Lupus (item 194)

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Questions and Answers

Quel est le ratio de femmes par rapport aux hommes dans le lupus érythémateux disséminé ?

5:1

7:1

10:1

9:1 (correct)

Quels sont les types d'atteintes cutanées dans le lupus érythémateux cutané (LEC) ou systémique (LES) ?

Dermatite atopique, psoriasis

Aigu, subaigu, chronique (correct)

Lupus aigu, lupus chronique, lupus subaigu

Dermite d'interface, lupus discoïde

Quel pourcentage d'AAN est associé au lupus érythémateux aigu ?

75%

90%

100% (correct)

50%

Quel facteur n'est pas directement mentionné comme influençant la physiopathologie du lupus érythémateux ?

Régime alimentaire Signup and view all the answers

Quel critère n'est pas requis pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique ?

Diabète Signup and view all the answers

Quel type de lupus est associé à une atteinte cutanée dans 90% des cas ?

Lupus érythémateux aigu Signup and view all the answers

Quel est un exemple de facteur environnemental aggravant le lupus érythémateux ?

Stress Signup and view all the answers

Quel est le taux de prévalence du lupus érythémateux disséminé en France ?

47 / 100 000 Signup and view all the answers

Quels sont les anticorps caractéristiques retrouvés dans le lupus érythémateux systémique ?

Anti-DNA natif Signup and view all the answers

Quel type de cellules est impliqué dans l'activation des complexes immuns dans le lupus ?

Cellules dendritiques Signup and view all the answers

Quelle caractéristique distingue les lésions érythémateuses du lupus aigu des lésions du lupus subaigu ?

Occurrence de papules en plaque Signup and view all the answers

Quel type de lupus est le plus susceptible d'entraîner des lésions muqueuses buccales comme la chéilite lupique ?

Lupus subaigu Signup and view all the answers

Quel anticorps est associé au lupus subaigu et représente un risque pour la transmission néonatale ?

aC anti-Ro/SSA Signup and view all the answers

Quelle condition systémique peut être un symptôme du lupus, causant des problèmes rénaux ?

Glomérulonéphrite Signup and view all the answers

Quel type de lésion est caractéristique du lupus discoïde ?

Érythème, hyperkératose et atrophie Signup and view all the answers

Quel médicament est reconnu comme un inducteur possible de l'aggravation du lupus ?

Terbinafine Signup and view all the answers

Quelle atteinte cutanée est souvent associée au lupus tumidus ?

Papules érythémateuses et œdèmes Signup and view all the answers

Quel développement cutané peut survenir chez un fœtus exposé au lupus subaigu ?

Lésions annulaires Signup and view all the answers

Quelles lésions cutanées peuvent ressembler à celles du lupus subaigu ?

Psoriasiformes Signup and view all the answers

Quel trait distingue le lupus chronique du lupus aigu ?

Érythème et atrophie Signup and view all the answers

Quel type de lésion est associé au phénomène de Raynaud ?

Nécrose cutanée extensive Signup and view all the answers

Quel indicateur biologique est utilisé pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique ?

Anticorps antihistone (AAN) Signup and view all the answers

Quelle caractéristique histologique est typique de la dermite de l’interface observée lors d'une biopsie ?

Atrophie épidermique Signup and view all the answers

Quel type de traitement est indiqué pour le lupus aigu ?

Hydroxychloroquine par voie orale Signup and view all the answers

Quelles sont les mesures générales recommandées pour les patients atteints de lupus ?

Éviter le soleil par tous les moyens Signup and view all the answers

Quel anticorps est spécifiquement mentionné comme d’isotype IgG et associé au lupus ?

Anticorps anti-β2-glycoprotéine 1 Signup and view all the answers

Quelle est la principale distinction entre l'alopécie diffuse non cicatricielle et le lupus discoïde ?

Le lupus discoïde entraîne des lésions cutanées cicatricielles Signup and view all the answers

Quel phénomène est lié à des dépôts de mucine dans le derme ?

Infiltrat lymphocytaire Signup and view all the answers

Quel type de contraception est mentionné comme étant contre-indiqué chez les patientes atteintes de lupus ?

Contraceptifs œstroprogestatifs Signup and view all the answers

Quel élément est essentiel dans le bilan initial de la biopsie pour confirmer un diagnostic de lupus ?

Recherche d'infiltrats cellulaires Signup and view all the answers

Quel est le principal traitement de première intention pour le lupus subaigu?

Hydroxychloroquine Signup and view all the answers

Quelle surveillance est recommandée lors du traitement par hydroxychloroquine?

Surveillance ophtalmologique Signup and view all the answers

Quel est un critère clinique associé au syndrome des antiphospholipides?

Livedo à grandes mailles Signup and view all the answers

Quel traitement est considéré comme une deuxième intention en cas d'échec au traitement initial du lupus?

Corticostéroïdes généraux Signup and view all the answers

Quel phénomène est souvent lié aux anticorps antiphospholipides?

Thromboses vasculaires Signup and view all the answers

Quel paramètre doit être confirmé pour le diagnostic du SAPL?

Un critère clinique Signup and view all the answers

Quel est un signe clinique d'évaluation en cas de livedo non infiltré?

Érythème polymorphe Signup and view all the answers

Quelle est la prévalence associée à la présence d'anticorps antiphospholipides chez les patients atteints de lupus?

40% Signup and view all the answers

Quel médicament est mentionné comme moins efficace pour le traitement du lupus par rapport à l'hydroxychloroquine?

Corticostéroïdes Signup and view all the answers

Quel facteur peut influencer le bilan en cas de syndrome des antiphospholipides?

Présence de lupus Signup and view all the answers

Quelle est l'une des principales caractéristiques du syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides (aPL) ?

Apparition rapide de thromboses multiples Signup and view all the answers

Quel traitement est recommandé pour la prise en charge des patients présentant un syndrome catastrophique des aPL ?

Anticoagulants efficaces et corticoïdes à fortes doses Signup and view all the answers

Quelle manifestation dermatologique peut être observée dans le syndrome catastrophique des aPL ?

Nécrose cutanée et gangrène ischémique Signup and view all the answers

Quel est le principal risque associé au syndrome des antiphospholipides obstétriques ?

Fausse couche répétée Signup and view all the answers

Quels facteurs peuvent contribuer à l'émergence des thromboses dans le contexte des anticorps antiphospholipides ?

Une combinaison d'anomalies immunologiques et environnementales Signup and view all the answers

Quel pourcentage de mortalité est associé au syndrome catastrophique des aPL ?

30% Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal du traitement par anticoagulants chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides ?

Prévenir la formation de nouveaux caillots Signup and view all the answers

Quel symptôme neurologique peut être impliqué dans les manifestations du syndrome des antiphospholipides ?

Thrombose cérébrale (AVC ischémique) Signup and view all the answers

Quelle approche est envisagée en raison d'un manque de consensus sur la prévention des thromboses chez les patients asymptomatiques porteurs d'aPL ?

Aspirine à faible dose Signup and view all the answers

Study Notes

Lupus érythémateux

Le lupus érythémateux est une maladie auto-immune non spécifique caractérisée par une réponse immunitaire dirigée contre des composants du noyau cellulaire (auto-anticorps antinucléaires - AAN).
Le lupus érythémateux touche principalement les femmes (rapport femme/homme 9:1) et se retrouve chez 47 personnes sur 100 000 (en France).
La prévalence est plus élevée chez les personnes noires que chez les personnes blanches.

Différents types de lupus

Lupus érythémateux cutané (LEC) : concerne uniquement la peau.
Lupus érythémateux systémique (LES) : atteint la peau et d'autres organes.

Diagnostic du LES

Le diagnostic du LES nécessite au moins 4 critères parmi les suivants :
- Éruption solaire
- Lupus discoïde
- Convulsions ou psychose
- Anémie hémolytique ou leucopénie
- Cylindrurie
- Présence d'anticorps anti-ADN natif, anti-SM ou anti-phospholipides

Atteinte cutanée et AAN

Il existe deux types d'atteintes cutanées, spécifiques ou non, qui peuvent se retrouver dans le LEC ou le LES :
- Atteintes spécifiques (dermite d'interface) : propres au lupus
  - Forme Aiguë : associée à une LES dans 90% des cas, avec présence d'AAN dans 100% des cas.
  - Forme Subaiguë : associée à une LES dans 50% des cas, avec présence d'AAN dans 50% des cas.
  - Forme Chronique : associée à une LES dans 15% des cas, avec présence d'AAN dans 20% des cas.

Physiopathologie

La physiopathologie du lupus est multifactorielle, incluant des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques.
Facteurs génétiques: Déficit en C1q, C2 et C4.
Facteurs environnementaux:
- Exposition aux UV (B>A)
- Infections par le virus Epstein-Barr
- Tabac, stress, médicaments inducteurs, œstrogènes
Perte de tolérance aux antigènes du soi:
- Toxicité directe des auto-anticorps.
- Formation de complexes immuns (auto-antigènes/auto-anticorps) circulants.
- Défaut de clairance des cellules apoptotiques, ce qui libère des auto-antigènes.
- Activation des lymphocytes T et B auto-réactifs.
- Activation du complément et des cellules dendritiques plasmacytoïdes (production d'INF-⍺).

Lesions spécifiques du lupus

Les lésions du lupus sont photosensibles (déclenchées par le soleil) et photodistribuées (visage, oreilles, décolleté, mains).
Au niveau du visage, les lésions peuvent prendre la forme d'un masque de loup ou d'une aile de papillon.

Lupus aigu

Se caractérise par des macules et des papules en plaque érythémateuses, principalement sur le visage (masque de loup) et les mains.
Si les lésions sont étendues, une éruption maculo-papuleuse lupique peut être observée.

Lupus subaigu

Les lésions sont annulaires ou psoriasiformes, érythémateuses et squameuses, et présentent une forte photosensibilité.
Des lésions muqueuses buccales peuvent apparaître sous forme d'érosions superficielles.
La chéilite lupique et les érosions superficielles du palais dur sont également possibles.
La biologie du lupus subaigu révèle la présence d'anticorps anti-Ro/SSA (ou Ro/ SSB).
Il existe un risque important de transmission néonatale de ces anticorps.
Le fœtus peut présenter des manifestations cardiaques (bloc auriculo-ventriculaire (BAV)) ou cutanées (lésions annulaires disparaissant spontanément à 3 mois)

Facteurs inducteurs possibles du lupus subaigu

Terbinafine
Griséofulvine
Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP)
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC)
Anti-TNF⍺
Anti-épileptiques

Atteintes systémiques

Les atteintes systémiques peuvent inclure :
- Glomérulonéphrite
- Péricardite
- Cytopénie auto-immune (diminution des cellules sanguines)
- Hypocomplémentémie (diminution du complément, un système de défense important)
- Anticorps anti-ADN natifs

Lupus chronique

Le lupus discoïde est caractérisé par un érythème, une hyperkératose et une atrophie.
- C'est la forme la plus fréquente de lupus chronique.
- Les lésions sont érythémato-squameuses et atrophiées.
Le lupus tumidus se manifeste par des papules érythémateuses et des œdèmes.
La panniculite lupique est caractérisée par des nodules sous-cutanés qui peuvent laisser des cicatrices atrophiques cupuliformes.

Lésions non spécifiques

Lésions vasculaires:
- Phénomène de Raynaud
- Peaurite vasculaire inflammatoire (vascularite urticaire)
- Peaurite vasculaire thrombotique (SAPL ++) → livédo, nécrose cutanée extensive, purpura
Lésions non vasculaires:
- Alopécie diffuse non cicatricielle ≠ lupus discoïde

Bilan initial

Biologie:
- AAN, anti-ADN natifs, anti-AG nucléaires solubles, C3, C4, CH50, anticoagulant circulant de type lupique, AC anticardiolipine d’isotype IgG et IgM, AC anti-β2-glycoprotéine 1 (β-2GPI) d’isotype IgG et IgM
- NFS, ionogramme sanguin, créatinine, protéinurie/créatininurie, ECBU
- ECG
- Radiographie thoracique
Biopsie: confirmation diagnostique
- ACP = dermite de l’interface
  - Épiderme:
    - Atrophie épidermique
    - Nécrose de kératinocyte (couche basale)
    - Infiltrat lymphocytaire épidermique
    - Hyperkératose
  - Derme:
    - Infiltrat lymphocytaire dermique périvasculaire et péri-annexiel
    - Dépôts de mucine
    - Œdème dermique
- IFD: dépôts IgG + C3 (dans 90% des cas aigus/60% des cas subaigus)

Traitement

Mesures générales:
- Photoprotection: éviter le soleil entre 12h et 16h, port de vêtements couvrants + SPF50
- Éviter le tabac (même passif)
- Contraception adaptée: contre-indication aux œstroprogestatifs (microprogestatifs = désogestrel, progestatifs pergnanes = acétate de chlormadinone/acétate de cyprotérone, DIU bioactif au lévonorgestrel)
Lupus aigu: hydroxychloroquine per os (pour les patients extra-dermatologiques atteints de poussées de LES)

Lupus

Le Lupus subaigu et chronique est traité avec des dermocorticoïdes topiques.
Le traitement de première intention est l'hydroxychloroquine (400mg/j PO)
La surveillance ophtalmologique est essentielle, avec des examens du fond d'œil, du champ visuel et de la tomographie par cohérence optique tous les ans.
La dose de l'hydroxychloroquine doit être adaptée en fonction des niveaux sanguins.
L'efficacité du traitement est évaluée après 3 mois, avec un taux de réussite de 60%.
Le second traitement, en cas d'échec, peut inclure la thalidomide, le méthotrexate, le tacrolimus topique ou la Ciclosporine.
La connectivité de chevauchement regroupe le lupus Erythémateux avec des signes de connectivité (sclérodermie, syndrome de Sjögren...)

Syndrome des Antiphospholipides (SAPL)

Le SAPL est caractérisé par des thromboses vasculaires d'origine veineuse, artérielle ou d'accident obstétrical.
Le SAPL est diagnostiqué par la présence d'anticorps anti-phospholipides (aPL) confirmée à 12 semaines d'intervalle.
Le SAPL peut être associé au lupus (40% des patients atteints de lupus ont des aPL, mais peu développeront des événements thrombotiques).
Le SAPL peut également être isolé, ce qu'on appelle le SAPL primaire (la prévalence est inconnue).
Les anticorps anti-phospholipides activent les cellules endothéliales, provoquant la formation de plaques et l'activation du complément.

Diagnostic du SAPL

Le diagnostic du SAPL nécessite la présence d'un critère clinique et d'un critère biologique.
Les critères cliniques incluent :
- Livedo réticulaire à grandes mailles non infiltré
- Nécroses cutanées
- Ulcérations
- Hémorragies en flamèches sous-unguéales
- Anétodermie (peau fripée).
La présence d'un Livedo réticulaire à grandes mailles non infiltré doit faire rechercher une thrombophilie, car elle est fortement associée au SAPL.

Syndrome des antiphospholipides (SAPL)

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune caractérisée par la présence d’anticorps dirigés contre des phospholipides.
Ces anticorps peuvent provoquer des thromboses artérielles et veineuses, des complications obstétricales et un syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS).

Formes Cliniques

CAPS: Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) est une forme grave du SAPL, avec une apparition rapide de thromboses multiples affectant la microcirculation.
- La défaillance multiviscérale est une complication fréquente, impliquant le système respiratoire (SDRA), les reins, le système cardiovasculaire (hypertension artérielle, myocardiopathie), le système nerveux central et la peau.
- Les signes dermatologiques comprennent le livedo, la nécrose cutanée, la gangrène ischémique des extrémités, le purpura en carte géographique et les hémorragies sous-unguéales en flammèches.
- Le taux de mortalité du CAPS atteint 30%.
SAPL artériel: Les manifestations neurologiques, comme l’accident vasculaire cérébral ischémique et la chorée, sont fréquemment observées.
- D’autres signes cliniques incluent le livedo, la valvulopathie et l’atteinte rénale micro-angiopathique.
SAPL obstétrical: Les femmes atteintes de SAPL obstétrical présentent un risque accru de complications obstétricales.
- Trois ou plus de fausses-couches avant 10 semaines de gestation, la mort fœtale, la naissance prématurée avant 34 semaines de gestation, l’éclampsie, la pré-éclampsie, le placenta praevia grave, l’hématome rétroplacentaire et le syndrome HELLP sont des complications courantes.

Prise en Charge

Biopsie cutanée: Une biopsie cutanée large et profonde est recommandée dans le diagnostic des vasculopathies thrombosantes.
Prévention des thromboses: Les anticoagulants oraux, comme la vitamine K antagoniste (AVK), sont prescrits à vie pour prévenir les thromboses récurrentes.
Prévention des thromboses (asympto): L’aspirine à faible dose (100 mg) peut être utilisée pour prévenir les thromboses chez les patients asymptomatiques, mais il n’y a pas de consensus sur son efficacité.
Traitement du CAPS: Un traitement combiné est nécessaire, incluant des anticoagulants efficaces, de fortes doses de corticoïdes, des immunoglobulines intraveineuses (Ig IV).

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Description

Ce quiz explore le lupus érythémateux, une maladie auto-immune affectant principalement les femmes. Vous découvrirez les différents types de lupus, les critères pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique, et les caractéristiques des atteintes cutanées. Testez vos connaissances sur cette maladie complexe et son impact.