Síndrome de Guillain-Barré PDF

Capítulo 634 ◆ Síndrome de Guillain-Barré 3335 Las crisis di...

Capítulo 634 ◆ Síndrome de Guillain-Barré 3335 Las crisis disautonómicas responden mal a los antieméticos habituales y MANIFESTACIONES CLÍNICAS generalmente se tratan con medicamentos de acción central como el diaze­ El inicio de la debilidad suele aparecer aproximadamente 10 días después pam y la clonidina. La carbidopa, un inhibidor de la DOPA descarboxilasa, de una infección gastrointestinal o respiratoria inespecífica. La infección también es eficaz en las crisis disautonómicas. original puede haber causado solo síntomas gastrointestinales (especialmente por Campylobacter jejuni, pero también por Helicobacter pylori) o infección PRONÓSTICO de las vías respiratorias (especialmente por Mycoplasma pneumoniae), o sis­ El 60% de los pacientes fallecen en la infancia antes de los 20 años, gene­ témica (virus Zika). El consumo de aves de corral poco cocinadas, leche no ralmente por insuficiencia respiratoria crónica o aspiración. Los pacientes pasteurizada y agua contaminada son las fuentes principales de infecciones mayores a menudo desarrollan enfermedad renal crónica relacionada con gastrointestinales. El virus del Nilo Occidental también puede producir un la inestabilidad vasomotora y la hipertensión. El pronóstico mejora con el cuadro parecido al síndrome de Guillain-Barré, pero con mayor frecuencia tratamiento en un centro familiarizado con estas enfermedades. Las medidas origina una enfermedad de neurona motora similar a una poliomielitis. más novedosas para controlar mejor la estabilidad vasomotora y los vómitos Puede producirse SGB tras la administración de vacunas frente a la rabia, mejoran la calidad de vida, aunque todavía no se sabe si su efecto cambia la gripe y de la vacuna conjugada del meningococo, sobre todo del tipo C. la longevidad. Otros precursores infecciosos del SGB son la mononucleosis, la enfermedad de Lyme, el citomegalovirus y el virus Zika. La bibliografía está disponible en Expert Consult. Entre los síntomas iniciales se incluyen hormigueo y parestesias, seguidos de debilidad (fig. 634.1). El dolor de espalda radicular y la mialgia son comunes en las etapas iniciales; los niños afectados pueden estar muy irrita­ bles. La debilidad muscular suele comenzar en las extremidades inferiores 633.2 Otras neuropatías autonómicas y afecta progresivamente al tronco, los miembros superiores y finalmente Monique M. Ryan a los músculos bulbares, pero la debilidad proximal es a veces marcada. La afectación muscular extraocular es rara, pero muchos pacientes desarrollan debilidad facial. En la mayoría de los pacientes, la debilidad es esencialmente INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR simétrica. La debilidad progresa durante días o semanas, y el nadir clínico CON ANHIDROSIS ocurre en menos de 4 semanas. Aproximadamente el 60% de los niños La insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis, o NHSA tipo IV, es un pierden la capacidad de caminar en algún momento de su enfermedad; una trastorno autosómico recesivo (v. tabla 633.2) con comienzo en la lactancia. pequeña proporción progresa a tetraplejia flácida. La gravedad máxima de Los niños afectados habitualmente se presentan con episodios de fiebre la debilidad generalmente se alcanza a las 4 semanas después del inicio. El excesiva relacionados con las temperaturas ambientales calurosas, porque diagnóstico diferencial de SGB se muestra en la tabla 634.1. no son capaces de transpirar. La hipotonía infantil mejora con el crecimien­ En el 50% de los casos se produce afectación bulbar que puede conllevar to. Las quemaduras y las lesiones traumáticas son frecuentes debido a la insuficiencia respiratoria (v. fig. 634.1). Con frecuencia, la disfagia y la ausencia evidente de percepción del dolor, lo que también causa una mala debilidad muscular facial pueden ser signos de una insuficiencia respiratoria cicatrización de las fracturas y una tendencia al desarrollo de osteomielitis inminente, e interfieren con el control de la saliva y la deglución y aumentan crónica y articulaciones de Charcot. La sensibilidad térmica también afecta el riesgo de aspiración. La parálisis de las cuerdas vocales puede causar disnea notablemente el crecimiento. La anhidrosis causa una apariencia gruesa y o voz ronca. La afectación grave de los músculos bulbares y respiratorios callosa de la piel, con liquenificación de las palmas y cambios distróficos puede provocar la muerte si no se reconoce y trata el SGB. crónicos en las uñas. No hay alacrima, pero la hipoestesia puede provocar El sistema nervioso autonómico también está afectado en algunos casos. ulceración corneal. Casi todos los pacientes tienen déficits cognitivos y de La labilidad de la presión arterial y la frecuencia cardiaca, la hipotensión comportamiento. La biopsia de nervio revela una ausencia casi completa de postural, los episodios de bradicardia o taquicardia profundas y la asistolia las fibras amielínicas, las que habitualmente conducen los impulsos dolorosos ocasional ocurren con mayor frecuencia en pacientes más jóvenes o con y térmicos, y las funciones autonómicas. El diagnóstico se confirma mediante debilidad grave. La monitorización cardiovascular es importante, especial­ pruebas genéticas específicas. mente al inicio del curso de la enfermedad, cuando la rápida progresión de la debilidad, insuficiencia respiratoria, inestabilidad aguda externa y autónoma SÍNDROME DE ALLGROVE pueden ser potencialmente mortales. Los reflejos osteotendinosos en el SGB (SÍNDROME DE TRIPLE A) desaparecen, normalmente de manera precoz durante la evolución, pero El síndrome de Allgrove es una neuropatía autonómica poco frecuente en ocasiones están conservados hasta estadios tardíos; la arreflexia es más caracterizada por un inicio temprano de alacrima, dificultades para la ali­ frecuente, aunque puede observarse hiporreflexia. De los niños afectados, mentación y acalasia, disfunción autonómica con hipotensión ortostática, el 10% mantienen los reflejos conservados. Esta variabilidad puede causar variabilidad alterada de la frecuencia cardiaca, hiperreflexia, ataxia, debilidad confusión. muscular, polineuropatía sensoriomotora e insuficiencia suprarrenal resis­ Los subtipos del SGB incluyen una polineuropatía inflamatoria aguda tente a la hormona adrenocorticotrópica. Se desarrolla en la primera década desmielinizante y una neuropatía axonal motora aguda; estas se distinguen de vida. El gen AAAS (trastorno neurológico de la insuficiencia adrenal por los hallazgos de la conducción nerviosa, la localización y el patrón de alacrima-acalasia) se encuentra en el cromosoma 12q13. anticuerpos antigangliósidos asociados (tabla 634.2). También existen formas localizadas de SGB, que incluyen un patrón de diplejía facial con La bibliografía está disponible en Expert Consult. parestesias y un patrón de debilidad faringo-cervicobraquial. El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es una variante poco común del SGB asociada con oftalmoplejía aguda externa (y ocasionalmente interna), ataxia y arreflexia. El sexto nervio craneal suele participar en la SMF. Aunque se observa arre­ flexia en la SMF, los pacientes no presentan o tienen debilidad muy leve en las extremidades inferiores, en comparación con el SGB. Las parestesias © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. Capítulo 634 distales son comunes en el SMF. La incontinencia o retención urinaria es una complicación en aproximadamente el 20% de los casos, pero general­ mente es transitoria. El SMF se superpone clínicamente con la encefalitis Síndrome de Guillain-Barré troncoencefálica de Bickerstaff. Las polirradiculoneuropatías crónicas inflamatorias desmielinizantes Monique M. Ryan (PCID, denominadas también polineuritis crónicas inflamatorias recidivantes o polirradiculoneuropatías crónicas no remitentes) son variantes más crónicas adquiridas de neuropatía inflamatoria lentamente progresiva, con cierta superposición clínica con SGB. Se desarrollan síntomas como debilidad y El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno autoinmune que es con­ parestesias durante más de 4-6 semanas, de forma intermitente (recurrente) siderado una polineuropatía postinfecciosa, que afecta principalmente a los o progresan lentamente durante periodos de meses a años. La debilidad nervios motores, aunque en ocasiones también afecta a los nervios sensitivos es generalmente tanto proximal como distal, y con gravedad variable. La y autónomos. Este síndrome afecta a personas de todas las edades y no es hiporreflexia o arreflexia es casi universal. Las deficiencias motoras ocu­ hereditario. La mayoría de los pacientes tienen una neuropatía desmielinizante, rren en el 94% de los casos y las parestesias sensoriales en el 64%, pero la pero en algunos casos se pone de manifiesto una neuropatía axonal en algunas afectación de los nervios craneales y el sistema nervioso autonómico son formas de SGB, sobre todo en China, México, Bangladesh y Japón. poco frecuentes. El líquido cefalorraquídeo (LCR) no muestra pleocitosis, booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 08, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. 3336 Parte XXVII ◆ Enfermedades neuromusculares Fig. 634.1 Patrones de debilidad en el síndrome de Guillain-Barré (SGB) y el síndrome de Miller Fisher y sus subtipos. El SGB y el síndrome de Miller Fisher y sus subtipos forman un continuo de síndromes discretos y superpuestos. Las áreas sombreadas indican patrones de debilidad. El doble contorno (desenfocando las figuras) indica la presencia de ataxia. Zzzzz indica hipersomnolencia. El patrón de debilidad para cada subtipo es el siguiente: SGB clásico, tetraparesia con o sin afectación del nervio craneal motor; SGB paraparético, miembros inferiores; debilidad faríngea- cervical-braquial, bulbar, cuello y extremidades superiores; debilidad bifacial con parestesias faciales; síndrome de Miller Fisher, oftalmoplejia externa; encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff, oftalmoplejia externa. La debilidad facial y la afectación del nervio craneal motor son más frecuentes en el SGB clásico de tipo desmielinizante (polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda) que en el SGB de tipo axonal (neuropatía axonal motora aguda). En el síndrome de Miller Fisher, hay ataxia, y en su subtipo del sistema nervioso central, encefalitis troncoencefálica de Bickers- taff, hay hipersomnolencia adicional. (De Wakerley BR, Yuki N: Mimics and chameleons in Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes, Pract Neurol 15:90-99, 2015, Fig. 1.) | Tabla 634.1  Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré en la infancia LESIONES DE LA MÉDULA ESPINAL Errores congénitos de metabolismo Mielitis transversa aguda Enfermedad de Leigh Absceso epidural Enfermedad de Tangier Tumores Porfiria Poliomielitis (natural o virus vivo) Enfermedad de Fabry Enterovirus Tirosinemia Mielitis flácida aguda Neuropatías mitocondriales Síndrome de Hopkins Polineuropatía/miopatía del enfermo crítico Malformaciones vasculares Granulomatosis eosinofílica con poliangitis Infarto medular Granulomatosis con poliangitis Embolismo fibrocartilaginoso Sarcoidosis Compresión medular por subluxación vertebral en relación Lupus eritematoso sistémico con anomalías congénitas o traumatismos Poliangeítis microscópica Encefalomielitis aguda diseminada Otras vasculitis Encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff Deficiencias nutricionales Síndrome de la arteria espinal anterior Vitaminas B1, B6, B12, E Riboflavina NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS Tóxicas TRASTORNOS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR Vincristina Parálisis por picadura de garrapata Talidomida Miastenia grave Pegamento esnifado Mielitis flácida aguda Metales pesados: oro, arsénico, plomo, talio, mercurio Botulismo Pesticidas organofosforados Hipercalcemia Fluoroquinolonas MIOPATÍAS Isoniazida Parálisis periódicas (hipopotasémicas o hiperpotasémicas) Dapsona Dermatomiositis Óxido nitroso Polineuropatía/miopatía del enfermo crítico Veneno de serpiente Pez globo OTROS Toxina de espino Trastorno conversivo Monóxido de carbono Polineuritis desmielinizante inflamatoria crónica (inicio agudo) Infecciosas VIH Difteria Virus del oeste del Nilo Citomegalovirus (radiculitis) Lepra Enfermedad de Lyme Virus Zika booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 08, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.  Capítulo 634 ◆ Síndrome de Guillain-Barré 3337 | Tabla 634.2  Subtipos del síndrome de Guillain-Barré y variantes raras descritas en la infancia ASOCIACIÓN CON ANTICUERPOS FRECUENCIA RELATIVA IgG-ANTIGANGLIÓSIDOS SUBTIPOS Polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (AIDP) Común (más en el mundo occidental) Ninguno/GM1 (∼10%) Neuropatía axonal aguda motora (AMAN) Común (más en países desarrollados) GM1, GD1a Neuropatía axonal motora y sensorial aguda (AMSAN) Rara GM1, GM1b, GD1a Síndrome de Miller Fisher (SMF/SF) Poco común GQ1b, GT1a VARIANTES Encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff (ETB) Rara GQ1b, GT1a Polineuritis craneal (PC) Rara GQ1b, GT1a Variante faríngea-cervical-braquial (FCB) Rara GT1a > GQ1b >> GD1a Neuropatía sensorial aguda Muy rara GQ1b, GT1a Pandisautonomía aguda Muy rara Oftalmoparesia aguda Muy rara GQ1b, GT1a Paraparesia Muy rara De Rabie M, Ashwal S, Nevo Y: Inflammatory neuropathies. En Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al (eds): Swaiman’s pediatric neurology, 6/e, Elsevier, 2018, Philadelphia, Table 143-3. pero las proteínas del LCR casi siempre están elevadas. Los estudios de conducción nerviosa muestran una disminución gradual de la conducción nerviosa; donde sea requerida, la biopsia del nervio sural mostrará pérdida irregular de mielina y cambios inflamatorios focales. La PCID de inicio agudo puede ser difícil de distinguir del SGB; la PCID también puede ser difícil de distinguir del SGB asociado con la fluctuación de los síntomas relacionados con el tratamiento. El SGB congénito se caracteriza por hipotonía, debilidad muscular y arreflexia generalizada en un recién nacido que cumple todos los criterios electrofisiológicos y del LCR en ausencia de enfermedad neuromuscular materna. No siempre requiere tratamiento. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Y DIAGNÓSTICO El estudio del LCR puede ser de ayuda en el diagnóstico. Las proteínas en el LCR suelen estar elevadas hasta más de dos veces por encima del límite superior normal, el nivel de glucosa es normal y no existe pleocitosis, debería haber menos 10 leucocitos/mm3. Los cultivos bacterianos son negativos, mientras que en los estudios de virus no se suelen aislar virus específicos. La disociación entre la elevación de las proteínas en el LCR (disociación citoalbuminológica) y la ausencia de respuesta celular en un paciente con una polineuropatía aguda o subaguda es esencial para el diagnóstico de SGB. Es posible que estos hallazgos no sean evidentes en la primera semana después del inicio de los síntomas (tabla 634.3). En las imágenes de RM de la médula espinal, en el SGB típicamente se observa un engrosamiento de las raíces nerviosas de la cola de caballo que se realza tras la administración de gadolinio (fig. 634.2). Los hallazgos atípi­ cos deberían hacer considerar los diagnósticos alternativos enumerados en la tabla 634.1. Los hallazgos de neuroimagen en la PCID son similares, pero se aprecia un mayor realce de las raíces nerviosas de la columna (fig. 634.3). Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía son sensibles Fig. 634.2 Síndrome de Guillain-Barré. Imágenes de la columna lumbar a los primeros signos de inflamación del nervio periférico en el SGB. Las parasagital (A) y en la línea media (B) potenciadas en T1 con saturación velocidades de conducción nerviosa motora y sensorial se reducen en grasa tras administración de gadolinio de un paciente que no podía un grado variable, lo que refleja la naturaleza irregular de la afectación caminar. C y D, Imágenes axiales potenciadas en T1 poscontraste a nerviosa en este trastorno, que también se refleja en presencia de bloqueo nivel del cono medular y de las raíces nerviosas lumbares proximales, © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. de conducción focal y respuestas dispersas. El electromiograma puede respectivamente. Las imágenes muestran un extenso realce de las raíces también mostrar signos de denervación muscular aguda. La creatina cinasa nerviosas (flechas en A-D), en consonancia con los cambios del síndrome sérica es normal o puede estar ligeramente elevada. Los anticuerpos antigan­ de Guillain-Barré. (De Slovis TL, editor: Caffey’s pediatric diagnostic gliósidos en suero, anti-GM 1 y anti-GD 1, en ocasiones están elevados imaging, ed 11, Philadelphia, 2008, Mosby, Fig. 65-6.) en el SGB, particularmente en los casos con neuropatía axonal más que en las formas desmielinizantes, y se sugiere que pueden intervenir en la propagación y/o en la recuperación de la enfermedad en algunos casos TRATAMIENTO (v. tabla 634.1). La biopsia del nervio sural muestra desmielinización Los pacientes en estadios precoces de esta enfermedad aguda deben ser segmentaria, inflamación focal y degeneración walleriana, pero casi nunca ingresados en el hospital para su observación porque la parálisis ascendente es necesaria para el diagnóstico. puede afectar rápidamente a los músculos respiratorios y causar insuficiencia Las pruebas serológicas para demostrar la infección por Campylobacter respiratoria e inestabilidad autonómica (fig. 634.4). El esfuerzo respiratorio y Helicobacter ayudan a establecer la causa cuando son positivas, pero no (medido por pruebas a pie de cama o la espirometría) debe controlarse para alteran el tratamiento. Los cultivos de heces casi siempre son negativos detectar cambios que puedan predecir la aparición de hipoventilación e porque la infección es autolimitada y solo dura unos 3 días, y la neuropatía insuficiencia respiratoria. Los pacientes con debilidad más leve y progresión es posterior a la gastroenteritis aguda. lenta pueden tratarse simplemente de forma expectante, con observa­ ción de la estabilización y remisión espontánea. La debilidad muscular grave o booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 08, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. 3338 Parte XXVII ◆ Enfermedades neuromusculares | Tabla 634.3  Criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré* CARACTERÍSTICAS NECESARIAS PARA EL DIAGNÓSTICO Fiebre al inicio DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EN LA PRÁCTICA CLÍNICA Nivel sensitivo lancinante de la médula espinal Debilidad progresiva en piernas y brazos (a veces inicialmente solo Asimetría marcada y persistente de la debilidad en piernas) Disfunción persistente de la vejiga o del intestino Arreflexia (o disminución de los reflejos tendinosos) Progresión lenta de la debilidad y sin afectación respiratoria en las extremidades con debilidad (considere la polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda o la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio SÍNTOMAS ADICIONALES agudo) La fase progresiva dura desde días hasta 4 semanas (a menudo 2 semanas) ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA Simetría relativa Pueden ser útiles en la práctica clínica, pero generalmente no se Síntomas o signos sensoriales leves (no presentes en la neuropatía requieren para diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré axonal motora aguda) Esenciales para clasificar el síndrome de Guillain-Barré como Afectación de nervios craneales, especialmente debilidad bilateral polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o neuropatía de los músculos faciales axonal motora aguda: Disfunción autonómica Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: características Dolor (común) de la desmielinización (disminución de la velocidad de conducción del nervio motor, latencia motora distal prolongada, aumento de CARACTERÍSTICAS QUE DEBERÍAN HACER DUDAR la latencia de la onda F, bloqueos de la conducción y dispersión SOBRE EL DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ temporal) LCR: mayor número de células mononucleares o células Neuropatía axonal motora aguda: sin características polimorfonucleares (>50 células/µl) de desmielinización (se pueden encontrar características Disfunción pulmonar severa con poca o ninguna debilidad desmielinizantes en un nervio si la amplitud distal de CMAP es de las extremidades al inicio inferior al 10% del LIN; amplitud distal de CMAP inferior al 80% Signos sensoriales graves con poca o ninguna debilidad al inicio del LIN en al menos dos nervios). Puede estar presente un bloqueo Disfunción de la vejiga o del intestino al inicio de conducción del nervio motor transitorio *La clasificación del síndrome de Guillain-Barré como polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o neuropatía axonal motora aguda no es necesaria para el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré. Se desconoce si la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y la neuropatía axonal motora aguda requieren diferentes tratamientos. La cantidad de desaceleración de la conducción requerida para definir la desmielinización difiere entre los sistemas de clasificación. CMAP, potencial de acción muscular compuesto; LCR, líquido cefalorraquídeo; LIN, límite inferior de la normalidad. De Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA: Guillain-Barré syndrome, Lancet 388:717-727, 2016, Panel 1. Fig. 634.3 Polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (PCID) en un niño de 13 años con neuropatía periférica y alteración de la marcha. RM sagital de columna lumbar potenciada en T1 con saturación grasa a la derecha de la línea media (A), en la línea media (B) y a la izquierda de la línea media (C). (De Slovis TL, editor: Caffey’s pediatric diagnostic imaging, ed 11, Philadelphia, 2008, Mosby, Fig. 65-7.) booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 08, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.  Capítulo 635 ◆ Parálisis de Bell 3339 Fig. 634.4 Algoritmo de tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré. Las líneas continuas son el flujo de tratamiento; las líneas discontinuas son cuestiones que deben considerarse. UCI, unidad de cuidados intensivos; EGRIS, puntación de insuficiencia respiratoria Erasmus para SGB; IgIV, inmunoglobulina intravenosa; TRF, fluctuación relacionada con el tratamiento. (De Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA: Guillain-Barré syndrome, Lancet 388:717-727, 2016, Fig. 3.) rápidamente progresiva se trata con inmunoglobulina intravenosa (IGIV); diagnosticado y tratado. La fatiga es el residuo a largo plazo más común de los protocolos más comunes incluyen IVIG 0,4 g/kg/día durante 5 días SGB. Las recaídas ocurren en aproximadamente el 4% de los niños con SGB consecutivos o 1 g/kg/día durante 2 días. La plasmaféresis y/o los fármacos y generalmente responden al tratamiento inmunomodulador. inmunosupresores constituyen una alternativa cuando la IGIV es ineficaz. Los esteroides no son eficaces para la debilidad, pero pueden ayudar en el La bibliografía está disponible en Expert Consult. tratamiento del dolor. Es importante el tratamiento de soporte, la ventilación asistida, la prevención de las úlceras por presión, el soporte nutricional, la prevención de trombosis venosa profunda y el tratamiento de las infecciones bacterianas secundarias. El dolor neuropático en el SGB debe tratarse de forma agresiva, con analgésicos narcóticos cuando sea necesario y con medicamentos como la gabapentina. Capítulo 635 La PDIC puede tratarse con esteroides orales o en pulsos o IGIV, y los casos refractarios a menudo requieren el uso de otros medicamentos inmu­ nosupresores. Los niños con debilidad recidivante o de progresión lenta a Parálisis de Bell menudo necesitan meses o años de terapia, pero la mayoría eventualmente logran una remisión mantenida. El resultado generalmente es bueno, pero Monique M. Ryan algunos niños tienen déficits permanentes. PRONÓSTICO La parálisis de Bell es una parálisis unilateral de inicio agudo del nervio facial El SGB suele ser una enfermedad monofásica; la recuperación espontánea que no se acompaña de ninguna otra neuropatía de nervios craneales ni de © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. comienza a las 2-3 semanas pero puede tardar meses. La terapia con IGIV disfunción del tronco del encéfalo. Es un trastorno frecuente a cualquier acelera la recuperación, pero no cambia el resultado a largo plazo. Hasta un edad, desde la infancia hasta la adolescencia, generalmente se desarrolla de 60% pierde la deambulación durante su enfermedad, pero la mayoría final­ forma brusca unas 2 semanas después de una infección vírica. Numerosos mente recupera su fuerza de forma completa. Una minoría mantiene cierta virus se han relacionado con la parálisis de Bell (tabla 635.1). La activación o debilidad residual, con mayor frecuencia de los dorsiflexores del tobillo. Las reactivación del virus del herpes simple o varicela-zóster es probablemente la características clínicas que predicen un curso grave y una recuperación lenta causa más común de parálisis de Bell (fig. 635.1). El síndrome de Ramsay- (posiblemente incompleta) incluyen la afectación de nervios craneales, la Hunt (herpes zóster ótico) es una parálisis aguda del nervio facial que se necesidad de soporte ventilatorio y la discapacidad máxima en el momento asocia con vesículas dolorosas en el conducto auditivo externo. Las formas de la presentación. Los estudios neurofisiológicos no necesariamente predi­ hereditarias de parálisis de Bell son raras. En pocas ocasiones, la parálisis de cen el resultado a largo plazo, pero los niños con formas desmielinizantes de Bell ocurre en el contexto de hipertensión sistémica o diabetes mellitus tipo 1. SGB generalmente se recuperan más rápidamente que aquellos con formas La parálisis unilateral o bilateral del nervio facial a menudo es un signo de axonales. Los reflejos miotáticos generalmente son la última función que se enfermedad de Lyme. recupera. La mejoría clínica habitualmente sigue un gradiente contrario al de la afectación, de modo que se resuelve antes la debilidad de los músculos MANIFESTACIONES CLÍNICAS bulbares que la de los músculos de las extremidades. La afectación de la mus­ El dolor detrás del oído puede preceder a la debilidad, que se desarrolla de culatura bulbar y respiratoria puede provocar la muerte si el síndrome no es manera aguda. Tanto las porciones superior como inferior de la cara están booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 08, 2020. Para uso personal exclusivamente. 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