Dermatose à IgA linéaire PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 21/7/2022 = Groupe hétérogène de DBAI ayant en commun des dépôts linéaires d’IgA isolés ou prédominant sur...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 21/7/2022 = Groupe hétérogène de DBAI ayant en commun des dépôts linéaires d’IgA isolés ou prédominant sur i la jonction dermo-épidermique (ou chorio-épithéliale si atteinte muqueuse) = Aspect clinique particulier : bulles de grandes taille, associée à des vésicules à Chez groupement arrondi (herpétiforme), prédominant sur la moitié inférieure du tronc, Dermatose à l’enfant les fesses, le périnée et les cuisses IgA linéaire Chez l’adulte - Forme d’évolution aiguë induite par des médicaments : vancomycine ++, AINS, IEC... - Arrêt du médicament inducteur si pharmaco-induite TTT - Dapsone (Disulone®) si idiopathique  Evolution favorable en quelques semaines/mois ouTtchronique subintrante ou par poussées DBAI sous-épidermique = Non liée à des Ac anti-JDE mais à une hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten : très rare en France, débute habituellement dans l’adolescence ou chez l’adulte jeune - Prurit diffus, longtemps isolé - Bulles et/ou vésicules à disposition symétrique aux épaules, fesses, faces d’extension des coudes et derrière les genoux, regroupées en bouquet ou en anneau C - Evolution par poussées, parfois provoquées par une prise excessive de gluten - Maladie cœliaque associée, le plus souvent asymptomatique - Risque évolutif majeur mais rare : lymphome du grêle Dermatite herpétiforme - Histologie : clivage sous-épidermique avec micro-abcès du derme papillaire à PNN - IFD : dépôts granuleux d’IgA, en mottes, au sommet des papilles dermiques, sous la JDE PC - Recherche d’IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase sériques - Fibroscopie digestive haute avec biopsies multiples du 2nd duodénum systématique (évaluer l’entéropathie associé, infiltrat lymphocytaire et atrophie villositaire) - Dapsone (Disulone®) : effet +++ sur le prurit et lésions cutanées, aucune action sur l’entéropathie TTT - Régime sans gluten à vie en cas d’atrophie villositaire : rarement suffisant pour le contrôle de l’atteinte cutanée mais permet de diminuer les doses de Dapsone = Maladie auto-immune rare, touchant la peau et les muqueuses, vers 40-50 ans, sans prodromes - Pemphigus vulgaire : clivage profond, supra-basal - Pemphigus superficiel : clivage superficiel, sous-corné - Pemphigus paranéoplasique ou médicamenteux  L’arrêt ne suffit pas toujours à enrayer le pemphigus (≠ dermatose a IgA) Médicamenteuse - Thiolés : D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine Cause 2ndr - Autres : piroxicam, β-bloquant, phénylbutazone, rifampicine = Association possible à d’autres maladies auto-immunes : myasthénie, Maladie auto- lupus érythémateux, maladie de Gougerot-Sjögren, polyarthrite immune rhumatoïde, maladie de Basedow, glomérulonéphrite = Inaugurale, début souvent insidieux : DBAI intra-épidermique - Buccale : érosions douloureuses, traînantes, pouvant gêner Atteinte l’alimentation (dysphagie) et entraîner un amaigrissement muqueuse - Génitale (vulve, pénis) : moins fréquente Pemphigus - Rare : œsophagienne, intravaginale, anale, oculaire Pemphigus vulgaire = Généralement secondaire, après plusieurs semaines/mois : - Bulles flasques, à contenu clair, siégeant sur peau saine Atteinte - Fragile, laissant rapidement place à des érosions post- cutanée bulleuses cernées par une collerette épidermique C - Siégeant volontiers dans les plis de flexion et le cuir chevelu - Signe de Nikolsky en peau péri-lésionnelle ± en peau saine - Pemphigus séborrhéique : bulles très fugaces, inconstantes, localisées, remplacées par des lésions squamo-croûteuses, parfois prurigineuses, Pemphigus distribuées aux zones séborrhéiques (face antérieure du thorax, visage, cuir superficiel chevelu, région inter-scapulaire), habituellement sans atteinte muqueuse - Pemphigus foliacé : forme disséminée - Forme sévère : érythrodermie squameuse Pemphigus = Forme exceptionnelle, associée à une prolifération maligne, notamment paranéoplasique uneethémopathie Il a été diffusé exclusivement gratuitementlymphoïde sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM