Myélome multiple: généralités et physiopathologie

Généralités

• Myélome multiple (maladie de Kahler) est une hémopathie maligne.
• Prolifération anormale de plasmocytes dans la moelle osseuse.
• Entraîne une infiltration et un dysfonctionnement de la moelle osseuse.
• Affection chronique nécessitant des traitements répétés.
• Incidence augmente avec l'âge, âge moyen au diagnostic : 70 ans chez les hommes, 74 ans chez les femmes.
• Seulement 2,8% des cas diagnostiqués avant 40 ans.

Physiopathologie

• Plasmocytes, lymphocytes spécialisés produisant des anticorps.
• Multiplication anarchique et accumulation dans la moelle osseuse.
• Trois conséquences principales :
  • Production excessive d'anticorps monoclonaux entraînant une hyperviscosité sanguine et une immunodépression.
  • Lyse osseuse par les ostéoclastes, libérant du calcium dans le sang.
  • Insuffisance médullaire.

Étiologies

• Origine généralement inconnue.
• Possible exposition à des radiations ionisantes ou à des pesticides.
• Souvent précédé d'une phase asymptomatique appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).

Signes cliniques

• Souvent asymptomatique, découverte fortuite.
• Douleurs osseuses.
• Fractures pathologiques.
• Perte de poids.
• Asthénie (fatigue).
• Altération de l'état général.

Examens complémentaires

• Myélogramme : présence de plasmocytes anormaux (>10%).
• Électrophorèse des protéines sériques : révèle un pic monoclonal.
• Radiographie du squelette : détection de lacunes osseuses caractéristiques.
• Bilan de retentissement : évaluation de la fonction rénale, de la calcémie, du nombre de globules rouges, etc.

Traitements

• Pas de traitement si asymptomatique, surveillance.
• Traitement classique : chimiothérapie + corticoïdes.
• Autogreffe de cellules souches périphériques (chez les jeunes).
• Autres médicaments: Thalidomide, Lénalidomide, Bortézomib, biphosphonates.
• Radiothérapie localisée pour les lésions osseuses.
• Prise en charge symptomatique (douleurs, infections, etc.).

Complications

• Hypercalcémie.
• Fractures pathologiques.
• Compression médullaire.
• Insuffisance rénale.
• Infections à répétition.
• Anémie.
• Hyperviscosité sanguine.

Évolution et pronostic

• Successions de phases de rémission et de rechute.
• Survie moyenne entre 2 et 10 ans, selon le stade.
• Critères CRAB (Clinique, Radiologique, Analytique et Biologique): utilisés pour évaluer la progression de la maladie.