T13 - Mitocondrias _ Medium
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Questions and Answers

¿Qué sucede con el citrato si hay un exceso de ATP en la mitocondria?

  • Se transforma en energía para el metabolismo.
  • Se expulsa al citosol. (correct)
  • Se convierte en glucosa.
  • Se almacena como grasa.

    • ¿Cuál es una característica del genoma mitocondrial?

  • Contiene múltiples tipos de ADN lineal.
  • Posee ADN bicatenario circular. (correct)
  • Incluye histonas para su empaquetamiento.
  • Es idéntico en todas las especies.

    • ¿Qué parte de la información genética necesita la mitocondria?

  • Solo información del ADN mitocondrial.
  • Gran parte proviene del ADN nuclear. (correct)
  • No requiere información genética.
  • Todo el ADN se localiza en las mitocondrias.

    • Según la teoría endosimbiótica, ¿qué ocurrió con los genes en los procariotas que dieron origen a las mitocondrias?

    <p>Se perdieron o fueron transferidos al núcleo.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuántas copias de ADN mitocondrial se pueden encontrar típicamente en una mitocondria?

    <p>2 – 10 copias.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de proteínas mitocondriales están codificadas en el ADN mitocondrial?

    <p>13 proteínas específicas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el porcentaje aproximado de proteínas mitocondriales que están codificadas en el genoma nuclear?

    <p>Más del 95%</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se encuentran los ribosomas mitocondriales?

    <p>En la matriz mitocondrial</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la importación de proteínas a la mitocondria es correcta?

    <p>Solo las proteínas codificadas en el núcleo son importadas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son los destinos posibles para la translocación de proteínas mitocondriales?

    <p>Membrana mitocondrial externa, espacio intermembranal, membrana mitocondrial interna y matriz mitocondrial</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de las mitocondrias en las células?

    <p>Utilización de oxígeno para la respiración aerobia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica morfológica presentan las mitocondrias?

    <p>Cambian de forma constantemente</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se desplazan las mitocondrias dentro de la célula?

    <p>Mediante microtúbulos y proteínas motoras</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje del volumen celular representan las mitocondrias?

    <p>15-20%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes enzimas se encuentra en las mitocondrias?

    <p>Enzimas del ciclo de Krebs</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de proteínas ayudan en la traslocación de proteínas hacia las mitocondrias?

    <p>Proteínas específicas de localización mitocondrial</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las funciones de las mitocondrias en el contexto del envejecimiento celular?

    <p>Estimular la apoptosis</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué afirmación sobre las enfermedades mitocondriales es correcta?

    <p>Pueden surgir por mutaciones en el ADN mitocondrial</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal función de la membrana mitocondrial interna (MMI)?

    <p>Facilitar la producción de ATP a través de la fosforilación oxidativa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proteína se menciona como involucrada en el inicio de la apoptosis?

    <p>Citocromo c</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componente de la membrana mitocondrial interna proporciona impermeabilidad a iones?

    <p>Cardiolipina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes moléculas cede electrones a la cadena respiratoria?

    <p>FADH2</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de la membrana mitocondrial interna está compuesto por proteínas?

    <p>80%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la cadena respiratoria?

    <p>Crear un gradiente de protones.</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se encuentra la mayor concentración de cardiolipina en la célula?

    <p>Membrana mitocondrial interna.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la MMI?

    <p>No presenta porinas y requiere transportadores específicos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una función de las proteínas de transferencia de fosfolípidos en las mitocondrias?

    <p>Transportar lípidos desde el REL hacia la mitocondria</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fosfolípido específico puede fabricar la mitocondria?

    <p>Cardiolipina</p> Signup and view all the answers

    Durante la fisión mitocondrial, ¿qué debe mantenerse intacto?

    <p>La integridad de los 4 compartimentos mitocondriales</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de ADN se duplica durante la interfase del ciclo celular en las mitocondrias?

    <p>ADN mitocondrial</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se requiere para la división mitocondrial además de la duplicación del ADN?

    <p>Duplicar lípidos y proteínas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el papel del genoma nuclear en la síntesis de proteínas mitocondriales?

    <p>Codificar algunas proteínas mitocondriales</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sucede con el crecimiento y fisión de mitocondrias en situaciones fisiológicas?

    <p>Puede ocurrir sin división celular</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componente no se mezcla durante la fisión mitocondrial?

    <p>Compartimentos mitocondriales</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una consecuencia de las mutaciones en el ADN mitocondrial?

    <p>Generación de más radicales libres</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué relación tiene la herencia mitocondrial con el aporte de mitocondrias en el zigoto?

    <p>El espermatozoide no aporta mitocondrias al zigoto.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fenómeno permite que una misma mutación en el ADN mitocondrial provoque distintos síntomas en diferentes individuos?

    <p>Heteroplasmia</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica observada al estudiar citopatías mitocondriales bajo un microscopio óptico?

    <p>Fibras 'rojo-rotas' en músculo esquelético</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene el daño oxidativo en las mitocondrias?

    <p>Aumenta el mal funcionamiento mitocondrial</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se identifica la herencia de enfermedades mitocondriales?

    <p>Estudio del árbol genealógico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre con el ADN mitocondrial en comparación con el ADN nuclear?

    <p>El ADN mitocondrial tiene un peor sistema de reparación.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué cambios se observan a nivel celular en enfermedades mitocondriales?

    <p>Alteraciones en el número y patrón de las crestas mitocondriales</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Mitocondrias: Generalidades

    • Las mitocondrias son orgánulos celulares grandes, con forma redonda, cilíndrica u ovalada.
    • Son dinámicas, se fusionan y dividen constantemente.
    • Representan entre el 15 y el 20% del volumen celular.
    • Contienen más de 1000 proteínas diferentes.
    • Contienen enzimas de fosforilación oxidativa y del ciclo de Krebs.
    • Su función principal es la respiración aeróbica, utilizando oxígeno para extraer energía de los nutrientes y sintetizar ATP.

    Estructura Mitocondrial

    • Membrana mitocondrial externa (MME): Permeable a iones, agua y moléculas pequeñas de hasta 5000 daltons. Contiene porinas que permiten el intercambio.
    • Espacio intermembrana: El espacio acuoso entre la MME y la membrana mitocondrial interna (MMI).
    • Membrana mitocondrial interna (MMI): Impermeable a iones y moléculas pequeñas. Contiene crestas que incrementan la superficie para la fosforilación oxidativa. Mucho más cardiolipina que colesterol. Con enzimas de la cadena respiratoria y ATP-sintetasa.
    • Matriz mitocondrial: El espacio acuoso dentro de la MMI, contiene el ADN mitocondrial, ribosomas, enzimas del ciclo de Krebs y otras enzimas.

    Mitocondrias y Movilidad

    • Se desplazan por microtúbulos con la ayuda de proteínas motoras.
    • La localización de las mitocondrias está relacionada con las áreas de alta demanda de ATP, como el músculo cardíaco y el espermatozoide.

    Fosforilación Oxidativa (Respiración Celular)

    • La cadena respiratoria es una cadena de transportadores de electrones.
    • Es una serie de complejos proteicos que producen un gradiente de protones.
    • La ATP-sintetasa utiliza este gradiente para generar ATP.

    ATP-sintetasa

    • La ATP-sintetasa (ATPasa F0F1) es grande y oligomérica, con una cabeza y un tallo.
    • Está compuesta por 5 tipos de polipéptidos (α3β3δγε).

    Metabolismo Mitocondrial

    • En el citosol, la glucosa se convierte en piruvato por glucólisis.
    • El piruvato y los ácidos grasos entran en la matriz mitocondrial.
    • En la matriz, el piruvato se convierte en acetil-CoA.
    • El acetil-CoA entra en el ciclo de Krebs produciendo CO2. NAD+ → NADH y FAD+ → FADH2.
    • Los electrones de NADH y FADH2 se transfieren a la cadena respiratoria que genera un gradiente de protones.
    • Este gradiente se utiliza para generar ATP por la ATP-sintetasa.

    Transporte de la Proteínas Mitocondriales

    • Gran parte de proteínas mitocondriales están codificadas en el genoma nuclear y son translocadas (importadas).
    • Translocación ocurre a través de complejos proteicos de membrana de la MME y la MMI.
    • Es un proceso post-traduccional.

    Genoma Mitocondrial

    • Es ADN circular bicatenario.
    • Solo tiene 13 genes para proteínas que son componentes de la cadena respiratoria.
    • Posee genes para 2 tipos de ARNr (12S, 16S) y 22 genes para tRNA.

    Ribosomas Mitocondriales (Mitorribosomas)

    • Se encuentran en la matriz mitocondrial.
    • La mayoría de la información genética para estos ribosomas son proteínas del citosol que luego se van a la mitocondria.
    • Traducidas por las propias translocaciones y ribosomas mitocondriales.

    Termogenina

    • Presente en tejido adiposo pardo (grasa parda).
    • Disipa el gradiente de protones como calor.

    Mitocondrias y Envejecimiento Celular

    • La cantidad de daño oxidativo en las mitocondrias aumenta con la edad.
    • Se forman especies reactivas del oxígeno (ROS) que pueden dañar las biomoléculas.
    • Existe una serie de enzimas: superóxido dismutasa (SOD) y la glutatión peroxidasa, que están en la mitocondrias y en otras partes de la célula para defenderse de la oxidación.

    Mitocondrias y Apoptosis

    • La apoptosis es una vía regulada de muerte celular.
    • La mitocondria, a través de la liberación de citocromo c, puede desencadenar la cascada de caspasas, que conducen a la apoptosis.
    • Hay estímulos de tipo externo o externo que activan caspasas.

    Enfermedades Mitocondriales

    • Causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial.
    • Mutaciones en el ADN mitocondrial de la madre pueden transmitirse a la descendencia.
    • La heteroplasmia: Segregación mitótica al azar
    • La cantidad de mitocondrias dañadas determina el grado de afectación.
    • Las enfermedades mitocondriales se manifiestan con síntomas diferentes en cada individuo.

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    Description

    Este cuestionario aborda temas relacionados con las mitocondrias, incluyendo su función, características del ADN mitocondrial y la teoría endosimbiótica. Los estudiantes podrán evaluar su comprensión sobre la biología celular y el papel crucial de las mitocondrias en las células.

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