Clase 5: Comunicación Interauricular - Cardiología PDF

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CLASE 5: COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Incidencia 2 Fisiopatología...

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CLASE 5: COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Incidencia 2 Fisiopatología 2 Clasificación según la localización 3 Ostium secundum 3 Seno venoso 4 Ostium primum 5 Seno coronario 5 Auscultación 5 Electrocardiograma 6 Eco-Doppler (diagnóstico de certeza) 6 Evolución natural alejada 7 Cierre 7 Conclusiones 8 Bibliografía 9 CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS  INTRODUCCIÓN La comunicación interauricular (CIA) es la cardiopatía congénita más frecuentemente diagnosticada en el adulto. Se trata de una cardiopatía del segmento auricular con cortocircuito de izquierda a derecha dependiente. El defecto en la formación del tabique interauricular ocurre en las primeras semanas de gestación. Las causas son multifactoriales; se ha asociado a síndromes genéticos, autosómico dominantes, como por ejemplo el síndrome de Holt-Oram, que, además de tener comunicación interauricular, tiene malformaciones a partir de los miembros superiores, sobre todo a nivel del dedo pulgar. Figura 1. Corazón normal con un septum intacto. Figura 2. Defecto del septum interauricular en la ubicación de la fosa oval (lugar más frecuente de esta cardiopatía). OBJETIVOS La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos: Describir la fisiopatología de la CIA. Clasificar la CIA de acuerdo con su lugar de localización. Indicar los signos que permiten realizar el diagnóstico. Conocer los tratamientos disponibles para dicha cardiopatía. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1  INCIDENCIA La incidencia es de alrededor del 7% del total de las cardiopatías congénitas, aunque baja al 2% si se hace el diagnóstico alrededor del año de vida del paciente. Esto sucede ya que, en el lactante, una comunicación interauricular no suele tener repercusión hemodinámica ni tampoco una auscultación patológica. Cuando se tiene un lactante con repercusión hemodinámica en una comunicación interauricular, se está obligado a descartar alguna asociación, por ejemplo una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar asociada, que genera un cortocircuito de izquierda a derecha obligatoria o algún grado de obstrucción izquierdo (p. ej., coartación de aorta, estenosis mitral o algún cortriatriatrum izquierdo). En el caso de los adultos, predomina en mujeres (relación 2:1). Puede ser diagnosticada durante el embarazo (dado que se descompensan en esta etapa) o ante la presencia de algún grado de incapacidad a distintas edades. FISIOPATOLOGÍA La CIA es un defecto proximal a las válvulas auriculoventriculares entre cámaras de baja presión. A diferencia de la comunicación interventricular del ductus arterioso, que es un defecto distal a las válvulas auriculoventriculares entre cámaras de alta presión (como lo son el ventrículo izquierdo y derecho, la arteria aorta y la pulmonar), en este caso el cortocircuito de izquierda a derecha va a ser más dependiente del tamaño del defecto y de la complacencia o rigidez, mayor o menor del ventrículo derecho, y no tanto de las resistencias arteriolares pulmonares (figura 3). En el recién nacido y el lactante que tienen un ventrículo derecho más rígido, esto va a ir en contra del cortocircuito de izquierda a derecha. Es por eso por lo que a esta edad las comunicaciones interauriculares no van a tener repercusión hemodinámica, como sí pueden tenerla después de los 2 o 3 años de vida. Figura 3. Fisiopatología. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 2  CLASIFICACIÓN SEGÚN LA LOCALIZACIÓN En la formación del tabique interauricular, o mejor dicho del complejo septal interauricular, intervienen distintas estructuras embriológicas en su formación, por ejemplo: → Septum primum. → Septum secundum. → Almohadillas endocárdicas inferiores o dorsales. → Cuerno izquierdo del seno venoso primitivo. La más frecuente es el ostium secundum o fosa oval o tipo foramen oval, que constituye entre el 70 y el 75% de los casos. Luego se encuentra el tipo 2, que puede ser cercano a la desembocadura de la vena cava superior; generalmente, está asociada a una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar o cerca de la desembocadura de la vena cava inferior. El ostium primum o persistencia parcial del canal atrioventricular generalmente se encuentra asociado a una hendidura de la válvula mitral o cleff de la válvula mitral. Tiene una frecuencia entre el 3 y el 15%. Por último, se encuentra el seno coronario, que es la menos frecuente (menos del 2% de los casos). Figura 4. Clasificación según la localización. (1) Ostium secundum; (2) Tipo 2: seno venoso; (3) Tipo 3: ostium primum; (4) Tipo 4: seno coronario. Ostium secundum En la figura 5, se observa una ligera-moderada cardiomegalia a expensas de la aurícula derecha, que forma más de la mitad del arco inferior derecho, y del ventrículo derecho con dilatación del arco medio y aumento de la vascularización pulmonar. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 3  Con la punta ligeramente levantada, un nuevo arco a la izquierda formado por el ventrículo derecho, ya que cuando este se dilata produce una levorrotación del corazón y el borde izquierdo pasará a estar formado por el ventrículo derecho y no por el ventrículo izquierdo. Figura 5. Radiografía de una comunicación interauricular tipo ostium secundum en el niño. En la figura 6, puede observarse cardiomegalia moderada, agrandamiento de la aurícula derecha, un nuevo arco a la izquierda formado por la dilatación del ventrículo derecho que produce una levorrotación del corazón. También se ve que tiene la punta ligeramente levantada, realce del arco medio por dilatación del tronco de la pulmonar y de la rama izquierda, signos de aumento de la vascularización pulmonar, un ángulo hiliar disminuido por dilatación y convexidad de la arteria pulmonar inferior derecha, que tiene una relación de 3:1 con el bronquio acompañante como signo de hiperflujo pulmonar. Figura 6. Radiografía de un niño de 7 años. Seno venoso En la figura 7 se observa hilio deformado por una vena pulmonar anómala con imagen en medallón; puede o no verse la vena cava superior dilatada. Se ve también moderada cardiomegalia, punta ligeramente levantada, realce del arco medio e hiperflujo pulmonar. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 4  Figura 7. Radiografía de una comunicación interauricular tipo seno venoso en el niño. Ostium primum Se observa una mayor cardiomegalia, más simétrica por conservación o aumento del ventrículo izquierdo, ya que este tipo de CIA va acompañada de un cleft o hendidura de la válvula mitral, que tiene distintos grados de insuficiencia (figura 8). Figura 8. Radiografía de una comunicación interauricular tipo ostium primum en el niño. Seno coronario Se ubica en la zona del seno coronario. Es el tipo menos frecuente de CIA, representa menos del 2%. En el diagnóstico, que se hace por eco-Doppler color, se observa un destechamiento del seno coronario. AUSCULTACIÓN El signo característico para el diagnóstico de la comunicación interauricular es el desdoblamiento amplio, permanente y fijo del segundo ruido en área pulmonar. Se dice que es fijo porque tanto en inspiración como en espiración el desdoblamiento es el mismo: no aumenta ni disminuye (figura 9). CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 5  También se ausculta un soplo sistólico eyectivo en el área pulmonar de baja a mediana intensidad, que puede irradiarse a axilas y dorso. Cuando tiene repercusión hemodinámica importante con un Qp/Qs mayor de 2, se puede auscultar un tercer ruido con soplo mesodiastólico, a lo que llamamos galope derecho. Figura 9. Auscultación de la CIA. ELECTROCARDIOGRAMA Con respecto al electrocardiograma, la imagen característica es la del bloqueo incompleto de rama derecha con ondas T negativas desde V1 que pueden llegar hasta V3 o V4, como expresión de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. También se puede ver una desviación del eje QRS hacia el cuadrante inferior derecho, es decir, entre 90 y 180 grados, y signos de sobrecarga auricular derecha con ondas P altas por encima de 2,5 mm. Figura 10. Electrocardiograma de la CIA. ECOCARDIOGRAMA-DOPPLER COLOR Con este examen complementario se realiza el diagnóstico de certeza de la CIA. A veces requiere realizarse un ecocardiograma transesofágico para definir si se puede cerrar por cateterismo (figura 11). CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 6  Figura 11. Eco-Doppler color en la CIA. En este caso, se trata de una CIA tipo ostium secundum grande (no restrictiva) con cortocircuito de izquierda a derecha no restrictivo y dilatación de cavidades derechas. EVOLUCIÓN NATURAL ALEJADA → Ostium secundum más seno venoso (representan el 85% de los casos): 50%: insuficiencia cardíaca o arritmias. 10%: hipertensión pulmonar. 40%: buena evolución. → Ostium primum (representa un 14%): 70%: insuficiencia cardíaca o arritmias. 20%: hipertensión pulmonar. 10%: tendrá una buena evolución alejada. El síndrome de Eisenmenger en la infancia (1%) puede tener alguna asociación con una hipertensión pulmonar primaria. Por ejemplo, una CIA en un niño con síndrome de Down provocará la muerte dentro de los 20 años de evolución. CIERRE Al tratarse de una cardiopatía congénita entre cámaras de baja presión, no se corre el riesgo de evolucionar rápidamente al síndrome de Eisenmenger, lo que da tiempo para el cierre de esta cardiopatía más allá de los 2 años de vida. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 7  En algunos casos especiales, es necesario realizar antes el cierre: → Ostium secundum y seno venoso: se cierran entre los 2 y 5 años, es decir, en la etapa preescolar, con una mortalidad inferior al 0,3%. En algunos centros de alta complejidad y con mucha experiencia en cirugía cardiovascular infantil esta incidencia prácticamente es de 0. En la poscirugía, el 10% de los pacientes pueden quedar con insuficiencia mitral. → Ostium primum: alrededor de los 2 años o a veces un poco antes. La mortalidad es inferior al 1% de acuerdo con los distintos centros. En la poscirugía, un 50% puede quedar con insuficiencia mitral y un 1% con algún grado de bloqueo auriculoventricular. El cierre percutáneo se realiza en el laboratorio de hemodinamia con el paciente anestesiado y con control de ecocardiograma transesofágico. El cierre por cateterismo del tipo ostium secundum, que es la única variedad que puede cerrarse por este método, ha desplazado con el tiempo a la cirugía convencional y en la actualidad se ha convertido en la primera elección de cierre de esta variedad de comunicación interauricular, que es la más frecuente de todas (75% del total). Se deben cumplir determinados requisitos para ser cerrados por este método. El más importante es que el defecto cuente con los suficientes bordes libres, tanto en longitud (con un mínimo de 5 mm) como en consistencia o firmeza de estos bordes para que el dispositivo de cierre pueda anclarse adecuadamente y no se desplace corriendo el riesgo de una embolización que es una complicación muy grave. Aproximadamente un 20-25% de las comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum no cumplen con los requisitos para el cierre por cateterismo y deben cerrarse por cirugía convencional. En cuanto a la mortalidad, en este método es cercana al 0%, si bien no está exento de complicaciones como las que se han mencionado anteriormente, que son menores del 0,5%. La más grave, como la embolización, puede resolverse rescatando el dispositivo durante el mismo procedimiento del cierre. CONCLUSIONES En esta clase se ha trabajado la comunicación interauricular, conociendo su incidencia y fisiopatología. También se ha señalado su clasificación, teniendo en cuenta el lugar de localización. Se han descrito los signos característicos, tanto en la auscultación como en el electrocardiograma, que permiten al profesional realizar un diagnóstico de esta cardiopatía. El diagnóstico de certeza se realiza con ecocardiograma-Doppler color. Por último, se han señalado las opciones terapéuticas de acuerdo con el tipo de CIA que presente el paciente. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 8  BIBLIOGRAFÍA Díaz Góngora G, Sandoval Reyes N, Vélez Moreno J, Carrillo Ángel G (editores). Cardiología pediátrica. Bogotá: McGraw-Hill; 2003. Kreutzer EA. Cardiología y cirugía cardiovascular infantil. Buenos Aires; Doyma Argentina: 1993. Kreutzer E, Flores JE, Viegas C. Radiología cardiovascular en pediatría. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1983. Pérez-Lescure Picarzo J, Albert Brotons DC. Park’s pediatric cardiology for practitioners. Elsevier España; 2015. Rodríguez J. El niño con cardiopatía congénita. Buenos Aires; Fundación Garrahan: 2015. CLASE 5 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 9