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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes opciones describe una causa adquirida de insuficiencia medular?
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¿Qué enfermedad se asocia comúnmente con hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)?
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¿Cuál de las siguientes es una manifestación que puede acompañar a anemias megaloblásticas?
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¿Cuál de los siguientes síndromes es considerado como una causa congénita de insuficiencia medular?
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¿Qué factor se considera un desencadenante potencial de insuficiencia medular en pacientes en UCI?
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¿Qué tipo de insuficiencia medular afecta a las tres series hematológicas (anemia, leucopenia y trombopenia)?
¿Qué tipo de insuficiencia medular afecta a las tres series hematológicas (anemia, leucopenia y trombopenia)?
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¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia con una disminución de precursores en la médula ósea y es considerada una aplasia medular adquirida?
¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia con una disminución de precursores en la médula ósea y es considerada una aplasia medular adquirida?
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¿Qué tipo de insuficiencia medular se caracteriza por una cantidad normal de células, pero maduración anormal?
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¿Qué condición puede causar trombopenias amegacariocíticas?
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¿Cuál de las siguientes insuficiencias medulares es el resultado de la infiltración neoplásica?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la insuficiencia medular cuantitativa es incorrecta?
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¿Qué déficit nutricional puede alterar la maduración de los progenitores en la médula ósea?
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¿Qué elemento hematopoyético se ve afectado en la agranulocitosis?
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¿Cuál es el principal criterio utilizado para clasificar a los pacientes con SMD en grupos de riesgo?
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¿Cuál de las siguientes características es más probable que lleve a un paciente a recibir cuidados de soporte?
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¿Qué tratamiento intensivo se considera curativo para los SMD en pacientes jóvenes?
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¿Qué tratamiento se relaciona con la epigenética en el contexto del SMD?
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Qué consideran los tratamientos de soporte para pacientes vulnerables?
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¿Cuál es la incidencia estimada de aplasia medular en el mundo occidental por millón de habitantes?
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¿En qué grupo de edad presenta un pico fundamental la aplasia medular?
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¿Cuál es una limitante del mini-alotrasplante en pacientes de SMD?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al tratamiento inicial de SMD?
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¿Qué porcentaje de los casos de aplasia medular es de causa idiopática?
¿Qué porcentaje de los casos de aplasia medular es de causa idiopática?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la fisiopatología de la aplasia medular es correcta?
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¿Qué factor NO se menciona como parte de la evaluación de un paciente con SMD?
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En cuanto a la incidencia secundaria de aplasia medular, ¿cuál es su rango en el norte de España?
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¿Cuál es la característica del síndrome 5q- en relación al sexo?
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¿Cuál de las siguientes condiciones no está asociada a la aplasia medular?
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¿Qué se entiende por un patrón bimodal en la presentación de la aplasia medular?
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¿Cuál es la citopenia más frecuente en el diagnóstico de SMD?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la leucemia mielocítica crónica es correcta?
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Cuál es el tratamiento más adecuado para un caso de aplasia medular en un varón de 71 años con pancitopenia?
Cuál es el tratamiento más adecuado para un caso de aplasia medular en un varón de 71 años con pancitopenia?
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¿Qué hallazgos en el aspirado medular son indicativos de buen pronóstico en la anemia?
¿Qué hallazgos en el aspirado medular son indicativos de buen pronóstico en la anemia?
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En un paciente de 91 años con anemia y trombocitopenia, cuál sería la primera opción diagnóstica a considerar?
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Cuál es el procedimiento adecuado para confirmar un diagnóstico de aplasia medular?
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La tinción para valorar el hierro medular es obligatoria en el diagnóstico de SMD. ¿Cuál de las siguientes condiciones se espera si la médula ósea es normal?
La tinción para valorar el hierro medular es obligatoria en el diagnóstico de SMD. ¿Cuál de las siguientes condiciones se espera si la médula ósea es normal?
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Al diagnosticar un SMD, generalmente se observan dismorfias en las series. ¿Cuál de las siguientes dismorfias no es típica?
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Cuál de las siguientes opciones no está considerada como causa de pancitopenia?
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Qué características reflejan mejor la anemia macrocítica en un paciente con pancitopenia?
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Un paciente presenta un aumento de bilirrubina indirecta y LDH en el contexto de SMD. ¿Qué indican estos hallazgos?
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¿Cuál es el IPR esperado en pacientes diagnosticados con SMD?
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Qué tipo de tratamiento se puede añadir al régimen de ciclosporina y globulina antitimocítica en aplasia medular?
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¿Qué tipo de proceso puede provocar esplenomegalia en un paciente con leucemia mielomonocítica crónica?
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En un paciente con citopenia, cuál de las siguientes pruebas realizaría primero?
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Qué indicativo sugiere que se debe realizar un análisis de líquido cefalorraquídeo en un paciente con pancitopenia?
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Study Notes
Pancitopenia, Aplasia Medular y Síndromes Mielodisplásicos
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Pancitopenia: A disminución global de las tres series hematopoyéticas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) en la sangre periférica. Incluye anemia, trombopenia y leucopenia (a menudo neutropenia).
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Secuencia para buen diagnóstico de pancitopenia: Recopilar historia clínica, realizar hemograma, estudio de extensión sanguínea periférica y análisis de médula ósea (aspirado y biopsia).
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Causas de pancitopenia: Aplasia medular, síndromes mielodisplásicos, invasión medular por neoplasias (incluidas leucemias), sepsis, infecciones, hiperesplenismo, anemias megaloblásticas, hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), otras enfermedades autoinmunes, tóxicos y deficiencias nutricionales.
Clasificación de Insuficiencia Medular
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Insuficiencia medular: Disminución o desaparición de células hematopoyéticas debidas a la pérdida de capacidad de autorrenovación o diferenciación de las células precursoras hematopoyéticas.
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Insuficiencias medulares congénitas/adquiridas: Anemia de Fanconi (cambios genéticos hereditarios), disqueratosis congénita, síndrome de Schwachman-Diamond, anemia de Diamond-Blackfan, algunas trombopenias amegacariocíticas, deficiencia de GATA2. Todas son de origen genético, mientras que otras como la aplasia medular adquirida pueden ser idiopáticas o secundarias a exposición a toxinas, radiación, fármacos.
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Según el origen: Congénitas o adquiridas.
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Según afectación: Global o selectiva (eritroblastopenias, agranulocitosis, trombopenias amegacariocíticas).
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Según cuantitativa/cualitativa: cuantitativa (disminución del número de células), cualitativa (alteración del funcionamiento de las células), sustitutiva (sustitución de la médula por otros tejidos) y carencial (falta de nutrientes para la formación).
Aplasia Medular Adquirida
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Descripción: Enfermedad infrecuente caracterizada por una pancitopenia resultante de la disminución de células hematopoyéticas precursoras en la médula ósea, y su sustitución por tejido graso.
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Epidemiología: Incidencia de 2-3 casos por millón de habitantes en occidente, bimodal en edad de presentación (adolescencia y > 60 años).
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Fisiopatología/Etiología: Idiopática (>70%) o secundaria (toxicidad con benceno, radiación, fármacos). Posiblemente autoinmune; las causas secundarias se deben a toxinas, radiación o fármacos.
Epidemiología, Fisiopatología y Clínica
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Epidemiología: La incidencia es de 2-3 casos por millón de habitantes. Existe un pico de incidencia en los 15-25 años y otro >60 años.
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Fisiopatología: Pérdida de células hematopoyéticas. Autoinmune.
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Clínica: Síntomas relacionados con citopenia, incluyendo anemia (fatiga, palidez), trombopenia (sangrado), neutropenia (infecciones).
Diagnóstico
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Hemograma: Presencia de dos o más citopenias (neutrófilos < 1,500/mm3, Hb < 10 g/dL, plaquetas <50.000/mm3)
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Biopsia medular: Necesaria para descartar otras causas de pancitopenia; 25% disminución de la celularidad global de la médula ósea o 25-50% con <30% de celularidad hematopoyética residual.
Tratamiento de la Aplasia Medular
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Cuidado de soporte: Transfusiones de eritrocitos, plaquetas o leucocitos para manejar las citopenias. Profilaxis de infecciones, dado el riesgo de infección.
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Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TMO): Opción curativa pero con riesgos. Se considera en pacientes jóvenes y con donante compatible.
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Inmunosupresión: Opción terapéutica en algunos casos; requiere sustancias para suprimir el sistema inmune y así evitar el rechazo de una posible transfusión.
Clasificación de Aplasia Medular
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Aplasia medular grave (AMG): <25% celularidad y al menos 2 criterios (neutrófilos < 500/mm3 , plaquetas < 20.000/mm3 o reticulocitos < 20.000/mm3).
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Aplasia medular muy grave: Granulocitos < 0,2 x 109/L y al menos 1 criterio anterior.
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Aplasia medular moderada/menos grave (AMM): Cubre criterios de aplasia medular y neutrófilos > 500/mm3 o 0,5 x 109/L.
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)
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Descripción: Enfermedad infrecuente, con proliferación clonal de progenitores hematopoyéticos con sensibilidad aumentada a la lisis del complemento.
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Genética: Mutación en el gen PIG-A, afectando la síntesis de glucosilfosfatidilinositol (GPI) que ancla proteínas a la membrana, especialmente CD55 y CD59, que son inhibidores de la lisis.
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Clínica: Anemia hemolítica, hemoglobinuria (a veces nocturna), crisis hemolíticas, trombosis frecuentes y otros posibles problemas de coagulación en menor frecuencia.
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Diagnóstico: Determinar disminución de las proteínas GPI (por ejemplo con citometría de flujo); examen de la orina para detectar la presencia de hemoglobina en la orina (hemoglobinuria).
Neoplasias Mielodisplásicas (SMD)
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Definición: Trastornos mieloides clónicos caracterizados por la presencia de displasia en las células hematopoyéticas y a menudo, presencia de citopenia.
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Epidemiología: Frecuentes en personas mayores de 70 años.
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Patogenia: Mutaciones en progenitores hematopoyéticos que determinan una proliferación descontrolada con alteraciones en la maduración y función de las células sanguíneas.
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Clasificación: Clasificación de la OMS o la ICC. Incluye factores genéticos (p53, TP53, SF3B1, etc). Varias Clasificaciones incluyen el porcentaje de blastos (0%-19%).
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Conceptos: Blastos (< 20%) o blastos (> 20%), displasia (morfología inadecuada de las células).
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Manifestaciones Clínicas: La clínica es muy variada y depende de la clasificación; presentan citopenia (anemia, leucopenia y/o trombopenia), displasia de las células hematopoyéticas, que se reflejan en las distintas series. Los síntomas incluyen astenia, infecciones recurrente, hematomas y petequias.
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Diagnóstico: Hemograma, Aspirado medular, análisis molecular y citogenético en busca de anomalías específicas.
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Tratamiento: Soporta, inmunosupresión (tipo específica del agente). En base a la clasificación, el pronóstico y estado clínico. Se selecciona o no terapia específica.
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Description
Este cuestionario aborda la pancitopenia, su diagnóstico y posibles causas, incluyendo aplasia medular y síndromes mielodisplásicos. También se discute la clasificación de la insuficiencia medular y su impacto en la hematopoyesis. Ideal para profesionales de la salud y estudiantes de medicina.
