Fibromes nasopharyngiens et méningiomes

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Questions and Answers

Quelles sont les caractéristiques principales du fibrome nasopharyngien chez l'adolescent?

C'est une tumeur bénigne rare, localement agressive, souvent observée chez des sujets masculins d'un âge moyen de 17 ans.

Quels symptômes cliniques sont associés au fibrome nasopharyngien?

Les symptômes comprennent l'obstruction nasale unilatérale, des épistaxis répétées, des céphalées et des troubles visuels.

Pourquoi la biopsie est-elle souvent contre-indiquée dans le diagnostic du fibrome nasopharyngien?

La biopsie est contre-indiquée en raison du risque d'hémorragie massive.

Quels rôles jouent les examens d'imagerie comme le scanner et l'IRM dans la prise en charge du fibrome nasopharyngien?

Ils permettent de visualiser l'hypervascularisation, le refoulement des structures et d'identifier l'extension tissulaire de la tumeur. Signup and view all the answers

Quelle est la stratégie de traitement préopératoire pour le fibrome nasopharyngien?

La cartographie angiographique des afférences et l'embollisation préopératoire sont réalisées pour réduire le risque hémorragique pendant l'opération. Signup and view all the answers

Quel est le diagnostic probable pour un méningiome localisé dans la région sellaire, avec des caractéristiques d'isoT1 et hyperT2?

Un méningiome sellaire. Signup and view all the answers

Quel est le rôle de la calcification dans l'évaluation de l'évolutivité d'un méningiome?

Les tumeurs calcifiées sont moins évolutives. Signup and view all the answers

Comment la consistance d'un méningiome peut-elle être prédite sur une IRM?

Un méningiome mou apparaît hyperT2 et hypoT1, tandis qu'un méningiome ferme est hypoT2 ou isoT1. Signup and view all the answers

Quel est l'impact d'une invasion de la pie-mère par un méningiome sur la chirurgie?

Cela complique l'exérèse et peut rendre une ablation complète impossible. Signup and view all the answers

Quelle complication peut résulter d'une clinoïdectomie en raison de la pneumatisation de l'apophyse clinoïde antérieure?

Cela peut créer une brèche de LCR. Signup and view all the answers

Quel est le type de tumeur associée à une prolactinémie de déconnexion?

Adénome à prolactine Signup and view all the answers

Quel phénomène est souvent responsable d'un œdème péri-tumoral important, même en cas de petit méningiome?

La compression veineuse. Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique d'imagerie d'un kyste épidermoïde de l'apex?

IsoT1, hyperT2, pas de PDC, hypersignal diffusion Signup and view all the answers

Dans quel cas une exérèse de la tumeur est-elle impossible en raison de l'envahissement vasculaire?

Si la tumeur envahit l'adventice du vaisseau. Signup and view all the answers

Quelles anomalies peuvent être présentes dans un cas de granulomatose ou de lymphome avec atteinte des nerfs crâniens III et VI?

Infiltration bilatérale des loges caverneuses Signup and view all the answers

Quels critères permettent d'évaluer la taille du méningiome et son risque d'évolutivité?

Le diamètre de la tumeur, la présence de calcifications, et l'œdème péritumoral. Signup and view all the answers

Quelle est la fonction normalement préservée du nerf optique dans les cas d'adénome hypophysaire?

Pas de paralysie du III Signup and view all the answers

Quel type de lésion pourrait être associée à une épistaxis récidivante et une obstruction nasale chez un adolescent algérien?

Fibrome nasopharyngien Signup and view all the answers

Quelle est l'évaluation des plages d'imagerie pour un lymphome au niveau sphénoïdal?

IsoT1, hyperT2, PDC marquée, homogène Signup and view all the answers

Quel est le diagnostic probable d'une lésion à proximité du canal du nerf hypoglosse et visible en T1, PDC?

Myélome Signup and view all the answers

Quels signes d'imagerie peuvent exclure le diagnostic de cholestéatome dans un cas d'otite chronique?

Pas de franc hyperdiffusion Signup and view all the answers

Quelle est la prévalence du vertige rotatoire parmi la population générale ?

1 personne sur 7 a eu un vrai vertige rotatoire au moins une fois dans sa vie. Signup and view all the answers

Quelle proportion des cas de vertige pourrait être d'origine périphérique selon les données fournies ?

73% des cas de vertige pourraient être d'origine périphérique. Signup and view all the answers

Quels sont les types de vertige d'origine périphérique mentionnés et leurs pourcentages respectifs ?

Les causes périphériques incluent VPPB (40-50%), Ménière (15-20%), et névrite (15-20%). Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal de l'imagerie labyrinthique optimisée ?

L'objectif principal est de détecter l'hydrops endolymphatique lié à la maladie de Ménière. Signup and view all the answers

Quelles techniques d'IRM sont utilisées sans injection pour l'exploration du vertige ?

L'IRM 3T avec séquence 3D T2 EG est utilisée sans injection. Signup and view all the answers

Quelle méthode japonaise est utilisée pour l'imagerie en lien avec l'oreille interne après l'injection de gadolinium ?

La méthode japonaise utilise la séquence 3D FLAIR 4 heures après l'injection de gadolinium. Signup and view all the answers

Quel est l'effet du gadolinium sur l'imagerie des vertiges ?

Le gadolinium diffuse exclusivement dans la périlymphe, permettant une visualisation de l'endolymphe par contraste négatif. Signup and view all the answers

Quelle proportion des cas de vertige est d'origine psychogène selon les données ?

Seulement 2% des cas de vertige sont d'origine psychogène. Signup and view all the answers

Quels risques peuvent être liés à une déviation septale dans le cadre d'une intervention chirurgicale?

Une déviation septale peut influencer le choix du côté d'abord et nécessiter une septoplastie. Signup and view all the answers

Comment se caractérise un sinus sphénoïdal conchal?

Un sinus sphénoïdal conchal est presque complètement calcifié. Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage d'adénomes hypophysaires qui envahissent les sinus caverneux?

Les adénomes hypophysaires envahissent facilement les sinus caverneux en raison du feuillet méningé présent. Signup and view all the answers

Quelle est la configuration la plus courante du sinus sphénoïdal?

La configuration simple, sans septation ou avec une à deux septations, représente 71% des cas. Signup and view all the answers

Pourquoi est-il important de connaître l'angle sellaire lors d'une intervention?

L'angle sellaire peut influencer la difficulté de navigation dans le sinus sphénoïdal et prévenir les erreurs d'orientation. Signup and view all the answers

Où les artères carotides internes sont-elles le plus proches l'une de l'autre?

Les carotides internes sont les plus proches en dessous du tuberculum sellae, à 72%. Signup and view all the answers

Quelle est la proportion d'adénomes présentant un hyposignal T2 et comment cela affecte-t-il le choix chirurgical?

Un hyposignal T2 indique une consistance ferme dans les adénomes, prédisant une exérèse extra-capsulaire. Signup and view all the answers

Quelles structures proches du sinus sphénoïdal doivent être surveillées pour éviter les complications?

Il est crucial de surveiller l'artère carotide interne et le nerf optique en raison de leur proximité. Signup and view all the answers

Quel est le rôle des plexus basilaire dans les événements vasculaires lors d'une intervention?

Les plexus basilaire sont associés à des saignements itératifs et doivent être soigneusement examinés. Signup and view all the answers

Identifiez une variante anatomique des cornets et ses implications possibles.

Le cornet moyen bifide est une variante qui peut compliquer les interventions endoscopiques. Signup and view all the answers

Quels sont les principaux signes cliniques d'un rhabdomyosarcome chez un enfant?

Exophtalmie, troubles oculomoteurs, indolore, et croissance rapide. Signup and view all the answers

Quelle caractéristique des hémolymphangiomes permet de les distinguer des autres masses orbitaire?

Les niveaux liquide-liquides et leur tendance à traverser d'autres espaces. Signup and view all the answers

Comment peut-on caractériser une varice orbitaire en fonction de la position du patient?

Elle provoque une exophtalmie positionnelle qui s'aggrave en procubitus. Signup and view all the answers

Quelles sont les caractéristiques radiologiques d'une dysplasie fibreuse sphénoïdale?

Aspect en verre dépoli avec corticale respectée et élargissement médullaire. Signup and view all the answers

Comment distinguer un méningiome sphénoïdal d'autres lésions orbitales?

Par son aspect chevelu de l'os sphénoïdal et son infiltration des structures musculaires. Signup and view all the answers

Quelles sont les principales différences entre les lésions osseuses primitives et secondaires de la paroi orbitale?

Les lésions primitives incluent des cancers comme l'ostéosarcome, tandis que les secondaires sont des métastases. Signup and view all the answers

Quels sont les éléments importants à observer lors d'une échographie pour suspecter un hémolymphangiome?

Un hyperT2 important et des niveaux liquide-liquides. Signup and view all the answers

Quelles sont les manifestations cliniques et radiologiques d'une mucocèle orbitaire?

Apparence très hétérogène, hyperT1, hyperT2, et effet soufflant du sinus sans PDC. Signup and view all the answers

Study Notes

Tumeurs Vasculaires et Malformations Vasculaires

Tumeurs vasculaires sont plus fréquentes chez les enfants, tandis que les malformations vasculaires peuvent apparaître à tout âge.
Les tumeurs vasculaires se caractérisent par une croissance progressive, en particulier pendant les 8 premiers mois, et se distinguent par une rapidité en échographie.
Les malformations vasculaires, quant à elles, évoluent par poussées et continuent de grandir avec l'âge de l'enfant et l'âge adulte. On distingue les malformations veineuses, artérioveineuses et lymphatiques (macro ou microkystiques).

Hémangiome Infantile

C'est le type de tumeur vasculaire la plus fréquente chez les enfants (environ 3% des nourrissons).
Taille variable, allant de formes superficielles à profondes, et pouvant être unique ou multiple.
Présence d'un fort taux de vascularisation.
Phase de prolifération jusqu'à 6 mois, suivie d'une phase de stabilisation jusqu'à 2 ans, puis une phase d'involution progressive jusqu'à 8 ans.
Pronostic vital dans les formes graves est inférieur à 1%.
Trois formes principales: tubéreuse, sous-cutanée/télangiectasie et mixte. La forme tubéreuse et mixte sont plus faciles à diagnostiquer cliniquement.

Examen et Diagnostic

Important d'effectuer des examens complémentaires tels qu'une IRM pour éliminer les compressions et pour évaluer l'étendue de la lésion (notamment en cas de localisation diffuse).
Examen important pour les atteintes faciales multiples (yeux, nez, oreilles, bouche). Il faut toujours écarter la possibilité d'une tumeur maligne.
Les examens incluent échographie, IRM, avec shunts artério-veineux.

Traitement

Surveillance simple dans les formes simples.
Corticoïdes per os en première intention, suivis de l'interféron alpha 2a ou 2b dans les formes graves cortico-résistantes.
La corticothérapie intralésionnelle peut être utilisée.
Depuis 2008, les bêtabloquants (propranolol) sont efficaces dans les Hémangiomes Infantiles traités au jour le jour (surveillance hypoglycémie, ECG). N'est pas applicable aux malformations vasculaires.

Malformations Vasculaires

Malformations capillaires: Taches de vin (présentes à la naissance), sans battement. Imagerie : Doppler, recherche d'une malformation artérioveineuse sous-jacente.
Malformations veineuses: Bleutées dépressibles, +/- visible si profondeur. Présence fréquente de phlébolithes, examen échographique et IRM.
Malformations lymphatiques: Kystes macro ou microkystiques, généralement localisées à la face cervico-faciale, non dépressibles et +/- distorsion faciale. Echographie, recherche d'un envahissement osseux.

Autres Lésions et Tumeurs

Syndrome de Sturge-Weber: affection liée aux malformations capillaires et potentiellement associées chez le patient, à un syndrome neurologique spécifique.
Cavernome orbitaire (malformation veineuse nodulaire): forme dysplasique traitable par ponction directe.
Angiomatose de Rao Weiss : anciennement connue sous le nom de lymphangiome ou hémolymphangiome. On retrouve souvent la localisation cervico-faciale.
Granulome pyogénique, EPULIS et Hémangiome intramusculaire: Lésions vasculaires. Le granulome pyogénique est hypervascularisé et rouge, alors que le granulome pyogénique est très vascularisé et bourgeonnant, et fréquent pendant la grossesse. L'hémangiome intramusculaire est une masse dure, pas de thrill lors de l'examen, mais un doppler et une IRM sont nécessaires.

### Conclusion

Les tumeurs et malformations vasculaires du massif facial présentent une grande variété de signes cliniques et radiologiques.
Des examens complémentaires sont souvent nécessaires pour établir un diagnostic précis et choisir le traitement approprié.
La prise en charge multidisciplinaire est souvent nécessaire pour les cas complexes.

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Description

Ce quiz explore les caractéristiques cliniques et diagnostiques des fibromes nasopharyngiens chez les adolescents ainsi que les méningiomes, y compris leur évaluation par imagerie et les stratégies de traitement. Testez vos connaissances sur les rôles des examens d'imagerie, la biopsie et les complications chirurgicales associées à ces conditions.