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Tema 2 (II): Cirugía de las afecciones congénitas del esófago, traqueo-bronquiales y pulmonares. Este año el tema se ha dado muy por encima, pero os voy a dejar lo que han dicho en años anteriores en la mayoría de los casos porque si no, el tema no tendría mucho sentido. 1...

Tema 2 (II): Cirugía de las afecciones congénitas del esófago, traqueo-bronquiales y pulmonares. Este año el tema se ha dado muy por encima, pero os voy a dejar lo que han dicho en años anteriores en la mayoría de los casos porque si no, el tema no tendría mucho sentido. 1. ATRESIA DE ESÓFAGO Interrupción del esófago que se produce durante la vida intrauterina, existiendo una solución de continuidad en la luz. Puede ser aislada, pero suele estar asociada a otras atresias del tubo digestivo (por ejemplo, del recto). Incidencia: 1/3.000-4.500 RN, es decir, una incidencia alta. Casi siempre es de diagnóstico prenatal. Cuando lo detectamos, hay que sospechar que puede haber otras malformaciones en el recién nacido. Etiología: Anomalías vasculares: es la causa fundamental. Sólo aparece una anomalía por un proceso compresivo extrínseco que produce isquemia y evita que el esófago se desarrolle, porque no le llega bien la sangre. Si hay más anomalías, puede ser por agentes teratógenos (talidomida, estrógenos, y progesterona) Existe un componente genético, apareciendo la atresia en más de un miembro de la familia. Clasificación (solo ha explicado los tipo 1 y tipo 3) La más frecuente es la 346 (80-90%). La segunda más frecuente es la 31. a) Tipo 1 o A → Atresia esofágica aislada (31): es la segunda más frecuente. Existen dos cabos, pero no habrá comunicación del estómago con el árbol bronquial (2 cabos y los dos están sueltos). Es la entidad más difícil a tratar porque suele haber una gran longitud y cuando operamos y anastomosamos los cabos, estos quedan muy a tensión existiendo un riesgo alto dehiscencia de las suturas. 1  La saliva va a salir por la boca del niño y la sonda nasogástrica que se coloca al nacer no puede pasar hacia el estómago, sino que sale por la otra narina. b) Tipo 2 o B → Atresia esofágica con fístula proximal (6). Se abordan por el cuello porque son fístulas muy altas. c) Tipo 3 o C → Atresia esofágica con fístula/bolsón distal (346): es la más frecuente. Supone el 85%. Hay una bolsa ciega (esófago) y el estómago (cabo distal) conecta mediante un tubo con el árbol respiratorio, sobre todo a nivel de la carina traqueal, aunque en otras ocasiones también a nivel de los bronquios (2 cabos, 1 unido y otro suelto). El aire entra directamente al esófago y al estómago. d) Tipo 4 o D → Atresia esofágica con fístula proximal y distal (1). e) Tipo 5 o E → Fístula traqueoesofágica sin atresia (20): son las llamadas fístulas en H. Son también fístulas muy altas. Esófago y estómago están comunicados, pero además el esófago se comunica con la tráquea. El tratamiento es quirúrgico. Las complicaciones pueden aparecer años después de dicha operación, por lo que hay que tenerlo en cuenta. 1.1. Anomalías congénitas asociadas El 50% presentan otras anomalías congénitas asociadas y, por esta razón, deben nacer en un hospital con servicio de Cirugía Pediátrica para que sea intervenido quirúrgicamente justo tras nacer. Algunas anomalías asociadas son: Cardiopatías (40%-50%). Anomalía anorrectal (10%). Anomalías urológicas, costillas, vértebras, SNC. Muchas veces hay que hacer la amniocentesis y el cariotipo porque se asocia con cromosomopatías (sospechar siempre que haya varias anomalías y malformaciones asociadas). Asociación VACTER-L (no lo ha dicho) Es una asociación frecuente de malformaciones. Vertebrales. Anorrectales Cardíacas Traqueo-esofágica. Esofágica. Renal. Extremidades (Limbs). También es frecuente que se asocien a atresias duodenales, pero son más frecuentes las anomalías anorectales. 2 2. FÍSTULA T-E DISTAL 2.1 Clínica Polihidramnios: Todas las atresias intestinales se asocian a polihidrammios. El feto, intraútero, está tragando líquido amniótico (procedente de la orina y una pequeña porción de los pulmones) pero, al tener un bolsón esofágico, no puede pasar al estómago, lo cual causa un exceso de líquido. Se detecta por ecografía. ○ Cambios ecográficos: el esófago está dilatado y como “no se usa”, el estómago está pequeño (microgastria) y el resto del tubo GI atrofiado. Salivación excesiva: En los tipos A y B (sin comunicación con el estómago), la saliva se acumula en el bolsón esofágico superior y rebosa hacia el exterior; además esta saliva puede pasar hacia la tráquea. Crisis de tos, cianosis y regurgitación tras la primera toma de alimentos; también es posible una aspiración pulmonar bilateral y una neumonitis porque el jugo gástrico puede pasar a través de la fístula al árbol bronquial; esta es la razón de un adecuado diagnóstico mediante sonda nasogástrica. 2.2 Diagnóstico Una vez diagnosticado, deben derivarse a un hospital central, un sitio donde haya cirugía pediátrica, para poder intervenir lo más rápidamente posible. Así todo estará coordinado. Ecografía prenatal: Se observa polihidramnios y microgastria. Clínica: Salivación excesiva y crisis de tos. Exploración: como deglute aire hay un abdomen distendido, ya que rápidamente llega aire al tracto digestivo (siendo lo normal 24 h hasta llegar al recto). Sonda nasogástrica: Aunque el diagnóstico debe ser prenatal, es obligatorio introducir una sonda para comprobar y evitar aspiraciones; si la sonda no progresa, e incluso regresa por la boca, se sospecha de una atresia y se realizan pruebas de imagen. Rx de tórax y abdomen: Si la sonda no progresa, se hacen placas, y se visualizará la sonda, doblada y sin progresar; esto es diagnóstico de confirmación de una atresia. ○ Contraste: A través de la sonda puede introducirse aire o contraste hidrosoluble. Nunca bario. Se utilizaba para el diagnóstico (viendo que el contraste se queda en el bolsón), pero actualmente no es necesario usarlo (visualizando la sonda es suficiente). Otras pruebas: Se puede realizar un cariotipo y una ecocardiografía para comprobar si hay otras anomalías asociadas. TC. 3 2.3 Tratamiento (de aquí solo ha mencionado el nombre de las técnicas quirúrgicas) Preintervención: Se remite a la madre a un centro especializado en Cirugía Pediátrica para que dé a luz allí, y así en cuanto el niño nazca pueda ser intervenido para evitar la regurgitación del jugo gástrico a la tráquea. Se debe hacer una succión adecuada del bolsón superior (sonda de Reprogle, una sonda de doble luz: una de las dos estará en aspiración continua y la otra permitirá la entrada de aire para que no colapse ni aspire los remanentes de la pared esofágica por la aspiración continua). También administrar vitamina K, fluidoterapia y antibióticos, colocando al niño en una posición semisentada o en decúbito lateral (ya que estas posiciones evitan la broncoaspiración). Nunca en decúbito supino. Quirúrgico: Toracotomía extrapleural o toracoscopia intrapleural para solucionar la atresia. La toracoscopia es una técnica que se ha introducido en los últimos años y va a tener unas connotaciones importantes no solo desde el punto de vista estético sino también porque es una cirugía mínimamente invasiva sin grandes complicaciones. En la toracotomía lo primero que hacemos es abrir el plano muscular intentando conservar la musculatura lo máximo posible para evitar las deformidades torácicas. A continuación, nos vamos a encontrar la vena ácigos por el 4º espacio intercostal y debajo de esta estará la fístula. El cirujano tiene que ligar la fístula abierta que comunica el árbol bronquial con cabo distal y luego haremos la anastomosis intestinal. La toracotomía es extrapleural porque no abrimos la pleura si no que intentamos disecar la pleura del tramo muscular para alcanzar la porción problemática. Postintervención: El paciente debe estar sedado, con el objetivo de evitar movilizar la zona operada. Tras varias semanas, se administra papilla oral y se comprueba si avanza correctamente hacia el estómago mediante un esofagograma. ○ Complicaciones: Es posible que las suturas se hayan quitado y que la saliva pase al mediastino, causando mediastinitis; también es posible que las suturas se hayan estrechado, causando neumotórax o atelectasia. 4 2.4 Complicaciones [EXAMEN] Inmediatas: FERTRET Fuga de la anastomosis: es una complicación relativamente frecuente. Hay más riesgo cuanto más a tensión haya en la anastomosis, o más separados estén los cabos. Estenosis de esófago (35%): puede ocurrir inicialmente pero también tardíamente. El niño presenta disfagia y a largo plazo presenta impactaciones de alimentos porque cuando es mayor ya toma sólidos. Se puede solucionar con dilataciones neumáticas por vía endoscópica. Consta de un balón que cuenta con una muesca para insuflar aire a varias atmósferas durante 1 minuto hasta que se rompe la estenosis. Recurrencia de la fístula traqueo-esofágica, puede aparecer tanto de manera inmediata como a lo largo de los años (hasta 10-20 años). Produce episodios de tos y los pacientes pueden llegar a tener neumonía. Se da con una frecuencia de un 15%. En estas fístulas el contenido pasa al esófago pero se extravasa al mediastino. Con el tiempo suelen parar así que basta con poner antibióticos y dieta absoluta, no se suelen tratar de forma quirúrgica. Pero cuando existen fugas, el riesgo de estenosis a largo plazo aumenta. A los cirujanos no les gusta realizar una intervención quirúrgica si no que se prefiere utilizar tratamientos menos invasivos como el ácido tricloroacético. El ácido tricloroacético es un agente cáustico que se introduce por vía broncoscópica mezclado en una especie de cepillo y a través de la fístula se hace un legrado que cicatrizará y cerrará la fístula. Traqueomalacia: existe un defecto en los cartílagos del árbol bronquial, por lo que cuando se inspira se abre, pero cuando espiramos se cierra y no puede salir el aire o sale con dificultad haciendo que se oiga una especie de estridor, más severo cuanto más grave sea el grado de traqueomalacia. Hoy en día se hace una pexia de la tráquea a la musculatura paravertebral para evitar esta complicación. Si compromete la vida del niño se puede fijar la tráquea a la aorta (aortopexia). Reflujo gastroesofágico: es la más frecuente, se da en 50% de los casos. Tenemos que hacer muchas veces técnicas de antirreflujo quirúrgicas porque producen esofagitis péptica. Además, siempre que estos niños desarrollen una estenosis de esófago hay que pensar que puede ser porque existe un RGE importante que estenosa sobre todo esa zona que está menos vascularizada. En la RX vemos el esófago en forma de palo de golf (imagen de la derecha). Cuanto más alto sea peor porque los niños pueden hacer bronconeumonías de repetición por aspiración. Esofagitis péptica (y estenosis secundaria a la esofagitis). Trastornos de la motilidad esofágica: está afectado todo el intestino, por lo que, aunque se recuperen, los niños tendrán dificultades en la deglución. Puede observarse haciendo estudios 5  manométricos esofágicos. Tardías: Pueden aparecer tras varios años y dependen de la incisión y de su cierre. Asimetría torácica: es una complicación estética. Todas las toracotomías pueden producir fusiones costales y deformidades de la caja torácica que terminarán produciendo escoliosis. En los niños y en los adultos se produce la escápula alada que sobresale. Asimetría mamaria por atrofia de una mama. Si el cirujano no tiene cuidado al hacer la incisión, pues en una bebé no se nota, pero cuando la niña crezca, sí. Disfagia por alteración de la motilidad del esófago y reflujo gastroesofágico (estenosis péptica). 2. ATRESIA DE ESÓFAGO SIN FÍSTULA Encontramos un bolsón superior y un bolsón inferior. Las paredes son muy delgadas, pero el esófago tiende a crecer. Ecografía prenatal Clínica: igual. En la RX de abdomen veremos ausencia de aire en el abdomen. Tratamiento: Son las más difíciles de tratar. Hay unas atresias llamadas de long-gap (gap significa ausencia) que hasta que se operen de forma definitiva, se coloca un botón de gastrostomía en el abdomen para poder alimentar al paciente hasta los 1-3 meses. Después se opera. Pero durante todo este tiempo, la saliva se sigue produciendo por lo que habrá que aspirarla o poner al niño en una determinada posición para evitar una neumonía por aspiración. Quirúrgicamente se hace una sustitución del esófago (utilizando estómago, ID o IG), una elongación del esófago hasta el estómago y finalmente una anastomosis término-terminal. 6 3. MALFORMACIONES CONGÉNITAS PULMONARES a) Quiste broncogénico. b) Malformación Pulmonar Congénita de la Vía Aérea (MPCVA), anteriormente llamada Malformación adenomatoidea quística pulmonar congénita (MAQPC) o c) Secuestro pulmonar. d) Enfisema lobar congénito. 4.1 Quiste broncogénico Representan el 10% de la patología pulmonar general, ya que no se suelen ver en pediatría, se suelen ver en personas adultas, aunque son prenatales, ya pueden causar problemas. Se origina por una anomalía que se produce durante el desarrollo embrionario, que consiste en la formación anómala de yemas/brotes de las vías respiratorias. Recubiertas de epitelio bronquial (ciliar) que facilita la eliminación del moco y glándulas productoras de moco y cartílago. Ese moco puede sobreinfectarse. Localizaciones: Se comportan de forma totalmente distinta. Intrapulmonar (ADULTOS): menos frecuente. Normalmente está a nivel paraesofágico y paratraqueal pero puede ocurrir en otros lugares, incluso en el pericardio. Comunicará con la vía aérea y veremos un nivel hidroaéreo (se puede confundir con una tuberculosis). El acúmulo de aire y moco se puede infectar, dando muchas complicaciones como neumonía, e incluso la secreción purulenta se puede evacuar a un bronquio o romperse (neumotórax). A veces entra mucho aire en el quiste y no puede salir, por lo que éste crece mucho comprimiendo el tejido sano de alrededor e incluso el mediastino (corazón, pulmón contralateral). Extrapulmonar (mediastino) (NIÑOS): Puede ser paratraqueal, o estar ubicado en la carina, hilio, pericardio, paraesófago… cualquier estructura mediastínica. Pero NO COMUNICAN CON LA VÍA AÉREA. El único problema es que si crece mucho puede comprimir estructuras importantes (esófago, corazón). En un determinado momento la mucosa del quiste puede producir líquido o moco, y dependiendo del sitio en el que esté se originará un problema más o menos grave. 9  Clínica: Depende de su localización y tamaño. Puede originar una compresión del esófago, problemas en la deglución, síntomas respiratorios, una infección, una hemorragia… Existe una posibilidad de degeneración maligna, pero es poco frecuente y muy a largo plazo. Esto último también puede ser pregunta de MIR. Diagnóstico: Ecografía prenatal. RX de tórax: masa redondeada, no calcificada. En pulmón veríamos imagen redondeada con nivel hidroaéreo. Si no ha tenido infección previa, tiene bordes nítidos; son difusos si ha tenido una infección. TC y RM. Esofagograma y esofagoscopia: si hay problemas con la deglución. Veremos una impronta externa al esófago y hay que hacer un diagnóstico diferencial con las complicaciones esofágicas. Broncoscopia: si está comunicado con el árbol bronquial. Complicaciones: La clínica viene derivada de las complicaciones: Absceso, y si se inflama, puede dar lugar a una hemorragia. Atelectasia, si el quiste comprime un bronquio y el aire no llega a él. Rotura del quiste y neumotórax. Hiperinsuflación pulmonar: el quiste se llena mucho de aire y éste no puede salir, comprimiendo y actuando como un enfisema. Neumonías de repetición. Diagnóstico diferencial  Quiste hidatídico: estos se dan en niños mayores, normalmente > 5 años.  Tuberculosis  Abceso  MPCVA  Enfisema lobar congénito  Pseudotumor inflamatorio  Tumores Tratamiento (no lo ha dado): Siempre quirúrgico, por toracotomía o toracoscopia. Es siempre quirúrgico porque, aunque se diagnostique de forma accidental y no haya dado clínica, podemos tener complicaciones en el futuro. A veces se puede quitar el quiste (quistectomía), un segmento (segmentectomía), un lóbulo (lobectomía) e incluso a veces el pulmón entero (neumonectomía), dependiendo de dónde y cómo esté el quiste. 9  4.2 Malformación adenomatoidea quística pulmonar congénita (MAQPC) ó malformación pulmonar congénita de la vía aérea (MPCVA) Pueden ocurrir en cualquier lóbulo de los dos pulmones por igual (esto es importante, porque ya veremos que hay patologías que se dan en un lóbulo/pulmón en específico y además es pregunta de MIR :)). Se trata de una masa multiquística hamartomatosa de tejido pulmonar en la que existe una proliferación anómala de estructuras bronquiales terminales con ausencia de alvéolos terminales (conglomerado de bronquios por mal desarrollo pulmonar). En función del tamaño de los quistes (suelen ser entre 2-10 cm) y los componentes de su pared, las complicaciones y la imagen radiológica serán distintos. Existen 5 tipos según la clasificación de Stocker (componentes pared/diámetros quistes). Cuanto más pequeño es el quiste, más imagen sólida da, pero cuanto más grande, la imagen será más quística. Los tipos 1-5 van de mayor a menor tamaño. La más frecuente es la de tipo I en un 65 % (PREGUNTA MIR). Diagnóstico y clínica Ecografía prenatal: 15% involucionan. En todas estas patologías, es el estudio de elección. RM prenatal. Asintomático: En ocasiones, el feto puede ser asintomático, lo cual obliga a hacer controles periódicos, tanto prenatales como postnatales, ya que las malformaciones congénitas suelen desaparecer de forma espontánea, pero no siempre. Feto exitus → Hidrops fetalis (compresión cava distress).: Ocasionalmente puede producirse esta gravísima complicación (80% de mortalidad). Por ello hay cirujanos a favor de operar los quistes asintomáticos. Distrés respiratorio neonatal: ⅓ de casos, hay que operar. Neumonías, neumotórax, abscesos. Malformaciones congénitas asociadas (20%). Tratamiento Cirugía fetal: existe un coeficiente que relaciona la cabeza del niño con el pulmón afecto donde está la masa (CRV). Dependiendo de su valor se indica la cirugía o no. El 80% presentan hidrops si CVR < 1.6. Cuando son de tipo I se pincha y se pone un drenaje que va desde la lesión hasta la zona de la bolsa amniótica para que drene y tiene unos resultados bastante aceptables. Cuando no funciona tendremos que hacer una resección de la lesión. Si son pequeños y asintomáticos existe controversia. Hay cirujanos que prefieren esperar y hacer seguimientos anuales y otros deciden intervenir porque es otra de las patologías que se 9  ha visto que pueden degenerar en carcinoma. 4.3 Secuestro pulmonar Es un fragmento de parénquima pulmonar embrionario no funcionante, que habitualmente no tiene una clara comunicación con el árbol tráqueo-bronquial, y tiene irrigación sistémica anómala a través de la aorta torácica o abdominal (irrigación supra o infra diafragmática), con vasos frágiles. Lo último es pregunta MIR xd. Suele localizarse en los lóbulos inferiores, pero en ocasiones puede estar debajo del diafragma. Para el diagnóstico se hace ecografía prenatal, y se comprueba con una Rx posnatal. Tipos Extralobar: está situado al margen del pulmón (más en el lóbulo inferior izquierdo 90%) y su vascularización es independiente. Comunica con un bronquio accesorio por la vía aérea, pudiendo infectarse, malignizar, etc. ○ Con envoltura pleural propia, es muy frecuente que tengan anomalías asociadas (hernias diafragmáticas, cardiopatía, duplicaciones intestinales…). ○ Infradiafragmático: es raro porque suele estar a nivel torácico ○ Varones. Lado izquierdo. 10 Intralobar: está situado dentro del propio pulmón y puede confundirse con quistes. Es el más frecuente. ○ Lóbulo inferior izquierdo (60%) ○ Irrigación arterial por la aorta diafragmática y la de encima del diafragma. ○ Retorno venoso por las venas pulmonar inferior y ácigos. En la imagen radiológica se observa una especie de condensación alrededor de los hilios. 10 Normalmente se opera, aunque hay cirujanos que prefieren esperar por si desaparece por sí solo. En la arteriografía vemos que la vascularización procede de la aorta infra diafragmática. Incluso puede ocurrir que haya fragmentos de secuestro pulmonar dentro y a veces por debajo del diafragma. Importante la realización de arteriografía. Secuestro pulmonar y MPCVA: Las malformaciones pulmonares pueden asociarse a los secuestros, que a su vez pueden asociarse a malformaciones digestivas (ya que a veces son infradiafragmáticos). Diagnóstico prenatal: ecografía (70% desaparecen, se cree que es por un problema de vascularización ) y RM. Diagnóstico: RX tórax, TC, RM. Clínica: Lo más frecuente son las infecciones. Puede haber fístulas arteriovenosas, bullas y otras malformaciones que induzcan a estas infecciones. Es raro que produzcan hemoptisis. Diagnóstico diferencial: Hernia Diafragmática Congénita, Q. entéricos y Q. broncogénico. No nombrado. Tratamiento quirúrgico, incluso en pacientes asintomáticos. Si es extralobar se hará una resección y si es intralobar lo más frecuente es que se haga una lobectomía. En la cirugía se puede optar por hacer una intubación selectiva, para ayudar a que se colapse el pulmón y la cirugía se realice mejor. Inciso: este profe nos recomienda esta página en la que se actualiza toda la información cada 3 meses. UpToDate: Apoyo interactivo a las decisiones clínicas | Wolters Kluwer 4.2 Enfisema lobar congénito Es muy poco frecuente y se produce en el lóbulo superior izquierdo. Consiste en que un lóbulo pulmonar se hiperinfla de aire de forma congénita por una deficiencia cartilaginosa en el árbol traqueo-bronquial (broncomalacia) que hace un efecto válvula produciendo un colapso tras la inspiración y bloqueando la salida de ese aire durante la espiración, acumulándose. Ej: recordar cuando inflamos un balón con una máquina. También puede producir una obstrucción bronquial intrínseca y una compresión bronquial extrínseca. El 50% se localizan en el lóbulo superior izquierdo. NO puede diagnosticarse prenatalmente porque, aunque esté la malformación, no entra aire intrauterino. Etiología Puede ser un pulmón que se ha formado mal o que la luz del bronquio esté ocupada por algo. El aire entra en el lóbulo, pero no es capaz de salir, y si sigue entrando, el lóbulo cada vez aumenta más de tamaño y comprime al resto del pulmón sano, originando una atelectasia. Si sigue creciendo se puede 11 comprimir el corazón e incluso el pulmón contralateral (que está totalmente sano). A veces también puede estallar, provocando un neumotórax. Mecanismo no obstructivo. Obstrucción bronquial intrínseca (ej: tapón de moco) Compresión bronquial extrínseca. Los secuestros y malformaciones suelen ser en lóbulos inferiores, mientras que los enfisemas congénitos suelen darse en los lóbulos superiores, sobre todo en el lóbulo superior izquierdo. Clínica (no lo ha dicho) Suele ser asintomático en el nacimiento (clínica no inmediata) y pasado unas horas/semanas o incluso meses originar una insuficiencia respiratoria aguda (sobre todo a partir de los 4-6 meses, ya que se produce una atelectasia del lóbulo inferior/pulmón contralateral y esto puede progresar hasta una insuficiencia cardiaca si empieza a comprimir el mediastino) o bronquitis de repetición. Diagnóstico: RX tórax: lóbulo pulmonar hiperinsuflado, desplazamiento mediastínico (de la silueta cardiaca), aplanamiento diafragmático y colapso pulmonar contralateral. Broncoscopia: para descartar una compresión extrínseca (cuerpo extraño, tapón de moco) u obstrucción intrínseca que esté produciendo el cuadro. RM: sospecha de vaso anómalo. Ecocardiografía: 14% asociados a cardiopatías. Diagnóstico diferencial: como estamos hablando de un RN, no debemos pensar en una infección sino en otra malformación congénita. Muchas veces no se sabe hasta que no lo analiza un anatomopatólogo. MAQPC (malformación adenomatoide quística pulmonar congénita). Neumotórax. Neumatocele, que consiste en una cavidad llena de aire o líquido en el interior del pulmón. Atelectasia. Hernias diafragmáticas. Para hacer un Dx Diferencial entre neumotórax y un enfisema con el fonendo, en el lado del enfisema oiremos aire, mientras que si tenemos un neumotórax no oiremos nada. Tratamiento: dependiendo si se afecta una parte de un lóbulo o en su totalidad, se hará lo más adecuado para el paciente (segmentectomía o lobectomía) a través de toracoscopia. 12 13