Questions and Answers
Was ist eine mögliche Komplikation bei Neurodermitis?
Wie wird die Therapie einer Superinfektion bei Neurodermitis durchgeführt?
Welcher Immundefekt ist der statistisch häufigste in der westlichen Welt?
Welcher Enzymdefekt ist der häufigste bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS)?
Signup and view all the answers
Welche Bedingung kann bei einem selektiven IgA-Mangel auftreten?
Signup and view all the answers
Welche Hormone werden bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) in erhöhten Mengen produziert?
Signup and view all the answers
Was muss bei Bluttransfusionen bei einem Patienten mit vollständigem IgA-Mangel berücksichtigt werden?
Signup and view all the answers
Welche Krankheit kann ein selektiver IgA-Mangel begünstigen?
Signup and view all the answers
Welche Symptome können bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) auftreten?
Signup and view all the answers
Wie wird die Therapie des Adreno-Genitalen-Syndroms (AGS) durchgeführt?
Signup and view all the answers
Welche Symptome treten bei dem 11 Monate alten Knaben auf?
Signup and view all the answers
Was ist ein möglicher langfristiger Effekt des Adreno-Genitalen-Syndroms (AGS)?
Signup and view all the answers
Welche Diagnose ist bei dem 11 Monate alten Knaben die wahrscheinlichste?
Signup and view all the answers
Wann muss die Dosis von Glukokortikoid bei Adreno-Genitalen-Syndrom (AGS) erhöht werden?
Signup and view all the answers
Was ist ein möglicher Komplikation eines selektiven IgA-Mangels?
Signup and view all the answers
Was kann bei einem Patienten mit selektivem IgA-Mangel auftreten?
Signup and view all the answers
Welche Faktoren erhöhen das Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen?
Signup and view all the answers
Was ist ein wichtiger Hinweis auf eine Chorioamnionitis?
Signup and view all the answers
Was tun Sie als Erstes bei einer 4-jährigen Protrusio bulbi links?
Signup and view all the answers
Was ist ein mögliches Anzeichen für eine Leukokorie?
Signup and view all the answers
Welche von folgenden Faktoren erhöht nicht das Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen?
Signup and view all the answers
Was ist ein wichtiger Grund für die AB-Prophylaxe?
Signup and view all the answers
Welche Vitamine werden beim gesunden Neugeborenen prophylaktisch verabreicht?
Signup and view all the answers
Was ist ein möglicher Grund für eine Protrusio bulbi?
Signup and view all the answers
Was ist die Bezeichnung der Erkrankung, die durch die abgebildeten makulopapulös-urticariellen Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten charakterisiert ist?
Signup and view all the answers
Welche von folgenden Erkrankungen kann zu einer Protrusio bulbi führen?
Signup and view all the answers
Welche Organe können bei der Multisystemerkrankung, die durch die abgebildeten Hautveränderungen charakterisiert ist, auch mitbetroffen sein?
Signup and view all the answers
Was ist die Bezeichnung des Herzfehlers, der durch eine Fehlbildung der großen Arterien charakterisiert ist?
Signup and view all the answers
Welche der folgenden Aussagen zu den abgebildeten Hautveränderungen ist korrekt?
Signup and view all the answers
Mit welchem Begriff wird die Fehlbildung beschrieben, die durch eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Ventrikel charakterisiert ist?
Signup and view all the answers
Welche der folgenden Organe werden bei der Multisystemerkrankung, die durch die abgebildeten Hautveränderungen charakterisiert ist, nicht mitbetroffen sein?
Signup and view all the answers
Was ist die Bezeichnung der Erkrankung, die durch eine Fehlbildung der großen Arterien und einen Ventrikelseptumdefekt charakterisiert ist?
Signup and view all the answers
Was fällt bei Blitzaufnahmen von Pupillen auf?
Signup and view all the answers
Welche Diagnose sollte als nächstes überprüft werden, wenn bei einem 4-jährigen Jungen eine einseitige Leukokorie auftritt?
Signup and view all the answers
Welche Symptome hat der 4-jährige Junge mit HIV-Infektion?
Signup and view all the answers
Warum wurde der Junge stationär aufgenommen?
Signup and view all the answers
Welche Substanz wurde bei dem Jungen eingesetzt?
Signup and view all the answers
Warum wurde Foscarnet gewählt?
Signup and view all the answers
Wie hoch ist die absolute CD4-Zahl des Jungen?
Signup and view all the answers
Wie hoch ist der Virusload des Jungen?
Signup and view all the answers
Study Notes
Neurodermitis
- Superinfektion (Ekzema herpeticatum) kann auftreten, mögliche Folgen sind Keratokonjunktivitis (Tränenfluss, Lichtscheu)
- Therapie: Aciclovir und/oder symptomatisch
Adreno-Genitales-Syndrom (AGS)
- Enzymdefekt führt zu Störung der Synthese von Kortisol und Mineralokortikoiden
- Häufigster Enzymdefekt: 21-Hydroxylase-Mangel (> 90%)
- Folgen: niedrige Cortisonausschüttung, verstärkte ACTH-Ausschüttung, vermehrte Synthese von Cortison-Vorstufen (Androgene)
- Klinische Symptome: Virilisierung des weiblichen Genitals bei Geburt, Salzverlustkrise, Pseudopubertas präcox, beschleunigtes Längenwachstum, Knochenalterungsakzeleration (vorzeitiger Epiphysenschluss, daher letztendlich Kleinwuchs)
- Therapie: Dauersubstitution mit Glukokortikoid und bei Salzverlustsyndrom auch Mineralokortikoid
Angeborene Immundefekte
- Selectiver Immunglobulin-A(IgA)-Mangel ist der statistisch häufigste angeborene Immundefekt in der westlichen Welt
- Folgen: rezidivierende respiratorische Infekte, Atopie, GIT-Erkrankungen (Zöliakie, M. Crohn, …), Autoimmunerkrankungen
- Cave: Bei vollständigem IgA-Mangel Vorsicht bei Transfusion von Blutprodukten, da diese in geringen Mengen IgA enthalten können, gg.welche Antikörper gebildet werden, die zu schweren Unverträglichkeitsreaktionen führen können
Hämophilie
- Ein 11 Monate alter Knabe entwickelt rezidivierende, wechselnde Schwellungen im Bereich der Kniegelenke, die schmerzhaft, jedoch nicht überwärmt sind und vorübergehend die Bewegung stark einschränken
- Wahrscheinlichste Diagnose: Hämophilie
Vitamine
- Prophylaktische Verabreichung von Vitamin D und Vitamin K bei gesunden Neugeborenen und Säuglingen
Vaskulitis
- Makulopapulös-urticarielle Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten sind typisch für eine bei Kindern auftretende Vaskulitis
- Weitere mögliche Betroffenheit von Organen/Körperanteilen: (3 richtige Antworten)
Peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen
- Faktoren, die zu einem erhöhten Risiko für eine peri-/postnatale Infektion des Neugeborenen führen: (2 richtige Antworten)
- Vorzeitiger Blasensprung
- Frühgeburtlichkeit
- Pos. Vaginalabstrich (AB-Prophylaxe), Chorioamnionitis, mütterliches Fieber
Protrusio bulbi
- Ein 4-jähriges Kind wird mit einer Protrusio bulbi links vorgestellt
- Auf Familienphotos ist zu erkennen, dass die Protrusio bulbi erst seit kurzem besteht, aber der Lichtreflex der Pupillen bei Blitzaufnahmen seitenungleich ist, im Sinne einer Leukokorie
- Erster Schritt: Überweisung an eine Kinderonkologie
HIV-Infektion
- Ein 4-jähriger Bub mit bekannter HIV-Infektion wird wegen seit einem Monat lang bestehenden intermittierendem Fieber, Tachypnoe, Diarrhöe, Übelkeit, Müdigkeit, Schluckschmerzen und Ulzera an der Mundschleimhaut vorgestellt
- Therapie: Foscarnet-Therapie, um die CMV-Retinopathie zu behandeln
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Description
Quiz über Neurodermitis, Superinfektion und ihre Symptome wie Ekzema herpeticatum und Keratokonjunktivitis. Behandlungsoptionen wie Aciclovir werden erläutert.