Dermatoses bulleuses auto-immunes (item 112)
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Dermatoses bulleuses auto-immunes (item 112)

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Questions and Answers

Quel est l'aspect caractéristique d'un décollement épidermique visible ?

  • Aspect de « linge mouillé sur la peau » (correct)
  • Aspect en mailles de filet autour des kératinocytes
  • Aspect linéaire le long de la jonction dermo-épidermique
  • Aspect granuleux sur les papilles dermiques

    • Quel test histologique permet de rechercher des dépôts d'immunoglobulines dans une biopsie cutanée ?

  • Biopsie avec coloration au bleu de toluidine
  • Test ELISA pour les anticorps sériques
  • Examen en immunofluorescence indirecte
  • Examen en immunofluorescence directe (correct)

    • Quel aspect est typique d'une dermatite herpétiforme lorsqu'on observe une biopsie ?

  • Aspect de coalescence de vésicules
  • Aspect sous-épidermique avec nécrose
  • Aspect en résille autour des kératinocytes
  • Aspect granuleux au sommet des papilles dermiques (correct)

    • Quel type de lésion peut être collecté en biopsie pour analyser une dermatose vésiculeuse ?

    <p>Pustule de taille variable</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la définition correcte des dépôts d'Auto-Ac en immunofluorescence indirecte standard ?

    <p>Recherche d'auto-anticorps circulants anti-MB ou anti-SIC</p> Signup and view all the answers

    Quel composant est responsable de l'adhérence entre l'épiderme et le derme sous-jacent ?

    <p>Hémidesmosomes</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dermatose bulleuse auto-immune est caractérisé par une perte de cohésion des kératinocytes ?

    <p>Pemphigus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique d'une bulle sous-épidermique ?

    <p>Elle a un contenu clair ou hématique.</p> Signup and view all the answers

    Quelles structures constituent la jonction dermo-épidermique ?

    <p>Hémidesmosomes, lame dense et fibrilles d'ancrage</p> Signup and view all the answers

    Quelle description est correcte pour une érosion cutanée post-bulleuse ?

    <p>Elle a une forme arrondie parfois entourée d'une collerette épithéliale.</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique de la peau péri-bulleuse est associée au pemphigus ?

    <p>Saine</p> Signup and view all the answers

    Quel signe clinique est caractéristique du pemphigus, permettant d'évaluer la fragilité cutanée ?

    <p>Signe de Nikolsky</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode de biopsie est recommandée pour l'étude histologique d'une bulle cutanée ?

    <p>Biopsie sous anesthésie locale d'une bulle intacte</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dermatose est associé aux lésions muqueuses dans des zones telles que la bouche et les organes génitaux ?

    <p>Pemphigus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'interprétation clinique d'une hyperéosinophilie observée lors d'une NFS dans le cadre d'une dermatose bulleuse ?

    <p>Est typique de la pemphigoïde bulleuse</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal facteur déclenchant d'une épidermolyse bulleuse aiguë ?

    <p>Une toxine secrétée par S.aureus</p> Signup and view all the answers

    Dans quel contexte clinique pourrait-on rencontrer la pemphigoïde bulleuse ?

    <p>Chez des sujets très âgés avec des maladies neurologiques grabatisantes</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme clinique pourrait indiquer une dermatoses à IgA linéaire ?

    <p>Un antécédent d'exposition à la vancomycine</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe clinique typique observé lors d'un décollement cutané très superficiel ?

    <p>Signe de Nikolsky</p> Signup and view all the answers

    Quels médicaments sont connus pour induire une pemphigus ?

    <p>La D-pénicillamine</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est associée à un risque accru de récidive lors de grossesses ultérieures ?

    <p>Pemphigoïde gravidique</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé en première intention pour les cas d'atteinte oculaire évolutive ?

    <p>Cyclophosphamide ± corticothérapie générale</p> Signup and view all the answers

    Quelle affection est prédominante chez les sujets plus jeunes, en moyenne à 65 ans ?

    <p>Pemphigoïde cicatricielle</p> Signup and view all the answers

    Quel est un risque associé à la pemphigoïde gravidique pour le fœtus ?

    <p>Hypotrophie fœtale</p> Signup and view all the answers

    Quel type de traitement est utilisé en cas de résistance à la corticothérapie dans le cadre des dermatoses bulleuses ?

    <p>Immunosuppresseurs</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme d'action principal de la corticothérapie locale forte dans le traitement des dermatoses bulleuses ?

    <p>Diminuer l'inflammation et favoriser la cicatrisation</p> Signup and view all the answers

    Quel test immunologique permet d'identifier la présence d'anticorps anti-membrane basale dans la pemphigoïde bulleuse ?

    <p>IFD pour les IgG et/ou C3 à la jonction dermo-épidermique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des anticorps anti-BPAG1 et BPAG2 mesurés par ELISA dans le cadre d'une dermatose bulleuse ?

    <p>Détecter les changements auto-immuns dans la peau</p> Signup and view all the answers

    Quelle option décrit correctement la concentration et la durée d'application d'une corticothérapie locale dans la pemphigoïde bulleuse ?

    <p>20 à 40 g/jour pendant 15 jours après guérison clinique</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'impact de la corticothérapie locale par rapport à la corticothérapie générale dans le traitement des dermatoses bulleuses ?

    <p>Elle est aussi efficace mais avec une meilleure tolérance</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal effet de la Dapsone sur la dermatite herpétiforme ?

    <p>Soulagement du prurit et des lésions cutanées</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique clinique est typique de la dermatite herpétiforme ?

    <p>Éruptions cutanées à disposition symétrique et regroupées.</p> Signup and view all the answers

    Quel test est recommandé pour évaluer l'entéropathie associée à la dermatite herpétiforme ?

    <p>Fibroscopie digestive haute avec biopsies du duodénum</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est généralement associée au pemphigus vulgaire ?

    <p>Syndrome de Sjögren</p> Signup and view all the answers

    Quelle lésion est caractéristique du pemphigus superficiel ?

    <p>Bulles flasques à contenu clair dans des zones séborrhéiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique clinique d'une dermatose à IgA linéaire chez l'enfant ?

    <p>Bulles de grandes taille associées à des vésicules à groupement arrondi.</p> Signup and view all the answers

    Quels médicaments sont les principaux responsables d'une évolution aiguë d'une dermatose à IgA linéaire chez l'adulte ?

    <p>Vancomycine, AINS, IEC.</p> Signup and view all the answers

    Quelle zone est principalement touchée par la dermatose à IgA linéaire chez l'enfant ?

    <p>La moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses.</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect clinique est identifié comme particulier aux dermatoses à IgA linéaire ?

    <p>Bulles de grandes taille avec vésicules à groupement arrondi.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'origine probable de dépôts linéaires d'IgA caractérisant une dermatose à IgA linéaire ?

    <p>Dépôts d'IgA isolés ou prédominants au niveau de la jonction dermo-épidermique.</p> Signup and view all the answers

    Quelle thérapie est indiquée pour réduire la durée de la corticothérapie dans le traitement du pemphigus vulgaire ?

    <p>Rituximab</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dépôts est typiquement observé en immunofluorescence indirecte dans le pemphigus ?

    <p>Dépôts d'IgG et de C3</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur contribue à la mortalité dans les cas de pemphigus ?

    <p>Complications iatrogènes</p> Signup and view all the answers

    Quel type de pemphigus montre principalement une acantholyse et des bulles intra-épidermiques ?

    <p>Pemphigus vulgaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle corticostéroïde à forte dose est recommandée pour le traitement du pemphigus ?

    <p>1 à 1,5 mg/kg/j</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour évaluer les anticorps circulants anti-SIC dans le pemphigus ?

    <p>IFI standard</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement immunosuppresseur peut être associé en cas de résistance au pemphigus ?

    <p>Cyclophosphamide</p> Signup and view all the answers

    Quel anticorps monoclonal cible la protéine anti-CD20 dans le traitement du pemphigus ?

    <p>Rituximab</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la desmogléine 3 dans le pemphigus vulgaire ?

    <p>Cohésion entre les kératinocytes</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les deux types de desmogléines impliqués dans le pemphigus vulgaire et superficiel respectivement ?

    <p>Desmogléine 1 et 3</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Dermatose bulleuse auto-immune

    • Groupes de maladies peu fréquentes, au pronostic variable et souvent péjoratif.
    • Deux types de pathologies :
      • Dermatose bulleuse auto-immune intra-épidermique (groupe des pemphigus): perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse) due à l'altération des desmosomes par des auto-anticorps anti-substance intercellulaire (SIC).
      • Dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique (groupe des pemphigoïdes et autres DBAI de la JDE): perte d'adhérence dermo-épidermique par altération d'un composant de la jonction dermo-épidermique (JDE) par un auto-anticorps anti-membrane basale.

    Anatomie

    • Deux systèmes de jonction dans la peau :
      • Desmosomes : jonction interkératinocytaire, donnant à l'épiderme sa cohésion.
      • Jonction dermo-épidermique (JDE) (ou jonction chorio-épithéliale pour les muqueuses): constituée de la superficie vers la profondeur par : les hémidesmosomes, les filaments d'ancrage, la lame dense et les fibrilles d'ancrage. Assure l'adhérence entre l'épiderme et le derme sous-jacent.

    Bulle

    • Collection liquidienne superficielle > 5 mm de contenu clair ou séro-hématique, sur la peau ou sur les muqueuses.
    • Bulle sous-épidermique : clivage entre le derme et l'épiderme, bulle tendue (le toit de la bulle est l'épiderme intact), à contenu clair ou hématique.
    • Bulle intra-épidermique : détachement des kératinocytes, bulle flasque et fragile.
    • Erosion cutanée post-bulleuse : forme arrondie, parfois entourée d'une collerette épithéliale périphérique ou recouverte d'une croûte.
    • Erosion des muqueuses externes : bulles particulièrement fugaces, rarement vues.

    Diagnostic

    • Aspect clinique, évolution et surtout négativité des examens immuno-pathologiques (++) :
      • Immunofluorescence directe (IFD) : examen sur biopsie en peau ou muqueuse péri-lésionnelle - Dépôts d'immunoglobulines IgG et/ou IgA et/ou C3, in vivo.
        • DBAI sous-épidermique: le long de la JDE = aspect linéaire.
        • DBAI intra-épidermique: au pourtour des kératinocytes = aspect en mailles de filet ou en résille.
        • Dermatite herpétiforme: au sommet des papilles dermiques = aspect granuleux.
      • Immunofluorescence indirecte (IFI) : recherche d'auto-anticorps sérique circulant anti-MB ou anti-SIC, peu sensible.
      • Immunotransfert ou ELISA: caractérisation des Ag reconnus par les Ac.

    Diagnostic différentiel

    • Nécrolyse épidermolyse toxique (syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell):
      • Début brutal, évolution rapide.
    • Toxidermie bulleuse:
      • Atteinte muqueuse fréquente, souvent inaugurale.
      • Signes généraux associés imposant l'hospitalisation en urgence.
      • Prise de médicament inducteur dans le délai d'imputabilité.
    • Par agents externes:
      • Physique : érythème actinique, photophytodermatose, brûlures thermiques.
      • Chimique : dermatite caustique, piqûre d'insecte... diagnostic par l'anamnèse.
    • Erythème polymorphe bulleux:
      • Lésions cutanées éruptives en « cocardes » ou « cibles », à disposition acrale.
      • Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes.
      • Evolution spontanée vers la guérison en 2 à 3 semaines.
      • Survenue le plus souvent 10 à 15 jours après une infection (+++ récurrence d'herpès).

    Autres Lésions

    • Vésicule : 1 à 2 mm de diamètre.
    • Pustule : contenu purulent.
    • Dermatite herpétiforme et pemphigoïde bulleuse : s'accompagnent volontiers de vésicules.
    • Formes bulleuses de dermatoses vésiculeuses: herpès, zona, eczéma.
    • Vasculite nécrotico-bulleuse: nécrose d'épiderme.
    • Erosion post-bulleuse: à différencier d'autres érosions ou ulcérations primitives : chancre, aphte.

    Epidermolyse bulleuse héréditaire

    • Début souvent pendant la période néonatale
    • Peut causer une fragilité cutanée anormale, avec des bulles se formant aux zones de friction ou de traumatisme
    • Le diagnostic est basé sur l’examen clinique, l’immunohistochimie, la microscopie électronique, l’analyse des mutations génétiques
    • Liée à des mutations dans les gènes codant les protéines de la jonction dermo-épidermique

    Epidermolyse staphylococcique

    • Une dermatose bulleuse aiguë provoquée par la toxine secrétée par Staphylococcus aureus
    • Début brutal, fièvre, foyer infectieux souvent présent
    • Les symptômes incluent: fatigue, irritation intense et décollement superficiel de la peau
    • Le diagnostic comprend un examen clinique et des analyses de laboratoire

    Signes cliniques des DBAI

    • Fréquence des symptômes
      • Prurit : fréquent dans la pemphigoïde bulleuse
      • Taille et aspect des bulles : tendues (DBAI de la JDE) ou flasques (pemphigus)
      • Peau péri-bulleuse : saine (pemphigus), urticarienne ou érythémateuse (pemphigoïde bulleuse)
      • Signe de Nikolsky (pemphigus)
    • Localisation des symptômes
      • Tronc, racine et face de flexion des membres : pemphigoïde bulleuse
      • Face d’extension des membres : dermatite herpétiforme, épidermolyse bulleuse acquise
      • Plis de flexion, cuir chevelu : pemphigus, pemphigoïde cicatricielle
      • Lésions muqueuses : pemphigus, pemphigoïde cicatricielle

    Diagnostic des DBAI

    • Signes de gravité
      • Étendue (bulles, érosions, nombre de nouvelles bulles)
      • Surinfection locale
      • Retentissement sur l’état général (déshydratation, sepsis)
    • Examens complementaires
      • Biopsie cutanée : étude histologique, IFD
      • Biopsie de peau ou de muqueuse en zone saine: pour IFD
      • Bio :
        • IFI : Ac sérique anti-membrane basale ou anti-substance intercellulaire
        • NFS : recherche d’hyperéosinophilie
    • Immunofluorescence indirecte (IFI)
      • Recherche d'anticorps sériques anti-membrane basale ou anti-substance intercellulaire
      • Mise en présence de peau avec le sérum du patient
    • Immunofluorescence directe (IFD)
      • Recherche de dépôts immuns sur la peau ou la muqueuse
      • Localization précise des dépots immuns
    • Immuno-microscopie électronique directe
      • Localisation précise des dépôts immuns
    • Immunotransfert (Western-blot)
      • Étude de la réactivité du sérum du patient sur les protéines extraites de la peau
    • ELISA
      • Recherche des auto-anticorps

    Pemphigoïde bulleuse

    • La forme la plus fréquente des DBAI
    • Touche généralement les sujets âgés de plus de 70 ans
    • Maladie grave avec un taux de mortalité à 1 an de 30 à 40%
    • Les complications incluent les infections et les complications cardiovasculaires
    • Symptômes:
      • Début: prurit généralisé, plaques eczématiformes, urticariennes
      • Bulles tendues, à contenu clair, souvent de grande taille
      • Prurit intense
      • Lésions symétriques, prédilection pour les faces de flexion des membres, la racine des membres, la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen
      • Atteinte des extrémités possible
      • Signe de Nikolsky négatif
      • Atteinte muqueuse rare

    Pemphigoïde Bulleuse

    • Fréquente hyperéosinophilie
    • Histologie : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes, avec un infiltrat inflammatoire dermique souvent riche en éosinophiles
    • Immunofluorescence directe (IFD) : dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique
    • Immunofluorescence indirecte (IFI) standard : Ac anti-membrane basale de classe IgG détectables dans 80% des cas (titre non lié à la sévérité ou l'étendue), ELISA : anti-BPAG1 et BPAG2
    • IFI sur peau clivée : fixation des Ac au toit du clivage (versant épidermique)
    • Western Blot : 230-180kD
    • Corticothérapie locale forte (classe 4) : propionate de clobétasol (crème Dermoval® 20 à 40 g/jour), sur tout le corps sauf le visage, poursuivi jusqu'à 15 jours après guérison clinique, avec dégression progressive sur 6-12 mois. Aussi efficace que la corticothérapie générale, meilleure tolérance et baisse de la mortalité.
    • Corticothérapie générale : 0,5-0,75 mg/kg/j, dégression progressive sur plusieurs mois
    • Immunosuppresseur : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, en cas de résistance à la corticothérapie (< 5% des cas) ou de rechutes multiples lors de la décroissance

    Pemphigoïde Gestationis (DBAI sous-épidermique)

    • Forme rare de pemphigoïde, survenant électivement lors de la grossesse ou du post-partum
    • Débute pendant le 2ème ou 3ème trimestre, souvent en région péri-ombilicale, régresse en quelques semaines après accouchement
    • Risque de récidive aux grossesses ultérieures (surtout de père identique), de manière plus précoce
    • Histologie et IFD analogues à la pemphigoïde bulleuse, Ac anti-BPAG2
    • Risque : prématurité, hypotrophie fœtale
    • Traitement (TTT) : corticothérapie locale ou générale selon la sévérité

    Pemphigoïde Cicatricielle

    • Rare, touche des sujets plus jeunes que la pemphigoïde bulleuse, en moyenne à 65 ans
    • Prédominante : caractéristique
    • Atteinte muqueuse :
      • Buccale : lésions bulleuses et/ou érosives des gencives, du palais dur et mou et de la face interne des joues
      • Oculaire : conjonctivite synéchiante  risque de cécité par opacification cornéenne
      • Génitale : vulvite/balanite bulleuse ou érosive
      • Possibilité d’atteintes ORL, anale ou œsophagienne
    • Atteinte cutanée : inconstante (25% des cas)
      • Erosions chroniques prédominant à la tête et au cou
      • Guérissant en laissant des cicatrices atrophiques
    • IFD analogue à la pemphigoïde bulleuse
    • IFI standard : Ac anti-membrane basale inconstamment détectés
    • IFI sur peau clivée : fixation au toit ou au plancher de la bulle
    • Immunotransfert : Ac anti-BPAG2
    • Si difficultés diagnostiques :
      • Immuno-microscopie électronique directe : dépôts immuns sur la lamina densa, débordant dans la lamina lucida
    • TTT :
      • Dapsone (Disulone®) en 1ère intention = antibiotique immunomodulateur : 50-100 mg/j
      • En cas d’atteinte oculaire évolutive : cyclophosphamide ± corticothérapie générale

    Epidermolyse Bulleuse Acquise

    • Maladie exceptionnelle de l’adulte jeune, associée à une maladie de Crohn dans 25% des cas
    • Bulles en peau saine sur les zones de frottement et les extrémités, laissant des cicatrices atrophiques, des kystes de milium (= microkystes), et une atteinte muqueuse possible (≈ pemphigoïde cicatricielle)
    • Clivage sous-épidermique, dépôt linéaire d’IgG et de C3 en IFD, Ac anti-collagène VII
    • Diagnostic de certitude par examens spécialisés (non réalisable en routine)

    Dermatoses à IgA linéaire

    • Groupe hétérogène de DBAI caractérisé par des dépôts linéaires d'IgA isolés ou prédominants.
    • DBAI sous-épidermique situé à la jonction dermo-épidermique (ou chorio-épithéliale si atteinte muqueuse)
    • Les lésions de la dermatose à IgA linéaire peuvent être localisées sur la peau, les muqueuses ou les deux.
    • Les dépôts d'IgA sont visibles à l'immunofluorescence directe (IFD)
    • Chez l’enfant : bulles de grandes taille et vésicules à disposition arrondie (herpétiforme), prédominantes sur la moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses
    • Chez l’adulte : forme d’évolution aiguë induite par des médicaments fréquents : vancomycine ++, AINS, IEC.
    • L'arrêt du médicament si forme pharmaco-induite est essentiel.
    • Si forme idiopathique, traitement par Dapsone (Disulone®)
    • L'évolution de la dermatose à IgA linéaire est généralement favorable en quelques semaines/mois, avec une évolution subintrante ou par poussées,
    • Le pronostic est généralement favorable.

    Dermatite herpétiforme

    • Non liée aux Ac anti-JDE mais à une hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten
    • Assez rare en France, se manifeste habituellement à l'adolescence ou chez l'adulte jeune
    • Prurit diffus, longtemps isolé
    • Bulles et/ou vésicules disposées de manière symétrique aux épaules, fesses, faces d'extension des coudes et derrière les genoux, regroupées en bouquet ou en anneau
    • Evolution par poussées, parfois provoquées par une prise excessive de gluten
    • Maladie cœliaque souvent associée, généralement asymptomatique.
    • Risque évolutif majeur mais rare: lymphome du grêle
    • L’histologie montre un clivage sous-épidermique avec micro-abcès du derme papillaire à PNN
    • Le IFD révèle des dépôts granuleux d'IgA, en mottes, au sommet des papilles dermiques, sous la JDE
    • La recherche d’IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase sériques est nécessaire
    • Biologie : Fibroscopie digestive haute avec biopsies multiples du 2nd duodénum systématique (évaluer l'entéropathie associée: infiltrat lymphocytaire et atrophie villositaire)
    • Traitement : Dapsone (Disulone®) : effet important sur le prurit et les lésions cutanées, aucune action sur l'entéropathie
    • Régime sans gluten à vie en cas d'atrophie villositaire: permet de diminuer les doses de Dapsone mais n'est pas toujours suffisant pour le contrôle de l'atteinte cutanée

    Pemphigus

    • Maladie auto-immune rare, touchant la peau et les muqueuses, vers 40-50 ans sans prodromes

    • DBAI intra-épidermique

    • 3 principales formes:

      • Pemphigus vulgaire : clivage profond, supra-basal
      • Pemphigus superficiel : clivage superficiel, sous-corné
      • Pemphigus paranéoplasique ou médicamenteux

    • Pemphigus vulgaire :

      • Atteinte muqueuse:
        • Buccale: érosions douloureuses, traînantes, pouvant gêner l'alimentation (dysphagie) et entraîner un amaigrissement.
        • Génitale (vulve, pénis): moins fréquente
        • Rare: œsophagienne, intravaginale, anale, oculaire
      • Atteinte cutanée:
        • Généralement secondaire, après plusieurs semaines/mois: bulles flasques, à contenu clair, siégeant sur peau saine
        • Fragile, laissant rapidement place à des érosions post-bulleuses cernées par une collerette épidermique
        • Siégeant volontiers dans les plis de flexion et le cuir chevelu
        • Signe de Nikolsky en peau péri-lésionnelle ± en peau saine

    • Pemphigus superficiel:

      • Bulles très fugaces, inconstantes, localisées, remplacées par des lésions squamo-croûteuses, parfois prurigineuses, distribuées aux zones séborrhéiques (face antérieure du thorax, visage, cuir chevelu, région inter-scapulaire), habituellement sans atteinte muqueuse
      • Forme disséminée : forme foliacée
      • Forme sévère: érythrodermie squameuse

    • Pemphigus paranéoplasique:

      • Forme exceptionnelle, associée à une prolifération maligne, notamment une lymphomopathie

    • Les causes secondaires du pemphigus sont :

      • Médicamenteuses: Thiolés: D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine, Others: piroxicam, β-bloquant, phénylbutazone, rifampicine.
      • Maladie auto-immune: association possible à d'autres maladies auto-immunes: myasthénie, lupus érythémateux, maladie de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Basedow, glomérulonéphrite.

    • L'arrêt du médicament inducteur n'est pas toujours suffisant pour enrayer le pemphigus (contrairement à la dermatose à IgA).

    Pemphigus

    • Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune caractérisée par des bulles intra-épidermiques.
    • Le pemphigus vulgaire se caractérise par des bulles supra-basales, tandis que le pemphigus superficiel se caractérise par des bulles sous-cornées dans la couche granuleuse.
    • L'acantholyse, un détachement des kératinocytes, est observée dans les deux types de pemphigus.
    • L'immunofluorescence directe (IFD) révèle des dépôts d'IgG et de C3 au pourtour des kératinocytes, créant un aspect en résille/maille de filet.
    • L'immunofluorescence indirecte (IFI) standard met en évidence des anticorps circulants anti-SIC de classe IgG, dont le titre est corrélé à l'activité de la maladie.
    • L'immunotransfert/ELISA permet d'identifier les auto-anticorps spécifiques au pemphigus :
      • Pemphigus vulgaire : desmogléine 3 de 130 kDa, ± desmogléine 1.
      • Pemphigus superficiel : desmogléine 1.
    • Le pemphigus a une mortalité de 10%, principalement due à des complications iatrogènes.
    • Le traitement du pemphigus est basé sur :
      • Une corticothérapie systémique forte dose (1 à 1,5 mg/kg/j) en phase d'attaque.
      • Des immunosuppresseurs associés en cas de résistance, tels que l'azathioprine, le cyclophosphamide, la ciclosporine.
      • Le Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20) est une alternative récente permettant de réduire la dose et la durée de la corticothérapie, ainsi que d'améliorer le contrôle de la maladie.
    • La diminution progressive des doses de corticoïdes est nécessaire en phase d'entretien, et peut s'étendre sur plusieurs années.

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