Leucemia Linfatica Cronica e Sindromi Linfoproliferative
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Questions and Answers

Qual è la caratteristica principale delle sindromi linfoproliferative croniche?

  • Proliferazione di cellule mesenchimali
  • Accumulazione di linfociti clonalizzati (correct)
  • Aumento di globuli rossi nel sangue
  • Diminuzione dei linfociti nel midollo osseo

    • Quale delle seguenti leucemie è più frequente negli adulti?

  • Leucemia linfatica cronica (correct)
  • Leucemia mieloide acuta
  • Leucemia eosinofila
  • Leucemia promielocitica

    • Qual è l'età predominante dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica?

  • Neonati
  • Sotto i 25 anni
  • Tra i 30 e i 40 anni
  • Sopra i 55 anni (correct)

    • Qual è il criterio iniziale per diagnosticare la leucemia linfatica cronica?

    <p>Presenza di linfocitosi persistente</p> Signup and view all the answers

    A quale sesso è più frequente la leucemia linfatica cronica?

    <p>Maschi</p> Signup and view all the answers

    Quale fenotipo immunologico è caratteristico della leucemia linfatica cronica (LLC)?

    <p>CD5 +, CD19 +, CD20 -/+</p> Signup and view all the answers

    Qual è il valore significativo per la linfocitosi periferica nella classificazione delle sindromi linfoproliferative croniche?

    <p>5000/µL</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è corretta riguardo al decorso delle sindromi linfoproliferative croniche?

    <p>Il decorso e la sopravvivenza possono essere estremamente variabili.</p> Signup and view all the answers

    Quale test è utile per la classificazione dei linfociti in termini di differenziazione e maturazione?

    <p>Analisi dell'immunofenotipo</p> Signup and view all the answers

    Nella classificazione RAI, quale stadio corrisponde a una linfocitosi di oltre 5000?

    <p>Stadio 0</p> Signup and view all the answers

    Qual è la terapia standard attuale per la leucemia a cellule capellute?

    <p>Un singolo ciclo di Cladribina in infusione continua per 7 giorni</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola è utilizzata come terapia di seconda linea per la leucemia a cellule capellute?

    <p>Pentostatina</p> Signup and view all the answers

    Qual è il gene mutante associato a tutti i pazienti affetti da leucemia a cellule capellute?

    <p>B-Raf V600E</p> Signup and view all the answers

    Quale classe di molecole è rappresentata da Vemurafenib?

    <p>Inibitori della serina-treonina chinasi</p> Signup and view all the answers

    In quali pazienti può essere utilizzato il Rituximab per la leucemia a cellule capellute?

    <p>In pazienti con HCL refrattaria o recidivata</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti alterazioni è considerata favorevole se isolata?

    <p>delezione 13q14</p> Signup and view all the answers

    Quale mutazione genica è associata a chemio resistenza?

    <p>mutazione nel gene TP53</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sulla leucemia linfatica cronica è vera?

    <p>Linfocitosi e anemia possono coesistere</p> Signup and view all the answers

    A quale classe di RAI corrisponde una malattia con linfocitosi e organomegalia?

    <p>RAI II</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti parametri è un indicatore biologico prognosticamente significativo?

    <p>Statuto mutazionale dei geni IGVH</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale di casi in cui si riscontra la delezione 17p all’esordio?

    <p>8%</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione sul gene p53 è corretta?

    <p>È coinvolto nella risposta a situazioni pericolose</p> Signup and view all the answers

    Quale gruppo di età corrisponde alla classificazione BINET B?

    <p>5-8 anni</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale minima di linfociti che devono presentare caratteristiche di prolinfocita per la diagnosi morfologica?

    <p>55%</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'età mediana per la diagnosi della leucemia a cellule capellute?

    <p>70 anni</p> Signup and view all the answers

    Quali sintomi non specifici possono manifestarsi nella leucemia a cellule capellute?

    <p>Astenia e infezioni</p> Signup and view all the answers

    Quali antigeni sono positivi nella tipizzazione immunofenotipica della leucemia a cellule capellute?

    <p>CD22, CD19 e CD20</p> Signup and view all the answers

    Qual è uno dei trattamenti storici per la leucemia a cellule capellute?

    <p>Splenectomia</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguardo all'interferone nella terapia della leucemia a cellule capellute è corretta?

    <p>Innesca risposte dose e durata dipendenti</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione è frequentemente associata con la leucemia a cellule capellute?

    <p>Epatomegalia</p> Signup and view all the answers

    Che tipo di leucociti presenta una linfocitosi periferica importante nella leucemia a cellule capellute?

    <p>Cellule B mature</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo principale di p53 nella patogenesi dei tumori?

    <p>Indurre l'apoptosi delle cellule neoplastiche</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione può indicare l'inizio del trattamento nelle sindromi linfoproliferative croniche?

    <p>Comparsa di sintomi sistemici</p> Signup and view all the answers

    Quando un paziente in stadio iniziale dovrebbe essere trattato?

    <p>Non viene trattato se è clinicamente stabile</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla linfocitosi B monoclonale benigna?

    <p>È caratterizzata dalla presenza di popolazioni B anomale</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale di casi di leucemia prolinfocitica cronica sostenuti dalla proliferazione di linfociti B?

    <p>80%</p> Signup and view all the answers

    Qual è uno dei criteri per considerare il trattamento nelle sindromi linfoproliferative croniche?

    <p>Insufficienza midollare</p> Signup and view all the answers

    Cosa caratterizza la leucemia prolinfocitica cronica?

    <p>Proliferazione monoclonale di linfociti B nel 80% dei casi</p> Signup and view all the answers

    In quale situazione è raccomandato l'inizio del trattamento nelle sindromi linfoproliferative?

    <p>In studi clinici controllati</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Sindromi Linfoproliferative Croniche

    • Le sindromi linfoproliferative croniche sono malattie neoplastiche monoclonali prevalentemente nell'adulto anziano.
    • Si caratterizzano per la proliferazione e accumulo di linfociti clonali nel midollo osseo, negli organi linfoidi e nel sangue periferico.

    Diagnosi

    • L'emocromo include l'osservazione microscopica e l'immunofenotipo del sangue periferico.
    • Il sospetto diagnostico guida le successive analisi, come la biopsia linfonodale, la biopsia ossea e analisi biologiche molecolari.
    • Possono essere utilizzati metodi come la microscopia elettronica e la ricerca di componenti sieriche, come nella diagnosi di HCL variante, Sézary e Waldenstrom.

    Leucemie

    • Le leucemie linfatiche croniche (LLC), leucemia prolinfocitica, leucemia a cellule capellute, linfoma splenico a linfociti villosi, leucemia a linfociti granulari e leucemia linfatica cronica T, sono tra le sindromi linfoproliferative croniche.

    Leucemia Linfatica Cronica (LLC)

    • Rappresenta una delle leucemie più frequenti nell'adulto, circa il 30% delle leucemie in Europa e Nord America.
    • È più comune negli anziani, in particolare maschi. (Rapporto 2:1)
    • Spesso asintomatica, con diagnosi casuale tramite emocromo.
    • Caratteristica diagnosi: linfocitosi e incremento persistente dei linfociti nel tempo.
    • Linfociti piccoli e maturi, scarso citoplasma, cromatina nucleare addensata.
    • Classificazione RAI e BINET: classificano le LLC in diversi stadi, basandosi su fattori come la presenza di linfocitosi, organomegalie e altre anomalie, che influenzano la prognosi con tempi di sopravvivenza diversi.
    • Il fattore IGVH: lo stato mutazionale dei geni IGVH è un fattore prognostico significativo. Le mutazioni somatiche nel gene IGVH sono spesso associate a una malattia più diffusa e una prognosi meno favorevole.

    Alterazioni citogenetiche

    • Sono importanti per la diagnosi, distinguendo le varianti delle LLC.
    • La delezione 13q14 è considerata spesso un fattore prognostico favorevole. La delezione 17p è invece correlata a chemio-resistenza.
    • Mutazioni del gene TP53 possono rendere le cellule meno sensibili alla chemioterapia

    Immunofenotipo

    • L'analisi dell'immunofenotipo aiuta a classificare le cellule e determinarne la linea di appartenenza e il livello di maturazione.
    • È fondamentale per la diagnosi differenziale e la classificazione delle malattie linfoproliferative, come la LLC.

    Valori di laboratorio (es. emocromo)

    • Utile per evidenziare linfocitosi periferica, infiltrazione midollare, precursori linfoidi circolanti e evidenza di clonalità.
    • Valori diagnostici come CD5, CD19-CD20, FMC7, CD23 e slg nel sangue periferico e nel midollo osseo, aiutano nella classificazione delle diverse sottotipi.

    Decorso e Sopravvivenza

    • Variabile, da pochi mesi a molti anni.
    • Dipende da fattori clinici, prognostici e biologici.

    Quando iniziare il trattamento?

    • Il trattamento è solitamente riservato alla progressione verso uno stadio clinico più avanzato, cioè in presenza di sintomi sistemici/insufficienza midollare/aumento linfocitosi nel tempo, o in presenza di adenomegalie e splenomegalie significative, o ancora in presenza di anemia e piastrinopenia su base autoimmune.

    Linfocitosi B monoclonale benigna

    • Condizione asintomatica caratterizzata dalla presenza di piccole popolazioni di linfociti B clonali nel sangue periferico ma senza i criteri diagnostici per un disordine linfoproliferativo.

    Leucemia prolinfocitica cronica

    • Malattia linfoproliferativa con proliferazione monoclonale di linfociti B o T, con morfologia prolinfocitica.
    • L'età mediana dei pazienti è più alta rispetto alla LLC, solitamente con splenomegalia e linfocitosi.

    Leucemia a cellule capellute

    • Proliferazione di linfociti B maturi con lunghe protrusioni citoplasmatiche.
    • Colpisce prevalentemente gli adulti maschi.
    • Spesso si presenta con splenomegalia e sintomi aspecifici come astenia.
    • Emocoltura con citopenie.

    Tipizzazione immunofenotipica (es. leucemia a cellule capellute)

    • Positività agli antigeni della cellula B: CD22, CD19 e CD20, CD79a
    • Altri antigeni caratteristici: CD11c, CD25, DB44, CD103
    • Negatività a CD10, CD23 e generalmente a CD5.

    Terapie

    • La splenectomia non era una cura a lungo termine.
    • Interferone negli anni 80, ha apportato grandi progressi.
    • Analoghi delle purine (cladribina e pentostatina) sono diventati la terapia standard con alti tassi di risposta e sopravvivenza.

    Farmaci specifici

    • Vemurafenib inibisce selettivamente la forma mutante V600E del gene B-Raf, usata per alcuni tipi di leucemie.

    Fattori prognostici

    • Stato mutazionale del gene IGVH
    • Alterazioni citogenetiche
    • Presentazione clinica (stadio RAI e BINET)

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