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Questions and Answers
Qual è la manifestazione cardiaca più comune nei pazienti?
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Quale manifestazione polmonare è più frequente nei pazienti con LES?
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Qual è il tipo di anemia più frequentemente osservato nell'infiammazione cronica?
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Quali autoanticorpi sono i primi da ricercare in caso di sospetto LES?
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Quale affermazione è vera riguardo agli anticorpi anti-dsDNA?
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Quale delle seguenti è una possibile complicanza dell'endocardite di Libman-Sacks?
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Quale delle seguenti affermazioni sulla leucopenia è corretta?
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Qual è un rischio associato alla presenza di aterosclerosi accelerata nei pazienti con LES?
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Quale delle seguenti affermazioni descrive meglio le malattie autoimmuni?
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Quale delle seguenti malattie è considerata un esempio di malattia autoimmunitaria sistemica?
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Quale dei seguenti sintomi non è tipico nel caso clinico presentato?
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Quale fattore può influenzare lo sviluppo di malattie autoimmuni?
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Qual è la principale caratteristica distintiva delle malattie autoimmuni sistemiche rispetto a quelle organo-specifiche?
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Quale delle seguenti popolazioni è stata specificamente menzionata nella descrizione del caso clinico?
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Cosa indica tipicamente una risposta immunitaria inappropriata del sistema immunitario?
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Quale dei seguenti sintomi è maggiormente associato a una malattia autoimmune, come nel caso clinico descritto?
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Qual è l'importanza della diagnosi precoce nel LES?
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Qual è l'obiettivo principale del follow up nei pazienti con LES?
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Quale delle seguenti è una terapia non farmacologica raccomandata per il LES?
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Qual è il farmaco di prima scelta per il trattamento del LES?
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Quale terapia deve essere monitorata per possibili effetti collaterali nei pazienti in terapia con Plaquenil?
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Qual è uno degli obiettivi principali della terapia farmacologica per il LES?
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Quali interventi sullo stile di vita possono aiutare a gestire il LES?
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Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo al LES?
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Qual è la caratteristica degli anticorpi anti-Smith nei pazienti affetti da LES?
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Qual è il ruolo degli antifosfolipidi nei pazienti con LES?
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Qual è il criterio diagnostico principale per considerare una diagnosi di lupus?
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Come vengono identificati gli anti-dsDNA?
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Cosa indica un titolo anticorpale maggiore o uguale a 1/80 per gli ANA?
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Cosa accade ai titoli di anticorpi durante gli episodi acuti di malattia?
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Quali alterazioni ematologiche possono essere riscontrate nei casi di LES?
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Qual è la metodica usata per identificare gli autoanticorpi antinucleo?
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Qual è il meccanismo d'azione del Belimumab?
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Quali cellule vengono aiutate dalla terapia genica con cellule CAR-T nel trattamento del LES?
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Qual è una caratteristica distintiva del lupus da farmaci rispetto al LES?
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Quando è indicato l'uso del Rituximab nel trattamento del LES?
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Quali sintomi non sono generalmente presenti nel lupus da farmaci?
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Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla terapia con Belimumab?
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Qual è il principale obiettivo della terapia genica con cellule CAR-T nel LES?
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Quali sintomi di cefalea e disartria potrebbe indicare in una paziente in trattamento per LES?
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Quale condizione è associata a un livello elevato di anti-dsDNA?
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Qual è la terapia necessaria per un paziente con sindrome da anticorpi antifosfolipidi e LES?
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Quale delle seguenti è una manifestazione clinica della sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
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Quando si può sospettare una sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
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Quali anticorpi devono essere presenti per diagnosticare la sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
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Quali tra i seguenti eventi rappresentano trombosi arteriose legate alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
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Quale delle seguenti affermazioni è FALSA riguardo la sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
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Quale delle seguenti condizioni è caratteristica della sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondaria?
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Study Notes
Malattie Autoimmuni
- Le malattie autoimmuni sono caratterizzate da una risposta immunitaria inappropriata verso le cellule e i tessuti del proprio corpo.
- Questa risposta inappropriata porta al danno tissutale.
- Si dividono in malattie organo-specifiche e sistemiche.
Tolleranza Verso il "Self"
- La tolleranza verso il "self" è la capacità del sistema immunitario di riconoscere le proprie cellule e i propri tessuti e di non reagire contro di essi.
- Il fallimento di questa tolleranza porta all'insorgenza di malattie autoimmuni.
Malattie Organo-Specifiche
- In queste malattie, la risposta inappropriata è mirata ad un organo specifico.
- Esempi: tiroidite di Hashimoto, morbo di Graves, diabete di tipo 1, malattia di Addison, malattia celiaca, anemia perniciosa, anemia emolitica autoimmune, trombocitopenia autoimmune, epatite autoimmune, cirrosi biliare primitiva, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, dermatomiosite, sclerosi multipla, miastenia grave, lupus eritematoso sistemico (LES).
Malattie Sistemiche
- In queste malattie, la risposta inappropriata colpisce diversi organi e tessuti.
- L'esempio più comune è il lupus eritematoso sistemico (LES).
Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
- Malattia infiammatoria cronica, sistemica, ad eziopatogenesi autoimmune.
- Caratterizzata da produzione di autoanticorpi e manifestazioni cliniche polimorfe.
- Prevalenza femminile (rapporto F:M = 9:1). Picco di incidenza tra i 10 e i 40-50 anni.
- L'etnia afroamericana è la più colpita.
- La patogenesi è complessa, con coinvolgimento sia dell'immunità innata che adattativa. Si verifica una predisposizione genetica, e fattori ambientali scatenanti.
Manifestazioni Cliniche del LES
- Manifestazioni sistemiche: febbre, astenia, anoressia, malessere.
- Manifestazioni articolari: artralgie simmetriche, migranti. Meno frequentemente si ha franca artrite.
- Manifestazioni cutanee: rash malare (o a farfalla), eritema a farfalla, LES subacuto, LES discoide, livedo reticularis e altre.
- Manifestazioni renali: nefrite lupica; si ha proteinuria, microematuria e può evolvere in insufficienza renale.
- Manifestazioni neurologiche: interessamento del Sistema Nervoso Centrale (SNC).
- Manifestazioni cardiache: pericardite, miocardite ed endocardite di Libman-Sacks. Rischio aumentato di infarto miocardico.
- Manifestazioni ematologiche: leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia.
- Manifestazioni cutanee: caratteristiche specifiche come l'eritema a farfalla (malar rash), lupus subacuto e discoide.
Diagnosi del LES
- Gli ANA (anti-corpo antinucleare) sono presenti nel 90% dei casi, ma non sono specifici.
- Dosaggio di specifici autoanticorpi (anti-dsDNA, anti-Smith)
- Esami per valutare l'attività della malattia.
- Biopsia del rene (se necessario)
Terapia del LES
- L'idrossiclorochina è il farmaco di prima scelta in tutte le tipologie di pazienti.
- Steroidi a brevi cicli, più in caso di riacutizzazione.
- Immunosoppressori (es. azatioprina, metotrexate), per trattamenti più severi.
- Farmaci biologici (es. belimumab) in casi refrattari.
- Terapia non farmacologica: stile di vita, protezione solare.
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Description
Scopri le malattie autoimmuni e come una risposta immunitaria inappropriata possa danneggiare i propri tessuti. Approfondisci il concetto di tolleranza verso il 'self' e le malattie organo-specifiche. Esplora casi come la tiroidite di Hashimoto e il diabete di tipo 1.
