Kinder- & Jugendheilkunde: Neurodermitis und Superinfektion
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Questions and Answers

Was ist eine mögliche Komplikation bei Neurodermitis?

  • Eine Überinfektion mit Bakterien
  • Eine chronische Entzündung der Haut
  • Eine allergische Reaktion auf Medikamente
  • Eine Superinfektion mit Viren (correct)
  • Wie wird die Therapie einer Superinfektion bei Neurodermitis durchgeführt?

  • Mit Aciclovir und symptomatischer Behandlung (correct)
  • Mit Immunmodulatoren und Vitaminen
  • Mit Antibiotika und Cortison
  • Mit Antihistaminika und Immunoglobulinen
  • Welcher Immundefekt ist der statistisch häufigste in der westlichen Welt?

  • CVID
  • Selektiver Immunglobulin-A(IgA)-Mangel (correct)
  • Autoimmunerkrankungen
  • Hämophilie
  • Welcher Enzymdefekt ist der häufigste bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS)?

    <p>21-Hydroxylase-Mangel</p> Signup and view all the answers

    Welche Bedingung kann bei einem selektiven IgA-Mangel auftreten?

    <p>rezidivierende respiratorische Infekte</p> Signup and view all the answers

    Welche Hormone werden bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) in erhöhten Mengen produziert?

    <p>Cortison-Vorstufen und Androgene</p> Signup and view all the answers

    Was muss bei Bluttransfusionen bei einem Patienten mit vollständigem IgA-Mangel berücksichtigt werden?

    <p>Das Blutprodukt muss IgA-frei sein</p> Signup and view all the answers

    Welche Krankheit kann ein selektiver IgA-Mangel begünstigen?

    <p>Zöliakie</p> Signup and view all the answers

    Welche Symptome können bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) auftreten?

    <p>Virilisierung des weiblichen Genitals, Salzverlustkrise, Pseudopubertas präcox</p> Signup and view all the answers

    Wie wird die Therapie des Adreno-Genitalen-Syndroms (AGS) durchgeführt?

    <p>Mit Glukokortikoid und Mineralokortikoid</p> Signup and view all the answers

    Welche Symptome treten bei dem 11 Monate alten Knaben auf?

    <p>rezidivierende, wechselnde Schwellungen im Bereich der Kniegelenke</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein möglicher langfristiger Effekt des Adreno-Genitalen-Syndroms (AGS)?

    <p>Kleinwuchs</p> Signup and view all the answers

    Welche Diagnose ist bei dem 11 Monate alten Knaben die wahrscheinlichste?

    <p>Hämophilie</p> Signup and view all the answers

    Wann muss die Dosis von Glukokortikoid bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) erhöht werden?

    <p>Bei Infekten</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein möglicher Komplikation eines selektiven IgA-Mangels?

    <p>Übergang in eine CVID</p> Signup and view all the answers

    Was kann bei einem Patienten mit selektivem IgA-Mangel auftreten?

    <p>rezidivierende respiratorische Infekte und Atopie</p> Signup and view all the answers

    Welche Faktoren erhöhen das Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen?

    <p>Vorzeitiger Blasensprung</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein wichtiger Hinweis auf eine Chorioamnionitis?

    <p>Fieber der Mutter</p> Signup and view all the answers

    Was tun Sie als Erstes bei einer 4-jährigen Protrusio bulbi links?

    <p>Überweisen an einen Augenarzt</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein mögliches Anzeichen für eine Leukokorie?

    <p>Seitenungleicher Lichtreflex der Pupillen</p> Signup and view all the answers

    Welche von folgenden Faktoren erhöht nicht das Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen?

    <p>Gesunde Ernährung der Mutter</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein wichtiger Grund für die AB-Prophylaxe?

    <p>Verhinderung von Infektionen</p> Signup and view all the answers

    Welche Vitamine werden beim gesunden Neugeborenen prophylaktisch verabreicht?

    <p>Vitamin D</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein möglicher Grund für eine Protrusio bulbi?

    <p>Erkrankung des Nervensystems</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Bezeichnung der Erkrankung, die durch die abgebildeten makulopapulös-urticariellen Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten charakterisiert ist?

    <p>Henoch-Schönlein-Purpura</p> Signup and view all the answers

    Welche von folgenden Erkrankungen kann zu einer Protrusio bulbi führen?

    <p>Retinoblastom</p> Signup and view all the answers

    Welche Organe können bei der Multisystemerkrankung, die durch die abgebildeten Hautveränderungen charakterisiert ist, auch mitbetroffen sein?

    <p>Herz und Lungen</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Bezeichnung des Herzfehlers, der durch eine Fehlbildung der großen Arterien charakterisiert ist?

    <p>D-Transposition der großen Arterien</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen zu den abgebildeten Hautveränderungen ist korrekt?

    <p>Sie sind typisch für eine Vaskulitis.</p> Signup and view all the answers

    Mit welchem Begriff wird die Fehlbildung beschrieben, die durch eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Ventrikel charakterisiert ist?

    <p>Ventricular Septal Defect (VSD)</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Organe werden bei der Multisystemerkrankung, die durch die abgebildeten Hautveränderungen charakterisiert ist, nicht mitbetroffen sein?

    <p>Leber</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Bezeichnung der Erkrankung, die durch eine Fehlbildung der großen Arterien und einen Ventrikelseptumdefekt charakterisiert ist?

    <p>D-Transposition der großen Arterien mit Ventrikelseptumdefekt</p> Signup and view all the answers

    Was fällt bei Blitzaufnahmen von Pupillen auf?

    <p>Sie zeigen eine Leukokorie.</p> Signup and view all the answers

    Welche Diagnose sollte als nächstes überprüft werden, wenn bei einem 4-jährigen Jungen eine einseitige Leukokorie auftritt?

    <p>Retinoblastom</p> Signup and view all the answers

    Welche Symptome hat der 4-jährige Junge mit HIV-Infektion?

    <p>Alle oben genannten Symptome</p> Signup and view all the answers

    Warum wurde der Junge stationär aufgenommen?

    <p>Weil er eine Kombination von Symptomen aufweist, die eine intensive Behandlung erfordern</p> Signup and view all the answers

    Welche Substanz wurde bei dem Jungen eingesetzt?

    <p>Foscarnet</p> Signup and view all the answers

    Warum wurde Foscarnet gewählt?

    <p>Weil es gegen virale Infektionen wirksam ist</p> Signup and view all the answers

    Wie hoch ist die absolute CD4-Zahl des Jungen?

    <p>15 Zellen/mm3</p> Signup and view all the answers

    Wie hoch ist der Virusload des Jungen?

    <p>300.000 copies/ml</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Neurodermitis

    • Superinfektion (Ekzema herpeticatum) kann auftreten, mögliche Folgen sind Keratokonjunktivitis (Tränenfluss, Lichtscheu)
    • Therapie: Aciclovir und/oder symptomatisch

    Adreno-Genitales-Syndrom (AGS)

    • Enzymdefekt führt zu Störung der Synthese von Kortisol und Mineralokortikoiden
    • Häufigster Enzymdefekt: 21-Hydroxylase-Mangel (> 90%)
    • Folgen: niedrige Cortisonausschüttung, verstärkte ACTH-Ausschüttung, vermehrte Synthese von Cortison-Vorstufen (Androgene)
    • Klinische Symptome: Virilisierung des weiblichen Genitals bei Geburt, Salzverlustkrise, Pseudopubertas präcox, beschleunigtes Längenwachstum, Knochenalterungsakzeleration (vorzeitiger Epiphysenschluss, daher letztendlich Kleinwuchs)
    • Therapie: Dauersubstitution mit Glukokortikoid und bei Salzverlustsyndrom auch Mineralokortikoid

    Angeborene Immundefekte

    • Selectiver Immunglobulin-A(IgA)-Mangel ist der statistisch häufigste angeborene Immundefekt in der westlichen Welt
    • Folgen: rezidivierende respiratorische Infekte, Atopie, GIT-Erkrankungen (Zöliakie, M. Crohn, …), Autoimmunerkrankungen
    • Cave: Bei vollständigem IgA-Mangel Vorsicht bei Transfusion von Blutprodukten, da diese in geringen Mengen IgA enthalten können, gg.welche Antikörper gebildet werden, die zu schweren Unverträglichkeitsreaktionen führen können

    Hämophilie

    • Ein 11 Monate alter Knabe entwickelt rezidivierende, wechselnde Schwellungen im Bereich der Kniegelenke, die schmerzhaft, jedoch nicht überwärmt sind und vorübergehend die Bewegung stark einschränken
    • Wahrscheinlichste Diagnose: Hämophilie

    Vitamine

    • Prophylaktische Verabreichung von Vitamin D und Vitamin K bei gesunden Neugeborenen und Säuglingen

    Vaskulitis

    • Makulopapulös-urticarielle Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten sind typisch für eine bei Kindern auftretende Vaskulitis
    • Weitere mögliche Betroffenheit von Organen/Körperanteilen: (3 richtige Antworten)

    Peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen

    • Faktoren, die zu einem erhöhten Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen führen: (2 richtige Antworten)
      • Vorzeitiger Blasensprung
      • Frühgeburtlichkeit
      • Pos. Vaginalabstrich (AB-Prophylaxe), Chorioamnionitis, mütterliches Fieber

    Protrusio bulbi

    • Ein 4-jähriges Kind wird mit einer Protrusio bulbi links vorgestellt
    • Auf Familienphotos ist zu erkennen, dass die Protrusio bulbi erst seit kurzem besteht, aber der Lichtreflex der Pupillen bei Blitzaufnahmen seitenungleich ist, im Sinne einer Leukokorie
    • Erster Schritt: Überweisung an eine Kinderonkologie

    HIV-Infektion

    • Ein 4-jähriger Bub mit bekannter HIV-Infektion wird wegen seit einem Monat lang bestehenden intermittierendem Fieber, Tachypnoe, Diarrhöe, Übelkeit, Müdigkeit, Schluckschmerzen und Ulzera an der Mundschleimhaut vorgestellt
    • Therapie: Foscarnet-Therapie, um die CMV-Retinopathie zu behandeln

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    Quiz Team

    Description

    Quiz über Neurodermitis, Superinfektion und ihre Symptome wie Ekzema herpeticatum und Keratokonjunktivitis. Behandlungsoptionen wie Aciclovir werden erläutert.

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