super favorevoli; - Ma più le linee di incisione sono perpendicolari alle linee di Nam, più la guarigione risulterà essere sfavorevole. Utilizzando invece un altro tipo di accesso, la guarigione risulta essere molto favorevole, senza lasciare quasi alcuna cicatrice. Questo tipo di intervento viene invece eseguito dai maxillo-facciali: si fa un prolungamento per l’accesso, però posteriormente: si deve scollare un po' di più, ma si evita di effettuare delle incisioni a livello del collo (ovvero come fanno gli otorini, spiegato sopra). In alcuni casi i maxillo effettuano delle incisioni a zig-zag a livello della capigliatura per rendere meno evidente la cicatrice, e quindi migliorare ulteriormente gli esisti estetici dell’intervento. (immagine presa da internet: linea blu → incisione fatta dai maxillo, più estetica; linea rossa → incisione fatta dagli otorini, meno estetica). È da evitare la sindrome di Frey che si traduce spesso come effetto collaterale di interventi chirurgici vicino alla ghiandola parotide e consiste in: vasodilatazione, sudorazione durante la masticazione ed una particolare produzione di sebo. Questo è legato al fatto che nell’esito post-chirurgico c'è una sorta di fusione tra il SN autonomo della parotide, con il SN autonomo della cute, quindi: quando c'è lo stimolo secretorio per la parotide (durante la masticazione, ad esempio) si assiste anche ad una stimolazione della cute con aumento della produzione di sebo, attivazione delle ghiandole sudoripare ed infine la vasodilatazione che rende la cute particolarmente rossa. Quindi il fatto di dover prevenire questa possibile complicanza (o “conseguenza normale” degli esiti della parotidectomia, come la definiscono alcuni, ma secondo il professore non è una complicanza, essendo che può essere evitata), prevede di creare uno strato di separazione tra il parenchima carotideo residuo e la cute. 3. Cistoadenolinfoma o tumore di Warthin Cistoadenolinfoma (tumore di Warthin) È il secondo tumore per frequenza tra i benigni che colpiscono le ghiandole salivari. Più che un tumore, può essere considerato una disembriogenia, in quanto, secondo la teoria più accreditata, è dovuto alla degenerazione di tessuto ghiandolare eterotopico, intrappolato in un linfonodo parotideo.. Epidemiologia Rappresenta il 2-3% di tutte le neoplasie parotidee, quindi abbastanza raro. Più frequente tra i 30 e i 50 anni ed il motivo per cui la degenerazione avvenga solo dopo i 30 anni non è chiaro. È più frequente negli uomini (M:F=8:1) ed colpisce solo la parotide, perché solo il tessuto ghiandolare della parotide può essere inglobato in un linfonodo. Clinica A differenza dell’adenoma pleomorfo, può essere bilaterale (10% dei casi), sebbene solitamente sia monolaterale. La stragrande maggioranza dei casi bilaterali è metacrona. Si è visto che è più comune nei fumatori, sebbene non sia chiaro il meccanismo con cui il fumo favorisca la tale degenerazione. Clinicamente è possibile avere Tumefazione improvvisa, in particolare nel caso di sovrainfezioni. Pag. 18 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Problemi a livello acustico Paralisi del facciale per la compressione esercitata. A volte i pazienti hanno un’infezione sovrapposta, perché le cisti tendono ad infettarsi pazienti con flogosi associata (anche sistemica). Se si infetta tende a distendersi. Per quanto riguarda la diagnosi strumentale, in passato si facevano delle scintigrafie, che permettevano di fare diagnosi differenziale dagli altri tumori, perché il cistoadenolinfoma è l’unico tumore che capta il sodio pertecnetato, ma oggi si utilizzano l’ecografia, l’agoaspirato ed eventualmente TC/RM. All’ecografia si presenza come una massa ovoide traslucida (ipo/anecogena), può essere unicistico o policistico, ci possono essere dei focolai emorragici. Nella parete, vista la presenza di tessuto salivare nel linfonodo, ci può essere la presenza di tessuto linfoide frammisto a tessuto salivare, caratteristica importante per fare diagnosi differenziale. NB Il viraggio del cistoadenolinfoma da benigno a maligno per trasformazione della componente epiteliale è estremamente raro. Anatomia patologica Macroscopicamente si presenta come una massa soffice plurilobulata con una sottile capsula, al cui interno, a seconda dell’ampiezza, è possibile trovare aree solide e cistiche più o meno ampie, contenenti liquido fluido, che può avere vari gradi di viscosità ed essere chiaro filante o purulento in caso di sovrainfezione. Microscopicamente presenta una matrice linfoide in cui cellule epiteliali delimitano spazi cistici. L’aspetto istologico è patognomonico e non sussistono problemi diagnostici. Trattamento L’intervento chirurgico principale è l’enucleazione/enucleoresezione, dopo aver effettuato diagnosi con agoaspirato. Solo nelle recidive e in caso di trattamenti incongrui si può pensare ad una parotidectomia superficiale. Il nervo facciale, come negli altri interventi a carico della parotide, deve essere sempre isolato e salvaguardato. Si tratta del secondo “tumore” per frequenza, anche se, in realtà, non è un vero e proprio tumore, ma si tratta di una disembriogenia. Il suo vero nome sarebbe “cistoadenolinfoma”, ma bisogna tener presente che in molti si riferiscono ad esso chiamandolo “tumore di Warthin”, anche se in realtà, appunto, non si tratta di un tumore. Si tratta di tessuto ghiandolare che durante la fase di sviluppo embriogenetico rimane intrappolato all’interno dei linfonodi parotidei per tanti anni, fino a quando, intorno ai 40-50-60 anni, soprattutto negli uomini, inizia a dar segno di sé con la formazione di cisti. Trattandosi di cisti, esse avranno quindi un contenuto liquido che portano il paziente alla diagnosi fondamentalmente per la tumefazione fluttuante, ma a volte anche per il fatto che queste cisti si infettano e quindi il paziente avrà degli ascessi. Spesso capita che all’inizio esso venga scambiato per una parotite, ma poi si scopre che si tratta appunto del t. di Warthin che si è infettato. Questa patologia ha un andamento molto diverso rispetto all’adenoma pleomorfo: nel senso che, essendo a contenuto liquido, tendono a crescere molto più rapidamente, anche se in alcuni casi si stabilizza. Il cistoadenolinfoma è òcaratterizzato da una crescita progressiva, continua ed inesorabile e tutto sommato con lo stesso ritmo, ovvero non presenta degli scatti di crescita; se li presentasse, molto probabilmente sarebbe dovuto alla presenza di qualcosa che sta andando in un’altra direzione (ovvero la presenza di qualcosa di maligno). Si pensa non essere un tumore ma una disembrionogenia. Non ha caratteristiche cliniche anatomopatologiche moderne per essere considerato un tumore. E’ costituito da tessuto linfatico e ghiandolare parotideo. Si riconosce all’interno dei linfonodi parotideo. E’ un tumore che può essere presente solo nella parotide, perché non abbiamo altre ghiandole salivari che al loro interno hanno dei linfonodi! Il fatto che ci sia tessuto ghiandolare nel tessuto linfatico ci fa immaginare una possibile dis-embriogenesi poiché durante la formazione della parotide alcuni tralci di tessuti ghiandolare rimangano nei linfonodi solo della parotide. E’ il secondo tumore benigno più frequente della parotide. Non esiste in altre ghiandole salivari, solo PAROTIDE! Si tratta inoltre di una patologia che può dare più localizzazioni: - Può darne una sola monolaterale e poi, a distanza di anni, darne un’altra in un’altra sede (quindi non si tratterebbe di una recidiva); Pag. 19 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari - Può essere bilaterale → nella maggior parte dei casi, inoltre la bilateralità è metacrona, difficilmente è sincrona. Ad ogni modo, bisogna tener presente che il paziente con Warthin deve essere seguito per tutta la vita essendo che può ridare i noduli sia nella stessa sede che controlateralmente Tra le differenze con l’adenoma pleomorfo troviamo il fatto che in questo caso sono più colpiti gli uomini e dagli studi recenti sembra che statisticamente questa patologia abbia una certa correlazione con il fumo; si tratta però appunto di una correlazione statistica, mentre invece non si ha correlazione biologica tra questa patologia e il fumo. Un'altra differenza con l’adenoma pleomorfo sta nel fatto che, rispetto a quest’ultimo, in questo caso i pz risultano essere in età più avanzata (adenoma pleomorfo: 30-35 anni; cistoadenolinfoma: +40-50 anni). La diagnosi si fa sempre con l’integrazione tra immagini radiologiche e l’agoaspirato, il quale rileverà l’eventuale contenuto cistico o purulento (nel caso in cui ci fosse una sovrainfezione). Bisogna inoltre tener presente che in questi casi, ovvero quando si infettano, bisogna aspettare la risoluzione della flogosi prima di poter operare, in modo tale da poter avere una maggiore visibilità durante l’operazione. Ovviamente il contenuto cistico è legato al fatto che queste cisti, che si formano all’interno dei linfonodi e che poi vanno incontro ad una crescita inesorabile, hanno una parete epiteliale produttiva. Non rappresentano mai un’urgenza essendo che non possono avere una trasformazione maligna, ma vanno comunque tenuti sotto controllo. Prevedono esclusivamente un trattamento chirurgico, sempre prestando attenzione ad un corretto isolamento del n. facciale. La maggiore scocciatura in questo caso è legata al fatto che queste lesioni tendono a diventare particolarmente voluminose e quindi richiedono un intervento chirurgico più impegnativo. Interessa più uomini che donne, età media circa 40 anni e può essere bilaterale nel 10% dei casi. Può essere bilaterale sincrona ma più frequentemente metacrona. Più raramente sincrona. E’ però correlato ad un fumo! E’ un dato epidemiologico. Non si sa l’eziopatogenesi per questo si considera un tumore. E’ spesso fluttuante perché il contenuto è liquido. i pz si fanno visitare perchè si gonfiano e poi a seguito del gonfiore si infetta la componente liquida, le cisti. La parotide è collegata con un tubo al cavo orale quindi i batteri possono essere presenti per via retrograda dal cavo orale nella parotide. Queste cisti che comunicano con i dotti possono infettarsi e c’è la flogosi associata. C’è il dolore. Ma il faciale viene risparmiato, quindi questo fa DD. Più linfonodi nella stessa parotide possono essere coinvolti. Il trattamento è diverso se preventivamente vale la pena togliere tutta la parotide o solo il nodulo o noduli presenti. 8 volte più frequente nell’uomo. Alla vista c’è sempre tumefazione ma non è duro è morbido perchè è un liquido all’ecografia. Sono sue componenti, ghiandolare e linfatico insieme. Non ci sono alternative al trattamento chirurgico. Si opera in base all’età e all’evoluzione. Quando insorge ad età più prossima a 35 e 40 sempre, agli 80 si opera quando è sintomatico e non è gestibile. Nei pazienti a basso rischio chirurgico si toglie sempre. E’ raro che si interessino i linfonodi profondi. Di solito del nodo superficiale e del polo inferiore. Si usa quasi sempre la capsular dissection. Se si rompe non insmenza. Anche per questo non è proprio un tumore. - non insemenza - è una cisti - non ci sono cellule neoplastiche Sicuramente è più accreditata una disembiogenia. Il nervo faciale va sempre conservato e si fa un accesso diretto oltre a quelli precedentemente citati verticale o orizzontale. L’accesso diretto non è un grosso accesso, senza isolamento del nervo. Si può fare con questo tumore pinzando la capsula e tirando. Nel pleomorfo MAI perché se si rompe fa cellule ovunque. Nella risonanza in sequenza T2 è acqua! Quindi nell’immagine si vede una componente liquida molto importante. Per questo motivo Warthin esiste solo nella parotide. Pag. 20 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari Carcinoma mucoepidermoide Epidemiologia È il tumore maligno più frequente delle ghiandole salivari e, considerati anche i tumori benigni, si trova al secondo posto in ordine di frequenza dopo l’adenoma pleomorfo. Deve proprio il nome alla doppia cellularità da cui è composto: cellule di tipo mucoso e cellule di tipo epiteliale. Colpisce prevalentemente la parotide e le ghiandole salivari minori.È il tumore maligno delle ghiandole salivari più frequente nei bambini, sebbene abbia un picco di massima incidenza nella IV decade di vita (30-70 anni) e colpisce prevalentemente le donne. L’eziologia rimane tuttora sconosciuta e si è visto che le radiazioni aumentano l’incidenza di questo tumore, ma ha scarso valore scientifico visto che aumenta in generale l’incidenza dei tumori. Clinica Tra i segni/sintomi ritroviamo Solitamente assenza di dolore Può dare trisma (per infiltrazione del massetere) Paresi facciali (per infiltrazione del facciale) Possibili ulcerazioni della mucosa o della cute. Anatomia patologica Macroscopicamente si presenta come una massa unica o plurinodulata a volta non ben circoscritta e parzialmente capsulata, sovente di consistenza duro-lignea. Microscopicamente è composto da cellule mucose presenti in quantità maggiori nei tumori delle ghiandole salivari minori e da cellule epidermoidali unitamente a cellule cosiddette basalioidi. La variabilità cellulare del pattern che lo compone è fondamentale per la diagnosi e per la definizione del grading della neoplasia. Ne esistono infatti 3 varianti istologiche, che variano molto per la prognosi associata al tumore. Alto grado di malignità, che è una neoplasia prevalentemente solida con marcata tendenza infiltrativa ed elevatissima percentuale di metastasi linfonodali a distanza. Medio grado di malignità, in cui la componente cistica è ridotta e la componente epiteliale più abbondante dimostra una più marcata tendenza ad avere caratteristiche di malignità. Basso grado di malignità, nella quale la componente cistica è abbondante, tende a crescere localmente senza caratteri infiltrativi, né a dare metastasi a distanza. IMP Sull’esame istologico bisogna stabilire questi 3 parametri Componente intracistica Infiltrazione dei nervi Necrosi/anaplasia, numero di mitosi, al fine di stabilire il grado di malignità Inoltre la capsula può essere o meno presente, solitamente aderente ai tessuti. Presenta delle zone emorragiche e può contenere cisti a contenuto mucoide. Trattamento La diagnosi di carcinoma mucoepidermoide deve essere fatta in modo preciso, perché la variabilità del comportamento del tumore è molto grande e dipende dal grading, così come il trattamento da eseguire, infatti, considerando tumori del tipo Tx, N0, M0, il trattamento da seguire è il seguente: Basso grado → Parotidectomia superficiale Medio grado → Parotidectomia totale senza trattamento linfonodale Alto grade → Parotidectomia totale + trattamento linfonodale elettivo + radioterapia post-operatoria. Tale grading dà facilmente metastasi e richiede un intervento chirurgico molto ampio, sempre associato a radioterapia e in ogni caso caratterizzato da una prognosi cattiva, in quanto la sopravvivenza libera da malattia è molto bassa. La radioterapia locale postopeartoria e il trattamento linfonodale vengono effettuate per diminuire il rischio di metastasi occulte, molto frequenti nei tumori ad alto grado. Inoltre il facciale, se infiltrato, deve venire resecato. Per quando riguarda invece i casi Tx, Nx, M0 devono essere sempre sottoposti a svuotamento laterocervicale. 4. Carcinoma mucoepidermoide Si tratta del tumore maligno complessivamente più frequente delle ghiandole salivari. Interessa più frequentemente la parotide e le ghiandole salivari minori; risulta essere invece più raro nelle sottolinguali e nella sottomandibolare. Pag. 21 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari E’ un tumore solo epiteliale, non è misto. Si trova in tutte le ghiandole salivari ed il tumore maligno più frequente della parotide. Si trova anche in bocca per le gh salivari minori. E’ la forma più frequente di tumore maligno delle gh salivari dei bambini. Si tratta di una patologia più frequente nelle femmine che nei maschi; interessa soprattutto l’età adulta, ma può essere presente anche nei bambini piccoli. Ad esempio, un bambino di 7-8 anni con una lesione a livello della parotide o con un nodulo duro sul palato, verosimilmente non ha un tumore benigno. Potrebbe in realtà essere anche una lesione cistica o un mucocele ed in quei casi ovviamente la situazione sarebbe ben più semplice; se però presenta un nodulo duro ed elastico o a livello del palato, o del pavimento orale o sul labbro → certamente non si tratterà di una lesione benigna e probabilmente si tratta proprio del carcinoma mucoepidermoide. Si tratta infatti del carcinoma maligno delle ghiandole salivari più frequente nell’infanzia. E’ poco credibile un adenoma pleomorfo in un bambino, fino a prova contraria è un mucoepidermoide. Questo carcinoma si chiama “mucoepidermoide” perché è composto da due componenti principali, ovvero: una mucosa ed una epidermoidale, le quali però sono entrambe di tipo epiteliale. Questo è importante perché in molti casi si può fare confusione con il pleomorfo, il quale però è sia connettivale che epiteliale; qua invece ci sono sempre due componenti, le quali però sono entrambe epiteliali e per questo viene infatti chiamato “carcinoma”. Ha cellule mucose e epidermoidali, sono entrambi componenti epiteliali, senza connettivo e definiscono gradi di malignità diversi. Sono varianti definite dal punto di vista clinico, abbiamo tre gradi di malignità legati alla differente rappresentazione della componente mucosa rispetto ad epidermoidale. Quella epidermoide è la più maligna perché si avvicina di più al carcinoma spino-cellulare. E’ composto da parte mucosa e epidermoidale. I tumori delle ghiandole salivari sono così complessi che ci sono anche le varianti maligne dell’adenoma pleomorfo dove si trasforma in maligno sia la componente epiteliale che quella connettivale, dando così vita al cosiddetto “carcino sarcoma”, quindi la variante maligna di entrambe le componenti. Sono tumori rari quidni non c’è un’omogeneità di rappresentazione. In questo caso invece abbiamo “carcinoma” e quindi solo due componenti di origine epiteliale. Queste due componenti, però, dal punto di vista anatomopatologo, hanno origine diversa: una mucosale ed una epidermoidale (la quale va nel carcinoma spinocellulare). È importante questo concetto perché, in base alla rappresentazione di queste due componenti, avremo 3 gradi di malignità diverse di questo stesso tumore. In generale, in caso di: - Predominanza della componente mucosa → basso grado di aggressività - Predominanza della componente epidermoidale → alto grado di aggressività. Oltre a ciò, ovviamente, gli anatomopatologi valutano anche altri numerosi aspetti e parametri per la classificazione del grado di aggressività del carcinoma (anche se appunto si basano principalmente sulla predominanza delle due diversi componenti di tale carcinoma per la classificazione). Dal punto di vista clinico, la predominanza di una o dell’altra componente, cambia tantissimo (Sempre comunque tenendo presento che all’inizio sono tutti uguali): - Quello di basso grado → è molto simile ad un adenoma pleomorfo; - Quello di alto grado → è un tumore molto aggressivo (dove “non si riesce a portare a casa la pelle”). La parotide è la più colpita, le gh salivari minori in forma minore ma comunque vengono colpite. Colpisce adulti ma anche bambini. Come tutti i tumori delle ghiandole salivari sono più frequenti nelle donne che negli uomini. Esempio 1 Ad esempio, in caso di una localizzazione mascellare, quindi a livello delle ghiandole salivari minori, si avrà un coinvolgimento della mucosa, anche se è secondario: inizialmente, infatti, la mucosa è liscia, ma ci possono essere ad esempio dei problemi riguardanti i denti (come carie ecc.): Pag. 22 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari bisogna quindi tener presente che un problema riguardante un dente, può avere anche delle cause che originano dalle strutture che gli stanno attorno, e non solo dal dente stesso. Tumefazione dell'emi-palato con teleangectasie che sono neoformati vasi per l'espansione o neoformati per il tumore. C’è inoltre una protesi mobile. Quindi si è deciso di togliere il palato perchè da fastidio alla protesi. Descrivere aspetto, se dimensioni, come è la superficie e poi lo tocchiamo, se è molle, duro-lignea, duro-elastica ecc. Inoltre vista la sede dobbiamo valutare la sensibilità. Inoltre dobbiamo sapere se sanguina, non sanguina o se ha già sanguinato. Una massa di queste dimensioni non è dolente ma può avere una perdita di sensibilità. Una scialoadenite o un decupito per la protesi è dolente! Questo fa DD. Inoltre in una persona senza denti è difficile sia un’ascesso. Non basta fare resezione, bisogna clivare. Un ascesso è un empiema quando è una cavità preesistente, ascesso se è una nuova formazione. Se non è cavità preformata ma la faccia si gonfia si chiama flemmone. Se abbiamo un’ascesso incidiamo l’ascesso, togliamo il dente, puliamo i canali ecc, creiamo una via di drenaggio del pus. Se è un flemmone non c’è nulla da drenare. Se si gonfia la faccia ad un pz con un dente necrotico per un'infezione non gli diano il ghiaccio perchè peggioriamo l’infezione perchè non arriva sangue e antibiotico. Un flemmone va trattato in modo medico ma non vediamo uscire il pus. Non c’è una via di drenaggio e la terapia medica è importante. Con l’antibiotico migliora. Se invece abbiamo un’ascesso con l’antibiotico non migliora. Inoltre, i tumori a basso grado sono caratterizzati da una crescita lenta ed indolore, simile a quella delle lesioni benigne; esse sono infatti molto difficili da distinguere dalle lesioni benigne dal punto di vista clinico (poi l’anatomopatologo invece chiarirà le cose). I tumori ad alto grado invece sono a rapida crescita e possono essere più o meno dolenti e molto spesso, quando c'è l’interessamento diretto del nervo, è frequentemente dato da una disfunzione del nervo e che, più che una disestesia, può dare una ipo-anestesia. Inoltre a basso grado non è duro ligneo ma tendente all’elastico e al soffice, ma non fa male! Trattamento La gravità, così come il trattamento, dipendono dal grading clinico, non istopatologico: - Quelli di basso grado di malignità→ vengono trattati grossomodo come i tumori benigni. Se la lesione è però presente a livello parotideo, per sicurezza, bisogna comunque togliere tutta la protide. Nel caso in cui si tratti di una lesione intraorale, invece, si fa una resezione senza grandi margini, come nelle lesioni benigne ad alto grado. Quindi in generale bisogna quindi fare una resezione ed asportare la mucosa, cosa che (ad esempio in un adenoma pleomorfo del palato) non è tanto frequente e quindi generalmente in questo caso non si fa e quindi la mucosa in genere viene conservata; Eevata componete mucose e bassa componente epidermoidale. - Quelli di grado intermedio → il trattamento dipende dall’anatomia patologica della lesione e in generale si opta per la parotidectomia totale; Più alta componente epidermoidale. E’ difficile valutare i parametri perché sono tanti e complessi. - Quelli ad alto grado → in questo caso si effettua quasi sempre una parotidectomia totale, per poi eseguire anche un trattamento elettivo del collo in ogni caso, anche in M0: come se fosse un carcinoma spinocellulare del cavo orale. Il grado di malignità diviene da tanti parametri, esistono almeno 3 scale diverse per gli anatomopatologi per valutare la malignità del mucoepidermoide. Più avere andamento espansivo e benigno quando a basso grado mentre ad alto grado dà infiltrazione dei tessuti circostanti e metastasi ai linfonodi latero-cervicali o parotide. Nella parotide ci sono i linfonodi! La prima sede di metastatizzazione dei tumori parotidei sono i linfonodi.Bisogna distinguere gli istotipi diversi. Basso grado mima una patologia benigna e alto grado no, ma all’inizio sono uguali. All’esordio però è clinicamente poco distinguibile. Uno dei tumori più sinceri è lo spinocellulare del cavo orale. Nei primi due casi, invece, (grado basso ed intermedio) il collo va semplicemente tenuto sotto controllo, anche se in realtà bisogna comunque tener presente che il grado intermedio può essere tendente al basso o tendente all’alto: Se tendente al basso si può mettere non effettuare lo svuotamento del collo ed inoltre non può dare metastasi; Se tendente all’alto: in caso di N0 bisogna invece svuotarlo in modo profilattico; nei casi N+ invece bisogna Pag. 23 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari effettuare uno svuotamento terapeutico. Il collo ad ogni modo viene controllato spesso più per una questione di sicurezza perché gli anatomopatologi possono sbagliare ed inoltre non sono tanti quelli che si occupano di questo tipo di patologie a livello del testa collo, essendo che si tratta comunque di tumori piuttosto rari. Il trattamento è chirurgico si fa una paro-idectomia laterale, circa 80% della parotide viene asportata. Questo perché bisogna essere più ampi nella resezione perchè partiamo da un agoaspirato ecoguidato con risonanza magnetica. Se c’è un pz con già paralisi del nervo si fa una valutazione sistemica perché indica un coinvolgimento sistemico. Si può estendere con la TAC-PET total body perchè i tumori epiteliali rispondono bene alla PET. NON si chiede la risonanza perchè sere per la valutazione locale e regionale di collo e massiccio facciale. Si può anche biopasiare ma è meglio fare l’agoaspirato ma è più difficile dare il grado di malignità quindi l’integrazione con i dati clinici e radiologici è fondamentale per un corretto trattamento. Visto che è un basso grado si fa parotidectomia laterale perchè non dovrebbe dare metastasi, ha solo crescita espansiva. In caso di tumore maligno deve essere fatta una resezione, quelli benigni invece sono clivabili, mentre quelli di basso grado invece vanno appunto resecati. Si ricordi che comunque non si utilizzano i margini di resezione di un alto grado o di quelli che utilizzeremo in caso di un tumore spinocellulare (il quale infatti deve presentare un margine sano di circa 1-1,5cm a seconda delle sedi): i margini, infatti, in questo caso saranno più ridotti. L’indicazione è sempre derivata dall’integrazione di diverse valutazioni, non è mai assoluta nel basso grado mentre nel grado intermedio o alto si fa paro-idectomia totale con anche svuotamento se necessario, lo trattiamo come un vero maligno. Il nervo nel basso grado va sempre conservato, nell’alto grado di solito si sacrifica e si ricostruisce. Nel caso orale se c’è un sospetto di adenoma pleomorfo si può fare un’enucleazione clivandolo senza romperlo altrimenti insemenza nel cavo orale. L’adenoma pleomorfo espande l’osso, non lo infiltra e lo stesso fa il basso grado. Alto no e intermedio dipende. Se è un basso grado non si fa mai lo svuotamento, nell'intermedio se N0 ci si pensa, se N+ si fa, mentre nell’alto grado anche se N0 clinico si fa sempre lo svuotamento! I tumori ad alto grado il rischio di avere micrometastasi è molto alto. In questi casi si può comunque effettuare anche un innesto osseo e, in questi casi, si parla di innesto osseo per due motivi principali: - Per l’estensione → quindi il difetto è piccolo; - Il paziente non è candidabile alla radioterapia → bisogna però aspettare l’esito definitivo dell’istologico per sapere la diagnosi e per capire se il pz potesse essere o meno candidato alla radioterapia. Quindi si deve aspettare prima di effettuare un innesto osseo perché se l’innesto viene effettuato subito e poi dopo un certo arco di tempo si scopre che il paziente deve essere sottoposto a radioterapia e quindi irradiato → sarebbe uno spreco per quanto riguarda l’innesto osseo. Quindi innanzitutto si deve aspettare l’istologico definitivo (che arriva dopo circa 20 giorni dall’intervento); a quel punto, se si tratta di un tumore di basso grado, non si dovrà fare la radioterapia e quindi, se il pz è interessato, è previsto appunto questo secondo step rappresentato dall’innesto osseo. Esempio In caso di un carcinoma mucoepidermoide ad alto grado della parotide, invece, ci può essere una paralisi a livello del sopracciglio a causa di una paralisi periferica. Il trattamento prevede una parotidectomia totale con il sacrificio del nervo, la ricostruzione del nervo facciale e lo svuotamento del collo. La parotide drena nel 5 livello per cui possiamo anche non togliere i sottomentonieri, ma invece dobbiamo svuotare molto bene il 5 livello perché c'è un drenaggio diretto. La parotide drena più posteriormente. Il mucoepidermoide alto grado o interedio deve afre anche la radioterapia post-intervento. Su alto grado non si discute mentre sull’intermedio a volte si. La radioterapia si usano gli stessi criteri per lo spino-cellulare e a differenza del cavo orale qui la radioterapia non si prende quasi mai in considerazione come il trattamento adiuvante. Pag. 24 a 32 Chirurgia Maxillo-Facciale #17A - Prof. Sozzi – Tumori delle ghiandole salivari 1 In seguito alla ricostruzione del nervo facciale, si avrà una completa ripresa della sensibilità di quest’ultimo? Innanzitutto, bisogna tener presente che nessun nervo ricostruito ritornerà mai normale. Si sa solo che si otterranno dei risultati migliori il quanto prima si interviene rispetto al momento della lesione. Il tessuto nervoso è perenne, ma la componente cellulare, ovvero gli assoni, ricrescono e rigenerano dal centro alla periferia grazie allo spounting, ovvero dei germogli assonagli che tendono ad andare a colonizzare i neurotubili che si creano nella fase di degenerazione del segmento distale → bisogna quindi mettere insieme il segmento prossimale con quello distale. Quando invece non rigenerano all’interno, ma all’esterno, creano un neuroma (da amputazione, generalmente). Lo scopo del chirurgo è quindi quello di affrontare nel migliore possibile i segmenti perché il fronte di rigenerazione è da prossimale a distale (dal centro alla periferia), i germogli vanno idealmente a colonizzare e ad abitare i neurotubuli, ma una parte si perde però. C'è poi una biorganizzazione che avviene anche a livello centrale successivamente, però sui nervi rigenerati a volte succede che magari le fibre che prima andavano al platisma, possono poi finire sulla fronte → creando così delle sincinesie per cui ad esempio il paziente cerca di attivare una parte ma poi se ne attiva un’altra. In generale comunque bisogna tener presente che la rigenerazione nervosa è comunque un processo molto lento e la mielinizzazione non sarà mai identica a quella precedente → Si avranno quindi delle fibre meno mielinizzate e quindi più lente. Quindi, in generale: la riorganizzazione è casuale e le fibre sono più lente; non si sa quante ne arrivino in periferia ed in periferia abbiamo poi la placca versus i recettori. La placca motoria o i recettori periferici però non stanno ad aspettare la rigenerazione del nervo e quindi la trasduzione colinergica sulla placca motoria non funziona più come prima e quindi si avrà un effetto massa nella stimolazione del muscolo, e quindi non ci sarà più una stimolazione raffinata sulle singole fibre, come ad esempio abbiamo sulla muscolatura mimica. La muscolatura mimica non è solo movimento, ma è anche espressione. Così anche nei recettor

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