Clase 8 - Transposición Completa de los Grandes Vasos - PDF

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CLASE 8: TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LOS GRANDES VASOS ÍNDICE Introducción 1 Objetivos...

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CLASE 8: TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LOS GRANDES VASOS ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Incidencia 1 Fisiopatología 2 Clasificación clínica 3 Simple 3 Con comunicación interventricular grande o ductus o comunicación interauricular 5 Con estenosis pulmonar moderada a grave 6 Tratamiento 7 Inicial 7 Quirúrgico 7 Conclusiones 7 Bibliografía 8 CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS  INTRODUCCIÓN Repasando la clasificación de las cardiopatías congénitas, es necesario decir que se trata de una cardiopatía cianótica con hiperflujo pulmonar. Es compleja o grave, por lo que va a necesitar una o varias cirugías en la etapa neonatal. De acuerdo con el análisis segmentario secuencial, tiene una patología de la conexión. Como muestra la figura 1, hay una discordancia ventrículo-arterial, es decir, del ventrículo anterior o ventrículo derecho nace la arteria aorta y del ventrículo posterior, la arteria pulmonar, que rápidamente se bifurca. Figura 1. Discordancia ventrículo-arterial. OBJETIVOS La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos: Describir la fisiopatología de la transposición completa de los grandes vasos. Indicar sus distintas formas de presentación clínica. Señalar los métodos diagnósticos y el tratamiento de elección en la actualidad. INCIDENCIA La incidencia de la transposición completa de los grandes vasos: → Constituye el 5-8% del total de las cardiopatías congénitas. → Predomina en el varón, con una relación 2:1. → Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente del recién nacido. → Raramente se asocia con otras malformaciones extracardíacas. CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1  FISIOPATOLOGÍA Normalmente, el aparato cardiovascular funciona con dos circuitos, el pulmonar y el sistémico, que trabajan secuencialmente y en serie para permitir el ingreso de la sangre insaturada, que regresa de los tejidos por las cavas, pasando por la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y, normalmente, a través de la arteria pulmonar, se transporta dicha sangre hacia los pulmones para realizar el intercambio gaseoso, regresando al corazón izquierdo con la adecuada saturación y así salir desde el ventrículo izquierdo, del cual nace normalmente la arteria aorta, para poder brindar oxígeno nuevamente a los tejidos. En la transposición completa de los grandes vasos estos dos circuitos en vez de funcionar en serie funcionan en paralelo. Esto quiere decir que la sangre insaturada que regresa de los tejidos a la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho y, en vez de ir a los pulmones a través de la arteria pulmonar, desde el ventrículo derecho sale la arteria aorta (discordancia ventrículo-arterial) y nuevamente se produce un círculo vicioso. Se obtiene sangre insaturada, por un lado, y por otro lado en la aurícula izquierda vuelve sangre saturada, que pasa al ventrículo izquierdo y, en vez de salir por la arteria aorta hacia el organismo, nuevamente vuelve a los pulmones por la arteria pulmonar (discordancia a-v). Para que mejore la oxigenación, la saturación en la arteria aorta necesita imperiosamente que haya mezcla. Esta mezcla puede producirse en las aurículas (que es lo mejor); estas son cámaras de baja presión por intermedio de un foramen oval o una comunicación interauricular a través de los ventrículos, si existiese una comunicación interventricular o fuera del corazón a través de un ductus arterioso o colaterales aortopulmonares. Se denomina circulación pulmonar efectiva a la cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la aurícula derecha, que es sangre saturada que va a salir por la aorta. Figura 2. Dos circuitos que funcionan en paralelo. Para que haya mezcla, debe tener: FOP o CIA o CIV (intracardíaco) o DAP o colaterales Ao-P (extracardíacos). (Ao-P: aorta de pulmón; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DAP: ductus arterioso permanente; FOP: foramen oval permeable) CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 2  CLASIFICACIÓN CLÍNICA Existen tres formas de presentación clínica principales en la transposición completa de los grandes vasos: → Simple, con foramen oval, sin comunicación interventricular o con comunicación interventricular (CIV) pequeña. Constituye un 60% de las formas de presentación, donde predomina la hipoxia grave y la acidosis metabólica con cianosis dentro de las primeras 24 horas de vida y luego insuficiencia cardíaca después de 1 a 2 semanas de vida. → Con comunicación interventricular grande o ductus o comunicación interauricular (CIA): también puede estar asociada a coartación de aorta en un 20% de los casos. Predomina la insuficiencia cardíaca congestiva y la cianosis, aunque esta es más tardía. → Con estenosis pulmonar moderada a grave: constituye otro 20% de las formas de presentación. Puede estar asociada o no a comunicación interventricular. Predomina el hipoflujo pulmonar y la cianosis desde los primeros días de vida. A esta forma de presentación la llamamos síndrome de Fallot. Simple La transposición completa de los grandes vasos simple se caracteriza por un septo interventricular intacto o por una pequeña CIV con un pequeño foramen oval permeable (constituye un 60%) (figuras 3. 4, 5, 6 y 7). El paciente presenta cianosis marcada dentro de las primeras 24 horas de vida, con un segundo ruido aumentado a expensas del componente aórtico del segundo ruido, ya que la aorta es el vaso anterior. También presentará hipoxia grave y acidosis metabólica. La insuficiencia cardíaca se va a instalar después de la semana de vida, con un pequeño soplo en mesocardio de uno en seis, y se puede auscultar un tercer ruido con soplo mesodiastólico. El Qp/Qs va a ser mayor de 1,5 y las resistencias pulmonares sobre las resistencias sistémicas, menores de 0,5. En la radiografía de tórax se encontrará cardiomegalia después de la semana de vida, con forma ovoide y generalmente con un pedículo vascular angosto por hipoplasia del timo. El electrocardiograma no nos ayuda mucho, solamente nos permite encontrar sobrecarga de cavidades derechas y trastornos leves de la repolarización. En el eco-2D se verán los vasos mal puestos y el vaso posterior que se bifurca rápidamente y se va hacia atrás. La cirugía de este tipo de presentación clínica debe hacerse dentro de los primeros días de vida para evitar que el ventrículo izquierdo se hipotrofie y así poder realizar el switch arterial u operación de Jatene. CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 3  Figura 3. Esquema de frente y perfil de una radiografía de tórax en un recién nacido con una transposición simple. En el frente se observa una forma ovoide con un pedículo vascular angosto y una leve cardiomegalia. En el perfil se ve que el vaso anterior sale del ventrículo derecho y corresponde a la arteria aorta. Figura 4. Trasposición completa con foramen oval en recién nacido. Forma ligeramente ovoide con punta algo levantada. No se observan todavía signos de hiperflujo pulmonar. Figura 5. Trasposición completa a la semana de vida con cardiomegalia moderada con forma bien ovoide y ligero aumento de la vascularización pulmonar. CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 4  Figura 6. Trasposición completa al mes de vida con insuficiencia cardíaca, cardiomegalia grave y un marcado aumento de la vascularización pulmonar con pedículo vascular angosto. Figura 7. Radiografía de una trasposición completa de los grandes vasos a los 5 meses de vida, similar al anterior con periferia algo clara por aumento de la resistencia vascular pulmonar. Con comunicación interventricular grande o ductus o comunicación interauricular En este tipo de presentación predomina el cuadro de insuficiencia cardíaca después de la semana de vida con una cianosis tardía y no tan marcada como en el caso anterior. Se ausculta un soplo sistólico de cuatro o cinco en seis y un tercer ruido con soplo mesodiastólico; el Qp/Qs va a ser mayor de 2 y la resistencia pulmonar en relación con la sistémica, menor de 0,7. En la radiografía de tórax se encuentra cardiomegalia ovoide y globulosa y signos de hiperflujo pulmonar (figuras 8 y 9). El electrocardiograma arroja un eje del QRS entre –60 y –180 grados. En el ecocardiograma se verán los vasos mal puestos, el posterior se bifurca y se visualizará la comunicación interventricular. La cirugía de estos pacientes debe hacerse antes de los 3 meses de vida. CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 5  Figura 8. Paciente con un mes de vida con una cardiomegalia global, insuficiencia cardíaca e hiperflujo pulmonar con un pedículo vascular angosto. Figura 9. Trasposición completa con comunicación interventricular e insuficiencia cardíaca. Se observa cardiomegalia globulosa con signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión venocapilar pulmonar y un pedículo vascular angosto. Con estenosis pulmonar moderada a grave En la variedad con estenosis pulmonar moderada a grave con o sin comunicación interventricular también llamada síndrome de Fallot, predomina un cuadro de cianosis precoz o tardía de acuerdo con el grado de estenosis pulmonar que tenga este paciente. Va a cursar sin insuficiencia cardíaca, un soplo sistólico de uno a tres en seis, el Qp/Qs va a ser menor de 1, mientras que la resistencia pulmonar en relación con la resistencia sistémica será menor de 0,2. En la radiografía de tórax no se observa cardiomegalia o va a ser leve cardiomegalia a expensas de la aurícula y el ventrículo derechos con forma ovoide. En el electrocardiograma el eje va a estar entre 90 y –150 grados. En el eco-2D se va a ver la malposición de los grandes vasos, la comunicación interventricular (si es que la tiene) y la obstrucción fija o dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. En estos pacientes puede hacerse la cirugía de Rastelli entre los 2 y los 4 años de vida. CLASE 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 6  TRATAMIENTO Inicial El tratamiento inicial dependerá de la presentación clínica, pero generalmente hay que corregir la acidosis metabólica en las transposiciones con foramen oval permeable restrictivo menor de 2 mm. Se realiza la septostomía auricular con balón de Rashtkind para agrandar el foramen oval y mejorar la mezcla. En los casos en los que no se pueda realizar, se administran prostaglandinas E1 para mantener abierto el ductus y mejorar así la mezcla. Estas también se indican en los casos que se presentan con una estenosis pulmonar muy grave que produce hipoxia por hipoflujo pulmonar. Quirúrgico No existen dudas de que en la actualidad el tratamiento de elección es el switch arterial o corrección anatómica, ya que reconecta a la arteria aorta con el ventrículo izquierdo y a la pulmonar con el ventrículo derecho. También es llamada operación de Jatene, en honor del primer cardiocirujano que realizó esta técnica, en 1975. En la actualidad, tiene una mortalidad del 5%. Cuando no es posible realizar esta técnica, existen otras paliativas: → Switch auricular o corrección oximétrica: se invierten los retornos venosos sistémicos y pulmonares como en la técnica de Mustard y la técnica de Senning. → Técnica de Rastelli: se utiliza en la presentación tipo síndrome de Fallot con estenosis pulmonar moderada a grave y comunicación interventricular. Hay varios factores que aumentan el riesgo quirúrgico: → Prematurez. → Infección asociada. → Hipertensión pulmonar persistente. → Foramen oval restrictivo (