Tumeurs cutanées mélanocytaires Partie 1 et 2 (item 302)
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Tumeurs cutanées mélanocytaires Partie 1 et 2 (item 302)

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Questions and Answers

Quel est le pourcentage de mélanomes dans l'ensemble des cancers ?

  • 7%
  • 3% (correct)
  • 5%
  • 1%

    • Quel type de mélanome est associé à des expositions chroniques cumulatives ?

  • Mélanomes superficiels extensifs
  • Mélanomes de Dubreuilh (correct)
  • Mélanomes des paumes/plantes
  • Mélanomes congénitaux

    • À quel âge médian le mélanome est-il généralement diagnostiqué ?

  • 60 ans
  • 55 ans (correct)
  • 45 ans
  • 50 ans

    • Quel gène est spécifiquement mentionné comme étant muté dans 10 à 30% des formes familiales de mélanome ?

    <p>CDKN2A</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la prévalence du mélanome dans les pays asiatiques ou africains ?

    <p>Taux faible d'incidence</p> Signup and view all the answers

    Quel type de mélanome représente 60 à 70 % des cas et se caractérise par une croissance horizontale suivie d'une phase verticale?

    <p>Mélanome superficiel extensif</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur n'est pas considéré comme un marqueur de risque pour le développement de mélanomes?

    <p>Antécédents familiaux de carcinome nasal</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation est exacte concernant les naevus géants congénitaux?

    <p>Un risque de transformation augmente si leur diamètre est supérieur à 2 cm à l'âge adulte.</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour la détection des lésions mélanocytaires avec pigmentation?

    <p>Dermoscopy par épiluminescence</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique n'est pas spécifiquement indicative d'un mélanome lorsque considérée seule?

    <p>Couleur unie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'indice de Breslow et comment est-il mesuré?

    <p>Il mesure l'épaisseur tumorale entre la couche granuleuse et la cellule la plus profonde.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale indication pour une exérèse complète d'une tumeur mélanocytaire?

    <p>Éviter des complications chirurgicales lors d'une biopsie partielle.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de cellules est principalement impliqué dans une tumeur mélanocytaire bénigne?

    <p>Mélanocytes se regroupant en naevus.</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique est associée à la dermite dans les mélanomes?

    <p>Une invasion par des mélanocytes tumoraux.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal objectif du diagnostic histologique dans le cadre des tumeurs mélanocytaires?

    <p>Confirmer la nature mélanocytaire et la malignité.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pourcentage de survie à 5 ans pour un mélanome classé comme T1a?

    <p>97%</p> Signup and view all the answers

    Quel stades du mélanome sont associés à une ulcération et à un Breslow supérieur à 4 mm?

    <p>Stade 3C</p> Signup and view all the answers

    Quelle classification UICC/AJCC concerne un Breslow entre 1 à 2 mm sans ulcération ni mitose?

    <p>T2a</p> Signup and view all the answers

    Quel risque épidémiologique est associé à des expositions solaires cumulatives?

    <p>Second mélanome</p> Signup and view all the answers

    Dans quel stade du mélanome la survie est la plus faible, avec un taux de 40% à 5 ans?

    <p>Stade 3C</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement adjuvant est recommandé pour les patients atteints d'un mélanome avec mutation BRAF V600?

    <p>Dabrafénib-trametinib</p> Signup and view all the answers

    Parmi les traitements systématiques, lequel a été abandonné dans la prise en charge des mélanomes avancés?

    <p>Immunothérapie conventionnelle</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode n'est pas considérée comme un traitement recommandée pour les mélanomes métastatiques?

    <p>Chimiothérapie conventionnelle</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle du statut BRAF dans le cadre du traitement d'un mélanome de stade III?

    <p>Adapter le traitement adjuvant</p> Signup and view all the answers

    Quelle combinaison de traitements est indiquée pour les patients atteints de mélanome BRAF-mutés étant donné une maladie faiblement évolutive?

    <p>Immunothérapie ou thérapie ciblée</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la méthodologie du ganglion sentinelle dans la gestion des mélanomes ?

    <p>Déterminer le stade du mélanome uniquement.</p> Signup and view all the answers

    Quelle option décrit le mieux la prise en charge chirurgicale recommandée pour un mélanome de Breslow > 2 mm ?

    <p>Exérèse chirurgicale élargie jusqu’au fascia en respectant le fascia.</p> Signup and view all the answers

    Lors du bilan initial pour un mélanome au stade 1, laquelle de ces techniques n'est pas systématique ?

    <p>Scanner thoraco-abdomino-pelvien.</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur pronostique est systématiquement évalué au stade 4 du mélanome ?

    <p>Le taux de LDH dans le sang.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la marge chirurgicale recommandée pour une tumeur intra-épidermique ?

    <p>0,5 cm.</p> Signup and view all the answers

    Quels patients doivent bénéficier d'un examen clinique tous les 6 mois pendant 3 ans ?

    <p>Patients ayant un mélanome invasif et moins de 75 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur n'est pas pris en compte pour la surveillance des apparentés au 1er degré ?

    <p>Antécédents personnels de mélanome non invasif</p> Signup and view all the answers

    Pour quel stade de mélanome est-il conseillé de réaliser un examen clinique tous les 3 mois pendant 3 ans, puis tous les ans à vie ?

    <p>Stade IIa et IIb</p> Signup and view all the answers

    Quelle proposition est correcte concernant la prévention primaire des mélanomes ?

    <p>Réduction de l'exposition aux UV naturels et artificiels</p> Signup and view all the answers

    Quel suivi est recommandé pour les patients au stade IIC et III ?

    <p>Examen clinique tous les 6 mois pendant 3 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle fréquence d'échographie ganglionnaire est suggérée pour les stades IIa et IIb ?

    <p>Tous les 3 à 6 mois pendant 5 ans</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui est requis pour un patient avec un historique de mélanome invasif associé à d'autres cancers ?

    <p>Examen clinique tous les 6 mois pendant 3 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif d'une éducation à l'auto-dépistage chez les patients ?

    <p>Améliorer la détection précoce des mélanomes</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la durée minimale d'examens cliniques recommandée pour un patient après un premier mélanome de stade I ?

    <p>3 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe de patients bénéficie d'un suivi intensif avec TDM thoraco-abdomino-pelvien si leur stade est ≥ IIC ?

    <p>Patients avec un mélanome invasif et des métastases</p> Signup and view all the answers

    Quelle technique d'imagerie n'est pas spécifiquement indiquée dans le bilan initial du mélanome métastatique ?

    <p>TDM thoraco-abdomino-pelvien</p> Signup and view all the answers

    Parmi les options thérapeutiques pour le mélanome oligo-métastatique, laquelle est considérée comme une approche ciblée ?

    <p>Thérapie ciblée BRAF/MEK</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé en première ligne pour un mélanome avancé ?

    <p>Immunothérapie avec nivolumab ou pembrolizumab</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation sur la surveillance des patients atteints de mélanome est correcte ?

    <p>Un suivi intensif est requis tous les trois mois pour les stades IIC et III pendant trois ans.</p> Signup and view all the answers

    Quelle option n'est pas considérée comme un traitement recommandé pour les mélanomes avancés ?

    <p>Aucune intervention chirurgicale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la recherche du gène BRAF-V600 dans le traitement des mélanomes ?

    <p>Orienter vers une thérapie ciblée appropriée</p> Signup and view all the answers

    Dans le cadre d'un suivi pour mélanome, quelle option de fréquence d'examens cliniques est recommandée pour les formes non métastatiques ?

    <p>Tous les six mois pendant trois ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal traitement de deuxième ligne pour un mélanome avancé après l'immunothérapie ?

    <p>Thérapie ciblée BRAF/MEK</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est principalement utilisée pour évaluer la maladie au stade métastatique ?

    <p>Scintigraphie osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quelle option décrit le mieux le traitement indiqué pour un mélanome faiblement évolutif ?

    <p>Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale fonction des mélanocytes dans la peau ?

    <p>Produire de la mélanine</p> Signup and view all the answers

    Lequel de ces éléments représente une catégorie de l'hyperplasie mélanocytaire localisée ?

    <p>Naevus congénitaux</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur distinctif des tumeurs bénignes comparées aux tumeurs malignes mélanocytaires ?

    <p>Amas de cellules mélanocytaires en thèques</p> Signup and view all the answers

    Comment les naevus sont-ils histologiquement classés selon leur localisation ?

    <p>Naevus jonctionnel, dermique et mixte</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur n'est pas associé au développement de mélanomes ?

    <p>Consommation de fruits et légumes</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique distingue un naevus cliniquement atypique (NCA) des autres types de naevus?

    <p>Il est souvent associé à un risque accru de mélanome.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de naevus présente une coloration bleue et est généralement bénin?

    <p>Naevus bleu.</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs de risque sont associés à la dysplasie des mélanocytes?

    <p>Exposition solaire intense.</p> Signup and view all the answers

    Comment différencier un naevus commun d'un naevus atypique par ses caractéristiques morphologiques?

    <p>Le naevus atypique présente souvent des bords irréguliers et une asymétrie.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de naevus est généralement non pigmenté et peut apparaître sur le visage sous forme de papule en dôme?

    <p>Naevus tubéreux.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de naevus est considéré comme un précurseur potentiel de mélanome en fonction de sa taille ?

    <p>Naevus congenital géant</p> Signup and view all the answers

    Quel risque est associé à la présence de nombreux naevus communs chez un sujet à peau blanche ?

    <p>Augmentation du risque de mélanome</p> Signup and view all the answers

    Quel type de lésion est typiquement bénin et caractérisé par une dure à la palpation avec une invagination centrale ?

    <p>Histiocytofibrome</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque de transformation maligne associé au naevus traumatisé ?

    <p>Inexistant</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique des lentigos par rapport aux zones de coup de soleil ?

    <p>Macules pigmentées de teinte uniforme</p> Signup and view all the answers

    Quel type de naevus présente un risque exceptionnel de transformation en mélanome ?

    <p>Naevus congenital géant</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique distingue les ephélides ?

    <p>Semis de petites macules brun clair</p> Signup and view all the answers

    Quel type de lésion est suspecté lorsqu'il y a un doute diagnostique concernant une lésion mélanocytaire ?

    <p>Exérèse chirurgicale avec examen histologique</p> Signup and view all the answers

    Quelle proposition est exacte concernant les naevus congénitaux de petite taille ?

    <p>Risque de mélanome très faible</p> Signup and view all the answers

    Quel est le lien entre les zones de friction et les naevus ?

    <p>Les naevus des zones de friction n'augmente pas le risque de transformation maligne</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Mélanome

    • Tumeur maligne issue des mélanocytes
    • Représente 3% de tous les cancers
    • 11ème cancer le plus fréquent chez les hommes, 9ème chez les femmes
    • Prévalence plus élevée chez les femmes (2/1)
    • Pic d'incidence entre 40 et 50 ans, âge médian au diagnostic à 55 ans
    • Rare chez les enfants prépubères
    • Incidence variable selon la latitude (exposition aux UV) et les caractéristiques pigmentaires des populations
    • Forte incidence en Australie (40 cas/100 000 habitants/an), faible incidence dans les pays asiatiques et africains
    • Incidence intermédiaire en France (15 000 cas/an)
    • Augmentation régulière de l'incidence en France (x2 tous les 10 ans)
    • Taux de mortalité en France : 1,7 (hommes) et 1 (femmes) / 100 000
    • 1 600 décès annuels en France (2012)
    • La mortalité augmente moins que l'incidence
    • Formation de novo dans la majorité des cas
    • Risque faible de transformation maligne des naevus communs
    • Les naevi congénitaux représentent un risque élevé s'ils sont supérieurs à 20 cm à l'âge adulte (rares)
    • Exérèse préventive précoce des naevi congénitaux si possible
    • Extension horizontale intra-épidermique puis verticale
    • Envahissement du derme superficiel (micro-invasif) puis profond et de l'hypoderme (invasif)
    • Pronostic des stades avancés amélioré grâce à l'immunothérapie
    • Localisation tête et cou dans 15 à 20 % des cas

    Facteurs de Risque

    • Exposition solaire:
      • Le rôle majeur des expositions intermittentes intenses, surtout pendant l'enfance, est plus important que les expositions à l'âge adulte pour les mélanomes superficiels extensifs.
      • Le rôle majeur des expositions chroniques cumulatives est important pour les mélanomes de Dubreuilh.
      • Aucun rôle pour les mélanomes des paumes/plantes et des muqueuses.
    • Prédisposition familiale:
      • Mélanome familial représente 10% des mélanomes.
      • Au moins 2 cas dans la même famille au premier degré.
      • Plusieurs gènes impliqués, notamment le CDKN2A (gène suppresseur de tumeur), muté dans 10 à 30% des formes familiales.
    • Autres facteurs génétiquement transmis:
      • Phototype 1 et 2 : sujets à peau claire, cheveux blonds/roux, phénotype roux lié aux variants du gène du récepteur de la mélacortine (MC1R).
      • Nombre, taille et aspect des naevus, dont le "syndrome du naevus atypique" : grand nombre de naevus (> 50), souvent de grande taille (> 6 mm), d'aspect atypique, pouvant siéger en peau non exposée.
    • Immunodépression
    • Marqueurs de risque:
      • Antécédents familiaux et/ou personnels de mélanome (5 à 8% de risque de 2ème mélanome) et/ou de carcinome cutané.
      • Phototype clair.
      • Nombre élevé de naevus/"syndrome du naevus atypique".
      • Antécédents d'expositions solaires intenses, avec coups de soleil.

    Précurseurs

    • La majorité des mélanomes apparaissent de novo.
    • La transformation des petits naevus communs est exceptionnelle.
    • Risque de transformation des naevi géants congénitaux (si > 2 cm à l'âge adulte), exérèse souhaitabble si réalisable.

    Mélanomes à phase d'extension horizontale

    • Classification anatomoclinique:
      • Mélanome superficiel extensif (SSM) (60-70% des cas) : croissance horizontale, puis verticale.
      • Mélanome de Dubreuilh (LMM) (10% des cas) : sur les zones photo-exposées, principalement le visage, chez les sujets > 60 ans. Evolution horizontale pendant des mois/années.
      • Mélanome acral lentigineux (ALM) (2 à 5% des cas) : sur les paumes, les plantes, les bords latéraux des doigts et des orteils et sous les ongles, majoritairement chez les sujets à peau pigmentée.
      • Mélanome muqueux : buccal ou génital.
    • Mélanome sans phase d'extension horizontale:
      • Mélanome nodulaire d'emblée (10 à 20%) : sans phase d'extension horizontale, évolution rapidement invasive.
    • À indice de Breslow égal, toutes les formes cliniques ont un pronostic comparable.

    Diagnostic

    • Aspect à la vue ou au dermoscopie : lésion mélanocytaire, pigmentée dans 80 à 90% des cas.
    • Critères d'alerte (au moins 2 critères) :
      • A: Asymétrique.
      • B: Bords irréguliers (encochés ou polycycliques).
      • C: Couleur inhomogène (brun, noir marron ou bleu, zone dépigmentée, halo inflammatoire).
      • D: Diamètre > 5 mm (non spécifique).
      • E: Evolution récente documentée (extension en taille, forme, couleur et/ou relief).
    • Règle du "vilain petit canard", faire confiance à la perception du patient (80% des mélanomes sont détectés par le patient lui-même avant le diagnostic).
    • Signes tardifs : prurit, saignement de contact.
    • Lésions atypiques :
      • Mélanome achromique, parfois nodulaire, ulcéré (diagnostic différentiel : verrue irritée, botryomycome).
      • Mélanome muqueux : tâche noire plane.
      • Mélanome unguéal : bande pigmentée longitudinale > 5 mm de large.
    • Toute lésion suspecte de mélanome doit être excisée pour examen histopathologique : exérèse complète ou biopsie partielle seulement si lésion de grande taille, dont l'exérèse totale serait délabrante (visage, etc.).

    Stade de la maladie

    • Le stade de la maladie est classifié selon l'UICC/AJCC 2009, avec des catégories allant du stade 1 (tumeur la plus petite) au stade 4 (métastases à distance)
    • L'épaisseur tumorale mesurée histologiquement est appelée indice de Breslow; c'est un facteur pronostic important, corrélé presque linéairement à la mortalité
    • L'ulcération est un facteur péjoratif, quel que soit l'indice de Breslow
    • L'index mitotique est un facteur pronostic indépendant pour les tumeurs de faible épaisseur (< 1 mm)

    Diagnostic et traitement

    • Le diagnostic histologique est réalisé à la suite d'une biopsie ou d'une exérèse de la tumeur.
    • L'exérèse complete est recommandée, incluant l'hypoderme.
    • Le patient doit être informé rapidement, car il n'y pas forcément de délai de réflexion nécessaire.

    Pronostic

    • Le pronostic est influencé par l'indice de Breslow, l'ulcération, le nombre de ganglions métastatiques et d'autres facteurs.
    • Les tumeurs de stade 1 ont un taux de survie à 5 ans de 97% pour la catégorie 1A et 93% pour la catégorie 1B.
    • Le taux de survie à 5 ans diminue progressivement avec l'avancée de la maladie.
    • Les thérapies systémiques, comme les inhibiteurs de BRAF et MEK et les anticorps monoclonaux anti-CTLA4 ou anti-PD1, peuvent améliorer la survie sans progression et la survie globale.

    Diagnostic différentiel

    • Le mélanome peut être confondu avec d'autres lésions cutanées bénignes ou malignes, notamment les naevus, la kératose séborrhéique, le carcinome basocellulaire pigmenté, l'histiocytofibrome (ou dermatofibrome) pigmenté.

    Bilan initial

    • Le bilan initial dépend du stade du mélanome
    • Stade 1 : Examen clinique complet avec inspection cutanée, recherche d'ADP (adénopathies)
      • Technique du ganglion sentinelle en option si Breslow ≥ 1mm et/ou ulcération et/ou index mitotique ≥ 2
    • Stade 2 : Idem stade 1 + Echographie locorégionale de la zone de drainage en option
      • Pas d'imagerie viscérale (T.A.S) systématique à ce stade, sauf si > 4mm ulcérés
    • Stade 3 : Echographie locorégionale de la zone de drainage ± technique du ganglion sentinelle
      • T.A.S + Scanner ou IRM cérébrale ± PET-scanner
      • Recherche de mutation BRAF V600E sur tissu tumoral
    • Stade 4: T.A.S + Scanner ou IRM cérébrale ± PET-scanner + Scintigraphie osseuse si symptômes
      • LDH à visée pronostique
      • Recherche de mutation BRAF V600E (40-50% des cas) indispensable

    Traitement chirurgical

    • Exérèse initiale : Sans marge de sécurité, reprise des marges après confirmation, dans les 1 à 2 mois
    • Exérèse chirurgicale élargie jusqu'au fascia (en respectant le fascia)
    • Marge :
      • Tumeur intra-épidermique : marge 0,5 cm
      • Breslow = 0 à 1 mm : marge 1 cm
      • Breslow = 1,01 à 2 mm : marge 1 à 2 cm
      • Breslow >2 mm : marge 2 cm
      • Dubreuilh in situ : marge de 1 cm (au lieu de 0,5 cm) ou contrôle anatomopathologique strict des berges (chirurgie de Mohs) car mélanome mal limité, risque plus élevé de récidive locale

    Chirurgie ganglionnaire

    • Curage ganglionnaire si stade 3
    • Curage prophylactique ou méthode du ganglion sentinelle si stade ≥ 1B (> 1 mm ou < 1 mm ulcéré) : valeur pronostique

    Traitement adjuvant

    • Discussion systématique en RCP de l’indication d’un traitement adjuvant après résection complète d’un mélanome à haut risque métastatique (stade III ou IV)
    • Recherche du statut BRAF : dès le stade III (atteinte ganglionnaire) pour adapter le traitement adjuvant
    • Traitement adjuvant de 1ère intention: Thérapies systémiques (anti-PDL1, anti-BRAF/MEK)
      • Ac anti-PD1 : nivolumab, pembrolizumab
      • Association anti-BRAF/anti-MEK (dabrafénib-trametinib) : si mutation BRAF V600
    • Autres traitements adjuvants:
      • Interféron α : après chirurgie large, à discuter en centre expert
      • Radiothérapie externe sur les sites ganglionnaires possible si stade 3 de mauvais pronostic : place discutée depuis l’arrivée des nouveaux traitements systémiques

    Mélanome métastatique

    • Abandon de la chimiothérapie et de l’immunothérapie conventionnelles (IL2, IFN) en premières lignes
    • Traitement chirurgical si nombre de lésions limitées, accessibles à une exérèse complète : chirurgie tumorale et ganglionnaire ± chirurgie des métastases
    • Radiothérapie externe de métastases osseuses ou cérébrales
    • chimiothérapie intra-artérielle sur membre isolé en cas de métastases sous-cutanées et cutanées localisées à un membre
    • Thérapies systémiques : thérapies ciblées (anti-BRAF et anti-MEK) et immunothérapie (anti-PD1, anti CLTA4)
      • Thérapies ciblées : en cas de mutation BRAF V600, inhibiteurs de sérine-thréonine kinase anti-BRAF (vemurafenib, dabrafenib) et anti-MEK (cobimetinib, trametinib)
      • Immunothérapie: Ac anti-PD1 (nivolumab ou pembrolizumab), Ac anti-CTLA4 (ipilimumab)

    Traitements recommandés du mélanome avancé/métastatique

    • 1ère ligne
      • BRAF-sauvages : Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab)
      • BRAF-mutés : Association анти-BRAF/анти-MEK OU Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab) si maladie faiblement évolutive
    • 2ème ligne
      • BRAF-sauvages: Anti-CTLA4 (ipilimumab)
      • BRAF-mutés: Anti-PD1 OU Thérapie ciblée BRAF/MEK si 1ère ligne = anti-PD1

    ### Surveillance du mélanome cutané

    • Rang A en noir: Un risque accru de mélanome est associé à au moins deux mélanomes invasifs chez des apparentés de premier ou deuxième degré ou chez un même patient.
    • Rang B en bleu: Un risque accru de mélanome est associé à des antécédents personnels ou familiaux de mélanome invasif, ainsi qu'à un mélanome oculaire, un cancer du pancréas, du rein, du système nerveux central ou un mésothéliome.
    • Rang C en brun: Un risque plus faible de mélanome, mais une surveillance reste indiquée.

    Consultation

    • Rang A: Il est recommandé de consulter un médecin si vous avez au moins deux mélanomes invasifs dans votre famille.
    • Rang B: Il est recommandé de consulter un médecin si vous avez des antécédents personnels ou familiaux de mélanome invasif.
    • Rang C: Il est recommandé de consulter un médecin si vous avez un mélanome invasif.

    Surveillance

    • Rang A: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
    • Rang B: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
    • Rang C: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.

    Surveillance selon le stade du mélanome

    • Stade I: Examen clinique tous les six mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
    • Stade IIa: Examen clinique tous les trois mois pendant trois ans, puis annuellement à vie.
    • Stade IIb: Examen clinique tous les trois mois pendant trois ans, puis annuellement à vie. Option : échographie ganglionnaire tous les trois à six mois pendant cinq ans.
    • Stade IIC et III: Examen clinique tous les trois mois pendant trois ans, puis tous les six mois pendant 2 ans, puis annuellement à vie. Option : échographie ganglionnaire tous les trois à six mois pendant cinq ans, d'autres imageries peuvent être réalisées, la fréquence est à définir au cas par cas.

    Prévention primaire

    • Réduire l'exposition aux rayons UV naturels et artificiels.
    • Limiter l'exposition au soleil pendant les heures d'ensoleillement maximal.
    • Utiliser une protection solaire adéquate lorsque vous êtes exposé au soleil.
    • Effectuer des auto-examens cutanés réguliers.

    Mélanome métastatique

    • Bilan initial:
      • Examen clinique complet + dermoscopie
      • Scanner TAPC (ou IRM cérébrale), ou PET-scan
      • Scintigraphie osseuse si symptômes
      • Recherche BRAF-V600

    Maladie oligo-métastatique

    • Standard: Exérèse chirurgicale si possible (nombre de lésions compatible avec une chirurgie et chirurgie fonctionnant)

    Options thérapeutiques

    • Maladie oligo-métastatique:
      • Chimiothérapie intra-artérielle sur membre isolé
      • Radiothérapie externe / stéréotaxique
      • Thérapies systémiques

    Traitements recommandés du mélanome avancé/métastatique

    • 1ère ligne:
      • Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab)
      • Association anti-BRAF/anti-MEK
    • 2e ligne:
      • Anti-CTLA4 (ipilimumab)
      • Anti-PD1
      • Immunothérapie (nivolumab ou pembrolizumab) si maladie faiblement évolutive
      • Thérapie ciblée BRAF/MEK si 1ère ligne = anti-PD1

    Suivi

    • Surveillance rythmée selon symptômes et examens complémentaires en fonction des sites métastatiques.

    ### Naevus Mélanocytaire

    • Naevus: prolifération/accumulation de mélanocytes normaux en situation anormale
    • Mélanocytes : Cellules cutanées d’origine neuro-ectodermique (expression de la protéine S100), elles produisent la mélanine, pigment transféré aux kératinocytes via des dendrites (pigmentation de la peau, protection contre les effets des rayons UV)
    • Physiopathologie :
      • A l’état normal : mélanocytes disposés de façon isolée sur la couche basale entre les kératinocytes de la JDE (1 mélanocyte pour 20-30 kératinocytes : « unité de mélanisation »).
      • Hyperplasie mélanocytaire localisée = prolifération ou accumulation mélanocytaire anormale
      • 3 grandes catégories d’hyperplasies mélanocytaires localisées :
        • Tumeurs bénignes acquises : Naevus acquis ou communs = les plus fréquentes : regroupement de cellules mélanocytaires en amas (thèques) dans l’épiderme et/ou le derme (tumeur bénigne)
        • Phénomènes malformatifs : naevus congénitaux (hamartomes congénitaux), mélanose dermique (tache mongolique, naevus d’Ota…). Origine incertaine (différenciation terminale des mélanocytes trop précoce et/ou blocage de migration au cours de l’embryogenèse)
        • Tumeurs malignes : mélanome

    ### Naevus Commun

    • Apparition vers 4 à 5 ans, maximum vers 40 ans (moyenne = 20/personne) puis régression et raréfaction après 60 ans
    • Souvent plan chez l’enfant, et plus fréquemment tubéreux chez l’adulte
    • Adolescence : croissance en taille parallèle à la croissance
    • Grossesse : augmentation de taille (++ abdomen) et modifications pigmentaires possibles. Attention : formes de mélanomes possiblement agressifs (immunomodulation de la grossesse)  Exérèse au moindre doute
    • 3 entités en fonction de la disposition des thèques (amas) :
      • Naevus jonctionnel : cellules dispersées et thèques dans la couche basale
      • Naevus dermique : thèques strictement intradermiques
      • Naevus mixte ou composé : thèques dans le derme et la JDE
    • Evolution : enfance composante jonctionnelle majoritaire, diminution ou disparition lors du vieillissement.
    • Permet le DD avec le mélanome : surtout grâce à l’architecture plus que la cytologie.

    ### Naevus Atypique

    • Naevus cliniquement atypique (NCA) : peut faire suspecter un mélanome
      • Grande taille (diamètre > 5 mm), couleur rosée/brune, asymétrique, irrégulier
      • Type jonctionnel
      • Marqueur phénotypique de risque mais se transforment très rarement, pas d’exérèse systématique
      • Parfois en grand nombre (« syndrome des naevus atypiques »): sujet à haut risque de mélanome, rechercher ATCD familiaux, transmission familiale possible

    ### Topographie

    • Naevus du lit de l’ongle : mélanonychie en bande homogène, généralement multiple
      • Une modification récente ou le caractère mono-dactylique (unique) doit faire suspecter un mélanome
    • Naevus des muqueuses et des extrémités (paume, plante)
    • Naevus de topographie particulière car analyse anapath délicate : oreilles et seins
    • Naevus congénitaux : < 1% des naissances, évolution avec la taille du sujet, parfois surface irrégulière avec hypertrichose au fil de l’évolution.

    ### Lésions découvertes à la naissance

    • Naevus congénitaux de grande taille (> 20 cm de diamètre projeté à l’âge adulte) : rares, distribution à tendance métamérique, le plus souvent dorsale. Signent un risque accru de mélanome. Forme évolutive
    • Tache bleue mongolique (très fréquente, présente chez la plupart des enfants d’origine africaine ou asiatique, 1% des enfants à peau claire) : tache ardoisée, s’apparentant à un naevus bleu congénital, d’environ 10 cm, dans la région lombo-sacrée, disparaît dans l’enfance
    • Naevus de Ota : généralement de distribution unilatérale, superposable aux territoires des 2 branches supérieures du trijumeau, peut atteindre la sclérotique et la conjonctive

    ### Halo naevus

    • Phénomène de Sutton : développement d’un halo achromique (leucodermique, blanc), circulaire, autour d’un ou plusieurs naevus pigmentés, aboutissant à la disparition progressive du naevus
    • Surtout vers les 20-30 ans, sur le tronc : rassurer le patient
    • Dépigmentation d’aspect irrégulier : suspect de mélanome

    Naevus

    • Les naevus traumatisés ne présentent pas un risque accru de transformation maligne, pas plus que ceux situés sur les zones photosensibles.
    • Un naevus peut devenir inflammatoire et sensible en cas de folliculite sous/intra-nævique.
    • La transformation des naevus communs en mélanome est rare, mais possible.

    Pronostic

    • Les naevus congénitaux de petite taille ont un risque très faible de transformation, semblable aux naevus communs.
    • Les naevus congénitaux géants présentent un risque de transformation en mélanome, mais la probabilité dépend de la taille, de la présence de lésions satellites et de la localisation du naevus.
    • Les naevus communs sont des marqueurs de risque de mélanome, particulièrement ceux de plus de 5 mm, atypiques, ou en cas d'antécédents familiaux ou de peau claire.

    Diagnostic Différentiel

    • Le lentigo se caractérise par des macules pigmentées, de couleur uniforme, sur les zones exposées au soleil ou ayant subi des coups de soleil.
    • Les éphélides, ou « taches de rousseur », sont de petites macules brun clair, uniquement présentes sur les zones exposées au soleil.
    • L'histiocytofibrome est une lésion bénigne dure à la palpation, avec une invagination centrale.
    • La kératose séborrhéique est une tumeur épithéliale bénigne, avec une prolifération épidermique fréquente chez les personnes de plus de 40 ans, se caractérisant par une surface rugueuse et des bords rectilignes.
    • Le carcinome basocellulaire nodulaire pigmenté, l'angiome, surtout thrombosé, et le mélanome peuvent être confondus avec un naevus. En cas de doute, une exérèse chirurgicale suivie d'un examen histologique s'impose.

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    Description

    Ce quiz explore le mélanome, une tumeur maligne des mélanocytes. Vous découvrirez sa prévalence, son incidence selon la latitude, ainsi que les facteurs de risque associés. Préparez-vous à tester vos connaissances sur ce cancer de la peau, souvent sous-estimé.

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