Pemphigoïde gravidique PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 21/7/2022 - NFS : hyperéosinophilie fréquente - Histologie : bulle sous-épidermique co...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 21/7/2022 - NFS : hyperéosinophilie fréquente - Histologie : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes, avec infiltrat inflammatoire dermique souvent riche en éosinophiles - IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique PC - IFI standard : Ac anti-membrane basale de classe IgG détectables dans 80% des cas (titre non lié à la sévérité ou étendue), ELISA : anti-BPAG1 et BPAG2 - IFI sur peau clivée : fixation des Ac au toit du clivage (versant épidermique) - Western Blot : 230-180kD - Corticothérapie locale forte (classe 4) = de même efficacité : propionate de clobétasol (crème Dermoval® 20 à 40 g/jour), sur tout le corps sauf le visage, poursuivi jusqu’à 15 jours après guérison clinique, avec dégression progressive sur 6-12 mois. Aussi efficace que la corticothérapie générale, meilleure tolérance et baisse de la mortalité. - Corticothérapie générale : 0,5-0,75 mg/kg/j, dégression progressive sur plusieurs mois - Immunosuppresseur = méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil : en cas de résistance à la corticothérapie (< 5% des cas) ou de rechutes multiples lors de la décroissance TTT Mesures - Bains antiseptiques propres à - Hydratation compensant les pertes hydro-électrolytiques, en évitant la voie toute maladie veineuse (risque infectieux élevé) bulleuse - Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques - Décompte et perçage quotidien des bulles - Cicatrisation des lésions érosives Surveillance - Disparition des lésions eczématiformes ou urticariennes et du prurit - Surveillance de la tolérance du traitement corticoïde +++ = Forme rare de pemphigoïde, survenant électivement lors de la grossesse ou du post-partum - Débute pendant le 2e ou 3e trimestre, souvent en région péri-ombilicale, régresse en quelques DBAI sous-épidermique Pemphigoïde semaines après accouchement gravidique = E - Risque de récidive aux grossesses ultérieures (surtout de père identique), de manière plus précoce pemphigoïde - Histologie et IFD analogues à la pemphigoïde bulleuse, Ac anti-BPAG2 gestationis - Risque : prématurité, hypotrophie fœtale - TTT : corticothérapie locale ou générale selon la sévérité = Rare, touche des sujets plus jeunes que la pemphigoïde bulleuse, en moyenne à 65 ans = Prédominante : caractéristique - Buccale : lésions bulleuses et/ou érosives des gencives, du palais dur et mou et de la face interne des joues Atteinte - Oculaire : conjonctivite synéchiante  risque de cécité par opacification muqueuse cornéenne C - Génitale : vulvite/balanite bulleuse ou érosive - Possibilité d’atteintes ORL, anale ou œsophagienne = Inconstante (25% des cas) : Pemphigoïde Atteinte - Erosions chroniques prédominant à la tête et au cou cicatricielle cutanée - Guérissant en laissant des cicatrices atrophiques - IFD analogue à la pemphigoïde bulleuse - IFI standard : Ac anti-membrane basale inconstamment détectés - IFI sur peau clivée : fixation au toit ou au plancher de la bulle PC - Immunotransfert : Ac anti-BPAG2 Si difficultés - Immuno-microscopie électronique directe : dépôts immuns sur la lamina diagnostiques densa, débordant dans la lamina lucida - Dapsone (Disulone®) en 1ère intention = antibiotique immunomodulateur : 50-100 mg/j TTT - En cas d’atteinte oculaire évolutive : cyclophosphamide ± corticothérapie générale = Maladie exceptionnelle de l’adulte jeune, associée à une maladie de Crohn dans 25% des cas - Bulles en peau saine sur les zones de frottement et les extrémités, laissant des cicatrices Epidermolyse atrophiques, des kystes de milium (= microkystes), et une atteinte muqueuse possible (≈ bulleuse pemphigoïde cicatricielle) acquise - Clivage sous-épidermique, dépôt linéaire d’IgG et de C3 en IFD, Ac anti-collagène VII - Diagnostic de certitude par examens spécialisés (non réalisable en routine) Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM