25 - Mieloma Múltiple
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el mieloma de Bence Jones es correcta?

  • La mayoría de los pacientes muestran hipogammaglobulinemia en su presentación. (correct)
  • Se caracteriza por una producción elevada de IgG y una disminución de cadenas ligeras.
  • Es común que aparezca un aumento significativo en la producción de plaquetas.
  • Se diagnostica únicamente a través de la presencia de picos monoclonales en el suero.

    • ¿Cuál de las siguientes opciones describe incorrectamente las características del mieloma múltiple?

  • Afecta principalmente a la médula ósea.
  • El diagnóstico se confirma solo con una biopsia de médula ósea. (correct)
  • La presencia de citocinas como IL-6 está asociada a su desarrollo.
  • Provoca un dolor que empeora con el reposo.

    • ¿Qué afirmación sobre los tratamientos del mieloma múltiple es incorrecta?

  • La fase de GMSI puede mostrar diferentes clones de células.
  • El tratamiento D-VMP se utiliza en pacientes no candidatos a trasplante.
  • La combinación de bortezomib y prednisona se considera ineficaz. (correct)
  • Daratumumab es un anticuerpo utilizado en el manejo del mieloma.

    • ¿Cuál de las siguientes condiciones es compatible con los hallazgos típicos del mieloma múltiple?

    <p>Anemia acompañada de una elevación en la VSG.</p> Signup and view all the answers

    En relación con las gammapatías, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta?

    <p>El dolor en el mieloma mejora típicamente al acostarse.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes citocinas es producida por las células estromales y tiene un efecto estimulante en las células plasmáticas?

    <p>IL-6</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene el VEGF en el contexto del melanoma según el contenido?

    <p>Favorece la angiogénesis</p> Signup and view all the answers

    En el mieloma, qué factor produce un disbalance en el eje RANKL/OPG?

    <p>Ligando de RANK (RANKL)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síntomas es el más frecuente en pacientes con mieloma?

    <p>Pérdida de peso</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de dolor presentan los pacientes con mieloma en comparación con el dolor de cáncer metastásico?

    <p>Aumenta con el movimiento y se alivia con el reposo</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso se ve exacerbado en el mieloma debido a la inhibición de la actividad osteoblástica?

    <p>Resorción ósea</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la consecuencia del aumento de la actividad osteoclástica en pacientes con mieloma?

    <p>Lesiones osteolíticas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sucede con la producción del inhibidor de RANKL en el mieloma?

    <p>Disminuye</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función desempeña la enzima desaminasa de citidina (AID) en el proceso de diversificación de anticuerpos?

    <p>Introduce roturas de doble cadena de ADN que promueven la diversificación.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal riesgo asociado a los procesos de diversificación de anticuerpos mencionados?

    <p>Reordenamientos fuera del objetivo y mutaciones.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué papel tienen las células estromales en la médula ósea para las células clonogénicas?

    <p>Forman un microambiente adecuado para su proliferación.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se comporta la comunicación entre el mieloma múltiple y su microambiente?

    <p>Es bidireccional, afectando ambos componentes.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sucede con las células B después de pasar por los centros germinales?

    <p>Se diferencian en células plasmáticas productoras de anticuerpos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre si existe una línea germinal predispuesta en el proceso de clonación de células B?

    <p>Se produce una clona de GMSI tras una mutación somática inicial.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son algunos de los componentes celulares incluidos en el microambiente de la médula ósea?

    <p>Células del sistema inmunológico innato y adaptativo.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fusión genética se menciona como un alto riesgo de desarrollo de mieloma múltiple?

    <p>Mutaciones de la línea germinal en KDM1A, ARID1A, USP45 y DIS3.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el mieloma múltiple es incorrecta?

    <p>Afecta principalmente a personas menores de 40 años.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factor no se menciona como afectando la incidencia del mieloma múltiple?

    <p>Estilo de vida saludable.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la edad media de diagnóstico del mieloma múltiple?

    <p>65 años.</p> Signup and view all the answers

    Entre los siguientes, ¿cuál es un factor relevante en la etiología del mieloma múltiple?

    <p>Causa desconocida.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de todas las muertes por cáncer se atribuye al mieloma múltiple?

    <p>2%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes tipos de cáncer tiene una incidencia inferior a la del mieloma múltiple?

    <p>Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se describe la naturaleza del mieloma múltiple dentro de las neoplasias linfoides?

    <p>Como un grupo de neoplasias linfoides B maduras.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el papel del sistema inmunitario en el mieloma múltiple?

    <p>Se intuye que interviene, pero no se sabe bien cómo.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síntomas puede estar asociado con la hiperviscosidad?

    <p>Cefalea</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué prueba se considera obligatoria para demostrar la clonación de células en el diagnóstico de mieloma?

    <p>FISH</p> Signup and view all the answers

    En el contexto del mieloma, ¿cuáles son los criterios que deben cumplirse según el acrónimo CRAB?

    <p>Calcio elevado, insuficiencia renal, anemia, daño óseo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes alteraciones no se corrige con la administración de plasma en trastornos de coagulación?

    <p>Interferencia de proteína monoclonal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de neuropatía puede ser consecuencia de la amiloidosis en los pacientes con mieloma?

    <p>Neuropatía periférica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el método de imagen preferido para el diagnóstico y seguimiento del mieloma?

    <p>PET-TC</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que se utiliza para descartar un mieloma de Bence Jones?

    <p>Proteinograma</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es uno de los síntomas comunes que puede indicar afectación renal en mieloma?

    <p>Edema periférico</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el significado del mieloma múltiple o mieloma sintomático?

    <p>Mieloma con datos de afectación orgánica CRAB, aunque el paciente no presente síntomas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de mielomas corresponde a los de tipo IgA?

    <p>21-25%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el primer paso a seguir si se sospecha un mieloma de cadenas ligeras?

    <p>Determinar las cadenas ligeras libres en suero.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica se asocia generalmente al mieloma IgM?

    <p>Se acepta si la célula neoplásica es plasmática.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué relación se da entre las células plasmáticas anómalas y la producción de inmunoglobulinas?

    <p>Pueden producir inmunoglobulinas monoclonales pero no necesariamente las liberan.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de mieloma se considera biclonal o triclonal?

    <p>4-5%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las novedades en la definición de mieloma múltiple?

    <p>No se requiere un nivel mínimo de componente M en suero.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Mieloma Múltiple

    • Es una enfermedad clonal de células B plasmáticas, con aumento de plasmocitomas.
    • Presenta componente monoclonal en suero y/o orina, afectando al hueso.
    • Es el segundo tipo de cáncer hematológico más frecuente después del Linfoma No Hodgkin (LNH).
    • Su incidencia es de 5,80/100.000 habitantes en EE.UU. y de 6,36 en estudios realizados en el HUC (Tenerife + La Palma).
    • La edad promedio de aparición es de 65 años, aunque es poco frecuente en menores de 40 años.
    • Más frecuente en la raza negra que en la blanca.

    Etiología y Patogenia

    • La causa es desconocida, pero se relaciona con múltiples mutaciones a lo largo de años.
    • Implica la evolución de una célula madre clonal a una célula plasmática maligna (GMSI) y luego a mieloma.
    • El microambiente y las citocinas están involucrados en la fisiopatología del mieloma.
    • Se cree que el sistema inmunitario juega un papel en este proceso, aunque no se conoce completamente cómo.
    • Factores genéticos, raza, radiación ionizante, infecciones crónicas y ciertos agentes infecciosos (como el virus herpes 8) pueden influir.

    Célula Origen (Célula Madre)

    • La célula mielomatosa originaria se forma en el centro germinal de los ganglios linfáticos.
    • Luego migra a la médula ósea y circula por los vasos sanguíneos.

    Evolución Clonal

    • Las células B vírgenes (naif), al interactuar con el antígeno, se convierten en células plasmáticas de vida corta.
    • Luego, las células B vírgenes maduran en los centros germinales, con hipermutación somática y cambio de clase.
    • Esta célula migra a la médula ósea, donde se diferencia a célula plasmática y se expande clonalmente, gracias al microambiente.
    • Cuando existe una predisposición genética, el proceso de diferenciación a GMSI y luego a mieloma se acorta.
    • Se ha descubierto un alto riesgo de MM por mutaciones de la línea germinal en genes KDM1A, ARID1A, USP45 y DIS3.

    Microambiente y Citocinas

    • En la médula ósea, las células mielomatosas están rodeadas por células estromales, osteoblastos, células endoteliales y componentes del sistema inmunológico, formando un microambiente favorable para su proliferación.
    • Esta comunicación con el microambiente influye en la evolución del cáncer y en la actividad osteolítica del mieloma.
    • Las células estromales producen citocinas como la IL-6 para estimular aún más las células plasmáticas.
    • Se producen otras citocinas como VEGF, IGF-1, TNF-α y SDF-1. Estas favorecen la angiogénesis y la resistencia a fármacos.

    Clínica

    • Síntomas frecuentes: dolor óseo (53%), pérdida de peso (22%), astenia (21%) y anorexia (14%).
    • La afectación ósea (70-80%) es común. Lesiones osteolíticas en esqueleto axial (cráneo, columna), costillas y pelvis.
    • Síndrome anémico (45%) por desplazamiento de la hematopoyesis normal.
    • Infecciones de repetición.
    • Insuficiencia renal (25%) por deposito de cadenas ligeras (Bence-Jones) afectando a riñón.
    • Tumoraciones (plasmocitomas en cráneo, clavícula, etc).
    • Hipercalcemia por resorción ósea y daño renal.

    Diagnóstico

    • Se requiere una serie de criterios para diagnosticar mieloma. CRAB (Calcemia elevada, lesiones óseas, anemia y daño renal)
    • Estudios bioquímicos (inmunoglobulinas, análisis de cadenas ligeras).
    • Proteinograma para identificar el componente monoclonal.
    • Estudios de imagen como PET-TC.
    • Radiografias óseas según la necesidad para detectar lesiones líticas.
    • Citología de médula ósea y FISH (Hibridación in situ fluorescente)
    • Mielograma para evaluar la infiltración de células plasmáticas en médula ósea

    Mieloma Múltiple Quiescente (Smoldering)

    • Presencia de células plasmáticas clonales >10% pero sin CRAB (Criterios de mieloma).
    • Evolución más lenta que el mieloma sintomático (puede durar años), con una transformación a mieloma sintomático en aproximadamente 1% anual.
    • Vigilancia estrecha (3-4 meses durante 2 años, luego anual)

    Mieloma Sintomático

    • Presencia de CRAB o biomarcadores de malignidad.
    • Mayor gravedad.
    • El criterio clave a conocer es la proteína monoclonal en suero o orina, y la presencia de células plasmáticas clonales en la médula ósea.

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    Este cuestionario explora el mieloma múltiple, una enfermedad clonal de células B plasmáticas. Se analizan sus características, incidencia y los factores patogénicos que pueden contribuir a su desarrollo. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud que deseen profundizar en este tema.

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