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Questions and Answers
Quel est le pourcentage de mélanomes dans l'ensemble des cancers ?
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Quel type de mélanome est associé à des expositions chroniques cumulatives ?
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À quel âge médian le mélanome est-il généralement diagnostiqué ?
À quel âge médian le mélanome est-il généralement diagnostiqué ?
Quel gène est spécifiquement mentionné comme étant muté dans 10 à 30% des formes familiales de mélanome ?
Quel gène est spécifiquement mentionné comme étant muté dans 10 à 30% des formes familiales de mélanome ?
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Quelle est la prévalence du mélanome dans les pays asiatiques ou africains ?
Quelle est la prévalence du mélanome dans les pays asiatiques ou africains ?
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Quel type de mélanome représente 60 à 70 % des cas et se caractérise par une croissance horizontale suivie d'une phase verticale?
Quel type de mélanome représente 60 à 70 % des cas et se caractérise par une croissance horizontale suivie d'une phase verticale?
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Quel facteur n'est pas considéré comme un marqueur de risque pour le développement de mélanomes?
Quel facteur n'est pas considéré comme un marqueur de risque pour le développement de mélanomes?
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Quelle affirmation est exacte concernant les naevus géants congénitaux?
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Quelle méthode est utilisée pour la détection des lésions mélanocytaires avec pigmentation?
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Quelle caractéristique n'est pas spécifiquement indicative d'un mélanome lorsque considérée seule?
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Quel est l'indice de Breslow et comment est-il mesuré?
Quel est l'indice de Breslow et comment est-il mesuré?
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Quelle est la principale indication pour une exérèse complète d'une tumeur mélanocytaire?
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Quel type de cellules est principalement impliqué dans une tumeur mélanocytaire bénigne?
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Quelle caractéristique est associée à la dermite dans les mélanomes?
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Quel est le principal objectif du diagnostic histologique dans le cadre des tumeurs mélanocytaires?
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Quel est le pourcentage de survie à 5 ans pour un mélanome classé comme T1a?
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Quel stades du mélanome sont associés à une ulcération et à un Breslow supérieur à 4 mm?
Quel stades du mélanome sont associés à une ulcération et à un Breslow supérieur à 4 mm?
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Quelle classification UICC/AJCC concerne un Breslow entre 1 à 2 mm sans ulcération ni mitose?
Quelle classification UICC/AJCC concerne un Breslow entre 1 à 2 mm sans ulcération ni mitose?
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Quel risque épidémiologique est associé à des expositions solaires cumulatives?
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Dans quel stade du mélanome la survie est la plus faible, avec un taux de 40% à 5 ans?
Dans quel stade du mélanome la survie est la plus faible, avec un taux de 40% à 5 ans?
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Quel traitement adjuvant est recommandé pour les patients atteints d'un mélanome avec mutation BRAF V600?
Quel traitement adjuvant est recommandé pour les patients atteints d'un mélanome avec mutation BRAF V600?
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Parmi les traitements systématiques, lequel a été abandonné dans la prise en charge des mélanomes avancés?
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Quelle méthode n'est pas considérée comme un traitement recommandée pour les mélanomes métastatiques?
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Quel est le rôle du statut BRAF dans le cadre du traitement d'un mélanome de stade III?
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Quelle combinaison de traitements est indiquée pour les patients atteints de mélanome BRAF-mutés étant donné une maladie faiblement évolutive?
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Quel est le rôle de la méthodologie du ganglion sentinelle dans la gestion des mélanomes ?
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Quelle option décrit le mieux la prise en charge chirurgicale recommandée pour un mélanome de Breslow > 2 mm ?
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Lors du bilan initial pour un mélanome au stade 1, laquelle de ces techniques n'est pas systématique ?
Lors du bilan initial pour un mélanome au stade 1, laquelle de ces techniques n'est pas systématique ?
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Quel facteur pronostique est systématiquement évalué au stade 4 du mélanome ?
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Quelle est la marge chirurgicale recommandée pour une tumeur intra-épidermique ?
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Quels patients doivent bénéficier d'un examen clinique tous les 6 mois pendant 3 ans ?
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Quel facteur n'est pas pris en compte pour la surveillance des apparentés au 1er degré ?
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Pour quel stade de mélanome est-il conseillé de réaliser un examen clinique tous les 3 mois pendant 3 ans, puis tous les ans à vie ?
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Quelle proposition est correcte concernant la prévention primaire des mélanomes ?
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Quel suivi est recommandé pour les patients au stade IIC et III ?
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Quelle fréquence d'échographie ganglionnaire est suggérée pour les stades IIa et IIb ?
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Qu'est-ce qui est requis pour un patient avec un historique de mélanome invasif associé à d'autres cancers ?
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Quel est l'objectif d'une éducation à l'auto-dépistage chez les patients ?
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Quelle est la durée minimale d'examens cliniques recommandée pour un patient après un premier mélanome de stade I ?
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Quel groupe de patients bénéficie d'un suivi intensif avec TDM thoraco-abdomino-pelvien si leur stade est ≥ IIC ?
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Quelle technique d'imagerie n'est pas spécifiquement indiquée dans le bilan initial du mélanome métastatique ?
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Parmi les options thérapeutiques pour le mélanome oligo-métastatique, laquelle est considérée comme une approche ciblée ?
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Quel traitement est recommandé en première ligne pour un mélanome avancé ?
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Quelle affirmation sur la surveillance des patients atteints de mélanome est correcte ?
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Quelle option n'est pas considérée comme un traitement recommandé pour les mélanomes avancés ?
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Quel est le rôle de la recherche du gène BRAF-V600 dans le traitement des mélanomes ?
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Dans le cadre d'un suivi pour mélanome, quelle option de fréquence d'examens cliniques est recommandée pour les formes non métastatiques ?
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Quel est le principal traitement de deuxième ligne pour un mélanome avancé après l'immunothérapie ?
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Quelle méthode est principalement utilisée pour évaluer la maladie au stade métastatique ?
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Quelle option décrit le mieux le traitement indiqué pour un mélanome faiblement évolutif ?
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Quelle est la principale fonction des mélanocytes dans la peau ?
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Lequel de ces éléments représente une catégorie de l'hyperplasie mélanocytaire localisée ?
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Quel est un facteur distinctif des tumeurs bénignes comparées aux tumeurs malignes mélanocytaires ?
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Comment les naevus sont-ils histologiquement classés selon leur localisation ?
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Quel facteur n'est pas associé au développement de mélanomes ?
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Quelle caractéristique distingue un naevus cliniquement atypique (NCA) des autres types de naevus?
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Quel type de naevus présente une coloration bleue et est généralement bénin?
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Quels facteurs de risque sont associés à la dysplasie des mélanocytes?
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Comment différencier un naevus commun d'un naevus atypique par ses caractéristiques morphologiques?
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Quel type de naevus est généralement non pigmenté et peut apparaître sur le visage sous forme de papule en dôme?
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Quel type de naevus est considéré comme un précurseur potentiel de mélanome en fonction de sa taille ?
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Quel risque est associé à la présence de nombreux naevus communs chez un sujet à peau blanche ?
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Quel type de lésion est typiquement bénin et caractérisé par une dure à la palpation avec une invagination centrale ?
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Quel est le risque de transformation maligne associé au naevus traumatisé ?
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Quelle est la caractéristique des lentigos par rapport aux zones de coup de soleil ?
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Quel type de naevus présente un risque exceptionnel de transformation en mélanome ?
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Quelle caractéristique distingue les ephélides ?
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Quel type de lésion est suspecté lorsqu'il y a un doute diagnostique concernant une lésion mélanocytaire ?
Quel type de lésion est suspecté lorsqu'il y a un doute diagnostique concernant une lésion mélanocytaire ?
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Quelle proposition est exacte concernant les naevus congénitaux de petite taille ?
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Quel est le lien entre les zones de friction et les naevus ?
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Study Notes
Mélanome
- Tumeur maligne issue des mélanocytes
- Représente 3% de tous les cancers
- 11ème cancer le plus fréquent chez les hommes, 9ème chez les femmes
- Prévalence plus élevée chez les femmes (2/1)
- Pic d'incidence entre 40 et 50 ans, âge médian au diagnostic à 55 ans
- Rare chez les enfants prépubères
- Incidence variable selon la latitude (exposition aux UV) et les caractéristiques pigmentaires des populations
- Forte incidence en Australie (40 cas/100 000 habitants/an), faible incidence dans les pays asiatiques et africains
- Incidence intermédiaire en France (15 000 cas/an)
- Augmentation régulière de l'incidence en France (x2 tous les 10 ans)
- Taux de mortalité en France : 1,7 (hommes) et 1 (femmes) / 100 000
- 1 600 décès annuels en France (2012)
- La mortalité augmente moins que l'incidence
- Formation de novo dans la majorité des cas
- Risque faible de transformation maligne des naevus communs
- Les naevi congénitaux représentent un risque élevé s'ils sont supérieurs à 20 cm à l'âge adulte (rares)
- Exérèse préventive précoce des naevi congénitaux si possible
- Extension horizontale intra-épidermique puis verticale
- Envahissement du derme superficiel (micro-invasif) puis profond et de l'hypoderme (invasif)
- Pronostic des stades avancés amélioré grâce à l'immunothérapie
- Localisation tête et cou dans 15 à 20 % des cas
Facteurs de Risque
-
Exposition solaire:
- Le rôle majeur des expositions intermittentes intenses, surtout pendant l'enfance, est plus important que les expositions à l'âge adulte pour les mélanomes superficiels extensifs.
- Le rôle majeur des expositions chroniques cumulatives est important pour les mélanomes de Dubreuilh.
- Aucun rôle pour les mélanomes des paumes/plantes et des muqueuses.
-
Prédisposition familiale:
- Mélanome familial représente 10% des mélanomes.
- Au moins 2 cas dans la même famille au premier degré.
- Plusieurs gènes impliqués, notamment le CDKN2A (gène suppresseur de tumeur), muté dans 10 à 30% des formes familiales.
-
Autres facteurs génétiquement transmis:
- Phototype 1 et 2 : sujets à peau claire, cheveux blonds/roux, phénotype roux lié aux variants du gène du récepteur de la mélacortine (MC1R).
- Nombre, taille et aspect des naevus, dont le "syndrome du naevus atypique" : grand nombre de naevus (> 50), souvent de grande taille (> 6 mm), d'aspect atypique, pouvant siéger en peau non exposée.
- Immunodépression
-
Marqueurs de risque:
- Antécédents familiaux et/ou personnels de mélanome (5 à 8% de risque de 2ème mélanome) et/ou de carcinome cutané.
- Phototype clair.
- Nombre élevé de naevus/"syndrome du naevus atypique".
- Antécédents d'expositions solaires intenses, avec coups de soleil.
Précurseurs
- La majorité des mélanomes apparaissent de novo.
- La transformation des petits naevus communs est exceptionnelle.
- Risque de transformation des naevi géants congénitaux (si > 2 cm à l'âge adulte), exérèse souhaitabble si réalisable.
Mélanomes à phase d'extension horizontale
-
Classification anatomoclinique:
- Mélanome superficiel extensif (SSM) (60-70% des cas) : croissance horizontale, puis verticale.
- Mélanome de Dubreuilh (LMM) (10% des cas) : sur les zones photo-exposées, principalement le visage, chez les sujets > 60 ans. Evolution horizontale pendant des mois/années.
- Mélanome acral lentigineux (ALM) (2 à 5% des cas) : sur les paumes, les plantes, les bords latéraux des doigts et des orteils et sous les ongles, majoritairement chez les sujets à peau pigmentée.
- Mélanome muqueux : buccal ou génital.
-
Mélanome sans phase d'extension horizontale:
- Mélanome nodulaire d'emblée (10 à 20%) : sans phase d'extension horizontale, évolution rapidement invasive.
- À indice de Breslow égal, toutes les formes cliniques ont un pronostic comparable.
Diagnostic
- Aspect à la vue ou au dermoscopie : lésion mélanocytaire, pigmentée dans 80 à 90% des cas.
- Critères d'alerte (au moins 2 critères) :
- A: Asymétrique.
- B: Bords irréguliers (encochés ou polycycliques).
- C: Couleur inhomogène (brun, noir marron ou bleu, zone dépigmentée, halo inflammatoire).
- D: Diamètre > 5 mm (non spécifique).
- E: Evolution récente documentée (extension en taille, forme, couleur et/ou relief).
- Règle du "vilain petit canard", faire confiance à la perception du patient (80% des mélanomes sont détectés par le patient lui-même avant le diagnostic).
- Signes tardifs : prurit, saignement de contact.
- Lésions atypiques :
- Mélanome achromique, parfois nodulaire, ulcéré (diagnostic différentiel : verrue irritée, botryomycome).
- Mélanome muqueux : tâche noire plane.
- Mélanome unguéal : bande pigmentée longitudinale > 5 mm de large.
- Toute lésion suspecte de mélanome doit être excisée pour examen histopathologique : exérèse complète ou biopsie partielle seulement si lésion de grande taille, dont l'exérèse totale serait délabrante (visage, etc.).
Stade de la maladie
- Le stade de la maladie est classifié selon l'UICC/AJCC 2009, avec des catégories allant du stade 1 (tumeur la plus petite) au stade 4 (métastases à distance)
- L'épaisseur tumorale mesurée histologiquement est appelée indice de Breslow; c'est un facteur pronostic important, corrélé presque linéairement à la mortalité
- L'ulcération est un facteur péjoratif, quel que soit l'indice de Breslow
- L'index mitotique est un facteur pronostic indépendant pour les tumeurs de faible épaisseur (< 1 mm)
Diagnostic et traitement
- Le diagnostic histologique est réalisé à la suite d'une biopsie ou d'une exérèse de la tumeur.
- L'exérèse complete est recommandée, incluant l'hypoderme.
- Le patient doit être informé rapidement, car il n'y pas forcément de délai de réflexion nécessaire.
Pronostic
- Le pronostic est influencé par l'indice de Breslow, l'ulcération, le nombre de ganglions métastatiques et d'autres facteurs.
- Les tumeurs de stade 1 ont un taux de survie à 5 ans de 97% pour la catégorie 1A et 93% pour la catégorie 1B.
- Le taux de survie à 5 ans diminue progressivement avec l'avancée de la maladie.
- Les thérapies systémiques, comme les inhibiteurs de BRAF et MEK et les anticorps monoclonaux anti-CTLA4 ou anti-PD1, peuvent améliorer la survie sans progression et la survie globale.
Diagnostic différentiel
- Le mélanome peut être confondu avec d'autres lésions cutanées bénignes ou malignes, notamment les naevus, la kératose séborrhéique, le carcinome basocellulaire pigmenté, l'histiocytofibrome (ou dermatofibrome) pigmenté.
Bilan initial
- Le bilan initial dépend du stade du mélanome
-
Stade 1 : Examen clinique complet avec inspection cutanée, recherche d'ADP (adénopathies)
- Technique du ganglion sentinelle en option si Breslow ≥ 1mm et/ou ulcération et/ou index mitotique ≥ 2
-
Stade 2 : Idem stade 1 + Echographie locorégionale de la zone de drainage en option
- Pas d'imagerie viscérale (T.A.S) systématique à ce stade, sauf si > 4mm ulcérés
-
Stade 3 : Echographie locorégionale de la zone de drainage ± technique du ganglion sentinelle
- T.A.S + Scanner ou IRM cérébrale ± PET-scanner
- Recherche de mutation BRAF V600E sur tissu tumoral
-
Stade 4: T.A.S + Scanner ou IRM cérébrale ± PET-scanner + Scintigraphie osseuse si symptômes
- LDH à visée pronostique
- Recherche de mutation BRAF V600E (40-50% des cas) indispensable
Traitement chirurgical
- Exérèse initiale : Sans marge de sécurité, reprise des marges après confirmation, dans les 1 à 2 mois
- Exérèse chirurgicale élargie jusqu'au fascia (en respectant le fascia)
-
Marge :
- Tumeur intra-épidermique : marge 0,5 cm
- Breslow = 0 à 1 mm : marge 1 cm
- Breslow = 1,01 à 2 mm : marge 1 à 2 cm
- Breslow >2 mm : marge 2 cm
- Dubreuilh in situ : marge de 1 cm (au lieu de 0,5 cm) ou contrôle anatomopathologique strict des berges (chirurgie de Mohs) car mélanome mal limité, risque plus élevé de récidive locale
Chirurgie ganglionnaire
- Curage ganglionnaire si stade 3
- Curage prophylactique ou méthode du ganglion sentinelle si stade ≥ 1B (> 1 mm ou < 1 mm ulcéré) : valeur pronostique
Traitement adjuvant
- Discussion systématique en RCP de l’indication d’un traitement adjuvant après résection complète d’un mélanome à haut risque métastatique (stade III ou IV)
- Recherche du statut BRAF : dès le stade III (atteinte ganglionnaire) pour adapter le traitement adjuvant
-
Traitement adjuvant de 1ère intention: Thérapies systémiques (anti-PDL1, anti-BRAF/MEK)
- Ac anti-PD1 : nivolumab, pembrolizumab
- Association anti-BRAF/anti-MEK (dabrafénib-trametinib) : si mutation BRAF V600
-
Autres traitements adjuvants:
- Interféron α : après chirurgie large, à discuter en centre expert
- Radiothérapie externe sur les sites ganglionnaires possible si stade 3 de mauvais pronostic : place discutée depuis l’arrivée des nouveaux traitements systémiques
Mélanome métastatique
- Abandon de la chimiothérapie et de l’immunothérapie conventionnelles (IL2, IFN) en premières lignes
- Traitement chirurgical si nombre de lésions limitées, accessibles à une exérèse complète : chirurgie tumorale et ganglionnaire ± chirurgie des métastases
- Radiothérapie externe de métastases osseuses ou cérébrales
- chimiothérapie intra-artérielle sur membre isolé en cas de métastases sous-cutanées et cutanées localisées à un membre
-
Thérapies systémiques : thérapies ciblées (anti-BRAF et anti-MEK) et immunothérapie (anti-PD1, anti CLTA4)
- Thérapies ciblées : en cas de mutation BRAF V600, inhibiteurs de sérine-thréonine kinase anti-BRAF (vemurafenib, dabrafenib) et anti-MEK (cobimetinib, trametinib)
- Immunothérapie: Ac anti-PD1 (nivolumab ou pembrolizumab), Ac anti-CTLA4 (ipilimumab)
Traitements recommandés du mélanome avancé/métastatique
-
1ère ligne
- BRAF-sauvages : Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab)
- BRAF-mutés : Association анти-BRAF/анти-MEK OU Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab) si maladie faiblement évolutive
-
2ème ligne
- BRAF-sauvages: Anti-CTLA4 (ipilimumab)
- BRAF-mutés: Anti-PD1 OU Thérapie ciblée BRAF/MEK si 1ère ligne = anti-PD1
### Surveillance du mélanome cutané
-
Rang A en noir: Un risque accru de mélanome est associé à au moins deux mélanomes invasifs chez des apparentés de premier ou deuxième degré ou chez un même patient.
-
Rang B en bleu: Un risque accru de mélanome est associé à des antécédents personnels ou familiaux de mélanome invasif, ainsi qu'à un mélanome oculaire, un cancer du pancréas, du rein, du système nerveux central ou un mésothéliome.
-
Rang C en brun: Un risque plus faible de mélanome, mais une surveillance reste indiquée.
Consultation
- Rang A: Il est recommandé de consulter un médecin si vous avez au moins deux mélanomes invasifs dans votre famille.
- Rang B: Il est recommandé de consulter un médecin si vous avez des antécédents personnels ou familiaux de mélanome invasif.
- Rang C: Il est recommandé de consulter un médecin si vous avez un mélanome invasif.
Surveillance
- Rang A: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
- Rang B: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
- Rang C: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
Surveillance selon le stade du mélanome
- Stade I: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
- Stade IIa: Examen clinique tous les trois mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
- Stade IIb: Examen clinique tous les trois mois pendant trois ans, puis annuellement à vie. Option : échographie ganglionnaire tous les trois à six mois pendant cinq ans.
- Stade IIC et III: Examen clinique tous les trois mois pendant trois ans, puis tous les six mois pendant 2 ans, puis annuellement à vie. Option : échographie ganglionnaire tous les trois à six mois pendant cinq ans, d'autres imageries peuvent être réalisées, la fréquence est à définir au cas par cas.
Prévention primaire
- Réduire l'exposition aux rayons UV naturels et artificiels.
- Limiter l'exposition au soleil pendant les heures d'ensoleillement maximal.
- Utiliser une protection solaire adéquate lorsque vous êtes exposé au soleil.
- Effectuer des auto-examens cutanés réguliers.
Mélanome métastatique
-
Bilan initial:
- Examen clinique complet + dermoscopie
- Scanner TAPC (ou IRM cérébrale), ou PET-scan
- Scintigraphie osseuse si symptômes
- Recherche BRAF-V600
Maladie oligo-métastatique
- Standard: Exérèse chirurgicale si possible (nombre de lésions compatible avec une chirurgie et chirurgie fonctionnant)
Options thérapeutiques
-
Maladie oligo-métastatique:
- Chimiothérapie intra-artérielle sur membre isolé
- Radiothérapie externe / stéréotaxique
- Thérapies systémiques
Traitements recommandés du mélanome avancé/métastatique
-
1ère ligne:
- Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab)
- Association anti-BRAF/anti-MEK
-
2e ligne:
- Anti-CTLA4 (ipilimumab)
- Anti-PD1
- Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab) si maladie faiblement évolutive
- Thérapie ciblée BRAF/MEK si 1ère ligne = anti-PD1
Suivi
- Surveillance rythmée selon symptômes et examens complémentaires en fonction des sites métastatiques.
### Naevus Mélanocytaire
- Naevus: prolifération/accumulation de mélanocytes normaux en situation anormale
- Mélanocytes : Cellules cutanées d’origine neuro-ectodermique (expression de la protéine S100), elles produisent la mélanine, pigment transféré aux kératinocytes via des dendrites (pigmentation de la peau, protection contre les effets des rayons UV)
- Physiopathologie :
- A l’état normal : mélanocytes disposés de façon isolée sur la couche basale entre les kératinocytes de la JDE (1 mélanocyte pour 20-30 kératinocytes : « unité de mélanisation »).
- Hyperplasie mélanocytaire localisée = prolifération ou accumulation mélanocytaire anormale
- 3 grandes catégories d’hyperplasies mélanocytaires localisées :
- Tumeurs bénignes acquises : Naevus acquis ou communs = les plus fréquentes : regroupement de cellules mélanocytaires en amas (thèques) dans l’épiderme et/ou le derme (tumeur bénigne)
- Phénomènes malformatifs : naevus congénitaux (hamartomes congénitaux), mélanose dermique (tache mongolique, naevus d’Ota…). Origine incertaine (différenciation terminale des mélanocytes trop précoce et/ou blocage de migration au cours de l’embryogenèse)
- Tumeurs malignes : mélanome
### Naevus Commun
- Apparition vers 4 à 5 ans, maximum vers 40 ans (moyenne = 20/personne) puis régression et raréfaction après 60 ans
- Souvent plan chez l’enfant, et plus fréquemment tubéreux chez l’adulte
- Adolescence : croissance en taille parallèle à la croissance
- Grossesse : augmentation de taille (++ abdomen) et modifications pigmentaires possibles. Attention : formes de mélanomes possiblement agressifs (immunomodulation de la grossesse) Exérèse au moindre doute
- 3 entités en fonction de la disposition des thèques (amas) :
- Naevus jonctionnel : cellules dispersées et thèques dans la couche basale
- Naevus dermique : thèques strictement intradermiques
- Naevus mixte ou composé : thèques dans le derme et la JDE
- Evolution : enfance composante jonctionnelle majoritaire, diminution ou disparition lors du vieillissement.
- Permet le DD avec le mélanome : surtout grâce à l’architecture plus que la cytologie.
### Naevus Atypique
- Naevus cliniquement atypique (NCA) : peut faire suspecter un mélanome
- Grande taille (diamètre > 5 mm), couleur rosée/brune, asymétrique, irrégulier
- Type jonctionnel
- Marqueur phénotypique de risque mais se transforment très rarement, pas d’exérèse systématique
- Parfois en grand nombre (« syndrome des naevus atypiques »): sujet à haut risque de mélanome, rechercher ATCD familiaux, transmission familiale possible
### Topographie
- Naevus du lit de l’ongle : mélanonychie en bande homogène, généralement multiple
- Une modification récente ou le caractère mono-dactylique (unique) doit faire suspecter un mélanome
- Naevus des muqueuses et des extrémités (paume, plante)
- Naevus de topographie particulière car analyse anapath délicate : oreilles et seins
- Naevus congénitaux : < 1% des naissances, évolution avec la taille du sujet, parfois surface irrégulière avec hypertrichose au fil de l’évolution.
### Lésions découvertes à la naissance
- Naevus congénitaux de grande taille (> 20 cm de diamètre projeté à l’âge adulte) : rares, distribution à tendance métamérique, le plus souvent dorsale. Signent un risque accru de mélanome. Forme évolutive
- Tache bleue mongolique (très fréquente, présente chez la plupart des enfants d’origine africaine ou asiatique, 1% des enfants à peau claire) : tache ardoisée, s’apparentant à un naevus bleu congénital, d’environ 10 cm, dans la région lombo-sacrée, disparaît dans l’enfance
- Naevus de Ota : généralement de distribution unilatérale, superposable aux territoires des 2 branches supérieures du trijumeau, peut atteindre la sclérotique et la conjonctive
### Halo naevus
- Phénomène de Sutton : développement d’un halo achromique (leucodermique, blanc), circulaire, autour d’un ou plusieurs naevus pigmentés, aboutissant à la disparition progressive du naevus
- Surtout vers les 20-30 ans, sur le tronc : rassurer le patient
- Dépigmentation d’aspect irrégulier : suspect de mélanome
Naevus
- Les naevus traumatisés ne présentent pas un risque accru de transformation maligne, pas plus que ceux situés sur les zones photosensibles.
- Un naevus peut devenir inflammatoire et sensible en cas de folliculite sous/intra-nævique.
- La transformation des naevus communs en mélanome est rare, mais possible.
Pronostic
- Les naevus congénitaux de petite taille ont un risque très faible de transformation, semblable aux naevus communs.
- Les naevus congénitaux géants présentent un risque de transformation en mélanome, mais la probabilité dépend de la taille, de la présence de lésions satellites et de la localisation du naevus.
- Les naevus communs sont des marqueurs de risque de mélanome, particulièrement ceux de plus de 5 mm, atypiques, ou en cas d'antécédents familiaux ou de peau claire.
Diagnostic Différentiel
- Le lentigo se caractérise par des macules pigmentées, de couleur uniforme, sur les zones exposées au soleil ou ayant subi des coups de soleil.
- Les éphélides, ou « taches de rousseur », sont de petites macules brun clair, uniquement présentes sur les zones exposées au soleil.
- L'histiocytofibrome est une lésion bénigne dure à la palpation, avec une invagination centrale.
- La kératose séborrhéique est une tumeur épithéliale bénigne, avec une prolifération épidermique fréquente chez les personnes de plus de 40 ans, se caractérisant par une surface rugueuse et des bords rectilignes.
- Le carcinome basocellulaire nodulaire pigmenté, l'angiome, surtout thrombosé, et le mélanome peuvent être confondus avec un naevus. En cas de doute, une exérèse chirurgicale suivie d'un examen histologique s'impose.
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Description
Ce quiz explore le mélanome, une tumeur maligne des mélanocytes. Vous découvrirez sa prévalence, son incidence selon la latitude, ainsi que les facteurs de risque associés. Préparez-vous à tester vos connaissances sur ce cancer de la peau, souvent sous-estimé.
