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Hematología Blanca Bizcocho, Ana Belén Balsera, Celia Cancio, Nieves Guerrero TEMA 35.1 FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN Prof: JORGE GROISS BUIZA La coagulación es más importante que cualquier otra parte de l...

Hematología Blanca Bizcocho, Ana Belén Balsera, Celia Cancio, Nieves Guerrero TEMA 35.1 FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN Prof: JORGE GROISS BUIZA La coagulación es más importante que cualquier otra parte de la hematología. Lo que más afecta a la humanidad son los problemas de la coagulación y los tratamientos anticoagulantes (lo veremos mucho en la práctica clínica). Cada 2 personas que vemos, 1 toma sintrom. Se realiza en 4 etapas: vasoconstricción local, tapón plaquetario, coagulación plasmática y fibrinólisis. 1. VASOCONSTRICCIÓN LOCAL Cuando se rompe un vaso, el primer fenómeno que tiene lugar es la vasoconstricción del músculo liso por mecanismo reflejo que durante unos segundos impide que por ahí salga la sangre. “Esto es muy fácil porque no hay que saberse ná”. No tiene nada que ver con la hematología, por lo que no lo vemos. 2. TAPÓN PLAQUETARIO Tras el fenómeno anterior, hay que formar un tapón plaquetario para que una vez que se relaje el músculo, la sangre no salga. Posteriormente habrá que estabilizarlo por una red de sujeción que veremos luego en la coagulación plasmática. 2.1. ANATOMÍA DE LA PLAQUETA La plaqueta es la protagonista, es un disco biconvexo (parece un “kiwi”) con una membrana plaquetaria, unas glicoproteínas ancladas que salen a la luz vascular y debajo de esa membrana plaquetaria y anclados a ella hay toda una red de otros miofilamentos que se superponen en una esfera paralela a la membrana: Glicoproteínas: En el esquema las vemos representadas como “pelitos” que salen de la membrana (línea naranja). Se enumeran con números romanos y nos interesan las siguientes: ○ I: Receptor de von Willebrand. ○ II y III: Receptor de fibrinógeno. ○ V: Receptor de trombina. Página 1 de 9 TEMA 35.1: Fisiología de la coagulación Hematología Blanca Bizcocho, Ana Belén Balsera, Celia Cancio, Nieves Guerrero Membrana: Está formada por una capa bilipoidea y otros lípidos, como todas las membranas, entre ellos: ○ Factor plaquetario III. ○ Fosfolipasa A: Enzima en el epitelio de la membrana con la función de hidrolizar lípidos. Microfilamentos, que tienen gránulos alfa: Se encuentran en el citoplasma plaquetario. Son una serie de microfilamentos. Contienen una serie de sustancias: ○ Factor plaquetario 4, contra él se dirigen fármacos que se usan en el covid. ○ Beta-tromboglobulina. ○ PDGF (factor de crecimiento derivado de plaquetas). Gránulos túbulo-densos: Son gránulos negros al microscopio óptico (ha dicho electrónico). Tienen en su interior ADP, calcio y serotonina. El calcio es la razón por la que se ven tan negros. Mitocondrias: Proporcionan energía para que toda esta maquinaria funcione. 2.2. FUNCIONAMIENTO DE LA PLAQUETA 1. Cuando el vaso se ha dañado, queda expuesta la capa situada justo a continuación del endotelio: el subendotelio vascular con su colágeno. 2. A ese colágeno se adhiere la plaqueta, con sus fosfolípidos, glicoproteínas y los miofilamentos que recorren su membrana. 3. La plaqueta se adherirá al colágeno, pero no directamente, sino a través de la glicoproteína I y el factor de von Willebrand (Groiss los llama: el jinete con su montura). 4. En la membrana plasmática se produce un pequeño aumento de calcio, que activa la fosfolipasa A. 5. La fosfolipasa A rompe los fosfolípidos de membrana dando lugar a ácido araquidónico. Éste se encuentra en el citoplasma justo debajo de la membrana. 6. Ese ácido araquidónico que se ha producido, gracias a enzimas como la ciclo-oxigenasa y la tromboxano sintetasa se transforma en tromboxano A2. Los pasos anteriores son universales, suceden en muchas células, pero este ya es específico de las plaquetas. 7. El tromboxano A hará que los gránulos y túbulos densos llenos de ADP y calcio se abran, rompan y suelten su contenido al citoplasma, sobre todo ADP y una gran cantidad de calcio. 8. Ese calcio, igual que en las fibras musculares del músculo liso, tiene la función de que los microfilamentos se coloquen unos sobre otros. 9. De este modo, ocurre la contracción de los miofilamentos, que al estar anclados debajo de la membrana, hace que la plaqueta cambie de forma (empieza a arrugarse, teniendo así más superficie de contacto para unirse a las demás plaquetas y formar correctamente el tapón plaquetario). Página 2 de 9 TEMA 35.1: Fisiología de la coagulación Hematología Blanca Bizcocho, Ana Belén Balsera, Celia Cancio, Nieves Guerrero 2.3. FÁRMACOS RELACIONADOS Tenemos medicamentos para que la plaqueta no cambie de forma. Aspirina: dice que él lo pondría en el ranking de los 10 fármacos más importantes que existen. Dentro de las múltiples acciones farmacéuticas que tiene, una de las más importantes es la inhibición irreversible de la ciclooxigenasa, de forma que no se creará tapón plaquetario. La plaqueta en contacto con AAS ha quedado inútil para siempre, y el paciente no volverá a tener plaquetas funcionales hasta que se renueven (VM de las plaquetas: 5-7 días). Prostaciclina: Inhibe la tromboxano-sintetasa, de forma que ocurre lo mismo. Aunque la plaqueta se defiende, la β-tromboglobulina es una defensa de la plaqueta para luchar contra la prostaciclina. Cuando ambas cosas están inhibidas, la plaqueta no funciona. Todo lo que produce la plaqueta va encaminado a que se propague el coágulo. 2.4. ADHESIÓN Y AGREGACIÓN ❖ ADHESIÓN: unión de la glicoproteína I al factor de Von Willebrand y al colágeno del endotelio vascular. ❖ AGREGACIÓN: unión entre plaquetas mediante el fibrinógeno y las glicoproteínas II y III.. IMÁGENES: Una plaqueta arrugada en contacto con otra, hace que no se puedan distinguir unas de otras, y son difícilmente rompibles. Página 3 de 9 TEMA 35.1: Fisiología de la coagulación Hematología Blanca Bizcocho, Ana Belén Balsera, Celia Cancio, Nieves Guerrero 3. EXPLORACIÓN DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA ★ Anamnesis. EXAMEN. Es muy importante. Tiene que ser una anamnesis dirigida, hay que interrogar al enfermo antes de pedir ninguna prueba. El problema de una persona que sangra es que está nerviosa, ansiosa, preocupada, suele exagerar los síntomas porque creen que si no exageran el médico no se va a preocupar. ★ Tiempo de hemorragia: Menor de 9 minutos. ★ PFA: 60-160 segundos. ★ Agregaciones en agregómetro: Añadiendo ADP, Calcio, ristocetina, etc. 3.1. ANAMNESIS → MUY IMPORTANTE (EXAMEN) Esta anamnesis conviene saberla. Dice que es una buena chuleta para la práctica clínica pero no para el examen :) 1. ESTAR SEGUROS DE QUE EL SANGRADO ES PATOLÓGICO. a. Más de una localización. b. Ausencia de traumatismo previo. c. Sangrado duradero, más que abundante: importa más el tiempo (duración) que la cantidad. d. Antecedentes personales positivos: “no es la primera vez que me pasa”. 2. INTERROGATORIO DIRIGIDO DE “ARRIBA HACIA ABAJO”: Se interrogará acerca de: a. Epistaxis, patológica si es por los dos orificios. Si es por solo un orificio, es probable que el sangrado sea local. b. Gingivorragias, de más de 3 minutos y espontáneas, no tras haberse cepillado los dientes por ejemplo. c. Bullas en la boca, espontáneas y múltiples (si hubiera una sola puede ser debido a un modisco incidental). Las bullas son despegamientos de la mucosa rellenos de sangre que no sea por un mordisco dado y que sean varias.. d. Mordeduras en lengua, NO valorables. Porque son zonas muy vascularizadas y sangran aunque sea por un roce leve. e. Extracciones dentarias, solo cuando sangrado es diferido o de más de 24 horas. El sangrado diferido se produce porque se forma el tapón plaquetario, ha dejado de sangrar pero al no recubrirse por una malla de fibrina, el tapón plaquetario se desprende y resangra. f. Hemoptisis, hematemesis, melenas y hematuria, suelen ser problemas locales, NO problemas de coagulación. Por ejemplo, será por un cáncer o una úlcera. g. Metrorragia, problemas locales o anomalía del funcionamiento de la plaquetaria (raras causas). 3. INTERROGATORIO DIRIGIDO DE “FUERA HACIA DENTRO”. Se interrogará acerca de: a. Petequias, púrpura, equimosis, indicativas de anomalías plaquetarias. b. Pequeños cortes, si son muy prolongados. c. Hematomas, si son de gran tamaño con zona central dura con traumatismo mínimo y en caras internas de los miembros. Los hematomas en caras externas no se consideran patológicos porque pueden ser por golpes que te das sin darte cuenta, en las caras internas sí porque ahí no te sueles dar golpes. d. Hemorragias intramusculares, hemorragias intraarticulares, que no afloran a la piel, sin traumatismo previo o mínimo siempre se tendrán en cuenta. Página 4 de 9 TEMA 35.1: Fisiología de la coagulación Hematología Blanca Bizcocho, Ana Belén Balsera, Celia Cancio, Nieves Guerrero RECUERDA: IMPORTA MÁS EL TIEMPO QUE LA CANTIDAD DE SANGRADO 4. CONCEPTO DE: a. Hemorragias de tipo “mucoso o plaquetario”: La de las bullas en la boca, epistaxis,... Son las que aparecen en la piel debido a un problema plaquetario. b. Hemorragias de tipo “músculo-articular” o coagulopatía “plasmática”. Alteración en la malla de fibrina, por ejemplo, en la hemofilia. El problema no está en las plaquetas sino en el plasma. 3.2. TIEMPO DE HEMORRAGIA Comenzamos con el estudio de la función plaquetaria. Dice que esto ya se hace muy poco pero aún así lo ha explicado: 1. Se corta el riego sanguíneo del antebrazo del paciente mediante un manguito, introduciendo una presión entre PAS y PAD para que entre sangre, pero no salga. 2. Se realizan dos cortecitos en el antebrazo en una zona sin vello de 0.5 cm de longitud y de 1 mm de profundidad (medida estándar para todos los pacientes). 3. Se empieza a medir cuánto tiempo tarda en dejar de sangrar. IMP: DEBE TARDAR