Métabolisme du Galactose et Glucides

Un trouble métabolique rare qui empêche l'organisme de dégrader le galactose, un sucre présent dans le lait. Il provoque une accumulation de galactose dans le sang, qui peut endommager le foie, les reins et le cerveau.

La galactosémie peut entraîner des symptômes graves comme des vomissements, de la diarrhée, une jaunisse, une croissance lente et des problèmes de foie.

La galactosémie est causée par une mutation génétique affectant les enzymes impliquées dans la dégradation du galactose.

Le traitement de la galactosémie consiste en une restriction précoce du lactose dans l'alimentation, afin de réduire l'exposition au galactose.

Si la galactosémie n'est pas traitée, elle peut entraîner une insuffisance hépatique, une insuffisance rénale, des problèmes de vision et des complications neurologiques.

Des molécules qui proviennent de la modification des monosaccharides simples, tels que les hexoses. Ces modifications peuvent impliquer le remplacement d'un groupe -OH par un autre groupement ou l'oxydation d'un atome de carbone en groupement carboxylique.

Dérivés d'aldoses obtenus par l'oxydation du groupe aldéhydique ou hémiacétalique. Par exemple, l'acide gluconique provient de l'oxydation du glucose.

Dérivés d'aldoses formés par l'oxydation du groupe -CH2OH terminal en carboxyle. Un exemple est l'acide glucuronique, dérivé du glucose.

Des monosaccharides liés à un groupe phosphate. Ils jouent un rôle important dans le métabolisme énergétique.

Molécules polyhydroxylées produites par la réduction d'aldoses ou de cétoses. Des exemples incluent le mannitol, le sorbitol.

Dérivés polyhydroxylés du cyclohexane. Exemple: l'inositol. Ressemblent aux sucres en termes de solubilité en raison de leurs nombreux groupes -OH.

Un dérivé de la glucosamine. Constituant important des parois bactériennes et des carapaces des arthropodes.

Un sucre présent dans les glycoprotéines et les glycolipides. Dérivé du galactose.

Deux caractéristiques principales permettent de classifier les monosaccharides : le nombre d'atomes de carbone et la position du groupe carbonyle (aldéhyde ou cétone).

Les monosaccharides sont des aldéhydes ou des cétones qui possèdent plusieurs groupes hydroxyles (OH) liés à leurs atomes de carbone.

Un carbone asymétrique est un atome de carbone lié à quatre groupes différents. La plupart des monosaccharides, à l'exception du dihydroxyacétone (DHA), possèdent au moins un carbone asymétrique.

La numérotation des carbones dans un monosaccharide commence à partir de l'extrémité la plus oxydée, c'est-à-dire celle qui porte le groupe carbonyle.

Une réaction de cyclisation impliquant un groupement alcool et le carbonyle d'un monosaccharide, formant un hémiacétal cyclique. Cette réaction se produit lorsque la molécule a au moins 4 atomes de carbone.

Deux formes isomériques d'un monosaccharide qui diffèrent uniquement par leur configuration au niveau du carbone hémiacétal ou hémicétal. Le carbone portant le groupe carbonyle est appelé carbone anomérique.

Les formes cycliques des monosaccharides peuvent être des pyranoses (cycle à 6 atomes) ou des furanoses (cycle à 5 atomes).

Le glucose (un hexose) est un monosaccharide important en raison de son rôle dans la production d'énergie. D'autres monosaccharides importants sont le ribose et le désoxyribose (pentoses), qui composent les acides nucléiques.

Processus d'ajout de composés hydrophiles à des substances hydrophobes pour les rendre solubles et faciliter leur élimination dans l'urine.

Un acide sucre qui joue un rôle clé dans l'élimination des substances toxiques et des produits de dégradation. Il est conjugué à ces substances pour les rendre hydrophiles et les éliminer par les urines.

Un pigment jaune issu de la dégradation de l'hémoglobine dans les globules rouges. La bilirubine est éliminée du corps via les selles après une conjugaison avec l'acide glucuronique.

Jaunisse. Apparaît lorsqu'il y a un dysfonctionnement de l'élimination de la bilirubine, entraînant un excès de bilirubine dans le sang, ce qui donne une couleur jaunâtre à la peau et aux yeux.

Des sucres qui peuvent réduire les ions cuivre (Cu2+) en ions cuivre (Cu+). Ils possèdent une fonction aldéhyde libre.

Un groupe fonctionnel présent dans certains sucres, notamment le glucose. Cette fonction est essentielle pour la capacité des sucres à être réducteurs.

Une réaction chimique où une substance perd des électrons. Dans le cas des sucres, la fonction aldéhyde est oxydée pour donner une fonction carboxylique.

Un groupe fonctionnel présent dans les acides carboxyliques. La fonction carboxylique est le produit de l'oxydation de la fonction aldéhyde dans les sucres réducteurs.

Un polysaccharide composé d'amylose (chaîne linéaire d'α-D-glucose) et d'amylopectine (chaîne ramifiée d'α-glucose), présent dans les plantes.

Un polymère linéaire d'α-D-glucose relié par des liaisons α1->4 O-glycosidique, composant l'amidon.

Un polymère ramifié d'α-D-glucose relié par des liaisons α1->4 et α1->6 O-glycosidique, composant l'amidon.

Un polysaccharide très ramifié d'α-glucose, présent dans les animaux, servant de réserve d'énergie.

Un polymère linéaire de β-D-glucose, présent dans les parois cellulaires des plantes, servant d'élément structurel.

Un polymère d'N-acétylglucosamine β-glucose, formant l'exosquelette des arthropodes et les parois cellulaires de certains champignons.

Des hétéropolysaccharides linéaires de la matrice extracellulaire, contenant des monosaccharides aminés et des monosaccharides chargés.

Liaisons chimiques entre les unités de β-glucose dans la cellulose et la chitine.

Substance fondamentale du tissu conjonctif, présente dans l'humeur vitrée et le liquide synovial. C'est une solution visqueuse à haut poids moléculaire (PM > 106 kDa) qui contribue à la résistance des tissus à l'infection.

L'acide hyaluronique est composé d'une unité répétitive de deux sucres: l'acide glucuronique et la N-acétylglucosamine, liés par des liaisons  1-3 osiduronique et  1-4 osaminidique.

Enzyme qui dégrade l'acide hyaluronique. Utilisée en médecine pour diffuser des produits sous-cutanés, et produite par certaines bactéries.

Constituant majeur des cartilages, des tendons, des ligaments, des valves cardiaques et de la paroi aortique. Contribue à l'élasticité de ces tissus.

L'unité répétitive de la chondroïtine-4-sulfate est composée d'acide glucuronique et de N-acétylgalactosamine-4-sulfate, liés par des liaisons  1-3 osiduronique et  1-4 osaminidique.

Un composant des tissus conjonctifs comme la cornée, les cartilages, les os, les ongles et les cheveux. Il ne contient pas d'acide uronique et la teneur en monosaccharides sulfatés est variable.

Un anticoagulant puissant qui se lie à l'anti-thrombine III, inhibant ainsi la thrombine, une sérine protéase impliquée dans la coagulation.

Des molécules composées de chaînes oligosaccharidiques liées par des liens covalents à des peptides, des protéines ou des lipides. Ils jouent un rôle crucial dans la communication intercellulaire et la structure des tissus.

Les glycoconjugués sont impliqués dans la communication intercellulaire, l'adhérence cellulaire, la migration cellulaire, la coagulation sanguine, la cicatrisation et la reconnaissance de signaux (comme des facteurs de croissance).

Des glycoconjugués formés d'une ou plusieurs chaînes de glycosaminoglycanes (GAG) liées à une protéine centrale. Ils jouent un rôle important dans l'organisation des tissus, l'adhérence cellulaire et l'activation de facteurs de croissance.