Kinder- & Jugendheilkunde: Neurodermitis und Superinfektion

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Questions and Answers

Was ist eine mögliche Komplikation bei Neurodermitis?

Eine Überinfektion mit Bakterien
Eine chronische Entzündung der Haut
Eine allergische Reaktion auf Medikamente
Eine Superinfektion mit Viren (correct)

Wie wird die Therapie einer Superinfektion bei Neurodermitis durchgeführt?

Mit Aciclovir und symptomatischer Behandlung (correct)
Mit Immunmodulatoren und Vitaminen
Mit Antibiotika und Cortison
Mit Antihistaminika und Immunoglobulinen

Welcher Immundefekt ist der statistisch häufigste in der westlichen Welt?

CVID
Selektiver Immunglobulin-A(IgA)-Mangel (correct)
Autoimmunerkrankungen
Hämophilie

Welcher Enzymdefekt ist der häufigste bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS)?

21-Hydroxylase-Mangel (A) Signup and view all the answers

Welche Bedingung kann bei einem selektiven IgA-Mangel auftreten?

rezidivierende respiratorische Infekte (B) Signup and view all the answers

Welche Hormone werden bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) in erhöhten Mengen produziert?

Cortison-Vorstufen und Androgene (B) Signup and view all the answers

Was muss bei Bluttransfusionen bei einem Patienten mit vollständigem IgA-Mangel berücksichtigt werden?

Das Blutprodukt muss IgA-frei sein (B) Signup and view all the answers

Welche Krankheit kann ein selektiver IgA-Mangel begünstigen?

Zöliakie (C) Signup and view all the answers

Welche Symptome können bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) auftreten?

Virilisierung des weiblichen Genitals, Salzverlustkrise, Pseudopubertas präcox (C) Signup and view all the answers

Wie wird die Therapie des Adreno-Genitalen-Syndroms (AGS) durchgeführt?

Mit Glukokortikoid und Mineralokortikoid (B) Signup and view all the answers

Welche Symptome treten bei dem 11 Monate alten Knaben auf?

rezidivierende, wechselnde Schwellungen im Bereich der Kniegelenke (B) Signup and view all the answers

Was ist ein möglicher langfristiger Effekt des Adreno-Genitalen-Syndroms (AGS)?

Kleinwuchs (A) Signup and view all the answers

Welche Diagnose ist bei dem 11 Monate alten Knaben die wahrscheinlichste?

Hämophilie (A) Signup and view all the answers

Wann muss die Dosis von Glukokortikoid bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) erhöht werden?

Bei Infekten (A) Signup and view all the answers

Was ist ein möglicher Komplikation eines selektiven IgA-Mangels?

Übergang in eine CVID (C) Signup and view all the answers

Was kann bei einem Patienten mit selektivem IgA-Mangel auftreten?

rezidivierende respiratorische Infekte und Atopie (B) Signup and view all the answers

Welche Faktoren erhöhen das Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen?

Vorzeitiger Blasensprung (A), Frühgeburtlichkeit (B) Signup and view all the answers

Was ist ein wichtiger Hinweis auf eine Chorioamnionitis?

Fieber der Mutter (C), Positiver Vaginalabstrich (D) Signup and view all the answers

Was tun Sie als Erstes bei einer 4-jährigen Protrusio bulbi links?

Überweisen an einen Augenarzt (C) Signup and view all the answers

Was ist ein mögliches Anzeichen für eine Leukokorie?

Seitenungleicher Lichtreflex der Pupillen (C) Signup and view all the answers

Welche von folgenden Faktoren erhöht nicht das Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen?

Gesunde Ernährung der Mutter (B) Signup and view all the answers

Was ist ein wichtiger Grund für die AB-Prophylaxe?

Verhinderung von Infektionen (B) Signup and view all the answers

Welche Vitamine werden beim gesunden Neugeborenen prophylaktisch verabreicht?

Vitamin D (B), Vitamin K (A) Signup and view all the answers

Was ist ein möglicher Grund für eine Protrusio bulbi?

Erkrankung des Nervensystems (A) Signup and view all the answers

Was ist die Bezeichnung der Erkrankung, die durch die abgebildeten makulopapulös-urticariellen Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten charakterisiert ist?

Henoch-Schönlein-Purpura (C) Signup and view all the answers

Welche von folgenden Erkrankungen kann zu einer Protrusio bulbi führen?

Retinoblastom (A) Signup and view all the answers

Welche Organe können bei der Multisystemerkrankung, die durch die abgebildeten Hautveränderungen charakterisiert ist, auch mitbetroffen sein?

Herz und Lungen (B), Dünndarm und Milz (C), Gehirn und Nervensystem (D) Signup and view all the answers

Was ist die Bezeichnung des Herzfehlers, der durch eine Fehlbildung der großen Arterien charakterisiert ist?

D-Transposition der großen Arterien (D) Signup and view all the answers

Welche der folgenden Aussagen zu den abgebildeten Hautveränderungen ist korrekt?

Sie sind typisch für eine Vaskulitis. (A) Signup and view all the answers

Mit welchem Begriff wird die Fehlbildung beschrieben, die durch eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Ventrikel charakterisiert ist?

Ventricular Septal Defect (VSD) (C) Signup and view all the answers

Welche der folgenden Organe werden bei der Multisystemerkrankung, die durch die abgebildeten Hautveränderungen charakterisiert ist, nicht mitbetroffen sein?

Leber (D) Signup and view all the answers

Was ist die Bezeichnung der Erkrankung, die durch eine Fehlbildung der großen Arterien und einen Ventrikelseptumdefekt charakterisiert ist?

D-Transposition der großen Arterien mit Ventrikelseptumdefekt (C) Signup and view all the answers

Was fällt bei Blitzaufnahmen von Pupillen auf?

Sie zeigen eine Leukokorie. (C) Signup and view all the answers

Welche Diagnose sollte als nächstes überprüft werden, wenn bei einem 4-jährigen Jungen eine einseitige Leukokorie auftritt?

Retinoblastom (C) Signup and view all the answers

Welche Symptome hat der 4-jährige Junge mit HIV-Infektion?

Alle oben genannten Symptome (A) Signup and view all the answers

Warum wurde der Junge stationär aufgenommen?

Weil er eine Kombination von Symptomen aufweist, die eine intensive Behandlung erfordern (B) Signup and view all the answers

Welche Substanz wurde bei dem Jungen eingesetzt?

Foscarnet (A) Signup and view all the answers

Warum wurde Foscarnet gewählt?

Weil es gegen virale Infektionen wirksam ist (C) Signup and view all the answers

Wie hoch ist die absolute CD4-Zahl des Jungen?

15 Zellen/mm3 (C) Signup and view all the answers

Wie hoch ist der Virusload des Jungen?

300.000 copies/ml (C) Signup and view all the answers

Study Notes

Neurodermitis

Superinfektion (Ekzema herpeticatum) kann auftreten, mögliche Folgen sind Keratokonjunktivitis (Tränenfluss, Lichtscheu)
Therapie: Aciclovir und/oder symptomatisch

Adreno-Genitales-Syndrom (AGS)

Enzymdefekt führt zu Störung der Synthese von Kortisol und Mineralokortikoiden
Häufigster Enzymdefekt: 21-Hydroxylase-Mangel (> 90%)
Folgen: niedrige Cortisonausschüttung, verstärkte ACTH-Ausschüttung, vermehrte Synthese von Cortison-Vorstufen (Androgene)
Klinische Symptome: Virilisierung des weiblichen Genitals bei Geburt, Salzverlustkrise, Pseudopubertas präcox, beschleunigtes Längenwachstum, Knochenalterungsakzeleration (vorzeitiger Epiphysenschluss, daher letztendlich Kleinwuchs)
Therapie: Dauersubstitution mit Glukokortikoid und bei Salzverlustsyndrom auch Mineralokortikoid

Angeborene Immundefekte

Selectiver Immunglobulin-A(IgA)-Mangel ist der statistisch häufigste angeborene Immundefekt in der westlichen Welt
Folgen: rezidivierende respiratorische Infekte, Atopie, GIT-Erkrankungen (Zöliakie, M. Crohn, …), Autoimmunerkrankungen
Cave: Bei vollständigem IgA-Mangel Vorsicht bei Transfusion von Blutprodukten, da diese in geringen Mengen IgA enthalten können, gg.welche Antikörper gebildet werden, die zu schweren Unverträglichkeitsreaktionen führen können

Hämophilie

Ein 11 Monate alter Knabe entwickelt rezidivierende, wechselnde Schwellungen im Bereich der Kniegelenke, die schmerzhaft, jedoch nicht überwärmt sind und vorübergehend die Bewegung stark einschränken
Wahrscheinlichste Diagnose: Hämophilie

Vitamine

Prophylaktische Verabreichung von Vitamin D und Vitamin K bei gesunden Neugeborenen und Säuglingen

Vaskulitis

Makulopapulös-urticarielle Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten sind typisch für eine bei Kindern auftretende Vaskulitis
Weitere mögliche Betroffenheit von Organen/Körperanteilen: (3 richtige Antworten)

Peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen

Faktoren, die zu einem erhöhten Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen führen: (2 richtige Antworten)
- Vorzeitiger Blasensprung
- Frühgeburtlichkeit
- Pos. Vaginalabstrich (AB-Prophylaxe), Chorioamnionitis, mütterliches Fieber

Protrusio bulbi

Ein 4-jähriges Kind wird mit einer Protrusio bulbi links vorgestellt
Auf Familienphotos ist zu erkennen, dass die Protrusio bulbi erst seit kurzem besteht, aber der Lichtreflex der Pupillen bei Blitzaufnahmen seitenungleich ist, im Sinne einer Leukokorie
Erster Schritt: Überweisung an eine Kinderonkologie

HIV-Infektion

Ein 4-jähriger Bub mit bekannter HIV-Infektion wird wegen seit einem Monat lang bestehenden intermittierendem Fieber, Tachypnoe, Diarrhöe, Übelkeit, Müdigkeit, Schluckschmerzen und Ulzera an der Mundschleimhaut vorgestellt
Therapie: Foscarnet-Therapie, um die CMV-Retinopathie zu behandeln

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Description

Quiz über Neurodermitis, Superinfektion und ihre Symptome wie Ekzema herpeticatum und Keratokonjunktivitis. Behandlungsoptionen wie Aciclovir werden erläutert.