Fibromes nasopharyngiens et méningiomes
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Questions and Answers

Quelles sont les caractéristiques principales du fibrome nasopharyngien chez l'adolescent?

C'est une tumeur bénigne rare, localement agressive, souvent observée chez des sujets masculins d'un âge moyen de 17 ans.

Quels symptômes cliniques sont associés au fibrome nasopharyngien?

Les symptômes comprennent l'obstruction nasale unilatérale, des épistaxis répétées, des céphalées et des troubles visuels.

Pourquoi la biopsie est-elle souvent contre-indiquée dans le diagnostic du fibrome nasopharyngien?

La biopsie est contre-indiquée en raison du risque d'hémorragie massive.

Quels rôles jouent les examens d'imagerie comme le scanner et l'IRM dans la prise en charge du fibrome nasopharyngien?

<p>Ils permettent de visualiser l'hypervascularisation, le refoulement des structures et d'identifier l'extension tissulaire de la tumeur.</p> Signup and view all the answers

Quelle est la stratégie de traitement préopératoire pour le fibrome nasopharyngien?

<p>La cartographie angiographique des afférences et l'embollisation préopératoire sont réalisées pour réduire le risque hémorragique pendant l'opération.</p> Signup and view all the answers

Quel est le diagnostic probable pour un méningiome localisé dans la région sellaire, avec des caractéristiques d'isoT1 et hyperT2?

<p>Un méningiome sellaire.</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle de la calcification dans l'évaluation de l'évolutivité d'un méningiome?

<p>Les tumeurs calcifiées sont moins évolutives.</p> Signup and view all the answers

Comment la consistance d'un méningiome peut-elle être prédite sur une IRM?

<p>Un méningiome mou apparaît hyperT2 et hypoT1, tandis qu'un méningiome ferme est hypoT2 ou isoT1.</p> Signup and view all the answers

Quel est l'impact d'une invasion de la pie-mère par un méningiome sur la chirurgie?

<p>Cela complique l'exérèse et peut rendre une ablation complète impossible.</p> Signup and view all the answers

Quelle complication peut résulter d'une clinoïdectomie en raison de la pneumatisation de l'apophyse clinoïde antérieure?

<p>Cela peut créer une brèche de LCR.</p> Signup and view all the answers

Quel est le type de tumeur associée à une prolactinémie de déconnexion?

<p>Adénome à prolactine</p> Signup and view all the answers

Quel phénomène est souvent responsable d'un œdème péri-tumoral important, même en cas de petit méningiome?

<p>La compression veineuse.</p> Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique d'imagerie d'un kyste épidermoïde de l'apex?

<p>IsoT1, hyperT2, pas de PDC, hypersignal diffusion</p> Signup and view all the answers

Dans quel cas une exérèse de la tumeur est-elle impossible en raison de l'envahissement vasculaire?

<p>Si la tumeur envahit l'adventice du vaisseau.</p> Signup and view all the answers

Quelles anomalies peuvent être présentes dans un cas de granulomatose ou de lymphome avec atteinte des nerfs crâniens III et VI?

<p>Infiltration bilatérale des loges caverneuses</p> Signup and view all the answers

Quels critères permettent d'évaluer la taille du méningiome et son risque d'évolutivité?

<p>Le diamètre de la tumeur, la présence de calcifications, et l'œdème péritumoral.</p> Signup and view all the answers

Quelle est la fonction normalement préservée du nerf optique dans les cas d'adénome hypophysaire?

<p>Pas de paralysie du III</p> Signup and view all the answers

Quel type de lésion pourrait être associée à une épistaxis récidivante et une obstruction nasale chez un adolescent algérien?

<p>Fibrome nasopharyngien</p> Signup and view all the answers

Quelle est l'évaluation des plages d'imagerie pour un lymphome au niveau sphénoïdal?

<p>IsoT1, hyperT2, PDC marquée, homogène</p> Signup and view all the answers

Quel est le diagnostic probable d'une lésion à proximité du canal du nerf hypoglosse et visible en T1, PDC?

<p>Myélome</p> Signup and view all the answers

Quels signes d'imagerie peuvent exclure le diagnostic de cholestéatome dans un cas d'otite chronique?

<p>Pas de franc hyperdiffusion</p> Signup and view all the answers

Quelle est la prévalence du vertige rotatoire parmi la population générale ?

<p>1 personne sur 7 a eu un vrai vertige rotatoire au moins une fois dans sa vie.</p> Signup and view all the answers

Quelle proportion des cas de vertige pourrait être d'origine périphérique selon les données fournies ?

<p>73% des cas de vertige pourraient être d'origine périphérique.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les types de vertige d'origine périphérique mentionnés et leurs pourcentages respectifs ?

<p>Les causes périphériques incluent VPPB (40-50%), Ménière (15-20%), et névrite (15-20%).</p> Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal de l'imagerie labyrinthique optimisée ?

<p>L'objectif principal est de détecter l'hydrops endolymphatique lié à la maladie de Ménière.</p> Signup and view all the answers

Quelles techniques d'IRM sont utilisées sans injection pour l'exploration du vertige ?

<p>L'IRM 3T avec séquence 3D T2 EG est utilisée sans injection.</p> Signup and view all the answers

Quelle méthode japonaise est utilisée pour l'imagerie en lien avec l'oreille interne après l'injection de gadolinium ?

<p>La méthode japonaise utilise la séquence 3D FLAIR 4 heures après l'injection de gadolinium.</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet du gadolinium sur l'imagerie des vertiges ?

<p>Le gadolinium diffuse exclusivement dans la périlymphe, permettant une visualisation de l'endolymphe par contraste négatif.</p> Signup and view all the answers

Quelle proportion des cas de vertige est d'origine psychogène selon les données ?

<p>Seulement 2% des cas de vertige sont d'origine psychogène.</p> Signup and view all the answers

Quels risques peuvent être liés à une déviation septale dans le cadre d'une intervention chirurgicale?

<p>Une déviation septale peut influencer le choix du côté d'abord et nécessiter une septoplastie.</p> Signup and view all the answers

Comment se caractérise un sinus sphénoïdal conchal?

<p>Un sinus sphénoïdal conchal est presque complètement calcifié.</p> Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage d'adénomes hypophysaires qui envahissent les sinus caverneux?

<p>Les adénomes hypophysaires envahissent facilement les sinus caverneux en raison du feuillet méningé présent.</p> Signup and view all the answers

Quelle est la configuration la plus courante du sinus sphénoïdal?

<p>La configuration simple, sans septation ou avec une à deux septations, représente 71% des cas.</p> Signup and view all the answers

Pourquoi est-il important de connaître l'angle sellaire lors d'une intervention?

<p>L'angle sellaire peut influencer la difficulté de navigation dans le sinus sphénoïdal et prévenir les erreurs d'orientation.</p> Signup and view all the answers

Où les artères carotides internes sont-elles le plus proches l'une de l'autre?

<p>Les carotides internes sont les plus proches en dessous du tuberculum sellae, à 72%.</p> Signup and view all the answers

Quelle est la proportion d'adénomes présentant un hyposignal T2 et comment cela affecte-t-il le choix chirurgical?

<p>Un hyposignal T2 indique une consistance ferme dans les adénomes, prédisant une exérèse extra-capsulaire.</p> Signup and view all the answers

Quelles structures proches du sinus sphénoïdal doivent être surveillées pour éviter les complications?

<p>Il est crucial de surveiller l'artère carotide interne et le nerf optique en raison de leur proximité.</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle des plexus basilaire dans les événements vasculaires lors d'une intervention?

<p>Les plexus basilaire sont associés à des saignements itératifs et doivent être soigneusement examinés.</p> Signup and view all the answers

Identifiez une variante anatomique des cornets et ses implications possibles.

<p>Le cornet moyen bifide est une variante qui peut compliquer les interventions endoscopiques.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les principaux signes cliniques d'un rhabdomyosarcome chez un enfant?

<p>Exophtalmie, troubles oculomoteurs, indolore, et croissance rapide.</p> Signup and view all the answers

Quelle caractéristique des hémolymphangiomes permet de les distinguer des autres masses orbitaire?

<p>Les niveaux liquide-liquides et leur tendance à traverser d'autres espaces.</p> Signup and view all the answers

Comment peut-on caractériser une varice orbitaire en fonction de la position du patient?

<p>Elle provoque une exophtalmie positionnelle qui s'aggrave en procubitus.</p> Signup and view all the answers

Quelles sont les caractéristiques radiologiques d'une dysplasie fibreuse sphénoïdale?

<p>Aspect en verre dépoli avec corticale respectée et élargissement médullaire.</p> Signup and view all the answers

Comment distinguer un méningiome sphénoïdal d'autres lésions orbitales?

<p>Par son aspect chevelu de l'os sphénoïdal et son infiltration des structures musculaires.</p> Signup and view all the answers

Quelles sont les principales différences entre les lésions osseuses primitives et secondaires de la paroi orbitale?

<p>Les lésions primitives incluent des cancers comme l'ostéosarcome, tandis que les secondaires sont des métastases.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les éléments importants à observer lors d'une échographie pour suspecter un hémolymphangiome?

<p>Un hyperT2 important et des niveaux liquide-liquides.</p> Signup and view all the answers

Quelles sont les manifestations cliniques et radiologiques d'une mucocèle orbitaire?

<p>Apparence très hétérogène, hyperT1, hyperT2, et effet soufflant du sinus sans PDC.</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Cornet moyen bifide

Une variation anatomique nasale où le cornet moyen se divise en deux parties.

Où les carotides internes sont-elles le plus proches ?

L'espace entre les deux artères carotides internes est le plus étroit au niveau du tuberculum sellae, situé juste en dessous de la selle turcique.

Sinus sphénoïdal conchal

Un type de sinus sphénoïdal qui est presque entièrement calcifié et a une faible pneumatisation.

Angle sellaire plat

L'angle sellaire est l'angle formé entre le plancher du sinus sphénoïdal et la selle turcique. Un angle sellaire plat (> 150°) peut poser des problèmes lors de la navigation dans le sinus sphénoïdal.

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Classification de Knosp

L'extension d'un adénome hypophysaire dans le sinus caverneux est classifiée selon Knosp. Un envahissement dans le sinus caverneux peut entraîner une compression des structures nerveuses et vasculaires importantes.

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Pneumatisation du sinus sphénoïdal chez l'enfant

La pneumatisation du sinus sphénoïdal peut varier chez les enfants. Une faible pneumatisation peut rendre les voies endoscopiques plus difficiles.

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Position du chiasma optique

Le chiasma optique peut être situé devant, au-dessus ou derrière la tige pituitaire. La position du chiasma influence le trajet des fibres nerveuses.

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Adénome hypophysaire ferme

Un adénome hypophysaire peut être ferme (hyposignal T2) et nécessiter une exérèse extra-capsulaire plutôt qu'un curetage classique.

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Rapport signal T2 adénome/protubérance

La consistance d'un adénome hypophysaire peut être évaluée par la comparaison de son signal T2 avec celui de la protubérance. Un faible rapport signal T2 (< 1,6) indique une consistance dure et peut nécessiter des techniques chirurgicales plus invasives.

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Envahissement du sinus caverneux par les adénomes hypophysaires

Les adénomes hypophysaires envahissent souvent le sinus caverneux par sa partie médiale en raison de la présence d'une seule couche de dure-mère.

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Méningiome

Un méningiome est une tumeur bénigne du système nerveux central. Les méningiomes sont souvent caractérisés par une hyperostose au niveau de leur insertion sur la base du crâne, ce qui peut entraîner des complications.

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Hyperostose d'insertion

L'hyperostose est un épaississement de l'os. Dans le cas des méningiomes, elle peut se produire au niveau de l'insertion de la tumeur sur la base du crâne. L'hyperostose est souvent appelée ostéome d'insertion dans ce contexte.

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Pneumatisation de l'apophyse clinoïde antérieure

La pneumatisation est un processus qui permet à l'air de pénétrer dans l'os. Dans le cas de l'apophyse clinoïde antérieure, cette pneumatisation peut créer un risque de fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) lors d'une clinoïdectomie antérieure.

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Apophyse clinoïde moyenne et foramen carotidien

Lors d'une clinoïdectomie, il est important de faire attention à la présence de l'apophyse clinoïde moyenne et du foramen carotidien. En effet, une lésion de la carotide peut survenir pendant l'intervention.

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Taille du sinus frontal

La taille du sinus frontal peut varier d'une personne à l'autre. Il est important de prendre en compte cette variation lors de la chirurgie.

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Ostéophytes au contact des nerfs crâniens

Les ostéophytes sont des excroissances osseuses qui peuvent se développer près des nerfs crâniens. Ces ostéophytes peuvent comprimer les nerfs et causer des symptômes.

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Évolutivité des méningiomes

Les méningiomes peuvent être surveillés si leur taille est petite. Cependant, les tumeurs calcifiées sont moins susceptibles d'évoluer.

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Consistance des méningiomes sur l'IRM

Un méningiome mou est plus facile à retirer qu'un méningiome ferme. La consistance d'un méningiome peut être prédite en utilisant les images IRM.

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Adénome hypophysaire

Tumeur de l'hypophyse, souvent bénigne, caractérisée par une hypertrophie de l'hypophyse. Pas de paralysie du III excepté en cas d'apoplexie ou de chirurgie. On observe un hypersignal T2 important et un rehaussement important à l'injection de Gadolinium (PDC). L'épicentre est situé au niveau du clivus, une structure osseuse située au niveau de la base du crâne. La présence d'une prolactinémie de déconnexion peut également être observée.

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Chordome

Tumeur rare de la base du crâne, souvent localisée au niveau du clivus. Il affiche une hyperintensité en T2 et un faible rehaussement au Gadolinium (PDC). Cette lésion chapeaute souvent l'hypophyse.

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Adénome à prolactine

Tumeur de l'hypophyse qui sécrète de la prolactine. Le signal est isointense en T1 et hyperintense en T2, avec rehaussement au Gadolinium (PDC+).

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Kyste épidermoïde de l'apex

Kyste de l'apex du rocher caractérisé par une hypointensité en T1, une hyperintensité en T2, une faible PDC (pas de rehaussement au Gadolinium) et une hyperintensité en diffusion. Il peut causer une atteinte du nerf VI.

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Plasmocytome

Tumeur maligne des cellules plasmatiques. Elle peut affecter l'os et se manifester avec un signal isointense en T1, isointense en T2 et un rehaussement important au Gadolinium (PDC). L'emplacement typique est au niveau du clivus.

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Fibrome nasopharyngien (FNP)

Tumeur bénigne et rare du nasopharynx, la plus fréquente chez les adolescents, caractérisée par sa croissance localement agressive et sa forte vascularisation.

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Fibrome nasopharyngien

Tumeur bénigne du nasopharynx. Elle est caractérisée par un signal isointense en T1, hyperintense en T2 et un rehaussement important au Gadolinium (PDC+++).

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Localisation et extension du FNP

Le FNP se développe derrière le cornet moyen, bloque l'orifice choanal et pousse les structures adjacentes. Il est souvent associé à une érosion des os en raison de son invasion.

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Symptômes du FNP

L'obstruction nasale unilatérale, les saignements de nez répétés, les maux de tête, les problèmes d'oreille et les troubles visuels sont les principaux symptômes du FNP.

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Granulomatose, lymphome

Maladie inflammatoire chronique qui peut affecter les loges caverneuses qui enserrent la carotide. L'IRM peut montrer une infiltration bilatérale des loges caverneuses, une discrète hyperprolactinémie et des atteintes du III et du VI.

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Imagerie du FNP

L'imagerie est essentielle pour diagnostiquer le FNP. Le scanner et l'IRM permettent de visualiser la tumeur et son extension.

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Lymphome

Tumeur maligne des lymphocytes. Elle peut affecter le sinus sphénoïdal et le clivus. L'examen IRM montre une lésion isointense en T1, hyperintense en T2, avec une PDC (rehaussement au Gadolinium) importante. Une destruction osseuse peut également être observée.

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Embolisation préopératoire du FNP

L'embolisation préopératoire du FNP vise à réduire le risque de saignement pendant l'opération en bloquant l'apport sanguin à la tumeur.

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Vertige rotatoire

Un symptôme fréquent qui touche 1 personne sur 7 au moins une fois dans leur vie.

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Causes du vertige

Une gamme large de possibilités incluant des causes neurologiques centrales, périphériques, idiopathiques et psychogènes.

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Causes périphériques du vertige

Les plus courantes sont la VPPB, la maladie de Ménière, la névrite vestibulaire, le neurinome acoustique et la fistule labyrinthique.

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IRM crâne et CAI en protocole standard

L'examen IRM traditionnel visant à éliminer un diagnostic différentiel, comme un neurinome.

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Imagerie labyrinthique optimisée

Des progrès techniques récents ont permis de développer des séquences d'IRM dédiées à l'étude du labyrinthe.

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Hydrops endolymphatique

L'objectif initial de l'imagerie labyrinthique optimisée est de détecter l'hydrops endolymphatique.

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IRM labyrinthique sans injection

Une méthode d'IRM sans injection utilisant une séquence 3D T2 EG pour une visualisation morphologique.

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Méthode japonaise d'IRM labyrinthique

Une méthode d'IRM utilisant une séquence 3D FLAIR gadolinium 4h post-injection pour visualiser l'endolymphe.

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Rhabdomyosarcome

Une tumeur maligne qui se développe dans les muscles squelettiques, en particulier chez les enfants. Elle se caractérise par une exophtalmie, des troubles oculomoteurs et une croissance rapide.

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Varice orbitaire

Une dilatation des veines dans l'orbite. Elle provoque une exophtalmie positionnelle, aggravée en position couchée.

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Hémolymphangiome

Une malformation veino-lymphatique de l'orbite. Elle se caractérise par un hypersignal T2 important et une diffusion dans d'autres espaces.

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Dysplasie fibreuse sphénoïdale

Une lésion osseuse bénigne du sphénoïde. Elle présente une corticale respectée et un aspect en verre dépoli.

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Méningiome sphénoïdal

Une tumeur bénigne des méninges. Elle se caractérise par un aspect chevelu de l'os sphénoïdal et une infiltration des structures musculaires.

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Mucocèle

Une accumulation de mucus dans les sinus. Elle se caractérise par un hypersignal T1 et T2 et un aspect soufflant du sinus.

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Lésion maligne de l'os orbitaire

Une lésion osseuse maligne du crâne. Elle peut être primitive (ostéosarcome, sarcome d'Ewing, chondrosarcome) ou secondaire (métastases).

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Kyste dermoïde orbitaire

Une tumeur bénigne graisseuse de la queue du sourcil.

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Study Notes

Tumeurs Vasculaires et Malformations Vasculaires

  • Tumeurs vasculaires sont plus fréquentes chez les enfants, tandis que les malformations vasculaires peuvent apparaître à tout âge.
  • Les tumeurs vasculaires se caractérisent par une croissance progressive, en particulier pendant les 8 premiers mois, et se distinguent par une rapidité en échographie.
  • Les malformations vasculaires, quant à elles, évoluent par poussées et continuent de grandir avec l'âge de l'enfant et l'âge adulte. On distingue les malformations veineuses, artérioveineuses et lymphatiques (macro ou microkystiques).

Hémangiome Infantile

  • C'est le type de tumeur vasculaire la plus fréquente chez les enfants (environ 3% des nourrissons).
  • Taille variable, allant de formes superficielles à profondes, et pouvant être unique ou multiple.
  • Présence d'un fort taux de vascularisation.
  • Phase de prolifération jusqu'à 6 mois, suivie d'une phase de stabilisation jusqu'à 2 ans, puis une phase d'involution progressive jusqu'à 8 ans.
  • Pronostic vital dans les formes graves est inférieur à 1%.
  • Trois formes principales: tubéreuse, sous-cutanée/télangiectasie et mixte. La forme tubéreuse et mixte sont plus faciles à diagnostiquer cliniquement.

Examen et Diagnostic

  • Important d'effectuer des examens complémentaires tels qu'une IRM pour éliminer les compressions et pour évaluer l'étendue de la lésion (notamment en cas de localisation diffuse).
  • Examen important pour les atteintes faciales multiples (yeux, nez, oreilles, bouche). Il faut toujours écarter la possibilité d'une tumeur maligne.
  • Les examens incluent échographie, IRM, avec shunts artério-veineux.

Traitement

  • Surveillance simple dans les formes simples.
  • Corticoïdes per os en première intention, suivis de l'interféron alpha 2a ou 2b dans les formes graves cortico-résistantes.
  • La corticothérapie intralésionnelle peut être utilisée.
  • Depuis 2008, les bêtabloquants (propranolol) sont efficaces dans les Hémangiomes Infantiles traités au jour le jour (surveillance hypoglycémie, ECG). N'est pas applicable aux malformations vasculaires.

Malformations Vasculaires

  • Malformations capillaires: Taches de vin (présentes à la naissance), sans battement. Imagerie : Doppler, recherche d'une malformation artérioveineuse sous-jacente.
  • Malformations veineuses: Bleutées dépressibles, +/- visible si profondeur. Présence fréquente de phlébolithes, examen échographique et IRM.
  • Malformations lymphatiques: Kystes macro ou microkystiques, généralement localisées à la face cervico-faciale, non dépressibles et +/- distorsion faciale. Echographie, recherche d'un envahissement osseux.

Autres Lésions et Tumeurs

  • Syndrome de Sturge-Weber: affection liée aux malformations capillaires et potentiellement associées chez le patient, à un syndrome neurologique spécifique.
  • Cavernome orbitaire (malformation veineuse nodulaire): forme dysplasique traitable par ponction directe.
  • Angiomatose de Rao Weiss : anciennement connue sous le nom de lymphangiome ou hémolymphangiome. On retrouve souvent la localisation cervico-faciale.
  • Granulome pyogénique, EPULIS et Hémangiome intramusculaire: Lésions vasculaires. Le granulome pyogénique est hypervascularisé et rouge, alors que le granulome pyogénique est très vascularisé et bourgeonnant, et fréquent pendant la grossesse. L'hémangiome intramusculaire est une masse dure, pas de thrill lors de l'examen, mais un doppler et une IRM sont nécessaires.

### Conclusion

  • Les tumeurs et malformations vasculaires du massif facial présentent une grande variété de signes cliniques et radiologiques.
  • Des examens complémentaires sont souvent nécessaires pour établir un diagnostic précis et choisir le traitement approprié.
  • La prise en charge multidisciplinaire est souvent nécessaire pour les cas complexes.

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Description

Ce quiz explore les caractéristiques cliniques et diagnostiques des fibromes nasopharyngiens chez les adolescents ainsi que les méningiomes, y compris leur évaluation par imagerie et les stratégies de traitement. Testez vos connaissances sur les rôles des examens d'imagerie, la biopsie et les complications chirurgicales associées à ces conditions.

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