Troubles du système hormonal surrénalien PDF

TROUBLES DU SYSTEME HORMONAL SURRENALIEN : GENERALITES : 1. EPIDEMIOLOGIE : Insuffisance surrénalienne = rare : 1 / 10 000 Pathologie chronique qui peut évoluer vers une ISRA qui peut être mortelle si non TTT ISR = ab...

TROUBLES DU SYSTEME HORMONAL SURRENALIEN : GENERALITES : 1. EPIDEMIOLOGIE : Insuffisance surrénalienne = rare : 1 / 10 000 Pathologie chronique qui peut évoluer vers une ISRA qui peut être mortelle si non TTT ISR = absence de fonctionnement des glandes surrénaliennes soit du fait de : - Anomalie des 2 surrénaliennes par autodestruction : anomalie primaire - Anomalie du contrôle HP : anomalie secondaire ou déficit corticotrope ➔ Cause principale = arrêt d’une corticothérapie prolongée 2. RAPPELS ANATOMIQUES : 2 glandes situées au-dessus des reins sans lien spécifique avec le fonctionnement rénal La médulla n’impacte pas les symptômes cliniques !! → ils sont du au déficit des production des hormones de la corticale 3. PROCESSUS PHYSIOLOGIQUES : Rythme nycthéméral : sécrétion maximale le matin au lever → point de diagnostic !!  Indispensable au bon fonctionnement de l’organisme DIAGNOSTIC : ISR PRIMAIRE ISR SECONDAIRE POURQUOI ? Destruction de l’ensemble du tissu SR des 2 ACTH ne stimule pas la sécrétion de cortisol côtés ➔ Aldostérone normale ↓ du cortisol → pas de rétrocontrôle → ↑ de ➔ Déficit en cortisol l’ATCH ➔ ATCH normal ou diminué ➔ Déficit en aldostérone , en cortisol et en hormones androgènes ETIOLOGIES Rétraction corticale auto-immune ( Maladie Arrêt de corticothérapie : tout patient TTT > 3 d’Addison ) semaines est à risque de déficit corticotrope car Tuberculose SR freinage de l’ACTH + rares : Tumeurs de la région HT-HP : IRM et bilan - Métastases surrénales antéhypophysaire - Hémorragie des surrénales  TROUBLES DU SYSTEME HORMONAL SURRENALIEN : CLINIQUE Liés à la baisse de cortisol : Liés à la baisse de cortisol : - Asthénie dès le matin - Asthénie dès le matin - Amaigrissement et anorexie - Amaigrissement et anorexie - AEG - AEG - Troubles digestifs évoluant ++ si ISRA - Troubles digestifs évoluant ++ si ISRA Liés à la baisse d’aldostérone : - HypoTA légèrement basse peu marquée - HypoTA ++ à l’orthostatisme PAS DE MELANODERMIE - Mélanodermie = pathognomonique de ISRA 1E BIOLOGIE Hyponatrémie de déplétion Hyponatrémie Natriurèse inadaptée Kaliémie normal sauf si troubles digestifs Hyperkaliémie ( ECG ++++ ) Hypoglycémie possible Hypoglycémie possible / ! \ troubles digestifs modifient la iono HORMONOLOGIE Selon signes de gravité : urgence Selon signes de gravité : urgence Sinon , dosage au lever : Sinon , dosage au lever : ➔ Cortisol ↓ et ACTH ↑ ➔ Cortisol ↓ et ACTH normal ou ↓ PEC Objectif : éviter le passage à l’ISRA + assurer la Objectif : éviter l’ISRA + assurer la meilleure meilleure substitution possible substitution TTT à vie et éducation ++ TTT à vie et éducation ++ TTT substantif : TTT substantif : - HYDROCORTISONE - HYDROCORTISONE - FLUOROCORTISONE Surveillance clinique mais pas bio ou hormonal Surveillance clinique mais pas bio ou hormonal EDUCATION Permet d’éviter le passage e ISRA !! THERAPEUTIQUE Le patient doit être capable d’adapter ses doses de façon autonome pour adapter : carte d’ISR , régime normosodé , contre-indications aux diurétiques et laxatifs Si troubles digestifs ne permettant pas la prise per os : injection Hémisuccinate d’hydrocortisone SUIVI Minimum 1x par an par spécialiste Révision de l’éducation thérapeutique + MAJ si ISRA