Maladies auto immunes
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Questions and Answers

Quelle est la définition d'une maladie auto-immune ?

  • Affection causée par une infection virale.
  • Maladie génétique sans implication immunitaire.
  • Maladie non liée au système immunitaire.
  • Affection secondaire à la mise en jeu des effecteurs immunitaires contre les antigènes du soi. (correct)

    • Quelles cellules sont principalement responsables de la tolérance centrale ?

  • Cellules dendritiques.
  • Lymphocytes T. (correct)
  • Macrophages.
  • Lymphocytes B.

    • Quelle est la principale caractéristique d'une maladie systémique ?

  • Elle est toujours causée par des infections.
  • Elle touche plusieurs organes ou systèmes. (correct)
  • Elle touche uniquement le système digestif.
  • Elle n'affecte qu'un seul organe.

    • Quel est le rôle des cellules régulatrices dans la tolérance périphérique ?

    <p>Maintenir un équilibre immunitaire en limitant l'activation des lymphocytes.</p> Signup and view all the answers

    Comment les lymphocytes T se débarrassent-ils des cellules auto-réactives dans le thymus ?

    <p>Par une sélection négative des lymphocytes T non fonctionnels.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une fonction de l'immunité innée ?

    <p>Fournir une réponse immédiate et non spécifique.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de maladie affecte principalement le tissu conjonctif ?

    <p>Maladies auto-immunes.</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour prévenir la réaction auto-immune lors de la tolérance périphérique active ?

    <p>La présentation d'antigènes sans co-stimulation.</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet secondaire potentiel du méthotrexate lié à l'utilisation à long terme ?

    <p>Nausées et perte d’appétit</p> Signup and view all the answers

    Quel est le schéma d'administration du mycophénolate mofétil pour un traitement ambulatoire ?

    <p>Deux fois par jour</p> Signup and view all the answers

    Quelle indication est associée au méthotrexate ?

    <p>Polyartrite rhumatoïde</p> Signup and view all the answers

    Quelle complication rare est discutée comme un effet secondaire possible du méthotrexate ?

    <p>Fibrose pulmonaire</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'immunosuppresseur nécessite une supplémentation en folates ?

    <p>Méthotrexate</p> Signup and view all the answers

    Quel rôle joue l'AIRE dans la sélection négative des thymocytes ?

    <p>Facilite la présentation de protéines spécifiques des tissus</p> Signup and view all the answers

    Quels lymphocytes sont principalement affectés par la sélection négative au thymus ?

    <p>Lymphocytes T CD8+</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que l'éditeur de chaîne légère dans le contexte des lymphocytes B ?

    <p>Un mécanisme de modification de spécificité des LB auto réactifs</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs peuvent contribuer aux pathologies auto-immunes ?

    <p>Facteurs génétiques, environnementaux, et hormonaux</p> Signup and view all the answers

    Quel est un modèle de maladie auto-immune polygénique mentionné ?

    <p>Lupus</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des DC immatures dans la physiopathologie du lupus ?

    <p>Faciliter l'émergence de cellules apoptotiques</p> Signup and view all the answers

    Quel mécanisme est impliqué dans l'activation des réponses auto-immunes ?

    <p>Switching de classe</p> Signup and view all the answers

    Quels sont quelques prédispositions génétiques liées au lupus ?

    <p>HLA-DR4</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la prévalence estimée du lupus dans la population ?

    <p>15 à 50 cas/100 000</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur peut être un déclencheur environnemental du lupus ?

    <p>Une infection par EBV</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les effets secondaires possibles des anti-inflammatoires non stéroïdiens ?

    <p>Epigastralgies</p> Signup and view all the answers

    Quel est un usage courant de la corticostéroïdothérapie à faible dose ?

    <p>Atteintes cutanées et articulaires</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont des indications pour l'utilisation de l'azathioprine ?

    <p>Lupus et vascularites</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet secondaire le plus susceptible de survenir avec l'utilisation de la corticothérapie ?

    <p>Anxiété</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet de la plaquenil dans le traitement des maladies auto-immunes ?

    <p>Non immunosuppresseur</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mode d'administration habituel de la cyclophosphamide ?

    <p>Intraveineux et oral</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme fréquemment associé à l'utilisation d'immunoglobulines polyvalentes ?

    <p>Hospitalisation</p> Signup and view all the answers

    Le quoi de tous les énoncés suivants est vrai concernant le méthotrexate ?

    <p>Il inhibe la synthèse de l'ADN.</p> Signup and view all the answers

    Quels médicaments sont classés sous biothérapies ?

    <p>Infliximab et tocilizumab</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une potentialité toxique associée à la cyclophosphamide ?

    <p>Tératogénicité et toxicité gonadique</p> Signup and view all the answers

    Quel type de maladie auto-immune est associé à une rupture de la tolérance périphérique ?

    <p>IPEX</p> Signup and view all the answers

    Lequel des éléments suivants est un exemple de maladie auto-immune spécifique d'organe ?

    <p>Arthrite rhumatoïde</p> Signup and view all the answers

    Quels anticorps sont souvent associés au syndrome de Sjögren ?

    <p>Anti-Ssa et Anti-SSb</p> Signup and view all the answers

    Quel est le critère clinique essentiel pour diagnostiquer le lupus érythémateux systémique ?

    <p>Histologie rénale avec AAN</p> Signup and view all the answers

    Quel produit chimique est connu pour déclencher des maladies auto-immunes ?

    <p>Tartrazine</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour détecter les auto-anticorps contre des nucléoprotéines ?

    <p>Immunofluorescence indirecte (IFI)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le syndrome qui présente une atteinte systémique avec des symptômes buccaux et oculaires ?

    <p>Syndrome de Sjögren</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal symptôme systémique de la sclérodermie ?

    <p>Induration cutanée</p> Signup and view all the answers

    Quel type de cellules est principalement impliqué dans la détection de l’auto-immunité ?

    <p>Lymphocytes T</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur est souvent présent dans les maladies auto-inflammatoires ?

    <p>Hypergammaglobulinémie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rang de prévalence des maladies auto-immunes dans la population ?

    <p>5 à 10%</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'impact de l'auto-immunité sur les glandes endocrines ?

    <p>Hypothyroïdie dans la thyroïdite d'Hashimoto</p> Signup and view all the answers

    Quel est un exemple typique de vascularite primitive ?

    <p>Maladie de Takayasu</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet secondaire courant associé au méthotrexate ?

    <p>Toxicité hépatique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'indication principale pour l'utilisation du mycophénolate mofétil ?

    <p>Lupus avec glomérulonéphrite</p> Signup and view all the answers

    Quel est le schéma d'administration recommandé pour le méthotrexate par voie orale ?

    <p>Hebdomadaire</p> Signup and view all the answers

    Quel type de biothérapie est utilisé dans le traitement des maladies auto-immunes ?

    <p>Anticorps monoclonaux</p> Signup and view all the answers

    Quel effet secondaire est rare mais discuté lors de l'utilisation du méthotrexate ?

    <p>Fibrose pulmonaire</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les principales caractéristiques des maladies auto-immunes ?

    <p>Elles impliquent des antigènes du soi.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la tolérance centrale dans le système immunitaire ?

    <p>Elle empêche la production de clones lymphocytaires auto-réactifs.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique d'une connectivite ?

    <p>Affecte principalement le tissu conjonctif.</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour parvenir à une tolérance périphérique active ?

    <p>La présentation d'antigènes sans co-stimulation.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un exemple de maladie systémique ?

    <p>Lupus érythémateux systémique.</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui caractérise une réponse immunitaire innée ?

    <p>Elle est présente dès la naissance.</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur est essentiel pour la sélection positive des lymphocytes T dans le thymus ?

    <p>La liaison au CMH avec un peptide spécifique.</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules sont impliquées dans la tolérance périphérique passive ?

    <p>Lymphocytes T régulateurs.</p> Signup and view all the answers

    Quel mécanisme est responsable de la sélection négative des thymocytes CD4+ ?

    <p>Présentation des antigènes via CMH II par des macrophages</p> Signup and view all the answers

    Quel rôle a le facteur de transcription AIRE dans le thymus ?

    <p>Promouvoir l'expression des protéines spécifiques de tissu</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur environnemental a été associé au lupus ?

    <p>Infections virales comme EBV</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction principale de l'Activation-Induced cytidine Deaminase (AID) ?

    <p>Faciliter la recombinaison de classe</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des critères de prédisposition génétique au lupus ?

    <p>HLA-DR4</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme suggéré pour l'induction d'apoptose des lymphocytes B auto-réactifs ?

    <p>Sélection négative</p> Signup and view all the answers

    Quelle pathologie est un exemple de maladie auto-immune polygénique ?

    <p>Lupus</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet principal du défaut d'efferocytose dans la physiopathologie du lupus ?

    <p>Accumulation de cellules apoptotiques</p> Signup and view all the answers

    Quel type de réponse est principalement observé lors de la sélection négative des thymocytes ?

    <p>Induction de l'apoptose des thymocytes non fonctionnels</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les principaux effets secondaires de la corticothérapie ?

    <p>Insomnie et diabète</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif principal des anti-inflammatoires non stéroïdiens ?

    <p>Réduire l'inflammation et soulager la douleur</p> Signup and view all the answers

    Quel médicament est utilisé comme biothérapie dans le traitement des maladies auto-immunes ?

    <p>Infliximab</p> Signup and view all the answers

    Quelle indication est appropriée pour l'utilisation de la cyclophosphamide ?

    <p>Hémopathies et formes graves de connectivites</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet secondaire le plus fréquent associé à l'azathioprine ?

    <p>Cytopénies</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but de l'utilisation de l'hydroxychloroquine dans le traitement des maladies auto-immunes ?

    <p>Prévenir les rechutes et traiter les atteintes cutanées</p> Signup and view all the answers

    Quels médicaments sont considérés comme des immunosuppresseurs classiques ?

    <p>Cyclophosphamide et azathioprine</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'immunomodulateur est bien toléré et n'est pas immunosuppresseur ?

    <p>Plaquénil/Hydroxychloroquine</p> Signup and view all the answers

    Quel est un potentiel effet secondaire des immunoglobulines polyvalentes ?

    <p>Réactions allergiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but de la thérapie ciblée dans le traitement des maladies auto-immunes ?

    <p>Activer une cible spécifique dans le système immunitaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle maladie est associée à une rupture de tolérance centrale ?

    <p>Diabète de type 1</p> Signup and view all the answers

    Quel test est utilisé pour détecter les anticorps anti-nucléaires ?

    <p>IFI (immunofluorescence indirecte)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur de risque associé à la sclérodermie ?

    <p>Prédisposition génétique</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est caractérisée par une atteinte systémique au niveau pulmonaire et cutané ?

    <p>Lupus érythémateux systémique</p> Signup and view all the answers

    Quel syndrome est souvent caractérisé par une sécheresse oculaire et buccale ?

    <p>Syndrome de Gougerot-Sjögren</p> Signup and view all the answers

    Quel test de laboratoire est couramment utilisé pour évaluer l'activité d'une maladie auto-immune ?

    <p>Analyse du sang pour la NFS</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est considérée comme une maladie auto-inflammatoire monogénique ?

    <p>Syndrome de Blau</p> Signup and view all the answers

    Quel anticorps est fréquemment associé à la sclérodermie cutanée diffuse ?

    <p>Anti-Scl70</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe clinique courant de la maladie cœliaque ?

    <p>Anémie</p> Signup and view all the answers

    Quel type de vascularite peut être associée à une dysfonction rénale ?

    <p>Vascularite primitive</p> Signup and view all the answers

    Quelle technique est utilisée pour détecter la présence d'auto-anticorps par spectrophotométrie ?

    <p>ELISA</p> Signup and view all the answers

    Quel score est utilisé pour classer le lupus érythémateux systémique selon les critères SLICC ?

    <p>4 critères avec 1 clinique et 1 biologique</p> Signup and view all the answers

    Quel anticorps est souvent positif dans les maladies autoimmunes avec atteinte cutanée ?

    <p>Anti-Ro/SS-A</p> Signup and view all the answers

    Quel est le sexe prédominant dans le syndrome de Sjögren ?

    <p>Femmes plus touchées</p> Signup and view all the answers

    Quels anticorps sont associés au syndrome de Gougerot-Sjögren ?

    <p>Anti-SSa et Anti-SSb</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Définitions

    • Une maladie auto-immune se caractérise par une réaction immunitaire dirigée contre des antigènes du soi.
    • Elle est le résultat d’une auto-réactivité des lymphocytes et/ou de la production d’auto-anticorps.
    • Une maladie systémique affecte plusieurs organes/systèmes.
    • Une connectivite est une affection auto-immune non spécifique d’organes affectant principalement le tissu conjonctif.

    Rappels d’immunologie

    • Deux systèmes immunitaires travaillent en concert : l’immunité innée, première ligne de défense, et l’immunité adaptative qui détecte et cible des antigènes précis.

    Tolérance centrale / Tolérance périphérique

    • La tolérance centrale se développe pendant la maturation des lymphocytes T et B.
    • Les lymphocytes T matures dans le thymus, tandis que les lymphocytes B matures dans la moelle osseuse et la rate.
    • La tolérance périphérique est un processus permettant de maintenir un état de non-réactivité face à des antigènes du soi.
    • Deux mécanismes sont impliqués : l’ignorance immunitaire et la tolérance active.
    • L’ignorance immunitaire implique un manque de réaction immunitaire face à un antigène. Le privilège immunitaire implique des sites immunologiquement protégés.
    • La tolérance active comprend la présentation d'antigènes sans co-stimulation et l'action de cellules régulatrices.

    Tolérance centrale : Lymphocytes T

    • La sélection positive permet de retenir les lymphocytes T dont le récepteur TCR est capable de reconnaître le CMH.
    • La sélection négative élimine les lymphocytes T auto-réactifs dont le TCR reconnaît avec une forte affinité les complexes CMH-peptides.

    Mécanismes des pathologies auto-immunes

    • Les maladies auto-immunes sont polygéniques et poly-factorielles, impliquant la combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.
    • Le terrain génétique joue un rôle crucial.
    • Des variations génétiques dans les gènes impliqués dans l’immunité, comme les gènes du CMH, sont souvent associées à des maladies auto-immunes.
    • Les facteurs environnementaux influencent également le développement de maladies auto-immunes.

    Exemples de maladie auto-immune polygénique: Lupus

    • Le lupus est une maladie auto-immune systémique avec une prévalence de 15 à 50 cas/100 000.
    • Des défauts d'efferocytose contribuent à la pathogénie du lupus. Un dysfonctionnement des cellules dendritiques joue un rôle important.
    • Un complexe d'interactions entre gènes et environnement détermine le développement du lupus.

    Exemple de maladie auto-immune monogénique

    • L'APS-1/APECED est une maladie auto-immune monogénique causée par une mutation dans le gène AIRE et se traduit par une rupture de la tolérance centrale.
    • L’IPEX (Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked), une autre maladie monogénique, est due à une mutation dans le gène FOXp3 qui implique la rupture de la tolérance périphérique.

    Classification

    • Les maladies auto-immunes sont classifiées en fonction de la spécificité de l’organe atteint : MAI spécifiques d’organes et MAI systémiques/non spécifiques d’organes.
    • Les vascularites sont des maladies auto-immunes affectant les vaisseaux sanguins. Les connectivites sont des affections auto-immunes non spécifiques d’organes affectant surtout le tissu conjonctif.

    Auto-immunité et auto-inflammation

    • Les maladies auto-immunes et auto-inflammatoires sont deux types de maladies distinctes qui peuvent être déclenchées par des facteurs génétiques et environnementaux.
    • Les maladies auto-immunes résultent d’une réaction immunitaire aberrante contre des antigènes du soi, tandis que les maladies auto-inflammatoires sont causées par une activation excessive du système immunitaire inné.

    Diagnostic des maladies auto-immunes

    • Un faisceau d’arguments (symptômes, signes physiques, anticorps, histologie) permet de diagnostiquer une maladie auto-immune.

    Technique de recherche d’auto-anticorps

    • L'IFI (immunofluorescence indirecte) est une technique utilisée pour détecter des anticorps. La cellule cible est couverte d'anticorps spécifiques qui réagissent avec l'antigène recherché.
    • L'ELISA (Enzyme Linked ImmunSorbent Assay) est une méthode qui utilise des enzymes pour détecter les interactions entre les anticorps et les antigènes.

    Les anticorps anti-nucléaires

    • Les anticorps anti-nucléaires (AAN) sont détectés par IFI sur cellules Hep2.
    • Le test est considéré positif si la dilution est supérieure à 1/80.
    • Certains anticorps spécifiques comme Ssa et anti ARNt synthétase peuvent être détectés dans un contexte clinique spécifique.

    Les ANCA

    • Les ANCA (Anticorps Anti Neutrophiles Cytoplasmiques) sont détectés en IFI sur des neutrophiles fixés avec l'éthanol.
    • La détection d'ANCA cytoplasmiques (cANCA) est très fréquente dans la Granulomatose avec Polyangéite (GPA).
    • La détection d'ANCA péri-nucléaires (pANCA) est fréquente dans la Micropolyangiíte Microscopique (MPA).

    Exemples de connectivites

    • Le lupus érythémateux systémique est une connectivite auto-immune affectant divers organes comme la peau, les articulations, les reins.
    • Le Syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune où le système immunitaire attaque les glandes lacrymales et salivaires.
    • La Sclérodermie est une connectivite auto-immune qui affecte le tissu conjonctif conduisant à une épaississement et une rigidité de la peau.

    Le lupus

    • Les critères SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) permettent de diagnostiquer le lupus.
    • La présence de 4 critères dont 1 clinique et un biologique, ou une histologie rénale avec AAN ou anti ADN permet de classifier la maladie comme lupus.

    Le Syndrome de Gougerot-Sjögren

    • Le Syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune affectant les glandes lacrymales et salivaires, conduisant à un syndrome sec.
    • Les atteinte systémiques sont fréquentes.
    • Les manifestations cliniques peuvent comprendre un syndrome sec, des tumefactions parotidiennes.

    Syndrome de Sjögren : Biologie

    • La NFS peut révéler une lymphopénie.
    • Une hypergammaglobulinémie polyclonale peut être observée.
    • Les anticorps anti Ssa ou SSb sont des marqueurs sériques propres au syndrome de Sjögren.
    • D’autres signes d’activité sont observés comme un taux élevé de FR, un baisse du complément sérique, et la présence de cryoglobulines.

    Sclérodermie

    • La Sclérodermie est une connectivite auto-immune qui affecte le tissu conjonctif de la peau et d’autres organes, conduisant à une sclérose progressive.
    • Le phénomène de Raynaud est une manifestation fréquente.
    • Deux formes sont distinguées : la Sclérodermie cutanée limitée et la Sclérodermie cutanée diffuse.

    Principes de traitements

    • Les traitements des maladies auto-immunes visent à réduire l'inflammation et à prévenir les dommages aux organes.
    • Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont utilisés pour soulager la douleur et l'inflammation des articulations.
    • La corticothérapie est utilisée pour réduire l'inflammation dans les formes graves des maladies auto-immunes.
    • Les traitements de fond, comme les immunomodulateurs, les biothérapies, et les thérapies ciblées, visent à moduler le système immunitaire et à prévenir les rechutes.

    Traitements de fond

    • Les immunomodulateurs comme le Plaquénil et les immunoglobulines polyvalentes sont utilisés pour moduler le système immunitaire.
    • Les immunosuppresseurs 'classiques': cytotoxiques/cytostatiques, comme la Cyclophosphamide, l'Azathioprine, le Méthotrexate, et le Mycophénolate mofétil sont utilisés pour supprimer les cellules immunitaires.
    • Les biothérapies utilisent des anticorps monoclonaux pour cibler des protéines spécifiques impliquées dans la réponse inflammatoire.
    • Les thérapies ciblées sont des médicaments qui s'adressent à des cibles moléculaires spécifiques impliquées dans la réponse immunitaire.

    Définitions

    • Une maladie auto-immune est une affection résultant d'une réaction du système immunitaire contre les antigènes du soi.
    • Des clones de lymphocytes auto-réactifs et/ou des auto-anticorps peuvent être présents.
    • Une maladie systémique touche plusieurs organes ou systèmes.
    • Une connectivite est une affection auto-immune non spécifique d'organes qui affecte principalement le tissu conjonctif.

    Rappels d'immunologie

    • L'immunité innée agit comme une première ligne de défense, offrant un système immunitaire instantané.
    • L'immunité adaptative est plus spécifique et est souvent développée par l'exposition à un antigène.
    • La tolérance centrale se développe pendant la maturation des lymphocytes T et B.
    • La tolérance périphérique se développe dans les organes lymphoïdes secondaires, et peut être passive ou active.

    La tolérance centrale

    • Les lymphocytes T maturés dans le thymus, sont sélectionnés pour éviter la formation de lymphocytes T auto-réactifs.
    • Les cellules épithéliales thymiques (TEC) présentent les antigènes du soi via le CMH I et CMH II pour induire l'apoptose des lymphocytes T auto-réactifs.
    • La tolérance des lymphocytes B est similaire à celle des lymphocytes T.

    Mécanismes des pathologies auto-immunes

    • Les maladies auto-immunes sont polygéniques et multifactorielles.
    • Des facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux peuvent déclencher une réponse auto-immune.
    • Les gènes du CMH/HLA peuvent influencer le développement de certaines maladies.

    Exemples de maladies auto-immunes

    • Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune polygénique, touchant plusieurs organes comme les reins, la peau, les articulations, le cœur, les poumons, le cerveau et le système nerveux central.
    • L'APS-1 (Hypoparathyroïdie-Candidiase chronique-Dystrophie ectodermique) est une maladie auto-immune monogénique qui provoque une rupture de la tolérance centrale.
    • L'IPEX (Immunodysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-Linked) est une maladie auto-immune monogénique qui provoque une rupture de la tolérance périphérique.

    Classification des maladies auto-immunes

    • Les maladies auto-immunes peuvent être classifiées en maladies spécifiques d'organes ou en maladies systémiques.
    • Les maladies spécifiques d'organes affectent un seul organe ou système.
    • Les maladies systémiques affectent plusieurs organes ou systèmes.

    Les vascularites

    • Les vascularites sont un groupe de maladies inflammatoires qui affectent les vaisseaux sanguins.
    • La classification de Chapel Hill est utilisée pour classer les différentes types de vascularites.

    Auto-immunité et auto-inflammation

    • Les maladies auto-immunes sont distinctes des maladies auto-inflammatoires, bien que les deux puissent avoir des causes génétiques ou environnementales.

    Diagnostic des maladies auto-immunes

    • Le diagnostic des maladies auto-immunes est basé sur un faisceau d'arguments, incluant des symptômes, des signes physiques, des tests sanguins et des examens histologiques.

    Techniques de recherche d'auto-anticorps

    • L'immunofluorescence indirecte (IFI) est une technique pour détecter la présence d'auto-anticorps.
    • L'ELISA est une technique pour quantifier les auto-anticorps.

    Les anticorps anti-nucléaires (AAN)

    • Les AAN sont souvent présents chez les patients atteints de connectivites.
    • Un test AAN positif signifie que le patient a des AAN dans son sang.
    • Le test AAN est utilisé pour dépister les connectivites.

    Les ANCA (Anticorps anti-cytoplasme neutrophiles)

    • Les ANCA sont des auto-anticorps dirigés contre des antigènes présent dans le cytoplasme des neutrophiles.
    • Les ANCA sont associés à certaines vascularites, comme la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la micropolyangéite (MPA).

    Exemples de connectivites

    • Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique qui peut affecter de nombreux organes.
    • Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une sécheresse des muqueuses.
    • La sclérodermie est une maladie auto-immune qui provoque une induration et un épaississement de la peau.

    Le lupus

    • Le lupus est diagnostiqué selon les critères SLICC (Système de Classification Internationale du Lupus Erythémateux).
    • Le diagnostic est confirmé par la présence de 4 critères, dont au moins un clinique et un biologique, ou par la présence d'une biopsie rénale avec des AAN ou des anti-ADN spécifiques.

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren

    • Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui touche les glandes salivaires et lacrymales, provoquant un syndrome sec.
    • Cette affection est plus fréquente chez les femmes.

    La sclérodermie

    • La sclérodermie est une maladie auto-immune qui provoque une induration sclereuse progressive cutanée.
    • La sclérodermie peut affecter d'autres organes comme les poumons.

    Principes de traitements des maladies auto-immunes

    • Les traitements des maladies auto-immunes visent à réduire l'inflammation, à prévenir les dommages aux organes et à améliorer la qualité de vie du patient.
    • Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés pour soulager les douleurs articulaires.
    • La corticothérapie peut être utilisée pour contrôler l'inflammation et est souvent utilisée dans les cas graves.

    Les traitements de fond

    • Les traitements de fond visent à contrôler l'inflammation et à prévenir les dommages aux organes.
    • Les traitements de fond peuvent inclure les immunosuppresseurs (synthétiques et biologiques), les anti-TNFα, les anti-CD20, les anti-BAFF et les anti-IL6.
    • Les anti-TNFα sont des médicaments qui diminuent l'inflammation en bloquant l'action du TNFα, une protéine impliquée dans le processus inflammatoire.
    • Les anti-CD20 sont des médicaments qui bloquent l'action des lymphocytes B, des cellules immunitaires impliquées dans la production des auto-anticorps.

    Immunosuppresseurs « classiques » : cytotoxiques / cytostatiques

    • Le cyclophosphamide est un immunosuppresseur puissant utilisé dans les cas graves de connectivites et de vascularites.
    • L'azathioprine est un immunosuppresseur utilisé dans les cas moins graves de connectivites.
    • Le méthotrexate est un immunosuppresseur utilisé dans les cas de polyarthrite rhumatoïde et de connectivites.
    • Le mycophénolate mofétil est un immunosuppresseur utilisé dans les cas de lupus, de sclérodermie et de transplantation d'organes.

    Biothérapies

    • Les biothérapies sont des traitements qui utilisent des médicaments produits par des organismes vivants ou qui imitent leurs actions.
    • Certains médicaments biologiques utilisés dans le traitement des maladies auto-immunes sont les anti-TNFα, les anti-CD20, les anti-BAFF et les anti-IL6.

    Thérapies ciblées synthétiques

    • Les thérapies ciblées synthétiques sont des médicaments qui bloquent un processus spécifique impliqué dans le développement des maladies auto-immunes.

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