Syndrome de Guillain Barré - UE16 - S5 PDF

Vincent BRUN UE16 – S5 12/11/2024 Syndrome de Guillain Barré Table des matières Syndrome de Guillain et Barré 2 I. Introduction 2 1. Définition 2 2. Épidémiologie 2 3. Généralit...

Vincent BRUN UE16 – S5 12/11/2024 Syndrome de Guillain Barré Table des matières Syndrome de Guillain et Barré 2 I. Introduction 2 1. Définition 2 2. Épidémiologie 2 3. Généralités 3 4. Les lésions histologiques 3 5. Étiologie 3 6. Physiopathologie 4 II. Les signes cliniques 4 III. Formes cliniques 6 IV. Examens complémentaires 8 V. Le traitement 8 VI. La rééducation 10 VII. Conclusion 13 Syndrome de Guillain et Barré I. Introduction 1. Définition Il s'agit de l'étiologie la plus fréquente des affections aiguës du SNP. C'est une pathologie que nous serons amenés à voir dans le futur. Autres appellations : Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP), ou polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, ou encore polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse, car ce syndrome survient souvent après une infection. 2. Épidémiologie Les chiffres ne sont pas à apprendre − Incidence annuelle globale de 1/100 000 (nombre de nouveaux cas dans la population sur une période de 1 an) : de 0,4 à 1,9. Incidence avant 15 ans : 0,38/100 000 − Incidence après 60 ans : 3,2/100 000 Affection se retrouvant partout dans le monde Affection se retrouvant dans toutes les races, à tous les âges, chez les 2 sexes (peut-être un peu plus l'homme que la femme) et ne présentant pas de variation saisonnière (à connaitre de l’épidémiologie) Dans 70% des cas, la maladie est précédée par un épisode fébrile (svt d’une grande banalité, ex : COVID, gastro-entérite), infectieux (viral ou bactérien), en général après un délai de 12 jours (épisodes infectieux respiratoires ou digestifs). → Élément qui permet de comprendre la physiopathologie. 3. Généralités Le SGB est une maladie auto-immune rare mais potentiellement grave qui attaque le SNP et qui est caractérisée par une paralysie progressive, débutant le plus souvent aux membres inférieurs et d'évolution ascendante (MI, tronc, etc.), remontant parfois jusqu'à atteindre les muscles respiratoires puis les nerfs crâniens. La gravité tient avant tout dans l'atteinte des muscles respiratoires faisant courir un risque vital. L'évolution de la maladie est dans la très grande majorité des cas marquée par la récupération complète des déficits neurologiques. Mais, ce bon pronostic doit être tempéré par 3 éléments : − Une évolution lente de la maladie (évolution étalée jusqu'à 12 à 18 mois, compliqué au niveau social/professionnel/familial) ; − La possibilité de séquelles (ex : déficit moteur, aréflexie, etc.), en particulier dans les formes d'évolution prolongée (10 à 20% des cas) ; − La possibilité de décès à la phase aiguë de l'affection dans 5% des cas. 4. Les lésions histologiques Les lésions histologiques fondamentales associent une démyélinisation segmentaire disséminée le long du SNP + une réaction inflammatoire (essentiellement cellulaire) faite de lymphocytes et de macrophages. La démyélinisation est à l'origine d'un bloc de conduction, alors que les axones en principe ne sont pas touchés. Il s'agit donc d'une polyradiculonévrite aiguë typiquement post-infectieuse mais dont il existe en fait plusieurs formes : - La forme la plus fréquente en Occident (90% des cas) est nommée AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy), forme sensitivo-motrice, et correspond au syndrome « classique » (atteinte de la myéline sans lésion axonale). Il existe deux autres formes caractérisées par une atteinte axonale : − Une forme motrice pure AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) − Une sensitivo-motrice AMSAN (Acute Motor Sensitive Axonal Neuropathy) Le syndrome de Miller-Fisher est quant à lui une forme variante rare du SGB impliquant surtout une atteinte des paires crâniennes avec une ataxie et une aréflexie. GB particulier car signes localisés dès le début au haut du corps. 5. Étiologie Chez 2/3 des patients, on retrouve, 1 à 3 semaines avant, un épisode infectieux, le plus souvent viral, des voies aériennes supérieures ou du tube digestif. Les agents les plus souvent en cause sont : − Des virus comme le cytomégalovirus (CMV) (15% des patients atteints par le SGB ont une sérologie positive au CMV), le virus d'Epstein-Barr (EBV) de la mononucléose infectieuse, ou encore le VZV (varicella-zoster virus responsable de la varicelle et du zona), le VIH, le virus Zika, le SARS Cov-2 − Le mycoplasme − Infections bactériennes comme campylobacter jejuni (responsable d’entérites aiguës bactériennes) − Plus rarement, le SGB peut faire suite à une prise médicamenteuse (pas à retenir : streptokinase, danazol, captopril…), à un acte chirurgical, ou survenir au cours de l'évolution d’un lymphome ou d’un cancer. Bien que plusieurs vaccins aient été incriminés, aucune étude n’a permis de confirmer leur rôle dans le déclenchement de la maladie. 6. Physiopathologie Comment expliquer qu’il y ait pu avoir après cet épisode infectieux une réaction auto-immune ? → Mimétisme moléculaire d’antigènes bactériens ou viraux Les lésions des nerfs périphériques dans le SGB sont causées par un mécanisme dysimmunitaire et même auto-immunitaire. Il s'agit initialement d'une réponse cellulaire et humorale induite par un mimétisme moléculaire d'antigènes bactériens ou viraux. Les cibles de cette réaction immune sont les gangliosides des gaines de myéline ou juxta-axonales. Il s'ensuit une infiltration inflammatoire des nerfs et des racines nerveuses. Il existe une activation des macrophages avec phagocytose des gaines myéliniques ou des axones. L'origine auto-immune de l'affection est évoquée sur 2 arguments essentiels :  − La présence d'anticorps sériques dirigés contre les constituants du SNP comme la myéline ; − L'efficacité des échanges plasmatiques pour traiter l'affection. La plasmaphérèse est un traitement lourd qui peut être comparé à une épuration extra-rénale. Cela consiste à aller nettoyer le plasma des anticorps qui sont néfastes. C’est un traitement qui marche. Une prédisposition génétique est par ailleurs évoquée. II. Les signes cliniques Le diagnostic est essentiellement clinique. Il repose sur : 1) Des éléments sémiologiques : un syndrome neurogène périphérique sensitivo-moteur (= atteinte des neurones alpha qui entraîne une atteinte à la fois motrice et sensitive) a. Les signes sensitifs sont inauguraux (=troubles subjectifs) les signes les plus précoces, sous forme de paresthésies, douleurs et myalgies. Les signes sensitifs objectifs sont plus rares : atteinte distale de la sensibilité superficielle et troubles de la sensibilité profonde ; douleur lors de la manœuvre de Lasègue. b. Les signes moteurs sont une paralysie flasque d’intensité et d'étendue variable (de la paraparésie à la tétraplégie avec atteinte respiratoire) et aréflexie ostéotendineuse. c. Les signes de dysautonomie (tachycardie, instabilité tensionnelle, troubles vasomoteurs,...) sont habituels à la phase d'état. 2) Des éléments topographiques Les signes neurologiques déficitaires débutent aux membres inférieurs. Il s'agit d'un déficit bilatéral et +/- symétrique, à prédominance proximale. L'évolution est ascendante : MI, puis le tronc, puis MS, puis éventuellement les paires crâniennes. Les paires crâniennes les plus fréquemment atteintes sont le VII (diplégie faciale périphérique), IX et X (troubles de la déglutition) et plus rarement III (extrinsèque et intrinsèque) et VI. 3) Des éléments évolutifs : 4 phases  a. Phase prodromique : Phase de silence clinique après l'épisode infectieux initial lorsqu'il est repéré. Il y a une relation inverse entre la durée de cette période asymptomatique et la sévérité clinique du SGB. b. Phase d'extension : C’est l’installation aiguë. Apparition successive de signes sensitifs puis d'un déficit moteur. Le déficit s'étend suivant une évolution ascendante. Dure de quelques jours à 2 semaines (toujours < à 4 semaines). C’est pendant cette période que le malade va voir son état aggravé. On compte 2/3 des patients qui perdent la marche et 25 à 30% qui entrent en réanimation. c. Phase de plateau : Dure de quelques jours à plusieurs mois. C'est le moment de l'acmé des signes déficitaires. Phase qui dure de quelques jours à quelques mois. Phase souvent accompagnée de manifestations végétatives explosives favorisées par l'aspiration trachéale (poussée d'HTA, tachycardie, bradycardie, arrêt cardiaque, …). Des décès sont possibles par complications : troubles respiratoires, surinfection embolie pulmonaire, troubles du rythme cardiaque, complication intercurrente. 2/3 des malades perdent la marche et 25 à 30% évoluent vers une insuffisance respiratoire. d. Phase de récupération : C'est la phase de récupération du déficit qui se fait dans le sens inverse de son apparition. Il n'y a pas de séquelles dans la majorité des cas, mais de possibles séquelles sous forme d’aréflexie, de paresthésies, d'hypoesthésie ou d'un déficit moteur persistant. Mais aussi des complications du décubitus prolongé : thrombo-embolique, constipation, escarre, etc. III. Formes cliniques Le prof ne demandera pas de réciter toutes les formes cliniques. 1) Formes sémiologiques : Le SGB se décline en plusieurs formes cliniques en fonction de différents éléments :  - Forme de sévérité variable depuis la paraparésie sans perte de la marche jusqu'à la tétraplégie complète avec atteinte respiratoire - Forme motrice pure - Forme sensitive pure exceptionnelle et même discutée - Forme marquée par une dysautonomie aiguë pure régressive. C'est une forme rare. La pandysautonomie associe alors une dysfonction sympathique et parasympathique diffuse. 2) Formes topographiques : - Forme prédominant au niveau des paires crâniennes (syndrome de Miller-Fisher) - Forme avec ataxie (syndrome de Miller-Fisher). 3) Formes suivant l'évolution : - Récidive possible dans 5% des cas - Forme suraiguë - Forme avec séquelles : surtout si SGB d'évolution prolongée, 15 à 20% de séquelles mineures, 5 à 10% de séquelles invalidantes au-delà de la première année - Forme descendante 4) Formes suivant les lésions histologiques : - La forme la plus fréquente en Occident (90% des cas) est nommée AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) et correspond au syndrome « classique » (atteinte de la myéline sans lésion axonale). - Il existe deux autres formes caractérisées par une atteinte axonale : une forme motrice pure AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) et une sensitivo-motrice AMSAN (Acute Motor Sensitive Axonal Neuropathy). - Le syndrome de Miller-Fisher est quant à lui une forme variante rare du SGB impliquant surtout une atteinte des paires crâniennes avec une ataxie et une aréflexie. 5) SGB d'évolution prolongée Les formes prolongées sont toujours repérées car il s’agit d’une marque de mauvais pronostic sur la récupération du patient. Le tableau marqué par : - L'importance du déficit moteur (tétraplégie flasque aréflexique) - Le caractère tardif du début de la récupération  - L'acquisition tardive de la marche (au-delà du 6ème mois avec des troubles de la marche associant hyperlordose, tronc penché, recurvatum des genoux,...) - La persistance de séquelles motrices surtout distales à 1 an comme par exemple : déficit des stabilisateurs du bassin surtout les moyens fessiers, pied paralytique avec steppage, main paralytique depuis un déficit isolé des intrinsèques au déficit complet avec prise globale possible que par effet ténodèse, … 6) Les signes de gravité Les signes de gravité associent : - Progression rapide du déficit moteur - Atteinte des muscles respiratoires avec paralysie diaphragmatique, toux inefficace - Atteinte « bulbaire » : diplégie faciale, troubles de la déglutition - Manifestations dysautonomiques - Complications intercurrentes (phlébite, embolie pulmonaire, sepsis) 7) Les formes avec complications : - Atteinte de la fonction respiratoire secondaire à la paralysie des muscles respiratoires dont le diaphragme - Pneumopathies septiques secondaires à l'hypoventilation et aux troubles de la déglutition - Complications de décubitus : phlébite, embolie pulmonaire, escarre, …. - Manifestations dysautonomiques parfois spectaculaires - Complications intercurrentes IV. Examens complémentaires rappel le diagnostic est clinique + critère de diagnostic 1) Biologie LCR par ponction lombaire : dissociation albumino-cytologique (= augmentation des protéines sans augmentation des cellules). Examen qui aide lorsqu’il est positif mais non lorsqu’il est négatif car peut être normal dans certains cas). 2) Electro-Neuro-Myogramme L’étude électrophysiologique permet de :  - Confirmer l’atteinte du SNP, - Contribuer au diagnostic de SGB, - Contribuer à sa classification dans les différents sous types (AIDP, AMAN, AMSAN). - Elle a aussi une valeur pronostique mais est quelques peu retardée par rapport aux signes cliniques L’ENMG ne permet pas de diagnostiquer “SGB” mais plutôt une atteinte musculaire. 3) Épreuves Fonctionnelles Respiratoires (EFR) : Cet examen est essentiel dans le suivi de la maladie et pour les choix thérapeutiques. Il permet de mesurer la CV du patient, il n’est pas agressif. V. Le traitement Le SGB est une urgence médicale : une hospitalisation est toujours nécessaire. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement comprend 2 versants : 1) Traitement symptomatique Il y a une importance majeure pour diminuer la mortalité. C’est le traitement essentiel qui sauve la vie du malade. A) Le malade doit être pris en charge dans une structure pluridisciplinaire, entraînée (centre de référence) c'est-à-dire : − Structure ayant l'expérience du SGB − Structure permettant d'avoir un accès rapide à une réanimation − Structure où pourra être effectué la mesure répétée de la capacité vitale CV − Structure où il sera possible de délivrer l'ensemble des traitements spécifiques − Structure dans laquelle le suivi de l'efficacité des traitements sera possible jusqu'à la réadaptation. B) La prise en charge repose sur des bilans : − Evaluation de la force par des échelles spécifiques − Surveillance de la fonction respiratoire  − Recherche des complications. La surveillance de la fonction respiratoire : − Ne pas attendre les signes cliniques ; − Ne pas attendre les signes gazométriques (modification des gaz du sang) ; − Un seul paramètre est fiable. Il s'agit de la mesure répétée de la Capacité Vitale (CV), mesure quotidienne au lit du malade car l'évolution peut-être rapide. C'est un examen simple, non invasif, peu coûteux. Si CV < 50% de la valeur théorique : transfert du malade en réanimation. Si CV < 30% de la valeur théorique : ventilation mécanique après intubation. C) Le nursing (prévention et recherche des complications) : − Traitement de la douleur : antalgique de palier 1 ou 2 ou AINS ; ttt des douleurs neuropathiques ; les opiacés devraient être employés avec précaution (dépresseurs respiratoires) − Prévention des escarres (installation) − Prévention des complications thrombo-emboliques par les héparines − Prévention des complications orthopédiques (kinésithérapie) − Nutrition : si des troubles de la déglutition sont présents et que le malade ne peut plus s’alimenter sans risque de fausse route, une sonde gastrique est mise en place. − Parfois intubation et assistance respiratoire mécanique qui sauvera la vie du malade 2) Traitement spécifique (ou étiologique) : Il a pour but : − De limiter l'extension des paralysies (lorsque l’on agit tôt) − Favoriser la récupération − Diminuer la fréquence et la gravité des séquelles C' est urgent. La corticothérapie est inefficace (donc sans intérêt). Le traitement spécifique fait appel à un traitement immunomodulateur (ne pas apprendre les posologies) : − Les perfusions d'immunoglobulines (Ig IV). Elles doivent être utilisées tôt : Ig IV 2 g/kg en 1 à 2 jours ou, plus lentement, 400 mg/kg IV une fois/jour pendant 5 jours consécutifs. Les Ig IV sont préférées pour leur relative simplicité. On assiste parfois à une rechute à la fin du traitement qui nécessite alors une nouvelle cure − Les échanges plasmatiques (EP) ou plasmaphérèses. Les échanges plasmatiques sont utiles quand ils sont effectués tôt au cours de l'évolution de la maladie ; ils sont utilisés si les Ig IV sont inefficaces ou contre-indiqués. Les échanges plasmatiques sont une méthode qui raccourcit l'évolution de la maladie et la durée d'hospitalisation et qui diminue la mortalité et l'incidence des séquelles motrices. Il est recommandé d'attendre au moins 2 à 3 jours après l'arrêt des Ig. Il a été démontré que quatre EP sont supérieurs à deux mais que six EP n'apportent pas de bénéfice supplémentaire Deux séances d'échanges plasmatiques sont préconisées chez les patients qui n'ont pas perdu la marche ; quatre séances sont préconisées chez les autres patients. Ces traitements sont obligatoirement proposés pour tout SGB non ambulatoire (perte de la marche) dans les 2 premières semaines (recommandations internationales). Par ailleurs, environ 5 à 10 % des patients présentent une ré-aggravation après une amélioration suivant le traitement par Ig IV, situation encore appelée « treatment-related clinical fluctuation » (TRF). VI. La rééducation La rééducation est longue, étalée jusqu'à 12 à 18 mois. 1) Les facteurs de mauvais pronostic : − Durée d'installation inférieure à 7 jours − Importance du déficit moteur au maximum des paralysies − Durée de la phase de plateau (quelques jours à plusieurs mois) − Âge − Nécessité d'une ventilation assistée − EMG : amplitudes des potentiels musculaires distaux inférieurs à 20% qui traduit l'intensité de la perte axonale. 2) Le bilan  − Le testing musculaire complet − Le testing musculaire simplifié + + + − L’évaluation respiratoire − Bilan articulaire − Bilan cutané − Bilan de la douleur − Bilan de déglutition − Les incapacités 3) La rééducation en phase d’extension et phase de plateau Risques cutanés :  − Soins infirmiers − Hygiène corporelle − Matelas à pression alternée − Retournements réguliers − Éviter les appuis sur les zones d'hypoesthésie Risques orthopédiques : − Prévenir les attitudes vicieuses puis l'ankylose − Articulations positionnées en position de fonction − Installation dans des blocs de mousse ou orthèses thermo-moulées (anti-équin pour les pieds ou appareil de repos pour les mains) − Mobilisation articulaire surtout pour les articulations exposées Risques respiratoires : − Prévenir l'encombrement − Techniques de désencombrement : augmentation du flux expiratoire aidé ou active, lente ou rapide − Respiration diaphragmatique Verticalisation précoce sur table pour pallier des conséquences neurologiques, musculaires, osseuses 30 minutes par jour ++ +. (Les patients peuvent rester alités pendant 6/8 mois). Les déficits végétatifs nécessitent aussi une prise en charge spécifique : − Œdèmes, troubles vaso-moteurs : surélévation des pieds, massages, mobilisation, bas de contention − Hypotension orthostatique : bas de contention +/- ceinture abdominale  − Troubles du transit : régime riche en fibres, massages du cadre colique, stimulation du réflexe gastro-colique (boissons glacées) − Vidange vésicale Il n’y a pas de technique de renforcement musculaire, on essaye de récupérer.  4) La rééducation en phase de régression des déficits Il est indispensable de poursuivre et prolonger le travail respiratoire : - Travail de l'ampliation thoracique - Travail de la sangle abdominale - Travail des muscles du tronc. La prise en charge du déficit sensitif implique : - Lutte contre la douleur - Installation confortable - Physiothérapie La prise en charge du déficit moteur : renforcement musculaire actif tant analytique que global sans surcharge. La verticalisation – La reprise de la marche – Le travail de préhension Kinésithérapie et ergothérapie Rééducation en service de MPR puis en kiné libérale à domicile Les déficits végétatifs nécessitent toujours une prise en charge spécifique : - Œdèmes, troubles vaso-moteurs : surélévation des pieds, massages, mobilisation, bas de contention - Hypotension orthostatique : bas de contention +/- ceinture abdominale - Troubles du transit : régime riche en fibres, massages du cadre colique, stimulation du réflexe gastro-colique (boissons glacées) - Vidange vésicale VII. Conclusion Document que l’on doit impérativement lire recommandations de la HAS (https://www.has-sante.fr/jcms/p_3299756/fr/syndrome-de-guillain-barre-pnds). Des tableaux avec des similitudes avec le SGB : − Polyneuropathie alcoolique aiguë − Polyneuropathie de réanimation (ANMAR)