Tumori delle ghiandole salivari: domande e risposte

Ecco i tuoi appunti di studio:

• Ghiandole salivari originate embriologicamente dall'ectoderma tramite un ispessimento dell'epitelio dello stomodeo.

Tipi di Ghiandole Salivari

• Parotide: Secrezione sierosa

• Sottomandibolare: Secrezione mista

• Sottolinguale: Secrezione mucosa

• Minori: Secrezione mista, situate nella sottomucosa del cavo orale

• Il sistema duttale e il parenchima delle ghiandole salivari si formano da cordoni epiteliali canalizzati e bulbi.

• La componente connettivale delle ghiandole salivari, inclusi setti e capsula fibrosa, deriva dall'ectomesenchima circostante.

• Lo sviluppo embrionale delle ghiandole salivari avviene in tempi diversi: parotide (IV settimana), sottomandibolare (VI settimana), sottolinguale e minori (VIII-XII settimana).

• La ghiandola salivare ha una struttura tubulo-acinosa, paragonabile a un grappolo d'uva

Struttura della Ghiandola Salivare

• Tubulo intercalare

• Tubulo striato

• Tubulo escretore

• L'adenomero è l'unità funzionale della ghiandola salivare, composto da cellule poligonali e delimita il lume centrale del sistema duttale escretore.

• Nell'adenomero sono presenti sia cellule sierose/mucosa che cellule mioepiteliali che regolano il flusso secretorio tramite azione contrattile.

• Il sistema escretore della ghiandola salivare è diviso in dotto intercalare, dotto striato (modifica il secreto) e dotto escretore.

• La struttura del dotto si modifica avvicinandosi allo sbocco, diventando simile all'epitelio stratificato della cavità orale.

• La loggia parotidea ha una forma piramidale triangolare e contiene la ghiandola parotide con prolungamenti faringei e masseterini.

Limiti della Loggia Parotidea

• Laterale: Cute e fascia parotidea superficiale
• Posteriore: Muscolo sternocleidomastoideo, ventre posteriore del digastrico, processo/muscoli stiloidei, spazio latero – faringeo
• Superiore: Porzione retro-articolare della fossa mandibolare, parete inferiore del condotto uditivo, ATM
• Inferiore: Angolo della mandibola e sternocleidomastoideo
• È presente un setto interghiandolare che separa inferiormente la parotide dalla ghiandola sottomandibolare.

Contenuto della Loggia Parotidea

• La parotide ha come dotto principale il dotto di Stenone, che sbocca all'interno del cavo orale a livello del secondo molare superiore
• Nervo faciale: Attraversa la parotide suddividendola in porzioni sovraneurale superficiale e profonda con branche terminali temporo-faciale e cervico-facciale
• Nervo auricolo-temporale: Ramo della terza branca del trigemino.
• Arteria carotide esterna (mascellare e temporale superficiale).
• Vena faciale posteriore (giugulare esterna).
• Linfonodi auricolari inferiori e parotidei profondi.
• Tumefazioni nella loggia parotidea possono derivare da tumefazioni dei linfonodi.
• La ghiandola sottomandibolare è contenuta all'interno della loggia sottomandibolare.

Limiti della Loggia Sottomandibolare

• Supero-lateralmente: Mandibola (fossetta sottomandibolare)

• Supero-medialmente: Anteriormente muscolo miloioideo, posteriormente muscolo ioglosso (comunicazione con la loggia sottolinguale)

• Infero-lateralmente: Cute, sottocute, platisma, fascia sopraioidea

• Anteriormente: Convergenza delle fasce che chiudono la loggia sottomandibolare

• Posteriormente: Setto interghiandolare

• All'interno della loggia sottomandibolare si trova la ghiandola sottomandibolare con 3 facce, arterie faciale, sottomandibolare, sottomentale e linguale, vene faciale e linguale, linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari e nervi ipoglosso, miloioideo e linguale

• La ghiandola sottomandibolare si prolunga anteriormente e termina nel dotto di Wharton che sbocca nella caruncola linguale nel pelvi orale.

• Posteriormente si trova il tronco tireolinguofaciale (struttura vascolo-nervosa).

Funzioni della Saliva

• Umidificazione della mucosa e dei cibi.
• Solubilizzazione delle sostanze alimentari e interazione con i recettori del gusto.
• Difesa non immune tramite film idro-lipidico e immune tramite isoenzima A, IgA, perossidasi.
• Digestione tramite a amilasi (scissione del glucosio) e lipasi (adipociti).
• Mantenimento del pH orale costante tramite ioni bicarbonato.
• Controllo della proliferazione batterica selezionando i saprofiti.
• Azione anticariogenica tramite Ca2+, Cl e fosfati per mantenere intatto lo smalto dentario.

Epidemiologia dei Tumori delle Ghiandole Salivari

• Costituiscono il 3% di tutti i tumori con una prevalenza di 4/100.000 (9/10 benigni).
• Localizzazione frequente: parotide (80%), sottomandibolare (10%), sottolinguale (1%), ghiandole salivari minori (9-10%).
• Nella parotide, l'80% dei tumori è nel lobo superficiale e solo il 10% nel lobo profondo.
• L'80% dei tumori della parotide sono adenomi pleomorfi (benigni).
• Il rischio di malignità varia in base alla sede: parotide (20-25%), sottomandibolare (50%), ghiandole salivari minori (superiore al 50%).
• I tumori delle ghiandole salivari sono rari nell'infanzia; masse parotidee nei bambini sono spesso angiomi o linfangiomi.
• Nei bambini, il carcinoma mucoepidermoide è la neoplasia maligna più comune della parotide.
• La causa e il meccanismo eziopatogenetico di questi tumori sono sconosciuti.

Teorie sull'Eziologia dei Tumori

• Cellule differenziate adulte originano vari tumori.
• Cellule progenitrici totipotenti (cellule basali) originano vari tumori.
• L'incidenza aumenta con l'esposizione a sorgenti radioattive.

Classificazione dei Tumori delle Ghiandole Salivari

• Adenomi (benigni)
• Carcinomi (maligni)

Principali Lesioni Simil - Tumorali

• Sialadenosi
• Oncocitosi
• Sialometaplasia necrotizzante
• Cisti salivari
• Sialadenite cronica sclerosante (tumore di Kuttner)
• Lesione linfoepiteliale benigna (sialadenite mioepiteliale)
• Iperplasia linfoide cistica in AIDS

Tumori Benigni

• Adenoma pleomorfo
• Mioepitelioma
• Adenoma a cellule basali
• Adenoma canalicolare
• Cistoadenoma (benigno)
• Cistoadenoma papillifero
• Cistoadenoma mucinoso
• Tumore di Warthin (adenolinfoma)
• Oncocitoma
• Papilloma duttale
• Papilloma duttale invertito
• Papilloma intraduttale
• Sialadenoma papillifero
• Adenoma sebaceo.

Tumori Maligni

• Carcinoma a cellule aciniche

• Carcinoma mucoepidermoide

• Carcinoma adenoide-cistico

• Carcinoma polimorfo a basso grado di malignità

• Carcinoma epi-mioepiteliale

• Mioepitelioma maligno

• Carcinoma a cellule basali

• Cistoadenocarcinoma

• Oncocitoma maligno

• Carcinoma in adenoma pleomorfo

• Carcinoma duttale

• Carcinoma sebaceo

• Adenocarcinoma

• Carcinoma squamocellulare

• Carcinoma a piccole cellule

• Carcinoma indifferenziato

• Altri carcinomi

• Linfomi, neoplasie secondarie e inclassificabili (non epiteliali)

• I carcinomi differiscono per malignità e risposta a radio e chemioterapia.

• La presentazione tipica di una neoplasia parotidea o sottomandibolare è una tumefazione nodulare asintomatica.

• Il 50% dei tumori maligni parotidei sono indistinguibili clinicamente dai tumori benigni.

• È importante fare diagnosi differenziale tra masse parotidee, laterocervicali e infiammatorie e tra tumori benigni e maligni per scegliere l’approccio diagnostico e terapeutico corretto

• É necessario fare una biopsia per comprendere con certezza la natura del tumore.

• La tumefazione è il segno più comune nei tumori benigni o maligni.

• Segni di malignità (paralisi facciale, flogosi, dolore, metastasi laterocervicali, difficoltà ad aprire la bocca) insorgono raramente e solo nelle fasi più avanzate.

Diagnosi Strumentale

• Agoaspirato: Esame fondamentale per la diagnosi dei tumori delle ghiandole salivari
• Permette di attribuire l'origine salivare e di distinguere tra patologie neoplastiche e non neoplastiche nel 90% dei casi
• Evita l'intervento in circa un terzo dei soggetti e di distinguere tra patologia benigna e maligna.
• Facilmente eseguibile, ripetibile, a basso costo e abbinabile a ecografia
• Diverso dall'agobiopsia, perché non causa insemenza
• Ecografia: È l'esame di scelta come primo livello diagnostico strumentale grazie a non invasività, basso costo, ottimo livello di risoluzione, possibilità di guida dell'agoaspirato ed esame rapido dei linfonodi cervicali.

TC e RMN

• Forniscono informazioni sulla localizzazione e sull'estensione della malattia.
• La RMN serve a valutare meglio le strutture circostanti.
• Biopsia: Da non fare nella parotide (inseminenza); da non escludere nei tumori delle ghiandole salivari.
• Il trattamento delle neoplasie è chirurgico, ma va selezionato accuratamente in base alla localizzazione del tumore, al tipo istologico, alla biologia del tumore e in particolare al nervo facciale.

Tipi di Intervento a Carico della Parotide

• Enucleazione: Solo asportazione della massa, utilizzando la capsula come piano di dissezione che trova poca indicazioni in chirurgia parotidea perchè ad alto indice di rischio di lesioni del nervo facciale

• Enucleoresezione: Asportazione della massa unitamente ad una porzione di ghiandola sufficiente per la radicalizzazione.

• Parotidectomia superficiale o preneurale: Asportazione di tutto il lobo superficiale della parotide che contiene il tumore.

• Parotidectomia totale: Asportazione di tutto il parenchima parotideo.

• Parotidectomia radicale allargata:Parotidectomia totale estendendo la resezione in blocco alle strutture adiacenti invase dalla neoplasia

• Durante una operazione l'attenzione deve essere massima per risparmiare il nervo facciale. La chirurgia parotidea è condizionata dal nervo facciale con pointer (o processo triangolare di Schwalbe), il solco timpano mastoideo (valle del facciale), ventre posteriore del muscolo digastrico come punti da riferimento per l'isolamento del nervo stesso

• È importante salvaguardare il nervo facciale operare in visione diretta del nervo, perché non è ripristinabile completamente la funzione in seguito a lesione.

• In caso di lesione del facciale, si hanno grandi problemi per la perdita di mobilità dei muscoli mimici, perdita di saliva per perdita dell'azione di contenzione dell'emilabbro interessato e la cheratocongiuntiviti per alterazioni a carico dell'ammiccamento. Conservare il nervo facciale in tutti i casi di patologia benigna e in molti casi di patologia maligna.

• Nei tumori maligni con paralisi del facciale da infiltrazione neoplastica si debba procedere a resezione del nervo e si attua la ricostruzione immediata con tecnica microchirurgica di innesto nervoso, generalmente prelevato dal nervo grande auricolare o dal nervo surale.

• In caso di ricostruzione del facciale avvenuta con successo, si avranno dei movimenti di massa. Il nervo faciale ricostruito non riesce più a restituire una mimica facciale fisiologica, ma consente semplicemente un ripristino dei movimenti.

Principali Tumori Delle Ghiandole Salivari

• Benigni: Adenoma pleomorfo e tumore di Warthin

• Maligni: Carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoido cistico o cilindroma e tumore misto maligno

• I tumori delle ghiandole salivari sono tumori rari e molto particolari dal punto di vista biologico perchè esistono tumori benigni che sono più aggressivi di alcuni tumori maligni. La classificazione è fondamentalmente legata agli aspetti anatomo-patologici.

• La sensibilizzazione e la cultura in questo ambito per chi si occupa del distretto testa-collo , come l'odontoiatra, è estremamente importante. Bisogna inoltre considerare che la stragrande maggioranza dei tumori esclusi i spinocellulare/ basalioma della cute trattati sono tumori rari.

• I tumori delle ghiandole salivari dovrebbero essere maggiormente epiteliali ma ci sono anche i misti, che sono epiteliali e mesenchimali allo stesso tempo.

• Epidemiologicamente sono rari quindi non esistono dati epidemiologici certi. Sono il 3% dei tumori maligni. 40 casi per milione e 9-10 casi sono maligni. Possono essere presenti anche nei bambini.

• Spino-cellulare non lo vediamo nei bambini quasi mai tranne per pz ematologici che sono pediatrici e che hanno avuto graft vs host disease.

• La probabilità neoplastica dipende anche dalla sede.

Percentuale Localizzazione Tumori Ghiandola Salivare

• 80% parotide
• 9-10% sottomandibolare
• 9-10% ghiandole minori
• 1% sottolinguale

Parotide sono per lo più benigni. Sottomandibolare e minori sono metà e metà. Della sottolinguale sono solo maligni. Nella parotide il 90 % sono benigni ma quando sono maligni sono fortemente maligni. La maggior parte di questi sono rappresentati dall'adenoma pleomorfo. Il tumore di Warthin o cistoadenolinfoma è del 20%.

• Le ghiandole salivari sono ghiandole esocrine tubulo acinose componente mista o prevalentemente sierosa o mucosa.
• Dalle diverse strutture dell'acino e del tubulo possono originare tumori diversi.
• L' ipotesi più accreditata è la trasformazione di una cellula totipotente che dà origine a due cellule differenziate aberranti
• Tutte le parti sono soggette a tumore.

Dall'acino Originano

• Adenoma pleomorfo
• Carcinoma a cellule aciniche
• Carcinoma adenoido-cistico
• Adenocarcinoma

Dal Muscolo Striato

• Tumore di Warthin

Dal Dotto Escretore

• Carcinoma duttale

• Carcinoma mucoepidermoide

• Carcinoma spino-cellulare

• Anatomia utile capire può essere l'evoluzione della malattia e come può presentare clinicamente con ispezione del cavo orale

• Parotide stanone che passa attraverso il buccinatore e sbuca nel guancia liv del primo molare sueriore

• Nervo faciale che sta nella parotide ha funzione importante motoria muscolatura mimica mentre x musocolare masticatoria trigemino L'anatomia orienta verso una diagnosi: una tumefazione della parotide bisogna dire superficialità , profondità e se primitivo nell'80% se tovo in bocca più grave .Se la sottomandibolare è alla metà e metà sottolinguale e più maligno.

• La parotide è la sede più complessa.

• La conoscenza della clinica identifica una diversa biologia quindi tempismo della diagnosi

• Esistono tumefazioni dolenti duro -elastiche o duro -lignee

• • Clinicamente sembrano tutti uguali stadio iniziale 
    

• • La conoscenza della clinica identifica una diversa biologia--> diagnosi più precoce DD sono tra massa laterocervicale infiammatoria di altra natura o scialoadienite ect

E' NECESSARIO FARE BIOPSIA con lesioni cavo orale anche se possono causano un insemenzamento e non va in parotide.

STADIAZIONE

Prendere in considerazione alcune strutture carotide, linfonodi regionali della guancia e non cervicali del collo; la TC per determinare l'invasività ossea, RMN localizzazione intrinseca vs estrinseca

• T1 sono non invasivi e NO
• T2 sono parotide e sottomandibolare È UN TUMORE più grosso senza un coinvolgimento dei linfonodi CONSIDERARARE come prima SEDE metastatizaone ai linfonodi regionali
• Classificazione WHO 2018:
• divide come: adenomi
• carcinomi
• non epiteliali
• governa il nervo faciale della parotide che ha anatomia anatomia molto variabile ci sono 12 varianti circa ci sono le 6 più frequenti
• --- Se è infiltrato e non funziona lo vedoclinicamente, anche senza l'esame Abbiamo la paralisi

INTERVENTI EFFETTUATI A LIVELLO PAROTIDE

• Enucleazione → asportazione del singolo e solo nodulo o più noduli in caso di tumori plurinodulariNella chirurgia sulla patologia benigna è obbligatorio conservare l'integrità del nervo Non viene tolto il parenchima quindi solo aperto non asportato per fare parotidectomia , tolto nervo si parla tecnicamente di enucleoresezione
• -- In caso di tumore maligno bisogna andare prende la lesione da dietro del nervo e se bisogna fa la parotide e non si torna a mettere a posto per non seminare

Intervento che prevede venga lasciato una cuffia di parotide attorno modulo abbiamo asportato. Questo può essere utile nella patologia Benigna per preservare maggiormente la capsula.

• Parotidectomia superficiale→prevede l'asportazione in blocco dello superficiale della parotide Con una dissezione del nervo facciale se Warthin meglio portare tutto Superficiale per evitare recidive se orientato noduli multipli

ADENOMA Pleomorfo

• In passato prendeva in nome misto perché si riteneva che derivasse degeneratransforma zione tessuti epiteliale- e mesenchimale È la neoplasia più frequente delle ghiandole salivari dal 45%al 74% 84% situato parotide11 8% a sottoma 696ghiandola salivarel minore Si presenta tra 30 anni di solito le donne Paz con crescita lenta che Impiega anni a bernoccolutu e ben demarca Dal clinico come Indolente nodullo duro elastico non infilta
• Dal pdv diagnosi clinica e citopatologico entrandiagnosi differenziale con

Tumore Misto Maligno

Carcinoma adenoido cistico ( CILINDROMA) Esclusivamente e viene eseguito una volta che si è effettuata diagnostica supportata dallo citologico Fondamentale E essere radical nel primo intervento chirurgico per evitare recidive nel tempo Spesso hanno rapporti Con faciale dal che deve essere clivato - L' accesso classico Preauricolareo o sottomandibolare per danni estetici oggi viene effettuta come lifting evitando la presenza di infossamenti

E caratterizzato continua Crescita determina compressione imprevedibile che portare difficili e aggressiva intervento Infatti Al suo interno è che si trasforma In maligno è problema Il Gli esamlinodei non riconosc il focolaio di perdiagnosi Bioptica Trattamento la possibilità interporre il materiale tre cute e tessuto residuo e importante perché un isolamento il tra sistemipatico

• si tratta del tumore principalmente e ha come sede primaria la parotide tumore unico e di parte unifocale i tessuti che si compongono di tipo strutturate che si trasformano In Senso neoplastico e la trasfromazionen avviene del dotto escretore che che dà cellule aberanti o che è
• Non dà paralisi Non infiltra la Cute E Mobile solotttante ma non mobile se tocco E legato Alla ghiandola
• Tumore benigno con l'esame clinico e con L anatomia ed L ecografia il pz è Donné piu colpite fra 30-50 a datti il tumorer copre per l'80% della parotide il anche nel ghiandole salivari minori il mucoepidermode -tumefazione aspecifca Se c'è una floge posso e non toccare il tumore La che da lesione la parte più chiara
• Il nervo e nell'adedom pleomorfo deve essere conservato!!
• Il tumore è nel parotidectomia si va tagliare il massetere o il digatrico ma bisogna va tagliare parte cutanea perché poi rimane brutto la cute di lino e per evitarla si usa SMAS che riveste sia superficialmente -tagliare il materiale permette con permetti la paropidectomies de poi la va poi andare la tagliare poi parte distale
• Tumore misto se sono per far un'enucleazione l'asse si vuole va va bene quello che se va non bisogna toccare

Terapia

adenoma pleomorfo, continuando a crescere, diventa particolarmente voluminosso quindi quando viene riconosciuto si consiglia sempre di eseguire trattamento è chirurgico
diagnosi sia cito che istopatologiche è difficile

• Diagnosi è un prellievo comunque e casuale Quindi bisogna tenere presente che sia stato trascurato Nelle prosme lesioni questo tumore Verranno trattate in maners particolarmente approfondita il tum particolarmente rappresentato il perieutic cavo orale: il si tratte fatti nel tumore particolarmente fraequente
  Gli altri intervent vengono decisi base alla base alla , ma che si c comunque
• Gli di comunque con un grande lino

Cistoadenolinfoma ( Tumore Di

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